Операции по удалению черепно мозговой грыжи у ребенка

Черепно-мозговая грыжа

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.

Черепно-мозговая грыжа

а — передняя, б — задняя, в — орбитальная, г — базальная

Черепно-мозговые грыжи делят на передние, сагиттальные (свода черепа), задние и грыжи основания черепа (базилярные). Преимущественно встречаются передние грыжи, локализующиеся в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы. Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его). При наиболее редких базилярных грыжах дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость.

Формы черепно-мозговых грыж

а — менингоцеле, б — энцефалоцеле, в — энцефалоцистоцеле

Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость (формы черепно-мозговых грыж рисунок а). Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными. Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и мозговая ткань (формы черепно-мозговых грыж рисунок б).

Энцефалоцистоцеле наиболее тяжелая форма, при которой содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга (формы черепно-мозговых грыж рисунок в).

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, при которой отсутствует сообщение с полостью черепа. В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

Клиника и диагностика. Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие. Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Симптомы нарушения центральной нервной системы могут отсутствовать, но если они нерезко выражены, особенно у новорожденных, их трудно выявить. В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения черепных нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблюдаются парезы конечностей, хореотические подергивания конечностей, эпилептические фокальные и общие припадки.

Диагноз черепно-мозговой грыжи подтверждается обнаружением костного дефекта на рентгенограммах костей черепа.

Ультразвуковое исследование головного мозга позволяет выявить структурные аномалии, наличие и степень внутричерепной гипертензии, форму мозговой грыжи. В сложных случаях показана компьютерная томография.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1—1,5 см), имеют плотную консистенцию. Причиной диагностической ошибки может явиться узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенографическом исследовании и принимаемая за дефект кости при мозговой грыже. Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать от липомы, гемангиомы и лимфангиомы. При опухолевидных образованиях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

Базйлярные черепно-мозговые грыжи дифференцируют от фиброангиом и тератом. Последние чаще бывают органоидными, состоящими из узлов различной плотности и величины, сопровождаются положительной реакцией Абелева — Татаринова.

Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде широкого переносья, выбухание одной из его сторон. Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции грыжевого образования в пунктате обнаруживается церебральная жидкость.

Лечение. Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3 лет, при быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом возрасте, в том числе и у новорожденного. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — устранение черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный. Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше 1 года. Операцию производят в два этапа: первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 месяцев).

При задних черепно-мозговых грыжах оперативное вмешательство выполняют в один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для их предупреждения проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции. Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.

Что такое энцефалоцеле?

Энцефалоцеле (мозговая грыжа) — это редкое врожденная аномалия, связанная с дефектом черепа, которая характеризуются неполным закрытием свода черепа, через который выступает часть мозга. В некоторых случаях спинномозговая жидкость или мембраны, которые покрывают мозг (мозговые оболочки) также могут выступать через зазор. Часть мозга, которая выступает снаружи черепа, обычно покрыта кожей или тонкой мембраной, поэтому дефект напоминает маленький мешочек. Выступающая ткань может располагаться на любой части головы, но чаще всего поражает заднюю часть черепа (затылочную область). Большинство энцефалоцеле — крупные и заметные, и диагностируются до рождения. Однако в крайне редких случаях некоторые энцефалоцеле могут быть небольшими и оставаться незамеченными. Точная причина энцефалоцеле неизвестна, но, скорее всего, расстройство возникает в результате сочетания нескольких факторов.

Энцефалоцеле относится к группе дефектов нервной трубки (ДНТ). Нервная трубка — узкий канал в развивающемся плоде, позволяющий развиваться головному и спинному мозгу. Нервная трубка складывается и закрывается в начале беременности (третья или четвертая неделя), чтобы завершить формирование головного и спинного мозга. Дефект нервной трубки возникает, когда нервная трубка закрывается не полностью, что может произойти в любом месте вдоль головы, шеи или позвоночника. Отсутствие надлежащего закрытия нервной трубки может привести к формированию мозговой грыжи, содержащей менинги и мозговую ткань.

Лечение Энцефалоцеле

В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка — создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.
В большинстве случаев для коррекции или улучшения состояния при врожденных аномалиях лица показано проведение хирургической операции. Если деформированы несколько участков лицевого скелета, то хирурги могут ликвидировать их в ходе одной операции, используя при этом различные методы. Однако в большинстве подобных случаев для полноценной коррекции дефектов требуется выполнить не одну, а несколько последовательных операций.

Пластические операции такого типа требуют применения костных трансплантатов (костный трансплантат — это кусок живой кости, предназначенный для пересадки). Такие трансплантаты получают из ребер, бедренных костей или костей свода черепа больных. Сложные трансплантаты состоят из совокупности кожи, мышц, нервов, жира и костей.

Все то время, пока челюсти сомкнуты проволочными шинами, ребенка можно поить и кормить только протертой пищей. Этот период выздоровления будет продолжатся около шести недель (1-2 недели в больнице, остальное время — дома).

Период выздоровления и реабилитации очень важен — в это время ребенок периодически осматривается специалистами, получает поддерживающую терапию. Члены семьи получают консультации по интересующим их вопросам.

Признаки и симптомы

Симптомы энцефалоцеле могут варьироваться от одного человека к другому в зависимости от многих различных факторов, включая размер, местоположение, количество и вид мозговой ткани, выступающей из черепа. Энцефалоцеле — врожденный порок развития, т.е. присутствующий при рождении ребенка. Расположение энцефалоцеле очень важно, так как есть определенные клинические последствия для лечения и прогноза для переднего и заднего энцефалоцеле. Задние энцефалоцеле чаще связаны с неврологическими проблемами. Энцефалоцеле передней части черепа обычно не содержат мозговой ткани и, как правило, имеют лучший прогноз.

Большинство реестров и эпидемиологических исследований классифицируют энцефалоцеле, используя широкие категории, такие как лобная, теменная, затылочная и клиновидная.

Наиболее распространенной областью черепа для развития энцефалоцеле является верхняя часть от лба до нижней части спины черепа в области затылочной кости. Энцефалоцеле также может возникать вблизи пазух, лба и носа или около основания черепа.

Симптомы, которые могут развиться, включают:

задержки в достижении основных этапов развития;
умственную отсталость;
неспособность к обучению;
задержки роста;
эпилепсию;
ухудшение зрения;
несогласованные произвольные движения (атаксия);
гидроцефалию, состояние, при котором избыток спинномозговой жидкости в черепе вызывает давление на мозг.

Гидроцефалия может привести к различным симптомам. У некоторых больных развивается микроцефалия, состояние, которое указывает на то, что окружность головы меньше, чем можно было бы ожидать для возраста и пола ребенка. Также в некоторых случаях пострадавшие люди испытывают прогрессирующую слабость и потерю силы в руках и ногах из-за повышения мышечного тонуса и жесткости (спастическая параплегия). Однако важно отметить, что не у всех пострадавших лиц могут быть симптомы, описанные выше, и у некоторых детей может быть нормальный интеллект, в то время как другие испытывают умственную отсталость. Родители должны поговорить с врачом своего ребенка об их конкретном случае, связанных симптомах и общем прогнозе.

В некоторых случаях энцефалоцеле встречаются в связи с другими неврологическими состояниями, такими как синдром Денди-Уокера или мальформация Арнольда-Киари.

Синдром Денди-Уокера — это порок развития головного мозга с частичным или полным отсутствием червя мозжечка и расширением четвертого желудочка.
Мальформация Арнольда-Киари характеризуется нисходящим смещением миндалины мозжечка через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие), что может привести к препятствованию циркуляции спинномозговой жидкости (СМЖ), ведущая иногда к гидроцефалии.

Симптомы Энцефалоцеле

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа (см. полипы), в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной.
Энцефалоцеле часто всречается изолированно; однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов. Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией.

Осложнения. Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Причины

Точная причина энцефалоцеле неизвестна. Большинство случаев происходят спорадически. Большинство исследователей считают, что для развития энцефалоцеле требуется множество факторов, включая генетические факторы и факторы окружающей среды.

Не было подтверждено каких-либо специфических факторов окружающей среды, способствующих развитию энцефалоцеле. Исследователи предполагают, что могут быть вовлечены определенные токсины или инфекции.

Энцефалоцеле может возникать как часть более 30 различных синдромов, включая синдром Меккеля, синдром Фрейзера, синдром Робертса и синдром Уокера-Варбурга. Синдром амниотических перетяжек (синдром Симонарта) также может быть связан с энцефалоцеле.

Какие патологии имеют общие с энцефалоцеле проявления

Эпидермоид

— Связан с субарахноидальным пространством посредством соединительной ткани, без ликворного свища

— Распространяется на расширенное слепое отверстие

— Вещество головного мозга не выходит за пределы черепа

Гемангиома

— Отсутствует дефект кости, вещество головного мозга не лимфангиома выходит за пределы черепа

Глиома носа

— Опухоль состоит из астроцитов и нейроглии, сообщается с субарахноидальным пространством

Диагностика

Большинство энцефалоцеле диагностируется на обычном пренатальном ультразвуковом исследовании или наблюдается сразу же после рождения ребенка. В некоторых случаях небольшие энцефалоцеле могут первоначально остаться незамеченными. Эти энцефалоцеле обычно располагаются возле носа или лба ребенка.

— Клиническое тестирование и обследование.

Ультразвуковое исследование — это обычное обследование, в котором отраженные звуковые волны используются для создания изображения развивающегося плода. При ультразвуковом исследовании энцефалоцеле может появиться в виде кисты. Если энцефалоцеле диагностируется пренатально, могут быть рекомендованы дополнительные тесты для выявления наличия дополнительных аномалий. Такие тесты могут включать пренатальную магнитно-резонансную томографию (МРТ плода).

Склонение существительного энцефалоцеле (какой падеж)

Склонение слова по падежу в единственном и множественном числах.

Падеж	Вопрос	Ед.число	Мн. число
Именительный	(кто, что?)	энцефалоцеле	энцефалоцеле
Родительный	(кого, чего?)	энцефалоцеле	энцефалоцеле
Дательный	(кому, чему?)	энцефалоцеле	энцефалоцеле
Винительный	(кого, что?)	энцефалоцеле	энцефалоцеле
Творительный	(кем, чем?)	энцефалоцеле	энцефалоцеле
Предложный	(о ком, о чём?)	энцефалоцеле	энцефалоцеле

Стандартные методы лечения

Детям с энцефалоцеле обычно необходимо хирургическое вмешательство. Операция обычно проводится где-то между рождением и 4 месяцами в зависимости от размера, местоположения и связанных с этим осложнений, а также от того, покрывает ли слой кожи энцефалоцеле. Если слой кожи присутствует и действует как защитное покрытие, операция может быть отложена на несколько месяцев. Если никакой слой кожи не защищает энцефалоцеле, операция может быть рекомендована вскоре после рождения.

Хирургическое вмешательство проводится для того, чтобы выступающее содержимое поместить обратно в череп. Сперва нейрохирург удаляет часть черепа (краниотомия), открывая доступ к мозгу. Затем нейрохирург прорезает твердую мозговую оболочку, жесткое внешнее покрытие мозга.

Затем нейрохирург переносит любую грыжу мозга, мозговые оболочки и жидкости обратно в череп и удаляет окружающий мешок. После этого твердая мозговая оболочка закрывается и череп восстанавливается либо путем замены части черепа, которая была первоначально удалена, либо с помощью искусственного материала. Хирургическая коррекция энцефалоцеле может быть достигнута, не вызывая дальнейших функциональных нарушений, даже в случае больших энцефалоцеле.

Дополнительное лечение основано на конкретных симптомах, присутствующих в каждом отдельном случае. Черепно-лицевые аномалии или дополнительные аномалии черепа лечат также хирургическим путем. Гидроцефалия у детей может быть вылечена путем хирургического имплантации шунта, который позволяет удалять избыток спинномозговой жидкости.

Услуги, которые могут быть полезны для пациента, могут включать специальное коррекционное обучение и другие медицинские, социальные и/или профессиональные услуги. Генетическое консультирование может быть полезным для пострадавших людей и их семей. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Исследования показали, что добавление фолиевой кислоты (форма витамина B) в рацион женщин, которые могут забеременеть, может снизить риск некоторых дефектов нервной трубки. Центры по контролю и профилактике заболеваний США (CDC) и другие агентства здравоохранения выступают за то, чтобы женщины детородного возраста ежедневно получали 400 мкг фолиевой кислоты.

Комплексная диагностика

Вследствие того, что дефект является врождённым, диагностировать заболевание можно уже на первом врачебном осмотре новорожденного. Далее ребёнка обследует специалист по патологиям лица и черепа, который и проводит комплексную диагностику.

Полноценное диагностическое обследование проводится при помощи таких процедур:

серия снимков, которые делаются крупным планом;
рентгенологическое обследование;
МРТ и КТ;
анализ состояния органов зрения и слуха;
анализ психического развития.

Прогноз

Размер, местоположение и содержание энцефалоцеле определяют исход для ребенка. Передний энцефалоцеле имеет гораздо лучший прогноз, чем задний.

Смертность от затылочного энцефалоцеле составляет около 30%, если присутствует гидроцефалия, и 2%, если ее нет. Для всех типов энцефалоцеле с гидроцефалией уровень смертности составляет 60%. У большинства пациентов с теменной энцефалоцеле имеются пороки развития головного мозга, и умственная отсталость встречается у 40%. Массивные затылочные энцефалоцеле с микроцефалией имеют уровень смертности почти 100%.

Пациенты с энцефалоцеле, которые содержат одну лобную долю, чаще имеют нормальный интеллект без гидроцефалии. Задние энцефалоцеле имеют худший прогноз, если содержат большое количество содержимого задней ямки (область мозга в задней части головы), особенно ствол мозга. Могут возникнуть такие осложнения, как кровоизлияние или воздушная эмболия (инсульт).

Пренатальная диагностика синдрома Меккеля-Грубера

Точность, легкость, быстрота!
Универсальная система — современный дизайн, высокая функциональность и простота в использовании.

Синдром Меккеля-Грубера (дизэнцефалия спланхнокистозная) — комплекс множественных летальных врожденных пороков развития с аутосомнорецессивным типом наследования. Картировано несколько локусов синдрома: тип 1 (ген MKS1 [249000 — регистрационный номер по каталогу моногенных заболеваний OMIM] на хромосоме 17q23), тип 2 (ген MKS2 [603194] на 11q13), тип 3 (ген MKS3 [607361] на 8q), тип 4 (ген MKS4 [611134] на 12q21.3) [1].

Для диагностики синдрома, по мнению Г.И. Лазюка и соавт., достаточно наличия любых двух опорных признаков [3]. Кроме ключевых признаков синдрома, возможен широкий спектр сочетанных аномалий: микроцефалия (32%), гидроцефалия (25%), гипо- или аплазия мозолистого тела (13%), аринэнцефалия (17%), гипо- или аплазия мозжечка (28%), в единичных случаях анэнцефалия, гидроцефалия, голопрозэнцефалия, мальформация Dandy — Walker, септальные дефекты сердца, омфалоцеле, кистофиброз печени, расщелины лица и позвоночника. Встречаются также скошенный лоб, низко расположенные деформированные ушные раковины, микрогения, гипертелоризм, реже — гипотелоризм, капиллярные гемангиомы на лбу, зубы новорожденного, липоматозные образования на боковых поверхностях языка. В 25% случаев имеются пороки развития глаз: микрофтальмия (19,2%), реже — анофтальмия, колобомы, катаракта [2, 4].

Частота синдрома Меккеля-Грубера точно неизвестна. По данным B. Auber и соавт. [5], распространенность синдрома в Германии оценивается как 1:135000, в Израиле 1:50000, в Минске — 1:65000 родов [6]. В Финляндии и Татарстане это заболевание встречается необычно часто и достигает 1,1 на 10000 родов. Имеются данные, что оно составляет 5% всех дефектов нервной трубки [7].

В современной зарубежной периодике и в интернете опубликовано значительное количество сообщений об успешной пренатальной диагностике синдрома Меккеля-Грубера во II триместре беременности, публикации о более раннем распознавании этого синдрома единичны [4, 6, 8-15].

В связи с большой редкостью этого синдрома, единичными публикациями в отечественной литературе [6], посвященными его диагностике, представляем собственный опыт пренатальной диагностики 3 случаев синдрома Меккеля-Грубера, каждый из которых был интересен и уникален в плане постановки диагноза.

Беременная А., 32 лет. Данная беременность 3-я, в анамнезе 1 неосложненные роды в срок и 1 артифициальный аборт. Наследственность не отягощена. Мужу 36 лет, здоров. Брак не родственный, супруги производственных вредностей не имеют. Пациентка при сроке гестации 13 недель 3 дня обратилась для проведения скрининговой эхографии в городской перинатальный центр (Ростов-на-Дону). Биохимический скрининг I триместра не проводился. Исследование выполнялось на ультразвуковом сканере с использованием режима поверхностной объемной реконструкции 3D/4D.

При эхографии в срок 13 недель 3 дня фетометрические параметры плода соответствовали гестационной норме, толщина воротникового пространства составила 1,5 мм; длина костей носа — по 2,5 мм. При трансвагинальном сканировании были обнаружены: затылочное энцефалоцеле размерами 7,4х3,5х3,7 мм (рис. 1), полидактилия кистей (рис. 2), увеличенные кистозно-измененные почки: правая — 28,5х21,3 мм; левая — 26,4х18,7 мм (рис. 3). Объем амниотической полости был нормальным для данного срока.

. или: Энцефалоцеле, цефалоцеле

Новорожденные
Акции

Симптомы
Формы
Причины
Диагностика
Лечение
Осложнения и последствия
Профилактика

Симптомы черепно-мозговые грыжи

Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
Асимметрия глазниц.
Широкая переносица.
Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

Формы

В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
- Затылочная: грыжа расположена на затылке.
- Грыжа свода черепа:
  - межлобная — грыжа расположена на лбу;
  - межтеменная — грыжа расположена на темени;
  - височная — грыжа расположена в области виска.
- Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
- Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
- менингоцеле - в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
- энцефалоцеле - в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
- менингоцистоэнцефалоцеле - в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.

Причины

Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
В основе заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
- употребление наркотиков, алкоголя;
- курение;
- злоупотребление лекарственными средствами;
- частые простудные заболевания;
- инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
- как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
- были ли в семье случаи подобного порока развития.
Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).
Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.

Лечение черепно-мозговые грыжи

Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.

Осложнения и последствия

Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит и др.).

Профилактика черепно-мозговые грыжи

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

М.С.Гринберг – Нейрохирургия, 2010 г.
H. Richard Winn et al. (eds.) — Youmans Neurological Surgery (6th ed., Vol. 1-4) – 2011 г.
Essentials of Neurosurgery (by M. B. Allen, R. H. Miller), 1994 г.

Выбрать подходящего врача педиатр
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

Читайте также: