Реферат на тему дерматомиозит

на тему: Дерматомиозит

3. Клинические проявления

4. Критерии диагностики

5. Дифференциальная диагностика

7. Список использованной литературы

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите.

Дерматомиозит считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины.

Причины дерматомиозита неизвестны. В настоящее время дерматомиозит считается мультифакториальным заболеванием.

Факторы риска развития дерматомиозита:

• инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные);

• вакцины, сыворотки, ЛС;

• инсоляция, переохлаждение и др.;

• опухоли (опухолевый ДМ - 20-30% всех случаев заболевания);

• генетическая предрасположенность.

Классификация дерматомиозита

§ паранеопластический (вторичный, опухолевый);

§ ювенильный дерматополимиозит (детский);

§ дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

Острое течение наблюдается редко. Характерны быстро нарастающее генерализованное поражение мышц, дисфагия, дизартрия, поражение сердца и других органов. Часто присоединяются пневмония и легочно-сердечная недостаточность.

При подостром течении заболевание прогрессирует медленнее, но поражение мышц, кожи неуклонно нарастает, часто присоединяются дисфагия, артралгия, изменения со стороны внутренних органов.

Хроническое течение характеризуется волнообразностью клинических проявлений с периодами длительных ремиссий. Постепенно развиваются гипотрофия и склероз мышц, обуславливающие ограничение движений (так называемый миосклеротический полимиозит). Изменения кожи носят преходящий характер. Часто отмечаются вегетативные расстройства. Поражение внутренних органов наблюдается редко.

Клинические проявления

Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.

Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

Поражение скелетных мышц

Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии.

Поражение лёгких выявляется у 5-46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

§ Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.

§ Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.

§ Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых [1], и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов: Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Поражение сердца: Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.

Поражения желудочно-кишечного тракта: Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.

Эндокринные нарушения: Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Критерии диагностики

1. Поражения кожи:

• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках);

• признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами;

2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища);

3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; креатинина; АСТ, АЛТ;

4. Наличие миоглобина в моче;

5. Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови;

6. Боли в мышцах при пальпации или миалгии;

7. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды);

8. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе);

9. Недеструктивный артрит или артралгии;

10. Патологические изменения элетрокардиограммы (аритмии, нарушения проводимости);

11. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 о С, СОЭ более 20 мм/час);

12. Гистологические изменения (атрофия эпидермиса и гидропическая дистрофия базального слоя, отек сосочкового слоя дермы, гипертрофия, склероз, гомогенизация коллагеновых волокон, тяжелая дегенерация, расщепление, атрофия мышечных волокон, воспалительный периваскулярный и диффузный лимфоцитарный инфильтрат; снижение резистентности капилляров). Гистологию необходимо делать до назначения лечения (например, ГКС могут вызвать стероидную миопатию).

Диагноз дерматомиозита устанавливается на основании наличия слабости проксимальных мышц конечностей и двух из трех других признаков, таких как повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке (креатинфосфокиназы, фруктозобифосфат-альдолазы, аминотрансфераз), характерные изменения на электромиограмме с признаками нарушения нервной проводимости, характерная гистологическая картина при биопсии мышц.

Дифференциальная диагностика

Дерматомиозит в начальной стадии дифференцируют от красной волчанки, протекающей остро. При дальнейшем течении дерматомиозита может появляться некоторое сходство с начальной стадией системной склеродермии, микседемой.

Дерматомиозит имеет сходство со склеродемой взрослых Бушке, однако при склеродеме на шее и лице возникает плотный отек кожи и подкожной жировой клетчатки, которыйпоявляется внезапно и распространяется на верхние конечности и верхнюю часть туловища. Отек плотный, безболезненный, отсутствуют характерные для дерматомиозита высыпания. Процесс длительный и доброкачественный, поражения мышц не наблюдаются. Во многих случаях заболевание в конечном итоге излечивается, несмотря на то, что иногда течение его длительное.

При дерматомиозите иногда появляются высыпания, напоминающие проявление сетчатой пойкилодермии Якоби. На туловище и конечностях возникают сетевидные телеангиэктазии, атрофии, пигментации, геморрагии, фолликулярные коричневатые узелки. Появляются боли в суставах, недомогание. Эта форма дерматомиозита получила название пойкилодерматомиозита. Ее можно отличить от сетчатой пойкилодермии Якоби на основании того, что при последней поражается только кожа, а изменения мышц отсутствуют.

Дерматомиозит может иногда напоминать трихинеллез. Сходен ряд симптомов: отечность лица, поражения мышц, нарушение мимики, геморрагические высыпания, недомогание. Однако для дерматомиозита в отличие от трихинеллеза характерны длительность течения, отсутствие трихинелл в крови и тканях мышц, высыпания на коже.

Острое начало дерматомиозита в виде эритемы и отечности лица дает основание заподозрить наличие фотодерматоза (солнечная стойкая эритема). Однако последнему свойствен островоспалительный характер кожных высыпаний, возникающих после предшествующей инсоляции, что выражается яркой краснотой, чувством жжения, а не застойной, винного цвета краснотой, локализующейся периорбитально, как при дерматомиозите. Отсутствие поражения мышц и нарушения общего состояния позволяет уточнить диагноз.

Другие заболевания с поражением мышц, например миастения, могут быть исключены вследствие отсутствия при них типичных для дерматомиозита кожных высыпаний.

В отдельных случаях при дерматомиозите может возникнуть предположение о наличии узелкового периартериита, рассматриваемого как гиперергическое поражение сосудов. Для него характерны полиморфизм высыпаний в виде узелков, узлов величиной с горошину и больше, их последующее изъязвление.

Иногда появляются пятна и пузыри, напоминающие проявления ливедо или многоформной экссудативной эритемы. Высыпания могут существовать длительно. Периоды спокойного состояния могут чередоваться с обострениями процесса, когда резко нарушается общее состояние, повышается температура тела, в моче появляются белок и цилиндры, в крови — эозинофилия, в дальнейшем могут развиться пневмония, сердечная недостаточность, поражение центральной нервной системы. Тяжелое общее состояние, отсутствие поражений мышц, периорбитальной красноты и отека позволяют исключить дерматомиозит, однако при более спокойном течении процесса, без выраженных общих явлений, при наличии только кожных поражений, напоминающих в известной степени таковые при дерматомиозите, установить диагноз трудно. Решающее значение в диагностике имеют результаты гистологического исследования мышц.

При вторичном дерматомиозите/полимиозите - радикальное оперативное лечение.

При первичном дерматомиозите:

I. Патогенетическая терапия:

• ГКС короткого действия:

а) преднизолон 1-2 мг/кг*сутки per os,

• Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сутки в/в капельно 3 дня подряд.

• Иммуносупрессивная терапия:

а) метотрексат 7,5-25 мг/неделю внутрь;

б) циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг*сутки;

в) азатиоприн 2-3 мг/кг*сут (100-200 мг/сутки);

г) циклофосфамид 2 мг/кг*сутки.

• Аминохинолиновые препараты:

а) гидроксихлорохин 200 мг/сутки.

• Иммуноглобулины в/в (курс - 3-4 месяца):

а) 1 г/кг - 2 дня ежемесячно;

б) 0,5 г/кг - 4 дня ежемесячно.

• Плазмаферез и лимфоцитоферез.

II. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - после купирования воспаления.

III. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сутки, трилон Б местно).

IV. В неактивную фазу - ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, курортное лечение.

Список использованной литературы

1. Актуальные вопросы клиники и лечения дерматомиозита. Вопросы ревматизма, Соловева А.П. - 1969;

2. Внутренние болезни, В.И. Маколкин , С.И.Овчаренко: М.:Медицина -1987;

3. Диагностика болезней внутренних органов: Том 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний, Окороков А.Н.: М.:Мед. лит. - 2007;

4. Коллагенозы, Тареев Е.М.: М.: Медицина - 1965.

5. Острые дермато- и полимиозиты: клиника, электромиографическое исследование и лечение, Догель Л.В. Журнал невропатологии и психиатрии - 1960;

Прогрессирующее заболевание с поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции и кожи. Иммунная теория патогенеза ДМ. Нарушения клеточного и гуморального иммунитета, участвующие в развитии патологического процесса.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	05.10.2013
Размер файла	28,5 K

посмотреть текст работы

скачать работу можно здесь

полная информация о работе

весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

заболевание кожа клеточный гуморальный иммунитет

Эпидемиология: Дерматомиозит распространен во всех климатических и географических зонах земли. По частоте стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани вслед за Системной склеродермией.

ДМ может развиться в любом возрасте. Описаны отдельные наблюдения ДМ у детей до 1 года. Выделяют два возрастных пика ДМ, один из которых (в возрасте 10--14 лет) отражает ювенильную форму, а второй (в возрасте 45--64 лет) соответствует нарастанию вторичной (паранеопластической) формы заболевания.

Детский (ювенильный) ДМ (ПМ) составляет от 1/5 до 1/3 общего числа случаев ДМ, идиопатический -- 30--40% случаев и следующая примерно 1/3 приходится на группу сочетанных и вторичных (паранеопластических) форм заболевания, причем пропорция последних увеличивается в старшей возрастной группе. ДМ встречается примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но некоторые авторы отмечают что девочки болеют чаще.

Этиология и патогенез: Этиология болезни недостаточно выяснена. Обсуждается роль инфекции (вирусной, токсоплазмоза), генетических факторов и иммунная теория ДМ (ПМ).

Несомненна важная роль клеточного иммунитета в развитии ДМ (ПМ), что аргументируется следующими данным: 1) лимфоидные инфильтраты в мышцах состоят преимущественно из иммунных лимфоцитов Т-хелперного фенотипа; 2) при экспозиции с мышечным антигеном лимфоциты больных ДМ(ПМ) трансформируются и увеличивают продукцию макрофагингибирующего фактора (МИФ); 3) лимфоциты при ДМ(ПМ) выявляют высокое цитотоксическое действие к мышечным клеткам по сравнению с контрольными лимфоцитами; 4) они высвобождают лимфотоксин, который может нарушать мышечный метаболизм, и особый фактор, который ингибирует ионы кальция, связанные с саркоплазматическим ретикулумом и контрактильной способностью мышц; 5) лимфоциты животных с экспериментальным ДМ оказывают цитотоксическое действие на скелетные мышцы.

Клинические проявления ЮДМ отличаются многообразием, обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, однако ведущими являются кожный и мышечный синдромы.

Поражение скелетных мышц. Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола, при вставании с постели ребенок помогает себе руками. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фиксируют свое внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях - не может ходить. Грозными симптомами являются поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса - ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, иногда можно наблюдать выливание жидкой пищи через нос. Нарушение глотания может привести к попаданию пищи в дыхательные пути и стать причиной развития пневмонии или непосредственно гибели больного. Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре можно выявить у больного плотный отек или плотность и болезненность мышц конечностей. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Однако если кожный синдром отсутствует на протяжении длительного времени, то речь идет о ювенильном полимиозите (ЮПМ), который встречается в 17 раз реже, чем ЮДМ. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соеднительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур. При умеренно выраженном процессе они наблюдаются в локтевых и коленных суставах, при тяжелом течении - носят распространенный характер. При развитии контрактур конечности ребенка находятся в положении постоянного сгибания. При этом разогнуть конечность не представляется возможным. Своевременно начатое лечение может привести к полной регрессии контрактур. Длительно не леченный воспалительный процесс в мышцах, напротив, вызывает стойкие изменения, обуславливающие инвалидизацию больного.

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдаясь в 5 раз чаще, чем при ДМ взрослых, и особенно часто - в дошкольном возрасте. Его частота колеблется от 11 до 40%. Он развивается у 1/3 больных в сроки от 6 месяцев до 10-20 лет от начала заболевания. Кальциноз, ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной жировой клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. Кальциноз также может быть распространенным. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов при ЮДМ может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных. Припухлость суставов встречается реже. Как правило, изменения в суставах претерпевают обратное развитие на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев.

Поражение сердца. Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики поражения сердца. В активный период у больных отмечаются учащение сердцебиений, приглушенность сердечных тонов, расширение границ относительной сердечной тупости, нарушение сердечного ритма. В диагностике локализации и характера поражения помогают данные ЭГК и ЭхоКГ.

Поражение легких. Поражение дыхательной системы при ЮДМ встречается довольно часто и обусловлено прежде всего вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц - с нарушением глотания с возможным развитием пневмоний.

Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Основной причиной поражения ЖКТ при ЮДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проводимости и поражением гладкой мускулатуры. Всегда тревожным в клинике ДМ у детей бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезной является развитие воспаление слизистой оболочки пишевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого и толстого кишечника. Эти жалобы могут быть связаны с как с простым воспалением, так и с эрозивно-язвенным процессом. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения (необходимо обратить внимание на цвет стула, который при наличии в нем крови может стать черным, также может быть кровавая рвота). Возможны перфорации, приводящие к перитониту, что может стать причиной смерти ребенка.

Другие клинические проявления. Для ЮДМ характерны поражения слизистых оболочек полости рта, реже - верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища. В остром периоде нередко можно обнаружить умеренное увеличение печени, лимфоузлов, обычно при наличии сопутствующего инфекционного процесса. Примерно у половины больных наблюдается лихорадка, как правило, подъемы температуры до 38 С. Выше 38 С температура, как правило, повышается при наличии сопутствующего инфекционного процесса. Также у ребенка наблюдается недомогание, утомляемость, похудание, раздражительность, плаксивость, негативизм.

У детей диагностика включают клинические признаки, данные инструментального и морфологического исследования, особое внимание обращено на лабораторные показатели. Значительное повышение уровня сывороточных ферментов -- креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АсАТ, креатина крови и суточной мочи, наряду со снижением содержания креатинина характеризуют высокую активность процесса. При этом нередко отмечается увеличение содержания С-реактивного белка, -глобулинов, повышение СОЭ (>25 мм/ч). При умеренной активности эти изменения менее выражены, а при минимальной -- практически отсутствуют.

С помощью электромиографии выявляют функциональные изменения миогенного типа. При капилляроскопии обнаруживают дилатацию ногтевых капилляров, иногда -- аваскулярные поля, особенно при сочетании ДМ с ССД.

Мышечная биопсия характеризуется наличием воспалительных и дегенеративных изменений наряду с признаками регенерации (клеточная инфильтрация и некроз, фагоцитоз некротизированных волокон, интерстициальный фиброз). Наиболее характерны для ДМ у детей выраженная васкулопатия, аваскулярные зоны, инфаркты мышц, лимфоцитарная инфильтрация сосудов. Эндотелий мелких сосудов выглядит набухшим и выступает в просвет. Наряду с воспалительным компонентом, набуханием, некрозом и облитерацией сосудов у большинства больных наблюдаются случаи, когда признаки клеточного воспаления отсутствуют. Таким образом, ДМ у детей имеет определенные отличия: 1) наличие распространенного васкулита, проявляющегося клинически и особенно при морфологическом исследовании; 2) частое развитие подкожного кальциноза (в 5 раз чаще, чем у взрослых), характеризующего активный и прогрессирующий процесс, 3) отсутствие сочетаний с опухолевым процессом;4)ассоциации ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани у детей наблюдаются сравнительно редко.

Прогноз заболевания при условии своевременной адекватной и длительной терапии чаще благоприятный. Однако случаи полного выздоровления редки, чаще остается мышечная атрофия и образуются миофасциальные кальцинаты, нередки рецидивы заболевания. У некоторых больных при недостаточно активном лечении или резистентности к терапии развиваются резко выраженные контрактуры конечностей, диссеминированная кальцинация тканей или отдельные массивные кальцинаты, дистрофия мышц, общее истощение, что обусловливает тяжелую инвалидизацию.

Лечение. Преднизолон назначают по 1,5--2 мг/кг массы тела, преимущественно в утренние часы (однократно или в 2 приема), при достижении эффекта очень медленно снижают дозу и переходят на альтернативный курс -- через день. Проведение стероидной терапии должно быть длительным (многомесячным и часто многолетним) под контролем определения уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови, жизненной емкости легких, мышечных функций.В качестве поддерживающей дозы выбирается минимальная, но способная контролировать (подавлять) процесс, так как осложнения и ухудшение состояния больных в дальнейшем могут быть связаны как с проводимой терапией (стероидная спондилопатия, сахарный диабет, замедление роста), так и ее недостаточностью (обострения, кальцинация). При отсутствии эффекта, а также противопоказаниях к использованию достаточно высоких доз кортикостероидов или осложнений стероидной терапии показаны цитостатики (лучше в сочетании с индивидуально приемлемыми дозами кортикостероидов). Можно использовать также азатиоприн по 1,5--2,5 мг/кг массы тела, циклофосфамид до 4 мг/кг, хлорамбуцил по 0,5--1 мг/кг массы тела. Препаратом выбора при ДМ(ПМ) является метотрексат, который в острый период болезни вводят внутривенно по 25--30 мг, а затем внутрь -- по 5 мг в неделю или 0,3 мг/кг массы тела в неделю, аналогично схеме, используемой при РА. Наряду с медикаментозной терапией можно использовать и другие методы экстракорпорального лечения, например повторные курсы карбогемосорбции с целью удаления иммунных комплексов и других возможных повреждающих факторов, воздействия на микроциркуляцию, улучшения переносимости кортикостероидов и др. При появлении кальцинатов проводят лечение колхицином по 0,65 мг 2--3 раза в день, внутривенно вводят Na₂ЭДТА, трилон Б местно, иногда рекомендуется удаление отдельных кальцинатов хирургическим путем. В комплексное лечение больных ДМ также входят повторные курсы введения АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин (в восстановительный период), анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов, симптоматическая терапия, ЛФК.

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

МИНСК, 2008

Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) - диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи.

Если патологический процесс протекает без кожного синдрома, то в подобных случаях его обозначают как полимиозит (ПМ).

ПМ (25% больных)

МКБ Х: группа СЗСТ (М33 - дерматомиозит).

Заболеваемость:

• 0,5 случаев на 100 000;

• первичный ДМ/ПМ - М : Ж = 1 : 2,5;

• вторичный (опухолевый) - М : Ж = 1 : 1;

• пик заболеваемости: 1) до 15 лет (ювенильный); 2) после 50 лет.

Факторы, подлежащие обсуждению:

• инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные);

• вакцины, сыворотки, ЛС;

• инсоляция, переохлаждение и др.;

• опухоли (опухолевый ДМ - 20-30% всех случаев заболевания);

• генетическая предрасположенность:

развитие ДМ/ПМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных;

частая выявляемость у больных ассоциации маркеров HLA B8 и DR3, DRw52, DR3 и DR4.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Критерии диагностики (Tahimoto et al., 1995):

1. Поражения кожи:

• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках);

• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами;

2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ^АСТ, АЛТ, миоглобин.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды) - д/д с неврологической патологией.

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 о С, ^СРБ или СОЭ ?20).

9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации). Гистологию делать до назначения лечения (например, ГКС могут вызвать стероидную миопатию).

Результат:

• при наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен;

• при наличии как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) это соответствует диагнозу ПМ.

Лабораторная диагностика:

• ОАК и БАК:

^ аминотрансфераз;

^ альдолазы;

^ миоглобина;

синдром воспаления (^ СОЭ, ^ СРБ, ^ серомукоида).

• Иммунологический анализ крови:

антиядерные АТ (Jo-1, PM-1, Ku-1, Mi-2);

^v РФ, LE-клетки; ^ ЦИК.

Другие методы:

• биопсия мышц;

• рентгенологические исследования;

Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ/ПМ. Для этого проводятся различные исследования (с использованием эндоскопических, ультразвуковых, рентгенологических, радиоизотопных и лабораторных методов диагностики) ЖКТ, печени, легких, мочеполовой системы и т.д.

При вторичном ДМ/ПМ - радикальное оперативное лечение.

При первичном:

I. Патогенетическая терапия:

• ГКС короткого действия:

преднизолон 1-2 мг/кг*сут per os,

метилпреднизолон.

• Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд.

• Иммуносупрессивная терапия:

метотрексат 7,5-25 мг/нед внутрь;

циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг*сут;

азатиоприн 2-3 мг/кг*сут (100-200 мг/сут);

циклофосфамид 2 мг/кг*сут.

• Аминохинолиновые препараты:

гидроксихлорохин 200 мг/сут.

• Иммуноглобулины в/в (курс - 3-4 месяца):

1 г/кг - 2 дня ежемесячно;

0,5 г/кг - 4 дня ежемесячно.

• Плазмаферез и лимфоцитоферез.

II. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - когда купировали воспаление.

III. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут, трилон Б местно).

Остеоартроз

Остеоартроз - хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание синовиальных суставов неизвестной этиологии, характеризуется дегенерацией суставного хряща, структурными изменениями субхондральной кости с явно или скрыто протекающим синовитом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Ш Около 10% населения страдает О

Ш 80% населения старше 75 лет имеет клинические симптомы

Ш 90% населения старше 65 лет имеет рентгенологические симптомы

Ш 100% - после 80 лет

ФАКТОРЫ РИСКА

§ пороки развития костей и суставов: дисплазия головки бедренной кости

§ оперативные вмешательства - менискэктомия

§ генетические - мутации гена, наследственность, этническое происхождение

§ профессиональная деятельность - шахтёры, танцоры

§ профессиональный спорт - футбол, атлетика, бокс, дзюдо

Генетические факторы

§ вклад генетических факторов в подверженность О составляет не менее 50%

§ тип наследования - аутосомно-доминантный

§ при О обнаруживают частую мутацию гена COL2A1

§ с О позвоночника ассоциируются мутации гена COL9A2

Читайте также: