Лечение очаговой склеродермии в украине

Склеродермия – это заболевание группы коллагенозов, которому свойственно очаговое или диффузное поражение соединительной ткани (кожи внутренних органов), которое проявляется воспалением и утолщением соединительной ткани с дальнейшими фиброзными и атрофическими изменениями.

Выделяют 2 формы склеродермии:

ограниченная;
диффузная, прогрессирующая (системная).

Характеризуется исключительно поражением кожных покровов, в отличие от диффузной склеродермии, где в процесс вовлекаются еще и внутренние органы (пищевод, почки, легкие, печень и др.) и сосуды. Как ограниченная, так и системная склеродермия – это разновидности одного процесса.

Диффузная (системная) прогрессирующая склеродермия – системное заболевание, которое характеризуется поражением соединительной ткани и вазоспастическими поражениями сосудов.

Ограниченная склеродермия может поражать как детей, так и взрослых. Средний возраст для нее, обычно, 32–35 лет, а для системной – 30–50. Системной склеродермией дети болеют крайне редко. Эта форма встречается намного реже, чем ограниченная. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины, обеими формами.

Содержание

Причины возникновения склеродермии

Этиология и патогенез этого заболевания до сих пор остается открытым вопросом среди дерматологов.

Ограниченная склеродермия возникает на фоне генетической предрасположенности в совокупности с другими провоцирующими факторами.

Такими провоцирующими факторами могут быть:

физические травмы;
оперативные вмешательства, внутримышечные инъекции;
укусы насекомых;
чрезмерное ультрафиолетовое облучение;
переохлаждение;
лекарственные препараты (тетрациклин, аминазин и др.);
интоксикации;
вибрация, радиационное излучение;
введение чужеродного белка (сыворотки, вакцины);
инфекционные (бета-гемолитический стрептококк, боррелия Бургдорфери) и вирусные агенты (цитомегаловирус);
нейроэндокринные нарушения (овуляционные нарушения со снижением эстрогенов или прогестерона, изменение щитовидных гормонов, беременность).

Все больше доказательств указывают на аутоиммунное происхождение этого заболевания. Иммунная система больного вследствие до сих пор не изученных изменений своего функционирования атакует собственную соединительную ткань, которая проявляется персистирующим ее воспалением, атрофией.

Поскольку для раннего очага характерно большое количество мононуклеарных лимфоцитов (активированных Т-лимфоцитами), эозинофилов, плазматических клеток, у пациентов наблюдаются признаки аутоиммунной реактивности (повышение уровня антинуклеарных антител, молекул адгезии и цитокинов).

Подтверждающими факторами являются присутствие сопутствующих аутоиммунных заболеваний (аутоиммунный тиреоидит, латеральный амиотрофический склероз и др.).

Виды склеродермии

Ограниченная склеродермия:
- бляшечная;
- линейная (лентообразная);
- каплеобразная (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша);
- кольцеобразная;
- идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини;
- односторонняя; прогрессирующая атрофия лица Ромберга (гемиатрофия Ромберга).
Диффузная прогрессирующая (системная) склеродермия.

Симптомы склеродермии

В типичных случаях процесс при ограниченной склеродермии представлен 3 стадиями:

Отек (розово-синюшного цвета, плотный, при нажатии трудно формируется углубление, которое долго сохраняется).
Уплотнение (в центре очага – белое плотное утолщение, а по периферии – едва заметный синюшный ободок).
Атрофия (размягчение очага поражения, истончение кожи, исчезновение волос, разрушение потовых, сальных желез и др.).

Симптомы ограниченной склеродермии

Клиническая картина каплеобразной склеродермии напоминает белые пятна, которые размером не превышают чечевицу. Кожа сглаженная, есть втиснутые ниже уровня кожи, перламутрово-белые пятна. Частыми местами локализации являются шея, верхняя часть грудной клетки, плечевой пояс, половые органы, реже спина, живот и бедра.

Кольцеобразная склеродермия чаще встречается у детей в раннем детском возрасте на пальцах рук или ног, характеризуется появлением узких фиброзных перетяжек в виде колец. У взрослых мужчин может проявляться на головке полового члена.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще появляется у женщин до 25 лет. Излюбленная локализация: область спины и туловища. Характеризуется образованием множественных бляшек сине-фиолетовой или коричневато-голубой окраской, на поверхности которых просвечивается сосуды и телеангиэктазии. На ощупь бляшки с западением, края четкие с выступающей поверхностью. Также характерна дисхромия для очага, то есть чередование пигментных и депигментирующих пятен.

Односторонняя прогрессирующая атрофия лица Ромберга (гемиатрофия Ромберга) чаще возникает у людей до 25 лет. Процесс начинается рядом с глазом, височной области или с нижней челюстью. Основной характеристикой является то, что атрофируются все ткани в месте поражения, а именно подкожно-жировая клетчатка, мышцы (жевательные и языка), хрящи, кости. Выпадают ресницы, волосы, брови, пото- и салоотделение в местах поражения усиливается. Сильные и невыносимые боли, которые возникают за счет невралгии. Лицо на вид ассиметричное, пораженная область резко атрофично-деформированная, иногда процесс может переходить на другую половину лица.

Симптомы диффузной склеродермии

Диффузная склеродермия (системная) начинается внезапно, обычно, после перенесенных инфекционных процессов (опоясывающий лишай, грипп, стрептококковая ангина, корь, краснуха, скарлатина, малярия и др.).

Ранние изменения возникают на кистях и лице (акросклероз).

В первой стадии диффузной склеродермии возникает диффузная отечность беловато-желтого цвета.

Во второй стадии отек замещается фиброзным утолщением. Особенно выражен процесс на кистях и стопах. На лице можно заметить маскоподобность (уменьшение выраженности мимических движений), также появляются телеангиэктазии.

Также явным признаком склеродермии является склеродактилия – состояние, когда склеротические изменения особенно выражены на пальцах рук. Пальцы и ногти неподвижные, согнутые, утолщенные.

Диагностика склеродермии

Диагностику необходимо начать как можно скорее, особенно если это множественные очаги или начало системной склеродермии.

Врач-дерматолог может выявить это заболевание при определенных клинических проявлений, сделать тщательный осмотр и собрать анамнез. Специфические лабораторные тесты при ограниченной склеродермии сомнительные. Это может быть определение антинуклеарных антител, антител к одноцепной или двухцепной ДНК, антагонистов, антифосфолипидов, анти-Scl-70 и ревматоидных факторов (ММР–1). Но вышеперечисленные исследования более информативны при системной склеродермии.

Также лабораторно обращают внимание на СОЭ, С-реактивный белок, уровень глобулинов. Абсолютным подтверждением этого заболевания является патогистологическое исследование (биопсия) с очагов поражения.

Врач-дерматолог обязательно отправляет больного на полное исследование всех внутренних органов, чтобы не пропустить системную форму склеродермии. В этом ему помогают терапевт, ревматолог, невролог, эндокринолог.

Лечение системной склеродермии назначает врач-ревматолог, а ограниченной – врач-дерматолог.

Методы лечения склеродермии

Лечение ограниченной склеродермии должно быть комплексным. Но на сегодня самым эффективным методом является антибиотикотерапия – пенициллин, который вводится внутримышечно длительными курсами. Также назначают препараты группы гиалуронидазы (лидаза), которые также вводятся внутримышечно или внутрикожно в очаг поражения, и с помощью ионофореза, местно.

Антималярийные препараты (производные хлорохина) также имеют положительное влияние на воспаление соединительной ткани из-за своей способности блокировать некоторые звенья аутоиммунного воспаления.

Также широко используют витаминотерапию, которая традиционно занимает важную роль в лечении склеродермии. Применяют лечебные дозы препаратов витамина А ,Е, группы В, С, рутину.

При системной склеродермии применяют D-пеницилламин. При острых и подострых процессах системной склеродермии с нарушением общего состояния применяют глюкокортикостероиды и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты). В тяжелых случаях со значительным прогрессом возможно применение иммуносупрессивных препаратов, цитостатиков.

Последствия склеродермии

Прогноз заболевания базируется на том, какая форма склеродермии имеет место быть. Если это ограниченная склеродермия, то в большинстве случаев она оставляет после себя вялую локальную атрофию кожи, которая не влияет на состояние жизни и самочувствие человека.

Склеродактилия отмечается достаточно прогрессивным течением, с резистентностью к терапии и значительным дефектом функции кистей. Для некоторых видов профессий (музыканты, программисты, ювелиры) это может стать концом трудовой деятельности.

При системной склеродермии прогнозы самые плохие, поскольку значительно изменяется качество жизни, и возможен даже летальный исход вследствие масштабного поражения внутренних органов.

Склеродермия – это хроническое воспалительное поражение соединительной ткани организма, которое входит в группу аутоиммунных заболеваний. Функцию опоры, сохранности и питания выполняет соединительная ткань, входящая в состав органов и систем организма. Образует она кости и связки, кровь, хрящи и кровеносные сосуды, слизистые оболочки, кожу и др. Но болезнь склеродермия поражает только коллагенсодержащие виды, например, кожу или слизистую, кровеносные сосуды или связки.

Причины

Сегодня нет четкого и обоснованного ответа, почему проявляется склеродермия. Но уже установлены признаки, вызывающие риск появления склеродермии:

наследственность – риск заболевания повышается, если у родных встречались случаи аутоиммунного заболевания;
гендерный признак – женщины болеют склеродермией чаще мужчин в четыре раза. Но склеродермия у детей более часто проявляется у мужского пола;
этнический признак – риск развития склеродермии высок у негроидной расы, и протекает в более тяжелой форме;
действие химических агентов – установлено, что склеродермию можно отнести к профессиональным болезням из-за силикатной, асбестовой и угольной пыли, растворителей, акрила и подобных производных, которые значительно увеличивают риск заболевания.

Симптомы

Симптомы склеродермии похожи на симптомы любой другой болезни:

общая слабость;
утомляемость;
повышение температуры максимум до 38 градусов;
ухудшение аппетита;
уменьшения веса.

Сбой иммунной системы и есть основа развития болезни. Организм начинает производить антитела к соединительной ткани. Это провоцирует разрастание коллагена, который выступает как защитная реакция. В итоге эластические волокна кожи и слизистых оболочек заменяются коллагеновыми. От этого кожа грубеет и утолщается.

Существует две формы протекания болезни: локальная и системная.

Очаговая склеродермия (то же самое, что локальная) поражает только кожу. Выступает в виде плотных бляшек округлой или лентовидной формы. Элементы сыпи размещаются по ходу периферических нервов. Это говорит о нарушенной иннервации в развитии заболевания.

При бляшечной склеродермии периферические нервы налаживают мускулатурную сократимость сосудистой стенки, а это воздействует на микроциркуляцию крови в коже и подкожных структурах. При сбое иннервации случается бесконтрольный спазм или увеличение сосудов кожи. Проявляется болью, холодными пальцами, сменяется на покраснение и отечность. Имеет название синдром Рейно.

При таком синдроме болезненный процесс сопровождается разрастанием коллагена в коже и проявляется в виде воспаления и бляшек на ней. Присутствует чувство покалывания и жжения в местах высыпания. При начальной стадии болезни проявляется покраснение кожи, позже она приобретает плотность, отечность. Далее становится по цвету багровой и образуются участки атрофии. Все завязано на стадиях воспаления. Если болезнь прогрессирует, возможны нарушения двигательных функций.

Системная склеродермия поражает органы, содержащие коллаген. Становятся видимыми кожные проявления с симметричными высыпаниями. Есть признаки поражения мелких кровеносных сосудов, а со временем нарушается работа внутренних органов – обычно дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.

Болезнь может протекать по-разному: высокоактивно или длиться годами, а проявления – только периодические отдельные покраснения. Редко происходит абортивное течение склеродермии: быстрое исчезновение симптомов, регресс заболевания.

локальная склеродермия дестабилизирует движения в суставах и приводит к местным изменениям;
изменяется работа различных органов и систем;
при поражении дыхательной системы присоединяется инфекция и развивается дыхательная недостаточность;
поражение пищеварительной системы нарушает переваривание и всасывание пищи;
поражение слизистых оболочек мочевыделительной системы способствует созданию почечной недостаточности;
поражение сосудистой стенки нарушает микроциркуляцию и способствует образованию микротромбозов.

Диагностика

Для удостоверения в том, что человек болен склеродермией, необходимо:

конкретизировать жалобы;
произвести исследования кожи для выявления характерных изменений;
сдать анализы крови и мочи (в том числе и биохимический анализ крови);
определить ревматический фактор и другие показатели воспаления;
исследовать кожу под микроскопом;
пройти электрокардиограмму, что даст оценку работы сердца;
сделать рентген дыхательной и пищеварительной системы.

Лечение

Лечение причин склеродермии не бывает. Как указывалось выше, никто не знает их. А обычное лечение уменьшает симптомы воспаления и нарушения работы органов.

При склеродермии прописывают иммуносупрессоры: глюкокортикоиды (например, преднизолон, дексаметазон) и цитостатики (метотрексат, циклофосфан).

Способ приема таблеток и дозировку назначает только врач при условии наличия анализов, диагноза, предварительного осмотра и с учетом индивидуальных параметров.

Прописывают также препараты, удаляющие спазм сосудов и развивающие микроциркуляцию (нифидипин, дилтиазем или пентоксифиллин) и антиагреганты – препараты, влияющие на вязкость и сворачиваемость крови (аспирин, клопидогрель, варфарин).

И, конечно, препараты для лечения осложнений внутренних органов: мотилиум, дюспаталин, креон, мезим, фестал, аспирин, ибупрофен, антибиотики.

Немедикаментозное лечение склеродермии выявляет некоторые пункты, обязательные для соблюдения:

диета;
соблюдение теплоты тела;
лечебная физкультура;
массаж;
хирургическая коррекция или удаление пораженного участка;
косметические и лазерные процедуры;
санаторно-курортное лечение.

При лечении склеродермии народными методами стараются сочетать традиционную терапию и фитопрепараты. Это считается эффективным лечением. Чтобы снять воспаление, используют отвары ромашки, малины, сборы из хвоща, медуницы и спорыша. Для этого отбирают 20 г травы, заливают 250 миллилитрами кипятка, 20 минут настаивают, потом процеживают и доливают кипяченой воды. Принимают по полстакана натощак 3 раза в сутки.

Радиола розовая улучшает микроциркуляцию крови в сосудах. Ее корни, настоянные на спирту, применяют для лечения. А отвары крапивы или коры дуба улучшают заживление и способствуют быстрой регенерации.

Особой профилактики болезни не существует. Но при наличии факторов, способствующих ее развитию, следует исключить их действие и обязательно регулярно проходить профилактическое обследование у врача, сдавая анализы.

Медицинский форум врачебных консультаций
>ОСНОВНОЙ РАЗДЕЛ - ваши вопросы, консультации врачей, отзывы посетителей
>РЕВМАТОЛОГИЯ
>Системная склеродермия

Просмотр новых публикаций

Традиционные методы лечения очаговой склеродермии Оценка:

Ветеран форума

Традиционные методы лечения очаговой склеродермии

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами.

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения.

ОСД чаще болеют женщины, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40-55 лет составляют 75% больных склеродермией. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Лечение. Специфического лечения не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1-2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2-3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов :

1. Антибиотики пенициллинового ряда - рекомендуемый курс 15-20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.

2. Важным препаратом в терапии заболевания является Лидаза , содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, Лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, Коллализином, Актиногиалом, Лонгидазой.

3. Сосудистые средства . В первую очередь - это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды). Ксантинол никотинат (Теоникол, Компламин) - является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов.
Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами. Также препаратами выбора являются Трентал, Милдронат. При выборе лечебного препарата не следует забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию.

Получен определенный терапевтический эффект от инъекций Мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2-4 недель применения, Мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие. Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен Мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази. Также из фитопрепаратов рекомендуется Пиаскледин, Эскузан, Берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1-2 мес.

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7-10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5-1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2-3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса - сероводородные и родоновые ванны.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов.

Многие врачи рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс). Однако, по мнению авторов этого материала, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД. Так же они не отмечают значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

Читайте также: