Линейная склеродермия у детей лечение

Заболеванию склеродермии подвержены люди любого возраста. Так, в санатории "Красный штурм" в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились.

Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А. Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания.

Патогенез и этиология

На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов. При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции.

Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J. Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы.

Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии. Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее. Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.

Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.

К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.

Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах - от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку.

Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице.

Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов.

Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями.

Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания.

Системная или диффузная склеродермия

Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей.

Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках - кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении.

При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее - конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда.

В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы.

Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц.

Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии - на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно.

Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты - ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука.

Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией - показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства - ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами - урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном - как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах. Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток. Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.

Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.

Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.

Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения.

Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.

Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии - курс применения не меньше 3 месяцев.

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, поражающее глубокие слои дермы. Оба его типа: бляшечный и линейный, очень похожи, но имеют разные внешние проявления. И для того, чтобы вовремя распознать недуг и обратиться к врачу, важно знать, как выглядит бляшечная склеродермия.

Особенности болезни

Линейная склеродермия – это подвид очаговой склеродермии, которую от бляшечной фермы отличают очертания образований на поверхности кожи. У больного на эпидермисе лице и теле присутствуют пятна, по форме напоминающие удары саблей или лентой. На протяжении разных стадий они имеют различный цвет и вызывают разные ощущения при тактильном прикосновении к коже, в зависимости от стадии болезни.

Согласно данным статистики, очаговой, а, следовательно, и линейной склеродермией чаще болеют дети, нежели взрослые.

В этом видео описана линейная и другие формы склеродермии:

Причины возникновения

Склеродермия — аутоиммунное заболевание, а природу явлений, согласно которым антитела иммунитета атакуют неопасные для здоровья антигены, а ткани собственного организма. Существуют большое количество теорий, которые претендуют на обоснование этиологии аутоиммунных процессов, но пока ни одна из них не является научно доказанной.

Что касается непосредственно линейной склеродермии, врачи заметили тенденцию, согласно которой люди, у которых диагностировалась данная патология, имели близким родственников с таким же диагнозом. Таким образом, наследственный фактор недуга виден довольно ярко.

Но для того, чтобы генетически заложенное заболевание проявилось, необходимо воздействие некоего провоцирующего фактора, в роли которого могут выступить:

• отравление;
• переохлаждение;
• недуги нервной системы;
• гормональные расстройства.

То есть, любая нагрузка на иммунитет человека, генетически предрасположенного к патологической активности иммунной системы, может привести к развитию болезни.

• Отравление и длительное пребывание в низких температурах воздействуют на иммунитет напрямую, заставляя его работать активнее.
• А патологии гормональной и нервной системы всегда, так или иначе, влияют на иммунитет, так как иммунная, нервная и эндокринная система тесно взаимосвязаны, и функциональные нарушения в работе одной из них приводит к изменениям и в двух других.

Линейная склеродермия (фото)

Симптомы линейной склеродермии

Линейная склеродермия протекает медленно, зачастую длительное время остается незамеченной, и обнаруживается случайно, например, во время диспансеризации или осмотра врачом в рамках диагностики другого заболевания. ЛС без лечения может входить в ремиссию, но вызвать обострение может любой незначительный фактор, например, простуда.

Клиническую картину линейной склеродермии удобнее рассматривать отдельно в каждой стадии.

1. На первой стадии никаких дерматологических проявлений нет. Но человек может заметить изменение (притупление) чувствительности кожи, особенно на холоде, боли в суставах и снижение массы тела.
2. На второй стадии на коже лица и конечностей появляются отеки. Определить их можно визуально или путем нажатия пальцем на кожу, после которого остается заметная вмятина.
3. На последней, третьей стадии в месте расположения отеков дерма уплотняется, становится толстой и грубой. Ее цвет постепенно меняется с багрового до белого. Поражение тканей дермы распространяется и на мышечную ткань, за счет чего возникает чувство скованности при движениях.

Диагностика

Очаговую склеродермию принято дифференцировать с системной красной волчанкой, дерматомиозитом, лихеном. Но линейная форма недуга имеет такие четкие проявления, что обычно отличать ее от других патологий нет необходимости.

С целью подтверждения подозреваемого диагноза проводятся следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови для определения скорости оседания эритроцитов, эозинофилов и гемоглобина, при линейной склеродермии два первых показателя повышены, последний – снижен;
• биохимический анализ крови для выявления ревматоидного фактора;
• иммунограмма для определения патологической активности иммунитета;
• биопсия кожи и изучения взятой ткани под микроскопом для выявления типичной для склеродермии морфологической картины.

Лечение

Лечение линейной склеродермии проводится комплексно, медикаментозными и физиотерапевтическими методами.

Физиотерапия используется как дополнение к медикаментозному лечению, либо как самостоятельный метод при дебюте патологии, когда клиническая картина его не развернута полностью, а есть лишь отдельные признаки недуга.

Для того чтобы улучшить процесс регенерации кожи и замедлить атрофический процесс, рекомендуется прибегать к массажу, грязелечению, кислородным барокамерам. Нелишней будет и лечебная физкультура, в особенности когда речь идет о недуге конечностей.

Среди аппаратных методов наибольшей эффективностью пользуются:

• лазер;
• электромагнит;
• электрофорез;
• фонофорез.

Кроме того, во время лечения важно поддерживать состояние иммунной системы продолжительным глубоким сном, правильным сбалансированным рационом.

О лечении и особенностях линейной склеродермии расскажет врач в видео ниже:

Лекарственную терапию можно проводить исключительно под контролем врача. Дело в том, что для полного излечения требуется прием препаратов не менее 6 месяцев, но непрерывно пить необходимые лекарства нельзя, так как они могут негативно отразиться на здоровье. Поэтому врач составляет индивидуальный план терапии, при котором курсы разбит на несколько частей, чтобы организм смог передохнуть от воздействия препаратов, но при этом склеродермия держалась под контролем.

Для лечения используются следующие препараты:

1. Пенициллиновые антибиотики:
   • Amoxicillinum;
   • Ampicillinum;
   • Oxacillinum.
2. Препараты-ферменты:
   • Chymotrypsinum;
   • Lydase.
3. Антагонисты кальция:
   • Magne B6;
   • Nifedipinum.
4. Сосудорасширяющие средства:
   • Mildronate;
   • Trental;
   • Acidum nicotinicum.

В качестве средств для местного применения используются мази: Ретинол, Актовегин, Метилурацил.

Народное лечение при линейной склеродермии можно разделить на две категории:

• укрепление иммунной системы изнутри;
• мази и лосьоны для внешнего применения, снижающие выраженность симптомов.

Укреплению иммунитета способствуют спиртовые отвары из растения под названием красная щетка. Не менее двух недель следует трижды раз в день употреблять капли из расчета 2 капле на 1 кг веса. После того корневище одуванчика заваривается кипятком (1 ст. л. корня на 220 мл воды) и пьется дважды в сутки до приема пищи.

Компрессы можно сделать из свежих листьев растений, например, из мякоти алоэ, которая прикладывается к местам поражения кожи и фиксируется бинтом. А мази можно изготовить из животного жира, которые смешивается с отварами растений, обладающими регенерирующими свойствами, например, полынь.

Профилактика заболевания

Профилактику линейной склеродермии можно условно разделить на защиту иммунитета и защиту непосредственно кожи.

• Защита иммунитета – это,
  • в первую очередь, его укрепление: правильное закаливание, сбалансированное питание, надлежащее лечение возникающих заболеваний.
  • Во-вторых, важно оберегать иммунную систему от повышенной нагрузки: проводить правильную профилактику вирусных и бактериальных заболеваний, устранение очагов хронической инфекции.
• Защита кожи особенно актуальна в том случае, если наследственный фактор отягощен склеродермией. Важно не допускать переохлаждения кожи, чрезмерного загара, воздействия на дерму химических веществ.

Осложнения

При своевременном и правильном лечении риск развития осложнения минимален. Но если терапия не была проведена вовремя, антитела иммунной системы могут начать атаковать не только соединительную ткань кожи, но и ткань других органов.

Прогноз

При правильно проведенном лечении прогноз линейной склеродермии благоприятен, при чем как у взрослых, так и детей. Но важно довести терапию до конца, чтобы патология не рецидивировала через некоторые время под воздействием провоцирующих факторов, что также вполне реально. Как уже подмечали сердце, почки и суставы могут стать мишеням осложнений при таком недуге.

Болезни кожи, волос, ногтей

Общее описание

Линейная склеродермия — это очаговая склеродермия с участками поражения в виде полос уплотнения, изменения цвета кожи.

Данная форма заболевания чаще встречается у детей. Могут быть семейные случаи заболевания.

Симптомы линейной склеродермии

Постепенно появляются очаги уплотнения кожи (чаще в области лба), начинающиеся с волосистой части головы (напоминают рубец от удара саблей). Реже встречаются поражения ног в виде трудно заживающих изъязвлений. Данная патология часто сочетается с синдромом Рейно, суставным синдромом.

Очаговая склеродермия начинается медленно, незаметно. Склеродермические изменения могут обнаружиться случайно. Течение принимает хронический характер с обострениями и длительными ремиссиями.

Факторами, провоцирующими обострение, являются инфекции, переохлаждение.

В течении очаговой склеродермии отмечается 3 стадии:

• Стадия отека.
• Стадия склероза (уплотнения).
• Стадия атрофии.

При физикальном осмотре кожи выявляют единичные плотные неравномерные полосовидные образования буро-коричневого или желтоватого цвета.

Диагностика

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся общий анализ крови (эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов), исследование крови (гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, антиядерные антитела, гипокомплементемия), капилляроскопия ногтевого ложа.

• Системная красная волчанка.
• Дерматомиозит.
• Лихен.

Лечение линейной склеродермии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. В начале заболевания показаны антибиотикотерапия, витаминотерапия, сосудистые препараты. При выраженном склерозе — ферменты, физиолечение.

Профилактика: защита кожи от переохлаждения, вибраций, травм, воздействия раздражающих веществ.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Пенициллин (антибиотик широкого спектра действия). Дозировка: препарат вводится внутримышечно по 100000 ЕД через каждые 3 часа, на курс — 12000000–15000000 ЕД.
• Лидаза (Гиалуронидаза) — препарат с протеолитической активностью. Дозировка: при рубцовых поражениях п/к (под рубцово-измененные ткани) или в/м (вблизи места поражения) вводят по 64 УЕ (1 мл) через день; весь курс составляет 15 инъекций. Спустя месяц лечение лидазой повторяют; всего назначается от 6 до 8 курсов терапии.
• Актовегин (препарат, способствующий восстановлению тканей и улучшающий трофику). Дозировка: тонким слоем на пораженный участок кожи наносится Актовегин 5%. Курс применения препарата — не меньше 12 дней, на стадии активной регенерации курс продолжается. Лекарство принимается не меньше 2 раз в сутки.
• Преднизолон (ГКС для системного применения). Дозировка препарата и длительность лечения назначается врачом индивидуально исходя из тяжести заболевания и показаний. Суточная доза препарата принимается за один раз, суточная доза принимается через день, учитывая циркадный ритм эндогенной секреции глюкокортикостероидов в промежутке от 6 до 8 часов утра. Есть возможность разделять большую суточную дозу на 2-4 приема, но утром необходимо принимать большую часть суточной дозы. Таблетки принимаются во время приема пищи или сразу же после и запиваются малым количеством воды. При осложнениях и в качестве заместительной терапии взрослым назначают на первый прием 20-30 мг в сутки, поддерживающая дозировка равна 5-10 мг в сутки. При необходимости первый прием может составлять 15-100 мг в сутки, поддерживающая дозировка составляет 5-15 мг в сутки. Начальная доза для детей составляет 1-2 мг на килограмм массы тела в день за 4-6 приемов, поддерживающая — 300-600 мкг на килограмм массы тела в сутки. Если заметен эффект от терапии, дозировка постепенно уменьшается до 5 мг, после по 2,5 мг с интервалами в 3-5 дней. Если препарат применяется длительный промежуток времени дозировку необходимо понижать постепенно. Длительное лечение нельзя прерывать резко! Чем дольше применялась глюкокортикостероидная терапия, тем медленнее проводится отмена поддерживающей дозы.

Рекомендации

Рекомендуются консультация дерматовенеролога, исследование крови на антиядерные антитела.

О статье

Для цитирования: Гребенюк В.Н. ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1998. №6. С. 2

Ключевые слова: Склеродермия – этиология – патогенез – аутоиммунные нарушения – классификация – клинические формы – склероатрофический лишай – пенициллин – лидаза – биостимуляторы – пирогенные препараты – вазопротекторы.

В статье описана ограниченная склеродермия у детей: этиология, патогенез, классификация заболевания, клинические формы и проявления. Даны практические рекомендации по диагностическим и медикаментозным подходам.

Key words: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorders - classification - clinical forms - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors.

The paper outlines localized scleroderma in children, its etiology, pathogenesis, classification, clinical forms, and manifestations. Practical guidelines for diagnostic and medical approaches are given.

В. Н. Гребенюк, проф., доктор мед. наук, зав.отделом детской дерматологии ЦНИКВИ Минздрава РФ

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ministry of Health of the Russian Federation

Ограниченная склеродермия (ОС) у детей – серьезная современная медицинская и социальная проблема. В отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в патологический процесс вовлекаются различные органы, ОС "ограничивается" поражением только кожи. В то же время нередко заболевание приобретает системный характер, т.е. становится ССД. Однако мнение, что эти два заболевания по сути представляют единый патологический процесс, разделяют не все исследователи. Некоторые авторы полагают, что ОС и ССД не тождественны, и разграничивают их по патогенезу, клинике и течению. И в таком случае ССД относят к диффузным заболеваниям соединительной ткани (ДЗСТ), а ОС таковым не является.
Как известно, ДЗСТ включают ССД, системную красную волчанку (СКВ), дерматомиозит, узелковый периартериит и ревматоидный артрит – грозные болезни, требующие определенной стратегии и тактики ведения больных, проведения интенсивного лечебно-профилактического комплекса. ССД – второе по частоте встречаемости после СКВ заболевание из группы ДЗСТ (от 32 до 45 случаев на 100 тыс. населения) [1]. Следует еще раз подчеркнуть, что нельзя игнорировать возможность перехода ОС в ССД.
В детском возрасте доминирует ОС. Она встречается у детей более чем в 10 раз чаще СКВ. Девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза.
Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей возросла. ОС характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек.
Первое описание похожего на склеродермию заболевания, известного еще древнегреческим и древнеримским врачам, принадлежит Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) значительно дополнил характеристику этой болезни, для обозначения которой Е. Gintrac [2] предложил термин "склеродермия".

Этиология и патогенез

Атрофодермия Пазини – Пьерини сочетается с полосовидной формой (в области поясницы).

Данные клинико-лабораторных исследований иммунных нарушений (с изменениями как в гуморальном, так и в клеточном звене иммунитета) указывают на их важность в патогенезе склеродермии [7, 8].
Более чем у 70% больных склеродермией обнаруживают циркулирующие в крови аутоантитела [9]. В крови и тканях выявляют повышенное содержание СД4 + -лимфоцитов и высокие уровни интерлейкина-2 (IL - 2) и IL-2-рецепторов. Установлена корреляция между активностью Т-хелперов и активностью склеродермического процесса [10].
Р.В. Петров [11] рассматривает склеродермию как аутоиммуное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками. При этом Т-хелперы, активированные экзо- или эндогенными факторами, вырабатывают лимфокины, стимулирующие фибробласты. В.А. Владимирцев и соавт. [12] считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса.
При склеродермии наблюдаются разнообразные другие аутоиммунные нарушения: различные аутоантитела, снижение уровня Т-лимфоцитов при неизмененном или повышенном содержании В-лимфоцитов, снижение функции Т-супрессоров при неизмененной или повышенной функции Т-хелперов, снижение функциональной активности естественных киллеров [13 – 15].
В 20 – 40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают антинуклеарные антитела [16], у 30 – 74% больных склеродермией выявляют циркулирующие иммунные комплексы [18 – 19].

Классификация

Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стертых (абортивных) проявлений болезни, разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняют ее диагностику.
Практически приемлема классификация ОС, основанная на клиническом принципе [17, 19, 20].
I. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями):
1) индуративно-атрофическая (Вильсона);
2) поверхностная "сиреневая" (Гужеро);
3) келоидоподобная;
4) узловатая, глубокая;
5) буллезная;
6) генерализованная.
II. Линейная форма (полосовидная):
1) саблевидная;
2) лентовидная;
3) зостериформная.
III. Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен).
IV. Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.

Многоочаговая бляшечная склеродермия (на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги дерматосклероза).

Несколько очагов бляшечной склеродермии с выраженным дерматосклерозом; по краю некоторых из них кайма розово-коричневатой окраски.

При поверхностной сиреневой бляшечной ОС (Гужеро) наблюдают едва заметное поверхностное уплотнение, кожа в очаге розовато-сиреневая с более интенсивной окраской на границе очага.
При полосовидной форме ОС очаги линейные, в виде полос, чаще локализующиеся вдоль одной конечности, нередко – по ходу нервно-сосудистого пучка. Они могут располагаться также циркулярно на туловище или конечностях. На лице, волосистой части головы отмечают нередкую при этой форме локализацию поражений, часто рубцевидно-саблевидных (напоминающих рубец после удара саблей). Плотный тяж склерозированной кожи может иметь различную длину и ширину, буроватую окраску, блестящую поверхность.
В месте его локализации на коже головы отсутствует рост волос. Вертикально очаг может проходить от волосистой части головы, пересекая лоб, спинку носа, губы, подбородок. Нередко в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости.
При разрешении процесса поверхность очага сглаживается, образуется западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.
Склероатрофический лихен (САЛ) Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) рассматривают как заболевание, близкое по клинике к ограниченной поверхностной склеродермии, но не полностью ей тождественное.
Клинические проявления: беловатые, почти молочного цвета папулы диаметром 1 – 3 мм, обычно округлых очертаний, расположенные на неизмененной коже. В начале своего появления они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной лиловатой каемкой. В центре элементов может быть западение. При слиянии сгруппированных папул образуются очаги с фестончатыми очертаниями. Локализуются эти поражения чаще на шее, туловище, половых органах, а также на других участках кожного покрова и слизистых оболочках. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипопигментные или амеланотические пятна. Поверхность их блестящая, морщинистая. Обычно сыпь не сопровождается субъективными ощущениями.
Клинической разновидностью САЛ является бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги. При пемфигодной форме образуются пузыри величиной с горошину, через их тонкую покрышку просвечивает прозрачное содержимое. При разрыве пузырей образуются эрозии.
Диагностика ОС представляет определенные трудности в ранние сроки заболевания. Об этом свидетельствуют нередкие случаи диагностических ошибок. Запоздалое на месяцы, а иногда и на годы распознавание заболевания таит в себе риск развития тяжелых форм, которые могут приводить к инвалидности. Следствием длительного прогрессирующего течения также может быть функциональная недостаточность кожи и опорно-двигательного аппарата.
Под влиянием лечения, редко спонтанно, очаги поражения разрешаются (исчезают уплотнение, краснота, блеск) с исходом в атрофию кожи, нередко оставляя витилигинозные или пигментные пятна.
Внешне при этом кожа напоминает пергамент. Пушковые волосы в резидуальных очагах отсутствуют. Отмечается истончение не только кожи, но и подлежащих тканей. После разрешения склеродермического процесса в поверхностных бляшечных очагах изменения кожи значительно менее выражены.

Обследование

Все дети, болеющие ОС, независимо от клинической формы заболевания и интенсивности поражения подлежат инструментальному обследованию в целях ранней диагностики висцеральной патологии, выявления признаков системности заболевания. А учитывая возможность латентного течения ССД, особенно в ранние сроки ее возникновения, оценку состояния внутренних органов с помощью инструментальных методов у детей с ОС следует проводить не реже 1 раза в 3 года.
Зная о нередком субклиническом течении ССД у детей или даже об отсутствии ее клинических признаков, которые обычно имеют неспецифический характер, врач должен проявлять настороженность в отношении возможного развития системного процесса не только при многоочаговых и распространенных проявлениях, но и при единичных ограниченных бляшках.
За многолетнее наблюдение Н.Н. Уваровой [21] 173 детей с ССД, клинико-инструментально обследованных, в 63% случаев заболевание начиналось с поражения кожи (кожный синдром). При этом кожные изменения в разгаре системного процесса были отмечены у всех больных. Т.М. Власова [22] при клинико-инструментальном обследовании у 51 (25,1%) из 203 детей, больных ОС, выявила висцеральные изменения, т.е. признаки системного процесса. Среди них – поражения сердца (склеродермическое сердце – нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовая тахикардия, аритмия, смещение интервала S – T), легких (усиление бронхолегочного рисунка, диффузный или очаговый пневмосклероз, кисты в легких – "ячеистое" легкое, утолщение междолевой плевры), желудочно-кишечного тракта (гастрит, колит, атония пищевода и желудка, нарушения ритма, эвакуации), почек (снижение эффективного почечного плазмотока, протеинурия).
М.Н. Никитиной [23] при обследовании 259 детей, больных ОС, были обнаружены сходные висцеральные нарушения. Клинически провести грань между ОС и кожным синдромом при ССД невозможно.
Дети, болеющие ОС, в процессе многокурсового лечения и наблюдения должны находиться под постоянным контролем педиатра, дерматолога и консультироваться по показаниям другими специалистами.

Лечение больных ОС детей остается трудной задачей. Оно должно быть комплексным и этапно-курсовым. При этом важен дифференцированный подход, при котором учитываются анамнез и результаты клинико-лабораторного обследования, что позволяет назначить адекватные лечебные мероприятия. Они, в частности, включают санацию организма, коррекцию функциональных нарушений нервной, эндокринной, иммунной систем, а также препараты патогенетической направленности.
В прогрессирующей стадии предпочтительно стационарное лечение с использованием пенициллина, лидазы при дерматосклерозе, димексида (ДМСО), витаминов. При стабилизации патологического процесса с тенденцией к разрешению индурации и склероза показаны ферментные препараты, иммуномодуляторы, спазмолитики, биостимуляторы, пирогенные препараты. Закрепляют и усиливают лечебный эффект, а также оказывают реабилитационное воздействие физиотерапия и санаторно-курортное лечение.
Пенициллин рекомендуется вводить в прогрессирующей стадии заболевания по 1 млн ЕД/сут в 2 – 3 инъекциях, на курс до 15 млн ЕД 2 – 3 курсами с интервалом между ними 1,5 – 2 мес. Реже применяют полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин).
Предполагается, что лечебный эффект пенициллина обусловлен его структурным компонентом – пеницилламином, который ингибирует образование нерастворимого коллагена. Допускается также санирующий эффект пенициллина при наличии фокальной инфекции.
Из ферментных препаратов широко применяют лидазу и ронидазу, содержащие гиалуронидазу. Лечебный эффект связан со свойствами препаратов улучшать микроциркуляцию в тканях и способствовать разрешению склероза в очагах. На курс 15 – 20 инъекций. Лидазу вводят внутримышечно по 1 мл с 32 – 64 УЕ в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Лечебный эффект повышается при сочетании парентерального введения препарата с электрофоретическим. Курсы повторяют через 1,5 – 2 мес при наличии дерматосклероза.
Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5 – 1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2 – 3 нед.
Благоприятное влияние на разрешение склеродермических очагов оказывает электрофорез с 0,5% раствором сульфата цинка. Процедуры проводят через день по 7 – 20 мин, на курс 10 – 12 сеансов.
Биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ), активируя процессы метаболизма в соединительной ткани, способствуют регенерации тканей и повышению реактивности организма. Спленин вводят по 1 – 2 мл внутримышечно, стекловидное тело – по 1 – 2 мл подкожно, алоэ – по 1 – 2 мл подкожно, на курс 15 – 20 инъекций.
Пирогенные препараты повышают резистентность организма, стимулируют Т-клеточное звено иммунитета. Из этих препаратов чаще используют пирогенал. Применяют его обычно через 2 дня на третий внутримышечно, начиная с 10 – 15 МПД. Дозу в зависимости от температурной реакции повышают на 5 – 10 МПД. Курс состоит из 10 – 15 инъекций.
Иммунокорригирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, в частности тактивин и тимоптин. Под их влиянием наступает нормализация ряда иммунных показателей и коллагенообразования. Тактивин вводят ежедневно под кожу по 1 мл 0,01% раствора в течение 1 – 2 нед, 2 – 3 раза в год. Тимоптин назначается подкожно каждый 4-й день в течение 3 нед (из расчета 2 мкг на 1 кг массы тела).
Ангиопротекторы, улучшая периферическое кровообращение и трофические процессы в очагах поражения, способствуют разрешению склеротических изменений кожи. Из этой группы используют: пентоксифиллин (по 0,05 – 0,1 г 2 – 3 раза в день), ксантинола никотинат (по 1/2 – 1 таблетке 2 раза в день), никошпан (по 1/2 – 1 таблетке 2 – 3 раза в день), апрессин (по 0,005 – 0,015 г 2 – 3 раза в день). Один из этих препаратов принимают курсом продолжительностью 3 – 4 нед.
ДМСО назначают наружно в виде 33 – 50% раствора 1 – 2 раза в день повторными месячными курсами с интервалами между ними 1 – 1,5 мес. Компрессные повязки или аппликации применяют на дерматосклеротические бляшки до их заметного разрешения. Препарат, проникая глубоко в ткани, оказывает выраженное противовоспалительное действие, сдерживает гиперпродукцию коллагена.
Солкосерил (экстракт крови крупного рогатого скота, освобожденный от белка), введенный внутримышечно по 2 мл в день (20 – 25 инъекций на курс), улучшает микроциркуляцию и активирует трофические процессы в очаге.
Наружно, кроме ДМСО и ронидазы, применяют препараты, улучшающие обменные процессы в коже и стимулирующие регенерацию: солкосерил (желе и мазь), 2% гель троксевазина, мазь вулнузан, актовегин (5% мазь, желе), 5% пармидиновую мазь. Применяют одно из этих средств 2 раза в день, втирая в очаги поражения. Можно через каждую неделю чередовать эти препараты, продолжительность локальных аппликаций составляет 1 – 1,5 мес. Эффективен при лечении детей, больных склеродермией, также мадекассол. Этот препарат растительного происхождения регулирует количественное и качественное образование соединительной ткани, тормозит чрезмерное образование коллагена.
Адекватное наружное лечение в комбинации с сосудорасширяющими препаратами имеет большое значение при лечении САЛ вульвы и позволяет отказаться от многокурсового лечения пенициллином и лидазой.
У большинства девочек заболевание имеет благоприятный исход. Процесс разрешается или снижается до субклинических признаков обычно к периоду наступления менархе. Течение других форм ОС менее предсказуемо. Снижение активности заболевания, стабилизация склеродермического процесса и его регрессирование обычно отмечают при условии ранней диагностики склеродермии и своевременного проведения необходимого комплексного курсового лечения.