Нефротический синдром при ревматизме

Ведущие специалисты в области нефрологии.

Профессор Батюшин Михаил Михайлович — Председатель Ростовского областного общества нефрологов, заместитель директора НИИ урологии и нефрологии, Руководитель нефрологической службы ГОУ ВПО РостГМУ, заведующий отделением нефрологии клиники РостГМУ

Редактор страницы: Семенистый Максим Николаевич.

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ РЕВМАТИЗМЕ

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ТЕЧЕНИЕ

Симптомы поражения почек чаще возникают при повторных атаках ревматизма и обнаруживаются, как правило, на раннем этапе, заболе­вания В редких случаях поражение почек является первым или одним из первых признаков ревматизма.

Клинические проявления нефрита у большинства больных ревматиз­мом развиваются постепенно и малозаметно. Часто только изменения в моче служат первым признаком почечной патологии.

Диффузный нефрит имеет в клинике ревматизма гораздо большее значение и проявляется различными синдромами: изолированным моче­вым, нефротическим и синдромом обычного диффузного нефрита.

Хорошо известно, что многие симптомы диффузного нефрита, осо­бенно у больных ревмокардитом и с сердечной декомпенсацией, часто отсутствуют или выражены нечетко. Наименее надежным симптомом являются отеки, которые могут быть следствием сердечной декомпен­сации.

Для диагноза нефрита большее значение, по мнению большинства авторов, приобретают мочевой синдром и снижение концентрационной функции почек с гипостенурией.

Нефротический синдром при ревматизме описан Б. В. Ильинским (1933), Grau и Lauter (1955), Е. М. Тареевым (1953). Он развивается при тяжелом течении ревматизма и выявляется, как правило, на высоте одного из обострений болезни. Клинически этот синдром харак­теризуется признаками, свойственными вообще нефротическому синд­рому: значительной протеинурией, гипопротеинемией, отеками. Что касается гиперхолестеринемии — обычного признака классического нефротического синдрома, то при ревматизме она выражена значитель­но слабее или отсутствует, как и при нефротическом синдроме у боль­ных системной красной волчанкой, затяжным септическим эндокар­дитом.

В клинике, руководимой проф. Е. М. Тареевым, из 35 больных ревма­тическим диффузным нефритом у 6 мы диагностировали нефротический •синдром, причем у 5 он был подтвержден на аутопсии. Из этих 6 боль­ных у 5 были отчетливо выражены явления сердечной декомпенсации. У 5 больных выявлена непереносимость лекарств: у 3 — антибиотиков, у одного — бутадиона, у одного — ртутных диуретиков, строфантина, коргликона, викасола. Можно предположить, что в некоторых случаях лекарственные вещества, вводимые в организм больного ревматизмом, могут вызвать усиление аллергического процесса и спровоцировать развитие нефрита.

Определенный интерес в этом плане представляет одно из наших на­блюдений.

Больная Р., 49 лет, поступила в клинику I5/V1I 1961 г. с жалобами на одышку, удушье по ночам, отеки ног и поясницы. В возрасте 42 лет впервые диагностирован ревматический митральный порок сердца. Через 3 года н в течение последующих 3 лет повторные ревматические атаки. Последнее ухудшение с нюня 1961 г., когда усилилась одышка, появились приступы удушья по ночам, отеки ног и поясницы.

При госпитализации в клинику состояние тяжелое (ортопноэ, отеки голеней, одышка до 28 дыханий в минуту). Сердце расширено во все стороны. Систолический и диасто­лический шум па верхушке и в точке Боткина, акцепт второго гона на легочной артерии. Мерцательная аритмия. Печень увеличена (13/5—13—12 см по Курлову). В кроен: НЬ 66 единиц, лейкоцитов 9200; РОЭ 47 мм в час. Титр АС Л-О 165, АСГ 250 ЕД. Общий белок сыворотки крови 7,96 г%, холестерин 167 мг%, остаточный азот 57 мг%. В моче: удельный вес 1006, белка 0,9%о, неизмененных эритроцитов 25, лейкоцитов 20 в поле зрения.

Начато лечение сердечными глнкозидами, аспирином, мочегонными. Однако через 12 часов после внутримышечной инъекции 0,5 мл меркузала появилась уртикарная сыпь на груди и руках, которая прошла самостоятельно через 2 дня. 1 те через 7 дней внутри­венно введено 0,5 мл 2% раствора повурнга, а спустя 6 часов появилась геморрагиче­ская сыпь на коже туловища, которая держалась 5 дней. В дальнейшем выявлена непе­реносимость строфантина (отек Квинке в области лица), коргликона и викасола (кра­пивница и афтозный стоматит). Состояние ухудшалось: увеличились отеки, артериаль­ное давление повысилось до 170/100 мм рт, ст., протеинурия достигла 2-14w, стойко дер­жалась гематурия, отмечена пшоиротешюмия (6,5 г).‘При исследовании глазного дна обнаружены извитые узкие артерии и расширенные пены. Диагностирован ревматические диффузный нефрит нефротического типа. В дальнейшем быстро появились симп­томы уремии (сонливость, тошнота, рвота), остаточный азот сыворотки возрос До 108 мг, 30/1X больная скончалась.

Клинический диагноз: ревматизм, активная фаза. Митральный порок сердца с пре­обладанием недостаточности. Мерцательная аритмия. Нарушение кровообращения по малому и большому кругам. Диффузный нефрит нефротического типа. Лекарственная непереносимость (ртутных мочегонных, викасола, строфантина, коргликона). Патологоанатомический диагноз полностью совпал с клиническим. На аутопсии: правая почка! весом 180 г, левая — 140 г. На разрезе почки серо-красного цвета, плотные. Кора места­ми расширена до 2 см, желтого цвета, не отграничена от мозгового слоя, с еле замет­ными красными полосами.

Таким образом, универсальная лекарственная непереносимость у боль­ной с частыми рецидивами и тяжелым течением ревматизма, очевид­но, спровоцировала нефрит нефротического типа.

Диффузный нефрит при ревматизме может развиваться двояко: быстро, в течение нескольких часов или дней по типу острой брайтовой болезни, и постепенно, в течение недель и месяцев из очагового нефрита по типу вторично диффузного нефрита (А. М. Вихерт, 1958). Однако острое начало ревматического нефрита встречается относительно редко. Ряд авторов описывают существование кардиоцереброренальной формы ревматизма, которая отличается особой тяжестью течения и, как пра­вило, приводит к летальному исходу.

Правильность данного положения подтверждает следующее наблю­дение.

Больная С., 21 года, поступила в клинику 29/VIII 1958 г. с жалобами на одышку а покое, отеки ног, ухудшение зрения.

С 12 лет страдает митральным пороком сердца; до 1958 г. чувствовала себя удовлет­ворительно. В июле 1958 г. на IX месяце беременности появились отеки ног и лица, одышка в покое. Направлена в родильный дом, где 17/VII при резком ухудшении со­стояния (отек легких) начались роды. В послеродовом периоде оставались отеки ног, появились асцит, артериальная гипертония (160/85 мм рт. ст.), протеинурия (0,15%о).

В родильном доме диагностированы ревматический митрально-аортальный порок сердца, нарушение кровообращения II степени, нефропатия в родах. По настоянию больной 7/VIII она была выписана. Через 5 дней внезапно развилась агнозия с сенсорной афа­зией, длившаяся около часа, увеличились отеки. Лечение сердечными и мочегонными средствами эффекта не дало.

При поступлении в клинику состояние тяжелое: акроцианоз, ортопноэ с учащенный дыханием до 36 в минуту, анасарка. Границы сердца расширены во все стороны. Систо­лический и диастолический шум на верхушке и в точке Боткина. Пульс 120 ударов а минуту, ритмичный. Артериальное давление 170/70 мм рт. ст. Печень увеличена (19,5/11—’ 16—15 см по Курлову), асцит. Селезенка не пальпируется. В крови: НЬ 68 единиц, лейкоцитов 12 200; РОЭ 32 мм в час. Титр АСЛ-0 625, АСГ — 625 АЕ. Общий белок сыворотки крови 4,81 г%, альбумины 28,12%, ai-глобулины 9,06%, аг-глобулины 15,62%., р-глобулины 13,12%, -у-глобулины 34,08%. Остаточный азот 28,8 мг, холестерия 138 мг. В моче: удельный вес 1010, белка 15%о, эритроцитов выщелоченных 2—3, лей­коцитов 7—10, гиалиновых цилиндров 3—5 в поле зрения, клетки почечного эпителия в значительном количестве. Консультация окулиста: диск зрительного нерва розовый, границы контурированы. Артерии узкие, вены расширены. Сосуды на всем протяжении как центра, так и периферии извиты. Больная оставалась заторможенной, часто непра­вильно отвечала на вопросы, не узнавала родных. Невропатологом (проф. В. В. Михе­ев) диагностирован ревматический менингоэнцефалит.

Клинический диагноз: рецидив ревматизма с поражением сердца (миокардит), почек, (диффузный нефрит), мозга (менингоэнцефалит). Митральный порок сердца, недоста­точность аортальных клапанов. Нарушение кровообращения в малом и большом кругах.

Патологоанатомический диагноз полностью совпал с клиническим. На секции: почки весом 150 г каждая, плотные, паренхима на разрезе темно-красного цвета. Капсула легко снимается, обнажая гладкую поверхность с единичными красными точками. Микроскот пически: интракапиллярный нефрит, склероз стромы и части стенок мелких артерий, туск­лое набухание эпителия извитых канальцев.

Таким образом, у больной с ревматическим митрально-аортальным пороком сердца повторная атака ревматизма, наступившая после родов, характеризовалась миокардитом, менингоэнцефалитом и поражением почек по типу диффузного гломерулонефрита. Клиническими проявле­ниями последнего были: выраженный мочевой синдром (постоянная значительная протеинурия, цилиндрурия, низкий удельный вес), повы­шение артериального давления, особенно диастолического, при недоста­точности аортальных клапанов, изменение сосудов глазного дна. Уже через 27г месяца от начала заболевания ревматическая атака привела к летальному исходу.

Гораздо чаще клинические проявления диффузного нефрита развива­ются постепенно, исподволь, часто выражаясь только мочевым синдро­мом. Почечный синдром, развившись у больных ревматизмом, в ряде случаев может привести к исчезновению некоторых признаков ревмати­ческой активности. Поражение почек продолжает прогрессировать и является причиной летального исхода.

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТАХ И ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ПРОДОЛЖЕНИЕ)

В качестве примера приводим одно из наших наблюдений.

Больная К., 17 лет, поступила в клинику 8/VIII 1955 г. с жалобами ка слабость, отеки лица, ног, поясницы, сердцебиение. Считает себя больной с 12 лет, когда после ангины была диагностирована хорея. В течение полугода проводилось лечение в ста­ционаре. До 1955 г. самочувствие было удовлетворительным, много занималась спортом. В феврале 1955 г. после ангины впервые появились боли в суставах, одышка, субфеб­рилитет.

13/1V 1955 г. госпитализирована в нашу клинику, где установлен диагноз: ревмокар­дит, митральный порок сердца, мерцательная аритмия. Изменений в моче не обнару­жено. Проведено лечение пирамидоном, аспирином, сердечными средствами. Выписана 11/VI в удовлетворительном состоянии. В течение месяца чувствовала себя хорошо. Однако в конце июля, несмотря на постоянный прием дигиталиса, появились отеки на лице и ногах, в моче обнаружен белок (3%о). Вновь госпитализирована.

При поступлении состояние тяжелое (асцит, анасарка, резкая бледность кожных покровов). Сердце расширено влево. Систолический шум на верхушке. Мерцательная аритмия. Пульс 90 ударов в минуту. Дефицит пульса (10 ударов в минуту). Артериаль­ное давление 120/90 мм рт. ст. Печень увеличена (16/4—13—12 см по Курлову). Селе­зенка не пальпируется. В крови НЬ 74 единицы, лейкоцитов 9200, РОЭ 8 мм в час, общего белка сыворотки крови 5,2 г%, остаточного азота 24 мг.

В моче удельный вес 1022, белка 6%о, эритроцитов неизмененных и выщелоченных 3—4, лейкоцитов 2—3, гиалиновых цилиндров 3—4 в поле зрения.

В связи с предположением о рецидиве ревматизма начато лечение салициловым нат­рием (6 г в сутки), сердечными гликозидами, мочегонными средствами. Однако состоя­ние продолжало ухудшаться: нарастали отеки, анемия (гемоглобин 36 единиц), стойко держалась гипопротеинемия (5—5,5 г), протеинурия (1,5—4,95%в), что дало основание говорить о ревматическом диффузном нефрите нефротического типа. В дальнейшем заболевание осложнилось повторными инфарктами легких, тромбозом мезентериальных сосудов. 25/XII больная скончалась.

Клинический диагноз: возвратный ревмокардит. Митральный порок сердца с преоб­ладанием стеноза. Мерцательная аритмия. Нарушение кровообращения преимуществен­но по большому кругу. Анасарка. Ревматический нефрит нефротического типа. Повтор­ные инфаркты легких.

На аутопсии клинический диагноз подтвердился, однако признаков ревмокардита не найдено. Почки весом по 160 г каждая, дряблые. Паренхима на разрезе серо-желтого цвета, рисунок четкий. Капсула легко снимается, обнажая гладкую поверхность.

Микроскопически: в единичных клубочках пролиферация эндотелия капиллярных петель, жировые вакуоли эпителия извитых и прямых канальцев.

Таким образом, патологический процесс в почках, начавшийся испод­воль у больной ревматическим митральным пороком сердца, продолжал прогрессировать, стал ведущим в клинической картине заболевания и привел к летальному исходу. Несмотря на то что в начале болезни отчетливо проявлялись признаки ревмокардита (систолический шум на верхушке, мерцательная аритмия, расширение границ сердца), а еще через 27г месяца возникла сердечная недостаточность, на аутопсии в сердце не обнаружено признаков ревматической активности.

При ревматизме, особенно при наличии порока сердца, относительно часто наблюдаются инфаркты почек. По секционным данным А- И. Струкова (1959), инфаркты почек при ревматизме встречались в 32,2% случаев, из них при возвратном бородавчатом эндокардите — в 35,1%, при пороке сердца без эндокардита — в 29,3% случаев. Боль­шинство исследователей отмечают, что частота инфарктов почек у боль­ных ревматизмом уступает таковой лишь при инфаркте легких.

Что касается патогенеза инфарктов почек при ревматизме, то, по мнению многих авторов, помимо эмболий, у больных с пороками сердца (особенно при эндокардитах, мерцательной аритмии) ведущая роль в их развитии принадлежит тромбангитам ревматической этиологии. Развитию этих процессов, помимо нарастающей недостаточ­ности кровообращения, содействует уменьшение количества гепарина в циркулирующей крови и весьма высокая толерантность больных рев­матизмом к гепарину, превышающая в 8—10 раз нормальные величины (Г. Д. Залесский, 1965). Инфаркты почек у больных ревматизмом часто протекают бессимптомно.

Амилоидоз почек. Амилоидоз почек при ревматизме встречается ред­ко. Е. М. Тареев, разбирая 17 случаев липоидного нефроза, только в одном признал этиологическим фактором ревматизм, указав (еще в 1936 г.), что развитие амилоидоза возможно и при отсутствии нагнои- тельных процессов в организме. Во всех случаях, описанных отдель­ными авторами (А. А. Иванов, 1941; Т. И. Мельникова, 1960; JI. Н. Царькова, 1963), амилоидоз был выявлен у больных с непрерывно реци­дивирующим течением ревматизма. На аутопсии во всех случаях най­дены признаки активности ревматического процесса.

Учитывая современные концепции, согласно которым амилоидный процесс имеет аутоиммунную природу, а также наличие выраженной диспротеинемии в тяжелых случаях ревматизма, следует признать воз­можным развитие амилоидоза внутренних органов, в том числе почек при ревматизме.

У больных, страдающих декомпенсированным ревматическим пороком сердца, относительно часто встречается такой вариант почечной патоло­гии, как сердечная (застойная) почка. Эта форма подробно описана в соответствующем разделе.

Основываясь на том положении, что нефрит — это проявление висце­рального ревматизма, большинство авторов применяют комплексную терапию, по существу ничем не отличающуюся от терапии ревмокар­дита. Лечение должно быть основано на рациональном сочетании неспе­цифической противовоспалительной терапии с противоинфекционными средствами с учетом степени остроты и глубины почечного поражения.

Почечные поражения типа очагового нефрита в большинстве случаев подвергаются обратному развитию после применения препаратов сали­циловой кислоты. В случаях диффузного гломерулонефрита необходимо назначать стероидные гормоны. Derot и Roi (1960) пришли к выводу, что быстрый эффект лечения кортикостероидами при нефритах ревма­тической этиологии отличает их от обычных постангннозных нефритов.

Вполне обоснована комбинированная терапия стероидными гормонами и производными салициловой кислоты. При такой терапии удается на­значать сравнительно невысокие дозы стероидных гормонов (20—30 мг преднизолона в сутки), что, естественно, уменьшает возможность побоч­ных осложнений. Однако хорошо известно, что стероидная терапия может привести к полному устранению свежих ревматических измене­ний, но часто неспособна предотвратить дальнейшее обострение про­цесса, в том числе в почках. Кроме того, некоторым больным стероид­ная терапия противопоказана по различным причинам. В таких случаях Целесообразна длительная терапия препаратами 4-аминохинолинового ряда.

Обязательна санация очагов инфекции, в первую очередь консерва­тивными методами лечения.

Необходима осторожность при выборе лекарственных средств в связи с часто возникающей у больных ревматизмом непереносимостью. В ряде случаев лекарственные вещества (особенно ртутные мочегонные средст­ва) могут способствовать развитию почечного поражения.

В подавляющем большинстве случаев острый ревматический нефрит заканчивается выздоровлением. Однако присоединение почечного пора­жения значительно ухудшает течение ревматизма, а при наличии сердечной патологии омрачает прогноз. В ряде случаев острый гломерулонефрит, возникший в одну из атак ревматизма, в дальнейшем может реци­дивировать и привести к смерти от хронической почечной недостаточности.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Общая информация

Гломерулярные нарушения при подостром бактериальном эндокардите (I33.0+)

Классификация

• другие пролиферативные гломерулонефриты.

• другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии (редко).

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• КТ грудного, брюшного сегментов.

иммунофлюоресценция: с набором реагентов первичных антител меченных флюорохромом;

Аллергические реакции на контрастные вещества, вакцины.

Физикальное обследование:

Инструментальные исследования:

Дифференциальный диагноз

Дифференциации требуют заболевания, которые протекают с выраженным отечным синдром: НС, цирроз печени, застойная хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

Лечение

Иммуносупрессивная терапия подразумевает монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии. Кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты в дозе 360-1440мг/сут в 2 приема или Мофетила микофенолата 500-2000мг/сут в 2 приема. (Не забывать тератогенное действие Микофенолата и микофеноловой кислоты и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). 30.

Лечение гломерулярных поражений при новообразованиях – лечение проводится в специализированном онкологическом учреждении и направлено на устранение причины нефротического синдрома.

При пурпуре Шенлейн-Геноха лечение проводится в соответствии с морфологическим вариантом нефротического синдрома (см. лечение морфологических форм).

При резистентном НС ДН необходимо провести биопсию почки и определить морфологический вариант возможного иммуного гломерулярного поражения почек и назначить лечение соответственно морфологическому варианту поражения почек (лечение в зависимости от морфологического варианта см выше).

Лечение гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани:

Лицам фертильного возраста вместо Циклофосфамида предпочтительней использовать Ритуксимаб в дозе 375мг/м2, № 4 в/в капельно (после премедикации) еженедельно или по 1000мг в/в капельно (после премедикации) №2 с интервалом 2 недели.

- Гидрохлорохин 200-400мг внутрь 1 раз в день всем пациентам с СКВ при отсутствии противопоказаний.

АL-амилоидоз: целью терапии является снижение или элиминация плазмаклеточных клонов. Режимы терапии включают ЦФ, Талидомид и Дексаметазон (СТД-схема) или Мелфалан + Дексаметазон (М/Декс-схема). Ответ на терапию наблюдается в 30-50% случаях. Альтернативой является применение Бортезомиба 1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11 (циклы 1, 3 и 5), дексаметазон 40 мг внутрь в дни 1-4, 9-12, 17-20 (циклы 2, 4 и 6). При отсутствии успеха используется высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных стволовых клеток. При наступлении терминальной стадии ХБП – диализ. Трансплантация почки возможна только при достижении полной ремиссии плазмаклеточной дискразии, иначе ожидается рецидив в трансплантате.

специфическая терапия: Бортезомиб 1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11 (циклы 1, 3 и 5), дексаметазон 40 мг внутрь в дни 1-4, 9-12, 17-20 (циклы 2, 4 и 6). При безуспешной консервативной терапии показана пересадка аутологичных стволовых клеток.

− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Начатую в стационаре патогенетическую терапию необходимо продолжить в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови), кроме того:

− При резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии проведение повторной биопсии почки в условиях стационара.

1. Инфекции. У пациентов с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции: перитониты, целлюлиты, пневмония.

При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [16].

4. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

• эпоэтин-бета, шприц-тюбики по 2000МЕ.

• альфакальцидол драже 0,25мкг; 0,5мкг.

При почечной эклампсии – снижение АД, диазепам 1мл.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

• профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности – пероральный прием антигипертензивных препаратов, лечебная физкультура.

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение нефротического синдрома
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой - красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.