Почечная недостаточность при васкулите

Геморрагический васкулит - это системное заболевание, в основе которого лежит поражение мелких сосудов — капилляров и артериол. Болеют чаще мальчики и юноши. Характерно острое начало после респираторной инфекции, иногда после лекарственной или пищевой аллергии, охлаждения.

Синоним: болезнь Шенлейна—Геноха.

Причина васкулита — отложение иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин А. Морфологически гломерулонефрит при геморрагическом васкулите характеризуется очаговой или диффузной пролиферацией мезангиальных клеток.

Симптомы при геморрагическом васкулите

Характерно поражение кожи, суставов и желудочно-кишечного тракта, у половины больных в патологический процесс вовлекаются почки. Васкулиты кожи проявляются геморрагическими высыпаниями (пурпура) диаметром 1—5 мм, петехиями на нижних конечностях, локтях и ягодицах, реже на лице. Высыпания оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. Суставной синдром характеризуется поражением крупных суставов, отечностью, летучими болями, деформации нет. Боли в животе носят схваткообразный характер, локализуются в области пупка, иногда в верхней части живота или в правой подвздошной области, правом подреберье, иногда присоединяется рвота, жидкий стул черного цвета.

Поражение почек чаще возникает у взрослых, тяжесть поражения почек не зависит от выраженности внепочечных синдромов; почки поражаются обычно в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины геморрагического васкулита; редко болезнь начинается как острый нефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

Обычным вариантом поражения почек при геморрагическом васкулите является гематурический нефрит с умеренной протеинурией; у 30—40% больных наблюдается макрогематурия. Гематурический вариант обычно имеет доброкачественное течение. Острое течение заканчивается выздоровлением, в отдельных случаях нефропатия приобретает хроническое течение с рецидивами. Реже развивается высокая протеинурия, нефротический синдром, гипертония, быстро прогрессирующий гломерулонефрит; эти варианты протекают значительно тяжелее, особенно у взрослых. С развитием признаков тяжелого поражения почек и хронической почечной недостаточности внепочечные симптомы сглаживаются.

Диагноз основывается на клинических данных, лабораторные исследования малоспецифичны; при развитии гематурического гломерулонефрита на фоне острого заболевания, протекающего с характерной триадой (кожные высыпания, суставной и абдоминальный синдром) диагноз нетруден. В ряде случаев гломерулонефрит при геморрагическом васкулите приходится дифференцировать от острого постстрептококкового гломерулонефрита, гематурического хронического гломерулонефрита, алкогольного гематурического гломерулонефрита, рака почки, туберкулеза мочевой системы.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 10—12 дней после ангины, макрогематурия сопровождается выраженной протеинурией, отеками, олигоурией.

При узелковом периартериите поражаются артерии более крупного калибра. Болезнь проявляется болями в животе, реже кожными и суставными синдромами, протекает значительно тяжелее, чем геморрагический васкулит. Характерны истощение, полиневриты, коронариит. Поражение почек, как и при геморрагическом васкулите, протекает с микро- и макрогематурией, почти всегда сопровождается артериальной гипертонией (часто злокачественной), развитием хронической почечной недостаточности, нефротический синдром развивается очень редко.

Симметричные геморрагические высыпания, похожие на таковые при геморрагическом васкулите, могут наблюдаться при хроническом активном гепатите, криогло-булинемии, сывороточной болезни, заболеваниях, часто сопровождающихся болями в суставах и поражением почек.

Лечение при геморрагическом васкулите

При типичном геморрагическом варианте гломерулонефрита показано длительное применение препаратов 4-аминохинолинового ряда (делагил); при массивной гематурии, сочетающейся с внепочечными симптомами, применяют антигистаминные препараты; при отсутствии эффекта назначают глюко-кортикостероиды, которые тоже не всегда эффективны. Тяжелый гломерулонефрит при геморрагическом васкулите (массивная протеинурия, нефротический синдром, гипертония) поддаются лечению хуже, чем гломерулонефрит при других системных заболеваниях. Иногда положительные результаты дает длительное (в течение многих месяцев) лечение цитостатиками (азатиоприн, циклофосфамид) в сочетании с небольшими дозами преднизолона, оправданно применение антикоагулянтов и антиагрегантов. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите рекомендуется 4-компонентная схема лечения, плазмаферез.

Для профилактики обострений обязательна санация очагов инфекции, исключение аллергических воздействий — прививок, вакцинаций, неоправданной лекарственной терапии.

Прогноз при остром циклическом течении геморрагического васкулита хороший, возможно полное выздоровление. Относительно благоприятно и течение типичного гематурического нефрита, при котором хроническая почечная недостаточность развивается редко. При атипичных вариантах течения, плохо поддающихся терапии, прогноз серьезный.

К этой группе относится ряд заболеваний, для которых характерны поражение преимущественно мелких сосудов и присутствие в крови антител к цитоплазме нейтрофилов: гранулематоз Венегера, микрополиангиит, синдром Черджа-Строс и идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит. Из-за общности клинических, морфологических и лабораторных признаков этих заболеваний некоторые специалисты считают их разными вариантами одной болезни. Чаще болеют белые мужчины старше 57 лет; заболевание нередко начинается зимой, ему часто предшествует гриппоподобное состояние, что указывает на возможную инфекционную этиологию. Жалобы неспецифичны – сонливость, общее недомогание, потеря аппетита, похудание, лихорадка, боли в мышцах и суставах. Столь же неспецифичны лабораторные данные – повышение СОЭ и уровня С - реактивного белка, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия. Уровень комплемента обычно нормальный.

У большинства больных обычно выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Пока не ясно, являются ли они причиной или следствием патологического процесса; неясно также, нужно следить за их уровнем, чтобы судить об эффективности лечения и предсказывать рецидивы. В опытах in vitro показано, что под действием этих антител и цитокинов нейтрофилы повреждают эндотелиальные клетки. Антитела к цитоплазме нейтрофилов встречаются не только при васкулитах – в небольшом количестве их находят при антительном гломерулонефрите (в 20% случаев), первичном билиарном циррозе печени, болезни Крона и неспецифическом язвенном колите.

Поражение почек проявляется активным мочевым осадком, небольшой протеинурией и почечной недостаточностью, которая может оставаться умеренной или быстро прогрессировать до терминальной стадии. Биопсия выявляет очаговый сегментарный некротический экстракапиллярный гломерулонефрит. Гломерулонефрит при васкулитах этой группы относится к иммунонегативным: при иммунофлюоресцентном окрашивании свечение иммуноглобулинов и комплемента слабое или отсутствует, а электронная микроскопия не выявляет электроноплотных отложений иммунных комплексов. Этим он резко отличается от иммунокомплексного нефрита с обильными гранулярными отложениями IgG и С3, как, например, при СКВ и геморрагическом васкулите. Лечение глюкокортикоидами и циклофосфамидом обычно эффективно: пятилетняя выживаемость превышает 75%. Особенности отдельных вариантов описаны ниже.

Гранулематоз Вегенера

Поражение почек развивается в 80% случаев, оно проявляется активным мочевым осадком и умеренной протеинурией. Макрогематурия и нефротический синдром нехарактерны.

Течение может быть доброкачественным, так и быстро прогрессирующим. В момент выявления поражения почек антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, и в дальнейшем – ещё у 10%. При биопсии выявляют очаговый сегментарный некротический иммунонегативный гломерулонефрит с полулуниями. Характерные гранулемы, которые часто образуются в лёгких, в почках находят редко.

Основа лечения гранулематоза Вегенера – глюкокортикоиды и циклофосфамид, они высокоэффективны и в отношении поражения почек. В первые 3 сут проводят пульс-терапию глюкокортикоидами, затем переходят на преднизон внутрь, 1 мг/кг/сут, через 3-6 мес его постепенно отменяют. Циклофосфамид назначают либо внутрь, 1-2 мг/кг/сут, либо в виде пульс-терапии (1 г/м 2 в/в 1 раз в месяц). В тяжёлых случаях проводят плазмаферез. Если достигнута ремиссия, то в 30% случаев за ней следует рецидив. Нередко ему предшествует повышение уровня антител к цитоплазме нейтрофилов, однако эта закономерность не настолько четкая, чтобы возобновлять лечение на этом основании. В случае развития терминальной почечной недостаточности с успехом применяют диализ и трансплантацию почки; рецидивы в трансплантате редки. Возможно, прогрессирование ХПН можно замедлить с помощью ингибиторов АПФ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шёнляйна-Геноха) чаще наблюдают у детей. В основном он имеет черты гематурического гломерулонефрита. У взрослых возникает реже, протекает тяжелее, часто обнаруживают нефротический и гипертонический синдромы. Биопсия выявляет самые разные морфологические варианты – от мезангиопролиферативного до диффузного экстракапиллярного гломерулонефрита, однако отложения IgA в мезангии обнаруживаются всегда, что указывает на близость геморрагического васкулита и IgA-нефропатии (не исключено даже, что это одно и тоже заболевание). Могут присутствовать также отложения IgG и С3. Электронная микроскопия выявляет отложения иммунных комплексов в мезангии, они могут располагаться также в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах. Биопсия кожных высыпаний выявляет картину лейкокластического васкулита и отложения IgA; такие же отложения находят в непоражённой коже.

Прогноз при развёрнутой картине гломерулонефрита у взрослых обычно неблагоприят-ный, активная терапия малоэффективна.

Микрополиангиит

Заболевание характеризуется поражением мелких сосудов многих органов, в том числе лёгких, кожи, суставов и почек. Тяжесть поражения почек может быть разной – от изолированного мочевого синдрома до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Типичная морфологическая картина – иммунонегативный очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит с полулуниями. В момент постановки диагноза у 70-80% больных выявляют антитела к цитоплазме нейтрофилов (свечение диффузное или перинуклеарное).

Лечение – глюкокортикоиды и цитофосфамид, как при гранулематозе Вегенера. При тяжёлой ОПН и лёгочном кровотечении показан плазмафарез.

Синдром Черджа-Строс

Поражение почек встречается нечасто и, как правило, проявляется только небольшой протеинурией и гематурией. ХПН развивается очень редко. При биопсии обычно выявляют гранулематозное поражение почечных сосудов, канальцев и интерстиция, гораздо реже – фокально-сегментарный некротический гломерулонефрит.

Поражения почек при злокачественных новообразованиях

При злокачественных новообразованиях встречаются мембранозная нефропатия, болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, иммунокомплексный гломерулонефрит, фибриллярный и иммунотактикоидный гломерулонефрит, болезнь лёгких цепей и амилоидоз.

При солидных опухолях часто находя небольшую протеинурию, однако более развернутая картина клубочкового поражения встречается редко. При раке лёгкого, ЖКТ, молочной железы, почки и яичников бывает мембранозная нефропатия с нефротическим синдромом. По оценкам, злокачественными новообразованиями обусловлено 0,1-10% всех случаев мембранозной нефропатии. Тем не менее большинство специалистов считают, что в отсутствие других проявлений активный поиск опухоли нецелесообразен. При раке почки частота выявления IgG и С3 в мезангии достигает 35%, однако другие морфологические изменения находят только в половине таких случаев; клинических проявлений обычно нет. Кроме того, при раке почки возможен амилоидоз.

При лимфопролиферативных заболеваниях встречается целый ряд клубочковых поражений. Хорошо известен нефротический синдром при лимфогранулематозе; в 70% случаев он обусловлен болезнью минимальных изменений. Нефротический синдром может предшествовать лимфогранулематозу (10-15% случаев), развиваться одновременно (40-45%) или после него (40-45%). Полагают, что поражение подоцитов вызвано цитокинами и другими веществами, которые вырабатываются дефектными Т-лимфоцитами. Нефротический синдром обычно проходит с наступлением ремиссии и возобновляется при рецидиве. Реже при лимфогранулематозе встречаются фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозноная нефропатия, мезангиокапиллярный и пролинефративный (в том числе экстракапиллярный) гломерулонефрит. При лейкозах поражения клубочков редки. При хроническом лимфолейкозе (как при родственной ему лимфоме из малых лимфоцитов), особенно если он протекает с криоглобулинемией, может развиться мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Для лейкозов характерно двустороннее поражение почек, на аутопсии его находят в половине случаев. Как и при лимфомах, уремия из-за инфильтрации почек лейкозными клетками развивается крайне редко. Почки могут страдать при лейкозах и из-за метаболических нарушений – повышения уровней мочевой кислоты, кальция и лизоцима в моче. Миелоидные лейкозы, особенно острый монобластный, осложняются нарушениями канальцевого транспорта с потерей калия и магния.

При миеломной болезни инфильтрация почек наблюдается редко. Если это происходит, поражение носит очаговый характер, поэтому почечная недостаточность – тоже редкое осложнение. Чаще встречается миеломная нефропатия, характеризующаяся атрофией канальцев, нередко с эозинофильными цилиндрами в просвете и многочисленными многоядерными гигантскими клетками в стенках канальцев и интерстициальной ткани. Это осложнение часто развивается у больных с белком Бенс-Джонса в моче. Видимо, белок Бенс-Джонса оказывает прямое повреждающее действие на почечные канальцы. Кроме того, он может осаждаться в дистальных отделах нефрона, где благодаря высокой концентрации и кислым свойствам среды образует цилиндры и вызывает обструкцию. При миеломной болезни описаны случаи ОПН, спровоцированной экскреторной урографией. Видимо, причина кроется в обезвоживании больного в процессе подготовки к исследованию, что ещё больше способствует осаждению белка Бенс-Джонса. В связи с этим страдающих миеломной болезнью нельзя ограничивать в питье перед экскреторной урографией. При миеломной болезни почки поражаются и за счет метаболических нарушений – гиперкальциемии или гиперурикемии. Встречаются также нарушения функции проксимальных канальцев (почечный проксимально-канальцевый ацидоз и синдром Фанкони) и отложения амилоида в почечной паренхиме.

При моноклональных гаммапатиях встречаются AL-амилоидоз, пролифератив-ный гломерулонефрит, вызванный криоглобулинемией, фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефрит. Все эти поражения обычно проходят при успешном лечении основного заболевания.

Первичные системные васкулиты (ПСВ) характеризуются развитием некротического воспаления в стенке кровеносных сосудов, приводящего к некрозам в органах и тканях. Чаще всего поражаются кожа, суставы, глаза, ЛОР-органы, легкие, почки. Могут развиваться васкулит сосудов сердца, кишечника, артериальная гипертензия. Для некоторых васкулитов характерно появление антител против антигенов цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА, антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Кроме общей симптоматики имются характерные проявления отдельных заболеваний. ПСВ классификацируют по размерам поражаемым сосудов и наличию гранулем (Приложение 3). У детей ПСВ встречается достаточно редко. В связи с отличительными признаками у детей в 2006 г. детскими ревматологами и нефрологами Европы предложены диагностические критерии для некоторых васкулитов удетей (Приложение 4).

Васкулиты крупных сосудов (болезнь Такаясу, гиганто-клеточный артериит) редко вызывают поражение почек. Для болезни Кавасаки, встречающейся у детей, также нехарактерно поражение почек. при узелковом полиартериите (УП) почки поражаются часто, больше за сче васкулита артерий среднего калибра. Развитие ГН характерно для васкулитов мелких сосудов (грануломатоз Вегенера, микроскопический полиангиит, пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит). Реже симптомы поражения почек выявляются при синдроме Чарджа-Штросса, затрагивающем сосуды среднего калибра.

Поражение почек при УП – самый частый и прогностически важный симптом УП. Часто поражаются кожа, ЖКТ, нервная система, при этом поражение почек при УП являеся отдельным заболеванием, отличающимся от микроскопического полиангиита (см. ниже). Средний возраст пациентов составляет 40-60 лет, хотя могут болеть и дети, и лица преклонного возраста.

Этиология не установлена. В ряде случаев предшствует прием препаратов. В последнее время заболевание все чаще связывают с вирусной инфекцией, и оно часто может сочетаться с HBV-инфекцией. Патогенез носит иммуновоспалительный характер.

Клиническая картина. Заболевание начинается с лихорадки, артралгии, миалгии, потери веса, впоследствие развивается периферическая нейропатия, сетчатое ливедо, могут появляться твердые подкожные узелки, присоединяются боли в животе или кровь в стуле. Боли в яичках и их затвердение (эпидидимо-орхит), затвердение мышц являются одним из важных симптомов УП у детей. Ишемия почечных сосудов приводит к развитию АГ и почечной недостаточности. Может иметь место гематурия или боль в поясничной области в связи с развитием сегментарного инфаркта почки. Обнаруживаются неспецифические признаки воспаления (повышение СОЭ, изменения в моче). Специфические лабораторные изменения отсутствуют, АНЦА – отрицательны. Важным является выявление гепатита В. Решающее значение имеет ангиография с выявлением аневризм, окклюзии почечных или мезентериальных сосудов. Биопсия почки может выявить сегментарный трансмуральный фибриноидный некроз в артериях сренего размера, также могут иметь место ишемические изменения или инфаркт в сосудах. Развитие ГН нехарактерно.

Лечение. ИСТ изменила прогноз, так, при адекватной терапии 10-летняя выживаемость повысилась до 80%. Оптимальным считается лечение ГКС и цитостатиками. Выбор терапевтического режима и доз ИСТ зависит от клинико-лабораторных признаков активности заболевания. К факторам риска плохого прогноза относятся: возраст >50 лет, поражение почек и сердца, тяжелые изменения внутренних органов. Лечение начинается с пульс-терапии МП в сочетании с ЦФ, затем проводится поддерживающая терапия пероральными ГКС, ЦФ или азатиоприном. Для лечения УП, ассоциированного с инфекцией ВГВ, применяется противовирусная терапия (интенферон-α, ламивудин). Применяется сочетание противовирусной терапии с сеансами ПФ. В лечении УП важная роль отводится контролю АГ. Применение антигипертензивных препаратов разных групп (иАПФ, бета-блокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, диуретики), назначаемые в разных комбинациях, позволяют затормозить прогрессирование почечной недостаточности, снизить риск развития осложнений (инфаркт миокарда, инсульт).

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Примерно у половины людей, страдающих от геморрагического или криоглобулинемического васкулита, воспалительные процессы затрагивают почки, поражение которых происходит в течение первых 30-и дней после начала болезни. В большинстве случаев васкулит почек приобретает форму гематурического нефрита с протеинурией (повышенным содержанием белка в моче) и макрогематурией (кровью в моче). Обычно острое течение патологии хорошо поддается лечению, и уже через несколько месяцев терапии больной полностью выздоравливает. Однако в некоторых случаях может наблюдаться развитие нефротического синдрома, при котором васкулит почек приобретает хронический характер и время от времени рецидивирует.

Чаще всего васкулитом почек болеют взрослые люди, однако в детском возрасте в 3-15% случаев также встречается высокая активность нефрита в сочетании с абдоминальным синдромом на фоне острого протекания пурпуры Шенлейна-Геноха. Кстати именно при высокоактивном геморрагическом васкулите вероятность поражения почек многократно увеличивается. При этом морфологические изменения в мочеобразовывающем органе могут варьироваться от минимального поражения кровеносных сосудов, до тяжелых нефритических форм с полулуниями.

Симптомы и лечение васкулита почек

Заподозрить наличие заболевания можно по следующим признакам:

Присутствие крови в моче;
Отек лица;
Повышенное артериальное давление.

Наличие вышеперечисленных признаков является серьезным сигналом к тому, чтобы сдать анализы и пройти комплексное обследование.

Метод лечения васкулита почек подбирается в зависимости от возраста пациента и тяжести протекания болезни.

Если имеет место типичный геморрагический вариант гломерулонефрита, назначается продолжительный прием 4-аминохинолиновых препаратов, среди которых Делагил, Плаквенил, Резохин, Хлорохин.
Массивная гематурия, которая сочетается с внепочечной симптоматикой, лечится антигистаминными препаратами, а при неэффективности терапии дополнительно назначаются глюкокортикостероиды.
При тяжелом протекании гломерулонефрита лечение значительно усложняется. Обычно назначают длительное лечение цитостатиками, такими как Циклофосфамид и Азатиоприн, к которым в небольших дозах добавляется Преднизолон. Также оправдано применение антиагрегантов и антикоагулянтов.
При быстропрогрессирующей форме гломерулонефрита назначается 4-компонентная схема терапии, а также плазмаферез.

Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

Поражение почек при системных васкулитах

К этой группе относится ряд заболеваний, для которых характерны поражение преимущественно мелких сосудов и присутствие в крови антител к цитоплазме нейтрофилов: гранулематоз Венегера, микрополиангиит, синдром Черджа-Строс и идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит. Из-за общности клинических, морфологических и лабораторных признаков этих заболеваний некоторые специалисты считают их разными вариантами одной болезни. Чаще болеют белые мужчины старше 57 лет; заболевание нередко начинается зимой, ему часто предшествует гриппоподобное состояние, что указывает на возможную инфекционную этиологию. Жалобы неспецифичны – сонливость, общее недомогание, потеря аппетита, похудание, лихорадка, боли в мышцах и суставах. Столь же неспецифичны лабораторные данные – повышение СОЭ и уровня С — реактивного белка, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия. Уровень комплемента обычно нормальный.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

Поражения почек при злокачественных новообразованиях

Поражение почек при геморрагическом васкулите: симптомы, лечение.

Геморрагический васкулит — это системное заболевание, в основе которого лежит поражение мелких сосудов — капилляров и артериол. Болеют чаще мальчики и юноши. Характерно острое начало после респираторной инфекции, иногда после лекарственной или пищевой аллергии, охлаждения.

Синоним: болезнь Шенлейна—Геноха.

Симптомы при геморрагическом васкулите

Лечение при геморрагическом васкулите

Читайте также: