Остеопороз и аденома паращитовидной железы

Аденома паращитовидной железы – доброкачественная гормонально-активная опухоль околощитовидной железы, сопровождающаяся избыточной секрецией паратгормона и явлениями гиперпаратиреоза. При аденоме паращитовидной железы развивается гиперкальциемия, которая может проявляться костным (остеопороз, патологические переломы), почечным (нефролитиаз), желудочно-кишечным (язва желудка, панкреатит), сердечно-сосудистым (артериальная гипертония) клиническими синдромами. Диагностика аденомы паращитовидной железы включает лабораторные анализы (определение уровня паратгормона, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, суточной экскреции Са), рентгеновское обследование (обзорную урографию, рентгенографию костей, денситометрию), радиоизотопное сканирование, УЗИ, МРТ, КТ паращитовидных желез; селективную ангиографию; биопсию с цитологическим исследованием материала. Лечение заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.

МКБ-10

• Причины
• Патанатомия
• Классификация
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение аденомы паращитовидной железы
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Аденома паращитовидной железы (паратиреоаденома) – солитарная или множественная опухоль, продуцирующая избыточные количества паратиреоидного гормона, что приводит к повышению содержания кальция в сыворотке крови. В эндокринологии аденома паращитовидной железы в 80-89% случаев служит причиной развития первичного гиперпаратиреоза. Заболевание в 2-3 раза чаще диагностируется у женщин; возраст больных с паратиреоаденомой варьирует от 20 до 50 лет. Опухоль может иметь массу от 25 до 90 г, размер – от 1,5 до 10 см в диаметре. Рак из аденомы паращитовидной железы развивается в 2% случаев.

Причины

Согласно современным представлениям, аденома паращитовидной железы может быть обусловлена мутациями двух типов: мутацией в механизме митотического контроля либо мутацией конечного контроля в процессе секреции паратиреоидного гормона.

Та или иная мутация затрагивает один из генов, кодирующий белки, которые участвуют в транспортировке кальция в паратиреоидные клетки. В результате мутантные клетки-паратироциты приобретают повышенную митотическую и секреторную активность, начинают бесконтрольно делиться, давая начало аденоме паращитовидной железы, автономно продуцирующей паратиреоидный гормон. К развитию аденомы паращитовидной железы предрасполагают травмы и облучение области головы и шеи.

Патанатомия

Паращитовидные железы – небольшие эндокринные образования, прилегающие к задней поверхности щитовидной железы. Обычно у человека две пары околощитовидных желез (верхняя и нижняя), однако в ряде случаев могут выявляться добавочные паратиреоидные образования в толще щитовидной железы, средостении, ретроэзофагеальном пространстве, вблизи сосудистого пучка и т. д. Являясь железами внутренней секреции, паращитовидные железы продуцируют паратиреоидный гормон, который наряду с кальцитонином и витамином D принимает участие в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме.

Обычно аденома паращитовидной железы представляет собой опухолевый узел желтовато-коричневого цвета, с мягкой консистенцией и четкими контурами, который часто содержит кисты. В большинстве случаев аденома паращитовидной железы поражает одну из нижней пары желез, реже встречаются паратиреоаденомы двух и более желез, что требует проведения дифференциальной диагностики с диффузной гиперплазией околощитовидных желез.

Классификация

В зависимости от гистоморфологической структуры различают:

• доброкачественные эпителиомы паращитовидных желез;
• аденому из главных светлых клеток (водянисто-клеточную аденому);
• аденому из главных темных клеток;
• аденому из ацидофильных клеток, аденолипому (липоаденому).

Симптомы

Клинические проявления аденомы паращитовидной железы могут быть вариабельны. Различают почечную, костную, сердечно–сосудистую, желудочно-кишечную формы гиперпаратиреоза, обусловленные аденомой паращитовидной железы.

Типичными общими симптомами служат недомогание, потеря аппетита, похудание, тошнота, рвота, запоры, диффузные боли в костях, артралгии, мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей. Развитие аденомы паращитовидной железы может сопровождаться полидипсией и полиурией, изменениями психики (ухудшением памяти, депрессией, судорогами, коматозным состоянием).

У большинства пациентов при аденоме паращитовидной железы развивается костная форма гиперпаратиреоза. Поражение костной системы проявляется генерализованным фиброзно-кистозным оститом, остеопорозом, патологическими переломами трубчатых костей и тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Почечная форма гиперпаратиреоза, ассоциированного с аденомой паращитовидной железы, может протекать в виде мочекаменной болезни или диффузного нефрокальциноза.

При желудочно-кишечной форме первичного гиперпаратиреоза могут отмечаться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями, холецистит, панкреатит с выраженным болевым синдромом, рвотой и стеатореей. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при аденоме паращитовидной железы обычно выражаются артериальной гипертонией, кальцификацией клапанов сердца и коронарных артерий.

Вследствие гиперкальциемии у пациентов с аденомой паращитовидной железы может отмечаться поражение суставов (хондрокальциноз), отложение солей кальция в роговицу глаза (ободковый кератит), сухость и зуд кожи, кальцификация ушных раковин. Избыточное отложение кальция в сердечную мышцу может вызывать острый инфаркт миокарда; при некрозе почечных канальцев развивается картина острой почечной недостаточности.

При уровне кальция в крови выше 3,5 ммольл/л может развиваться гиперкальциемический криз. В этом случае отмечаются неукротимая рвота, боли в эпигастрии, олигурия и анурия, спутанность сознания, сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, внутрисосудистые тромбозы.

Диагностика

Обследование пациентов с первичным гиперпаратиреозом, развившимся на фоне аденомы паращитовидной железы, требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога, невролога. Типичными биохимическими маркерами аденомы паращитовидной железы служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активность щелочной фосфатазы.

У 2/3 пациентов выявляется повышение экскреции фосфора, кальция, гидроксипролина с мочой. В обязательном порядке исследуется уровень паратиреоидного гормона, остеокальцинина, маркеров резорбции костной ткани в периферической крови; в ряде случаев прибегают к селективной катетеризации вен и определению содержания паратгормона в оттекающей от железы крови.

С целью уточнения природы гиперпаратиреоза и визуализации аденомы выполняется УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, термография, сцинтиграфия, артериография, КТ, МРТ. Тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием пунктата позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы паращитовидной железы.

Для оценки тяжести поражения костной системы проводится рентгенография костей стоп, кистей, голени, черепа, денситометрия. Типично выявление признаков диффузной деминерализации костной ткани или фиброзно-кистозного остита. При обзорной урографии, УЗИ почек и мочевого пузыря обнаруживаются одиночные или множественные камни. Состояние органов пищеварения оценивается с помощью УЗИ брюшной полости (желчного пузыря, поджелудочной железы), ЭГДС. При сердечно-сосудистой симптоматике показано выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ и АД.

Костную форму гиперпаратиреоза при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломной болезни, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Показано хирургическое лечение, однако на дооперационном этапе необходимо проведение консервативной терапии, направленной на борьбу с гиперкальциемией. Пациента переводят на диету, ограничивающую прием кальцийсодержащих продуктов. Назначаются внутривенные инфузии изотонического раствора хлорида натрия, бифосфонатов, форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза необходимо введение раствора глюкозы, бикарбоната натрия, сердечных гликозидов кортикостероидов.

После соответствующей предоперационной подготовки производится удаление аденомы паращитовидной железы открытым способом, мини-доступом или видеоэндоскопическим методом. В процессе операции на паращитовидных железах важно осмотреть все железы, осуществлять постоянный контроль за уровнем кальция в крови, сердечной деятельностью, состоянием возвратных нервов и сохранностью голоса у пациента. При множественных аденомах или тотальной гиперплазии паращитовидных желез показано их субтотальное удаление либо тотальное удаление с аутотрансплантацией паратиреоидной ткани.

Прогноз

В послеоперационном периоде проводится постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови. Обычно после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови нормализуется в течение 2-х суток. В некоторых случаях возможно развитие транзиторной гипокальциемии, требующей проведения соответствующего лечения.

Для восстановления костной ткани назначают витамин D3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в период менопаузы). При тяжелых поражениях внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.

Аденома паращитовидной железы относится к группе новообразований доброкачественной природы и отличается гормональным характером активности. Формирующаяся инкапсулированная полость обладает размерами 10-60 мм, имея при этом дольчатую структуру. Развитие опухоли сопровождается повышенной выработкой паратгормона, причем параллельно наблюдается гиперпаратиреоз.

Патология является образованием доброкачественной природы.

Аденома сопровождается гиперкальциемией. Лечение патологии осуществляется хирургически, медикаментозная терапия играет роль подготовительной процедуры к операции.

Особенности патологии

Паращитовидные железы рассматриваются медициной как образования эндокринного типа. Они небольшие по размеру и прилегают к задней области щитовидки. Человек обладает двумя парами желез данного типа.

В некоторых ситуациях диагностируется присутствие дополнительных паратиреоидных элементов. Они располагаются в толще щитовидки, в зоне средостения, ретроэзофагеального пространства, а также вблизи к сосудистым пучкам.

Данная железа входит в состав группы желез, осуществляющих внутреннюю секрецию. Поэтому их задача состоит в генерировании гормонов паратиреоидного типа. Эти гормоны, а также кальцитонин и витамин D обеспечивают эффективное регулирование обменных процессов кальциево-фосфорного типа.

Данные компоненты отвечают за ряд других функций:

• строительство костной структуры;
• деятельность почек, кишечника;
• функциональность мышечной ткани;
• работу сердца и системы сосудов.

Если происходят сбои в продуцировании гормонов или наблюдается дефицит витамина D, то организм испытывает последствия необратимого характера. К числу наиболее неприятных заболеваний, которые выступают результатом прогрессирования аденомы, является гиперпаратиреоз (нарушение обмена фосфора и кальция в организме). При избытке кальция существенно повышаются риски возникновения:

• остеопороза (нарушение структуры костей);
• панкреатита и язвы;
• гипертонии и ряда других заболеваний сердца и сосудистой системы.

Патология обычно локализуется в одной паре железы, расположенной снизу. В редких проявлениях встречается и двусторонний тип патологического процесса. Являясь новообразованием доброкачественной природы, аденома формируется из светлого и темного типа клеток, или клеток, имеющих ацидофильную природу.

Новообразование принимает характеристики злокачественной формы достаточно редко – в 3% случаев. Вес образований 30-100 г. Обычно заболеванию подвержены женщины в детородном возрасте. Мужчины редко поражаются недугом, а у детей нарушение не фиксируется.

Аденома паращитовидных желез способна приобретать формы:

• эпителиомы железы в доброкачественной разновидности;
• водянисто-клеточной аденомы;
• темноклеточного новообразования;
• аденомы ацидофильно-клеточного вида;
• липоаденомы.

Причины возникновения

Появление и прогрессирование аденомы эндокринных желез связываются с мутацией, которую испытывают гены человека. Существует два основных типа такого процесса:

• мутация, которая сопровождает митотическое деление;
• мутационные изменения в ходе продуцирования паратгормона.

В результате такой аномалии происходит серьезное повреждение генов, которые непосредственно участвуют в синтезе белков, отвечающих за транспортировку кальция в область клеток паратиреоидного типа. Из-за мутации начинается неконтролируемое клеточное деление и параллельно развитие опухолевого образования. В таких условиях происходит самостоятельное продуцирование паратиреоидного гормона в чрезмерных объемах.

На аденому железы действует множество факторов. Они провоцируют активный рост опухоли, уже спровоцированной мутацией. К таким факторам обычно относят:

Травмирование шейного участка. Вовлеченность паращитовидной железы в патологические изменения не является обязательной. Повреждение может охватывать рядом расположенные ткани.

Травмы шеи.

Наследственная обусловленность – если патология встречается в составе анамнеза родителей, то высока вероятность ее проявления и у детей.

Дефицит кальция алиментарного типа – патология провоцируется низким содержанием данного минерала в пище.

Проведение терапии методом радиоактивного облучения шейной зоны при лечении онкологических недугов. При этом лучевому воздействию могут подвергаться лимфоузлы регионарной шейной, подключичной локализации и надключичного, подмышечного видов.

Симптомы

Очень часто на ранних этапах выявить патологию очень сложно. Эксперты отмечают вариабельность симптоматики, однако существуют и типичные проявления. Среди них выделяется обще недомогание, снижение тяги к еде, тошнотно-рвотные проявления, болезненность в костях диффузной разновидности. Наблюдается также мышечная слабость.

Изредка проявляются жажда и увеличение количества жидкости при мочеиспускании, возможны психические расстройства, проблемы с памятью, судорожные нарушения, коматозное состояние.

Выделяется несколько форм патологии. Симптомы аденомы паращитовидной железы проявляются в следующем:

1. При распространенном костном виде патологии присутствуют генерализованный фиброзно-кистозный остит, возможно развитие остеопороза, ломкости костей трубчатого типа и позвонковых тел, расшатанности зубов с их выпадением.
2. В условиях развития патологии с локализацией симптомов в почках возникают признаки мочекаменного недуга или нефрокальциноза в диффузном проявлении.
3. Если наблюдается реакция со стороны ЖКТ, то возможно прогрессирование язвенной болезни, сопровождающейся обострениями, холецистита, панкреатита. При этом для таких недугов характерны сильные боли, рвота, стеаторея.

Тошнота и рвота.

Проблемы сердца и сосудистой системы связаны с активизацией гипертонии артериального типа, кальцификации сердечных клапанов, коронарных сосудов.

Гиперкальциемия, сопровождающая аденому, провоцирует развитие хондрокальциноза, солевые отложения в области глазной роговицы. Присутствует сухость с кожным зудом, признаки кальцификации в ушных раковинах. Не является исключением развитие инфаркта миокарда и почечной недостаточности.

В тяжелых случаях фиксируются боли в ЖКТ, проявления олигурии и анурии. Присутствуют жалобы на проблемы с сознанием. Криз гиперкальциемической природы сопровождается сердечной недостаточностью, кровотечениями в ЖКТ, тромбозами внутрисосудистой локализации.

Диагностика

При определении наличия аденомы паращитовидки целесообразно обратиться за консультацией к узким специалистам. Рекомендована консультация с эндокринологом, гастроэнтерологом, кардиологом, обращение к нефрологу и неврологу. Чтобы определить рост размеров железы, направляют на скрининг крови и урины. Данный способ позволяет выявить наличие высоких параметров ПТГ в составе сыворотки, а также показателей концентрации кальция в крови и моче. Одновременно можно зафиксировать уменьшение насыщенности крови фосфором и уровня витамина D.

Визуальное изучение новообразования, определение его локализации и параметров производится рядом инструментальных методов обследования, среди которых информативностью отличаются:

• УЗИ;
• сцинтиграфия;
• методики термографии и артериографии;
• скелетное рентгенологическое исследование;
• МРТ;
• урография мочеполового механизма;
• ЭКГ/ЭГДС.

Методы терапии

Лечение аденомы паращитовидной железы осуществляется комплексно. Неотъемлемым элементом плана терапии выступает хирургическое вмешательство. Однако перед ним для подготовки к манипуляциям проводят медикаментозную терапию, благодаря которой удается минимизировать влияние гиперкальциемии.

Такое лечение ориентировано на уменьшение концентрации кальция в составе крови. Пациентам назначают:

Прием диуретиков для выведения кальция.

• внутривенное введение раствора дифосфонатов или физраствора;
• прием диуретиков для активизации диуреза, способствующего ускоренному удалению кальция вместе с уриной;
• гликозиды сердечного типа, если развивается гиперкальциемический криз;
• растворы с глюкозой и бикарбонатом натрия.

Операция сопровождается общим типом наркоза. Продолжительность манипуляций задается характером новообразования и ее размерными параметрами. Врач может удалить аденому, не воздействуя на рядом расположенные ткани, или же извлекает всю железу полностью. Если состояние органа находится в запущенном виде, то удаляется щитовидка.

Проводят операцию по удалению аденомы паращитовидной железы несколькими способами:

1. Эндоскопическим – оказывает самое щадящее влияние. Манипуляции длятся до получаса.
2. Мини-доступом.
3. Доступом открытого типа, считающимся очень травмоопасным для пациента.

В процессе операции осматривают орган и контролируют жизнедеятельность систем пациента. При наличии множественных образований проводят резекцию субтотального вида. Восстановление параметров кальция в нормальной концентрации происходит в течение 1-1,5 ч. после операции, однако гормоны превышают норму более длительное время.

Длительность реабилитации незначительная, пациенты легко переносят манипуляции. Изредка вероятно развитие гипокальциемии, проявление паралича связок, а также осиплость голоса.

Питание должно быть сбалансированным, однако необходимо ограничить прием продуктов, насыщенных кальцием. Это относится к молочным продуктам, бобовым, орехам. Их следует заменить пищей, богатой фосфором — рыбой и морепродуктами.

Следует питаться рыбой и морепродуктами.

Одновременно желательно обогатить рацион блюдами с компонентами, имеющими мочегонное действие, употреблять можно чаи и настои черной смородины, листьев березы и т.д. Важно, чтобы организм получал требуемый объем витаминов и минералов.

Лечебные составы используются как дополнение к консервативному и оперативному лечению. К числу популярных рецептов относят:

1. Настойку с цветочками сирени (100 г) и конским каштаном. Смесь компонентов заливают в емкости 0,5 л водки и выдерживают до 2-х недель в темноте, встряхивая банку. Раствор используют для компрессов в течение 1 недели. Воспользоваться лечением повторно можно через 7 суток.
2. Льняной компресс. Сварить 1 ч. л. семян в 50 мл молока. После охлаждения осадок собирают и накладывают на пораженное место с утеплением.

Компресс из льна и молока.

Настойка из перегородок ореха. Взять 300 г пластинок грецкого ореха и залить 0,5 л водки. Настаивать в темноте 1,5 недели, профильтровать и употреблять внутрь по 1,5 ч.л. до приема пищи.

Настой из тысячелистника. Взять 100 г травы в измельченном виде, поместить в кастрюлю, добавить 400 мл воды, вскипятить и настоять. После фильтрования употреблять внутрь по 50-60 мл перед едой.

Профилактические меры

В целях профилактики назначаются солнечные ванны, прием витаминных комплексов с витамином D, проведение лечебной физкультуры и массажных процедур, занятия плаванием. Женщинам периода климакса целесообразно принимать женские гормональные средства.

Патология в виде аденомы паращитовидной железы сопровождается ухудшением многих параметров здоровья, поэтому единственным способом терапевтического воздействия является операция. После ее проведения прогноз на жизнь позитивный, однако, при этом требуются постоянное посещение эндокринолога и регулярный контроль концентрации кальция.

Что такое аденома паращитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова С. А., хирурга-эндокринолога со стажем в 15 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль паращитовидной железы.

Паращитовидные, или околощитовидные, железы — это четыре очень маленькие желёзки, расположенные рядом (около) или в задней части щитовидной железы, поэтому их и назвали "околощитовидными". Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), который помогает регулировать уровень кальция и фосфора в крови.

Не стоит путать околощитовидные железы и щитовидную железу. Хотя они и располагаются рядом на шее и имеют похожие названия, функции у них совершенно разные (это как желудок и поджелудочная железа или почки и надпочечники).

Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате развивается гиперкальцемия и гипофосфатемия (повышение кальция и снижение фосфора в крови).

Аденомы могут появиться на одной или нескольких паращитовидных железах человека. Около 10 % аденом считаются наследственными. Радиационное воздействие на область головы и шеи, перенесённое в детстве или молодом возрасте, также может увеличить риск развития аденом. Рак паращитовидной железы встречается крайне редко — менее чем в 1 % случаев первичного гиперпаратиреоза [12] .

Примерно у 100 000 американцев ежегодно развивается аденома паращитовидной железы. У женщин она встречается в два раза чаще, чем у мужчин, и часто после менопаузы [1] . По РФ нет точных статистических данных.

Симптомы аденомы паращитовидной железы

На ранней стадии пациент может не испытывать никаких симптомов. В этом случае обнаружить заболевание возможно по анализу крови, который брали для поиска другого заболевания. Если же аденома существует уже длительное время, то в результате гиперпаратиреоза могут развиваться серьёзные патологические состояния. Например, из-за наличия аденомы кальций не может задерживаться в костях, поэтому они становятся хрупкими и болезненными, что в конечном итоге приводит к их переломам [2] . Кроме этого, у пациента могут появиться и другие симптомы:

• острая или хроническая боль в костях и суставах;
• уменьшение роста;
• изжога;
• нарушение стула (диарея);
• боль в грудной клетке;
• чувство нехватки воздуха.

Избыток кальция оседает в почках, что может привести к камнеобразованию в этих органах. Человек при этом может испытывать:

• боли при мочеиспускании;
• боли по ходу мочеточников при перемене положения тела;
• изменение цвета мочи, возможно появление крови.

В дополнение к этим симптомам могут быть более общие, или неспецифические, признаки:

• депрессия;
• спутанность сознания;
• тошнота;
• рвота;
• боль в мышцах или животе.

Патогенез аденомы паращитовидной железы

Причины и механизм развития аденомы паращитовидной железы очень сложны и до конца не изучены. Выявлены два гена, участвующих в развитии этих опухолей.

Первый — это ген циклина D1/PRAD1, который является ключевым регулятором клеточного цикла. Избыточная экспрессия циклина D1 была вовлечена в патогенез 20-40 % спорадических (единичных, несемейных) аденом паращитовидных желёз. То, что такая сверхэкспрессия циклина D1 действительно является стимулом к чрезмерной пролиферации (размножению) клеток паращитовидной железы, было экспериментально подтверждено разработкой трансгенной модели мыши с паращитовидной направленной сверхэкспрессией циклина D1. У таких мышей развивается гиперплазия паращитовидной железы (увеличение органа и его функций) и биохимический гиперпаратиреоз. Эти мыши представляют собой животную модель гиперпаратиреоза человека, в которой могут быть дополнительно исследованы аспекты туморогенеза (опухолевого перерождения клеток), контроля секреторной функции паращитовидной железы и патофизиологии хронического гиперпаратиреоидного состояния.

Второй ген — это супрессор опухоли MEN1. Примерно в 15-20 % спорадических аденом паращитовидной железы были обнаружены изменения, включающие мутацию или делецию (потерю части гена) обоих копий гена MEN1. Такие потери на 11q хромосоме встречаются примерно в два раза чаще аденом. Это увеличивает вероятность того, что дополнительный ген опухолевого супрессора на 11q хромосоме может быть функциональной мишенью многих из этих приобретённых делеций. Мышиная модель дефицита MEN1 вызывает фенотип, который включает в себя паращитовидную гиперцеллюлярность (увеличение числа клеток), хотя и не сопровождается биохимическим гиперпаратиреозом. Дополнительные мышиные модели, в которых дефицит менина (продукт гена MEN1) нацелен на паращитовидные железы, вероятно, дадут дополнительные важные сведения.

Рост опухоли паращитовидной железы приводит к увеличению общей массы гормонопродуцирующих клеток и, как следствие, к увеличению выработки паратгормона.

Влияние других генов, которые раньше считались возможной причиной развития аденом паращитовидной железы, не подтвердилось. К ним относятся кальций-чувствительный рецепторный белок (CaR), витамин D рецептор (VDR) и ген RET [3] .

Классификация и стадии развития аденомы паращитовидной железы

Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей паращитовидных желёз (WHO classification of tumours of the parathyroid glands) [4] :

• Паратиреоидная аденома — код 8140/0.
• Паратиреоидная карцинома — код 8140/3.
• Вторичные, мезенхимальные и другие опухоли.

Морфологические коды взяты из Международной классификации болезней для онкологии (ICD-O, 898A). Кодировка подтипов:

• /0 — для доброкачественных опухолей;
• /1 — для пограничных опухолей или опухолей с неопределённым поведением;
• /2 — для карциномы in situ ( нулевой стадии) и злокачественной интраэпителиальной неоплазии;
• /3 — для злокачественных опухолей.

Стадии развития заболевания определяются только для карциномы паращитовидной железы [5] :

Т — первичная опухоль:

• Тх — первичная опухоль не может быть оценена;
• T0 — признаков первичной опухоли не обнаружено;
• Tis — атипичное новообразование паращитовидной железы (новообразование неопределённого злокачественного потенциала);
• T1 — локализуется в паращитовидной железе;
• T2 — инвазия в щитовидную железу;
• T3 — инвазия в возвратный гортанный нерв, пищевод, трахею, скелетную мышцу, вилочковую железу, прилегающий лимфатический сосуд или лимфоузел;
• Т4 — инвазия в крупные кровеносные сосуды или позвоночник.

N — метастазы в регионарных лимфатических узлах:

• Nx — регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены;
• N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах не обнаружено;
• N1a — метастазы в лимфатических узлах VI уровня ( претрахеальные , паратрахеальные и преларингеальные) и лимфатических узлах средостения;
• N1b — метастазы в односторонней, двусторонней или контралатеральной области шеи (уровни I, II, III, IV или V).

М — отдалённые метастазы:

• М0 — нет отдалённых метастазов;
• M1 — есть отдалённые метастазы.

Осложнения аденомы паращитовидной железы

Осложнения чаще всего связаны не с самой опухолью, так как даже самая крупная аденома редко достигает размера более 3 см, а с поздней диагностикой и, как следствие, длительно существующим гиперпаратиреозом. При избытке паратгормона усиливается выведение кальция из костной ткани. В костях его остаётся слишком мало, а в кровотоке становится чрезмерно много.

Общие осложнения включают в себя:

• Остеопороз. Из-за потери кальция кости становятся слабыми, хрупкими и легко ломаются. Характерным признаком являются патологические переломы, когда даже небольшие травмы, которые у здоровых людей вызвали бы только ушиб, у пациентов с аденомой околощитовидной железы приводят к перелому.

• Камни в почках . Большое количество кальция в крови может привести к его избытку в моче, в результате чего могут образоваться небольшие твёрдые отложения кальция и других веществ в почках. Проходя через мочевыводящие пути, камень почки обычно вызывает сильную боль.
• Сердечно-сосудистые заболевания. Хотя точная причинно-следственная связь не ясна, известно, что высокий уровень кальция вызывает высокое кровяное давление (гипертонию) и некоторые другие виды сердечных заболеваний.
• Гипопаратиреоз новорождённых – это опасно низкий уровень кальция у новорождённых. Он может быть вызван тяжёлым гиперпаратиреозом у женщины во время беременности [6] . Повышенный уровень кальция в крови матери подавляет выработку гормона околощитовидной железы у плода. После родов гормон паращитовидной железы ребёнка находится в подавленном состоянии, в то же время поступление материнского кальция прекращается, что вызывают гипокальциемию. Это экстренное состояние, которое требует неотложных мер по нормализации уровня кальция у новорождённого. При стабилизации состояния младенца в дальнейшем гипопаратиреоз никак не проявляется.

Диагностика аденомы паращитовидной железы

Если у пациента по результатам анализов выявлен высокий уровень кальция и паратгормона в крови, в 95 % случаев это указывает на наличие аденомы околощитовидной железы. Основным методом её лечения является хирургический. Но прежде, чем удалить аденому, её нужно обнаружить. Паращитовидные железы очень маленькие, и сделать это бывает крайне сложно. Раньше, когда не было методов дооперационной визуализации опухолей, основным методом поиска паращитовидных желёз была интраоперационная ревизия. Хирург "вслепую" пытался найти аденому в том месте, где она встречается чаще всего (в анатомических паратрахеальных областях позади щитовидной железы). Иногда при таком подходе аденому так и не удавалось обнаружить. Этот метод и сейчас используется в диагностике аденом паращитовидных желёз, но только в качестве дополнения к другим методам.

1. Ультразвуковое исследование

Исследуемая область при УЗИ сверху ограничена бифуркацией (разделением) сонной артерии, снизу — грудинной вырезкой, сбоку — сонной артерией/внутренней ярёмной веной [7] . Паращитовидные железы нормального размера обычно не визуализируются с помощью ультразвука. Аденомы проявляются в виде овальных анэхогенных (выглядят чёрными) или гипоэхогенных (выглядят тёмно-серыми) образований, расположенных кзади от щитовидной железы. Обычно можно увидеть эхогенную (светлую) линию, которая отличает щитовидную железу от увеличенной паращитовидной железы. Более крупные аденомы чаще имеют кистозные изменения.

2. Компьютерная томография

Не всегда по УЗИ можно точно определить месторасположение аденомы паращитовидной железы, так как бывает атипичное и скрытое расположение. В этом случае применяют компьютерную томографию (КТ), в том числе наиболее современный её вид — м ультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).

Аденомы паращитовидной железы, как правило, представляют собой гиперваскулярные (хорошо кровоснабжённые) структуры с переменным контрастным усилением и ранним вымыванием. Считается, что гиперваскулярная опухоль мягких тканей вблизи предполагаемого расположения паращитовидных желёз представляет собой аденому паращитовидной железы. Эктопические железы (расположенные в нетипичном месте) чаще всего можно увидеть в средостении [8] .

У МСКТ чувствительность и специфичность выше 90 %, что при параллельных сравнениях превосходит как ультразвуковые исследования, так и МРТ, особенно при попытке диагностировать точное место заболевания для минимально инвазивной операции.

3. Ядерная визуализация

Ядерная медицина паращитовидных желёз была введена в конце 1970-х годов с использованием таллия-201 (201Tl) в качестве визуализирующего агента. Впоследствии был описан метод сочетания 201Tl и 99mTc-пертехнетата (thallium-pertechnetate), который стал первым широко принятым методом радионуклидной визуализации паращитовидных желёз [9] . Ткань щитовидной железы накапливает как 201Tl, так и 99mTc-пертехнетат. Аномальные ткани паращитовидной железы, такие как аденомы, карциномы и гиперпластические паращитовидные железы, накапливают 201Tl, но не 99mTc-пертехнетат.

Другой радиопрепарат — технеций 99mTc sestamibi — поглощается как тканью щитовидной железы, так и аномальной паращитовидной тканью. Метод двойного фазового контрастирования основан на дифференциальном вымывании 99mTc sestamibi из ткани щитовидной железы по сравнению с аномальной паращитовидной тканью. Скорость вымывания из аномальных паращитовидных тканей значительно ниже, чем у нормальной ткани щитовидной железы. Для лучшей визуализации метод может быть дополнен однофотонной эмиссионной компьютерной томографией.

Хирург сам принимает решение, какие методы диагностики ему применять. Возможно, будет достаточно только УЗИ, в сложных случаях обычно используют все методы вместе.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Основным методом лечения аденомы паращитовидной железы является хирургический, так как он сразу позволяет избавить пациента от этого заболевания. Но операцию можно выполнить не всегда. В случае с тяжелобольными, истощёнными пациентами нет уверенности, что они перенесут операцию. Таким пациентам можно назначить лекарственные препараты, которые на время уменьшают количество паратиреоидного гормона в крови. Одним из таких препаратов является цинакальцет [10] . Однако эти лекарства не лечат аденому — это временная мера, чтобы стабилизировать состояние больного. В дальнейшем всё равно показано оперативное лечение.

Хирургическое вмешательство является наиболее распространённым методом лечения аденомы паращитовидной железы даже для людей, которые не чувствуют каких-либо симптомов. Паратиреоидэктомия (удаление аденомы паращитовидной железы) может помочь пациентам чувствовать себя лучше и тем самым повысить качество жизни. Что ещё более важно, паратиреоидэктомия может предотвратить остеопороз и камни в почках.

Операция проводится под общим наркозом. В передней части шеи делается небольшой разрез, обычно проверяются все четыре околощитовидные железы, их обнаружение обеспечивает самый высокий процент излечения в долгосрочной перспективе.

При выявлении одной или двух аномальных паращитовидных желёз их удаляют, оставшиеся нормальные железы могут поддерживать нормальный уровень кальция. Если все четыре паращитовидные железы аномальны, то оставляют только половину одной железы, остальные три с половиной удаляют. Часть околощитовидных тканей нужно оставить для поддержания нормального уровня кальция. Если удалить все поражённые железы, то уровень паратиреоидного гормона упадёт более чем на 50 %.

Удалённые паращитовидные железы отправляются на гистологическое исследование, где врач-морфолог проверяет, что это действительно была аденома паращитовидной железы.

Любое хирургическое вмешательство сопряжено с риском, эта операция не исключение. При паращитовидной хирургии некоторые пациенты испытывают кратковременный или постоянный низкий уровень кальция в крови. Недостаток кальция может проявляться в виде онемения, мышечных судорог, покалывания в пальцах и вокруг рта. Также возможны гематомы, изменение голоса, кровотечение, нагноение раны.

Многих пациентов интересует, можно ли удалить аденому паращитовидной железы без разреза на шее. Опытный хирург при наличии соответствующего эндоскопического оборудования в клинике может сделать операцию через небольшой разрез длинной 2-4 см. Также можно выполнить небольшие проколы в подмышечной области, в области ореолы или с внутренней стороны нижней губы, и через эти проколы удалить аденому. Разрез на шее при такой операции не нужен, а значит не будет и рубца. После такой операции пациент обычно уже на следующий день выписывается домой.

Прогноз. Профилактика

При своевременном выявлении аденомы паращитовидной железы прогноз всегда благоприятный [11] . Поэтому в случае возникновения вышеописанных симптомов обязательно нужно сдать кровь на общий кальций и паратгормон. Если они оба повышены, необходимо срочно обратиться к врачу.

Если же начальный период заболевания пропущен и развились такие грозные осложнения, как остеопороз и мочекаменная болезнь, то после удаления аденомы пройдёт не менее шести месяцев, пока организм начнёт восстанавливаться.

Заболевание обусловлено генетическими особенностями, поэтому профилактики как таковой не существует. Если у близких родственников было это заболевание, то необходимо хотя бы раз в два года проверять у себя уровень кальция и паратгормона в крови.