Клиники лечения саркомы мягких тканей

Единственный способ избавиться от мягкотканной саркомы – злокачественной опухоли, которая развивается из соединительной ткани – удалить ее хирургическим путем. Поэтому операция является основным методом лечения во всех случаях, когда она в принципе возможна. Если опухоль не может быть удалена, применяют химиопрепараты, таргетные препараты, лучевую терапию – эти методы лечения помогают купировать симптомы и продлить жизнь больного.

Хирургическое лечение мягкотканных сарком

В большинстве случаев саркомы лечат хирургическим путем. Удаляют саму опухоль и примерно 1–2 см окружающей здоровой ткани. Тем самым достигается принцип абластики – в организме пациента не остается опухолевых клеток. Для того чтобы убедиться в том, что во время операции был обеспечен достаточный радикализм, удаленные ткани отправляют в лабораторию для гистологического исследования. Необходимо оценить край резекции – участок ткани, непосредственно прилегающий к линии разреза:

• Если край резекции негативный, это означает, что вблизи линии разреза не обнаружены опухолевые клетки. Опухоль удалена полностью. Как правило, никакого другого лечения больше не требуется.
• При позитивном крае резекции часть опухолевых клеток все еще могла остаться в организме. Будет проведена повторная операция или курс лучевой терапии.

Сергеев Пётр Сергеевич

к.м.н ведущий хирург-онколог, химиотерапевт, зав.отделения онкологии

Если увеличены регионарные лимфатические узлы, высока вероятность, что они тоже могут быть поражены опухолью. В таких случаях обычно во время операции удаляют увеличенный лимфоузел и проводят его гистологическое исследование. Если в нем обнаружены опухолевые клетки, удаляют всю группу лимфоузлов, впоследствии в этой области проводят лучевую терапию.

В прошлом наиболее распространенным методом хирургического лечения сарком конечностей была ампутация. Современные врачи чаще прибегают к щадящим вмешательствам. У многих пациентов пораженную конечность удается сохранить.

Иногда хирургическим путем удается справиться с распространенной саркомой. Благоприятная ситуация – когда, помимо основной опухоли, есть единичные метастатические очаги в легких. Их можно удалить. Но у большинства пациентов с саркомой IV стадии хирургическое лечение все же неэффективно.

Лучевая терапия

Обычно лучевую терапию назначают после операции. Это помогает уничтожить оставшиеся опухолевые клетки и снизить риск рецидива. Облучение мешает заживлению после хирургического вмешательства, поэтому необходимо сделать перерыв – обычно около 1 месяца. В некоторых случаях прибегают к неоадъювантной лучевой терапии – она помогает уменьшить размеры новообразования и упростить его удаление.

В большинстве случаев применяют облучение из внешнего источника. Процедура напоминает обычную рентгенографию, только продолжается немного дольше. В современных клиниках чаще всего применяют интенсивно-модулированную лучевую терапию. Эта методика позволяет максимально сфокусировать пучок излучения на опухоли и защитить здоровые ткани.

В некоторых случаях при саркомах прибегают к другим видам лучевой терапии:

• Интраоперационная – облучение опухоли большой дозой прямо во время хирургического вмешательства, пока рана открыта.
• Протонная терапия – облучение пучком протонов. Считается, что это более эффективный метод лечения по сравнению с классической лучевой терапией, но нет четких научных доказательств. Протонная терапия требует сложного массивного оборудования и проводится далеко не во всех клиниках.
• Брахитерапия – процедура, во время которой в место, где находилась удаленная опухоль, помещают микрогранулы с радиоактивным веществом через катетеры, выведенные наружу во время операции.

Химиотерапия

Химиопрепараты при саркомах применяют в качестве адъювантного лечения после операции или самостоятельно на поздних стадиях, когда хирургическое лечение невозможно. Обычно назначают комбинации химиопрепаратов с разными механизмами действия. Разные типы сарком по-разному реагируют на те или иные виды химиопрепаратов.

Чаще всего пациенты получают химиопрепараты: ифосфамид (Ifex), доксорубицин (Adriamycin), эпирубицин, дакарбазин, доцетаксел (Таксотер), темозоломид (Temodar), винорелбин (Navelbine), гемцитабин (Гемзар), эрибулин (Halaven).

Сергеев Пётр Сергеевич

к.м.н ведущий хирург-онколог, химиотерапевт, зав.отделения онкологии

В некоторых клиниках для лечения сарком рук и ног применяют специальный метод – изолированную перфузию конечностей. Химиопрепарат вводят в пораженную часть тела, при этом он не поступает в общий кровоток и не оказывает системного действия. Это позволяет применять большие дозы без риска серьезных побочных эффектов. Иногда раствор химиопрепарата подогревают – это помогает повысить его эффективность. Такая химиотерапия называется гипертермической.

Таргетные препараты

При запущенной мягкотканной саркоме применяют два таргетных препарата:

• Пазопаниб (Votrient) ингибирует ферменты-тирозинкиназы . Его назначают при опухолях на поздних стадиях, которые не реагируют на химиопрепараты. Пазопаниб помогает облегчить симптомы, но его способность продлевать жизнь онкологических больных не доказана.

· Оларатумаб (Lartruvo) представляет собой моноклональное антитело и ингибирует PDGFR-альфа – белок-рецептор на поверхности опухолевых клеток, который стимулирует их рост. Оларатумаб нередко применяют в комбинации с доксорубицином, когда не может быть проведено хирургическое лечение и лучевая терапия.

Прогноз выживаемости

Показатели выживаемости при мягкотканных саркомах зависят от стадии:

• при локализованных саркомах – 83%;
• при местно-распространенных саркомах – 54%;
• при отдаленных метастазах – 16%.

Играет роль и степень злокачественности опухоли.

По последним данным, пятилетняя выживаемость после хирургического лечения саркомы с операбельными метастазами в легких составляет 20–40%.

Наилучший прогноз отмечается у пациентов, которые проходят лечение в клиниках, где есть опытные врачи, специализирующиеся на борьбе с мягкотканными саркомами. Мы знаем, где искать такого доктора – Центр Комплексной Медицины сотрудничает с лучшими онкологическими центрами Москвы:

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

недифференцированная плеоморфная саркома

недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

воздействие лучевой терапии или химиотерапии

лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве. Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.
Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.
По данным Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

Бедро, ягодицы и паховая область – 46%

Верхние конечности – 13%

Забрюшинное пространство – 13%

Голова и шея – 9%

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.
Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).
Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.
В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение. При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.
Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно. Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.
Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции. Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства. Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства

Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США.

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ. При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.
Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.
Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия.

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких. Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения. У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии. И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Клиники России по лечению саркомы имеют самое современное оборудование и используют прогрессивные методики в борьбе с этим видом рака. Агрессивный характер саркомы, ее склонность к быстрому метастазированию, обуславливают необходимость срочных мер. Лечение саркомы в России направлено на остановку патологического процесса и обеспечение длительной ремиссии; отзывы пациентов свидетельствуют об успехах российских онкологов. Новейшие фармакологические препараты замедляют или прекращают рост онкообразования, при этом их побочные нежелательные эффекты минимальны. Операции, которые выполняют врачи России, считаются наиболее прогрессивными на сегодняшний день: неоплазии уничтожаются наиболее щадящими для пациентов способами. Современное оборудование позволяет проводить точную диагностику и отслеживать состояние больного, минимизирует риск врачебных ошибок.

Обратите внимание на другие 36 клиник России, которые работают и помогают пациентам по направлению Онкология

Диагностика саркомы в России

Поскольку количество врачебных ошибок в установлении диагноза в странах с несовершенным диагностическим оборудованием достаточно велико, многие предпочитают пройти полное обследования в России. Клиники по лечению саркомы в России имеют в своем распоряжении современные методики проведения диагностики, которые обеспечивают 100% достоверность постановки диагноза. Для того, чтобы выявить наличие саркомы, ее размер, точное местонахождение, наличие метастазов, в России проводят такие диагностические мероприятия:

• Лабораторные исследования крови
• Рентген
• Ультразвуковое исследование органов и костной ткани
• Сцинтиграфия
• Эндоскопические исследования внутренних органов
• КТ, МРТ
• ПЭТ-КТ

После того, как проведены все исследования, на консилиуме врачи уточнят диагноз и составляют план терапии. Индивидуальный подход в определении методов лечения гарантирует, что каждому пациенту подберут наиболее подходящую для него терапию.

Методы лечения саркомы в России

Выбор тактики лечения во многом зависит от вида саркомы (саркома мягких тканей или костей), гистологической картины опухоли, локализации неоплазии, ее размера, присутствия метастазов.

1. Оперативное лечение. Удаление новообразования радикальным методом, особенно при агрессивном его характере – надежный способ борьбы, который широко используется хирургами России. Подавляющее количество операций проводится малоинвазивными способами, без широкого иссечения тканей. Опухоль и прилегающие к ней ткани удаляют через небольшие разрезы, в которые вводятся хирургические инструменты и прибор для освещения и визуализации оперируемой области. Даже в тех случаях, когда в других странах удаляется весь орган, в России предпочитают проводить органосохраняющие операции. Например, при саркоме кости не ампутируют всю конечность, а проводят резекцию только поврежденного опухолью фрагмента, с последующим восстановлением целостности кости. Контроль за операцией осуществляется при помощи инновационного оборудования. Оно гарантирует точность и безошибочность действий хирурга. За счет того, что не делается больших разрезов тканей, кровопотери минимальны, а восстановительный период может длится считанные дни. Операции при саркоме в России проводят опытные, высококвалифицированные хирурги с большим опытом проведения малоинвазивных хирургических вмешательств.
2. Химиолечение. Химиотерапия активно применяется в лечении практически всех видов сарком, она дает хорошие результаты как перед проведением операции (значительно уменьшает размеры неоплазии), так и после нее (предотвращает рецидив). В некоторых случаях, когда саркома неоперабельная, химиотерапия может являться основным методом лечения. В клиниках России используют современные цитостатические препараты, которые эффективно угнетают рост и развитие раковых клеток и имеют наиболее низкий процент осложнений для организма. Используется системная химиотерапия, при которой уничтожаются раковые новообразования по всему организму, а также местная, которая воздействует только на раковый очаг.
3. Радиолечение. В зависимости от клинической картины заболевания, врачи выбирают наиболее приемлемый вид радиотерапии. Это может быть курс сеансов дистанционной радиотерапии, которые проводят на современных линейных ускорителях с предельно точной фокусировкой облучающих лучей и минимальной радиационной нагрузкой на здоровые ткани. Это может быть один из прогрессивных видов контактной радиотерапии (брахитерапия, методика SIRT), которые подразумевают введение радиоактивных элементов прямо в ткань опухоли. Контактная радиотерапия дает возможность использовать максимально возможную дозу радиации, прицельно уничтожая опухоль.
4. Криодеструкция. Небольшие по размеру опухоли могут быть уничтожены методом вымораживания: на патологический участок воздействуют жидким азотом, который имеет сверхнизкую температуру. Холод вызывает моментальное разрушение ткани. При поражении саркомой внутренних органов доставка жидкого азота осуществляется через специальный катетер, либо он вводится инъекционно, при помощи специальной криоиглы. Криотерапия не имеет побочных эффектов, поэтому может быть использована не один раз.
5. Лечение ультразвуком. Ультразвуковые волны, нацеленные точно на область опухоли, нагревают ее ткани, при нагревании те разрушаются. Лечение ультразвуком (ФУЗ-абляция) используется при опухолях небольших размеров.
6. Лазерная терапия. Еще один метод, применимый к неоплазиям небольшой величины. Лазерные волны также создают повышенную температуру в очаге патологии, тем самым разрушая его. Сама процедура проходит амбулаторно, не требует госпитализации, занимает не более 30 минут.
7. Иммунотерапия. Новое направление в терапии рака любого вида, в том числе, и саркомы, которое уже демонстрирует высокую эффективность. Пациенту назначаются препараты, которые стимулируют иммунную систему начать борьбу с болезнью. Врачи используют этот вид лечения в терапии различных форм и стадий саркомы, как дополнительный инструмент. Существует множество различных лекарственных препаратов иммунотерапии, в каждом отдельном случае онкологи выбирают тот, который даст максимальный эффект.

Сколько стоит лечение саркомы в России

Стоимость лечения саркомы в России зависит от вида саркомы, ее локализации, стадии болезни, наличия метастазов. Именно эти факторы определяют методы терапии, которые принесут максимальный положительный результат. Цена за лечение полностью соответствует тому высокому качеству, с которым оно проводится.

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

• Виды сарком мягких тканей
• Стадии развития
• Факторы риска
• Симптомы саркомы мягких тканей
• Диагностика саркомы мягких тканей
• Лечение саркомы мягких тканей
• Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

• Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
• Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
• Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
• Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
• Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

• К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
• 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
• 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
• 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
• 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

• Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
• Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
• Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
• Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
• Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

• Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
• Размеры опухоли.
• Возможность проведения радикального лечения.
• Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.