Пример формулировки диагноза геморрагический васкулит

• Геморрагический васкулит, кожная форма.

• Геморрагический васкулит, кожно-суставная
форма, средней тяжести.

• Геморрагический васкулит с абдоминальным
синдромом, тяжелое течение.

При наличии кожных проявлений исключаются кожные и инфекционные заболевания. Это не представляет особых трудностей, поскольку геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей почти па-тогномонична для геморрагического васкулита. Геморрагический характер высыпаний проверяется следующим образом: если растянуть и прижать двумя пальцами кожу над элементами сыпи, петехии не бледнеют и не исчезают.

Трудна дифференциальная диагностика абдоминальной формы, когда ремиттирующие боли в животе сочетаются с положительными симптомами раздражения брюшины. Необходим тщательный осмотр кожи нижних конечностей (поиск геморрагии), учет данных анамнеза (наличие подобных приступов болей в животе, сочетающихся с петехиальной сыпью, в прошлом).

Как синдром геморрагический васкулит может встречаться при тяжелых интоксикациях, сепсисе, но в этих случаях преобладает картина основного заболевания.

• купирование геморрагического синдрома;

• блокирование дальнейшей выработки иммун
ных комплексов;

• разработка и поддержание режима, уменьша
ющего вероятность рецидивов.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Макрогематурия, тяжелый абдоминальный синдром, инфаркты внутренних органов на догоспитальном этапе не купируются, являются показаниями к экстренной госпитализации в гематологическое или терапевтическое отделение.

Организация лечения. Геморрагический васку-лит средней тяжести (кожно-суставная форма) и тяжелый (абдоминальная форма) являются показаниями к госпитализации в гематологическое или терапевтическое отделение.

При кожной форме лечение амбулаторное.

Мониторинг лечения. В период обострения врачебный осмотр и контроль крови проводится 1 раз в 7 дней; в период частичной ремиссии, когда свежих геморрагических проявлений нет, но остается пете-хиальная сыпь на коже и болезненность в суставах, -1 раз в 14 дней.

Информация для пациента и его семьи:

• Сообщается о возможной этиологии заболе
вания.

• Болезнь протекает с периодами обострений и
ремиссии.

• В период обострения необходимо комплекс
ное лечение.

• В период ремиссии пациент нуждается во вра
чебном наблюдении.

Советы пациенту и его семье:

• Исключить факторы иммунологического рис
ка: аллергизирующие продукты питания, инсоляцию,
перегревание, переохлаждение.

• Провести санацию очагов хронической инфек
ции.

• Трудоустроиться без профвредности.

В период обострения при геморрагическом вас-кулите средней тяжести и тяжелом проводится стационарное лечение реополиглюкином, гепарином и курантилом. При кожной форме в первые 3 дня необходим постельный, затем домашний режим. Диета такая же, как при тромбоцитовазопатиях. Назначается аскорутин по 2 табл. 3 раза в день, курантил по 50 мг (2 табл.) 3 раза в день. При суставном синдроме - индометацин по 50 мг 3 раза в день. Вне обострения назначается весной и осенью аскорутин по 1 табл. 3 раза в день, 1 мес, курантил по 50 мг 3 раза в день, 2-3 нед.

Хорошие результаты дает назначение аспирина (лучше аспирин кардио 100 мг) по 1 табл. утром, при обострении - через день, вне обострения - 2 раза в нед.

Среднетяжелые и тяжелые формы болезни у беременных являются показанием к прерыванию беременности.

Весной и осенью 2-4-недельные курсы приема аскорутина и курантила (трентала, агапурина). Пожизненное соблюдение гипоаллергенной диеты. Санаторно-курортное лечение по поводу сопутствующих заболеваний в местных санаториях, в нежаркое время года, с исключением электро- и грязелечения, которые возможны только в периоды полной клинической ремиссии.

Критерии эффективности реабилитационной терапии. Отсутствие свежих геморрагических проявлений без активной противовоспалительной и сосудоукрепляющей терапии.

• Экспертиза временной нетрудоспособнос
ти. Впериод обострения больные нетрудоспособны
до полного купирования суставного и абдоминаль
ного синдромов, при отсутствии свежих геморраги
ческих высыпаний - в течение 7-10 дней. Средние
сроки временной нетрудоспособности: при кожной
форме - 21 день, при кожно-суставной - 28 дней, при
абдоминальной - 40 дней. Ограничения по трудоуст
ройству те же, что и для больных ТВП.

• Медико-социальная экспертиза.Показания
к направлению на МСЭК: кожно-суставная форма
геморрагического васкулита, вызывающая наруше
ние функции суставов 2-3-й степени; абдоминаль
ная форма геморрагического васкулита при частых
обострениях.

Лекарственные средства, применение которых нередко приводит к развитию тромбоцитопенической пурпуры: антиметаболиты, аминазин, амидопирин, аспирин, букарбан, бутадион, бутамид, гипотиазид, дигоксин, дифенин, изониазид, левомицетин, плаквенил, пенициллин, промедол, стрептомицин, сульфален, тетрациклин, фенобарбитал, фенацетин, хинидин, хлорпрпамид, эритромицин

Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов (третья группа). Этиология нетромбоцитопенической пурпуры: 1. поражение сосудистой стенки (сосу-дистая пурпура): простая пурпура; аллергическое поражение сосудов; геморрагический васкулит типа Шенлейн-Геноха; лекарственная пурпура; сенсибилизация к собственным эритроцитам; цинга; сенильная пурпура; бактеремия врожденная неполноценность сосу-дов. 2. Другие причины: макроглобулинемия; криоглобулинемия.

Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейн-Геноха. Это неспецифический син-дром, возникающий вследствие гиперергической сосудистой реакции организма на различные инфекционно - токсические факторы. Наиболее часто возникновению геморра-гического васкулита предшествуют реакции непереносимости организмом пищевых и лекарственных веществ, вакцинация, охлаждение и инсоляция, беременность, инфекции, стрессовые ситуации. Основные морфологические изменения стенки сосудов при геморрагическом васкулите поэтапно следующие: 1.В ранних стадиях отмечается проли-ферация эндотелия. 2.Затем - фибриноидный некроз стенки сосуда. 3.Затем перивас-кулярная лимфоидная инфильтрация. 4.В поздних стадиях - склероз сосудов, сужение просвета вплоть до полной его облитерации.

Основные клинические формы болезни Шенлейн-Геноха: 1.Простая (поражение кожи). 2.Суставная. 3.Абдоминально-почечная. 4.Молниеносная. 5.Смешанная.

Суставной синдром обусловлен периартикулярным отеком и кровоизлиянием, серозным отеком в суставную сумку. Морфологическую основу болезни Рандю-Ослера составляют синусообразные расширения сосудов, стенки которых состоят почти из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯХ:

1.Тромбоцитопеническая пурпура, хронически - рецидивирующее течение, обострение.

2.Тромбоцитопеническая пурпура, острое течение, кровоизлияние в головной мозг.

3.Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, обострение, маточное кровотечение.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ГЕМОФИЛИИ :

1.Гемофилия А в стадии обострения: свежий гемартроз левого коленного сустава. Анки-лозы левого голеностопного и правого локтевого сустава. Нарушение функции в этих сус-тавах второй степени.

2.Гемофилия А: желудочное кровотечение, постгеморрагическая анемия.

3.Гемофилия А в стадии обострения: посттравматическая межмышечная гематома правого бедра. Старые гемартрозы крупных суставов нижних конечностей.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ ВАСКУЛИТЕ:

1.Геморрагический васкулит, кожно-суставно-почечная форма, активность 2 ст.

2. Геморрагический васкулит, кожно – абдоминальная форма, активность 3 ст.

ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ :

1.Глюкокортикоиды 60-80 мг длительно, при эффекте снижать медленно по 1/4-1/2 таблетки в три дня до отмены. 2.При рецидивах заболевания - спленэктомия после подго-товки больного в гематологическом отделении. 3.С гемостатической целью – эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, этамзилат, свежезамороженная плазма. 4.С замес-тительной целью при анемии - переливание эритромассы. 5.При гемобластозах и апласти-ческой анемии, сопровождающихся тромбоцитопенией - переливание тромбоцитарной массы.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ :

1.Введение криопреципитата внутривенно при обострении заболевания по 2-4 дозы 2-3 раза в день до купирования геморрагического синдрома. Свежезамороженная плазма при отсутствии криопреципитата. 2.Обезболивающие препараты внутривенно. 3.Для рассасы-вания гематом - физиолечение после стихания острых болей. 4.Коррекция деформиро-ванных суставов только в специализированных хирургических отделениях при наличии криопреципитата. Такая же тактика при экстрации зубов. 5.Внутримышечные инъекции не назначать.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВАСКУЛИТОВ : заключаются в использовании глюкокортикоидов, цитостатиков - иммунодепрессантов, нестероидных противо-воспалительных препаратов, антикоагулянтов и дезагрегантов, препаратов никотиновой кислоты, низкомолекулярных декстранов, ангиопротекторов (ангинин - продектин), хино-линовых препаратов (делагил, резохин, плаквенил); нефармакологических методов (гемо-сорбция, плазмаферез, гипербарическая оксигенация).

ПОКАЗАТЕЛИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (приложение )

1. Время свертывания крови по Ли-Уайту (норма 5 - 8 минут). Укорачивается в первой фазе ДВС-синдрома, удлиняется при дефиците факторов свертывания при гемофилии (UIII, IC, CI ), в третьей стадии ДВС- синдрома и при передозировке гепарина.

2.Время кровотечения по Дюку (Дюке¢) - (норма 2-3 минуты). Удлиняется при тромбо-цитопениях, тромбоцитопатиях, болезни Виллебранда, при передозировке гепарина.

3.Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - норма 35-40 секунд. Это определение времени свертывания бедной тромбоцитами цитратной крови в присут-ствии кальция. АЧТВ удлиняется при дефиците плазменных факторов, кроме UII и CIII, а также при избытке антикоагулянтов. АЧТВ укорачивается при активизации свертывания крови (СКВ).

5.Протромбиновое время (индекс) - норма времени 12-15 секунд и фактора 90-105%. Удлиняется при заболеваниях печени, передозировке антикоагулянтов, миеломной болезни, дефиците факторов II,U,UII и C. Укорачивается при СКВ.

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

• Геморрагический васкулит, кожная форма.

• Геморрагический васкулит, кожно-суставная
форма, средней тяжести.

• Геморрагический васкулит с абдоминальным
синдромом, тяжелое течение.

• купирование геморрагического синдрома;

• блокирование дальнейшей выработки иммун
ных комплексов;

• разработка и поддержание режима, уменьша
ющего вероятность рецидивов.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

При кожной форме лечение амбулаторное.

Информация для пациента и его семьи:

• Сообщается о возможной этиологии заболе
вания.

• Болезнь протекает с периодами обострений и
ремиссии.

• В период обострения необходимо комплекс
ное лечение.

• В период ремиссии пациент нуждается во вра
чебном наблюдении.

Советы пациенту и его семье:

• Провести санацию очагов хронической инфек
ции.

• Трудоустроиться без профвредности.

Среднетяжелые и тяжелые формы болезни у беременных являются показанием к прерыванию беременности.

Острые лейкозы

(шифр С 93.0)

Определение.Злокачественные новообразования системы крови, состоящие из морфологически незрелых клеток-предшественниц (бластных клеток).

Статистика.Среднегодовой показатель заболеваемости в Европе составляет 3-5 случаев на 100000 населения. Наблюдаются 2 пика заболеваемости: в 3-4 года и в 60-69 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Этиология, патогенез.Описан ряд факторов, способствующих развитию острых лейкозов:

• хронические интоксикации, в т.ч. профес
сиональные;

• предшествующие заболевания системы крови
(миелодисплазии, рефрактерные анемии, па-
роксизмальная ночная гемоглобинурия).

Согласно клоновой теории при лейкозах насту-

пает безудержное размножение бластных клеток, замещающих плацдармы нормального кроветворения. Отсюда тяжелая анемия, нейтропения, тромбоцито-пения - эквиваленты ведущих клинических синдромов: анемического, септического, язвенно-некротического, геморрагического.

Клиника, диагностика.Клиника острого лейкоза характеризуется четырьмя основными синдромами: анемическим, геморрагическим, язвенно-некротическим, септическим.

Первые жалобы, как правило, на высокую лихорадку, боли в горле. Впоследствии - явления кровоточивости, вначале из слизистых оболочек, затем кожные геморрагические проявления.

Гнойно-некротические изменения в горле, пете-хии и экхимозы на коже. В крови: увеличение числа лейкоцитов (не обязательно значительное), бластные и полностью дифференцированные клетки, переходных форм нет (лейке ми чес кое зияние). Идентификация лейкоза проводится по клеточному типу, определение которого возможно только в специализированном стационаре с помощью цитохимического исследования.

Формулировка предварительного диагноза.Чтобы избежать психологической травматизации больных, предварительный диагноз в документах, выдаваемых на руки, лучше формулировать так: ге-мопатия (. ). В скобках указывается шифр острого лейкоза по Международной классификации болезней, травм и причин смерти.

Гемобластозы. Острые лейкозы

• возможно более полная элиминация опухоле
вого клона;

• борьба с осложнениями;

• адекватная перманентная химиотерапия.
Организация лечения. Патогенетическим видом

ления в стационар для повторных курсов химиотерапии.

Информация для пациента и его семьи:

• Родственники больного должны быть полно
стью информированы о характере и прогнозе забо
левания.

• Следует дать рекомендации по диете и режи
му, в частности о необходимости избегать контактов
с инфекционными больными, исключить контакт с
химическими токсическими агентами.

• Санаторно-курортное лечение строго про
тивопоказано.

Все больные острым лейкозом нетрудоспособны и подлежат направлению на МСЭК, где им устанавливается 1-я, крайне редко 2-я группа инвалидности.

Прогноз.Средний срок жизни больных острыми лейкозами-12,5 мес, но при успешной индукции первой ремиссии возможно выживание до 3-5 лет. В 5% случаев наступает выздоровление (в основном удетей при остром лимфобластном лейкозе).

Геморрагический васкулит – это системное заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, до 14 лет, но заболеть могут лица всех возрастных групп, в том числе и взрослые. Синонимами геморрагического васкулита являются – синдром Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая или геморрагическая пурпура. Пик заболеваемости приходится на поздний осенне-зимний и ранний весенний периоды.

Причины геморрагического васкулита

До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 - Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит – фото

Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

Симптомы геморрагического васкулита

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов - самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

Антиагреганты - препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

Геморрагический васкулит – диета

Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

Исключается: цитрусовые, хурма, смородина всех сортов, клубника, земляника, красные яблоки, ананасы, манго, абрикосы, персики, гранаты, красный виноград.

Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

Исключается: курица, свинина, крепкие мясные бульоны, колбасные изделия, ветчина, сосиски, все морепродукты (креветки, крабы, раки, мидии и т.п.), любая рыба, икра.

Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

Геморрагический васкулит – профилактика

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей - перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко - 1 раз в месяц.

Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).

Признаки и симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и задней части ног), они могут включать головную боль, потерю аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно становится красной (диффузная эритема). Могут возникнуть спастические боли в животе, которые обычно наиболее сильны ночью. В кале может присутствовать кровь, а ненормальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта может вызвать кровавую диарею. В любом суставе тела может развиться боль (артралгия), особенно в коленях и лодыжках. Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

У больных с геморрагическим васкулитом обычно появляются маленькие красные или пурпурные пятна (петехии) на коже, особенно на ногах. Эти пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожей и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов, как это характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с болезнью, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Вследствие ненормального накопления жидкости в мягких тканях лица и горла может появиться отёк (ангионевротический отек). В редких случаях отек в горле вызывает затруднения дыхания и приводит к опасным для жизни респираторным проблемам.

От четверти до половины больных с болезнью Шенлейна-Геноха имеют проблемы с функцией почек, например, гломерулонефрит, при котором часть почки, отделяющая отходы от крови, повреждена. Кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках также могут развиваться. У некоторых пациентов развивается тяжелые заболевания почек, включая IgG-нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях у пострадавшего человека возникает тип непроходимости кишечника, называемая инвагинация. Она может привести к сильной боли, и, если консервативные меры не решат проблему, может потребоваться операция.

Когда поражена центральная нервная система, пациенты с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсию, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.

Причины и факторы риска

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.

Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Диагностика

Расстройство диагностируется по сочетанию наличия кожных признаков и/или болезненности суставов в комбинации с подтвержденным анализом на кровь в моче (анализом мочи) и биопсией кожи, которая показывает воспаление артериальных и венозных капилляров.

Стандартные методы лечения

Если считается, что у людей есть геморрагический васкулит в результате аллергической реакции, они должны строго избегать вредных веществ (например, пищи или лекарств). При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию. Легкие детские случаи заболевания часто улучшаются спонтанно с возрастом. Специального лечения не существует, однако у большинства пациентов заболевание протекает ограниченно, и перспективы выздоровления хорошие.

Если нестероидные противовоспалительные средства не снимают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидными (стероидными) препаратами, такими как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для контроля острой боли в животе и суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить с помощью стероидных препаратов. Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или не облегчает симптомы. Использование стероидов для лечения этого расстройства остается предметом споров в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность болезни и не уменьшают частоту или повторение симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых имеется прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, вероятно, будет полезно механическое очищение продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Во время острого почечного кризиса необходим агрессивный и поддерживающий уход. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек необходима трансплантация почки. Однако заболевание может рецидивировать в пересаженной почке. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Геморрагический васкулит, как правило, доброкачественная болезнь с отличным прогнозом. Обычно наблюдается спонтанное разрешение: у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов в течение 8 недель, и, вероятно, менее 5% испытывают хронические симптомы. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, и возможны рецидивы. Геморрагический васкулит смертелен только в редких случаях.

Клиническое течение с полным разрешением заболевания обычно происходит у пациентов со следующим:

Легкое поражение почек.
Нет неврологических осложнений.
Заболевание, которое изначально длится менее 4-6 недель..

У детей младше 3 лет, как правило, течение заболевания короче и мягче, чем у взрослых пациентов, а также меньше рецидивов.

Читайте также: