Некротический васкулит узелкового вида вертера-дюмлинга

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

Чаще болеют девушки и женщины. Процесс локализуется на конечностях, чаще нижних. Патогенетические факторы - простуда, фокальные инфекции( хр. Тонзиллит, гайморит. Аднексит, синусит и др.), застойные явления в сосудах нижних конечностей.

Клиника: симметричные полиморфные высыпания. Перед ними- недомогание, головная боль, усталость, в разгар болезни- боли в суставах и животе. При регрессе- рубцовая атрофия и рубчики. Склонность к рецидивам.

Полиморфная сыпь делится на: гемморрагический тип –эритематозно-отёчные пятна и мелкопластинчатое шелушение на нижних конечностях. полиморфно-узелковый тип-везикулобуллёзные, уртикарные и отёчныеузелки на фоне эритематозно-сквамозных очагов с петехиальными, геморрагическими участками. Эрозии и изъязвления с кровотечением. Симмметрично на конечностях, в области крупных суставов, редко на коже туловища. Узелково-некротический тип- тяжёлый,множественные плотные, инфильтрированные буровато-красные папулы,быстро некротизируются с кровотечением и образуют гемморрагические корки.После разрешения – оспоподобные рубцы с телеангиэктазией.

В крови-лейкоцитоз, незначительное ↑ СОЭ и С-реактивного белка.

Гистопатология: фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазмоцитов и гистиоцитов.

Лечение: НСПВП- вольторен, индометацин, напросин, пироксикам и другие в сочетании с делагилом или плаквенилом.(при второй степени в комплексе с преднизолоном).При тяжёлом течении – цитостатики ( циклофосфамид, азатиоприн), антикоагулянтами (гепарин) , ангиопротекторы (пармидин, трентал).Антибиотики широкого спектра – при фоновой инфекции. Наружное лечение- анилиновые красители с экстерицидом .Мази – троксевазиновой, индометациновой, бутадионовая, гепариновая, ацеминовая, ируксоловая, венорутоновая, солкосериловая.

Узелковый некротический васкулит ( дерматит Вертера-Вернера-Дюмлинга)

Клиника – множественные плотные дермальные и гиподермальные узелковые элементы застойно-бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом. Большинство узелковых эффлоресценций некротизируется и образуются язвенные очаги. Расположены симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, иногда распространяются на туловище и половые органы. Течение хроническое с нарушением общего состояния.

Диф.диагностика с папулонекротическим туберкулёзом.

Лечение: аналогично артериолиту Рюитера.

Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера- Шторка)

Возникает остро. Дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты с стрептококковым антигеном положительные),протекающий с выраженной лейкоклазией ( распадом ядер лейкоцитов).

Клиника – распространенные множественные эритематозно-геморрагические пятна, на фоне которых везикулы, узелки, дермо-гиподермальные уртикарии быстро некротизирующие и изъязвляющие.Локализованы на конечностях, туловище, лице и слизистой оболочке.

Диагностика – наличие лейкоклазии

Диф.диагностика- васкулитом Шенлейна-Геноха, ангиодермит Гужера-Блюма.

Лечение – Антибиотики с учётом антибиотикиграмм в комплексе с препаратами Са, антигистаминными препаратами и ангиопротекторами ( пармидин, дипрофен, трентал, эскузан).Наружное лечение – анилиновые красители, камфорного или 5% левомицетинового спирта,фукорцина с последуйщим назначением экстерцида, мазей с антибиотиками и кортикостероидами типа оксикорт, гиолксизон, лоринден С, целестодерм V и др.

Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габермана-Муха)

Инфекционно-токсический капиллярит, возникающий в результате активации очагов фокальной инфекции.

Клиника – начинается с повышения температуры, озноба, увеличения лимфатических узлов. Высыпания полиморфны в виде папул, везикул, оспоподобных пустул на фоне слегка гиперемированной кожи. Диссеминированы без склонности к слиянию в области туловища, на бёдрах, сгибательной поверхности верхних конечностей, в подколенных ямках и иногда на лице. На слизистых рта и половых органов очаги гиперемии, окружающие серовато-белесоватые гладкие папулезные элементы или бляшки с чечвицу, залегающих несколько ниже окружающего отёчно-эритематозного венчика.

Диагностика - по клинике. От ветряной оспы - нет высыпаний на волосистой части головы, редко на слизистых, при ветр.оспе после 5 дня новых высыпаний нет и регресс старых. При остром парапсориазе – положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде), при исследовании белковых фракций ↑α2-глобулины.

Лечение – санация очагов хронической инфекции антибиотиками широкого спектра. Препараты Са, никотиновая и фолиевая кислота, рутин, ангиопротекторы ( пармидин, трентал, ангинин).Детям Vit D2 +рутин и аскорбиновая кислота.В тяжёлых случаях глюкокортикоиды. При торпидном течении аминохинолиновые средства (делагил, плаквенил).Наружное лечение анилиновыми красителями, фукорцином, эктерицидом. На эрозвные и язвенные поверхности – ацеминовая, 5-10% нафталанная, ируксол, мазь Вишневского, 10% пармидиновая, гепариновая, троксевазиновая.

ГЛУБОКИЕ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ

Острая узловатая эритема

Полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие иммуногиперергической реакции на различные инфекционные антигены. У детей при псевдотуберкулёзе, у взрослых при острых и хронических инфекциях (чаще стрептококковых) и интоксикациях, после перенесенных (гриппа, ангины, скарлатины, ревматизма, кори), при непереносимости лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики, бром, йод, димедрол и т.п.). Сочетается с многоформной экссудативной эритемой.

Клиника – заболевание детского и юношеского возраста, девушек и молодых женщин. Обладает сезонностью (осень весна). Продромальный период - ↑t, озноб, слабость, боли в костях, суставах и мышцах. Высыпания – плотные воспалительные полушаровидные узлы, отёчные, напряженные, иногда болезненны при пальпации, размером от горошины до грецкого ореха. Возвышаются над поверхностью, не имеют чётких границ, застойно-эритематозной окраски (меняет оттенки похоже на смену окраски синяка). Узлы не сливаются, не изъязвляются и разрешаются без изменений. Локализация – на передней поверхности голени.

Диф. диагностика – токсидермия, индуративная эритема Базена

Лечение – антибиотики, НСПВП, препараты Са, витамины А ,Е,С,РР, рутин, ангиопротекторы (трентал , эскузан, ангинин, пармидин, дипрофен, аминокапроновая кислота). Наружное лечение – компрессы с 5 % линиментом дибунола, 5 - 10% р-ра ихтиола. Мази Микулича, Вишневского или Креде. Физиотерапия: индуктотермия, лазеротерапия, диатермия, фонофорез с гидрокортизоном и др.

Хроническая узловая эритема:

Почечная форма обнаруживается реже, примерно у 1/3 больных (Баркаган З.С., 1988), и протекает но типу острого или хронического гломерулонефрита. Поражение ночек возникает не сразу, а через 1-4 нед. после возникновения кожной сыпи. Интенсивность почечного синдрома бывает различной. Страдают преимущественно клубочки, в которых отмечаются гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов. Наиболее опасен нефрит с высокой гипертензией и экстракапиллярной инфильтрацией. Но в большинстве случаев наблюдаются быстропроходящие гематурия и протеинурия.

Диагноз. Диагностика основана на наличии геморрагических проявлений на коже, симметричности геморрагических эффлоресценций, их распространенности по поверхности кожи. Решающее значение для диагноза приобретают данные анамнеза, детального обследования больных специалистами смежных специальностей, результаты исследования белковых фракций и определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Повышенное содержание в плазме альфа2 и гамма-глобулинов, фактора Виллебранда отражает остроту и тяжесть болезни, подтверждая диагноз заболевания. Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими высыпаниями при инфекционных заболеваниях, геморрагиями на коже у больных лекарственной токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, гипертонией, диабетом, заболеваниями печени, авитаминозами С и Р, а также глубокими васкулитами (узловатая эритема, узелковый периартериит).

Профилактика. Для предупреждения обострений и рецидивов болезни большое значение приобретает диспансеризация с проведением профилактических, иротиворецидивных мероприятий, включающих санацию очагов хронической инфекции, исключение аллергизирующих экзо-и эндогенных влияний.

Аллергический артериолит (васкулит) кожи Рюитера (arteriolitis vasculitis allergica cutis ruiter).

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, аднексит, синусит и левыми промежутками, продолжающимися 2-3 ч, что облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости.

Клиническая картина. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания - на боли в суставах (которые иногда припухают), и в животе.

Клинические проявления полиморфные и подразделяются на геморрагический, полиморфно-узелковый и узелково-некротический типы. Геморрагический тип манифестирует эритематозно-отечными пятнами с выраженным геморрагическим компонентом и мелкопластичным шелушением. Локализация цроцесса преимущественно.на нижних конечностях. Полиморфно-узелковый тип отличается наличием экссудативных элементов - везикулобуллезных, уртикарных и отечных узелков на фоне эритематозно-сквамозных очагов с петехиальными, геморрагическими участками. Образуются также эрозии и изъязвления с кровотечением, некротическим налетом. Высыпания локализуются симметрично, преимущественно на конечностях, в области крупных суставов, но возможно распространение и на кожу туловища. Узелково-некротический тип - наиболее тяжелый процесс, характеризующийся наличием множественных плотных, инфильтративных папул буровато-красного цвета, быстро некротизирующихся с кровотечением и образованием геморрагических корок. После разрешения изъязвлений формируются оспоподобные рубцы с телеангиэктазиями. Локализация высыпных элементов характерна для других типов васкулитов - нижние конечности, а при диссеминации - кожа туловища, плеч и предплечий. При всех формах аллергического васкулита Руитера кожным изменениям сопутствуют недомогание, слабость, иногда субфебрилитет и боли в суставах. В крови - небольшой лейкоцитоз, иногда незначительное увеличение СОЭ и С-реактивного белка.

Гистопатология. Выявляется фнбриноиднос поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Диагноз. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов.

Профилактика. Для предупреждения рецидивов больные находятся на диспансерном наблюдении. Необходимо контролировать режим жизни, питания, проводить санацию очагов инфекции, а также исключать действие аллергизирующих экзо- и эндогенных факторов.

Узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера-Вернера-Дюмлинга)

Клиническая картина. Заболевание проявляется множественными плотными дермальными и гиподермальными узелковыми элементами застойно-бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом. Большая часть узелковых эффлоресценций изъязвляется с некротизацией и образованием язвенных очагов. Высыпания располагаются симметрично с преобладающим поражением разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, иногда распространяясь на туловище и половые органы.

Течение процесса хроническое с нарушением общего состояния в виде недомогания, озноба, повышения температуры тела, болей в суставах.

Диагноз. Диагноз подтверждается наличием узелковых элементов с некрозом и геморрагической симптоматикой. Дифференциальный диагноз с папулонекротическим туберкулезом основывается на отсутствии указаний на наличие туберкулезной инфекции в анамнезе и при обследовании у фтизиатров.

Лечение. Проводится идентично лечению аллергического артериолита Руитера.

Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка)

Дерматоз возникает остро, особенно часто после обострения фокальной инфекции с наличием импетигинизации, поэтому вначале он именовался как геморрагический микробид, но после выявления в гистологической структуре выраженного распада ядер лейкоцитов инфильтрата название дерматоза усложнилось. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты с стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией (распадом ядер лейкоцитов).

Клиническая картина. Процесс характеризуется распространенными, множественными эритематозно-геморрагическими пятнами, на фоне которых возникают везикулы, узелки дермо-гиподермальные, уртикарии, быстро некротизирующиеся и изъязвляющиеся. Заболевание локализуется не только на верхних и нижних конечностях, но распространяется на кожу туловища, лицо и слизистые оболочки рта.

Диагноз. Диагностика основана на гистологическом исследовании, при котором легко обнаруживается наличие распада ядер лейкоцитов (лейкоклазия).

Дифференциальная диагностика проводится с геморрагическим васкулитом Шенлейна-Геноха, при котором клинически выражен полиморфизм высыпаний и сопутствуют висцеропатии. От иурпурозного, лихеноидного и пигментного ангиодермита Гужера-Блюма геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка отличается мономорфизмом сыпи, отсутствием пигментации за счет отложения гемосидерина и наличием обострения очага фокальной инфекции. Гистологически в очагах дерматоза Гужеро-Блюма феномен лейкоклазии не выявляется.

Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габермана-Муха)

В настоящее время острый парапсориаз трактуется как своеобразная форма поверхностного геморрагического васкулита. Подтверждением этому являются выраженные изменения проницаемости и резистентности капилляров, а также результаты гистологических исследований, указывающие на подобие изменений при остром парапсориазе и аллергическом васкулите Руитера. Поэтому большинство дерматологов рассматривают острый парапсориаз как инфекционно-токсический капиллярит, возникающий в результате активации очагов фокальной инфекции.

Клиническая картина. Заболевание начинается с повышения температуры тела, озноба, увеличения лимфатических узлов. Высыпания полиморфны. Они формируются в виде папул, везикул, оспоподобных пустул на фоне слегка гиперемированной кожи. Элементы сыпи диссеминированы без склонности к слиянию и группировке. Локализуются в области туловища, на бедрах, сгибательной поверхности верхних конечностей, в подколенных ямках и иногда на лице. На слизистых оболочках полости рта и половых органов возникают очаги гиперемии, окружающие серовато-белесоватые гладкие папулезные элементы или бляшки размером с чечевицу, залегающие несколько ниже окружающего отечно-эритематозного венчика.

Диагноз. Клиническая симптоматика заболевания своеобразна, типична и диагностируется легко. От ветряной оспы отличается отсутствием высыпаний на волосистой части головы, редким проявлением высыпаний на слизистых оболочках. У больных ветряной оспой уже после 5-го дня заболевания новые высыпания не появляются и начинается регресс высыпаний.

Читайте также: