Лечение склеродермии в институте ревматологии

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.

Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;

Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;

Ограничение движений в пальцах кистей;

Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);

Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);

Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;

стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;

чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;

вздутие живота и запоры.

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту по телефонам: +7 495 109-29-10; +7 495 109-39-99

Д.м.н. Алекперов Ризван Таирович

Институт ревматологии РАМН, Москва

Симптомы болезни.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Так называемый феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении
покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма
появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей

Эти ощущения проходят, а кожа приобретает нормальную окраску при согревании рук.

Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.

У большинства появляются изменения кожи, которые приводят к:
уплотнению и утолщению кожи, особенно на пальцах кистей и лице
ограничению движений в пальцах кистей
потери волосяного покрова в местах уплотнения кожи
изменения окраски кожи, которая становиться более темной или, наоборот, появляются участки посветления (депигментации)

По истечении некоторого времени (нескольких месяцев или лет) от начала болезни, возможно появление кальцинатов и телангиэктазий.

Кальцинаты представляют собой подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Признаками ССД могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:

затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подьеме тяжестей
чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
вздутие живота и запоры

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля. Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Несмотря на очевидные успехи в лечении, до настоящего времени серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Это осложнение характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

Лечение

В зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов назначается медикаментозное лечение. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами, а также лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Так как никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Профессор Н.Г.Гусева
(Институт ревматологии РАМН)

За последние 40 лет произошла огромная эволюция в представлениях о системной склеродермии, которая лишь в середине настоящего столетия вошла в круг ревматологических проблем, а в настоящее время может быть охарактеризована как хорошо изученная с клинических позиций яркая нозологическая форма и уникальная модель фиброза. Изучение системной склеродермии и склеродермической группы заболеваний в целом открывает все новые грани интимных механизмов фиброзообразования, мембранной патологии, взаимосвязи соединительнотканных, иммунных и микроциркуляторных нарушений, роли иммуногенетических и внешнесредовых факторов в развитии фиброза.

В качестве небольшой исторической преамбулы можно условно выделить следующие основные этапы развития учения о склеродермии:

Подводя итоги 40-летней деятельности Института ревматологии РАМН, необходимо подчеркнуть, что большой вклад в изучение проблемы системной склеродермии внесла отечественная медицина, в первую очередь многолетние исследования, проводившиеся в Институте ревматологии (возглавляемом академиками АМН А.И.Нестеровым и В.А.Насоновой с 1970 г. по настоящее время).

Начало нашей работы по проблеме системной склеродермии относится к концу 50-х годов, когда больные с колоссальным трудом набирались для общетерапевтического обследования по всей Москве из дерматологических, неврологических и других стационаров, где после многократных ошибочных диагнозов ставился или предполагался диагноз склеродермии. При этом наблюдались в основном тяжелые формы заболевания (1/2 больных имели инвалидность I и II группы, большинство из них погибли уже в ближайшие годы). Целенаправленное изучение общих, периферических и висцеральных проявлений системной склеродермии выявило большой полиморфизм клинической картины и изменило в целом представления о болезни, что нашло отражение в ряде публикаций.

Многие исследования, проводившиеся в Институте ревматологии, носили приоритетный характер, сохранили значение до настоящего времени, получили подтверждение и развитие при использовании современных технологий и накопленного опыта.

Следует подчеркнуть, что из всей группы так называемых коллагенозов именно системная склеродермия сохранила признаки коллагеновой болезни, ибо изменения в сфере метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани оказались ведущими в развитии генерализованного фиброза, который определяет своеобразный клинический и морфологический облик заболевания.

В основе индурации кожи (склеродактилия, маскообразность, генерализованные изменения), столь поразившей воображение писателя, лежит фиброз.

Именно в зависимости от распространенности поражения кожи в международной классификации выделяют диффузную и лимитированную клинические формы системной склеродермии, что в значительной мере обусловлено тем, что заболевание за рубежом изучается как в ревматологических, так и в дерматологических центрах.

Проведенные нами исследования показали, что поражение кожи является частым (93% больных) и характерным, но не всегда ранним и строго обязательным проявлением системной склеродермии. Так, среди наблюдавшихся больных лишь у 1/3 изменения со стороны кожи были начальными признаками заболевания. В последующем выделена преимущественно висцеральная форма заболевания, диагностика которой все еще достаточно сложна.

Наиболее частым первым признаком системной склеродермии оказался синдром Рейно (95% больных). Проведенные в Институте ревматологии клинико-морфологические исследования выявили характерное для системной склеродермии генерализованное поражение мелких артерий и артериол, нарушения микроциркуляции, обусловливающие синдром Рейно; ишемические и некротические изменения, как периферические, так и висцеральные. Высказано предположение о наличии эквивалента синдрома Рейно в легких, сердце, почках, что позже стало активно обсуждаться в зарубежной литературе и доказано современными методами исследования.

Последующее введение широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа позволило использовать наличие характерных для системной склеродермии изменений капилляров в ранней и дифференциальной диагностике системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани и болезнью Рейно.

К 60-м годам относятся первые работы по клинико-рентгенологической, функциональной и морфологической характеристике поражения легких при системной склеродермии: выделены основные формы патологии, функциональные нарушения - снижение диффузионной емкости, рестриктивный тип поражения, уменьшение сосудистого объема легких по данным гамма-радиографии (Э.С.Мач), динамичность процесса, корреляция выраженности пневмофиброза с активностью заболевания; целесообразность использования кортикостероидов при активном и прогрессирующем поражении (фиброзирующем альвеолите, по современной терминологии). Все эти положения были подтверждены и дополнены в последующем при появлении специальных методов исследования: бронхоальвеолярного лаважа с изучением клеточного и медиаторного компонентов воспаления и компьютерной рентгеновской томографии, способствовавших уточнению биологической сущности процесса и диагностике двух патологических состояний - фиброзирующего альвеолита и базального пневмофиброза.

Уже на начальном этапе исследований также выявлен сосудистый компонент поражения легких при системной склеродермии с развитием легочной гипертензии. Эти данные нашли подтверждение при использовании современных методов исследования и учитываются при проведении дифференцированной терапии больных системной склеродермией.

Следует подчеркнуть приоритетные исследования, проводившиеся в Институте ревматологии в области кардиальной патологии: на основании клинических и морфологических исследований выявлены большая частота и прогностическая значимость поражения сердца при системной склеродермии с превалирующими изменениями миокарда по типу склеродермического кардиосклероза (Н.Г.Гусева, Н.Н.Грицман). Показана возможность развития панкардита - комбинированного поражения миокарда, перикарда и эндокарда с характерным преобладанием процессов фиброза. Впервые обращено внимание на нередкое поражение париетального и клапанного эндокарда с формированием склеродермических пороков сердца. Детально изучены нарушения ритма и проводимости (Г.П.Котельникова); рентгенологические особенности склеродермического сердца (В.Шанина). Выявленные закономерности подтверждены и детализированы в дальнейшем при использовании современных неинвазивных методов (холтеровский мониторинг, эхокардиография, сцинтиграфия миокарда, вентрикулография и др.) и анализе большого морфологического материала, позволяющих дифференцировать процессы фиброза и очагового некроза миокарда, обусловленного поражением микрососудов. Это направление исследований оказалось чрезвычайно важным в настоящее время, когда кардиальная патология нередко выходит на первый план, особенно в случаях внезапной смерти больных системной склеродермией.

Поражение пищеварительного тракта уже в 60-70-е годы выделено нами как одна из характерных локализаций склеродермического процесса, имеющая диагностическое и прогностическое значение Помимо нередко превалирующих изменений со стороны пищевода, описаны склеродермический дуоденит, поражение кишечника, синдром нарушения всасывания и частичной непроходимости. Разработаны рентгенологические методы оценки выраженности и стадии склеродермического эзофагита (А.И.Саваровский). Следует отметить и первые детальные работы по клинико-морфологической характеристике поражения печени при системной склеродермии, сохраняющие значение до настоящего времени (З.Г.Апросина, Н.Г.Гусева).

Изучение проблемы системной склеродермии оказалось важным как в клиническом, так и в теоретическом плане, поскольку сложный патогенез заболевания затрагивает ряд общебиологических проблем, в первую очередь - процессы коллагено- и фиброзообразования, которые широко представлены в физиологии (начиная с эмбриогенеза) и особенно патологии человека.

Содержание фосфолипидов и ганглиозидов фибробластов в монослойных культурах кожи больных системной склеродермией и здоровых доноров.

SM - сфингомиелин, PCh - фосфатидилхолнн, PS - фосфатндилсерин, PJ - фосфатидилинозит, РЕ - фосфатидилэтаноламии, TP - суммарные фосфоли- пиды, TG - суммарные ганглиозиды

Часть этих работ, как и наши клинико-биологические исследования маркеров метаболизма коллагена при системной склеродермии, проводилась в комплексе с учеными лаборатории Университета Оулу (Финляндия), возглавляемой профессором K.Kivirikko. Выявлено повышение содержания аминотерминального пропептида проколлагена III типа (PIIINP), фрагмента Р1 ламинина и галактозилглюкозилтрансферазы (GGN), коррелировавших в известной степени с активностью системной склеродермии.

Принципиально важное значение имеют новые данные о клеточной и молекулярной биологии фиброза при системной склеродермии. Обнаружены тесная взаимосвязь и участие по крайней мере 6 основных видов клеток в развитии склеродермического процесса. Помимо фибробластов, активное участие при системной склеродермии принимают такие полипотентные клетки, как эндотелий и гладкомышечные с их функциональной способностью к вазоконстрикции и фибробластной активностью, иммунокомпетентные клетки (Т-лимфоциты и моноциты), тучные клетки, играющие важную роль в активации эндотелия и фибробластов, и тромбоциты как источник факторов роста и других цитокинов, высвобождающихся при дегрануляции. Межклеточная кооперация осуществляется рядом медиаторных систем, включая молекулы адгезии (селектины, ELAM-1, VCAM-1 и ICAM-1); факторы роста - трансформирующие, тромбоцитарные и фибробластные (TGFβ, PDGF, βFGF); фактор некроза опухоли (ФНО-α), эндотелин-1 и другие вазоактивные пептиды; интерфероны и интерлейкины 1, 2, 4, 6 и 8, часть из которых обладает потенциальным фиброгенным эффектом. Изучение этих факторов перспективно с позиций выявления новых направлений фармакотерапии заболевания.

Следует подчеркнуть и значительный прогресс иммунологических исследований, иллюстрирующих важную роль клеточных и гуморальных факторов иммунитета в развитии системной склеродермии, уже в 80-х годах разрушивших миф об иммунологической инертности заболевания. Несомненно, важна роль иммунокомпетентных клеток в формировании фиброза. Иммунное воспаление - клеточная инфильтрация с активным участием иммунокомпетентных клеток - предшествует развитию быстро прогрессирующего фиброза в дерме при системной склеродермии [Fleishmayer Р., 1983; Kottinen, 1992, и др.]. Аналогичные клинико-морфологические изменения мы видим в суставах, мышцах, фасциях и, наконец, в легких - при фиброзирующем альвеолите, что обосновывает более активное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов у этой категории больных наряду с антифиброзной терапией.

АЦА обнаруживаются у 25-50% больных системной склеродермией, преимущественно при лимитированном поражении кожи и хроническом течении, а ATA (Scl-70) - при диффузном поражении кожи и быстро прогрессирующем течении системной склеродермии. Антитела к рибонуклеопротеину чаще встречаются при подостром течении и перекрестных формах: так, для сочетания системной склеродермии с полимиозитом более характерны анти-PM-Scl, анти-Ul RNP, U3 RNP-антитела.

Еще больший интерес и практическую значимость представляют ориентировочные корреляции, установленные между специфическими для системной склеродермии аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими формами системной склеродермии, требующие дальнейшего изучения и уточнения.

Аутоантитела, генетические маркеры и клинические особенности системной склеродермии

Аутоантитела к антигенам

HLA

Клинические особенности

Антитопоизомеразные к Scl-70 (топоизомераза I)

Склеродермия - системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Как следует из трудов Гиппократа, Галена, Авиценны, случаи склеродермии были известны еще в древности. Первое описание этого заболевания сделал Zacutus Lusitanus в 1634 году.

Склеродермия - второе по частоте, вслед за красной волчанкой, заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Патогенез склеродермии сложен. Имеют место изменения иммунного статуса, большое значение имеют аутоиммунные нарушения.

У больных склеродермией организм вырабатывает антитела к собственным клеткам. Причины этого в настоящее время не выяснены. Организм начинает воспринимать определенный вид собственных клеток как чужеродные антигены и вырабатывать против них антитела, для их ликвидации. Это и называется аутоиммунным нарушением.

Предполагается роль генетических факторов, сосудистых, обменных, нейроэндокринных нарушений, а также нарушений в работе вегетативной нервной системы. Есть инфекционная гипотеза возникновения.

Распространенность заболевания составляет 32-45 случаев на 100000 населения (Довжанский С.И. 1979). Чаще это заболевание встречается у женщин (по отношению к мужчинам- 3:1), причем 75% случаев его приходится на возраст от 40 до 55 лет. Могут болеть и лица и других возрастов, начиная с рождения и завершая людьми старше 60 лет.

Склеродермию подразделяют на две основные формы - ограниченную и системную, каждая из которых имеет свои клинические разновидности.

В группу диффузных болезней соединительной ткани, по рекомендациям ВОЗ, включена только системная склеродермия, хотя большинство исследователей рассматривают эти формы как проявления единого процесса.

В развитии заболевания (клинической картине) различают три стадии:

Отек
Уплотнение
Атрофия

Наиболее часто встречающиеся разновидности склеродермии

Характеризуется появлением на коже туловища, конечностей появлением единичных или множественных, слегка отечных округлых пятен. В стадии отека- розовато лилового оттенка. Размер пятен может увеличиваться до 20см и более. На стадии уплотнения кожа в пятнах приобретает цвет слоновой кости, не собирается в складку, чувствительность ее снижается. В стадии атрофии- кожа в очаге становится тонкой, похожей на бумагу.

Тоже, что и бляшечная форма, но с более поверхностным расположением и слабовыраженным уплотнением. Бывает чаще у женщин в возрасте от 20 до 30 лет.

Развивается обычно у детей. Проходит теже стадии, что и бляшечная склеродермия. Отличается лишь конфигурацией очага.

Обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки, или на коже половых органов. Характеризуется появлением мелких (до 5мм в диаметре) пятен белесого цвета иногда с сиреневым венчиком, который в последствии приобретает коричневый цвет.

При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения.

Очаговую склеродермию следует отличать от большого количества других патологий: Витилиго, лепра (недифференцированная форма), крауроз, диффузный фасциит, прогерия взрослых (синдром Вернера), порфирия, амилоидоз первичный, хронический атрофический акродерматит, карцинома, базалиома, синдром Шульмана и других патологий.

При выраженной клинической картине, диагностика не вызывает затруднений, благодаря характерному виду проявлений на коже.

Для подтверждения диагноза назначается обследование:

Гистология (в стадии отека);
общий анализ крови (играют роль лейкоцитоз и СОЭ);
биохимический анализ крови (С-реактивный белок, ревматоидный фактор, уровень протеинов);
определение антинуклеарного фактора;
антинуклеарные антитела;
антитела к антигену склеродерма-70;
уровень оксипролина в крови и моче (позволяет выявить нарушение обмена коллагена в организме);
уровень гликозаминогликанов в моче;
методы диагностики, позволяющие определить состояние внутренних органов (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие);
консультации профильных специалистов для уточнения диагноза.

Лечение склеродермии

В Экспертной клинике Алодерм, для лечения очаговой склеродермии успешно используется метод селективной фототерапии (СФТ). СФТ является эффективным и безопасным в лечении больных ограниченной склеродермией. Терапевтическая результативность этого метода связана с запуском самоуничтожения патологически активных клеток в тканях, восстановления клеточного иммунитета, повышения защиты организма от инфекций, нормализации работы микроциркуляторного русла. Фототерапия является патогенетически обоснованным методом, входящим в комплекс лечения ограниченной склеродермии.

Технология Pulsed UV (ALmalasers Израиль) позволяет за короткое время обработать как маленькие, так и большие участки, не допуская попадания светового потока на здоровую кожу.

Dermalight (Германия) - установка, генерирующая максимально безопасный ультрафиолетовый свет (УФ-Б спектр 311nm), обладает высокой эффективностью при терапии большой площади высыпаний. Не требует применения экзогенных и эндогенных фотосенсибилизаторов. Применяется как отдельно, так и в комплексе с другими методами лечения, когда требуется обработка всей поверхности кожных покровов.

Подход к терапии очаговой склеродермии всегда индивидуален и напрямую зависит от формы заболевания, стадии и распространенности патологического процесса, от наличия сопутствующей патологии и возраста пациента.

В зависимости от вышеперечисленных особенностей в терапию могут быть включены различные медикаментозные препараты:

D-пенициламин (препятствует созреванию коллагена, ускоряет его распад);
колхицин (улучшает питание, эластичность кожи);
антибиотики (пенициллины, аминопенициллины – амоксициллин, ампициллин и прочие);
сосудорасширяющие препараты, или вазодилататоры (нифедипин, никотиновая кислота, продектин, пентоксифиллин, пиаскледин и прочие);
ферменты (лидаза, гиалуронидаза, лонгидаза и другие);
препараты декстрана (реомакродекс и прочие);
витамины А, Е;
при высокой активности патологического процесса и неэффективности других препаратов – глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (метотрексат, азатиоприн);
местно – мази и гели, улучшающие микроциркуляцию (например, актовегин).

В неактивной фазе склеродермии показано санаторное лечение в условиях бальнеологических и грязевых курортов. Сероводородные и радоновые ванны, грязелечение.

Самолечение очаговой склеродермии недопустимо! Этот патологический процесс имеет свойство прогрессировать, и при самолечении может трансформироваться в системную форму болезни, при которой поражаются внутренние органы, а бороться с ней значительно тяжелее.

Материал подготовил: врач – косметолог, врач - дерматовенеролог Семочкин Алексей Владимирович

Читайте также: