Лечебная физкультура при склеродермии

Метод физиотерапии, при котором используют дозированное воздействие на организм пациента излучения (инфракрасного, ультрафиолетового и видимого), называется фототерапией или светолечением. При воспалениях, загрубении и утолщении кожи, которое происходит при склеродермии, особенно помогает светолечение с помощью длинноволнового ультрафиолетового излучения А.Световой поток проникает в глубину кожи, где происходит трансформация поглощенной энергии в тепловую и химическую. Благодаря такому воздействию на кожу, атомы химических соединений приходят в состояние возбуждения, разрываются межмолекулярные связи, образуются новые радикалы, которые вступают в новые химические реакции, приводящие к изменениям структуры клеток, а, значит, и к функциональным сдвигам в организме.

Лечение ультрафиолетом отличается от существующих фототерапевтических методов терапии склеродермии безопасностью, поэтому его широко применяют у детей. Благодаря внедрению этого метода уменьшаются побочные эффекты и повышается эффективность лечения. При ультрафиолете лучи проникают в ткани на глубину от 0,6 до 1 мм и поглощаются эпидермисом. Происходит денатурация, а затем и коагуляция белка, который расщепляется и образует биоактивные вещества – гистамин, ацетилхолин. Бактерицидный эффект фототерапии на кожу связан с его прямым воздействием на белковые компоненты микробов, приводящим к их гибели. При ультрафиолете этот эффект проявляется не только на поверхности, но и на глубине.

Существует много различных схем лечения фототерапией. Дерматологи настойчиво рекомендуют длинноволновое УФА-излучение (УФА-1) или, альтернативно, УФА свет с совсем разными длинами волн (УФА широкого спектра). В Германии такое лечение склеродермии очень популярно, так как его можно использовать при лечении детей.

ПУВА -терапия

Сочетание псоралена и ультрафиолетового излучения с длиной волны 320-400 нм - это фотохимиотерапия, сокращенно называется ПУВА. В зависимости от области лечения кожи в отдельных случаях врач подготавливает псорален в виде крема (крем ПУВА), ванн (ванна ПУВА) или таблеток (системное ПУВА). Механизм действия ПУВА окончательно не понятен. Эффективность ПУВА зависит от дозы ультрафиолета, от дозы фотосенсибилизатора и от индивидуальной чувствительности организма.

Существуют различные формы терапии ПУВА, в том числе ванны/ крем ПУВА или таблетки, а также УФА-излучение (пероральная ПУВА терапия, системная ПУВА терапия).

Перед началом терапии Ваш врач подробно обсудит с вами потенциальные риски и побочные эффекты лечения ПУВА.

К побочным эффектам ПУВА относят диспепсию, рак кожи, фототоксические реакции.

ПУВА имеет определенные противопоказания, например,

детский возраст;
повышенная пигментация;
почечная недостаточность;
тяжелые поражения печени;
явления катаракты;
предраковые заболевания кожи;
альбинизм;
системная красная волчанка;
склонность к кровотечениям;
другие болезни, при которых противопоказаны методы физиотерапии.

Особый, очень дорогостоящий вариант терапии ПУВА − экстракорпоральной фотоферез (ЭКФ). Это лечение инактивирует воспалительные клетки в крови. При этом непрерывно кровь из вены подается в специальное устройство, как при гемодиализе (очищении крови). В аппарате кровь смешивается с раствором псоралена и затем подвергается УФА. Затем псорален снова отфильтровывают из крови, и кровь поступает обратно в вену.

У пациентов с ранней стадией системной склеродермии диффузного типа можно, помимо лечения фототерапией, проводить внутреннее лечение метотрексатом, который улучшает состояние затвердевающей кожи. Это вещество успешно используется для лечения различных воспалительных заболеваний в течение многих десятилетий, но особенно неофициально одобрено для лечения системного склероза. По этой причине врач и пациент должны совместно подробно обсудить, подходит ли данная терапия в отдельных случаях, несмотря на то, что ее эффективность пока еще под вопросом, каковы риски и какие побочные эффект могут возникнуть.

Лечение склеродермии ультрафиолетом необходимо сочетать с ЛФК. Чтобы суставы пальцев остались подвижными, пациентам с системной склеродермией следует выполнять лечебную физкультуру ежедневно. Если пальцы распухли от воспаления, может понадобиться дополнительный лимфодренаж. Разминание теплым парафином или разогретым просом поддерживает подвижность и одновременно улучшает кровообращение. Так как никотин действует каксильный яд на сосуды, больным ни в коем случае нельзя курить.

Главную роль в лечении склеродермии все-таки отводят физиотерапии – ультразвуку, диатермии, электрофорезу. Лечение склеродермии фототерапией широко практикуется в Германии, особенно ультрафиолетовое излучение, так как ультрафиолет благотворно действует на кожу человека и имеет минимум противопоказаний и побочных эффектов.

Склеродермия: понятие, история, распространенность, этиология. 2
Клиническая картина. 3
Медикаментозное лечение. 11
Комплекс упражнений ЛФК. 15

Ссд реферат.docx

Склеродермия: понятие, история, распространенность, этиология. 2
Клиническая картина. 3
Медикаментозное лечение. 11
Комплекс упражнений ЛФК. 15

1 Системная склеродермия

История изучения склеродермии имеет многолетнюю давность, однако поиски в этой области долгое время носили описательно-казуистический характер, в виду сложности и многообразия проявлений болезни, а также редкой встречаемости заболевания в популяции.

Больной склеродермией страдает не только физически; для него мучительно сознание своей беспомощности перед медленно развивающейся инвалидизацией, обезображенной внешностью. Поэтому, склеродермия не могла не обратить на себя внимание впечатляющими внешними проявлениями, что нашло отражение в описаниях заболеваний, похожих на склеродермию, у древнегреческих и древнеримских врачей.

Распространенность. Первичная заболеваемость по статистическим данным составляет 2,7-12 случаев на 1 млн. населения в год. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание выявляется чаще в возрасте 30-50 лет, но начальные проявления нередко относятся к более раннему периоду.

Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены. Обсуждается наследственная предрасположенность и неблагоприятное воздействие экзо- и эндогенных факторов, к которым относятся химические, инфекционные, стресс, лекарственный фактор, нарушение нейроэндокринных функций, травматизацию, вибрацию, охлаждение и др. Основными патогенетическими механизмами являются нарушение фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции.

2 Клиническая картина

Кожный синдром наблюдается практически у всех больных и имеет ведущее значение для установления правильного диагноза.

Выделяют 3 стадии кожного поражения:

При наличии синдрома Рейно отмечаются выраженные структурные изменения пальцевых артерий и артериол: утолщение стенок сосудов, особенно интимы, вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда – микротромбоз, что лежит в основе сосудисто-трофических и некротических изменений пальцев рук и стоп.

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон.

Гистологические изменения пищевода более выражены в нижних 2\3 и заключаются в истончении и изъязвлении слизистой оболочки, в образовании лимфоцитарных инфильтратов в подслизистом слое, увеличении коллагеновых волокон в подслизистом слое и серозной оболочке, атрофии мышц, которые могут полностью замещаться соединительной тканью.

Преобладающие изменения в легких заключаются в диффузном, интерстициальном, альвеолярном и перибронхиальном фиброзе. Часто выявляется фиброз плевры, значительно реже – наличие плеврального экссудата.

В сердце наблюдается очаговый интерстициальный или выраженный диффузный фиброз с замещением мышечных волокон и очаговый фиброз миокарда.

При поражении почек выявляются множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гиперплазия интимы интраглобулярных и малых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и фиброидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочков.

Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных.

Поражение кожи, характерным образом меняющее внешний облик больного, наблюдается у превалирующего большинства больных и являются одним из ведущих диагностических признаков заболевания. Характерны собственно склеродермические изменения, проходящие стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на лице и кистях – маскообразность, склеродактилия и сгибательные контрактуры пальцев. У некоторых больных наблюдается одновременное поражение слизистых оболочек (хронический коньюктивит, атрофический ринит, стоматит, фарингит) и желез. Возможно сочетание ССД и синдрома Шегрена. В зависимости от степени распространенности изменений кожи выделяют две основные клинические формы ССД:1)лимитированную, когда поражаются кисти и лицо, и 2)диффузную, если процесс распространяется также и на туловище.

Синдром Рейно. Это одно из наиболее частых, нередко первоначальных и генерализованных проявлений ССД. Проявляются вазоспастическими нарушениями кистей и стоп; нередко наблюдается чувство онемения и побеления в области губ, кончика носа, языка, части лица.

Суставной синдром. По частоте он выходит на первый план и нередко является одним из начальных признаков заболевания, а потому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгиями, своеобразным полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с развитием контрактур. От ревматоидного артрита поражение суставов при ССД отличается преобладанием фиброзных изменений и отсутствием выраженной деструкции суставов.

Поражение скелетных мышц. Возможны следующие изменения скелетных мышц: 1) фиброзного интерстициального миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон и 2) полимиозита с дегенеративно-некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом.

Поражение костей. Характерная для ССД костная патология в виде остеолиза, чаще ногтевых фаланг, обусловлена главным образом сосудисто- трофическими нарушениями, хотя не исключены изменения и в собственно коллагеновой матрице кости. Проявляется клинически в виде характерного укорочения и деформации пальцев рук и ног. Остеолиз практически не наблюдается при других диффузных болезнях соединительной ткани и очень редок в общей патологии, что позволяет высоко оценить его диагностическое значение.

Кальциноз мягких тканей. Важным клинико-рентгенологическом признаком заболевания, позволяющим иногда диагностировать ССД на основании рентгенографии, является кальциноз мягких тканей, преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) . Кальциноз мягких тканей является частью CREST-синдрома обозначающего сочетание кальциноза, синдрома Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиоэктазии, как варианте ССД с хроническим течением и лимитированным поражении кожи.

Поражение пищеварительного тракта. Наиболее часто (60-70% случаев) наблюдается поражение пищевода и кишечника, имеющее столь четко очерченную и своеобразную клинико-рентгенологическую картину, что по своей диагностической значимости выходит на первый план среди других висцеральных проявлений ССД. Поражение пищевода характеризуется картиной своеобразного эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур, грыжи пищеводного отверстия.

Менее изучена патология кишечника, для которой характерны явления склеродермического дуоденита, синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром). Причем преимущественно поражается тонкая кишка и, кроме того, отмечаются упорные запоры, иногда с явлениями частичной, рецидивирующей непроходимости.

Поражение органов дыхания отмечается примерно у 70% больных и характеризуется развитием фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры. Клинические признаки пневмосклероза в начальной стадии отсутствуют, в то время как функциональные нарушения и рентгенологические признаки уже имеются. При выраженном пневмосклерозе развиваются бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии.

Поражение сердца, особенно миокарда, является ведущим висцеральным признаком склеродермии как по частоте, так и по значимости, кроме того это является причиной внезапной смерти больных ССД. Нередко отмечается увеличение сердца, нарушения ритма и проводимости, снижение сократительной способности миокарда, инфарктоподобные изменения ЭКГ.

Поражение эндокарда клапанов сердца может вести к образованию склеродермического, чаще митрального, порока сердца, который отличается от ревматического менее выраженным обезображиванием клапанов и как следствие этого с редким развитием декомпенсации.

Перикардит, как проявление полисерозита, обычно нерезко выражен. Рентгенологически у части больных обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. При эхокардиографии отмечаются утолщение оболочки и наличие небольшого количества жидкости.

Поражение почек. Клинически выявляется у 1\3 больных и варьирует от острых фатальных до хронических субклинически протекающих форм. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, с возникновением кортикальных некрозов. Клинически внезапно появляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигоурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. Чаще при ССД отмечается поражение почек по типу хронической нефропатии, протекающей субклинически или с умеренной лабораторной симптоматикой гломерулонефрита.

Общие проявления. Наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. Лихорадочная реакция мало выражена.

Данные лабораторных исследований имеют относительную диагностическую ценность, исключение составляют специфические для ССД Scl-70 и антицентромерные антитела, причем первые характеризуют острое течение заболевания и диффузную форму склеродермии, а антитела к центромерам встречаются преимущественно при лимитированной форме ССД. Периферическая кровь изменена редко: лишь у отдельных больных отмечаются гипохромная анемия, лейкопения, несколько чаще – лейкоцитоз. Повышенная СОЭ наряду с С – реактивным белком, ревмофактором, увеличением содержания фибриногена, серомукоида и альфа – 2 –глобулинов отражают преимущественно воспалительную активность патологического процесса. Антинуклеарные антитела обнаруживаются в 90-95% .

Классификация. В зависимости от распространенности кожного синдрома и наблюдающихся симптомокомплексов выделяют 3 клинические формы ССД:

1) линейную склеродермию – характеризуется участками линейной индурации, которая затрагивают дерму, подлежащие ткани, иногда мышцы и кости;

2) распространенную бляшечную склеродермию – протекает в виде участков индурации, которая начинается в виде отдельных бляшек от 4 и более, размером более 3 см., которые затем сливаются и занимают как 2 из 7 анатомических сайтов тела (голова-шея, правая верхняя конечность, левая верхняя конечность, правая нижняя конечность, левая нижняя конечность, передняя и задняя поверхности туловища);

3) системная склеродермия: кожный синдром нередко представлен атипичными вариантам; поражение внутренних органов и синдром Рейно;

Различают 3 основных варианта течения ССД: острое, подострое и хроническое, которые отличаются друг от друга активностью и быстротой прогрессирования процесса, степенью выраженности и характером периферических и висцеральных проявлений.

Острая склеродермия отличается быстрым прогрессирующим (за год) развитием фиброза кожи, внутренних органов и сосудистой патологией, включая поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки). У части больных наблюдаются увеличение СОЭ, содержание СРБ, фибриногена, белковые и иммунологические сдвиги, из которых наиболее характерно повышение анти-Scl-70 (антитопоизомеразных) антител.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивирующего полиартрита, полимиозита, полисерозита, висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже – почечная патология по типу хронического гломерулонефрита). При этом варианте течения выявляется увеличение СОЭ, содержания СРБ, фибриногена, альфа-2 и гаммаглобулинов наличие антинуклеарного и ревматоидного факторов.

Все
А
Б
В
Г
Д
И
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
Ф
Х
Ц
Э

Склеродермия может проявляться по-разному у различных людей. Есть много подтипов этого заболевания. Врачи в основном классифицируют склеродермию или как ограниченную или как системную, в зависимости от степени повреждения кожи. Широко распространенную форму болезни часто называют системным склерозом, и он может быть прогностически опасным для жизни.

У приблизительно 300 000 американцев диагностирована склеродермия. Заболевание в США встречается чаще, чем в Европе или Японии. Но выявить какую либо зависимость от расовых или этнических факторов не удалось. Единственно, что было отмечено, что у женщин склеродермия встречается намного чаще, чем у мужчин.

У женщин развиваются ограниченные формы болезни в три раза чаще, чем у мужчин, и более чем в 80 % пациентов с системной склеродермией – это - женщины в возрасте 30 - 50. Редко, но дети могут также заболеть склеродермией. За прошедшие 20 лет удалось увеличить продолжительность жизни пациентов со склеродермией за счет применения более эффективного лечения. Таким образом, склеродермия - хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется утолщением и уплотнением кожи и cужением сосудов (вследствие этого повреждение внутренних органов). Болезнь развивается в основном у взрослых в возрасте 30-50 лет, преимущественно у женщин.

Различают два типа склеродермии: Ограниченная склеродермия и системная (диффузная) склеродермия. Ограниченная склеродермия поражает, главным образом, кожу, в то время как системная склеродермия - системное заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма.

Различают два вида ограниченной склеродермии:

Бляшечная форма: проявляется появлением пятен на коже, овальной формы красного или фиолетового цвета, плотными на ощупь (по мере развития бляшка может стать белесой в центре)
Линейная форма: происходит появление полос утолщения на коже рук, ног или лица.

Системная склеродермия может начинаться постепенно с вовлечением вначале кожи рук, лица или иметь прогрессирующий характер, с вовлечением не только конечностей, но и туловища и внутренних органов (как правило, легких, пищевода, кишечника):

Причины

Главной особенностью склеродермии – является чрезмерная выработка коллагена. Коллаген - один из строительных материалов, из которого состоит кожа. При избытке коллагена происходит утолщение тканей и потеря эластичности.

Первопричина склеродермии остается пока неясной. По неизвестной причине иммунная система настраивается против тканей организма и результатом является избыточная продукция коллагена. В настоящее время, проводятся исследования на выявление взаимосвязи между иммунной системой, сосудистой системой и ростом соединительной ткани. Исследования на близнецах показали отсутствие генетического фактора. И хотя причина склеродермии не установлена, но механизм заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых происходит поражение, как кожи, так и других органов. Аутоиммунный процесс запускает избыточное производство коллагена, что приводит к уплотнению и утолщению кожи. Кроме того, изменения в соединительной ткани приводят к давлению на сосуды как крупных артерий, так и мелких.

Симптомы

Симптомы склеродермии могут быть вариабельны у различных пациентов. Наиболее часто встречаются такие проявления как уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук ног и лица. Кожа может утолщаться в течение первых двух-трех лет заболевания. После этого утолщение, как правило, уменьшается. Основные симптомы склеродермии включают:

Набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице.
Покалывание, онемение, или отечность кожи.
Изменение цвета кожи.
Чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах.
Красные пятна на пальцах, ладонях, лице, губах, или языке, от стойко расширенных капилляров (телеангиэктазии).
Язвы или раны на кончиках пальцев или локтях.
Потеря способности кожи вытягиваться.
Зуд.
Боли в суставах
Усталость.
Скручивание пальцев (склеродактилия).
Наличие кальцинатов под кожей
Нарушения со стороны пищеварительной системы такие, как изжога, нарушение глотания, длительная задержка пищи в пищеварительном тракте, из-за сниженной активности гладкой мускулатуры кишечника.
Потеря двигательных функций руки из-за стягивания кожи на руке и пальцах.
Одышка, связанная с повреждением легких и сердца.

Диагностика

Склеродермию нередко трудно диагностировать, так как она может быть похожей на многие другие заболевания. Изменения толщины кожи, наличие определенных антител в крови, или ранних изменениях в кровеносных сосудах, могут быть полезными в диагностировании болезни. При необходимости возможно взятие биопсии для анализа ткани, что также помогает поставить диагноз.

Одним из полезных тестов является ногтевой капиллярный анализ. Он основан на раннем проявлении склеродермии и проявляется исчезновением капилляров в коже рук и ног. Для этого анализа используется микроскоп или лупа и просматривается кожа в области ногтя. Для точного диагноза необходимо сопоставить как лабораторные методы исследования, так и клинические данные, и историю заболевания.

Лечение

Патогенетического лечения склеродермии пока нет. Задача лечения снизить симптомы и уменьшить риск осложнений. Медикаменты, применяемые при склеродермии:

При ограниченных проявлениях возможно применение мазей увлажняющего характера или с содержанием кортикостероидов. Кроме того, неплохой результат дают процедуры УФО.

Сосудорасширяющие лекарства, которые расслабляют и расширяют кровеносные сосуды, могут быть назначены, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, когда происходит нарушение кровообращения в дистальных отделах конечностей. Ингибиторы АПФ назначаются при наличии гипертонической болезни и наличия проблем в сосудах почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), такие как аспирин, напроксен, и ибупрофен, могут уменьшить боль в суставах. Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут также быть использованы для уменьшения воспалительного процесса.

Диспепсия может встречаться, когда склеродермия поражает пищевод, желудок, или кишечник. Это может лечиться с помощью препаратов, снижающих кислотность желудка и нормализующих перистальтику кишечника.

Иммунодепрессанты, такие как Д-пенициламин, в некоторой степени снижают продукцию коллагена, но их терапевтическое действие сопровождается выраженными побочными эффектами и их применение достаточно ограничено.

ЛФК и физиотерапия могут оказывать положительный эффект при лечении склеродермии так, как помогают сохранить эластичность связок и суставов. Хирургические методы лечения иногда применяются при выраженных контрактурах, деформациях или рубцах.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Склеродермия - редкое и сложное заболевание. Также известный как системный склероз, он поражает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах. Это может быть тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные физические страдания, инвалидность и сокращение продолжительности жизни. Многие пациенты со склеродермией чувствуют себя некомфортно и смущаются своей внешностью Это приводит к социальному дискомфорту, беспокойству и даже депрессии. (1)

Потому что склеродермия аутоиммунное заболеваниесимптомы и тяжесть заболевания варьируются от человека к человеку, и ученые не совсем уверены, что является причиной заболевания. Планы лечения являются междисциплинарными, устраняя симптомы, затрагивающие многие органы тела. Это может быть чрезвычайно трудной болезнью для жизни. Но с некоторой поддержкой и осознанием, вы можете чувствовать себя более комфортно в вашей коже и снять общие симптомы, такие как боль, усталость и недоедание.

Что такое склеродермия?

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Термин склеродермия описывает общие проявления, которые связаны друг с другом. Но течение и серьезность этого заболевания сильно варьируются от человека к человеку.

Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что иммунная система организма атакует ваши здоровые клетки. Исследователи обнаружили, что у пациентов со склеродермией есть иммунологические нарушения, что подтверждается наличием аутоантител, таких как ANA, антицентромер и анти-Sci-70. Эти антитела реагируют на антиген или триггер, который иммунная система считает опасным, даже если в крови нет инородных захватчиков (таких как бактерии или вирусы).

Признаки и симптомы склеродермии

Признаки и симптомы склеродермии широко варьируются, от незначительных до тяжелых и опасных для жизни. Тяжесть симптомов зависит от того, на какие части тела влияет болезнь и насколько широко она стала распространяться.

Склеродермия заставляет кожу становиться толстой и твердой. Это связано с накоплением рубцовой ткани, которая может повредить ваши внутренние органы. Есть два типа склеродермии. Каждый тип определяет симптомы и зоны поражения. Вот объяснение двух типов и симптомов:

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия обычно относительно легкая. Он влияет только на кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Внутренние органы обычно не подвержены локальной склеродермии, и она редко становится системным заболеванием. Есть две формы локализованной склеродермии (3):

MorpheaЭто - когда на коже образуются обесцвеченные пятна. Пластыри различаются по размеру, цвету и форме, и имеют восковой вид.
Линейная склеродермияЭто происходит, когда на руках и ногах появляются полосы или полосы твердой, толстой кожи. Когда на голове или шее образуются полосы, это называется en coup de saber, потому что это напоминает рану сабли или меча.

Системная склеродермия

Системная склеродермия поражает соединительную ткань во многих частях тела, включая кожу, мышцы, суставы, кости, кровеносные сосуды, сердце, желудочно-кишечный тракт, пищевод, легкие и почки. Существует два типа системной склеродермии:

Осложнение синдрома CREST - легочная гипертензия, очень тяжелое состояние, уровень смертности которого составляет 50 процентов всего через два года. Это состояние возникает, когда кровеносные сосуды легкого становятся настолько узкими, что вызывают нарушение кровотока и укороченное дыхание.

Диффузная склеродермияЭта форма чаще включает закаливание внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, почки, сердце и легкие. Диффузная склеродермия также связана с утолщением и стянутостью кожи, которая быстро распространяется и распространяется на большее количество участков кожи, чем при ограниченной склеродермии. Обычно поражает руки, лицо, грудь, живот и руки. Это наиболее тяжелый тип для людей, которые испытывают симптомы в своих внутренних органах, которые встречаются примерно у трети пациентов с диффузной склеродермией. (5)

Симптомы склеродермии зависят от типа состояния и органов, на которые он воздействовал. Вот общий список возможных симптомов:

сухая, жесткая кожа
красные пятна на руках и лице
язвы на пальцах рук и ног
усталость
сухость во рту
разрушение зубов и рыхлые зубы
затруднение глотания
одышка
изжога
изменения в аппетите
понос
запор
загазованности
нарушение сердечного ритма
неконтролируемое высокое кровяное давление
головные боли

Причины и факторы риска

Склеродермия включает в себя избыточное образование рубцовой ткани, что уменьшает приток крови к конечностям и приводит к тому, что руки и ткани органа становятся твердыми. Когда у вас склеродермия, ваши клетки вырабатывают слишком много коллагена, как будто вы получили травму и нуждаетесь в замене омертвевшей кожи. Дополнительный коллаген в ваших тканях препятствует нормальной работе кожи и органов вашего тела. (6)

Склеродермия не заразна; Вы не можете подхватить эту болезнь. Причина не совсем ясна ученым, но мы знаем, что это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Основываясь на исследовании, вот несколько фактов о факторах риска, связанных со склеродермией (7):

Женщины в возрасте от 30 до 50 лет наиболее подвержены риску развития склеродермии. Данные свидетельствуют о том, что примерно 80 процентов пациентов со склеродермией являются женщинами, и у половины из них развивается состояние до 40 лет.
Африканцы и коренные американцы подвергаются большему риску, чем кавказцы.
У детей может развиться склеродермия, но это редко, и болезнь отличается от взрослой.
Склеродермия имеет худший прогноз у людей старше 65 лет, потому что они подвержены более высокому риску осложнений, таких как легочная гипертензия.
Семейная история аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка, может увеличить риск развития склеродермии.
Некоторые факторы окружающей среды могут вызвать склеродермию, такие как кремнезем (химическое соединение, сделанное из кремния) и растворители.

Обычные Обработки

Существует не лекарство от склеродермии и, поскольку симптомы и течение заболевания варьируются от человека к человеку, методы лечения зависят от типа пациента и тяжести состояния. Исследования показывают, что нет лечения, которое доказало бы изменение общей болезни. Таким образом, единственный эффективный курс терапии - нацелиться на конкретные пораженные органы до того, как произойдет необратимое повреждение. (8)

Склеродермия может поражать многие различные органы тела, поэтому весьма часто несколько докторов участвуют в уходе за пациентом. Если болезнь распространилась на желудочно-кишечный тракт, врачи могут назначить ингибиторы протонной помпы (ИПП) для лечения изжоги. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (которые являются лекарствами от кровяного давления) назначаются при поражении или недостаточности почек, связанных со склеродермией, а противовоспалительные препараты, такие как глюкокортикоиды, назначают для уменьшения мышечной боли и слабости. Пациентам, которые страдают от повреждения легких, назначают такие препараты, как циклофосфамид и микофенолат, чтобы уменьшить образование рубцов на ткани легких. А простациклиноподобные лекарства и антагонисты рецепторов эндотелина используются для лечения высокого кровяного давления в артериях легких. (9)

Иммуносупрессивная терапия, которая снижает активность иммунной системы организма, обычно используется для уменьшения симптомов склеродермии. Кортикостероиды также назначаются, но исследователи предполагают, что это может быть опасно при лечении активной кожной болезни склеродермии, потому что эти типы лекарств связаны с серьезными осложнениями, такими как проблемы с почками. (10)

6 естественных методов лечения склеродермии

Хотя не существует единого плана лечения для каждого пациента со склеродермией, определенные природные средства могут помочь минимизировать повреждение определенных пораженных органов. Исследователи указывают, что решение вопросов питания, боли, скелетно-мышечного синдрома и эмоциональных аспектов заболевания (таких как социальная отстраненность, страх и депрессия) может быть полезным для пациента. Имея это в виду, вот несколько способов естественным образом облегчить эмоциональные и физические симптомы склеродермии (11):

1. Физиотерапия

Физическая терапия может помочь пациентам, которые страдают от жестких и болезненных суставов. Регулярная физическая терапия может помочь предотвратить потерю движения суставов, которая происходит, когда кровоток уменьшается, и ваша кожа становится натянутой. Упражнения, которые увеличивают диапазон движения, включают растяжение пальцев, кистей рук, запястий и плеч. Укрепление пальцев рук также важно при работе с пациентами со склеродермией. Упражнения типа отжима шпатлевки или риса улучшают силу сцепления. (12)

Физическая терапия также поможет пациенту со склеродермией выполнять повседневные действия таким образом, чтобы не создавать нагрузку на его или ее суставы. Пациенты часто практикуют свою программу растяжки дома, чтобы суставы не становились жесткими. Шины также используются для предотвращения потери диапазона движения и контрактуры. Это когда мышцы, сухожилия или ткани затвердевают и приводят к жестким или деформированным суставам. (13)

2. Уменьшить боль с помощью упражнений

Исследования показывают, что от 60 до 83 процентов пациентов со склеродермией испытывают боль, которая снижает их физическое и социальное функционирование. Боль, связанная со склеродермией, варьируется, затрагивая различные области тела и варьируя интенсивность, поэтому нет единого инструмента для управления болью, который бы работал для всех.

Если вы в состоянии заниматься физической активностью, это может помочь уменьшить боль, снимая мышечное напряжение, улучшая кровообращение, а также растягивая и укрепляя суставы. Попробуйте упражнения с низким воздействием, такие как плавание, аквааэробика, ходьба, езда на велосипеде, эллиптические упражнения и йога, если это необходимо.

Прежде чем начать использовать упражнение как природное средство от боли в суставах, поговорите со своим врачом или физиотерапевтом о ваших ограничениях и наилучшем подходе для вашего тела. Недавние исследования опубликованы в Инвалидность и реабилитация обнаружили, что примерно половина пациентов с ограниченной и диффузной склеродермией в настоящее время занимаются спортом при ходьбе. Но пациенты занимаются различными видами деятельности, связанной с физическими упражнениями. Исследователи указывают, что индивидуально разработанные программы упражнений, скорее всего, поддерживают и стимулируют физическую активность у пациентов со склеродермией. (14)

3. Увлажнение кожи

Пациенты со склеродермией страдают от сухой, жесткой и толстой кожи, поэтому полезно держать кожу влажной. Увлажнение всего тела, как только вы выходите из душа. Натуральные увлажнители типа кокосовое маслооливковое масло или миндальное масло Есть несколько отличных вариантов. В качестве охлаждающего агента эфирные масла с ментолом могут помочь уменьшить воспаление, уменьшить зуд и облегчить боль. Попробуйте объединить 1-2 капли масло мяты перечной с ½ чайной ложки кокосового масла. Нанесите смесь местно на проблемную область. Начните с проведения пластыря на небольшом участке кожи, чтобы убедиться, что перечная мята не раздражает, прежде чем наносить его на большую область.

Важно избегать использования мыла, стиральных порошков и бытовых чистящих средств, содержащих опасные химические вещества, которые могут усугубить симптомы. Кроме того, принятие очень горячего душа или ванн может высушить кожу и слишком долго находиться на солнце. В зимние месяцы использование увлажнителя также может быть полезным.

4. Удалить триггеры и есть целительные продукты

Исследования показывают, что около 30 процентов пациентов со склеродермией подвержены риску недоедания, а у 5–10 процентов пациентов желудочно-кишечные расстройства являются основной причиной смерти. В рамках междисциплинарного плана лечения пациенты должны включать нутриционное вмешательство, которое улучшает желудочно-кишечные симптомы и качество жизни. (15)

Поскольку склеродермия является аутоиммунным заболеванием, вы должны избегать любых пищевых триггеров, вызывающих иммунный ответ и воспаление. Определенные продукты могут особенно обострить желудочно-кишечный тракт, что может повлиять на склеродермию. Это включает рафинированные углеводы, искусственные ингредиенты, острую пищу, алкоголь и кофеин.

Люди с аутоиммунным заболеванием также часто страдают от нарушения всасывания питательных веществ и повышенной чувствительности к пище. По этой причине, пытаясь ликвидационная диета может помочь вам определить, какие именно продукты стимулируют иммунный ответ.

Следующим шагом является привлечение целебные продукты в вашу диету. Некоторые из лучших продуктов, которые вы можете съесть, чтобы исцелить свое тело и уменьшить воспаление, включают:

свежие овощи, такие как спаржа, свекла, брокколи, морковь, сельдерей, огурцы, листовая зелень, грибы и тыква
ягоды, как черника, ежевика, Дереза, малина и клубника
выловленная рыба, в том числе лосось, палтус и скумбрия (избегайте моллюсков)
органическое мясо на травах, такое как говядина, бизон, курица, индейка, баранина и яйца
органические, сырые молочные продукты, такие как коровье молоко A2, козье молоко, козий сыр и кефир
полезные жиры, такие как авокадо, кокосовое масло, кокосовое молоко, травяное масло, оливковое масло и миндальное масло
орехи и семена, в том числе миндаль, орехи пекан, фисташки, грецкие орехи, Семена чиа, семена льна, семена тыквы, ореховое масло и масло из семян
специи и травы, такие как базилик, кинза, корица, тмин, чеснок, имбирь, орегано, розмарин и куркума

5. Принимать (или есть) пробиотики

Пробиотики могут помочь уменьшить симптомы склеродермии, потому что они помогают восстановить кишечник и ткани. Все больше исследований показывают, что дырявая кишка может предоставить объединяющую теорию для большинства аутоиммунных состояний. Микробиом играет важную роль в контроле иммунной системы, чтобы он не производил слишком много антител. Когда у нас в кишечнике хорошие бактерии, они помогают восстановить баланс между про- и противовоспалительными иммунными клетками.

Исследования, проведенные в университете штата Юта, показывают, что пробиотики значительно улучшают рефлюкс и вздутие живота у пациентов со склеродермией. Участники заметили значительные результаты после двух месяцев ежедневного использования пробиотиков. (16)

Принимая пробиотические добавки или есть пробиотические продукты это лучший способ восстановить баланс бактерий в кишечнике. Некоторые из лучших пробиотических продуктов включают кефир, чайный гриб, йогурт, культивируемые овощи, яблочный уксус и темпе.

6. Обратитесь за консультацией или поддержкой

Существует множество исследований, которые указывают на множество проблем, с которыми сталкиваются люди, живущие со склеродермией. Пациенты обычно страдают от психологического стресса, в том числе тревоги, депрессия и тело Когнитивно-поведенческая терапия методы и программы обучения социальным навыкам также оказались эффективными и полезными для пациентов со склеродермией. Эти программы помогают пациентам справляться с беспокойством, вызванным социальным взаимодействием и проблемами с телосложением. Знайте, что если вы страдаете от склеродермии, вы не одиноки, и есть много групп поддержки, которые помогут вам справиться с физическими изменениями, которые вы испытываете. (18)

Читайте также: