Полинейропатии при системных заболеваниях соединительной ткани

Диабетическая полиневропатия развивается у больных сахарным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после его начала. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии. Выраженность неврологических нарушений соответствует степени расстройств углеводного обмена. Имеется генетическая предрасположенность к развитию невропатии при сахарном диабете.

Клиническая картина может проявляться поражением отдельных нервов (мононевропатия, множественная невропатия), в том числе черепных (краниальная невропатия), или диффузным симметричным поражением периферических нервных стволов или корешков (сенсорная, моторная, вегетативная полиневропатия). Ранними проявлениями полиневропатии могут быть ослабление вибрационной чувствительности и снижение ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Возможно острое или подострое поражение отдельных нервов, чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. Нарушения иннервации взора чаще наблюдаются у больных старше 50 лет. У больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. У ряда больных имеется выраженное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, гангрена тканей. Часто возникают трофические язвы и явления остеоартропатии, сопровождающиеся деформацией стоп.

Течение диабетической полиневропатии обычно прогрессирующее. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии в виде нарушения иннервации внутренних органов с появлением ортостатической гипотензии, нейрогенного мочевого пузыря, импотенции.

Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии. Целесообразно введение витаминов С, группы В, антиагрегантов (пентоксифиллин, ксантинола никотинат и др.), ангиопротекторов (ангинин), антихолинэстеразных препаратов (пиридостигмин, галантамин), антиоксидантов (препараты витаминов А, Е), препаратов тиоктовой и альфалипоевой кислот. Сложная проблема - лечение полинейропатических болей у больных сахарным диабетом. С этой целью используют антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин), антидепрессанты. Положительный эффект дают физиотерапевтические процедуры, массаж и ЛФК.

Невропатии при заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. При ревматоидном артрите периферическая невропатия возникает при длительном и тяжелом течении болезни. Сначала возникают чувствительные нарушения, в дальнейшем развивается тяжелая сенсомоторная невропатия.

При системной красной волчанке может развиваться генерализованная полиневропатия или множественная мононевропатия (поражение различных нервов, иннервирующих нижние и верхние конечности). При мононевропатии чаще в процесс вовлекаются нервы, иннервирующие стопу.

При узелковом периартериите невропатии имеют форму множественных мононевритов. Может также развиваться острая полиневропатия, сходная с синдромом Гийена-Барре.

Одним из первых проявлений амилоидоза может быть так называемая амилоидная полиневропатия (при семейных формах встречается в 90% случаев). Появляются боли и онемение в руках и ногах, снижается чувствительность по периферическому типу, затем присоединяются вялые парезы рук и ног с дистальными мышечными атрофиями, снижением или выпадением сухожильных рефлексов. Иногда образуются трофические язвы конечностей. Полиневропатия обусловлена не только поражением сосудов, но и отложением амилоида в эндо- и периневрии. Мышцы поражаются также вследствие отложения в них амилоидных масс, приводящего к их уплотнению и сопровождающегося значительной слабостью типа миопатической. Часто (в 40-75% случаев) поражаются мышцы языка.

При синдроме Шегрена наблюдается умеренно выраженная симметричная дистальная сенсорная невропатия. Возможна изолированная тригеминальная невралгия. Считается, что в механизме поражения периферических нервов играют роль явления васкулита, свойственного заболеваниям соединительной ткани.

Лечение. Проводится терапия основного заболевания, при показаниях применяют глюкокортикоиды; назначают ангиопротекторы, антиок-

сиданты, антиагреганты. В восстановительном периоде показаны ЛФК, лечебный массаж, метаболические и антихолинэстеразные средства.

4. Задача

Мужчина 55 лет доставлен в больницу в связи с интенсивной головной болью и слабостью в левых конечностях, которые возникли на фоне употребления алкоголя. В течение 15 лет страдает артериальной гипертензией, обычные значения артериального давления в последний год - 180-190/100-110 мм рт.ст. При обследовании: спутанное состояние сознания, гиперемия лица, артериальное давление – 210/120 мм рт.ст., пульс – 100 ударов в минуту, ритм правильный. Неврологический статус: ригидность шейных мышц, выпадение левых полей зрения, парез нижней части мимических мышц слева, при высовывании девиация языка влево, отсутствие движений в левых конечностях, оживление сухожильных рефлексов и симптом Бабинского слева, снижение всех видов чувствительности на левой половине лица, туловища и в левых конечностях. В дальнейшем состояние больного ухудшилось, появились сонливость и расходящееся косоглазие.

1. Неврологические синдромы?

2. Топический диагноз?

3. Предварительный клинический диагноз?

4. Как расценить ухудшение состояния больного?

5. Дополнительные обследования и их предполагаемые результаты?

6. Лечение, если предварительный диагноз подтвердится?

1) менингеальный синдр, левосторонняя гемианопсия, центральный левосторонний гемипарез, левосторонняя гипостезия, парез нижней части мимических мышц слева, при высовывании девиация языка влево

2) кровоизлияние в базальные ганглии и внутреннюю капсулу

3) ОНМК по гемморагическому типу

4) повторн кровоизл

5) КТ, МРТ, люмбальная пункция(кровь)

6) маннитол о.7 г на кг каждые 3-5ч), ненаркотические анальгетики(500мг парацетомола 4-6ч), хир удаление гематомы( если больше 40мл), гипотензивная терапия, протамина сульфат(при кровоизлиянии ваызванном лечением антикоагулянтами),эпсилонаминокапроновая кислота, нимодипин(тормозит спазм сос), постельн режим

Неврологические проявления системных заболеваний соединительной ткани и соответственно васкулитов могут быть (клинически практически все они проявляются очаговыми неврологическими симптомами и психоневрологическими нарушениями):
• первичными - связаны с проявлением самого заболевания
• вторичными - связаны с поражением других органов и систем
• как побочный эффект лечения - кортикостероидами или цитостатиками и др.

При системных заболеваниях и васкулитах чаще отмечается повышение СОЭ и лейкоцитоз, выявляются биохимические маркеры активного воспалительного процесса, уремия (до 20% случаев). Основное внимание для проведения клинического дифференциального диагноза и сейчас уделяется выявлению симптомов поражения вне центральной нервной системы, т.е. других органов и систем. Биопсия нерва или мышцы подтверждает диагноз васкулита, часто некротизирующего. Надо отметить, что при системных заболеваний соединительной ткани с васкулитами периферическая нервная система вовлекается намного чаще, чем центральная нервная система. При окклюзии vasa nervorum могут развиваться ишемические повреждения нервов по типу множественных мононевритов. При полиорганном поражении наблюдаются дисметаболические полинейропатии из-за нарушения функций почек и печени. Реже и на более поздних стадиях отмечаются поражения центральной нервной системы (до 40%) в виде асептического менингита с головными болями, нейропсихологических нарушений, эпилептических припадков. Очаговые неврологические симптомы, как правило, связаны с ишемическим поражением больших полушарий, мозжечка или ствола мозга. Могут отмечаться невропатии черепных нервов, чаще II, III и VIII.

При гигантоклеточном артериите наиболее частым симптомом являются головная боль и острая, преходящая или необратимая слепота на один или оба глаза, связанная с ишемическим поражением зрительного нерва. Также могут развиваться инсульты, нейропсихологические нарушения, припадки. Почти у половины больных можно выявить проявления полинейропатии.

Неврологические нарушения у больных с гранулематозом Вегенера выявляются почти у 50% больных и касаются в первую очередь периферической нервной системы (полинейропатии или множественные мононевриты). Реже отмечаются поражения черепных нервов, базальные менингиты, тромбозы синусов и инсульты, судорожные припадки. У большинства больных также отмечается характерная триада поражения других органов и систем: гломерулонефрит, гранулематоз легких и дыхательных путей, некротизирующий васкулит. Гранулемы в центральной нервной системе часто локализуются в области синусов, оболочек. При базальной локализации могут быть невропатии черепных нервов. У 5% больных могут развиваться геморрагические инсульты из-за васкулита или кровоизлияния в гранулему.

У больных с ревматоидным артритом (до 25%) имеются васкулиты, чаще приводящие к поражению периферической нервной системы. В большинстве случаев имеется клиника сенсорной или сенсомоторной полинейропатии или множественные мононевриты. Возможно развитие туннельных синдромов. Надо отметить, что многие препараты, успешно используемые для лечения ревматоидного артрита, могут иметь побочные эффекты в виде полинейропатии. Особый комплекс нарушений, связанных с заинтересованностью нижних отделов ствола мозга и нарушением ликвороциркуляции, может возникать при вовлечении в патологический процесс краниовертебрального сочленения (синдром Руста).

У больных при болезни Бехчета (до 5-25%) выявляются неврологические нарушения, причем более выраженные у мужчин. Описаны варианты развития неврологических проявлений болезни Бехчета в виде клиники рассеянного склероза, менингита или сосудистой энцефалопатии. Проявления очагового поражения центральной нервной системы могут иметь ремиттирующий или прогрессирующий характер, как при рассеянном склерозе.Чаще при болезни Бехчета выявляются признаки поражения пирамидного тракта, ствола головного мозга, повышения внутричерепного давления и нейропсихологические изменения, зрительные, чувствительные и координаторные нарушения отмечаются реже. Важным дифференциальным признаком является обнаружение повторных язв на слизистых рта и гениталий, увеитов и иридоциклитов. Наибольшие проблемы возникают при сочетании миелопатии со снижением зрения из-за увеита.

В ряде случаев при склеродермии могут отмечаться мононевропатии, дистальная сенсорная полиневропатия, миопатии и миозиты, реже поражения центральной нервной системы. Процент больных с неврологическими нарушениями при этой патологии довольно высок - до 40%.

У больных с саркоидозом признаки поражения центральной и периферической нервной системы выявляются не более чем 5%. При этом клинические синдромы чаще напоминают опухоль мозга и синдром внутричерепной гипертензии, но не рассеянного склероза. Снижение зрения и атрофия зрительных нервов могут быть обусловлены поражением базальных оболочек мозга, но это часто сопровождается клиникой окклюзионной гидроцефалии, глухотой и аносмией, редкими при рассеянном склерозе. Поражение оболочек может приводить к развитию эпилептических припадков. Возможно очаговое поражение полушарий и ствола мозга, а также спинного мозга, что требует дифференцированного подхода к рассеянному склерозу. Позитивный эффект от терапии кортикостероидами может усложнять дифференциальный диагноз. При повреждении зрительного нерва, например гранулемой, чаще отмечается концентрическое сужение полей зрения и редко - центральные и парацентральные скотомы, характерно постепенно прогрессирующее течение, в отличие от оптического неврита. Как правило, при саркоидозе отмечаются полисистемные поражения (легкие, лимфоузлы, слюнные железы и т.д.). При лабораторных исследованиях дополнительное значение имеет гиперкальциемия, гиперглобулинемия, очень высокое содержание белка в спинномозговой жидкости.

Описаны первичные изолированные васкулиты центральной нервной системы, которые ранее определяли как гранулематозные васкулиты, но в настоящее время показано, что этот частый признак не является обязательным для диагноза. Патоморфологически при этом редком заболевании наблюдается инфильтрация моноцитами, CD4+-лимфоцитами и плазматическими клетками стенки мелких артериол и венул (до 200 мкм в диаметре) в ткани мозга и особенно в мягкой мозговой оболочке. Во многих случаях выявляются гигантские клетки. Начало этого заболевания чаще подострое, хотя артериит и может дебютировать с геморрагического инсульта, который в целом за время болезни может иметь место у 15% больных с такой патологией. Первым проявлением заболевания обычно бывает головная боль и легкие нарушения сознания. Неврологический дефицит постепенно прогрессирует, среди очаговой симптоматики чаще отмечается гемипарез, атаксия, реже афазия и эпилептические припадки. Поражения зрительного или глазодвигательного нерва наблюдаются реже. Как правило, таким больным ставят вероятный диагноз прогрессирующего рассеянного склероза, но при магнитно-резонансной томографии отмечают большое количество мелких очагов повышенной интенсивности на Т2-изображениях без изменений на Т1. Другие дополнительные и лабораторные методы, как правило, выявляют неспецифические изменения и позволяют исключить системные васкулиты, неопластические и инфекционные заболевания. В спинномозговой жидкости может наблюдаться небольшой плейоцитоз и умеренное повышение содержания белка. Во многих случаях в спинномозговой жидкости выявляют олигоклональные иммуноглобулины G (IgG). Исследование спинномозговой жидкости позволяет исключить нейросифилис или неопластическую инфильтрацию оболочек. Наиболее важную информацию несут данные церебральной ангиографии (в том числе магнитно-резонансной ангиографии), выявляющие распространенные изменения контура и калибра сосудов. Характерны небольшие аневризмы на сосудах малого калибра, на которых обычно такие изменения не образуются. Некоторые авторы среди первичных васкулитов центральной нервной системы отдельно выделяют наиболее частый гранулематозный васкулит и редкие синдромы Когана (нарушения слуха и вестибулярных функций с острыми интерстициальными кератитами) и Ияле (изолированный васкулит сетчатки), которые встречаются у детей.

Вторичные изолированные васкулиты центральной нервной системы наблюдаются при герпетической инфекции, кахексии, лимфомах, амилоидной ангиопатии, у наркоманов. Васкулиты при герпетической инфекции обычно проявляются как тяжелый геморрагический инсульт, который бывает у пожилых больных через 1-4 недели после начала офтальмогерпеса или поражения верхней ветви тройничного нерва. Патоморфологически отмечают преимущественное поражение крупных сосудов, причем некроз сосудистой стенки преобладает над воспалением, в редких случаях - множественное поражение мелких сосудов. При наркотической зависимости от препаратов метамфетамина и других симпатомиметиков, реже кокаина, могут развиваться васкулиты и субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния, которые более правильно относить к васкулопатиям, несмотря на воспалительные изменения в стенке сосудов мозга. Реже встречаются васкулиты центральной нервной системы у больных с лимфомой Ходжкина или амилоидной ангиопатией.

Поражение ПНС при диффузных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах может быть представлено: 1) дистальной аксональной полиневропатией; 2) множественной мононевропатией; 3) сенсорной нейронопатией; 4) невропатией тройничного нерва (V); 5) компрессионными или туннельными невропатиями.

Дистальная аксональная полиневропатия возникает при большинстве заболеваний соединительной ткани. Она редко бывает первым проявлением заболевания и чаще возникает у больного с уже установленным диагнозом.

Обычно она имеет сенсорный или сенсомоторный характер и проявляется нарушением как поверхностной, так и глубокой чувствительности, слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей. Характерны симметричность поражения и восходящий тип распространения симптомов, определяемый опережающим поражением более длинных аксонов: вначале вовлекаются стопы, затем голени или лишь после этого - кисти. Вовлечение кистей до появления симптомов в дистальных отделах ног и асимметрия поражения свидетельствуют о множественной мононевропатии или компрессионной невропатии . На ЭНМГ в этом случае выявляются симметричное снижение амплитуды сенсорных потенциалов и М-ответа, признаки хронической парциальной денервации и реиннервации (высокоамплитудные полифазные моторные потенциалы); при быстром прогрессировании - признаки острой денервации (ПФ), а также снижение рекрутирования потенциалов (ДЕ), более выраженное в дистальных мышцах. Следует учитывать, что этот вариант может быть вызван и сопутствующим заболеванием, поэтому необходимо полное обследование, включающее электрофорез белков сыворотки, исследование функции печени и почек и т. д. Лечение аксональной полиневропатии - чисто симптоматическое. Иммуносупрессивная терапия не приносит эффекта.
Множественная мононевропатия при заболеваниях соединительной ткани обычно обусловлена васкулитом, приводящим к ишемическому повреждению (инфаркту) невров.

При одних заболеваниях (например, при узелковом полиартериите) она нередко бывает начальным проявлением, при других, как правило, развивается у больных с уже установленным диагнозом (например, при ревматоидном артрите). Для множественной мононевропатии характерны более острое, чем при полиневропатии, развитие симптоматики, асимметричность проявлений, отсутствие восходящего распространения симптомов. При острой ишемии нерва нередко появляются глубинные плохо локализованные мозжащие боли, чаще в проксимальном отделе конечности, на фоне которых через несколько часов или дней возникают жгучие боли в зоне иннервации пораженного нерва. Чаще всего поражаются общий малоберцовый и локтевой, реже большеберцовый и срединный нервы.

Инфаркт чаще всего формируется на границе сосудистых бассейнов - в водораздельной зоне, где перфузия ниже, а именно на уровне середины бедра (при поражении нервов нижней конечности) или на границе верхней и средней трети плеча (при поражении невров верхней конечности). При осмотре выявляются слабость мышц, нарушение поверхностной, реже глубокой чувствительности. Слабость нарастает в течение нескольких часов или дней. Но иногда прогрессирование происходит более медленно и приводит к сливающемуся преимущественно дистальному типу распределения симптомов, что имитирует клиническую картину полиневропатии.
НА ЭНМГ выявляются признаки острого аксонального повреждения - снижение рекрутирования потенциала ДЕ, ПФ (в первые 1-4 нед после появления пареза), а также снижение амплитуды сенсорных потенциалов и М-ответа при нормальной или несколько сниженной скорости проведения. ЭНМГ позволяет объективизировать свойственную множественной мононевропатии асимметрию поражения одних и тех же нервов на разных конечностях, отсутствие преимущественно дистального характера поражения. Важно бывает также дифференцировать мультифокальную ишемическую невропатию от мультифокальной компрессионной. В последнем случае выявляется сегментарное замедление или частичная блокада проведения в местах компрессии (в области туннелей), в первом случае - признаки мультифокальной аксональной дегенерации дистальнее средней трети бедра и плеча.

Развитие множественной мононевропатии обычно требует назначения кортикостероидов, плазмафереза, в тяжелых случаях - в сочетании с цитостатиками.

Сенсорная нейронопатия вызывается лимфоцитарной инфильтрацией и вторичными дегенеративными изменениями в спинномозговых узлах. Чаще всего она наблюдается при синдроме Шегрена, при котором иногда бывает начальным проявлением. Начало, как правило, бывает постепенным, но может быть острым или подострым. Первыми проявлениями могут быть онемение, парестезии, боль, неловкость и нарушение координации в конечностях, нарушение ходьбы. Нарушение чувствительности может наблюдаться в области лица, туловища и проксимальных отделах конечностей (в дополнение к более традиционным "носкам и перчаткам"). Начинается оно с одной конечности, чаще с ноги, а затем может длительное время оставаться асимметрична, сопровождаясь также вегетативной недостаточностью. Страдают все виды чувствительности, но доминируют признаки поражения глубокой чувствительности. Сухожильные рефлексы выпадают. Мышечная сила остается нормальной. Но иногда складывается ошибочное впечатление о ее снижении из-за нарушения координации в конечностях. При осмотре выявляются признаки сенситивной атаксии с положительным симптомом Ромберга и псевдоатетозом верхних конечностей. На ЭНМГ не регистрируются сенсорные потенциалы, тогда как скорость проведения по двигательным волокнам и амплитуда М-ответа остаются нормальными. При выявлении сенсорной нейронопатии следует в первую очередь исключить паранеопластический синдром, синдром Шегрена, токсические невропатии. Длительные курсы иммуносупрессивной терапии могут привести к стабилизации процесса, а иногда и к субъективному улучшению, однако объективное улучшение наблюдается крайне редко.

Сенсорная невропатия тройничного нерва (V), в основе которой лежит дегенерация миелинизированных волокон нерва, связанная с фиброзом, васкулитом или периваскулярным воспалением, характеризуется медленно прогрессирующим односторонним или двусторонним нарушением чувствительности на лице. Больных беспокоят онемение, парестезии и боли, начинающиеся с небольшой зоны в нижней половине лица (на губе или щеке), а затем постепенно распространяющиеся в течение нескольких месяцев или лет на всю половину лица и иногда на другую сторону. Начало чаще бывает постепенным, но может быть и острым. При осмотре выявляется снижение поверхностной чувствительности на лице. Для объективизации нарушения чувствительности можно исследовать мигательный рефлекс. Невропатия тройничного нерва бывает дебютным проявлением системной склеродермии и смешанного заболевания соединительной ткани, тогда как при синдроме Шегрена, СКВ или ревматоидном артрите она обычно возникает на фоне развернутой картины основного заболевания. Невропатия плохо поддается лечению. При применении преднизолона положительный результат достигается лишь в 10 % случаев.

Компрессионные невропатии часто встречаются при ревматоидном артрите. Несколько реже - при синдроме Шегрена или системной склеродермии.
Поражение периферической нервной системы при системной красной волчанке. Подострая или хроническая дистальная сенсорная или сенсомо-торная полиневропатия, в основе которой, по-видимому, лежит легкий васкулит, развивается у 6-25 % больных. В отличие от других заболеваний соединительной ткани, множественная мононевропатия, связанная с сис-темным некротизирующим васкулитом, встречается редко. Описаны случаи возникновения синдрома Гийена-Барре, ХВДП, невралгической амиотрофии, однако их связь с основным заболеванием остается неясной. У части больных выявляется синдром запястного канала. Изредка встречается изолированное поражение глазодвигательного (III) нерва с сохранением зрачковых реакций, что указывает на его связь с васкулитом. Единственным неврологическим проявлением СКВ иногда бывает сенсорная невропатия тройничного нерва (V); она чаще вовлекает нижнюю половину лица, оставляя сохранным роговичный рефлекс. Иногда встречается также односторонняя или двусторонняя невропатия лицевого нерва (VII).

Поражение периферической нервной системы при ревматоидном артрите.
Поражение ПНС возникает почти у всех больных. Самая частая форма - компрессионные невропатии. Чаще всего отмечаются синдром запястного канала, компрессия локтевого нерва на уровне локтя и малоберцового нерва на уровне головки малоберцовой кости.

Компрессионные невропатии обычно развиваются постепенно в отличие от более редких острых ишемических невропатий, вызванных системным некротизирующим васкулитом. На фоне признаков системного васкулита, обычно при многолетнем течении заболевания может развиваться множественная мононевропатия, характеризующаяся внезапным появлением болей, затем парезов и нарушения чувствительности в зоне нескольких нервов.

Множественная мононевропатия развивается менее чем у 10 % больных, обычно на фоне высокого титра ревматоидного фактора и повышения СОЭ, и служит неблагоприятным прогностическим фактором. Даже при лечении кортикостероидами и цитостатиками не менее 20 % больных умирают в течение 6 мес. У значительной части больных развивается также дистальная аксональная преимущественно сенсорная полиневропатия, которая может быть вызвана васкулитом, на что указывают утолщение внутренней оболочки сосудов и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация в эндоневрии и эпинев-рии при биопсии. Иногда полиневропатия бывает вызвана лекарственными средствами, в частности пеницилламином и препаратами золота. У части больных выявляется вегетативная полиневропатия, проявляющаяся периферической вегетативной недостаточностью.

Поражение периферической нервной системы при системной склеродермии. Особенно характерна сенсорная невропатия тройничного нерва (V), которая иногда бывает первым проявлением заболевания и сопровождается пароксизмальной болью, напоминающей невралгию тройничного нерва. Иногда наблюдаются поражение других черепных нервов, туннельные невропатии (синдром запястного канала, сдавление локтевого нерва в локтевом канале). У 10-15 % больных выявляется аксональная сенсомоторная полиневропатия. Иногда преимущественно вовлекаются вегетативные волокна с развитием синдрома периферической вегетативной недостаточности.

Поражение периферической нервной системы при синдроме Шегрена. Поражения ПНС отмечаются у 10-30 % больных. Иногда оно бывает первым проявлением синдрома. Чаще всего выявляется дистальная аксональная сенсорная или сенсомоторная полиневропатия. Обычно развивающаяся на фоне увеличения СОЭ, при высоком титре ревматоидного фактора, антинуклеарных антител или антител, характерных для синдрома Шегрена (Ro). В основе полиневропатии может лежать диффузный васкулит, но системный некротизирующий васкулит наблюдается редко. В связи с этим у большинства больных прием кортикостероидов или иммуносупрессоров не дает эффекта. Редко встречается и подострая сенсорная нейронопатия. Иногда развиваются множественная мононевропатия (на фоне кожных проявлений системного васкулита), туннельные невропатии (синдром запястного канала), краниальные невропатии, ХВДП. В ЦСЖ могут выявляться умеренный плеоцитоз и повышение содержания белка. Иногда отмечаются невропатия зрительного нерва (II) и сенсорная невропатия тройничного нерва (V).

Поражение периферической нервной системы при узелковом полиартериите. Поражение ПН С выявляется не менее чем у 50 % больных и чаще всего бывает представлено множественной мононевропатией, реже симметричной сенсомоторной полиневропатией, радикулопатией и плечевой плексопатией. В половине подобных случаев симптомы поражений ПНС бывают первым проявлением заболевания. Множественная мононевропатия возникает на первом году заболевания, обычно на фоне системных проявлений (похудание, лихорадка, артралгия, сыпь, анемия, лейкоцитоз, артериальная гипертензия). У больных с васкулитом нередко выявляется изолированное поражение мелких кожных чувствительных нервов в виде ограниченной области парестезии или дизестезий в зоне иннервации определенного кожного нерва. Краниальная невропатия может быть изолированной или встречается в рамках множественной мононевропатии. Особенно часто поражаются преддверно-улитковый (VIII), глазодвигательный (III), лицевой (VII), тройничный (V) нервы. На фоне иммуносупрессивной терапии (кортикостероиды, иногда в комбинации с циклофосфамйдом) признаки невропатии могут регрессировать.

Поражение периферической нервной системы при аллергическом ангииите Чарга-Страусса. Множественная мононевропатия выявляется почти у всех больных. При биопсии обнаруживают некротизирующий васкулит с эозинофильной инфильтрацией. Прогноз несколько лучше, чем при узелковом полиартериите. Достаточный терапевтический эффект часто приносят кортикостероиды или их комбинация с циклофосфамидом.

Поражение периферической нервной системы при гранулематозе Вегенера. Некротизирующий васкулит при гранулематозе Вегенера часто вызывает множественную мононевропатию. Значительно реже встречается симметричная дистальная сенсомоторная полиневропатия, которая в части случаев обусловлена почечной недостаточностью. Краниальная невропатия - одно из самых частых неврологических проявлений заболевания — обычно связана со сдавлением черепных нервов гранулемой. Особенно часто поражаются зрительный (II), лицевой (VII), глазодвигательный (III), блоковый (IV), отводящий (VI) нервы, реже преддверно-улитковый (VIII) и тройничный (V). Изредка отмечается рецидивирующее поражение гортанных нервов.

Изолированный ангиит периферической нервной системы. Изолированный ангиит ПНС - редкий органоспецифический васкулит, избирательно поражающий мелкие артерии нервов и проявляющийся множественной мононевропатией, мононевропатией, реже дистальной симметричной сенсомоторной или сенсорной полиневропатией. Васкулит связан с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Поражение отдельных нервов при множественной мононевропатии развивается остро, сопровождается болью и дизестезией и часто вовлекает локтевой, срединный и седалищный нервы. Полиневропатия обычно развивается постепенно в течение нескольких недель или месяцев. Признаки поражения других органов и систем отсутствуют. Воспалительных изменений в крови не выявляется, лишь иногда отмечается легкое повышение СОЭ. ЦСЖ остается нормальной. Диагноз может быть подтвержден при био-псии. В отличие от системных некротизирующих васкулитов, прогноз в целом благоприятный - даже при многолетнем течении заболевание не приводит к значительной инвалидизации. Кортикостероиды приостанавливают прогрессирование и способствуют восстановлению нарушенных функций. В отсутствие достаточного эффекта к ним добавляют цито-статики. После отмены иммуносупрессивной терапии возможны рецидивы.

Поражение периферической нервной системы при височном артериите.
Поражение ПНС обычно происходит по типу изолированной или множественной мононевропатии и связано с тромбозом крупной артерии. Ишемия шейных корешков или плечевого сплетения может вызывать синдром, напоминающий невралгическую амиотрофию. Нередко отмечается синдром запястного канала. У 15% больных возникает симметричная сенсомоторная полиневропатия, по-видимому, аутоиммунного генеза, которая может регрессировать на фоне кортикостероидной терапии.