Операция при врожденной мышечной кривошее

Деформация связана главным образом с укорочением грудино-ключично-сосковой мышцы с одной стороны или с двух в разной степени. Кроме того, она зависит также от первичных или вторичных изменений в трапециевидной мышце, а также во всем комплексе фасциальных листков шеи соответствующей стороны. Наблюдается чаще справа (по Р. Р. Вредену — в два раза, по С. Т. Зацепину — 54%) и у девочек; в 1,9% случаев бывает двусторонним поражением (С. Я. Долецкий, П. Я. Фищенко и И. Л. Симеон).

Частота заболевания по отношению к другим ортопедическим заболеваниям, по данным различных авторов, колеблется от 0,2 до 2,%' (И. С. Венгеровский—-0,21%, А. В. Протасевич —0,36%, М. О. Фридланд —0,5% , Н. И. Кефер —0,8,%, Р. Р. Вреден — 0,4—2%, Долингер —2%) и по отношению к врожденным деформациям — от 5,2 (О. В. Лабунская) до 12,4% (С. Т. Зацепин), занимая третье место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра.

Мышечная кривошея зависит от изменений не только в грудино-ключично-сосковой мышце, айв трапециевидной, а также и во всем комплексе фасциальных листков шеи или соответствующей стороны. На изменения в этих тканях и на общность происхождения грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц указывает С. Т. Зацепин.

Симптоматология у ребенка первых 7—10 дней жизни не выражена, и деформация подмечается лишь у незначительной части больных. Только к началу третьей недели грудино-ключично-сосковая мышца утолщается в средней и нижней трети. В связи с этим на стороне поражения появляется припухлость, заметная на глаз. У части больных грудино-ключично-сосковая мышца вообще не утолщается, а только уплотнена и.более, чем здоровая, натянута.

В дальнейшем голова наклоняется в сторону поражения а лицо повертывается в противоположную сторону, у большинства детей утолщение грудино-ключично-сосковой мышцы в течение первого года жизни исчезает; мышца приобретает нормальную эластичность и толщину, в связи с чем исчезает наклон и поворот головы; восстанавливается нормальная функция мышцы. У других больных (меньшая часть) по мере уменьшения утолщения грудино-ключично-сосковая мышца становится похожей на сухожильный тяж, укорачивается, отставая в росте от одноименной мышцы противоположной стороны. Увеличивается наклон и поворот головы, появляется ограничение подвижности шеи, увеличивается асимметрия черепа, придать голове правильное положение не удается. При двустороннем симметричном поражении грудино-ключично-сосковых мышц, в отличие от одностороннего поражения, нарушение осанки в основном идет в сторону искривления позвоночника в передне-заднем направлении, к нарастанию кифоза (П. Я. Фищенко).

Рис. 1. Врожденная мышечная кривошея.

Выраженная деформация у детей до года бывает редко, она особенно увеличивается только после 3—6 лет, когда ребенок начинает быстро расти.

При двусторонней кривошее клиническое проявление патологии в равной степени с обоих сторон бывает редко; только у одного из 7 наблюдаемых больных отмечено почти одинаковое поражение обеих мышц с симметричной деформацией.

Клиническая картина у детей старшего возраста отличается лишь степенью выраженности симптомов: увеличивается асимметрия шеи, костей лица и черепа, голова иногда наклонена несколько вперед, уменьшается объем движений в шейном отделе позвоночника (в норме при наклоне голова касается надплечий, а поворот возможен на 90°). Ограничен поворот головы в сторону укороченной мышцы и наклон в противоположную (рис. 1). У больных отмечается более высокое стояние надплечья и лопатки со стороны поражения грудино-ключично-сосковой мышцы. Мышца, натягиваясь, приподнимает покрывающую ее кожу с подкожной клетчаткой и подкожной мышцей шеи, вследствие чего образуется складка.

Пальпаторно чаще обнаруживается более выраженное натяжение одной из ножек грудино-ключично-сосковой мышцы, что особенно хорошо определяется в положении гиперкоррекции. При осмотре голове придается среднее положение, сравниваются пораженная мышца со здоровой. Осмотр и пальпация мышцы при различных положениях позволяют обнаружить степень натяжения различных ножек. Однако, несмотря на тщательную пальпацию, выявить натяжение всех тяжей трудно, и истинная картина обнаруживается только во время операции. Выше ножек мышца изменяется редко и, как правило, сохраняет свою сократительную способность. У детей первых месяцев жизни, наряду с фиброзом, наблюдаются недоразвитие грудино-ключично-сосковой мышцы (В. Э. Афанасьева), дегенерация мышечных волокон (потеря поперечной и продольной полосатости, глыбчатый распад) с заменой соединительной тканью; поверхностный и глубокий листки фасции шеи не изменены (С. Т. Зацепин). Степень изменения 'грудино-ключично-сосковой мышцы колеблется в широких пределах, изменения в разных ножках не всегда одинаковы: одна может иметь обычное мышечное строение, другая же — сухожильное.

При осмотре сзади определяется сколиоз в шейном, иногда в грудном и реже (в старшем возрасте) в поясничном отделах позвоночника. Иногда наблюдаются жалобы на утомление мышц здоровой половины шеи, зависящее от смещения центра тяжести головы в сторону от оси позвоночника и постоянного их растяжения.

Изменения со стороны черепа заключаются в асимметрии: половина его со стороны укороченной мышцы бывает более широкой и низкой, средняя линия лица образует дугу, обращенную выпуклостью в здоровую сторону. На стороне поражения увеличена длина сосцевидного отростка, отмечается перекос углов рта и глаза (на стороне поражения расположены ниже).

В результате устранения оперативным путем натяжения мышцы и наклона головы в период, пока не закончился рост ребенка, асимметрия черепа исчезает полностью или частично, в зависимости от возраста, в котором оперирован больной, и от степени поражения.

Все эти изменения вторичные, приспособительные, компенсаторные, зависят от степени поражения мышцы.

Диагностика врожденной мышечной кривошеи несложна, и патология выявляется даже неспециалистом в данной области, однако нередки случаи, когда диагноз ставят только детям старшего возраста; поздняя диагностика достигает 10% (П. Я. Фищенко). Еще реже в раннем возрасте распознается двустороннее поражение мышцы, при котором асимметрии нет, или она мало заметна, а утолщение грудино-ключично-сосковых мышц обеих сторон принимается за норму. В результате заболевание выявляется только в более старшем возрасте, когда уже имеется вторичная деформация со стороны позвоночника.

Дифференциальную диагностику врожденной мышечной кривошеи необходимо проводить с болезнью Клиппеля — Фейля, с врожденными клиновидными шейными позвонками, врожденными добавочными шейными ребрами, врожденными складками шеи, с болезнью Гризеля (миозит шейных мышц). Кривошея может также возникнуть в результате рубцового изменения подкожной мышцы шеи; хронического воспаления грудино-ключично-сосковой мышцы; оссифицирующего миозита шейных мышц; саркомы, эхинококка грудино-ключично-сосковой мышцы; переломов шейных позвонков; разрушения тел шейных позвонков туберкулезным процессом, раком, саркомой, актиномикозом, остеомиелитом; сколиоза; рахита; анкилозирующего спондилоартрита; спастического или вялого паралича шейных мышц; обширных повреждений кожи; заболевания глаз и внутреннего уха; воспалительного процесса сосцевидного отростка и околоушной железы.

Профилактика врожденной мышечной кривошеи заключается в повышении качества родовспоможения, в улучшении режима беременности, в предотвращении ранней вертикальной нагрузки ребенка.

Лечение. Консервативное лечение следует начинать с момента проявления симптоматики. Многими авторами рекомендуется пассивная гимнастика без насилия (Е. Г. Раскина, С. Д. Терновский) и некоторыми (М. О. Фридланд) редрессация с умеренным насилием. Последняя может привести к перерастяжению незрелой грудино-ключично-сосковой мышцы и усилению рубцового процесса. Поскольку патологическим субстратом является своеобразный опухолевидный рубец, а не гематома, то массаж пораженной мышцы в этих случаях будет вреден, ибо он может привести к усилению рубцового замещения недоразвитой мышцы и увеличению деформации. Укороченная с одной стороны грудино-ключично-сосковая мышца приводит к постоянному растяжению и понижению функции здоровой мышцы, а следовательно, усиливает кривошею. Поэтому детям более старшего возраста необходимо назначать массаж мышцы здоровой стороны.

Как рассасывающую терапию С. Т. Зацепин, С. Я. Долецкий, П. Я. 'Фищенко рекомендуют электрофорез йодистым калием, токи УВЧ. Для удержания головы в положении коррекции во время сна применяем мешочек с песком, который укладывается вокруг головки в виде венца. С этой целью разные авторы применяют различные приспособления: чепчик с тесемками, прикрепляемыми к лифчику (Н. И. Кефер), повязку типа Шанца, гипсовую кроватку и т. д. С целью активной коррекции в период бодрствования ребенок укладывается здоровой стороной к стенке, а с пораженной стороны подвешивают яркую игрушку. По нашим данным, эффективность от консервативного лечения у детей в возрасте до 2 лет составляет 85% (по С. Т. Зацепину— 74%).

Оперативное лечение следует рекомендовать с 2,5— 3-летнего возраста. Однако если консервативное лечение не дает эффекта, а деформация прогрессирует, необходимо производить более раннее оперативное вмешательство. Во всех случаях оперативное лечение не следует проводить у детей ранее года, так как до этого времени патологический процесс в грудино-ключично-сосковой мышце еще не заканчивается.

Вопрос о выборе метода оперативного лечения также не является окончательно решенным. Операция при врожденной мышечной кривошее должна отвечать функциональным и косметическим требованиям. В настоящее время в основном конкурируют два метода оперативного лечения: миотомия грудино-ключично-сосковой мышцы с частичным или полным ее иссечением и рассечением фасции шеи (С. Т. Зацепин, Э. В. Симановская, Boze, Reske, Фолькман, Микулич, ТилоЛанге) и пластическое удлинение этой мышцы (Н. М. Волкович, Байер, И. Э. Гаген-Торн, Ровланд, Федерль, Штурм, Г. М. Тер-Егиазаров и И. И. Санакоева).

При операциях первого типа, по данным многих авторов, возможен значительный процент рецидивов (Э. В. Симановская, С. Т. Зацепин, Reske, Boze и др.).

Начиная с 1960 года в клинике детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей мы применили метод пластического удлинения мышц, предложенный в 1897 году Н. М. Волковичем и затем разработанный Байером и И. Э. Гаген-Торном. Многие авторы (Г. С. Бом, Э. Ю. Остен-Сакен, Р. Р. Вреден, М. И. Куслик, С. Т. Зацепин) высказывают отрицательное отношение к пластическому удлинению грудино-ключично-сосковой мышцы, мотивируя возможностью возникновения рецидива с возрастом больного и некосметичностью разреза кожи на шее. Вертикальный разрез, который применялся вначале, мы заменили косметичным поперечным разрезом, непосредственно над ключицей. Хорошая подвижность и эластичность кожи шеи позволяет производить мобилизацию на всем ее протяжении. При операции у больных, даже с резко выраженной деформацией, чаще всего выявляется мышца, содержащая множество хорошо функционирующих волокон, что дает основание для удлинения с целью сохранения функции. Если же мышца оказывается рубцово измененной, без мышечных волокон, пластическое удлинение не производится. При пластическом удлинении мышцы во избежание рецидива обязательным является рассечение фасции в наружном треугольнике шеи, предложенное С. Т. Зацепиным.

Рис. 2. Операция удлинения грудино-ключично-сосковой мышцы при врожденной мышечной кривошее.

Важным моментом, предупреждающим рецидив при операции пластического удлинения мышцы, является тщательное сшивание культей удлиненной мышцы, конец в конец, при полном повороте лица больного в пораженную сторону и с наклоном головы в здоровую, т. е. при полной гиперкоррекции. В случае недостаточной длины культей последние, во избежание натяжения мышцы, сшиваются произвольными швами с диастазом.

Техника операции (рис. 2). Разрез производят параллельно и непосредственно над ключицей, длиной 6—7 см. Рассекают фасциальные листки и выделяют из соединительнотканных тяжей грудино-ключично-сосковую мышцу на протяжении средней и нижней трети. Пересекают ключичную ножку у ключицы, а грудинную — в средней трети мышцы. Рассекают фасции в наружном треугольнике. Сшивают культи мышцы конец в конец в положении гиперкоррекции и накладывают швы на подкожную клетчатку. Накладывают внутрикожный косметический шов капроновой нитью.

Все методы лечения, применяемые в послеоперационном периоде, преследуют одну цель — фиксировать голову больного в положении коррекции или гиперкоррекции. Для этого были предложены, с одной стороны, повязки из различных материалов и с другой — вытяжение за голову. В настоящее время большинство хирургов накладывают после операции гипсовый ошейник. Однако на операционном столе технически правильно наложить ошейник трудно (особенно если больной под наркозом) или даже невозможно. С. Т. Зацепин рекомендует в первые 2—3 дня накладывать вытяжение за голову и только после — ошейник. В клинике детской хирургии (С. Я. Долецкий, П. Я. Фищенко) применяют повязку, состоящую из двух гипсовых колец, наложенных на голову и грудную клетку и скрепленных между собой палкой (рис. 3). Предложенная повязка, по сравнению с гипсовой повязкой с ошейником, имеет ряд преимуществ: ее легко наложить больному под наркозом, поскольку шея открыта; рана может быть без труда осмотрена; повязка хорошо переносится больными. Недостатком ее является (как и при повязке с гипсовым ошейником) возможность появления пролежней и потертостей на голове,N а также плохая фиксация при недостаточном моделировании гипсового кольца в области затылочного и лобных бугров. Фиксация головы с помощью указанной повязки осуществляется после операции в течение 1,5—2 месяцев. Если же имеется тенденция к рецидиву, то иммобилизация продолжается такой же повязкой еще 3— 4 недели.

После снятия гипсовой повязки больному следует провести курс консервативного лечения, применяемого до операции. У больных с врожденной мышечной, кривошеей в процессе жизни вырабатываются функциональные приспособительные, компенсаторные навыки, которые после операции уже излишни, ибо устранена причина патологии. В систему лечения больных с врожденной мышечной кривошеей после операции входит выработка новых двигательных навыков и восстановление нормальных координационных отношений в нервно-мышечном аппарате. Это происходит быстрее всего в возрасте 4—б лет и медленнее — у детей более старшего возраста и подростков.

Прогноз: консервативное лечение дает полное выздоровление в 74% (С. Т. Зацепин) —85% (по данным клиники детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей). Оперативное лечение дает чаще всего хороший результат.

Операция кривошеи представлена целой группой оперативных вмешательств, направленных на коррекцию положения головы при различных видах врождённого или приобретённого дефекта. Их применение целесообразно если консервативные методики лечения кривошеи не дали желаемого результата. Подбор метода осуществляется индивидуально, с учётом характера патологического состояния.

Согласно медицинской статистике, кривошея является третьим по частоте заболеванием ОДА у новорождённых детей после врождённого вывиха тазобедренного сустава и косолапости. Её диагностируют примерно у 2% детей (чаще — правостороннюю). Пол также имеет значение, поскольку у девочек её выявляют чаще.

проведение операции, анестезиологическое пособие, пребывание в дневном стационаре, послеоперационное наблюдение лечащим хирургом.

Операция кривошеи для ребёнка в Москве

Пройти операцию при мышечной кривошее в Москве приглашает отделение детской хирургии ЦЭЛТ. Работая на столичном рынке платной медицины с 1993-го года, мы пользуемся хорошей репутацией и располагаем всем необходимым для того, чтобы проводить хирургическое лечение маленьких пациентов в соответствии с международными стандартами.

Наши специалисты имеют опыт работ от 25-ти лет. Это врачи-детские хирурги, имеющие высшую квалификационную категорию. Они хорошо знакомы с детской психологией и знают, как найти подход к ребёнку и обеспечить ему психологический комфорт в течение всего лечебного периода. Такой, комплексный подход играет важную роль, поскольку является залогом того, что лечение будет более эффективным, а восстановление после операции кривошеи пройдёт быстрее и легче.

ЦЭЛТ располагает мощной диагностической базой, позволяющей максимально точно провести планирование операции, определить её объём, продумать детали. Применяемый в процессе наркоз был специально разработан, поэтому не наносит вреда детскому организму, но при этом исключает любые болевые ощущения.

Врачи, выполняющие операцию при кривошее:

Что такое кривошея? Причины патологии

Кривошея — патологическое состояние, характеризующееся зафиксированным наклонным положением головы по направлению к плечу с её поворотом в противоположную сторону. Если не устранить его в раннем возрасте, у ребёнка разовьётся асимметрия лица и черепа, нарушения зрения, слуха и походки, а также серьёзные деформации позвоночника и отставание в развитии.

Чаще всего лечение кривошеи требуется при гипертрофиях грудино-ключично-сосцевидной мышцы, находящейся за подкожной шейной мышцей. Помимо этого, инициирующим фактором кривошеи может стать аномалия развития шейного отдела позвоночника или родовая травма.

Исходя из причины развития кривошеи и времени её появления, специалисты выделяют врождённую и приобретённую патологию:

Осложнения кривошеи при отсутствии лечения

Лечение кривошеи у новорождённых и детей более старшего возраста должно проводиться своевременно из-за серьёзности осложнений и того, что они усиливаются прямо пропорционально времени её существования. К ним относят:

• дистрофию шейных мышц;
• процесс перерождения мышечной ткани в соединительную;
• аномалии развития черепа со стороны лица, проявляющиеся его асимметрией;
• нарушения оттока крови из головного мозга и головные боли;
• дефицит кровоснабжения и нарушение функций мозга, отставание в развитии;
• аномалии дыхания, недоразвитость одной части грудной клетки;
• сбои в работе сердечно-сосудистой системы из-за деформаций грудной клетки;
• нарушения речевой и зрительной функции, слуха;
• хронические воспалительные процессы придаточных пазух носа.

Операция при кривошее

Лечение кривошеи начинается сразу же после того, как был поставлен диагноз. Подбор его тактики происходит в индивидуальном порядке, на основании того, какие именно механизмы задействованы в развитии патологии. В соответствии с ними выделяют мышечную, нейрогенную, костную, дерматогенную, артрогенную и нейрогенную кривошею.

Если консервативные методики не дают желаемого результата, при приобретённой и врождённой кривошее проводят операцию. Несмотря на то, что она показана уже после того, как ребёнку исполнилось 12 месяцев, её проведение целесообразно лишь после трёх лет. Это связано со сложностями восстановительного периода и консервативного лечения после хирургического вмешательства, которое длится около двух месяцев.

Поскольку существует целый ряд тактик проведения операции при кривошее, выбор осуществляется с учётом характера патологии. Так:

• При врождённой мышечной кривошее проводят операцию Зацепина;
• При нарушениях вследствие травматических повреждений — остеосинтез;
• При наличии рубцов прибегают к различным техникам пластической хирургии.

Операция по методике Зацепина направлена на рассечение и иссечение ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы и иссечение шейных фасций с поражённой стороны. В процессе голове придают правильное положение и осуществляют гемостаз, последний этап — наложение швов. Для того, чтобы сохранить достигнутый результат, накладывают петлю Глиссона таким образом, чтобы наклонить голову в здоровую сторону и повернуть её в сторону швов.

Её оставляют на период от двух до трёх дней, после чего накладывают гипс, который снимают через один месяц (или чуть больше). Консервативные методы предусматривают массаж шейных мышц, лечебную физкультуру, ношение корректирующего воротничка, прочее.

Обращение в отделение детской хирургии ЦЭЛТ — залог того, что лечение будет проведено правильно и даст желаемые результаты.

Не вдаваясь в сущность этиологии врожденной мышечной кривошеи, можно сказать, что в основе заболевания лежит главным образом контрактура грудино-ключично-сосцевидной (кивательной) мышцы, а также прилежащих к ней тканей Как установлено С Т Зацепиным, собственная фасция, окружающая мышцу (II фасция по В Н Шевкуненко) имеет тесную связь с грудино-ключично-сосцевидной мышцей, что при изолированной миотомии, припятствует достаточному смещению мышцы вверх и может приводить к рецидиву С Т Зацепин рекомендует наряду с миотомией делать обязательно и фасциотомию.

Положение больного на спине с подушкой, подложенной под надплечья; при этом голова отклонена назад и в сторону, противоположную области операции Обезболивание — общее или местное.

.

28 Операция при мышечной кривошее по Зацепину.

.

29 Фиксация после операции по поводу мышечной кривошеи а—гипсовая повязка, б—головодержа тель из вспененного полиэтилена или поливика.

Техника операции На 1,5—2 см выше ключицы и параллельно ей в области расположения грудинной и ключичной ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы делают разрез, причем С Т Зацепин рекомендует несколько продлить его в наружный треугольник шеи для удобства рассечения фасции Рассекают кожу, platysm.a с поверхностной фасцией Затем также параллельно ключице рассекают поверхностный листок II фасции шеи, т е вскрывают фасциальное влагалище мышцы Нужно помнить, что кнаружи от ключичной ножки кивательной мышцы вертикально проходит наружная яремная вена, которая позади мышцы впадает в венозный угол Пирогова (место слияния внутренней яремной и подключичной вен), и здесь при рассечении мышцы необходима особая осторожность.

Тупым путем, элеватором или кохеровским зондом выделяют сначала грудинную ножку мышцы и поперечно рассекают ее (а некоторые даже резецируют участок ее на протяжении 1—1,5 см) Во избежание кровотечения из мышцы можно перед рассечением ее прошить и перевязать кетгутом Затем выделяют ключичную ножку мышцы и также поперечно рассекают ее При этом голову больного нужно еще более наклонить в сторону, противоположную области операции Напряженную собственную фасцию рассекают (рис 28).

Все манипуляции, особенно при рассечении заднего листка фасции (если возникает такая необходимость), должны осуществляться с величайшей осторожностью, так как позади влагалища кивательной мышцы лежат крупные венозные сосуды шеи.

Операцию заканчивают наложением кетгутовых швов на m. platysm.a и шелковых на кожу Очень важно не допускать прошивания кожными швами мышцы, так как это приводит к образованию кожного послеоперационного рубца, втягивающегося каждый раз при сокращении мышцы.

В редких случаях, когда нижней миотомией не устраняется контрактура кивательной мышцы, одномоментно производят верхнюю миотомию Для этого делают разрез длиной 4 см от верхушки сосцевидного отроска вдоль m. stern.o-cleido-m.astoideus, вскрывают фасциальное влагалище мышцы Последнюю тупо выделяют и поперечно рассекают (осторожно, поскольку впереди этого сегмента мышцы проходит лицевой нерв!).

После зашивания раны накладывают (желательно в положении сидя) торакокраниальную гипсовую повязку в корригированном положении головы, т е голова должна быть наклонена в сторону, противоположную области операции, и повернута в сторону операционной раны Попытки применить вытяжение в послеоперационном периоде не увенчались успехом: больные страдают от болей, беспокойны, обслуживание их и уход крайне затруднены.

Через 10—12 дней верхнюю часть гипсовой повязки срезают, снимают кожные швы и восстанавливают гипсовую повязку, но уже с большей коррекцией положения головы Фиксация гипсовой повязкой в общей сложности продолжается 5—6 нед Затем до 6 мес со дня операции она осуществляется головодержателем из вспененного полиэтилена или другого материала, причем в это время больному проводят лечебную гимнастику и массаж (рис 29).

Дата добавления: 2015-06-12 ; просмотров: 4732 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Эпидемиология
• Причины

• Симптомы
• Формы
• Диагностика
• Лечение

Различные по клинике, этиологии и патогенезу деформации шеи, объединяемые ведущим симптомом - неправильным положением головы (её отклонением от средней линии тела), известны под общим названием "кривошея" (torticolIis, сфзге obstipum). Симптомы кривошеи, тактика лечения и прогноз но многом зависят от причины заболевания, степени заинтересованности костных структур черепа, функционального состояния мышц, мягких тканей, нервной системы.

Врожденная мышечная кривошея - стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, сопровождающееся наклоном головы и ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника, а в тяжёлых случаях деформацией черепа, позвоночника, надплечий.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Среди врождённой патологии опорно-двигательного аппарата врождённая мышечная кривошея составляет 12,4%, занимая по частоте третье место после врожденного вывиха бедра и косолапости.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины врожденной кривошеи

Причины и патогенез кривошеи до настоящего времени окончательно не установлены. Предложено несколько теорий, объясняющих причину развития врождённой мышечной кривошеи:

• травматическое повреждение при рождении;
• ишемический некроз мышцы;
• инфекционный миозит;
• наклонное длительное положение головы в полости матки.

Проведённые многочисленными авторами морфологические исследования и изучение особенностей клинического течения врождённой мышечной кривошеи не позволяют отдать предпочтение ни одной из перечисленных теорий.

Учитывая, что у трети больных с врождённой мышечной кривошеей выявляют врождённые аномалии развития (врожденные вывихи бедра, аномалии развития стоп, кистей, органа зрения и т.д.), а более чем у половины матерей в анамнезе есть указание на патологическое течение беременности и осложнения во время родов, С.Т. Зацепин предлагает рассматривать эту патологию как укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, развившееся вследствие её врождённого недоразвития, а также травмы её во время родов и в послеродовом периоде.

[7], [8]

Симптомы врожденной кривошеи

В зависимости от того, когда появятся симптомы кривошеи принято различать две её формы: раннюю и позднюю.

Ранняя врождённая мышечная кривошея выявляется только у 4,5-14% больных, уже с рождения или в первые дни жизни обнаруживают укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, наклонное положение головы, асимметрию лица и черепа.

При поздней форме, отмечаемой у преобладающего большинства больных, клинические признаки деформации нарастают постепенно. В конце 2-й или начале 3-й недели жизни у больных в средней или средне-нижней трети мышцы появляется плотной консистенции утолщение. Утолщение и уплотнение мышцы прогрессируют и достигают максимальной величины к 4-6 нед. Размеры утолщения могут колебаться от 1 до 2-3 см и диаметре. В части случаев мышца приобретает вид легкого смещаемого веретена. Кожа над уплотнённой частью мышцы не изменена, признаки воспаления отсутствуют. С появлением утолщения становятся заметными наклон головы и поворот ее в противоположную сторону, ограничение движения головы (попытка выведения головы ребенка в среднее положение вызывает беспокойство и плач), У 11-20% больных по мере уменьшения утолщения мышцы происходит её фиброзное перерождение. Мышца становится менее растяжимой и эластичной, отстаёт в росте от мышцы противоположной стороны. При внешнем осмотре ребёнка спереди заметна асимметрия шеи, голова наклонена в сторону измененной мышцы и повернута в противоположную сторону, а при выраженной форме она наклоняется вперёд.

При осмотре сзади заметны асимметрия шеи, наклон и поворот головы, более высокое стояние надплечья и лопатки на стороне изменённой мышцы. При пальпации отмечают натяжение одной или всех ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы, их истончение, повышенную плотность. Кожа над напряжённой мышцей приподнята в виде "кулисы". Развиваются и усугубляются вторичные деформации лица, черепа, позвоночника, надплечий. Тяжесть сформировавшихся вторичных деформаций находится в прямой зависимости от степени укорочения мышцы и возраста больного. При длительно существующей кривошее развивается тяжёлая асимметрия черепа - так называемый "сколиоз черепа". Половина черепа со стороны изменённой мышцы уплощена, высота его меньше со стороны изменённой мышцы, чем на неизменённой половине. Глаза, брови, расположены ниже, чем на неизменённой стороне. Попытки сохранить вертикальное положение головы способствуют поднятию плечевого пояса, деформации ключицы, боковому перемещению головы в сторону поражения укороченной мышцы. В тяжёлых случаях развивается сколиоз в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника выпуклостью в сторону неизменённой мышцы. В дальнейшем формируется компенсаторная дуга в поясничном отделе позвоночника,

Врождённую мышечную кривошею с укорочением обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц встречают крайне редко. У этих больных вторичные деформации лица не развиваются, отмечают резкое ограничение амплитуды движения головы и искривление позвоночника в сагиттальной плоскости, С обеих сторон определяют напряжённые, укороченные, плотные и истончённые ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Кривошея при врожденных крыловидных складках шеи

Кривошея этой формы развивается вследствие неравномерного расположения шейных складок, это редкая форма крыловидной шеи (pterygium соli).

Характерный клинический симптом заболевания - наличие кожных складок В вида треугольника, распространяющихся от боковых поверхностей головы до надплечий, и короткая шея. Встречают аномалии развития мышц и позвоночника.

Лечение кривошеи этой формы проводится с помощью пластики кожных складок встречными треугольными лоскутами, что позволяет получить хороший косметический результат.

[9], [10], [11]

Кривошея при аномалиях развития 1-го шейного позвонка

Редко встречающиеся аномалии развития 1-го шейного позвонка могут привести к развитию тяжёлой прогрессирующей кривошеи.

Основные симптомы кривошеи этой формы - наклон головы и её ротация, выраженная в той или иной степени, асимметрия черепа и лица. У детей младшего возраста голову можно пассивно вывести в среднее физиологическое положение, с возрастом деформация прогрессирует, приобретает фиксированный характер и пассивно не устраняется.

Грудино-ключично-сосцевидные мышцы ие изменены, иногда отмечают гипоплазию мышц по задней поверхности шеи. Характерна неврологическая симптоматика: головная боль, головокружение, симптомы пирамидной недостаточности, явления компрессии мозга на уровне затылочного отверстия.

Консервативное лечение кривошеи этой формы заключается в иммобилизации на период сна воротником Шанца с наклоном головы в противоположную сторону, массаже и злектростимуляции мышц шеи с противоположной стороны.

При прогрессирующих формах заболевания показан задний спондилодез верхнего шейного отдела позвоночника. В тяжёлых случаях коррекцию деформации предварительно осуществляют галло-аппаратом, а вторым этапом выполняют окципитоспондилодез трёх-четырёх верхних позвонков костными ауто- или алло трансплантатами.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Формы

Кривошею при врождённых клиновидных позвонках и полупозвонках обычно диагностируют при рождении.

Обращают на себя внимание наклонное положение головы, асимметрия лица, ограничение движений в шейном отделе позвоночника. При пассивной коррекции аномального положения головы изменений со стороны мышц нет. С возрастом искривление обычно прогрессирует до тяжелой степени.

[18], [19]

Лечение кривошеи этой формы только консервативное: пассивная коррекция и удержание головы вертикальном положении воротником Шанца.

Диагностика врожденной кривошеи

Дифференциальная диагностика кривошеи проводится с аплазией грудино-ключично-сосцевидной мышцы, аномалиями развития трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку, костными формами кривошеи, приобретённой кривошеей (при болезни Тризеля, обширных повреждениях кожи шеи, воспалительных процессах грудино-ключично-сосцевидной мышцы, травмах и заболеваниях шейных позвонков, паралитической кривошее, компенсаторной кривошеи при заболеваниях внутреннего уха и глаз, идиопатической спазматической кривошеи).

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Лечение врожденной кривошеи

Консервативное лечение мышечной кривошеи - основной метод лечения данного заболевания. Начатое с момента выявления симптомов кривошее, последовательное и комплексное лечение позволяет восстановить форму и функции поражённой мышцы у 74-82% больных.

Редрессирующие упражнения направлены на восстановление длины грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При проведении упражнений необходимо избегать грубых насильственных движений, так как дополнительная травма усугубляет патологические изменения мышечной ткани. Для пассивной коррекции измененной мышцы ребёнка укладывают здоровой половиной шеи к стенке, а измененной - к свету.

Массаж шеи направлен на улучшение кровоснабжения изменённой мышцы и повышение тонуса здоровой перерастянутой мышцы. Для сохранении достигнутой коррекции после проведённого массажа и редрессирующих упражнений рекомендуют удерживать голову мягким воротником Шанца.

Физитерапевтическое лечение кривошеи проводят с целью улучшения кровоснабжения пораженной мышцы, рассасывании рубцовых тканей. С момента выявления кривошеи назначают тепловые процедуры: парафиновые аппликации, соллюкс, УВЧ. В возрасте 6-8 нед назначают электрофорез с калия йодидом, гиалуронидазой.

Показания к хирургическому лечению кривошеи:

• кривошея, не поддающаяся лечению в течение первых 2 лет жизни ребёнка;
• рецидив кривошеи после хирургического лечения.

В настоящее время наиболее распространенная методика, широко применяемая для устранения врождённой кривошеи, - открытое пересечение ножек измененной мышцы и нижней её части (операция Микулича-Зацепина).

Техника операции. Больного укладывают на спину, под надплечье подкладывают плотную подушку высотой 7 см, голову отклоняют назад и поворачивают и противоположную операции сторону. Горизонтальный разрез кожи проводят на 1-2 см проксимальнее ключицы в проекции ножек укороченной мышцы. Послойно рассекают мягкие ткани. Под изменённые ножки мышцы подводят зонд Кокера, над ним ножки поочерёдно пересекают. При необходимости рассекают тяжи, дополнительные ножки, задний листок поверхностной фасции шеи. Рассекают поверхностную фасцию в боковом треугольнике шеи. Рану зашивают, в редких случаях, когда устранить контрактуру изменённой мышцы, как рекомендует Зацепин, путём её пересечения в нижнем отделе не удаётся, операцию дополняют пересечением грудино-ключично-сосцевидной мышцы в верхнем отделе детальнее сосцевидного отростка по Lange.

Основные задачи послеоперационного периода сохранение достигнутой гиперкоррекции головы и шеи, предупреждение развития рубцов, восстановление тонуса перерастянутых мышц здоровой половины шеи. Выработка правильного стереотипа положения головы.

Для профилактики рецидива кривошеи и предупреждения вегетативно-сосудистых расстройств необходима функциональная методика ведения больных и послеоперационном периоде. Первые 2-3 дня после операции голову в положении гиперкоррекции фиксируют мягкой повязкой типа Шанца. На 2-3-и сутки после операции в положении максимально возможного наклона головы в сторону непоражённой мышцы накладывают торако-цервикальную гипсовую повязку. На 4-5-е сутки после операции назначают упражнения, направленные на увеличение наклона головы в сторону неизмененной мышцы. Достигнутый в процессе занятий увеличенный наклон головы фиксируют пелотами, подводимыми под бортик повязки на стороне пораженной мышцы.

На 12-14-е сутки на область послеоперационного рубца назначают электрофорез с гиалуронидазой. Срок иммобилизации гипсовой повязкой зависит от степени выраженности деформации и возраста больного, в среднем он составляет 4-6 нед. Далее гипсовую повязку заменяют воротником Шанца (асимметричная выкройка) и проводят консервативное лечение кривошеи, включающее массаж (расслабляющий - на стороне поражения, тонизирующий - на здоровой стороне), тепловые процедуры на область поражённой мышцы, лечебную физкультуру. Для предупреждения развития рубцов рекомендуют физиотерапевтическое лечение: электрофорез с калия йодидом, гиалуронидазой. Показаны грязелечение и парафиноные аппликации. Задача лечения на этом этапе - увеличение амплитуды движений головы, восстановление тонуса мышц и выработка новых двигательных навыков.

Заболевание кривошея требует диспансерного наблюдения, которое осуществляют в течение первого года жизни 1 раз в 2 мес, второго - 1 раз в 4 мес. После оперативного лечения в течение первого года осмотр проводят 1 раз в 3 мес. После того, как консервативное и оперативное лечение кривошеи закончится, дети подлежат диспансерному наблюдению до окончания костного роста.