Поражение поджелудочной железы при системной красной волчанке
Медицинский эксперт статьи
Симптомы системной красной волчанки характеризуются выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболевания. Течение системной красной волчанки обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом системная красная волчанка у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Общие симптомы системной красной волчанки
Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.
[9], [10], [11], [12], [13], [14]
Поражение кожи и её придатков при системной красной волчанки
Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.
Дискоидные очаги - эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.
Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.
Капиллярит - отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.
Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.
Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).
Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.
Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.
Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.
Поражение слизистых оболочек при системной красной волчанки
Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:
- волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
- афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
- хейлит - поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).
Поражение суставов при системной красной волчанки
Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.
Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже - в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.
Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами. Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренные изменения в виде эпифизарного остеопороза (I стадия по Штейнброкеру).
Костные изменения при системной красной волчанки
Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Поражение мышц при системной красной волчанки
Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.
При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы - КФК, альдолазы). Исходом полимиозита может быть развитие умеренной гипотрофии. Волчаночный полимиозит следует дифференцировать от стероидной миопатии, развивающейся у больных на фоне лечения глюкокортикостероидами.
Поражение серозных оболочек
Поражение серозных оболочек (полисерозит) - характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.
Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации. На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.
Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых. Типичные клинические симптомы перикардита включают тахикардию, одышку, шум трения, но в большинстве случаев перикардит протекает клинически малосимптомно, его обнаруживают только с помощью ЭхоКГ: на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. При редко встречающемся констриктивном перикардите формируются спайки в полости перикарда вплоть до её облитерации.
В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.
Поражение дыхательной системы при системной красной волчанки
Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.
Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.). На рентгенограмме в этих случаях выявляют обычно симметрично расположенные инфильтративные тени в лёгких, дисковидные ателектазы.
Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют. С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.
Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.
Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).
Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.
Поражение сердца при системной красной волчанки
Поражение сердца у детей с системной красной волчанкой наблюдают в 50% случаев.
Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердечной недостаточности. При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструментальном исследовании.
Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.
Эндокардит. При системной красной волчанке может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов. Формирование пороков сердца вследствие эндокардита при системной красной волчанке не характерно и встречается крайне редко.
Для системной красной волчанки характерен атипигный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.
Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение перфузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи развития у подростков инфаркта миокарда.
Поражение почек при системной красной волчанки
Нефрит клинически диагностируют у 70-75% детей с системной красной волчанкой, у большинства из них он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а примерно у трети - уже в дебюте. От характера поражения почек во многом зависят прогноз и исход заболевания в целом.
При морфологическом исследовании почек отмечают признаки иммунокомплексного гломерулонефрита различного типа.
Классификация Всемирной организации здравоохранения поражения почек при системной красной волчанке
Отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии
Мезангиальный гломерулонефрит с минимальными изменениями (отсутствие светооптических изменений в биоптате при наличии отложений иммунных комплексов в мезангиуме по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии)
Мезангиальный гломерулонефрит (различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии)
Протеинурия 2 г/сут, эритроциты >20 в п/зр, артериальная гипертензия, почечная недостаточность
Мембранозный гломерулонефрит (равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения иммунных комплексов)
Протеинурия >3,5 г/сут, скудный мочевой осадок
Хронический гломерулосклероз (диффузный и сегментарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз, артериолосклероз)
Артериальная гипертензия, почечная недостаточность
В классификацию волчаночного нефрита у детей, основанную на клинических данных (В.И. Карташёва, 1982), включены:
- нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом (НС) (характеризуется диффузными отёками, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, выраженной гематурией в большинстве случаев со стойкой артериальной гипертензией и гиперазотемией);
- нефрит выраженной формы без нефротического синдрома (характеризуется протеинурией с потерей белка в пределах 1,5-3 г/сут, значительной эритроцитурией, нередко макрогематурией, умеренной артериальной гипертензией и азотемией);
- нефрит латентной формы (характеризуется умеренно выраженным мочевым синдромом: протеинурия 1
Клубочковая фильтрация 3,5 г/сут
Конечная стадия почечного заболевания (вне зависимости от диализа или трансплантации)
Лёгочная гапертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон над лёгочной артерией)
Фиброз лёгкого (физикально и рентгенологически)
Сморщенное лёгкое (рентгенологически)
Плевральный фиброз (рентгенологически)
Инфаркт лёгкого (рентгенологически)
Инфаркт миокарда когда-либо (счёт 2 балла, если >1)
Кардиомиопатия (дисфункция желудочков>
Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)
Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)
Перемежающаяся хромота в течение 6 мес
Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счёт 2 балла, если более чем в одном месте)
Тромбоз вены с отёком, изъязвлением или венозным стазом
Инфаркт/резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезёнки, печени или жёлчного пузыря когда-либо по любым причинам (счёт 1 балл, если более чем в одном месте)
Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ
Атрофия мышц или слабость
Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая васкулярные некрозы)
Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)
Аваскулярный некроз (счёт 2 балла, если >1)
Ревматизм
Функциональные нарушения экскреторной функции ПЖ при ревматизме давно привлекают интерес исследователей. Существуют данные о нарушении секреции липазы, трипсина и амилазы, а также об изменениях количества и концентрации гидрокарбонатов панкреатического секрета у 99% больных ревматизмом. Отмечена стадийность и цикличность этих изменений, отражавшая степень активности ревматического процесса: первоначальная гиперсекреция сменялась потом гипосекрецией, которая уменьшалась в период устранения признаков активной фазы болезни. У больных в острой фазе болезни отмечен типичный для поражения ПЖ болевой абдоминальный синдром и диспептические расстройства, сопровождающиеся нарушениями секреции липазы.
В период острой фазы болезни (при высокой активности ревматического процесса) поражение ПЖ в ряде случаев отличается достаточно типичной атакой панкреатита с характерным болевым абдоминальным синдромом и диспептическими расстройствами. Действительно, на ранних стадиях заболевания в период активности ревматизма характерна повышенная панкреатическая секреция, которая уменьшается в период устранения нризнаков активной фазы болезни. Таким образом, в этой ситуации вполне характерен феномен уклонения ферментов. Со временем развивается экзокринная недостаточность ПЖ, первоначальная гиперсекреция сменяется гипосекрецией.
Системная красная волчанка
В литературе описан случай развития панкреатита у больного системной красной волчанкой. Причиной ХП оказалось специфичное для волчанки поражение сосудов ПЖ: дегенеративные изменения стенок сосудов, связанные с отложением в них иммунных комплексов, сопровождавшиеся внутрисосудистым тромбозом. В случае развития ХП при системной красной волчанке, панкреатит приобретает тяжёлое течение.
Патогенетически ХП при системной красной волчанке обусловлен микроииркуляторными нарушениями, что и определяет в целом его клиническую картину. Отличительной чертой может служить более тяжёлое течение ХП ввиду частого развития геморрагических некрозов, образования псевдокист, развития экзокринной и эндокринной недостаточности ПЖ.
Висцеральная форма склеродермии
При висцеральной форме склеродермии достаточно часто поражается ПЖ, что определяется по нарушению инкреторной и внешнесекреторной функции, сопровождающемуся стеатореей и истощением. Болевой абдоминальный синдром и ферментемия менее характерны. Доминирование ярких симптомов склеродермии, трофологической недостаточности и субклиническое течение панкреатита приводит к тому, что в большинстве случаев поражение ПЖ с типичной морфологической картиной ХП при этом заболевании устанавливают только при секционном исследовании.
Гистологическая картина характеризуется прогрессирующим фиброзом паренхимы ПЖ без предшествующего аутолиза. Такой ХП классифицируют как одно из проявлений системной склеродермии. Существует мнение, что причина поражения ПЖ при системной склеродермии — специфическое поражение микрососудистого русла ПЖ.
Узелковый периартериит
Морфологически в ПЖ при узелковом периартериите определяют специфические изменения артерий и множественные микроинфаркты в паренхиме. Сосуды ПЖ поражаются при узелковом периартериите сравнительно часто, что проявляется деструктивно-продуктивным или продуктивным панваскулитом главным образом артерий среднего и мелкого калибра.
Васкулиты сосудов микроциркуляторного русла характеризуются преимущественно продуктивной реакцией и распространяются лишь на небольшую часть артериол, капилляров и венул. Достаточно редко может развиться геморрагический панкреатит, основу которого составляют распространённые деструктивные и деструктивно-продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты. В строме органа обнаруживают очаговые инфильтраты из лимфоидных и макрофагальных клеток с примесью плазмоцитов.
В участках атрофии и склероза экзокринной паренхимы ПЖ многие островки Лангерганса остаются интактными ввиду их более богатой васкуляризации; при массивной атрофии ПЖ в сохранившихся островках Лангерганса можно наблюдать гиперплазию и гипертрофию эндокринных клеток.
Клиническая картина подобна классической при ОП и ХП. Диагностируют типичные симптомы и синдромы: характерный болевой абдоминальный синдром, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гиперамилаземию.
Участие специфического поражения ПЖ в комплексной симптоматике узелкового периартериита может определяться клинически повторными обострениями панкреатита либо отдельными редкими эпизодами с характерной калейдоскопической сменой симптомов, обусловленных поражением других органов и систем, а в ряде случаев и проявлениями вторичного диабета. Как правило, симптомы острого поражения ПЖ определяют только в активную фазу узелкового периартериита; в фазу ремиссии могут сохраняться проявления инкреторной и внешнесекреторной недостаточности ПЖ.
Иногда клиническая картина может быть смазанной, что обусловлено поражением других органов и систем. Клинико-анатомические сопоставления показали, что в 45% случаев узелковый периартериит ПЖ клинически не определяется.
Болезнь Вегенера
При болезни Вегенера в ряде случаев отмечают развитие сосудисто-гранулсматозных изменений в ПЖ, включающих экстравазаты, фокусы некрозов, очаги атрофии и поля склероза ткани. Чаще всего патологический процесс слабо выражен и не вызывает заметных нарушений функции ПЖ. Случаи, когда развивается обширная деструкция ПЖ, весьма редки.
При возникновении подобных ситуаций наряду с васкулитами и тромбоваскулитами мелких артерий, артериол и вен обнаруживают диффузные деструктивные и деструктивно-продуктивные калилляриты, приводящие к геморрагической инфильтрации и некрозу ткани. Клинические признаки ХП при гранулёматозе Вегенера наблюдают исключительно редко.
Пурпура Шенлеина-Геноха и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Различной интенсивности геморрагические и очагово-некротические изменения в ПЖ встречаются и при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. При микроскопии можно обнаружить во всех отделах ПЖ микроангиотромбозы и тромбомикроваскулиты. Реже встречаются ангиотромбозы, деструктивно-продуктивные и продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты мелких артерий и вен. Поражение ПЖ проявляется типичной клинической картиной ХП и сахарного диабета.
При пурпуре Шенлейна—Геноха поражение ПЖ чаще ограничивается мелкими геморрагиями. При гистологическом исследовании в ПЖ обнаруживают очаговые васкулиты — в основном, венулиты и капилляриты. В редких случаях в связи с распространёнными деструктивными и деструктивно-продуктивными микроваскулитами ПЖ развиваются тяжёлые формы панкреатита. Абдоминальный болевой синдром при пурпуре Шенлейна—Геноха часто связан с характерным поражением других органов брюшной полости (так называемая абдоминальная пурпура), что в большом числе случаев сопровождается лейкоцитозом, резким увеличением СОЭ, лихорадкой.
Поражение ПЖ чаще протекает субклинически; в редких случаях в связи с распространёнными деструктивными и деструктивно-продуктивными микроваскулитами в ПЖ развиваются тяжёлые формы панкреатита. Диагностика весьма сложна, поскольку абдоминальный болевой синдром при пурпуре Шенлейна-Геноха, как было указано выше, зачастую связан с характерным поражением других органов брюшной полости.
Тяжелая СКВ: миокардит, перикардит и/или плеврит с массивным количеством экссудата, активный волчаночный ГН (III, IV, V кл.) - Клинически нефротический или нефритический синдром, пневмонит или легочные кровотечения, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, волчаночный васкулит, антифосфолипидный синдром, поражения ЦНС.
Тромбоцитопении и нарушение функции тромбоцитов. Тромбоцитопения, устанавливаемая при количестве тромбоцитов менее 100 000 в 1 мм3, не является редкостью при СКВ.
Лейкоцитарные нарушения. Лейкоцитарные нарушения включают лейко¬пению, эозинофилию, нейтропению, лимфопению.
Уровни лейкоцитов менее 4000–4500 в 1 мм3 наблюдаются приблизительно у половины больных. Лейкопения ассоциируется с активностью СКВ. В активной стадии СКВ у части больных наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево (вплоть до миелоцитов). Применение Гк и/или инфекции у части больных сопровождаются развитием лейкоцитоза.
Эозинофилия не характерна для СКВ. Ее развитие может быть связано с паразитарными инфекциями или аллергическими реакциями.
Лимфопения является одним из частых гематологических нарушений и ассоциируется с активностью заболевания.
Поражение сердца при СКВ является одним из тяжелых висцеритов, нередко оказывающим заметное влияние на клиническую картину заболевания, характер его течения и прогноз.
Частота вовлечения сердца в патологический процесс, по данным различных авторов, составляет 52–89 %. Спектр кардиальной патологии разнообразен и включает поражение перикарда, миокарда, эндокарда, коронарных артерий и различные нарушения ритма и проводимости.
Поражение перикарда. Поражение перикарда, проявляющееся утолщением его листков и/или наличием экссудата, выявляется в 51–83 % случаев аутопсий у больных СКВ.
Перикардит обычно развивается исподволь и часто приобретает подострое или хроническое течение. В большинстве случаев накапливается минимальное или умеренное количество экссудата. Тампонада сердца развивается редко.
Клиническая картина волчаночного миокардита вариабельна — от субклинических форм до случаев, протекающих с развитием сердечной недостаточности.
Атеросклероз при СКВ. В ряде эпидемиологических исследований показано раннее развитие атеросклероза у больных СКВ, клинические проявления которого (ангинальный синдром, инфаркт миокарда, инсульты, внезапная смерть) являются одной из ведущих причин летальных исходов и морбид¬ности.
Развитие ВГН, являющегося одной из ведущих причин летальных исходов у больных СКВ, по данным исследования мочи и функции почек, наблюдается в 35–90 % случаев. При полноценном морфологическом исследовании почечной ткани, включающем световую, иммунофлюоресцентную и электронную микроскопию, выявляются различные патологические изменения в почечных структурах практически в 100 % случаев.
У подавляющего большинства больных СКВ развитие ВГН наблюдается в течение первых 5 лет от начала заболевания.
Клинические проявления ВГН (как и морфологические), характер течения, ответ на проводимую терапию и прогноз широко варьируют. Так, клиническая картина ВГН характеризуется большим разнообразием — от изолированного мочевого синдрома до быстрого развития почечной недостаточности и ее прогрессирования в терминальную стадию.
Диагностика ВГН базируется на данных динамического изучения анализов мочи и показателей, отражающих функциональное состояние почек. Для уточнения диагноза, выяснения особенностей морфологической картины почек у большинства больных проводится прижизненное морфологическое исследование почек. Морфологические особенности поражения почек при ВГН определяют его клинические проявления, характер течения, прогноз, подходы к выбору лечебных режимов и их эффективность.
Течение СКВ в целом и ВГН в частности характеризуется довольно частыми обострениями, частота которых колеблется от 10 до 65 %.
Гетерогенность патогенетических механизмов ВГН, его клинической и морфологической картины, естественного течения и ответа на проводимую терапию требуют строго индивидуального подхода к выбору лечебного режима.
a. анти-ДНК - антитела к нативной ДНК в высоком титре;
b. или анти-Sm - присутствие антител до Sm ядерного антигена;
c. или выявления антифосфолипидных антител на основании:
• высокого уровня lg антикардиолипиновых антител;
• выявление волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики;
• ложноположительная серологическая реакция на сифилис (Вассермана) в течение не менее 6 мес., подтверждена реакцией иммунобласттрансформации или реакцией иммунофлюоресценции.
-
11. Антинуклеарные антитела: повышение титров антинуклеарного фактора (без лекарств, способных вызвать медикаментозную красную волчанку).
1. Общий анализ крови: часто увеличение СОЭ, но данный признак плохо коррелирует с активностью заболевания; лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания; гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытой кровотечением, употреблением некоторых лекарственных средств; тромбоцитопению чаще выявляют у пациентов с антифосфолипидным синдромом, очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, которая связана с синтезом антител к тромбоцитам, увеличение СРБ не характерно, как при наличии сопутствующей инфекции.
2. Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.
Институтом ревматологии АМН предложены диагностические критерии СКВ, которые подразделяют на большие и малые.
Малые признаки: лихорадка выше 37,5°С в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, капилляриты на пальцах, неспецифический кожный синдром (крапивница, многоморфная эритема), полисерозит (плеврит, перикардит), лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты или миалгии, полиартралгии, синдром Рейно, увеличение СОЭ свыше 20 мм/ч, лейкопения менее 4*109 /л, анемия менее 100 г/л, тромбоцитопения менее 100*103 /л, гипергаммаглобулинемия более 22%, антинуклеарный фактор в низком титре, свободные LE-клетки, стойкая ложноположительная реакция Вассермана, изменения тромбоэластограммы.
Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.
Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).
Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.
Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)
Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.
Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;
Постоянное чувство усталости;
Лихорадка и головная боль;
Боль, скованность, отечность суставов;
Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);
Затрудненное дыхание, боли в груди;
Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;
Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;
Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).
По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.
Как диагностировать системную красную волчанку?
Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.
Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.
Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).
Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.
Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.
Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.
Он может помочь, если волчанка поразила почки.
Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.
Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.
Как видите, диагностика волчанки - это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.
Волчанка - генетическое заболевание?
Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.
Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.
Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.
Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…
Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.
При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:
Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.
Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.
Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.
Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.
Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.
Осложнения после системной красной волчанки
Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.
До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.
Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.
Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).
Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.
Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.
Эмоциональный груз волчанки
Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически
Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).
Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?
После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.
Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.
Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье "Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания".
Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:
Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);
Воздействие окружающей среды (инфекция);
На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.
Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.
Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?
Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.
Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.
Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.
Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.
Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.
Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.
Как отключить аутоиммунное заболевание
Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.
Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.
Читайте также:
