Пересадка костного мозга при метастазах в костный мозг

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток представляет собой процедуру, позволяющую проводить лечение рака очень высокими дозами прежде всего химиотерапевтических средств, но иногда и радиоактивного излучения. Поскольку такое лечение постоянно разрушает костный мозг, оно в принципе представляется неосуществимым, ведь организм утрачивает жизненно важную способность продуцировать клетки крови. Однако, если после лечения в организм вновь ввести здоровые костный мозг (вещество, продуцирующее кровь) или стволовые клетки (клетки-предшественники в костном мозге, которые, развиваясь, превращаются в клетки крови), возможны замена костного мозга и восстановление его способности к кроветворению. Поэтому пересадки костного мозга и стволовых клеток позволяют проводить терапию высокими дозами для излечения конкретного рака, когда более низкие дозы бессильны.

Трансплантацию костного мозга можно назвать классической. Цель удаления костного мозга заключается в получении содержащихся в нем клеток-предшественников (стволовых клеток), которые в процессе развития превращаются затем в различные компоненты крови. До начала любого интенсивного лечения костный мозг удаляют из бедренных костей пациента или донора, после чего замораживают и хранят до использования. Это называется извлечением. Позже после завершения химиотерапии в сочетании с радиотерапией или без нее костный мозг вводят обратно в организм капельным методом, подобно переливанию крови. Мозг циркулирует по организму с кровотоком и в конечном счете оседает в полостях костей, где начинается его рост и возобновляется процесс кроветворения.

Были созданы вещества, известные как факторы роста. Они представляют собой белки, стимулирующие образование больших количеств клеток-предшественников (стволовых клеток), которые проникают в кровь из костного мозга. Использование факторов роста означает, что теперь не всегда требуется извлекать костный мозг и вводить его обратно. Достаточно получить из крови только стволовые клетки. Это имеет много преимуществ. С помощью данного метода можно извлекать и вводить обратно больше стволовых клеток, что обеспечивает более быстрое восстановление количества клеток в крови и, следовательно, сокращает время, в течение которого пациент, перенесший пересадку, подвергается риску инфекции. Кроме того, получать стволовые клетки из крови легче, чем костный мозг из костей, что устраняет необходимость в анестезии.

Пока нормальное проведение трансплантации возможно лишь со стволовыми клетками самого пациента, а не донора. Врачи, безусловно, не могут проводить химиотерапию человеку, не имеющему ракового заболевания, поэтому извлечение стволовых клеток приходится производить лишь с использованием факторов роста. Аутологические трансплантации, однако, все чаще производят со стволовыми клетками вместо пересадки костного мозга, и в недалеком будущем подобная практика, по всей видимости, станет более распространенной.

Когда производят пересадку костного мозга или стволовых клеток?

Трансплантаты могут успешно использоваться либо при первичном раке костного мозга (например, при лейкозе), либо при раке другой локализации, когда представляется вероятным, что очень высокие дозы химиотерапевтических препаратов, иногда в сочетании с облучением всего организма, могут повысить шансы на излечение. Однако для пересадки подходит лишь очень небольшой процент раковых больных.

Ниже излагаются основные критерии такой пригодности.

1. Злокачественные опухоли чувствительны к химиотерапии обычными дозами, и уже получены хорошие ответные реакции на медикаментозное лечение. Если обычная химиотерапия рака не дает эффекта, можно утверждать, что успешное лечение более высокими дозами окажется невозможным.
2. Есть подходящий донор для аллогенной трансплантации (костный мозг берут у другого человека). Предназначенный для пересадки костный мозг должен быть иммунологически идентичным (совместимым по HLA), в противном случае он нанесет вред организму реципиента. Для большинства людей наиболее подходящими донорами являются сибсы: вероятность соответствия костного мозга от брата или сестры составляет 1:4. Однояйцовые близнецы имеют идентичную HLA. Иногда можно найти подходящего человека через банк доноров.
3. При аутологической трансплантации (когда пациенту пересаживают его собственный костный мозг) учитывается наличие ракового поражения в костном мозге. Совершенно бессмысленно вводить назад раковые клетки. Если в костном мозге присутствуют мельчайшие количества таких клеток, перед повторным введением костного мозга необходимо произвести его очистку. Этот метод, однако, пока находится на экспериментальной стадии.
4. Человек, которому предстоит трансплантация, должен в целом иметь хорошее самочувствие и быть достаточно молодым. Аутологическая трансплантация обычно не рекомендуется лицам в возрасте старше 65 лет; при аллогенной трансплантации верхний возрастной предел составляет, как правило, 50 лет. Пересадку стволовых клеток, связанную с несколько меньшим риском, можно производить в более пожилом возрасте.

Процесс трансплантации.

Процесс трансплантации состоит из четырех стадий.

1. Первоначальное лечение рака химиотерапевтическими и/или радиотерапевтическими методами с целью максимально возможного уменьшения ракового поражения. В идеале лица, которым производится трансплантация, должны находиться в состоянии ремиссии (т.е. у них не должен выявляться рак), поскольку при этом наиболее высока вероятность того, что интенсивное лечение окажется эффективным. Однако оно может быть успешным и при наличии небольшого количества раковых клеток.
2. Получение костного мозга или стволовых клеток от пациента или донора производится под общей анестезией. Шприцем из ряда точек над бедренными костями и иногда грудинной костью извлекают около 1 л костного мозга. Это обычно требует кратковременного пребывания в больнице, и после процедуры у пациента могут быть болезненное состояние и ощущение слабости, поэтому в течение нескольких дней ему требуются обезболивающие средства.
   Стволовые клетки получают методом гемофореза, который проводится в то время, когда количество выделившихся в кровоток стволовых клеток наиболее высоко, что наблюдается после химиотерапии и введения фактора роста, как указывалось ранее. В ходе этого процесса кровь берут из одной руки и помещают ее в центрифугу для отделения стволовых клеток. Затем оставшуюся кровь вводят обратно в другую руку. Вся процедура продолжается около 3-4 ч и абсолютно безболезненна.
3. Лечение. Лечение проводится в больнице, длится обычно 4-5 дней и предусматривает введение очень высоких доз химиотерапевтических препаратов и иногда облучение всего организма. Во время пребывания в больнице пациента, как правило, помещают в отдельную палату в связи с повышенной чувствительностью к инфекции. Лечение противораковыми препаратами обычно проводится с помощью трубки Hichman (центральной трубки), которую вводят под анестезией. Эту трубку можно также использовать для вливания жидкостей, взятия проб крови и введения костного мозга или стволовых клеток, что предусмотрено на стадии 4. Для предупреждения тошноты и рвоты пациентам дают противорвотные препараты, а также, возможно, успокоительные средства, чтобы они не ощущали большого дискомфорта.
4. Обратное введение костного мозга или стволовых клеток. Костный мозг или стволовые клетки вводят назад капельным методом через центральную трубку, подобно переливанию крови, и они с кровотоком доставляются к костям. Однако нормальное кроветворение восстанавливается лишь через несколько недель, в течение которых за пациентом тщательно наблюдают. Низкое количество лейкоцитов делает пациентов крайне уязвимыми к инфекциям, поэтому им регулярно вводят антибиотики. Даже те присутствующие в коже и кишечнике бактерии, которые оказывают благотворное воздействие на здоровых людей, могут причинить вред и вызвать инфекцию у ослабленных больных. Особенно внимательно необходимо следить за тем, чтобы не была занесена инфекция извне, для чего ограничивают посещения пациента.

Низкое количество эритроцитов может стать причиной анемии и сильной усталости. Пока не восстановится способность организма к образованию достаточного количества форменных элементов крови, необходимы ее регулярные переливания. Может возникнуть потребность в трансфузиях тромбоцитов, чтобы предупредить гематомы и кровотечения.

Даже после выхода из больницы за пациентом устанавливается тщательное наблюдение, и он должен посещать ее для регулярных проверок. Иногда по-прежнему требуются трансфузии крови или тромбоцитов либо замена лекарственных препаратов. На нормальное восстановление иммунной системы после трансплантации уходит около года, но если самочувствие пациентов ухудшится, может возникнуть необходимость в повторной госпитализации. В этот период : важно следить за здоровьем и о любых симптомах незамедлительно сообщать в больницу, где проводилось лечение (при выписке пациентам дают номер круглосуточно работающего контактного телефона).

Риск, связанный с пересадкой костного мозга и стволовых клеток.

Основную опасность при всех видах трансплантации представляет собой инфекция, вероятность которой особенно велика в первые 2-4 нед после процедуры, когда происходит восстановление костного мозга. Для предупреждения и лечения любой инфекции следует принимать антибиотики. В редких случаях, однако, даже при использовании современных антибиотиков может возникнуть обширная и летальная инфекция. Вероятность такого исхода невелика, но все же вполне реальна.

При аллогенных трансплантациях существует также высокий риск реакции "трансплантат против хозяина". Несмотря на подбор костного мозга донора и реципиента, полная совместимость возможна только в случае однояйцовых близнецов. Поэтому, как правило, возникает некоторая реакция между клетками донора (трансплантат) и пациента (хозяин). Для предупреждения реакции "трансплантат против хозяина" обычно применяют лекарственные препараты, и симптомы при этом бывают в целом легкими и включают кожные высыпания, диарею, а также временное поражение печени. Однако иногда реакция может быть тяжелой и даже угрожать жизни. Это может произойти в течение нескольких месяцев после пересадки.

Еще одно соображение, которое необходимо полностью проанализировать, если речь идет о возможной трансплантации, - это интенсивность лечения. Люди, которым производится пересадка, должны обладать высокой степенью физической и психической устойчивости. Химио- и радиотерапия в больших дозах могут стать причиной плохого самочувствия и сами по себе вызывать осложнения. Для пациентов, достигших высшего возрастного предела, при котором возможна пересадка, или имеющих плохое общее состояние здоровья, опасно само лечение.

При каких состояниях производят пересадки?

Трансплантации костного мозга (почти всегда аллогенные) играют важную роль при лечении некоторых лейкозов как у взрослых, так и у детей, особенно если первоначальное лечение дало хороший результат и при этом существует высокий риск рецидива лейкоза. Высокие дозы химиотерапевтических средств и излучения способствуют снижению такого риска и повышают показатели выживания.

Пока нет неоспоримых доказательств того, что благодаря пересадкам возрастают показатели излечения при других состояниях, но можно с достаточным основанием предположить, что в определенных обстоятельствах это возможно, например, у ряда лиц с болезнью Ходжкина и лимфомами, не относящимися к болезни Ходжкина. Среди больных с солидными опухолями было обнаружено, что при некоторых тестикулярных раках лечение высокими дозами дает хороший эффект, и сейчас эта возможность исследуется у больных раком молочной железы по двум разным направлениям: при адъювантной химиотерапии у женщин, подверженных высокому риску рецидива, и у женщин с продвинутой стадией заболевания, у которых хорошие результаты дала химиотерапия, а оставшиеся поражения незначительны. В настоящее время продолжаются испытания по оценке применения высоких доз химиотерапевтических препаратов при пересадке костного мозга или стволовых клеток у больных раком молочной железы, но пока ценность такого лечения не установлена.

Пересадки костного мозга получили широкий отклик в средствах массовой информации и часто расцениваются как прекрасный и требующий большого мужества метод лечения всех видов рака. Разработки в данной области в последнее десятилетие (а при трансплантациях стволовых клеток - и в более позднее время) действительно свидетельствуют о небывалых и очень важных успехах в лечении раковых заболеваний. Тем не менее к подобным утверждениям следует относиться осмотрительно. В настоящий момент эти достижения приносят пользу лишь небольшому числу больных, причем в очень ограниченных и специфических условиях. Если не считать их доказанной роли в лечении лейкоза, пока остается неясным, как они могут повлиять на общие показатели излечения и выживания. В течение следующих нескольких лет в ходе дальнейших исследований мы узнаем гораздо больше о том, какое значение они будут иметь при лечении многих других видов рака.

Благодаря костному мозгу кровь человека обновляется за счет постоянного обновления клеток. Рак костного мозга может возникнуть при развитии различных клеточных мутаций. Костный мозг является мягкой массой, заполняющей кость изнутри и содержащий в себе стволовые клетки. Они восстанавливают клетки остальных органов, если те по каким-либо причинам разрушились.

Данная патология еще называется саркомой костного мозга или миеломной болезнью и приводит к разрастанию и неконтролируемому делению атипичных клеток, которые начинают вытеснять здоровые. В итоге ткани костного мозга мутируют и перестают нормально функционировать. Это влияет на работу других органов, начинает страдать весь организм, что нередко несет прямую угрозу жизни человека. Бывают случаи, когда человек при такой патологии может прожить без лечения несколько лет, но это случается очень редко и жизнь таких людей наполнена мучениями. Своевременная диагностика и терапия позволяют улучшить состояние больного и продлить его жизнь.

Причины

По среднестатистическим данным рак костного мозга очень редко является отдельным заболеванием. Как правило, опухоль костного мозга возникает из-за других форм рака, вернее, из-за метастазов от онкологии какого-то другого органа, например, от поражения опухолью щитовидной железы, груди у женщин, лёгкого. У детей костный мозг наиболее часто поражается раком по причине нейробластомы. При этой болезни у шестидесяти процентов пациентов происходит метастазирование в костный мозг.

При раке толстой кишки поражение метастазами стволовых клеток происходит лишь в восьми процентах случаев. Атипичные клетки проходят по кровеносной и лимфатической системе по всему организму человека, добираясь от первичного места поражения к костному мозгу. Поспособствовать возникновению онкологии КМ может опухоль в любом органе человеческого тела. Замечено, что доброкачественные опухоли также могут стать причиной развития ракового процесса в костном мозге.

Но случается так, что раку костного мозга не предшествует онкология других органов и систем. Причины заболеваний такого рода до конца не изучены. Факторами, провоцирующими развитие онкологии, могут быть:

• инфекционные поражения,
• химическое воздействие,
• наследственный фактор,
• вредные привычки.

По показаниям большинства исследований костный мозг поражается опухолью из-за соматической мутации плазмоцитов. Это основные клетки, вырабатывающие антитела и способствующие развитию В-лимфоцитов. Таким образом, рак КМ начинается, потому что разрушается миелоидная ткань по причине большого количества в ней плазмацитов. В некоторых случаях они полностью вытесняют здоровую кроветворную ткань.

Стадии и формы

Симптомы рака костного мозга практически отсутствуют, и могут указывать на наличие других заболеваний, поэтому опухоль в костном мозге почти никогда не диагностируется на начале своего развития. Всего поражение костного мозга опухолью имеет четыре стадии, где первая является самой легкой, а четвертая самой тяжелой степенью повреждения костного мозга. При четвертой степени опухоли метастазируют не только в расположенные рядом органы, но и по всему организму больного, включая кровеносную систему.

1. 1 стадия начинает свое развитие с нарушения функций иммунитета, усиления бесконтрольного деления клеток и их озлокачетвление. Прогноз на полное излечение при диагностировании заболевания на данном этапе составляет от девяноста пяти до ста процентов.
2. На 2-й стадии раковые клетки скапливаются, и формируется опухоль. Если форма рака острая, то происходит быстрое прогрессирование. Прогноз на выздоровление по-прежнему высок при своевременной диагностике и начале терапии.
3. На 3-й стадии раковые клетки начинают пускать метастазы по организму, попадая в кровоток и лимфоток. Прогноз на выздоровление составляет пятьдесят процентов, после лечения химическими противоопухлевыми препаратами пациенты живут от пяти до восьми лет.
4. 4-я стадия самая тяжелая, раковые опухоли диагностируются даже в отдаленных органах. Вероятность того, что пациента излечат полностью практически нулевая. Такие больные живут от одного до четырех лет.

Форма рака может носить острый и хронический характер. При острой форме течение агрессивное, а метастазы расходятся очень быстро. Хроническая форма более мягкая, ремиссии можно достичь проще, а люди с такой формой чаще выживают. Острая форма диагностируется в семидесяти процентах от всех случаев. В отличие от других заболеваний, острая форма не может переходить в хроническую, а вот хроническая может обостриться во время бластного криза.

При обострении хронической формы человек может прожить полгода или год, после чего умирает. Если вовремя начать лечение хронической формы, то длительность жизни повышается до пяти или семи лет. В некоторых случаях рак излечивается полностью. Если после терапии у пациента пять лет не проявляются никакие симптомы, это говорит о полном выздоровлении.

Симптомы

Симптомы рака костного мозга первой стадии почти всегда отсутствуют или незначительны:

• небольшая потеря веса,
• утомляемость,
• снижение аппетита,
• озноб и лихорадка,
• большие слюнные железы.

Такие признаки могут сопровождать много других болезней, даже простое ОРВИ, потому больные не спешат обращаться к доктору. Позже с образованием костной опухоли появляются такие признаки:

• на кости возникает нарост (иногда несколько),
• в костях ощущаются боли,
• суставы отекают,
• подвижность ограничивается,
• начинается дефицит железа в крови.

К этим признакам часто присоединяются головные боли и головокружения, носовое кровотечение, трудности с дыханием, человек ощущает слабость, на его теле без причины возникают кровоподтеки. Симптомы заболевания взрослых не такие тяжелые, как у детей. Клиническая картина и ее выраженность может отличаться в зависимости от локализации опухоли костного мозга. Человек должен обратиться к врачу при первых же признаках рака костного мозга, это увеличит его шансы на жизнь.

Диагностика

Заболевания костного мозга, в частности, рак чаще диагностируются на второй стадии. Перед тем как проводить обследование, доктор проводит сбор анамнеза, выслушивает жалобы больного. Диагностика рака костного мозга обязательно включает проверку состояния крови. Кроме анализа крови делается анализ мочи и кала. Кровь также берут на биопсию, проводят рентгенологическое исследование.

Помимо простого рентгена методы диагностики включают контрастный рентген и биохимию ткани опухоли. Если на рентгеновском снимке видна вся опухоль, то это говорит о первичном раке. При видимости только метастазов можно подозревать вторичный раковый процесс. В таком случае, пациент обследуется полностью для выявления основного заболевания, которое могло привести к раку КМ.

Лечение

Рак костного мозга требует длительного и сложного лечения. При лечении рака костного мозга применяется симптоматическая терапия медикаментозными средствами – гормонами, андрогенами, глюкокортикостероидами, анаболиками и т.д. Такие сильные препараты имеют массу побочных эффектов.

Лечение рака костного мозга у взрослых пациентов и у детей одинаково и может состоять из:

• курсов химиотерапии – приема химических препаратов, которые угнетают рост опухоли и убивают ее,
• лучевой терапии – облучения пораженных участков для расщепления опухоли,
• пересадки костного мозга проводимой после облучения и способной вызвать стойкую ремиссию или выздоровление.

Дети поддаются лечению лучше взрослых пациентов.

Когда химиотерапия и противоопухолевые препараты не помогают, пересадка костного мозга может быть единственным шансом на спасение человека. Однако такая сложная операция подходит не всем пациентам. Во время оперативного вмешательства больному вводятся донорские стволовые клетки.

Однако донор обязательно должен быть гистосовместимым и его очень тяжело найти. Именно поэтому беременным женщинам предлагают заключить контракт с банком стволовых клеток и сохранить пуповинную кровь ее ребенка при родах, ведь в ней стволовые клетки содержатся в огромном количестве и в случае болезней подходят для пересадки не только ребенку, но и его родственникам. Пересадка костного мозга делится на два вида:

1. При аллогенном виде больному пересаживаются чужие клетки,
2. При аутологичном виде пациенту трансплантируются свои же, но здоровые клетки.

После проведения операции необходима реабилитация на протяжении нескольких месяцев. В этот период иммунитету предстоит перестроиться, потому человек может часто и тяжело болеть инфекционными заболеваниями, быстро уставать, испытывать эмоциональные и нервные расстройства. Эти осложнения операции проходят приблизительно через год.

Прибегая к народной медицине, следует помнить, что она не заменяет ни гармонотерапию, ни другие медикаментозные препараты, ни хирургическое лечение, а является лишь дополнением к основной терапии. После консультации с доктором можно принимать настой каштана конского, черники, тысячелистника.

Профилактика

Для предотвращения новообразований рекомендуется укреплять иммунную систему. Полностью уберечь от онкологической болезни костного мозга, это не может, но существенно снизит вероятность такого заболевания, как рак. Поскольку саркома костного мозга – заболевание, которое возникает по непонятным причинам, полностью уберечься от него каким-то конкретным способом невозможно, но чем здоровее образ жизни ведет человек, тем меньше у него шансов заболеть.

Врачи рекомендуют употреблять в пищу то, что полезно именно для костного мозга:

1. Жирную морскую рыбу,
2. Морскую капусту,
3. Грецкие орехи.

Для укрепления иммунной системы можно прибегнуть к употреблению аптечных иммуномодуляторов.

Осложнения и прогноз

При раке костного мозга прогноз, в большинстве случаев, очень неутешительный. Но при своевременном обращении к доктору бывает получается полностью излечить пациента. Каждый, кто столкнулся с раком, хочет знать, сколько живут люди данным диагнозом. Это зависит от многого:

• своевременное начало терапии,
• соблюдение врачебных рекомендаций,
• эффективность лечения,
• возраст пациента,
• условия жизни больного.

Если при раке другого органа пошли метастазы в костный мозг, это говорит о том, что процесс запущен. В таком случае лечение может не дать эффекта. При своевременной диагностике первичной миеломы выживаемость пациентов достигает семидесяти пяти процентов. Метастазирование в костный мозг опухолей костной ткани приводит к вторичной саркоме, практически всегда может привести к летальному исходу. По среднестатистическим данным после того, как рак был обнаружен и пролечен, пациент умирает через период от трех до пяти лет.

Костный мозг — это особый орган, главной функцией которого является кроветворение — создание новых клеток крови вместо погибающих. Он располагается внутри пластинчатых и губчатых костей. У взрослых людей в костном мозге содержится самое большое количество недифференцированных (незрелых) клеток (стволовых). Под влиянием факторов внутренней среды они могут развиваться в любой росток гемопоэза (кроветворения).

• Причины возникновения рака костного мозга
• Кто входит в группу риска
• Симптомы рака костного мозга
• Диагностика
• Лечение
• Особенности болезни у беременных и пожилых
• Осложнения
• Рецидив
• Прогноз и профилактика рака костного мозга

Такой термин, как рак костного мозга некорректен. Однако под ним пациенты, как правило, понимают злокачественную опухоль, которая произрастает из клеток костного мозга. Это могут быть следующие заболевания:

• Миелома — злокачественная опухоль, произрастающая из плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов).
• Лейкозы — злокачественные новообразования кроветворной системы. Это наиболее обширная и часто выявляемая группа заболеваний данной локализации.
• Лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической ткани. Обычно лимфомы дебютируют с поражения лимфоузлов, но есть редкие случаи, когда первичные очаги обнаруживаются сразу в костном мозге. В основном же он поражается при 4 стадии лимфомы, когда опухоль покидает пределы лимфатической системы и начинает распространяться на внелимфатические органы и ткани.

Причины возникновения рака костного мозга

Чаще всего причинами развития так называемого рака костного мозга являются мутации в гемопоэтических стволовых клетках. Следует отметить, что мутации в человеческом организме возникают каждую секунду, но в норме есть много механизмов, которые исправляют ошибки, либо уничтожают поврежденные клетки. При раке эти механизмы нарушаются и злокачественно трансформированные клетки начинают активно делиться, колонизируя собою костный мозг и вытесняя здоровые клетки.

Чтобы развился рак, нужны особые обстоятельства, например, повторные мутации в уже мутировавших клетках, или нарушения иммунной защиты, которая вовремя не распознает патологию и пропускает ее.

Кто входит в группу риска

• Лица, ближайшие кровные родственники которых страдали миеломой, лейкозом или лимфомой.
• Больные первичными и вторичными иммунодефицитами.
• Лица, подвергавшиеся воздействию ионизирующего излучения (проходившие лучевую терапию, ликвидаторы последствий катастрофы на ЧАЭС) или химических канцерогенов.
• Лица, принимавшие или принимающие лекарственную противоопухолевую терапию.
• Наличие предрасполагающих заболеваний — мононуклеоз, моноклональная гаммапатия.

Симптомы рака костного мозга

Симптомы рака костного мозга определяются видом опухоли и ее патогенезом. Например, для миеломы характерны боли в костях. Сначала они носят мигрирующий характер и усиливаются при движении. Со временем симптоматика нарастает, боль становится нестерпимой и даже может полностью обездвижить больного.

Помимо этого, развиваются следующие проявления:

1. Из-за расплавления костной ткани в крови повышается уровень кальция, что приводит к развитию симптомов интоксикации, тошноты и рвоты, нарушения сознания вплоть до комы.
2. Поражение почек.
3. Синдром гипервязкости крови: кровотечения, нарушение зрения и сознания.
4. Неврологические проявления: парезы, параличи, онемение, боль. Развиваются при поражении позвонков и сдавлении корешков спинномозговых нервов.

Симптомы лейкозов в основном связаны с вытеснением опухолевыми клетками нормальных ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, глубоким иммунодефицитам и кровотечениям. При развитии нейролейкемии наблюдаются менингиальные симптомы: головная боль, тошнота и рвота, ригидность затылочных мышц. На поздних стадиях наблюдается увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.

Диагностика

Для диагностики рака костного мозга требуется комплексный подход. Первым моментом является сбор анамнеза с оценкой имеющихся жалоб и проведением физикального осмотра. Далее пациент направляется на обследование. Заподозрить миелому можно на основании рентгенограммы костей, лейкозов — по общему анализу крови.

Для подтверждения диагноза требуется морфологическое исследование опухолевого субстрата. С этой целью проводят биопсию или пункцию костного мозга. Помимо этого, проводят дополнительные тесты, направленные на уточнение молекулярно-генетического профиля рака. Это необходимо для определения тактики лечения и выбора оптимального метода химиотерапии.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев так называемый рак костного мозга является системным заболеванием с большим объемом опухолевой массы, распространенной по всему организму. Поэтому для радикального лечения требуется системное воздействие на организм, что достигается с помощью химиотерапии, иммунотерапии и таргетной терапии.

Схема лечения будет определяться видом рака. Например, при лейкозах терапию проводят в несколько стадий:

При высокозлокачественных формах рака костного мозга (миеломы, агрессивные формы лейкозов, рецидивы заболевания) проводят мощную высокодозную химиотерапию, которая позволяет преодолеть резистентность опухоли. Однако она оказывает мощный уничтожительный эффект на костный мозг, оставляя больного фактически без кроветворения. Чтобы преодолеть это осложнение, проводят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, которые в последующем послужат основой для восстановления кроветворения.

Стволовые клетки могут забираться у самого пациента на этапе консолидации ремиссии, или от донора. В последнем случае новый клон лейкоцитов будет оказывать противоопухолевое действие на возможные оставшиеся раковые клетки. Таким образом, лечебный эффект будет усиливаться. Однако аллогенные трансплантации могут приводить к развитию такого грозного осложнения, как реакция трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к гибели реципиента.

Аллогенные трансплантации показаны далеко не всем пациентам. Их рекомендуют делать, например, при лечении миеломы. Некоторым таким пациентам показана двойная или тандемная трансплантация, при которой проводится две пересадки стволовых клеток.

Особенности болезни у беременных и пожилых

Рак костного мозга более неблагоприятно протекает у пожилых людей. Это связано с наличием сопутствующей патологии и наличием ограничений при применении высокодозной химиотерапии, которая потенциально могла бы привести к стойкой ремиссии. Например, при миеломе пациентам старше 65 лет двойная трансплантация стволовых клеток не проводится ввиду высоких рисков летальности.

Что касается беременности, то рекомендуется использовать надежную контрацепцию минимум в течение 2-х лет после достижения ремиссии. Если заболевание было впервые диагностировано на фоне беременности, то тактика выбирается индивидуально с учетом срока гестации и вида опухоли. Пациенткам в первом триместре беременности рекомендуется прерывание и незамедлительное начало химиотерапии. При вялотекущих формах лейкоза возможна выжидательная тактика. Начиная со второго триместра беременности, есть возможность проведения химиотерапевтического лечения препаратами, не оказывающими негативного влияния на плод. За несколько недель до родов терапию приостанавливают, чтобы костный мозг успел восстановиться. Метод родоразрешения избирается исходя из акушерской ситуации.

Если рак костного мозга диагностирован в конце третьего триместра, возможен вариант досрочного родоразрешения с последующим назначением полноценного курса химиотерапии.

Осложнения

При прогрессировании заболевания и неэффективности терапии происходит тотальное замещение костного мозга раковыми клетками. Это радикально угнетает кроветворение и приводит к тяжелым анемиям, иммунодефицитам, тромбоцитопениям с развитием кровотечений. Также для многих видов лейкозов и миеломы характерно нарастание болевого синдрома, который требует применения наркотических анальгетиков.

Рецидив

Вероятность развития рецидива зависит от вида рака. Например, большинство форм острого лейкоза хорошо поддаются терапии и дают высокую вероятность полного излечения. Хронические лейкозы склонны к медленному течению, но очень сложно поддаются излечению. Миелома также относится к неизлечимым формам рака костного мозга. Время до рецидива при применении стандартной терапии составляет около 29 месяцев, а при тандемной трансплантации — около 42 месяцев.

При развитии рецидива тактика лечения определяется в зависимости от периода безрецидивной выживаемости. Как правило, если прошло более 6-12 месяцев, можно использовать схемы химиотерапии первой линии. При меньших сроках тактику меняют и назначают препараты второй и последующих линий терапии, к которым рак еще не выработал устойчивость.

Прогноз и профилактика рака костного мозга

Прогноз при раке костного мозга определяется видом опухоли. Например, при острых лейкозах пятилетняя безрецидивная выживаемость колеблется в пределах 80%. При этом, чем больше времени прошло от начала ремиссии, тем вероятнее, что болезнь отступила полностью. Но в любой момент может развиться рецидив — возврат заболевания, который потребует повторного лечения. У некоторых больных таких рецидивов может быть несколько, при этом с каждым разом добиться ремиссии сложнее, но это не значит, что невозможно. У ряда пациентов даже после нескольких рецидивов можно добиться выздоровления.

Что касается хронических лейкозов, то они очень сложно поддаются излечению, но протекают длительное время с периодами обострения и затухания. Учитывая то, что в большинстве случаев они развиваются у людей старшего возраста, радикальное лечение может быть противопоказано ввиду наличия сопутствующей патологии. В этих случаях назначают поддерживающую терапию.

Миелома также относится к неизлечимым патологиям. Даже при успешном ответе на двойную пересадку стволовых клеток вероятность развития рецидива в ближайшие 3-4 года остается очень высокой.

Методов профилактики рака костного мозга на сегодняшний день нет. Единственное что можно рекомендовать, это защиту от воздействия канцерогенных факторов и по возможности предотвращение развития приобретенных иммунодефицитов. Пациентам, находящимся в группе риска, необходимо не пренебрегать ежегодной диспансеризацией.