Мясников о системной красной волчанке

4.7. Системная красная волчанка

Уж не знаю, по какой ассоциации, но со студенческих времен при названии это болезни всегда вспоминаю сказку про Красную Шапочку и злого Серого Волка. Когда познакомился с этой болезнью в своей клинической практике, понял, что здесь ассоциации не только звуковые: для волчанки характерны и коварство течения, и маскировка симптомов, и наивность пациентов, и важность своевременной медицинской помощи!

Между тем, ранняя диагностика очень важна! Раньше, в 50-х годах, только 40 % больных с диагностированной волчанкой могли прожить более пяти лет. Сегодня согласно исследованиям почти все живут более 10 лет после установления диагноза, а на практике большинство — значительно дольше. При этом у очень многих больных наблюдаются длительные (годами) периоды ремиссий! Все это благодаря появившимся мощным лекарствам и раннему распознанию болезни.

Заметки на полях

И опять сходство: даже врачи путаются в симптомах и подходах к диагностике и лечению системной красной волчанки!

Так что это за болезнь? Точная ее причина неизвестна, с какого-то момента иммунная система начинает воспринимать собственные, родные ткани и клетки как чужие и начинает с ними бороться.

Хоть точная причина пускового механизма этого процесса при системной красной волчанке (далее — СКВ) неизвестна, видимо, определяющим является генетическая предрасположенность, которая потом может проявиться под воздействием провоцирующих факторов: избыток солнечного света, беременность, инфекции, хирургические операции… Начинается системная воспалительная реакция, которая поражает различные органы, часто маскируясь под другие болезни.

Заметки на полях

Страны, как люди, подвержены болезням. Британская империя, начав с местных островных склок между собой и еще с многочисленными пришельцами, разрослась на весь мир и как-то тихо сошла на нет.

В начале XX века — пик второй молодости после череды семейных разборок XIX века и неизбежный климакс, начавшийся с позорной истории коллаборационизма с немцами и достигший максимума в виде голубоватого Олланда в Елисейском дворце (хоть хватило ума историю с разводом срежиссировать — мое сугубо личное, предвзятое, злопыхательское мнение).

К чему это я? Да: аутоиммунные болезни — тот же революционный процесс, когда одни клетки начинают пожирать другие, не думая о целостности организма!

Трудно назвать ведущий симптом СКВ, наверное, в первую очередь это хроническая усталость. Она встречается у всех пациентов с этой болезнью и может быть единственным симптомом! Поэтому СКВ обязательно должна рассматриваться как вариант при дифференциальной диагностике синдрома хронической усталости! Иногда усталость при СКВ сопровождается повышенной температурой (напоминаю: повышенная — это выше 37,6; 37,5 — норма!).

Характерные изменения кожи, сыпь определенной локализации (щеки, крылья носа), выпадение волос — эти симптомы могут появиться первыми, обычно они и обращают внимание пациента, что что-то не так. Подавляющее число больных фоточувствительны. Что это значит? После даже кратковременного пребывания на солнце на щеках с обоих сторон появляется красная сыпь (принято говорить, в виде бабочки) и держится несколько дней. Потом уходит и появляется опять. Особенно чувствительны голубоглазые блондинки и рыжие… Им в этих случаях без солнцезащитных кремов — ни шагу!

Некоторые пациенты отмечают, как при воздействии холодной воды пальцы рук белеют и синеют, составляя резкий контраст с остальной кистью. Это так называемый синдром Рейно. Он может захватывать и пальцы ног, провоцироваться не только холодом, но и стрессом, сигаретами (!) и крепким кофе. Это далеко не всегда является симптомом СКВ, но и нормой никогда не бывает. Если вы отметили такое — идите к ревматологу и ищите причину!

Для волчанки также характерны изменения со стороны крови: падает количество тромбоцитов, лейкоцитов, развивается анемия. При этом развивается склонность к повышенной свертываемости крови и образованию тромбозов.

При раннем распознавании красной волчанки благодаря мощным современным лекарствам часто удается добиться продолжительной ремиссии на долгие годы.

Как вы уже поняли, симптомы СКВ очень многообразны и неспецифичны. Поэтому существует общепризнанная система диагностических критериев, наличие которых вместе и в розницу облегчает постановку диагноза. Профессионалы должны в ней разбираться, и особенно — в многочисленных специфических антителах, благодаря которым стало возможным довольно точно определить, атрибутом какого ревматологического заболевания могут быть те или иные симптомы!

Несколько советов больным СКВ.

1. Солнцезащитный крем, как и было сказано, необходим. Защитный фактор 50 SPF, каждый день за полчаса до выхода на улицу.

2. Есть можно почти все, но ограничьте соль и мясо — помните про почки. Если болезнь уже задела какой-то орган, соответственно этому меняйте и требования к диете. (Например, здесь увеличен шанс поражения сосудов сердца, и, если холестерин уже повышен, диетические ограничения требуют ужесточения.)

3. Обязательна вакцинация от пневмококка и гриппа: здесь пневмококковая пневмония может быть фатальна! При этом нельзя делать так называемые живые вакцины: от ветрянки и герпеса зостер, кори, краснухи…

5. Тем, кто, наоборот, хочет избежать беременности, надо помнить о повышенной угрозе тромбозов и поэтому воздержаться от противозачаточных средств, содержащих эстрогены.

Исторически да и по сей день основой лечения СКВ являются стероидные гормоны. Да, это как раз те гормоны, побочных действий которых мы так боимся, что переносим свой страх на все остальные гормоны, которые ими и не обладают, такие как инсулин или гормоны щитовидной железы. Не буду говорить, что они безвредны: действительно, и полноту вызывают, и диабет провоцируют, и кости ослабляют, и многие другие нежелательные эффекты оказывают. Но СКВ — как раз тот случай, когда выбирать особенно не приходится: вопрос, как в качестве жизни, так и в ее продолжительности.

Тут и врачу, и пациенту надо научиться лавировать между положительными и отрицательными свойствами препарата. Давать его в возможно низкой дозировке, если потребность в нем возрастает, комбинировать с другими лекарствами, так называемыми иммуннодепрессантами (циклофосфамид, азатиоприм, белимумаб — я не виноват, что они так называются!).

Для лечения кожных проявлений болезни часто принимают противомалярийные препараты.

Кардинально изменили течение болезни препараты, представляющие собой антитела к специфическим клеткам (рутиксимаб и др.), обнадеживают результаты пересадки костного мозга.

Сегодня комбинированное активное лечение позволяет добиться ремиссии даже у больных с поражением почек, что еще недавно считалось немыслимым.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Известная и многими любимая эстрадная певица Юлия Началова оказалась в тяжёлой ситуации по состоянию здоровья. Врачам пришлось ввести её в искусственную кому. Тогда и обнаружилось, что певица переболела красной волчанкой, с которой у неё и начались серьёзные проблемы со здоровьем.

Рассказываем нашим читателям, что это за заболевание. Красная волчанка – системное воспалительное заболевание, связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов к собственным тканям организма.

Синдром красной волчанки (СКВ) чаще всего появляется в возрасте 20–40 лет у женщин, имеющих предрасположение к ней. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и лекарственные средства могут быть причиной развития системной красной волчанки. Роль генетических факторов подтверждает связь СКВ с наследственным дефицитом отдельных компонентов иммунной системы.

При волчанке происходит поражение кожных покровов: дискоидное поражение – очаги напоминают по форме монеты с красными краями, истончением в центре и обесцвечиванием. Покраснение кожи носа и скул по типу бабочки (покраснение на щеках и в области спинки носа). Повышенная чувствительность к свету – кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет. Возможно также выпадение волос, крапивница.

При этом заболевании поражаются слизистые губ, ощущаются боли в суставах, мышечная слабость, одышка, затруднение дыхания, поражается сердце и почек.
Всё это сопровождается головной болью по типу мигрени.

Для диагностики красной волчанки необходимо сдать общий анализ крови, кровь на антинуклеарные антитела, LE-клетки.

Диагноз системной красной волчанки считают достоверным при наличии 4-х и более критериев (чувствительность – 96%, специфичность – 96%):

сыпь на скулах: фиксированное покраснение (плоское или приподнятое) на скуловых выступах, имеющее тенденцию к распространению к носогубной зоне;
дискоидная сыпь: красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками;
фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет;
язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные;
артрит (поражение суставов);
плеврит;
перикардит;
поражение почек;
судороги: в отсутствие приема лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс);
психоз: в отсутствие приема лекарств или электролитных нарушений;
гематологические нарушения: лейкопения

Отец Юлии Началовой принял участие в шоу с участием Ирины Понаровской почти через год после ухода из жизни дочери

У российского COVID-19 странная побочная реакция: врачи падают из окон, а чиновники рапортуют об успехах в борьбе с коронавирусом

Врачи предупредили о вероятных пожизненных последствиях коронавируса COVID-19

COVID-19: Как пройти тест на антитела

Исхудавший Николай Расторгуев взволновал поклонников

Исследователи озвучили самый опасный возраст детей-распространителей коронавируса

Британская The Daily Mail обвинила Россию в расизме из-за отсутствия на параде чернокожих

СК расследует дела о трех детях, утонувших в Подмосковье в один день

В Казахстане в выходные дни решили ввести жесткий карантин

Врач-онколог назвал способный приводить к возникновению рака популярный продукт

Коронавирус в Казахстане карабкается наверх: болеют Назарбаев и министр здравоохранения

Близкие Началовой встретились у могилы певицы в день ее смерти

Отсканируйте QR. В открывшемся приложении Сбербанк Онлайн введите стоимость подписки (490 рублей). После чего вышлете код подтверждения на почту shop@argumenti.ru

Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.

Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).

Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.

Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)

Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.

Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;

Постоянное чувство усталости;

Лихорадка и головная боль;

Боль, скованность, отечность суставов;

Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);

Затрудненное дыхание, боли в груди;

Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;

Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;

Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).

По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.

Как диагностировать системную красную волчанку?

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Он может помочь, если волчанка поразила почки.

Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки - это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Волчанка - генетическое заболевание?

Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.

Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.

Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.

Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…

Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.

При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:

Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.

Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.

Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.

Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.

Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.

Осложнения после системной красной волчанки

Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.

До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.

Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.

Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).

Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.

Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.

Эмоциональный груз волчанки

Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически

Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).

Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?

После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.

Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.

Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье "Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания".

Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:

Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);

Воздействие окружающей среды (инфекция);

На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.

Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.

Как отключить аутоиммунное заболевание

Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.

Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.