Микроскопический полиартериит клинические рекомендации

Микроскопический полиангиит (полиартериит) считается достаточно тяжелым заболеванием, с опасными осложнениями и последствиями. Он имеет характер генерализованной, некротизирующей патологии с поражением небольших сосудов и некоторых внутренних органов.

Болезнь до конца не изучена, а потому ее генезис остается неизвестным.

Распространенность ее составляет порядка 15-20 случаев на 1 млн. жителей. Поражению подвергаются люди обоих полов в равной степени по всему миру. Чаще патология обнаруживается у людей пожилого возраста после 50 лет.

Что это такое, код по МКБ-10

Микроскопический полиангиит (МП) – это системный васкулит некротизирующего, слабоиммунного типа, характеризующийся наличием воспалительной реакции одновременно в нескольких органах, как правило, обусловленной поражением мелких сосудов. Болезнь ассоциирована с выработкой антител к нейтрофилам, разновидности лейкоцитов, призванной бороться с вирусной инфекцией.

Международная классификация относит ее в категорию неуточненных некротизирующих васкулопатий (код МКБ-10 – М31.9) или к другим некротизирующим васкулитам (код 31.8).

Суть патологии заключается в поражении небольших сосудов (артериол, капилляров, венул) некротического или воспалительного характера с ухудшением кровотока, с последующим омертвением клеток окружающих их тканей (органов).

Чаще всего страдают почки, легкие и кожные покровы. Характерно появление легочно-почечного синдрома со стремительным развитием гломерулонефрита и кровопотерь. Общая картина зависит от того, какие внутренние органы подверглись наибольшему поражению.

По механизму зарождения васкулитов выделяются первичные и вторичные механизмы. Первичный васкулит возникает как самостоятельное заболевание. Вторичная форма – это осложнение других хронических болезней (инфекционных, онкологических и т.п.). Например, вторичный васкулит может провоцироваться гепатитом.

Причины и группы риска

Этиология МП полностью не доказана, но существуют общепринятые версии, подтвержденные многочисленными исследованиями. Основной механизм связывается с активной выработкой антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). Спусковым крючком чаще всего становится вирусная инфекция.

Основную группу риска составляют люди с генетической предрасположенностью. Иммуногенетический фактор признается важнейшей причиной патологии.

В большинстве случаев заболевания обнаруживается выработка p-ANCA на миелопероксидазу и c-ANCA против сериновой протеиназы. Антитела на другие ферменты появляются значительно реже.

Механизм развития микроскопического полиангиита

Механизм развития МП связан с поражением внутренних органов на фоне васкулита микроциркуляторного кровяного русла, причем он не связан с воспалительной реакцией гранулематозного характера (формированием узелковых образований). Нарушение кровотока приводит к омертвлению тканей. Наиболее часто развитие патологии направлено на следующие органы:

1. Кожный покров. Поражению подвергаются венулы с развитием дермального венулита лейкоцитокластического типа, т.е воспалительной реакции в дерме на антитела к лейкоцитам.
2. Легкие. Васкулит охватывает капилляры и альвеолы, что провоцирует альвеолит некротизирующего типа и септальный (с развитием сепсиса) капиллярит. Постепенно нарастает нейтрофильное проникновение, приобретающее массированный характер. Повышается риск легочных кровотечений.
3. Почки. Их поражение развивается по типу сегментарного гломерулонефрита некротизирующего характера. Следует отметить, что в этом случае не отмечается появление узелков в интерстициальных тканях, а некроз не распространяется на эфферентные и перитубулярные капилляры.

В целом, механизм МП включает этапы неадекватного ответа аутоиммунной системы на нейтрофилы, развитие васкулита мелких сосудов в результате воздействия ANCA, омертвление окружающих тканей в результате нарушения кровотока и прогрессирование патологий внутренних органов в результате некроза.

Классификация

Классификация МП производится по нескольким критериям. По механизму появления – первичная и вторичная патология.

По активности проявления:

1. Латентный тип – вялотекущий процесс с такими проявлениями, как гематурия (кровь в моче) и суставные проблемы.
2. Подострая разновидность – прогрессирующая патология в форме гломерулонефрита и сложнотекущего синдрома нефрита.
3. Молниеностый тип – быстрое развитие патологий органов, ведущая к легочным кровотечениям и почечной недостаточности с наступлением кризиса через 12-13 суток (вплоть до летального исхода).
4. Рецидивирующий МП – хроническая форма с периодическими обострениями (1 раз в 6-12 месяцев).

По локализации основного очага поражения – некротизирующий гломерулонефрит, лейкоцитокластический венулит, геморрагический легочный альвеолит. В редких случаях наблюдается васкулит сосудов среднего размера.

В зависимости от типа МП меняется характер и интенсивность проявлений. Соответственно, изменяется и подход в лечении болезни.

Общая клиническая картина и особые симптомы

Клиническая картина во многом однотипна для различных разновидностей МП. Она характеризуется такими симптомами:

1. Начальный период. В стадии зарождения МП выявляются такие первые признаки – гриппозноподобные проявления, субфебрильная (длительная, в пределах 37-37,8 градусов) температура тела, миалгии (мышечные боли), кожные сыпи, лихорадочное состояние, похудение, артралгии (суставные боли).
2. Поражение почек (характерно для более 90% всех МП) – гематурия, протеинурия (чрезмерный белок в моче) до 3-4 г/сутки, повышенный уровень эритроцитов. Прогрессирование болезни ведет к появлению признаков почечной недостаточности.
3. Кожные поражения (до 40% больных) – кожная пурпура (изменение цвета), эритемы (интенсивная краснота), кожные сыпи, поражение ногтевого ложа, ишемия пальцев рук. Иногда обнаруживаются язвы и некрозы мягких тканей.

Одним из самых опасных проявлений может стать сепсис. Его можно выявить по характерным признакам – лихорадочное состояние, резкий подъем температуры тела (выше 39,5 градусов), озноб, чрезмерное потоотделение, артериальная гипотония, учащение пульса, бледность кожи, покраснение глаз.

Методы диагностики

Диагноз микроскопического полиангиита ставит врач-нефролог с привлечением других специалистов. Диагностика включает несколько видов исследований:

• Сбор анамнеза, внешний осмотр, физикальные обследования. Определяется наследственная предрасположенность. По внешним признакам определяются характерные симптомы.
• Лабораторные методики:
  • Анализ крови. Определяется повышение СОЭ, чрезмерное содержание лейкоцитов, содержание фибриногена и С-реактивного белка. Значительное уменьшение гематокрита (соотношения количества красных кровяных клеток и общего объема плазмы) указывает на внутренние кровотечения.
  • Иммунофлуоресценный анализ крови помогает выявить ANCA.
  • Определение уровня креатинина. Он выявляется по анализам крови и мочи. В норме он должен составлять: в крови женщин — 44-78 мкмоль/л, мужчин – 75-108 мкмоль/л, в моче – 7-16 и 9-18 мкмоль, соответственно. Повышение уровня может свидетельствовать о почечной недостаточности.
  • Биохимия мочи. Выявляется гематурия, протеинурия, наличие клеточных цилиндров.
• Инструментальные технологии:
  • УЗИ почек и мочеточников. Выявляются зоны некроза и структурные изменения.
  • УЗИ сосудов с использованием допплеровской методики. Исследование позволяет оценить состояние сосудистой системы, очаги васкулита, нарушение кровотока.
  • Рентгенография почек и легких. Показывает наличие участков поражения и дает оценку их размеров.
  • МРТ и компьютерная томография дает большой объем информации о развитии патологии.

Для уточнения диагноза с дифференцированием патологии проводится биопсия пораженных участков. Биоптат (образцы тканей) обязательно отправляется на гистологические исследования для исключения риска онкологии. Одновременно оцениваются изменения клеточного строения.

Важно! Доказательством микроскопического полиангиита часто служит выявление воспалительного процесса в виде васкулита, антител, некротизированных участков.

Лечение микроскопического полиартериита

Следует отметить, что микроскопический полиартериит вылечить полностью практически невозможно. Целью лечения становится остановка некроза тканей, исключение тяжелых осложнений, увеличение продолжительности жизни и улучшение ее качества, поддержание продолжительной ремиссии, т.е. периода ослабления или временного прекращения болезни.

В тактике лечения выделяется 3 основных направления – купирование обостряющего приступа, достижение ремиссии патологии и удержание ее длительное время. При обострении и для достижения ремиссии обеспечивается госпитализация больного.

Прежде всего, обеспечивается нормальный образ жизни с оптимальным сочетанием активности и отдыха, отказом от вредных привычек.

Устанавливается щадящая диета с исключением продуктов, богатых холестерином и усиливающих кровоток. За пациентом устанавливается постоянный уход, обеспечивается контроль достигнутой ремиссии и развития процесса.

Важная роль отводится специальным процедурам, особенно при внутренних кровотечениях, развитии почечной недостаточности и прогрессирующем нефрите. Показано проведение плазмофереза. Для переливания плазмы используется донорская плазма или 5% раствор альбумина с введением до 4 л за один прием.

При необходимости назначаются различные варианты гемокоррекции (улучшения состава крови) – криоаферез (низкотемпературная очистка), плазменная фильтрация каскадного типа, лимфоцитаферез.

Медикаментозная терапия:

1. Базисная терапия обеспечивает достижение ремиссии и устранение осложнения. Назначается сочетание глюкокортикоидов (Преднизолон) и Циклофосфамида. Преднизолон в повышенной дозе вводится в течение 30-40 дней, а затем в пониженной дозе еще полгода. Циклофосфамид рекомендуется на срок 5-6 месяцев. Эффективность базовой терапии увеличивается при периодическом проведении плазмофереза. В качестве препаратов выбора используются Метилпреднизолон и иммуноглобулины.
2. Для поддержания ремиссии проводится иммуносупрессивная терапия (подавление нежелательных иммунных реакций) в сочетании с продолжением приема Преднизолона. Снизить дозы можно за счет использования Азатиоприна.

Хирургическое вмешательство осуществляется в крайних случаях. В частности, оно показано при почечной недостаточности в терминальной стадии. Оперативное лечение необходимо при массированном некрозе и риске поражения жизненно важных функций. Чаще всего, осуществляется трансплантация почки.

Неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу — чем она опасна и как проявляется? Подробности тут.

Возможные осложнения

Микроскопический полиангиит опасен своими поражениями жизненно важных органов:

1. Микроскопический полиангиит с поражением почек (почти у всех больных) провоцирует быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Почти у четверти пациентов обнаруживается выраженная почечная недостаточность.
2. При легочных осложнениях (почти у половины больных) возникают проблемы с дыханием, проявляется кровохаркание. Наиболее опасное осложнение — легочное кровотечение, способное привести к летальному исходу. В легких возникают массированные инфильтраты, участки пропитанные кровью.

Среди других осложнений следует выделить внутренние кровотечения в кишечнике, язвенно-некротическое кожное поражение, бронхообструктивная астма, энтерит (воспаление тонкого кишечника) ишемического типа, офтальмологические проблемы.

Клинические рекомендации

Прогноз выздоровления при МП, к сожалению, не очень благоприятен. Даже при проведении эффективной терапии пятилетняя выживаемость составляет порядка 70%. Прогноз ухудшается при чрезмерной протеинурии, олигурии (сокращении выработки мочи), интенсивном кровохаркании, слишком высоком уровне креатинина. После лечения больные должны пожизненно проходить обследование.

Первичная и вторичная профилактика

Эффективных профилактических мер по предотвращению МП не существует. Первичная профилактика связывается с общеукрепляющими мероприятиями, обеспечением правильного образа жизни и оптимального питания. Вторичная профилактика основывается на своевременном и полном излечении различных заболеваний, особенно вирусно-инфекционного характера. Важно проведение периодических профилактических осмотров.

Микроскопический полиартериит встречается достаточно редко, но если он появился, то может принести много бед. Только своевременное выявление и эффективная терапия позволяют сохранить качество жизни. Болезнь не излечить полностью, но обеспечить длительную ремиссию можно.

Полезное видео

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Микроскопический полиангиит (МПА) — это вариант узелкового полиартериита, протекающий с поражением мелких сосудов, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) к протеиназе-3 и миелопероксидазе.
В статье приводится клинический случай развития МПА у женщины 58 лет. В течение года пациентка неоднократно была госпитализирована. Заболевание протекало с преимущественным поражением почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита при недостаточной выраженности клинических проявлений со стороны других органов и систем. Диагностический поиск включал: злокачественные новообразования, инфекции, гинекологическую, гематологическую, хирургическую патологию. На основании данных лабораторных иммунологических исследований — повышения титра АНЦА к протеиназе-3 — было заподозрено системное заболевание. Диагноз был подтвержден гистологически. Для достижения контроля над процессом потребовалось применение иммуносупрессивной терапии.
Случай иллюстрирует сложность своевременной верификации диагноза и выбора эффективного лечения в связи с полиморфизмом клинической картины и нетипичностью проявлений МПА.

Ключевые слова: микроскопический полиангиит, системный васкулит, АНЦА, лихорадка, иммуносупрессивная терапия, склерозирующий гломерулонефрит, нефробиопсия.

Для цитирования: Уткина Е.И., Мясоедова С.Е., Манохин В.Ю. и др. Микроскопический полиангиит: особенности течения и трудности диагностики (клиническое наблюдение). РМЖ. Медицинское обозрение. 2018;1(II):118-120.

Microscopic polyangiitis: peculiarities of a clinical course and difficulties of diagnostics (case report)
Utkina E.I. 1 , Myasoedova S.E. 1 , Manokhin V.Yu. 2 , Afanasyeva I.P. 2 , Urusova E.V. 2

1 Ivanovo State Medical Academy
2 Ivanovo Regional Clinical Hospital

Microscopic polyangiitis (МРА) is a variant of nodular polyarteritis, which proceeds with the lesion of small vessels, associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) to proteinase-3 and myeloperoxidase. The article presents a clinical case of the development of МРА in a woman of 58 years. The patient was hospitalized to the city hospitals many times throughout the year. The disease proceeded with the renal injury by the type of rapidly progressive glomerulonephritis with minimal symptoms from other internal organs and systems. Diagnostic search included: cancer, infections, gynecological, hematological, surgical pathology. Based on the data of laboratory immunological studies — an increase in the ANCA titer to proteinase-3 — a systemic disease was suspected. The diagnosis was confirmed histologically. To achieve control of the process, the use of immunosuppressive therapy was required.
The case illustrates the complexity of timely verification of the diagnosis and the choice of effective treatment in connection with polymorphism of the clinical picture and atypical manifestations of microscopic polyangiitis.

Key words: microscopic polyangiitis, systemic vasculitis, ANCA, fever, immunosuppressive therapy, sclerosing glomerulo-nephritis, kidney biopsy.
For citation: Utkina E.I., Myasoedova S.E., Manokhin V.Yu. et al. Microscopic polyangiitis: peculiarities of a clinical course and difficulties of diagnostics (case report) // RMJ. Medical Review. 2018. № 1(II). P. 118–120.

В статье рассмотрены особенности течения и трудности диагностики микроскопического полиангиита. Приводится клинический случай развития микроскопического полиангиита.

Особенностью течения МПА в рассмотренном случае явилось развитие заболевания с преимущественным поражением почек по типу быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита при недостаточной выраженности клинических проявлений со стороны других органов и систем, а также наличие в дебюте повышенного титра АНЦА к протеиназе-3 при отсутствии более характерных для МПА антител к миелопероксидазе нейтрофилов. От правильности диагноза и точного определения степени активности процесса зависел выбор, объем и длительность терапии, а также прогноз и возможность дальнейшего ведения больной без заместительной почечной терапии. Диагноз был установлен по результатам нефробиопсии: при гистологическом исследовании подтверждено тяжелое поражение почек (склеротический класс гломерулонефрита) в рамках АНЦА-ассоциированного васкулита — МПА. Также выявлено вовлечение в патологический процесс центральной нервной системы (очаговые изменения вещества мозга в рамках васкулита) и легочной ткани в виде фиброза. Таким образом, на верификацию диагноза потребовалось около года от начала заболевания. Иммуносупрессивная терапия позволила стабилизировать состояние больной и предотвратить прогрессирование заболевания.

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) - некротизирующий васкулит с отложением небольшого количества или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды, в клинической картине которого доминируют некротизирующий нефрит и лёгочные капилляриты. В этой статье мы рассмотрим симптомы микроскопического полиартериита и основные признаки микроскопического полиартериита у человека.

ПРИЗНАКИ МИКРОСКОПИЧЕСКОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
Этиология микроскопического полиартериита не изучена.

Основным патогенетическим механизмом в развитии некротизирующего васкулита и гломерулонефрита при микроскопическом полиартериите считают образование аутоантител к различным цитоплазматическим компонентам нейтрофилов (АНЦА). Установлено, что при микроскопическом полиартериите АНЦА с одинаковой частотой специфичны в отношении сериновой протеиназы 3 (имеют циклоплазматическое свечение) и миелопероксидазы (имеют перинуклеарное свечение). В активную фазу болезни АНЦА обнаруживают практически у 100% больных.

Патоморфология микроскопического полиартериита

Некротизирующий васкулит при микроскопическом полиартериите носит распространённый характер, поражаются многие органы и системы, но наиболее выраженные изменения наблюдают в лёгких, почках и коже. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфно-ядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы; при иммунофлюоресцентном исследовании не обнаруживают иммунных комплексов или AT к базальной мембране клубочков. В лёгких первично поражаются капилляры альвеол с развитием геморрагического альвеолита.

Распространённость микроскопического полиартериита

Микроскопическим полиартериитом болеют чаще мужчины (1,3:1), средний возраст заболевших около 40 лет. В настоящее время некоторые авторы предлагают рассматривать все случаи некротизирующего васкулита, протекающего с гломерулонефритом, как микроскопический полиартериит, выделяя тем самым его из группы узелкового периартериита.

СИМПТОМЫ МИКРОСКОПИЧЕСКОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
Микроскопический полиартериит по своим признакам выделен как вариант узелкового периартериита в 1948 г. У. Davison, J. Ball, R. Piatt среди пациентов, у которых поражение почек характеризовалось сегментарным некротизирующим гломерулонефритом. В настоящее время микроскопический полиартериит рассматривается как самостоятельная нозологическая форма некротизирующего васкулита. В 1933 г. на международной конференции в Chapel Hill (Северная Каролина, США) была разработана номенклатура системных васкулитов, рассматривающая микроскопический полиартериит как форму васкулита, ассоциированную с образованием АНЦА.

Основные симптомы микроскопического полиартериита

У всех больных заболевание начинается с неспецифических признаков в виде лихорадки, общей слабости, суставного синдрома, миалгий, потери массы тела. Суставной синдром включает артралгии, у половины больных - стойкие артриты крупных суставов.

Поражение кожи проявляется преимущественно в виде сосудистой пурпуры, иногда язвенно-некротические изменения распространяются на мягкие ткани вплоть до образования асептических некрозов.

Поражение верхних дыхательных путей возникает у 35% больных язвенно-некротическим ринитом, который подвергается обратному развитию при лечении иммунодепрессантами. В отличие от гранулематоза Вегенера, при гистологическом исследовании гранулём не обнаруживают.

Такой признак заболевания, как поражение глаз наблюдают у 25% больных в виде кератоконъюнктивита и эписклерита; как правило, они носят обратимый характер.

Основными клиническими проявлениями микроскопического полиартериита, определяющими прогноз заболевания, являются поражения лёгких и почек.

Поражение лёгких при микроскопическом полиартериите

Поражение лёгких возникает у 55% больных. Клиническими признаками лёгочного повреждения являются кашель, боль в грудной клетке, у 70% больных кровохарканье с развитием фульминантного лёгочного кровотечения в 10-15% случаев. У большинства больных отмечают быстрое нарастание дыхательной недостаточности по рестриктивному типу. Рентгенологически в лёгких обнаруживают картину быстропрогрессирующего альвеолита (геморрагического, реже фиброзирующего). Прогноз при развитии фульминантного лёгочного кровотечения, как правило, неблагоприятный.

Поражение почек при микроскопическом полиартериите

Поражение почек среди больных микроскопическим полиартериитом встречается в 100% случаев. Оно характеризуется развитием фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита в 85% случаев, сочетающегося с экстракапиллярной пролиферацией эпителиальных клеток и образованием "полулуний". Поражение почек проявляется мочевым синдромом - протеинурия и гематурия отмечаются у 80% больных, у 20% развивается нефротический синдром. Артериальная гипертензия (мягкая или умеренная) наблюдается у половины больных в среднем через год после появления первых признаков нефропатии. Особенностью гломерулонефрита при микроскопическом полиартериите по сравнению с другими некротизирующими васкулитами является высокая частота быстропрогрессирующих форм. Клиническими особенностями быстропрогрессирующего течения нефрита при микроскопическом полиартериите являются в разной степени олигурическая ОПН (42%) и нефротический синдром с более поздним обратным развитием при проведении иммуносупрессивной терапии.

ДИАГНОСТИКА МИКРОСКОПИЧЕСКОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
Диагноз микроскопического полиартериита ставят на основании клинических признаков заболевания, гистологического исследования кожи, слизистых оболочек, лёгочной ткани, почек и определении АНЦА в сыворотке крови, которые достоверно обнаруживают в острую фазу болезни у 95-100% пациентов.

Дифференциальная диагностика микроскопического полиартериита

Дифференциальную диагностику проводят с гранулематозом Вегенера и заболеваниями, основным проявлением которых является лёгочно-почечный синдром: синдромом Гудпасчера, синдромом Черджа-Стросс, пурпурой Шёнляйна-Геноха, криоглобулинемией, васкулитом и нефритом, индуцированными инфекцией.

1. В отличие от узелкового периартериита, при микроскопическом полиартериите поражаются мелкие сосуды, отсутствует артериальная гипертензия, инфицирование вирусным гепатитом В, значительно чаще обнаруживают АНЦА (в 80-100% случаев).

2. В отличие от микроскопического полиартериита, для гранулематоза Вегенера характерно наличие гранулём дыхательных путей с распадом.

3. При синдроме Гудпасчера отсутствуют признаки системного васкулита, в сыворотке крови и при биопсии почки обнаруживают AT к базальной мембране.

4. Для эозинофильного васкулита (синдрома Черджа-Стросс) характерны бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, невысокая частота обнаружения АНЦА (10-15%).

• Назад
• Вперёд

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Эпидемиология
• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика

• Что нужно обследовать?
• Как обследовать?
• Какие анализы необходимы?
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• К кому обратиться?
• Прогноз

Микроскопический полиангиит - некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами или без них, поражающий мелкие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), реже артерии среднего калибра, с преобладанием в клинической картине некротизирующего гломерулонефрита и лёгочного капиллярита.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

В настоящее время микроскопический полиангиит регистрируют почти в 10 раз чаще узелкового полиартериита. Заболеваемость микроскопическим полиангиитом составляет 0,36 на 100 000 населения. Заболевание микроскопический полиангиит чаще развивается в возрасте 50-60 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины микроскопического полиангиита

Заболевание микроскопический полиангиит описано J. Davson и соавг. в 1948 г. как отдельный вариант узелкового полиартериита, при котором редка артериальная гипертензия, но имеется фокальный некротизирующий гломерулонефрит, свидетельствующий о поражении мелких сосудов. Форма поражения почек (сегментарный некротизирующий малоиммунный гломерулонефрит), объединяющая микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и быстропрогрессирующий гломерулонефрит без экстраренальных признаков васкулита, подтверждает правомочность выделения микроскопического полиангиита в самостоятельную нозологическую форму, отличную от узелкового полиартериита. Обнаружение в крови больных микроскопическим полиангиитом ANCA позволило отнести эту форму системного васкулита в группу ANCA-ассоциированных васкулитов, а гломерулонефрит при этой форме васкулита - к малоиммунному быстропрогрессирующему гломерулонефриту, ассоциированному с наличием ANCA (тип III no R. Glassock, 1997).

Основные представления о роли ANCA в патогенезе системных васкулитов были изложены при описании гранулематоза Вегенера. В отличие от последнего, у большинства больных микроскопическим полиангиитом в крови обнаруживают pANCA против миелопероксидазы.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Патогенез

Отличительной особенностью микроскопического полиангиита служит сегментарный некротизирующий васкулит мелких сосудов без признаков гранулематозного воспаления. Кроме васкулита сосудов микроциркуляторного русла может развиваться некротизирующий артериит, гистологически сходный с таковым при узелковом полиартериите. Наиболее часто поражаются мелкие сосуды почек, лёгких и кожи.

• В коже характерно развитие дермального лейкоцитокластического венулита.
• В лёгких развивается некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами, массивной нейтрофильной инфильтрацией. В случае смерти больного от лёгочного кровотечения при аутопсии обнаруживают гемосидероз лёгких.
• В почках обнаруживают морфологическую картину фокального сегментарного некротизируюшего гломерулонефрита с полулуниями, идентичного гломерулонефриту при гранулематозе Вегенера. В отличие от последнего, поражению почек при микроскопическом полиангиите не свойственны интерстициальные гранулёмы и некротизирующий васкулит эфферентных vasa recta и перитубулярных капилляров.

[23], [24], [25], [26]

Симптомы микроскопического полиангиита

Симптомы микроскопического полиангиита начинаются с лихорадки, мигрирующих артралгий и миалгий, геморрагической пурпуры, снижения массы тела. Около трети больных в дебюте болезни страдают язвенно-некротическим ринитом. В отличие от гранулематоза Вегенера изменения верхних дыхательных путей носят обратимый характер, не сопровождаются деструкцией тканей и поэтому не приводят к деформации носа.

При биопсии слизистой оболочки носа не выявляют гранулём, а отмечают лишь неспецифическое воспаление. Проявления поражений внутренних органов при микроскопическом полиангиите и гранулематозе Вегенера схожи.

Прогноз определяет поражение лёгких и почек.

• Лёгкие вовлекаются в патологический процесс у 50% больных. Клинически отмечают кровохарканье, одышку, кашель, боли в грудной клетке. Наиболее опасный симптом - лёгочное кровотечение, которое становится основной причиной смерти больных микроскопическим полиангиитом в остром периоде. Рентгенологически выявляют массивные инфильтраты в обоих лёгких, признаки геморрагического альвеолита.
• Поражение почек обнаруживают у 90-100% больных микроскопическим полиангиитом. Оно проявляется в большинстве случаев симптоматикой быстропрогрессирующего гломерулонефрита с нарастающей почечной недостаточностью, стойкой гематурией и умеренной протеинурией, не достигающей, как правило, нефротического уровня. Артериальная гипертензия выражена умеренно и, в отличие от гранулематоза Вегенера, развивается не часто.

Около 20% больных, как и при гранулематозе Вегенера, имеют в момент установления диагноза выраженную почечную недостаточность и нуждаются в проведении гемодиализа, который в дальнейшем удаётся прекратить у большинства из них.

Наряду с почками и лёгкими при микроскопическом полиангиите поражаются ЖКТ и периферическая нервная система. Характер их поражения такой же, как и при гранулематозе Вегенера.

Диагностика микроскопического полиангиита

У больных микроскопическим полиангиитом обнаруживают увеличенную СОЭ, умеренную гипохромную анемию, нарастающую в случае лёгочного кровотечения, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка.

В отличие от узелкового полиартериита маркёры HBV отсутствуют у большинства пациентов. Почти у 80% больных в крови выявляют ANCA, преимущественно к миелопероксидазе (p-ANCA), однако у 30% - c-ANCA.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Микроскопический полиангиит диагностируют на основании клинической картины, морфологических и лабораторных данных. Однако почти у 20% больных не обнаруживают ANCA в крови, а биопсию почки не всегда возможно провести. В этих случаях сочетание быстропрогрессирующего гломерулонефрита с другими симптомами васкулита мелких сосудов позволяет заподозрить некротизирующий васкулит.

Поскольку лечение микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера одинаково при наличии тяжёлых висцеритов, определяющих прогноз, нет необходимости в чётком разграничении этих форм системных васкулитов.

Дифференциальная диагностика микроскопического полиангиита проводится и с узелковым полиартериитом. Вданном случае врачу следует руководствоваться клинико-лабораторными особенностями обоих заболеваний. Для узелкового полиартериита характерны абдоминальный болевой синдром и полинейропатия, тяжёлая, иногда злокачественная, артериальная гипертензия, которая практически не возникает у больных микроскопическим полиангиитом, скудный мочевой синдром, аневризмы или стеноз сосудов при ангиографии, частое инфицирование HBV. При микроскопическом полиангиите чаще выявляют сочетание геморрагического альвеолита с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, ANCA в сыворотке крови.

При почечно-лёгочном синдроме у больных микроскопическим полиангиитом необходима дифференциальная диагностика с целым рядом заболеваний, характеризующихся сходной клинической симптоматикой.

К кому обратиться?

Лечение микроскопического полиангиита

Лечение микроскопического полиангиита как одной из форм ANCA-ассоциированного васкулита заключается в сочетании глюкокортикоидов с цитостатиками. Принципы и режимы иммунодепрессивного лечения аналогичны таковым, применяемым для лечения гранулематоза Вегенера.

При лечении малоиммунного быстропрогрессирующего гломерулонефрита в рамках микроскопического полиангиита возможно применение более короткого курса лечения циклофосфаном для индукции ремиссии с последующим переходом на терапию азатиоприном в качестве поддерживающей терапии, хотя при наличии геморрагического альвеолита, сочетающегося с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, такой режим терапии не используют. Тяжёлый лёгочный васкулит в рамках микроскопического полиангиита служит показанием для проведения повторных курсов плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина. Другим показанием для назначения иммуноглобулина считают резистентность к активной иммуносупрессивной терапии, под которой понимают отсутствие эффекта (продолжающееся прогрессирование васкулита) после 6 нед и более применения глюкокортикоидов и цитостатических препаратов.

Прогноз

Прогноз при микроскопическом полиангиите, как и при гранулематозе Вегенера, определяется поражением лёгких и почек. Прогностически неблагоприятным фактором в отношении общей выживаемости больных является кровохарканье. Уровень креатинина в крови, до начала лечения превышающий 150 мкмоль/л, служит фактором риска развития хронической почечной недостаточности. Принимая во внимание частоту развития массивных лёгочных кровотечений, являющихся основной причиной смерти больных микроскопическим полиангиитом, даже при сочетанном применении глюкокортикоидов и цитостатиков 5-летняя выживаемость составляет 65%. Наряду с лёгочными кровотечениями в остром периоде летальный исход часто наступает от инфекционных осложнений.

[33], [34], [35], [36]