Первичный васкулит центральной нервной системы

Синдром Гудпасчера
Болезнь Бехчета
Синдром Когана
Криоглобулинемический васкулит
Кожный лейкоцитокластический ангиит
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром )
Гигантоклеточный артериит
Гранулематоз Вегенера
Гипокомплементемический уртикарный васкулит
Пурпура (геморрагический васкулит)
Болезнь Кавасаки
Микроскопический полиангиит
Узелковый полиартериит
Ревматическая полимиалгия
Первичный васкулит ЦНС
Ревматоидный васкулит
Артериит Такаясу

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) — это воспаление стенок сосудов головного и спинного мозга (головной и спинной мозг образуют центральную нервную систему).

Васкулит ЦНС часто возникает в таких ситуациях:

сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, например при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозиту или (редко) ревматоидному артриту;
при бактериальных или вирусных инфекциях;
при других системных ( поражающих весь организм) васкулитах, таких как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, болезнь Бехчета;
может протекать изолированно без системного заболевания. В таком случае поражение ограничено только головным или спинным мозгом, и его относят к первичному ангииту ЦНС.

Васкулит ЦНС может быть тяжелым заболеванием. Воспаление сосудистой стенки может нарушать поступление кислорода к различным участкам мозга и вызывать нарушение его функции. В некоторых случаях васкулит ЦНС может быть жизнеугрожающим состоянием.

Симптомы могут быть следующими:

сильные и продолжительные головные боли;
инсульты и транзиторные ишемические атаки ();
забывчивость или спутанность сознания;
слабость;
проблемы со зрением;
судороги;
энцефалопатия (отёк и повреждение головного мозга);
нарушения чувствительности.

Диагностика васкулита или васкулита ЦНС основывается на анамнезе пациента, симптомах, данных объективного исследования и результатах лабораторных анализов.

Могут наблюдаться такие изменения в анализах крови:

анемия (сниженный уровень эритроцитов);
лейкоцитоз;
тромбоцитоз;
нарушение функции печени или почек;
аллергические реакции;
наличие циркулирующих иммунных комплексов в крови;
обнаружение патологических антител;
повышенный уровень маркеров воспаления.

При первичном васкулите ЦНС, когда поражение ограничено только головным или спинным мозгом, вышеуказанные симптомы или признаки часто отсутствуют, и у пациента развивается картина васкулита ЦНС.

Такие исследования как рентген органов грудной клетки, биопсия периферических тканей (микроскопическое исследование участка ткани) и сканирование сосудов также могут иметь важное значение. Может также понадобиться исследование спинномозговой жидкости для выяснения причины воспаления и оценки степени его тяжести. Эти исследования часто применяют при васкулите ЦНС.

Для диагностики васкулита ЦНС врач, как правило, назначает томографию (МРТ) или ангиографию сосудов головы. Ангиограмма показывает, какие сосуды сужены или расширены.

В связи с тем, что при других заболеваниях также могут поражаться сосуды мозга, биопсия ткани головного мозга (к счастью, достаточно редко) может быть единственным способом диагностики васкулита ЦНС. Это исследование позволяет отличить васкулит ЦНС от заболеваний со сходной симптоматикой.

Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции составляет группу разнообразных заболеваний, характеризующихся спазмом сосудов мозга. Главным их симптомом являются внезапные сильные головные боли. Иногда при этом возможны инсульты или кровоизлияния в мозг. Ранее этот синдром назывался доброкачественная ангиопатия ЦНС, но в последнее время этот термин был заменен и в него включили другие похожие состояния.

Важно отметить, что васкулит ЦНС прежде всего нужно дифференцировать с синдромом обратимой церебральной вазоконстрикции, лечение и прогноз у этих заболеваний разные.

Считают, что нарушения давления в сосудах головного мозга — ключевой момент в патофизиологии синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции. Изменения сосудистого тонуса могут быть спонтанными или вызванными различными внешними или внутренними факторами. Нет данных в пользу воспалительных изменений сосудов головного мозга при этом синдроме. Для врача чрезвычайно важно знать о синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции и уметь отличать его от церебрального васкулита. Лечение этого синдрома не требует применения иммуносупрессивной терапии (длительного применения высоких доз стероидных гормонов и химиопрепаратов), в отличие от васкулита ЦНС.

Для лечения васкулита ЦНС обычно применяют глюкокортикоиды. Используют высокие дозы гормонов, таких как преднизолон или метилпреднизолон, в комбинации с циклофосфамидом (препарат, снижающий иммунный ответ при аутоиммунных заболеваниях). В некоторых случаях вначале применяют только высокие дозы глюкокортикоидов. При недостаточной неэффективности последних к лечению добавляют циклофосфамид. Лечение проводят длительно, иногда в течение всей жизни пациента.

В случае наличия у пациента другого заболевания, например СКВ, также необходимо лечение и других проявлений этого заболевания.

Васкулит является аутоиммунным заболеванием, это означает, что собственная иммунная система повреждает кровеносные сосуды. Частично воспаление кровеносных сосудов можно объяснить образованием антител, которые атакуют собственные ткани организма.

Причины васкулита

Различают две формы: первичный и вторичный васкулит. Первичный васкулит — это отдельное заболевание, которое часто поражает определенные сосуды.

В большинстве случаев причина первичного васкулита неизвестна. Сочетание факторов, вероятно, приводит к развитию воспалительного процесса.

Вторичный васкулит имеет причину и может развиваться:

При других аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Крона, синдром Шегрена);
Вследствие реакции на определенные лекарства — так называемый лекарственный васкулит (например, антибиотики или ингибиторы АПФ) или другие вещества;
В результате инфекций, таких как вирусы: гепатит B или C, ВИЧ-инфекция, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр или парвовирус B19; васкулит также может возникать при некоторых инфекциях, вызванных бактериями
При онкологических заболеваниях (например, лейкоз, лимфома)

Классификация

Васкулиты классифицируются в соответствии с размером пораженных кровеносных сосудов: крупных, средних и мелких. Некоторые виды васкулита являются более серьезными, чем другие.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита отличаются у разных людей и зависят от типа васкулита и расположения воспаленных сосудов. Обычно в начале заболевания появляются неспецифические симптомы:

Усталость или слабость;
Лихорадка;
Боль в мышцах и суставах;
Сыпь;
Отсутствие аппетита и потеря веса;
Боль в животе;
Ночная потливость;
Проблемы с почками (кровавая или темная моча);
Проблемы с нервами (онемение, слабость, боль).

В некоторых случаях симптомы развиваются медленно, в течение нескольких месяцев, а в других развитие болезни происходит быстро, в течение нескольких дней или недель.

Диагностика

Диагноз васкулита может быть сложным, потому что симптомы схожи с симптомами, вызванными рядом других заболеваний.

Для выявления васкулита чаще всего требуются:

Анализы крови — часто наблюдается увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), снижение гемоглобина и/или эритроцитов (анемия) и небольшое снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения); скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) обычно повышены.

Биопсия пораженной ткани — взятие небольшого кусочка ткани для обследования под микроскопом. Проведение биопсии часто необходимо, чтобы быть уверенным в диагнозе перед началом лечения.

Ангиография — вид рентгенологического исследования с использованием специального красителя, который вводится в кровеносные сосуды для выявлений в них изменений.

Общий анализ мочи — помогает выявить поражение почек, что часто бывает при некоторых васкулитах (при этом обнаруживают белок или большое количество эритроцитов в моче).

Другие исследования, используемые для диагностики васкулита, зависят от типа подозреваемого васкулита, и могут включать дополнительные анализы крови или мочи, визуализирующие методы, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и рентгенографические исследования, исследования нервов (электронейромиография) и тестирование функции легких (спирометрия), а также анализы на наличие инфекций, особенно вирусных гепатитов В и С и ВИЧ-инфекции.

При некоторых формах васкулита определенные белки направлены против собственных сосудистых структур организма. Так называемые АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) направлены против компонентов цитоплазмы специфических лейкоцитов — нейтрофилов.

Анализ на наличие разных классов этих антител может помочь обнаружить такие типы васкулитов как гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), микроскопический полиангиит или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс).

Чтобы найти васкулиты мелких сосудов, врачи чаще всего делают биопсию, например, кожи или почек. Выявление васкулита среднего сосуда происходит с помощью биопсии (например, кожи, нервов или головного мозга) или ангиографии. Ангиография также является тестом, который часто обнаруживает васкулиты крупных сосудов. Обнаружение гигантоклеточного артериита включает биопсию височной артерии в коже головы.

Некоторые формы васкулита, такие как болезнь Бехчета и болезнь Кавасаки, обычно выявляются на основе совокупности клинических данных, а не биопсии или ангиографии.

Васкулиты с поражением крупных сосудов

Как правило, поражает аорту — главную артерию, которая получает кровь из сердца и ее ветви. Этот васкулит является довольно редким и чаще встречается в некоторых частях Азии и на Ближнем Востоке, чем в Северной Америке или Северной Европе. Болеют обычно женщины.

Общие симптомы включают боль и слабость при движении рукой или ногой. Другие органы, такие как кишечник, также могут быть поражены, что вызывает боль в животе после еды.

Если затронуты сосуды сердца, то пациенты жалуются на сильные боли, головокружение и обморок при физической нагрузке, они страдают от высокого артериального давления, помутнения зрения, инсультов и инфарктов.

Такой артериит диагностируется при осмотре артерий с помощью МРТ или КТ. Другие возможные исследования включают ангиографию с введением специального красителя, чтобы увидеть кровеносные сосуды сердца с помощью рентгеновских лучей.

Часто бывают рецидивы или хроническое течение, однако при лечении многие пациенты могут вести жизнь без симптомов.

Поражает, в основном, височную артерию. Главным симптомом является сильная, жгучая головная боль в области виска, часто усиливающиеся при жевании. Эта форма васкулита встречается у женщин примерно в два раза чаще, чем у мужчин и на момент постановки диагноза средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Примерно у 1/3 больных воспаление переходит на глазные артерии, в связи с чем появляются серьезные проблемы со зрением, которые могут привести к слепоте.

Гигантоклеточный артериит может распространяться на кровеносные сосуды головного мозга и вызывать инсульт. Биопсия височной артерии является важным методом диагностики. Если заболевание распознается и лечится быстро, терапия обычно бывает успешной, хотя может занять много времени.

Является компонентом височного артериита и встречаются у 50% пациентов. Она обычно проявляется внезапной болью в мышцах плечевого или тазового пояса, усиливающейся при движении.

Если ревматическая полимиалгия выявляется достаточно рано, то шансы на быстрое выздоровление очень высоки.

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра

Вызывает воспаление средних и мелких артерий, уменьшая или блокируя приток крови к коже, почкам, кишечнику, сердцу или нервам. Этой очень редкой формой васкулита страдают в три раза больше мужчин, чем женщин. Большинство случаев васкулита вызвано инфекцией вируса гепатита С.

Узелковый полиартериит диагностируется с помощью ангиографии или биопсии. В случае его быстрого распознавания и назначения правильного лечения и до того, как будет нанесено серьезное повреждение органам, имеются хорошие шансы на выздоровление.

Также известен как синдром слизисто-кожных лимфатических узлов. Это васкулит средних и мелких артерий, в частности артерий сердца. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии.

Заболевание, в основном, встречается у маленьких детей в возрасте до 5 лет. На начальных этапах его часто путают с корью или скарлатиной. Дети страдают от постоянной высокой температуры, сыпи на туловище, покрасневших, опухших губ и увеличенных лимфоузлов. Ладони и подошвы также красные и опухшие, язык приобретает малиновый окрас.

Если воспаление поражает сосуды сердца, оно может привести к аневризмам и опасным для жизни инфарктам.

Своевременное выявление и лечение болезни имеет решающее значение для предотвращения осложнений со стороны сердца и включает аспирин и иммуноглобулин.

Васкулиты мелких сосудов

АНЦА-ассоциированные васкулиты представляют собой группу из трех заболеваний, которые имеют сходные симптомы и поражение органов:

Биопсия слизистой оболочки носа, пазух, части легких или почек может подтвердить диагноз. АНЦА присутствует в крови у более 80% процентов. Если васкулит не лечить, то это приведет к смертельному исходу.

Обычно поражает легкие, почки или нервы, однако гранулемы обычно отсутствуют. Биопсия легкого или почки может подтвердить диагноз. АНЦА присутствует в крови у более 90% пациентов.

Воспаление мелких кровеносных сосудов, которое встречается почти исключительно у людей, страдающих астмой. Пациенты часто имеют хронический риносинусит, астму и выраженную эозинофилию (повышение уровня эозинофилов) в анализе крови. Заболевание очень редкое и начинается обычно в возрасте около 40 лет.

Наиболее часто поражаются кожа и легкие, возникают кровотечения и нарушения чувствительности на руках и ногах. Угрозой для жизни может быть поражение сердца, которое вызывает аритмию.

АНЦА присутствуют в крови приблизительно у 40% пациентов. Для подтверждения диагноза врач берет биопсию легкого или другой вовлеченной ткани. При своевременном лечении имеются хорошие перспективы на улучшение состояния.

Обычно поражает детей, хотя иногда могут болеть и взрослые. В тканях откладываются IgA1 иммунные комплексы, поражающие, в основном, мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы).

Симптомы включают боль в животе и суставах, сыпь, состоящую из небольших, слегка приподнятых над кожей участков, от красного до пурпурного цвета, и поражение почек, которое может привести к тому, что моча станет кровавой или темной, как чай или кофе.

IgA васкулит диагностируется на основании симптомов и характерной сыпи. Биопсия кожи или почек может подтвердить диагноз. Пурпура Шенлейна-Геноха обычно протекает без осложнений и каких-либо последствий. У взрослых заболевание встречается гораздо реже и более склонно к рецидивам и осложнениям. Тем не менее, прогноз в целом хороший.

Криоглобулины являются специфическим типом белка в крови; когда сыворотка пациента (жидкая часть крови) охлаждается, криоглобулины образуют видимые скопления (называемые осадками или криоглобулинами). Это заболевание чаще всего вызывается инфекцией вируса гепатита С, хотя возможны и другие причины. Часто поражаются кожа, почки и периферические нервы. Симптомы включают:

Боль в мышцах и суставах;
Усталость;
Возвышающиеся красные пятна на ногах (пурпура);
Заболевания почек;
Другие серьезные проблемы с органами.

Криоглобулинемический васкулит диагностируется с помощью положительного анализа крови на криоглобулины в сочетании с соответствующими симптомами и/или биопсией (например, почки).

Лечение криоглобулинемического васкулита сосредоточено вокруг лечения пациента от гепатита С и иногда лечения препаратами, которые подавляют иммунную систему.

Это воспалительное заболевание, которое может поражать как мелкие, так и крупные сосуды, что может привести к закупорке кровеносных сосудов, аневризмам и тромбам. Диагноз основан на сочетании признаков и симптомов заболевания, включающие:

Язвы во рту или на половых органах
Проблемы с глазами
Сыпь или раны на коже
Боль в суставах и отек

Лечение зависит от симптомов заболевания.

Является одним из примеров васкулита одного органа и поражает средние и мелкие артерии головного и спинного мозга. Это редкая форма васкулита, которая встречается у людей среднего возраста. Симптомы включают головную боль, спутанность сознания и инсульт.

Осложнения

Воспаление, вызванное васкулитом, может привести к утолщению, сужению (стенозу) или закупорке (окклюзии) кровеносного сосуда. В некоторых случаях возникает ослабление и выпячивание стенки сосуда (аневризма) или образование рубцов в сосудистой стенке. В результате, пораженный кровеносный сосуд более восприимчив к образованию в нем тромбов.

Поврежденный сосуд может не функционировать нормально, что влияет на приток крови к тканям. Меньший кровоток означает меньше кислорода и питательных веществ, попадающих в органы и ткани организма. Это может привести к нарушению функции органа из-за недостаточного кровотока или кровотечению в кожу или другую часть тела из-за разрыва стенки кровеносного сосуда.

Кроме того, может произойти как гибель ткани (некроз), так и в тяжелых случаях полный отказ органа, кровоснабжаемого пораженными сосудами.

Лечение васкулита

Раннее выявление и лечение тяжелого васкулита может предотвратить необратимые последствия. Поскольку васкулит частично вызван чрезмерно активной иммунной системой, лечение обычно включает использование лекарств, которые подавляют иммунную систему.

Лечение также зависит от конкретного типа васкулита и от повреждения органов и может включать один или несколько из следующих подходов:

Все иммуносупрессивные препараты могут увеличить риск инфекций и у каждого типа лекарств есть другие важные побочные эффекты, за которыми должен следить врач. Необходимо избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение (инфекции, стресс, немотивированный прием медикаментов), отказаться от курения, стремиться к поддержанию нормальной массы тела.

Васкулит (синонимы ангиит, артериит) болезненный процесс, характеризующееся воспаление в кровеносных сосудах. Заболевание возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Произойти это может, в результате заражения вирусными инфекциями, побочным явлением некоторых лекарств или реакцией на другие заболевания и болезненные процессы в организме.

При васкулите воспаление может привести к серьезным проблемам. Осложнения зависят от того, какие кровеносные сосуды, органы или другие системы организма затронуты.

Общее представление
Симптомы
Прогноз
Виды васкулита
Болезнь Бехчета
Синдром Когана
Гигантский клеточный артериит
Ревматическая полимиалгия (РП)
Артериит Такаясу
Ангиит сосудов среднего размера
Болезнь Бюргера
Ангиит центральной нервной системы
Болезнь Кавасаки
Полиартериит Нодоза
Ангиит мелких сосудов
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
Криоглобулинемический васкулит
Васкулит с иммунными депозитами IgA (геморрагический васкулит)
Аллергические ангиит
Микроскопический полиангиит
Лечение
Видео

Общее представление

Васкулит может влиять на любой из кровеносных сосудов организма. К ним относятся артерии, вены и капилляры. Артерии несут кровь из сердца в органы вашего тела. Вены перегоняют кровь из ваших органов и конечностей обратно в сердце. Капилляры соединяют небольшие артерии и вены в вашем организме.

Если кровеносный сосуд воспаляются, он сужается или закупоривается, ограничивая или препятствуя току крови к другим сосудам. В процессе, кровеносные сосуды растягиваются и ослабевают, появляются выпуклости, которые можно разглядеть не невооруженным глазом на коже Эти выпуклости называют аневризмой.

Симптомы

На рисунке A показана нормальная артерия с нормальным кровотоком. Маленькое изображение рядом с правой стороны показывает поперечное сечение нормальной артерии. На рисунке B показана воспаленная суженная артерия с уменьшенным кровотоком. На изображении с права показано поперечное сечение воспаленной артерии. На рисунке C показана воспаленная, закупоренная артерия и рубцы на стенке артерии. На правом маленьком изображении рядом показано поперечное сечение закупоренной артерии. На рисунке D показана артерия с аневризмой. На изображении рядом показано поперечное сечение артерии с аневризмой.

Нарушение кровообращения, вызванное воспалением, может повредить органы тела. Признаки и симптомы зависят от того, какие органы были повреждены, а также от степени повреждения.

Типичные симптомы воспаления и поражения стенок сосудов:

лихорадка;
припухлости;
общие недомогание и боли.

Прогноз

Существует много видов васкулита, но в целом состояние встречается редко. Если у вас ангиит, прогноз зависит от:

Типа васкулита;
Какие части тела затронуты;
Как быстро состояние ухудшается;
Серьезность и тяжесть вашего состояния.

Иногда васкулит является хроническим (продолжительным) и не переходит в ремиссию. Длительное лечение лекарствами часто может контролировать признаки и симптомы хронического васкулита.

Редко, но бывает, что ангиит плохо реагирует на лечение, это может привести к инвалидности и даже смерти.

Многое еще неизвестно о васкулите. Однако, ученные продолжают изучать что это за болезнь и его различные типы, причины и лечения.

Виды васкулита

Существует много разновидностей ангиита. Каждый тип сопровождается воспалением кровеносных сосудов. Однако, большинство видов отличаются тем, на кого они влияют и какие органы затрагивают.

Виды васкулитов чаще группируются в зависимости от размера кровеносных сосудов, на которые они влияют.

Болезнь Бехчета (Синдром Бехчета, ББ) – вызывает повторяющиеся (рецидивирующие), болезненные язвы (ранки) в ротовой полости, на половых органах, угреподобные поражения на коже и воспаление глаз (увеит).

Болезнь чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают чаще женщин. Болезнь Бехчета чаще встречается у людей средиземноморского, ближневосточного и дальневосточного происхождения, хотя редко затрагивает чернокожих.

Ученные считают, что ген HLA-B51, может играть роль в развитии болезни Бехчета. Однако не каждый, у кого обнаружили этот ген, заболел.

Синдром Когана может возникать у больных с системным васкулитом, поражающий большие по размерам кровеносные сосуды, особенно аорту и аортальный клапан. Аорта – это основная артерия несущая богатую кислородом кровь от сердца к телу.

Системный васкулит – это тип васкулита поражает общим образом, затрагивая все слои сосудистых стенок.

Синдром Когана может привести к воспалению глаз, называемый интерстициальный кератит. Синдром также может вызвать изменения слуха, включая внезапную глухоту.

Гигантский клеточный артериит (Артериит Хортона) обычно поражает височную артерию, артерию на боковой стороне головы. Это состояние также называют временным артериитом. Симптомы этого состояния сопровождается:

головными болями;
сильной чувствительности кожи головы;
болью в челюсти;
помутнением роговицы глаз;
диплопией (двойное зрение) и острой (внезапной) потерей зрения.

Гигантский клеточный артериит является наиболее распространенной формой васкулита у взрослых старше 50 лет.

Ревматическая полимиалгия (РП), тип васкулита обычно поражающий большие суставы в организме челоека, такие как плечи и бедра. РП, как правило, вызывает скованность и боль в мышцах шеи, плеч, поясницы и бедер.

Ревматическая полимиалгия обычно возникает сама по себе, но 10-20% людей, которые страдают РП также страдают от гигантоклеточного артериита, и наоборот, у около половины людей с гигантоклеточной артериитом может развиться РП.

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит) влияет на артерии среднего и крупного размера, особенно на аорту и ее ветви. Состояние иногда называют синдромом дуги аорты .

Артериит Такаясу в основном затрагивает девочек-подростков и молодых женщин. Состояние наиболее распространено у азиатов, но может затронуть людей всех рас.

Артериит Такаясу – системное заболевание. Системное заболевание – это заболевание одновременно поражающая многие органы и ткани.

Симптомы артериита Такаясу сопровождаются:

усталостью и плохим самочувствием;
лихорадкой;
ночным потоотделением;
болью в суставах;
потерей аппетита и потерей веса.

Эти симптомы обычно возникают раньше других признаков указывающих на артериит.

Эти типы васкулитов обычно, но не всегда, поражают средние кровеносные сосуды тела.

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит), обычно влияет на кровоток в руках и ногах. При этом болезненном процессе кровеносные сосуды в руках и ногах затягиваются или блокируются. В результате, кровь плохо поступает в пораженные ткани, что приводит к болям и повреждению тканей.

Болезнь Бюргера также может поражать кровеносные сосуды в головном мозге, животе и сердце. Болезнь обычно затрагивает мужчин в возрасте от 20 до 40 лет азиатского или восточноевропейского происхождения. Болезнь сильно связана с курением сигарет.

Симптомы болезни Бюргера включают:

боли в икрах или ступнях при ходьбе;
боли в предплечьях и кистях рук при активности;
сгустки крови в поверхностных венах конечностей;
болезнь Рейно.

В тяжелых случаях развиваются язвы на ногах и руках, что приводят к гангрене. Гангрена – омертвение или распад тканей организма, сопровождающееся их гниением.

Хирургическое шунтирование кровеносных сосудов может помочь восстановить приток крови к некоторым областям. Лекарства обычно не помогают при лечении. Лучшее что можно предпринять – прекратить употребление никотина и табака в любом виде.

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) обычно появляется в результате системного васкулита. Системный васкулит – тот, который затрагивает организм полностью.

Очень редко ангиит поражает только головной и спинной мозг. Когда это происходит, явление называют изолированным васкулитом центральной нервной системы или первичным ангиитом ЦНС.

Симптомы ангиит центральной нервной системы включают:

головные боли;
спутанность сознания;
умственные и психические отклонения;
инсультоподобные симптомы (мышечная слабость и паралич (неспособность двигаться)).

Болезнь (синдром) Кавасаки – редкое детское заболевание, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов по всему телу. Болезнь может поражать любой кровеносный сосуд в организме, включая артерии, вены и капилляры.

Болезнь Кавасаки также, называется слизисто-кожный лимфонодулярный синдром. Связано это с тем, что заболевание проявляется с покраснением слизистых оболочек глаз и рта, покраснением кожи и увеличенными лимфатическими узлами. (Слизистые оболочки – это ткани, которые выстилают некоторые органы и полости тела).

Иногда болезнь поражает коронарные артерии, которые несут богатую кислородом кровь к сердцу. В результате у небольшого числа детей с болезнью Кавасаки, могут быть серьезные проблемы с сердцем.

Полиартериит Нодоза (Узелковый полиартериит) может поражать многие части тела. Это расстройство часто поражает почки, пищеварительный тракт, нервы и кожу.

Симптомы часто включают:

лихорадку;
общее недомогание;
потерю веса;
боли в мышцах и суставах, включая боль в мышцах голени, которая развивается в течение нескольких недель или месяцев.

Другие признаки и симптомы включают:

анемию (низкое количество эритроцитов);
высыпания на коже;
шишки (выпуклости) под кожей ;
боль в желудке после еды.

Ученные считают, что этот тип васкулита встречается очень редко, хотя симптомы могут быть схожи с симптомами других видов васкулита. В некоторых случаях узелковый полиартериит, по-видимому, связан с инфекциями гепатита В или С.

Эти типы васкулита обычно, но не всегда, поражают мелкие кровеносные сосуды тела.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) – очень редкий болезненный процесс, вызывающее воспаление кровеносных сосудов. Расстройство также известно как синдром Чарга-Стросса или аллергический ангиит и гранулематоз.

ЭГПА может воздействовать на многие органы, включая легкие, кожу, почки, нервную систему и сердце. Симптомы могут сильно различаться. Она может сопровождаться астмой, высоким уровнем лейкоцитов в крови и тканях, гранулемой.

Криоглобулинемический васкулит возникает, когда аномальный белок – иммуноглобулин криоглобулины сгущают кровь и ухудшают кровоток, вызывая боли и повреждения дермы (кожи), суставов, периферических нервов, почек и печени.

Криоглобулины представляют собой аномальные иммунные белки в крови, которые объединяются и сгущают плазму крови. Криоглобулины могут быть обнаружены в лаборатории, под воздействием образца крови холодной температуре (ниже нормальной температуры тела). При низких температурах иммунные белки образуют скопления, но когда кровь подогревается, сгустки рассасываются..

Причина криоглобулинемического васкулита не всегда известна. В некоторых случаях это связано с другими паталогиями, такими как лимфома, множественная миелома, заболевания соединительной ткани и вирусы (особенно вирус гепатита C).

При IgA (иммуноглобулин А) васкулите (также известный как пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит) – аномальные отложения IgA образуются в небольших эластично-трубчатых образованиях кожи, суставов, органах пищеварения и почках. IgA – тип антитела (белка), который обычно помогает защитить организм от инфекций.

Симптомы геморрагический васкулит сопровождаться:

синюшностью (синяком);
красновато-фиолетовой сыпью, чаще всего встречающуюся на ягодицах, ногах и ступнях (но может быть где угодно на теле);
болью в животе;
опухлостью/припухлостью;
болью в суставах;
кровью в моче.

Людям с IgA васкулитом не обязательно иметь все симптомы сразу, почти у всех первый признак – характерная сыпь.

Болезнь Шенлейна-Геноха чаще всего встречается у детей в возрасте от 2 до 11 лет, но может появится у людей всех возрастов. Более 75% случаев болезнь Шенлейна-Геноха возникает из-за инфекций верхних дыхательных путей, инфекций горла или желудочно-кишечных инфекций.

У большинство людей пурпура протекает 1-2 месяцев и не вызывает никаких длительных проблем. В редких случаях симптомы могут длиться дольше или возвращаться. Все пациенты с васкулитом IgA, должны пройти полную диагностику у медицинского специалиста.

Аллергические васкулит затрагивает кожу. Состояние также называется гиперчувствительный васкулит, кожный ангиит или лейкоцитокластический ангиит.

Общим симптомом являются: красные пятна на коже, обычно на нижних конечностях. У людей прикованных к постели, сыпь появляется на нижней части спины.

Аллергическая реакция на лекарство или инфекцию часто вызывает этот тип васкулита. Прекращение приема лекарств и/или лечение инфекции обычно решают проблему. Тем не менее, некоторым людям может понадобиться прием противовоспалительных лекарств, таких как кортикостероиды, в течение короткого времени. Эти лекарства помогут уменьшить воспаления.

Микроскопический полиангиит поражает средние по размеру кровеносные сосуды, особенно в почках и легких. Болезнь в основном встречается у людей среднего возраста. Поражает мужчин несколько чаще, чем женщин.

Симптомы часто не специфичны, и они могут начинаться постепенно сопровождаясь жаром и ознобом, потери веса и мышечных болей. Иногда симптомы появляются внезапно и быстро прогрессируют, что приводит к почечной недостаточности.

Если затронула легкие, первым симптомом будет кашель с кровью. Иногда микроскопический полиангиит возникает с ангиитом, который поражает пищевари́тельный тракт, кожу и нервную систему.

Признаки и симптомы микроскопический полиангиита схожи с признаками гранулематоза Вегенера (другой тип васкулита). Однако микроскопический полиангиит обычно не влияет на нос и синусы и не вызывает аномальные тканевые образования в легких и почках.

Результаты некоторых анализов крови могут свидетельствовать о воспалении. Результаты свидетельствующие о заболевании:

более повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
низкий уровень гемоглобина и гематокрита, что указывает на анемию;
выше нормы уровень лейкоцитов и тромбоцитов.

Кроме того, более половины людей, страдающих микроскопическим полиангиитом, имеют в крови определенные антитела (белки). Эти антитела называются антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА). АНЦА также встречается у людей с гранулематозным Вегенерам.

Лечение

Лечение различных форм ангиит основано на тяжести болезненного процесса и вовлеченных органов. Лечение обычно направлено на остановку воспаления и подавление иммунной системы. Когда ангиит является результатом аллергической реакции, он может пройти сам по себе и не требуя терапии. В других случаях, когда поражены важные части тела и органы воздушного дыхания у человек, центральный отдел нервной системы или почки, требуется агрессивное и своевременное лечение.

Как правило, используются препараты, с действующими веществами Кортизон, такие как Преднизон (Prednisonum). Также, рассматриваются другие препараты подавления иммунитета с веществом Циклофосфамид (цитостатический противоопухолевый химиотерапевтический лекарственный препарат) Циклофосфан.

Артериит является развивающейся сферой в медицине. Идеальные программы мониторинга и лечения будут продолжать улучшаться.

Видео

Читайте также: