Ревматическая хорея у детей чем проявляется

Хорея – это патология нервной системы. Она относится к формам гиперкинеза. Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга. Опознать ее можно по характерным признакам: эпизодическим, бесцельным, хаотическим подергивания в руках и ногах, иногда в туловище. На поздних стадиях возникают психические и интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией и с самообслуживанием. У детей хорею часто принимают за обычную повышенную активность. На самом же деле при первых проявлениях патологии нужно обращаться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития заболевания могут иметь различное происхождение, но чаще всего хорею вызывают наследственные факторы или генетические нарушения.

Реже встречается хорея, вызванная такими болезнями инфекционной природы, как туберкулезный менингит, вирусный энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, коклюш. Возникновение хореи может быть связано и с метаболическими нарушениями (если имеет место болезнь Фабри, гипергликемия, гипертиреоз или болезнь Вильсона-Коновалова), интоксикациями (отравление пероральными контрацептивами, ртутью, литием, дигоксином, нейролептиками, леводопой), аутоиммунными патологиями (такими как антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, рассеянный склероз). Среди причин, провоцирующих возникновение болезни, врачи называют также повреждение структуры головного мозга. Сюда можно отнести опухолевые образования, гипоксическую энцефалопатию, черепно-мозговые травмы, инсульты.

Общие признаки

Хорея – это заболевание, которое проявляется случайными, сумбурными, кратковременными телесными движениями. В одних случаях эти движения можно принять за нормальные, адекватные, характерные для здорового человека, чем-то встревоженного. В других они напоминают эмоциональный, неконтролируемый танец. Толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, но они лишены хотя бы какой-то синхронности.

В зависимости от того, какая обнаружена форма патологии, различают проявления хореи. Если у человека несильно выраженный хореический гиперкинез, то в его поведении наблюдается двигательное незначительное беспокойство, сопровождающееся моторной расторможенностью, повышенной эмоциональностью, некими ужимками, суетливыми движениями, неадекватными жестами.

Хорея Гентингтона

Данная патология в большинстве случаев проявляется в возрасте от 35 до 45 лет. Хорея, симптомы которой, кроме типичного гиперкинеза, несут в себе еще личностные нарушения и деменцию (снижение интеллекта), развивается постепенно, иногда даже сложно проследить момент, когда она начала проявляться. Первые насильственные движения, как правило, возникают на лице. Их можно спутать со случайными двигательными автоматизмами (это высовывание языка, нахмуривание, облизывание губ, открывание рта). Прогрессирование болезни проявляется в развитии гиперкинеза в области туловища и конечностей. Тяжелая форма характеризируется ухудшениями речи, памяти, процессов глотания, уровня самообслуживания и заканчивается деменцией. Стартом для хореи Гентингтона являются психические нарушения в форме галлюцинаторно-параноидных, аффективных и поведенческих расстройств.

Нейроакантоцитоз

Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей). Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы. При нейроакантоцитозе больной непроизвольно искусывает себе язык, губы и внутреннюю поверхность щек до крови. Осложняющими факторами при этом заболевании выступают деменция и эпилептические припадки.

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы. Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Доброкачественная хорея

Доброкачественная хорея у детей проявляется в грудном или раннем детском возрасте. Относится патология к наследственным заболеваниям. Генерализованный гиперкинез при этой болезни отступает лишь тогда, когда ребенок спит. От хореи Гентингтона этот вид патологии отличается непрогрессирующим течением и нормальным развитием интеллекта. В старшем возрасте при доброкачественной хорее можно добиться уменьшения гиперкинеза, если вовремя обратиться в медицинское учреждение.

Вторичные формы хореи

Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

Хорея ревматическая

Возникновение болезни происходит на фоне обостренного ревматизма или эндокардита, который сопровождается поражением клапанов сердца. Многие случаи возникновения болезни не связаны с этим фактором, а недуг проявляется самостоятельно.

Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 15 лет. У девочек патология встречается чаще. На первой стадии заболевание может не вызывать беспокойства, так как симптомы ограничиваются гримасами, и родители воспринимают это в шутку. Продолжается процесс небольшими непроизвольными движениями конечностей, начиная с кончиков пальцев и распространяясь постепенно по всему телу. Спустя неделю наступает период манифестации, когда движения ребенка становятся быстрыми и размашистыми. Это состояние мешает малышу продолжать нормально свою деятельность, то есть кушать, ходить, писать.

Ревматическая хорея искажает лицо ребенка тысячами гримас. Тяжелые формы болезни мешают больному стоять на ногах, глотать, говорить, при этом тело постоянно двигается. Если диагностирована хорея, лечение нужно проводить тщательно и неотложно.

Диагностика

Подозрения на хорею возникают из-за странного поведения человека. При предварительном осмотре врач должен провести беседу с больным или с его близкими. В частности важно узнать, болел ли кто-то еще в семье этим заболеванием, как давно появились симптомы хореи, принимал ли больной препараты, болел ли воспалительными недугами. Далее специалист должен дать оценку непроизвольным движениям. Необходимо также провести диагностику и описание болезней, которые могут сопутствовать хорее, вызывать серьезные интеллектуальные отклонения. Симптомы таких болезней не всегда проявляются. Иногда для того чтобы обнаружить подобную патологию на ранней стадии, проводят целый комплекс обследований. Анализ крови покажет уровень меди в крови и наличие или отсутствие признаков воспалительных реакций. Кроме того, проводят компьютерную томографию, магнитно- резонансную томографию, электроэнцефалографию.

Лечение

Хорея – это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
- выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
- нарушаение координации активных движений;
- снижение мышечного тонуса;
- выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
- "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
- гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
- координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
- мышечный тонус значительно снижен;
- большие изменения психики;
- выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
- "хорея сердца" - редко определяются аритмии, необоснованные поражением сердца;
- хореическая "двигательная буря" - возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
- "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония;
- "псевдопаралитическая хорея" - особенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
- "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит, и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

Хорея у детей – Симптомы — Профилактика ревматизма у детей

Хорея — своеобразное проявление ревматизма. присущее главным образом детям. Это заболевание чаще встречается в школьном возрасте, причем девочки склонны к нему больше, чем мальчики.Прежде считали, что хорея, или, как ее называли в старину, пляска святого Витта,— заболевание нервной системы. Позднее ученые доказали, что одновременно с поражением нервной системы развиваются изменения в сердце, характерные для ревматизма. Это и послужило основанием считать хорею одной из форм проявления ревматизма.

Симптомы хореи
При хорее поражаются главным образом подкорковые узлы нервной системы, которые заведуют координацией движений и обеспечивают нормальный тонус мускулатуры. Вот почему у больного непроизвольно возникают беспорядочные движения отдельных мышц (это носит название гиперкинеза), развивается общая слабость мускулатуры. Эти симптомы в начале болезни выражены слабо, но постепенно их интенсивность нарастает. Иногда на ребенка обрушивается целая буря движений, он даже не может сидеть, ходить, брать в руки предметы. Характерно, что во сне все эти движения совершенно прекращаются.

При хорее происходят изменения и в коре головного мозга. Настроение у детей становится неустойчивым; они перестают разговаривать, смех быстро сменяется плачем и наоборот; иногда они жалуются на головную боль. Но не всегда так типично протекает хорея; известны гораздо более легкие, или, как говорят врачи, стертые формы болезни. Все внешние симптомы в таких случаях бывают незначительными, они мало заметны.

Чаще всего при хорее поражается сердечная мышца, развивается миокардит; иногда в процесс одновременно вовлекаются и мышца и внутренняя оболочка сердца (миоэндокардит); редко, к счастью, происходит поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). Хорея продолжается в среднем полтора — два месяца. По мере выздоровления в первую очередь идут на убыль беспорядочные движения; постепенно, но гораздо медленнее возвращается нормальный тонус мускулатуры. Восстанавливается почерк, речь становится ровной, походка — обычной.
Изменения нервной системы проходят без всякого следа.

Изменения в сердце при хорее

Каковы же изменения в сердце? Ведь это — главное при хорее. У некоторых детей исход заболевания и в этом отношении бывает благополучным. Но чаще, все же, остаются изменения в сердечной мышце или даже образуется порок сердца.

Профилактика ревматизма у детей

Надо прилагать все силы к тому, чтобы предупредить заболевание ревматизмом и, в частности, хореей. Как это сделать? Прежде всего, нужно соблюдать правильный режим дня, который бывает разным для детей различных возрастов. Поговорим о режиме дня школьников, у которых чаще встречается ревматизм. Распределение суток на сон и работу — уже есть режим. Чем младше ребенок, тем он дольше должен спать; с возрастом потребность во сне уменьшается. Так, школьники до 10 лет спят 10—11 часов, дети 11—15 лет — 9—10 часов и старшие школьники — 8—9 часов. Нет нужды доказывать жизненную пользу сна, этого лучшего отдыха для всего организма.

Следует приучить ребенка ежедневно заниматься утренней гигиенической гимнастикой, добиться, чтобы зарядка стала у него естественной потребностью. Десять минут, посвященных движению, казалось бы, пустяк! Между тем зарядка способствует укреплению здоровья. Эффективность гимнастики увеличится, если завершить ее обтиранием или, еще лучше, душем. Вода должна быть вначале теплой, затем постепенно все более понижающейся, но приятной ребенку температуры.

Если ребенок уже заболе
л ревматизмом, то все эти профилактические меры становятся вдвойне необходимыми. Дело в том, что ревматизм имеет неприятную особенность — склонность к возвратам, к повторным атакам. При этом картина болезни часто меняется: хорея, например, может не повториться, но возникает заболевание суставов ревматического происхождения и почти всегда — повторное поражение сердца.

Очень важно предупредить эти возвраты, укрепить и закалить ребенка. Закаливание ребенка, соблюдение режима дня — дело несложное и выполнимое, но при одном условии: любовь к ребенку должна быть разумной, спокойной, внимательной. Однако есть родители, которые все, казалось бы, делают для своих детей, но их любовь снисходительная, тревожная, иногда безрассудная. Они потакают прихотям ребенка, не могут настоять на выполнении своих требований. Такая любовь только портит детей и иногда приносит вред их здоровью.

Всего комментариев: 7

Малая хорея и другие признаки ревматизма у детей

Нередко малая хорея при первой атаке ревматизма протекает без отчетливых изменений и нарушений сердечной деятельности, отмечается торпидным течением. Однако характерна наклонность к рецидивам, при которых поражается и сердце. У 7-10% детей через 7-8 лет выявляются ревматические пороки сердца при отсутствии клинически видимого обострения процесса вследствие латентного течения кардита.

Анулярная эритема – кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота, внутренних поверхностей плеч и бедер, на шее и спине, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании.

Ревматические узелки – размером с просяное зерно или горошину, округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные подкожные образования, единичные или множественные, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов, над суставами, остистыми отростками позвонков. В настоящее время встречаются редко, в основном при тяжелом течении ревматизма.

Абдоминальный синдром – сильные боли в животе, схваткообразного характера с локализацией вокруг пупка или в правой половине живота, иногда сопровождаются тошнотой, рвотой, задержкой стула. Развивается за счет нарушений лимфоциркуляции и вегетативных сдвигов чаще при остром течении заболевания. Развитие абдоминального синдрома связывают также с возникновением ревматического перитонита, в таких случаях отмечается его частое сочетание с полиартритом и другими серозитами.

Абдоминальный синдром держится в течение нескольких дней. Вовлечение в ревматический процесс печени клинически проявляется ее увеличением, отмечается нарушение функции. При ревматизме в острый период отмечается нарушение клубочковой фильтрации по эндогенному креатинина, преходящий мочевой синдром за счет повышенной проницаемости сосудов; гломерулонефрит, гематурическая форма.

У больных ревматизмом в активную фазу определяются:

лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия;
повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции;
диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией;
повышение титров АСГ, АСЛ-0, увеличение иммуноглобулинов классов А, М и G;
С-реактивный белок;
циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.

Большое значение для ранней диагностики ревматизма отводится сдвигам иммунологических показателей. Согласно данным экспертов ВОЗ, первое место в диагностике стрептококковой инфекции принадлежит определению антител к антигену клеточной стенки, в частности группоспецифическому А-полисахариду. Перспективным для диагностики ревматизма следует считать обнаружение аллоантигена В-лимфоцитов, определяемого с помощью моноклональных антител.

Хорея — это. Хорея у детей. Ревматическая хорея

December 24, 2014

Общие признаки

Хорея Гентингтона

Нейроакантоцитоз

Болезнь Леша-Найхана

Доброкачественная хорея

Вторичные формы хореи

Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

Хорея ревматическая

Диагностика

Наши предки спали не так, как мы. Что мы делаем неправильно? В это трудно поверить, но ученые и многие историки склоняются к мнению, что современный человек спит совсем не так, как его древние предки. Изначально.

Непростительные ошибки в фильмах, которых вы, вероятно, никогда не замечали Наверное, найдется очень мало людей, которые бы не любили смотреть фильмы. Однако даже в лучшем кино встречаются ошибки, которые могут заметить зрител.

Зачем нужен крошечный карман на джинсах? Все знают, что есть крошечный карман на джинсах, но мало кто задумывался, зачем он может быть нужен. Интересно, что первоначально он был местом для хр.

Эти 10 мелочей мужчина всегда замечает в женщине Думаете, ваш мужчина ничего не смыслит в женской психологии? Это не так. От взгляда любящего вас партнера не укроется ни единая мелочь. И вот 10 вещей.

Как выглядеть моложе: лучшие стрижки для тех, кому за 30, 40, 50, 60 Девушки в 20 лет не волнуются о форме и длине прически. Кажется, молодость создана для экспериментов над внешностью и дерзких локонов. Однако уже посл.

13 признаков, что у вас самый лучший муж Мужья – это воистину великие люди. Как жаль, что хорошие супруги не растут на деревьях. Если ваша вторая половинка делает эти 13 вещей, то вы можете с.

Читайте также: