Презентация диффузные заболевания соединительной ткани

Главная
Медицина
Диффузные болезни соединительной ткани

Слайды и текст этой презентации

Диффузные болезни соединительной ткани

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) –группа заболеваний, характеризующихся воспалительно-дегенеративным поражением различных типов соединительной ткани.

инфекционный фактор (хроническая вирусная инфекция, передаваемой трансплацентарно от матери детям).
наследственная предрасположенность, полигенно-мультифакториальный тип наследования.

Аутоиммунные заболевания - патологические состояния, при которых нарушается регуляция физиологических аутоиммунных процессов, развиваются клеточные и гуморальные иммунные реакции против компонентов собственных тканей.
Важнейшая черта избыточное образование аутоантител.
По специфичности аутоантител аутоиммунные болезни подразделяются на органоспецифические и органонеспецифические.
Органспецифические - органное поражение, аутоантитела к компонентам отдельных органов (например, к цитоплазме клеток надпочечников при болезни Адиссона).
Органнеспецифические - системный патологический процесс, аутоантитела к ДНК или другим ядерным компонентам, имеющимся в клетках различной локализации.

Особенности воспаления:
системный характер,
самоподдерживающееся хроническое, прогрессирующее течение;
сопровождается формированием гранулематозной ткани и рубцов;

Системная красная волчанка

Характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными синдромами.
Особенность нозологии
выраженный полиморфизм клинической картины, обусловленный крайне широким спектром аутоантител,
доказанная роль в этиопатогенезе гормонального дисбаланса (гиперэстрогенемии и гипоандрогенемии)

Мышечный синдром ( 50% больных), характеризуется миалгиями и полимиозитом симметричных групп мышц конечностей.
Поражение серозных оболочек. Наиболее часто диагностируются фибринозные перикардит и плеврит.
Дерматит, артрит и серозит составляют классическую клиническую триаду волчанки.

Висцериты
Поражение сердца. Миокардит встречается в 100% случаев, панкардит - в 46%. Истинный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса относительно редко у 13% больных детей.
Поражение легких. Преобладают мало- и бессимптомные варианты легочно-плеврального синдрома (васкулит и склероз сосудов легких, интерстициальная пневмония, пневмофиброз).
Поражение почек (70% детей с СКВ). Люпус нефрит проявляется нефритическим, нефротическим синдромами, может привести к развитию почечной недостаточности.
Поражение нервной системы (более чем у 50%) проявляется головными болями, нейропсихическими нарушениями, судорожным синдромом. Возможно развитие инсульта, поражение спинного мозга и черепных нервов.

Лабораторные критерии СКВ

1. Гематологические нарушения.
а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом.
б) Лейкопения ( менее 4 на 10^ 9 /л ) при двух и более определениях.
в) Лимфопения (менее 1,5 на 10 ^9/л) при двух и более исследованиях.
г) Тромбоцитопения (менее 100 на 10 ^9 /л), не связанная с приемом лекарств.

Лабораторные критерии СКВ

2. Иммунные нарушения.
а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах.
б) Наличие антител к Sм-антигену.
в) Наличие антифосфолипидных антител:
-повышенный титр антител к кардиолипину( IgМ Ig G);
-выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом;
-ложноположительная реакция на сифилис в течение 6 месяцев по реакции иммобилизации или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител.
Самый специфичный иммунологический маркер – антинуклеарные антитела.

Системная красная волчанка эритематозные высыпания

Системная красная волчанка люпус-хейлит

Системная красная волчанка капиллярит ладоней

Системная красная волчанка очаговая алопеция

Системная красная волчанка поражение слизистых оболочек

Системная красная волчанка антифосфолипидный синдром (тромбоз)

Ювенильная системная склеродермия

Прогрессирующее полисиндромное заболевание, сопровождающееся характерными изменениями кожи, вазоспастическими реакциями (синдромом Рейно), псевдоартритами, возможным развитием кальцинатов и висцеритов.

Соединительнотканный компонент представлен расстройством метаболизма соединительной ткани с избыточным коллагено- и фиброзообразованием. Синтезируемый абнормальный коллаген откладывается в коже, строме внутренних органов.
Сосудистый компонент представлен нарушением микроциркуляции в результате генерализованного воспаления эндотелия мелких сосудов. Поврежденный эндотелий секретирует массу профиброзных и вазоактивных веществ, приводящих к фиброзу интимы сосудов, сужению их просвета вплоть до полной окклюзии.

1.Кожный - 95% детей.
Чередование фаз эритемы, отека, индурации, фиброза и трофических нарушений. Кожа становится плотной, натянутой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями.
Диффузное поражение кожи встречается у детей редко (2%).
Чаще имеет место лимитированная форма СД с поражением кожи кистей и лица, известная как СREST-синдром .
СREST-синдром: подкожный кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилию и телеангиоэктазии.
Телеангиоэктазии – важный элемент кожного синдрома при СД.

2.Синдром Рейно в 55% случаев. Представляет пароксизмальное нарушение артериального кровоснабжения отдельных участков тела и внутренних органов. Классический Рейно протекает в три фазы: вазоспазм (побеление пораженного участка, венозный стаз(цианоз), реактивная гиперемия (сопровождается болевым синдромом).
При периферическом варианте синдрома поражаются пальцы, нос, губы, язык и т.д. Генерализованный вариант характеризуется висцеральной локализацией нарушений (повышение АД, внезапная потеря зрения) и т.д.

Специфических лабораторных маркеров ЮСД по рутинным методам обследования нет. Относительно специфичными признаками можно считать: гиперпротеинемию (более 85 г/л) в б/х крови, повышенный уровень оксипролина и ГАГ в моче.
Специфический иммунологический маркер – антицентромерные антитела (ScL-70, PM-ScL).
Из инструментальных методов дополнительную информацию дает капилляроскопия ногтевого ложа (обнаруживают характерные изменения капилляров).

В лечении используются противоревматические препараты, с учетом двух дополнительных компонентов патогенеза в схему добавляются: 1)антифиброзные препараты (купренил – много побочных эффектов, возрастные ограничения, босентан (траклир) – антагонист рецепторов эндотелина-1 – мощное противофиброзное действие, с 3-х лет).
2) сосудистые препараты - вазодилататоры (антагонисты кальция группы нифедипина), дезагреганы (трентал, курантил), препараты никотиновой кислоты.

Ювенильная склеродермия Поражение кистей

Ювенильная склеродермия Синдром Рейно

Ювенильная склеродермия Поражения кистей, пальцев рук

Ювенильная склеродермия Поражения кистей, пальцев рук (Результатом нарушения кровообращения является остеолиз ногтевых фаланг)

Ювенильная склеродермия Поражения кистей, пальцев рук

Ювенильная склеродермия Телеангиэктазии

Тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов.
Особенность нозологии – редкость висцеритов по сравнению с другими ДБСТ. Большинство висцеритов вторичны по отношению к поражению мышц.

2.Миопатический синдром – ведущее клиническое проявление ДМ, связан с развитием тяжелого некротизирующего миозита.
Характерно симметричное поражение проксимальных мышечных групп.
Пораженные мышцы отечны, уплотнены, болезненны при пальпации.
Типична прогрессирующая мышечная слабость вплоть до полной обездвиженности больного. Больной принимает вынужденную позу на боку, не может оторвать голову от подушки, самостоятельно повернуться или сесть. Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется нарушениями дыхания с развитием гипостатических пневмоний, явлениями дизартрии, дисфонии, дисфагии.

3.Кальциноз мышц является особенностью ЮДМ, встречается у детей в 35% случаев. Локализуются кальцинаты в толще пораженных мышц, в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах.
Висцериты встречаются реже, чем при других ДБСТ, но для ЮДМ характерно частое развитие васкулитов и тромбозов с поражение ЖКТ, вплоть до перфорации кишечника.

Лабораторные критерии ЮДМ

Повышение уровня КФК и /или альдолазы в сыворотке крови.
Повышение уровней АЛТ, АСТ.
ОАК может быть в норме
Иммунологический маркер – антитела к гистидил т-РНК-синтетазе (миозитспецифические антитела)
Из инструментальных методов дополнительную информацию дает ЭМГ (выявляются типичные миогенные изменения).
При биопсии мышц определяются морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту

Гелиотропная сыпь с отеком параорбитальной области

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ Гелиотропная сыпь с отеком параорбитальной области

Ювенильный дерматомиозит Эритема в виде “декольте”

Ювенильный дерматомиозит Эритематозные, шелушащиеся высыпания над коленными суставами

Ювенильный дерматомиозит Эритематозные, шелушащиеся высыпания над локтевыми суставами

Ювенильный дерматомиозит Эритематозные, шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)

Ювенильный дерматомиозит (подкожный кальциноз)

Ювенильный дерматомиозит (мышечная слабость)

Характеристика заболевания красной волчанкой, его симптомов. Изучение особенностей использования различных групп патогенетических и нестероидные противовоспалительные препаратов у беременных. Характеристика симптомов склеродермии и дерматомиозита.

посмотреть текст работы "Диффузные заболевания соединительной ткани и беременность"

скачать работу "Диффузные заболевания соединительной ткани и беременность" (презентация)

Рассмотрение возможности изучения дисплазии соединительной ткани на генном уровне. Определение структуры и локализации генов, отвечающих за синтез различных элементов соединительной ткани. Исследование вопроса интереса к проблеме изучаемого заболевания.

статья, добавлен 24.02.2019

Современные статистические показатели частоты ревматических заболеваний. Общие представления о причинах поражения дыхательной системы. Влияние системной красной волчанки, склеродермии и дерматомиозита на качество жизни и работоспособность человека.

статья, добавлен 22.01.2017

Клинико-морфологические формы ревматизма, патологическая анатомия заболевания. Морфогенез системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани вследствие ее деструкции. Группы системной красной волчанки, этиология и патогенез заболевания.

презентация, добавлен 10.09.2017

Характеристика ревматической лихорадки как системного иммуновоспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Изучение этиологии, патогенеза, особенностей лечения заболевания.

презентация, добавлен 24.01.2020

История и ареал распространения малярии. Этиология и эпидемиология болезни. Описание и характеристика симптомов, этапов и особенностей протекания различных типов этого заболевания. Постановка диагноза и лечение малярии. Профилактика этого заболевания.

статья, добавлен 01.03.2019

Определение понятия аутоиммунного заболевания соединительной ткани - системной склеродермии. Характерные признаки, Интенсивность и клинические проявления заболевания. Синдром Шегрена - поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или Де Кервена).

статья, добавлен 23.04.2014

Общая характеристика ахалазии (кардии и пищевода) – нейрогенного заболевания нижнего пищеводного сфинктера. Описание этиологии, патогенеза, клинических симптомов, источников и сопутствующих симптомов заболевания. Основные методы диагностики и лечения.

реферат, добавлен 15.05.2017

Сравнительный анализ интенсивности системы антиоксидантной защиты детей, больных системной красной волчанкой. Метаболический синдром, способствующий развитию морфофункциональных нарушений в организме, в том числе и заболеваний соединительной ткани.

статья, добавлен 31.12.2019

Изучение особенностей этиологии, патогенеза, классификации, клинических симптомов, лабораторных исследований, диагностики и основных методов лечения и профилактики красной волчанки как системного аутоиммунного полиэтиологического диффузного заболевания.

реферат, добавлен 30.09.2015

Определение причин роста наследственных и врожденных заболеваний соединительных тканей. Изучение основных симптомов и проявлений симптома Марфана. Рассмотрение эпидемиологии, истории, дифференциальной диагностики и способов лечения синдрома Марфана.

реферат, добавлен 20.03.2017

главная
рубрики
по алфавиту
вернуться в начало страницы
вернуться к подобным работам

Рубрики
По алфавиту
Закачать файл
Заказать работу
Вебмастеру
Продать

посмотреть текст работы

скачать работу можно здесь

сколько стоит заказать работу?

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу и оценить ее, кликнув по соответствующей звездочке.

Кафедра факультетской и госпитальной терапии лечебного факультета и внутренних болезней медико - профилактического факультета. Системная красная волчанка. СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. Системная красная волчанка Системная склеродермия Дерматомиозит Диффузный фасциит

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Related
More by user

Кафедра факультетской и госпитальной терапии лечебного факультета и внутренних болезней медико-профилактического факультета.Системная красная волчанка

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ • Системная красная волчанка • Системная склеродермия • Дерматомиозит • Диффузный фасциит • Ревматическая полимиалгия • Рецидивирующий панникулит • Рецидивирующий полихондрит • Синдром и болезнь Шегрена • Смешанные заболевания соединительной ткани • Антифосфолипидный синдром

Системная красная волчанка (СКВ) • Хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

этиология • Сушествует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вешества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако прямых доказательств участия какого – либо определенного фактора до сих пор не получено. О роли генетических факторов свидетельствуют большая конкордантность по СКВ у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и распространенность СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных.

патогенез • Обусловлен несколькими тесно взаимосвязан-ными механизмами: поликлональной (В-клеточной), поздней Аr-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцтиов и пр. Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов ассоциированы впервую очередь с гуморальными, а не с клеточными иммунными реакциями. Поскольку СКВ развивается преимушественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушения гормональной регуляции в патогенезе заболевания.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ В очагах повреждения соединительной ткани определяют аморфные массы ядерного вешества, окрашиваемые гематоксилином в пупурно синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы поглотившие такие тельца in vitro называют LE клетками. Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов состоящие из ДНК АТ к ДНК и компонентов комплимента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза.

Клинические проявления СКВ Поражение кожи – у 90% больных У 20-25% больных кожный синдром является ранним признаком болезни. Поражение опорно - двигательной системы • Артралгии – артриты у 90-100% больных • Миалгии – у 35-45% больных Поражение сердца • Перикардит • Миокардит • Эндокардит Либмана – Сакса • Панкардит

Клинические проявления СКВ (продолжение) Поражение легких • 50-80% - сухой и выпотной плеврит • люпус пневмонит Поражение желудочно-кишечного тракта – в 50% случаев Поражение почек • Нефрит с минимальным мочевым синдромом • Нефрит с нефротическим синдромом • У 1/3 больных активный люпус-нефрит с выраженным мочевым синдромом

Клинические проявления СКВ (продолжение) Поражение нервной системы • Поражение ЦНС и периферической нервной системы – 1/3 больных • Хорея • Судорожный синдром • Психические изменения • Аффективный синдром • Органические мозговые симптомы

ЛАБОРАТОРНЫЕОБСЛЕДОВАНИЯ • Общий анализ крови • Общий анализ мочи • LE клетки • Антинуклеарные антитела • ЦИК • РФ в малых титрах • ЭКГ • ЭхоКС • Лабораторно-инструментальные обследования сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и ЦНС • IgG, IgМ

Диагностические критерии (продолжение) • 4. Эрозии и язвы в ротовой полости изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач) • 5. Артрит неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом • 6.Серозиты плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит: документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда

Диагностические критерии (продолжение) • 7. Поражение почек стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроцитарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия • 8. Поражение ЦНС судороги – при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз – при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений • 9. Гематологические нарушения лейкопения менее 4 * 10 9/л, зарегистрированная не менее 2 раз; лимфопения менее 1,5 * 10 9/л, зарегистрированная не менее 2 раз; тромбоцитопения менее 100 * 10 9/л, не связанная с приёмом лекарств

Диагностические критерии (продолжение) • 10. Иммунологические нарушения обнаружение волчаночного коагулянта; ложно положительная реакция фон Вассермана в течение как минимум 6 мес при потдверждённом отсуствии сифилиса с помощью реакций иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсобции трепонемных АТ • 11. Антинуклеарные АТ повышение их титра выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом и отсутствии приёма ЛС вызывающих волчаночно подобный синдром

Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ

Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ (продолжение)

Рабочая классификация клинических вариантов течения при СКВ (Насонова В.А. 1972 - 1986)

Дифференциальная диагностика Сушествует не менее 40 заболеваний, сходных с СКВ, особенно в дебюте болезни. 1.Ревматоидный артрит 2.Острая ревматическая лихорадка 3.Системная склеродермия 4. Системные васкулиты

Лечение • Глюкокортикостероиды • интенсивная терапия • пульс терапия • комбинированная пульс терапия • 4- Аминохинолиновые препараты • делагил • плаквенил • НПВС • Экстрокорпоральные методы лечения • плазмаферез • иммуносорбция • Програмное лечение больных с СКВ

ПРОГНОЗ • В настоящее время прогноз у больных СКВ существенно улучшился. Выживаемость больных СКВ через 10 лет после постановки диагноза достигает 80 %, через 20 лет –60%. Тем не менее смертность больных СКВ остаётся в 3 раза выше, чем в популяции.

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ — объединяет ряд нозологических форм, для которых характерны системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения. Согласно современным классификациям ревматических заболеваний, в этот подкласс включены системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасцит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, синдром Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани.

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ характеризуются воспалением различных органов и тканей и прежде всего соединительной ткани, развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, избыточным образованием фиброзной ткани. Они относятся к заболеваниям с наследственным предрасположением, определенную роль в которой играют иммуногенетические факторы, в т.ч. гены локуса D/DR (DR2, DR3, DR4). Еще одна особенность диффузных заболеваний соединительной ткани — наличие в семьях больных лиц, страдающих болезнями этой группы и близкими к ним ревматическими заболеваниями (ревматизм, ревматоидный артрит), что в определенной степени подтверждает положение о клинической и семейно-генетической их близости. Особое значение придается роли иммуногенетических факторов, и, в первую очередь, гена иммунного ответа, тесно связанного у человека с локусом R главного комплекса гистосовместимости (HLA), расположенным на 6-й хромосоме.

ЭТИОЛОГИЯ не известна. Предполагается, что заболевания вызываются вирусами: системная красная волчанка — ретровирусами, дерматомиозит — вирусами Коксаки В, болезнь Шегрена — цитомегаловирусами.

Особенностью патогенеза практически всех диффузных заболеваний соединительной ткани является развитие органонеспецифического аутоиммунитета (см. Аутоаллергия), проявляющегося гиперпродукцией аутоантител по отношению к компонентам ядра и цитоплазмы клеток (антитела к ДНК, РНК, рибонуклеопротеиду, антинуклеарный фактор и др.), иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей системы крови (волчаночный антикоагулянт) и др. Развитие аутоиммунитета связано с нарушением межклеточного взаимодействия иммунокомпетентных клеток, в частности со снижением Т-супрессорной функции и повышением активности В-лимфоцитов, продуцирующих различные аутоантитела. Обсуждается также значение нарушений в особой системе регуляции иммунитета — идиотипической регуляции, контролирующей антителообразование. Избыточная продукция антител сопровождается формированием растворимых циркулирующих иммунных комплексов, которые плохо подвергаются фагоцитозу, длительно циркулируют в крови и откладываются в различных органах, тканях, сосудах.

Практическим обоснованием объединения ряда самостоятельных болезней в группу диффузных заболеваний соединительной ткани является близость ряда клинических проявлений, особенно в ранней стадии заболеваний. К ним относятся: лихорадка, артрит или полиартрит, миозит или миалгии, реже рецидивирующие серозиты, разнообразные поражения внутренних органов (включая патологические изменения почек), генерализованный васкулит, лимфаденопатия, поражение ц.н.с. Практически при всех заболеваниях этой группы наблюдаются органоспецифические аутоиммунные синдромы, такие как тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и др. Характерны изменения общих лабораторных показателей активности воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивного белка, уровня a2-глобулинов, серомукоида и др.). Существуют общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры. К групповым маркерам относятся гипергаммаглобулинемия и поликлоновая гипериммуноглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, гипокомплементемии, обнаружение циркулирующих иммунных комплексов; к характерным — высокий уровень антител к нативной ДНК при системной красной волчанке, антител к рибонуклеопротеиду при смешанном заболевании соединительной ткани, антител к цитоплазматическим антигенам при болезни Шегрена.

Течение большинства заболеваний рецидивирующее и прогрессирующее, что требует, как правило, длительной, нередко пожизненной комплексной терапии, включающей противовоспалительные препараты (кортикостероидные и нестероидные), иммунодепрессанты и иммуномодуляторы, а также экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, фильтрация плазмы, гемосорбция).

Читайте также: