Не могу жить со склеродермией

Склеродермия - редкое и сложное заболевание. Также известный как системный склероз, он поражает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах. Это может быть тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные физические страдания, инвалидность и сокращение продолжительности жизни. Многие пациенты со склеродермией чувствуют себя некомфортно и смущаются своей внешностью Это приводит к социальному дискомфорту, беспокойству и даже депрессии. (1)

Потому что склеродермия аутоиммунное заболеваниесимптомы и тяжесть заболевания варьируются от человека к человеку, и ученые не совсем уверены, что является причиной заболевания. Планы лечения являются междисциплинарными, устраняя симптомы, затрагивающие многие органы тела. Это может быть чрезвычайно трудной болезнью для жизни. Но с некоторой поддержкой и осознанием, вы можете чувствовать себя более комфортно в вашей коже и снять общие симптомы, такие как боль, усталость и недоедание.

Что такое склеродермия?

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Термин склеродермия описывает общие проявления, которые связаны друг с другом. Но течение и серьезность этого заболевания сильно варьируются от человека к человеку.

Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что иммунная система организма атакует ваши здоровые клетки. Исследователи обнаружили, что у пациентов со склеродермией есть иммунологические нарушения, что подтверждается наличием аутоантител, таких как ANA, антицентромер и анти-Sci-70. Эти антитела реагируют на антиген или триггер, который иммунная система считает опасным, даже если в крови нет инородных захватчиков (таких как бактерии или вирусы).

Признаки и симптомы склеродермии

Признаки и симптомы склеродермии широко варьируются, от незначительных до тяжелых и опасных для жизни. Тяжесть симптомов зависит от того, на какие части тела влияет болезнь и насколько широко она стала распространяться.

Склеродермия заставляет кожу становиться толстой и твердой. Это связано с накоплением рубцовой ткани, которая может повредить ваши внутренние органы. Есть два типа склеродермии. Каждый тип определяет симптомы и зоны поражения. Вот объяснение двух типов и симптомов:

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия обычно относительно легкая. Он влияет только на кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Внутренние органы обычно не подвержены локальной склеродермии, и она редко становится системным заболеванием. Есть две формы локализованной склеродермии (3):

MorpheaЭто - когда на коже образуются обесцвеченные пятна. Пластыри различаются по размеру, цвету и форме, и имеют восковой вид.
Линейная склеродермияЭто происходит, когда на руках и ногах появляются полосы или полосы твердой, толстой кожи. Когда на голове или шее образуются полосы, это называется en coup de saber, потому что это напоминает рану сабли или меча.

Системная склеродермия

Системная склеродермия поражает соединительную ткань во многих частях тела, включая кожу, мышцы, суставы, кости, кровеносные сосуды, сердце, желудочно-кишечный тракт, пищевод, легкие и почки. Существует два типа системной склеродермии:

Осложнение синдрома CREST - легочная гипертензия, очень тяжелое состояние, уровень смертности которого составляет 50 процентов всего через два года. Это состояние возникает, когда кровеносные сосуды легкого становятся настолько узкими, что вызывают нарушение кровотока и укороченное дыхание.

Диффузная склеродермияЭта форма чаще включает закаливание внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, почки, сердце и легкие. Диффузная склеродермия также связана с утолщением и стянутостью кожи, которая быстро распространяется и распространяется на большее количество участков кожи, чем при ограниченной склеродермии. Обычно поражает руки, лицо, грудь, живот и руки. Это наиболее тяжелый тип для людей, которые испытывают симптомы в своих внутренних органах, которые встречаются примерно у трети пациентов с диффузной склеродермией. (5)

Симптомы склеродермии зависят от типа состояния и органов, на которые он воздействовал. Вот общий список возможных симптомов:

сухая, жесткая кожа
красные пятна на руках и лице
язвы на пальцах рук и ног
усталость
сухость во рту
разрушение зубов и рыхлые зубы
затруднение глотания
одышка
изжога
изменения в аппетите
понос
запор
загазованности
нарушение сердечного ритма
неконтролируемое высокое кровяное давление
головные боли

Причины и факторы риска

Склеродермия включает в себя избыточное образование рубцовой ткани, что уменьшает приток крови к конечностям и приводит к тому, что руки и ткани органа становятся твердыми. Когда у вас склеродермия, ваши клетки вырабатывают слишком много коллагена, как будто вы получили травму и нуждаетесь в замене омертвевшей кожи. Дополнительный коллаген в ваших тканях препятствует нормальной работе кожи и органов вашего тела. (6)

Склеродермия не заразна; Вы не можете подхватить эту болезнь. Причина не совсем ясна ученым, но мы знаем, что это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Основываясь на исследовании, вот несколько фактов о факторах риска, связанных со склеродермией (7):

Женщины в возрасте от 30 до 50 лет наиболее подвержены риску развития склеродермии. Данные свидетельствуют о том, что примерно 80 процентов пациентов со склеродермией являются женщинами, и у половины из них развивается состояние до 40 лет.
Африканцы и коренные американцы подвергаются большему риску, чем кавказцы.
У детей может развиться склеродермия, но это редко, и болезнь отличается от взрослой.
Склеродермия имеет худший прогноз у людей старше 65 лет, потому что они подвержены более высокому риску осложнений, таких как легочная гипертензия.
Семейная история аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка, может увеличить риск развития склеродермии.
Некоторые факторы окружающей среды могут вызвать склеродермию, такие как кремнезем (химическое соединение, сделанное из кремния) и растворители.

Обычные Обработки

Существует не лекарство от склеродермии и, поскольку симптомы и течение заболевания варьируются от человека к человеку, методы лечения зависят от типа пациента и тяжести состояния. Исследования показывают, что нет лечения, которое доказало бы изменение общей болезни. Таким образом, единственный эффективный курс терапии - нацелиться на конкретные пораженные органы до того, как произойдет необратимое повреждение. (8)

Склеродермия может поражать многие различные органы тела, поэтому весьма часто несколько докторов участвуют в уходе за пациентом. Если болезнь распространилась на желудочно-кишечный тракт, врачи могут назначить ингибиторы протонной помпы (ИПП) для лечения изжоги. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (которые являются лекарствами от кровяного давления) назначаются при поражении или недостаточности почек, связанных со склеродермией, а противовоспалительные препараты, такие как глюкокортикоиды, назначают для уменьшения мышечной боли и слабости. Пациентам, которые страдают от повреждения легких, назначают такие препараты, как циклофосфамид и микофенолат, чтобы уменьшить образование рубцов на ткани легких. А простациклиноподобные лекарства и антагонисты рецепторов эндотелина используются для лечения высокого кровяного давления в артериях легких. (9)

Иммуносупрессивная терапия, которая снижает активность иммунной системы организма, обычно используется для уменьшения симптомов склеродермии. Кортикостероиды также назначаются, но исследователи предполагают, что это может быть опасно при лечении активной кожной болезни склеродермии, потому что эти типы лекарств связаны с серьезными осложнениями, такими как проблемы с почками. (10)

6 естественных методов лечения склеродермии

Хотя не существует единого плана лечения для каждого пациента со склеродермией, определенные природные средства могут помочь минимизировать повреждение определенных пораженных органов. Исследователи указывают, что решение вопросов питания, боли, скелетно-мышечного синдрома и эмоциональных аспектов заболевания (таких как социальная отстраненность, страх и депрессия) может быть полезным для пациента. Имея это в виду, вот несколько способов естественным образом облегчить эмоциональные и физические симптомы склеродермии (11):

1. Физиотерапия

Физическая терапия может помочь пациентам, которые страдают от жестких и болезненных суставов. Регулярная физическая терапия может помочь предотвратить потерю движения суставов, которая происходит, когда кровоток уменьшается, и ваша кожа становится натянутой. Упражнения, которые увеличивают диапазон движения, включают растяжение пальцев, кистей рук, запястий и плеч. Укрепление пальцев рук также важно при работе с пациентами со склеродермией. Упражнения типа отжима шпатлевки или риса улучшают силу сцепления. (12)

Физическая терапия также поможет пациенту со склеродермией выполнять повседневные действия таким образом, чтобы не создавать нагрузку на его или ее суставы. Пациенты часто практикуют свою программу растяжки дома, чтобы суставы не становились жесткими. Шины также используются для предотвращения потери диапазона движения и контрактуры. Это когда мышцы, сухожилия или ткани затвердевают и приводят к жестким или деформированным суставам. (13)

2. Уменьшить боль с помощью упражнений

Исследования показывают, что от 60 до 83 процентов пациентов со склеродермией испытывают боль, которая снижает их физическое и социальное функционирование. Боль, связанная со склеродермией, варьируется, затрагивая различные области тела и варьируя интенсивность, поэтому нет единого инструмента для управления болью, который бы работал для всех.

Если вы в состоянии заниматься физической активностью, это может помочь уменьшить боль, снимая мышечное напряжение, улучшая кровообращение, а также растягивая и укрепляя суставы. Попробуйте упражнения с низким воздействием, такие как плавание, аквааэробика, ходьба, езда на велосипеде, эллиптические упражнения и йога, если это необходимо.

Прежде чем начать использовать упражнение как природное средство от боли в суставах, поговорите со своим врачом или физиотерапевтом о ваших ограничениях и наилучшем подходе для вашего тела. Недавние исследования опубликованы в Инвалидность и реабилитация обнаружили, что примерно половина пациентов с ограниченной и диффузной склеродермией в настоящее время занимаются спортом при ходьбе. Но пациенты занимаются различными видами деятельности, связанной с физическими упражнениями. Исследователи указывают, что индивидуально разработанные программы упражнений, скорее всего, поддерживают и стимулируют физическую активность у пациентов со склеродермией. (14)

3. Увлажнение кожи

Пациенты со склеродермией страдают от сухой, жесткой и толстой кожи, поэтому полезно держать кожу влажной. Увлажнение всего тела, как только вы выходите из душа. Натуральные увлажнители типа кокосовое маслооливковое масло или миндальное масло Есть несколько отличных вариантов. В качестве охлаждающего агента эфирные масла с ментолом могут помочь уменьшить воспаление, уменьшить зуд и облегчить боль. Попробуйте объединить 1-2 капли масло мяты перечной с ½ чайной ложки кокосового масла. Нанесите смесь местно на проблемную область. Начните с проведения пластыря на небольшом участке кожи, чтобы убедиться, что перечная мята не раздражает, прежде чем наносить его на большую область.

Важно избегать использования мыла, стиральных порошков и бытовых чистящих средств, содержащих опасные химические вещества, которые могут усугубить симптомы. Кроме того, принятие очень горячего душа или ванн может высушить кожу и слишком долго находиться на солнце. В зимние месяцы использование увлажнителя также может быть полезным.

4. Удалить триггеры и есть целительные продукты

Исследования показывают, что около 30 процентов пациентов со склеродермией подвержены риску недоедания, а у 5–10 процентов пациентов желудочно-кишечные расстройства являются основной причиной смерти. В рамках междисциплинарного плана лечения пациенты должны включать нутриционное вмешательство, которое улучшает желудочно-кишечные симптомы и качество жизни. (15)

Поскольку склеродермия является аутоиммунным заболеванием, вы должны избегать любых пищевых триггеров, вызывающих иммунный ответ и воспаление. Определенные продукты могут особенно обострить желудочно-кишечный тракт, что может повлиять на склеродермию. Это включает рафинированные углеводы, искусственные ингредиенты, острую пищу, алкоголь и кофеин.

Люди с аутоиммунным заболеванием также часто страдают от нарушения всасывания питательных веществ и повышенной чувствительности к пище. По этой причине, пытаясь ликвидационная диета может помочь вам определить, какие именно продукты стимулируют иммунный ответ.

Следующим шагом является привлечение целебные продукты в вашу диету. Некоторые из лучших продуктов, которые вы можете съесть, чтобы исцелить свое тело и уменьшить воспаление, включают:

свежие овощи, такие как спаржа, свекла, брокколи, морковь, сельдерей, огурцы, листовая зелень, грибы и тыква
ягоды, как черника, ежевика, Дереза, малина и клубника
выловленная рыба, в том числе лосось, палтус и скумбрия (избегайте моллюсков)
органическое мясо на травах, такое как говядина, бизон, курица, индейка, баранина и яйца
органические, сырые молочные продукты, такие как коровье молоко A2, козье молоко, козий сыр и кефир
полезные жиры, такие как авокадо, кокосовое масло, кокосовое молоко, травяное масло, оливковое масло и миндальное масло
орехи и семена, в том числе миндаль, орехи пекан, фисташки, грецкие орехи, Семена чиа, семена льна, семена тыквы, ореховое масло и масло из семян
специи и травы, такие как базилик, кинза, корица, тмин, чеснок, имбирь, орегано, розмарин и куркума

5. Принимать (или есть) пробиотики

Пробиотики могут помочь уменьшить симптомы склеродермии, потому что они помогают восстановить кишечник и ткани. Все больше исследований показывают, что дырявая кишка может предоставить объединяющую теорию для большинства аутоиммунных состояний. Микробиом играет важную роль в контроле иммунной системы, чтобы он не производил слишком много антител. Когда у нас в кишечнике хорошие бактерии, они помогают восстановить баланс между про- и противовоспалительными иммунными клетками.

Исследования, проведенные в университете штата Юта, показывают, что пробиотики значительно улучшают рефлюкс и вздутие живота у пациентов со склеродермией. Участники заметили значительные результаты после двух месяцев ежедневного использования пробиотиков. (16)

Принимая пробиотические добавки или есть пробиотические продукты это лучший способ восстановить баланс бактерий в кишечнике. Некоторые из лучших пробиотических продуктов включают кефир, чайный гриб, йогурт, культивируемые овощи, яблочный уксус и темпе.

6. Обратитесь за консультацией или поддержкой

Существует множество исследований, которые указывают на множество проблем, с которыми сталкиваются люди, живущие со склеродермией. Пациенты обычно страдают от психологического стресса, в том числе тревоги, депрессия и тело Когнитивно-поведенческая терапия методы и программы обучения социальным навыкам также оказались эффективными и полезными для пациентов со склеродермией. Эти программы помогают пациентам справляться с беспокойством, вызванным социальным взаимодействием и проблемами с телосложением. Знайте, что если вы страдаете от склеродермии, вы не одиноки, и есть много групп поддержки, которые помогут вам справиться с физическими изменениями, которые вы испытываете. (18)

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом.

Точного этиологического фактора, провоцирующего начало склеродермического процесса, не установлено. Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.

Это могут быть профессиональные вредности – вибрация, перепады температур, кремниевая или другая производственная пыль, контакт с поливинилхлоридом, ароматическими углеводами и эпоксидными смолами. Также существуют формы заболевания, индуцированные приемом некоторых лекарственных препаратов. Изучается возможность возникновения системной склеродермии у людей с силиконовыми вживленными в тело имплантатами.

Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, при этом отмечено значение хромосомной нестабильности и особенностей участков ДНК, отвечающих за гистосовместимость. А у людей с аллергическими реакциями или другими аутоиммунными нарушениями риск формирования склеродермии повышен.

Что такое системная склеродермия? Это состояние, когда в коже и различных органах возникают участки фиброза и нарушения микроциркуляции.

Основные причины этих изменений:

В результате всех этих нарушений появляется и прогрессирует фиброз кожи и многих внутренних органов. Это поддерживается хронической гипоксией тканей из-за развития облитерирующей микроангиопатии, когда мелкие сосуды становятся трудно проходимыми для крови, а их стенка меняет свою проницаемость. Множественный фиброз нарушает работу органов, что и отражается в клинической картине заболевания. В зоне поражения вначале появляется отек вследствие асептического воспаления, который сменяется уплотнением при развитии фиброза. Стенки полых органов деформируются, а паренхиматозные органы перестают справляться со своей функцией.

Основные разновидности

Классификация системной склеродермии учитывает тип болезни, ее течение и стадии.

Выделяют диффузную склеродермию, лимитированную форму (или CREST-синдром), перекрестную, ювенильную и висцеральную склеродермию. По течению она бывает острой, подострой и хронической. Причем это зависит от преобладающих патологических процессов.

При остром развитии в основном отмечается диффузный массивный фиброз.
В случае подострого течения основную роль играет сосудистая патология.
А при хроническом течении превалируют аутоиммунные воспалительные процессы.

В диагнозе также отражают стадию заболевания. Выделяют начальную стадию, этап генерализации и терминальную стадию. При этом происходит нарастание количества симптомов, формирование недостаточности функции разных органов.

Проявления системной склеродермии

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков.

Основные симптомы системной склеродермии:

Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности. Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными (радиальными) морщинами вокруг суженного рта. Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная. Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов.

Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу. Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование.

Диагностика

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови. Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема. Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Лечение

При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии. Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни.

Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм. Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения. Одежда не должна давить, недопустимо переохлаждение даже отдельных участков тела, нежелательны резкие перепады температуры. Нельзя принимать препараты с сосудосуживающим эффектом.

Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин.

Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства , специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков. А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты.

Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию , лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным. Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж.

При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация.

Прогноз и вопросы нетрудоспособности

Прогноз заболевания зависит от активности процесса, формы заболевания и степени поражения внутренних органов. Неблагоприятными признаками является ранее появление и быстрое прогрессирование пневмофибротических изменений с сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения, выраженные изменения миокарда с грубым нарушением сердечного ритма. Иногда встречается быстрое развитие фиброза почек со злокачественно протекающим гипертоническим синдромом и стремительно нарастающей почечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при системной склеродермии в худших случаях может не превышать 2 лет. Но чаще всего эта болезнь имеет длительно хроническое течение, с постепенным прогрессированием. На определенном этапе болезни имеющиеся нарушения ограничивают трудоспособность человека и ухудшают его способность к самообслуживанию. В этом случае врач направляет пациента на МСЭК для определения группы инвалидности и разработки индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Нельзя утверждать однозначно, что при системной склеродермии положена группа инвалидности. Заболевание может длительное время причинять дискомфорт, но не приводить к потере трудоспособности, все зависит от индивидуальных особенностей течения процесса.

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Читайте также: