Какой врач лечит болезнь бехчета

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения
Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
3. Кератит – воспаление роговицы.
4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
2. Повышается внутричерепное давление.
3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
4. Развиваются парезы.
5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

• глаукома;
• атрофия зрительного нерва;
• потеря зрения;
• паралич;
• потеря слуха;
• умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• купировать хронические инфекционные заболевания;
• следить за режимом дня;
• регулировать физическую активность;
• отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
• строго выполнять предписания врача;
• принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Что такое болезнь Бехчета? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 25 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Бехчета — это системный хронический васкулит (воспаление сосудов) с полиорганным поражением, причины возникновения которого до конца не ясны. Для болезни Бехчета описана триада ведущих симптомов: воспаление глаз, болезненные язвы во рту и на гениталиях.

Болезнь названа по имени турецкого дерматолога Хулуши Бехчета, который в 1937 году объединил вместе основные симптомы болезни. Наибольшая распространенность заболевания отмечается в странах, через которые пролегал Великий Шелковый Путь: торговый путь Марко Поло с Востока через Турцию до Средиземноморья. Распространенность болезни Бехчета в европейских странах составляет 1 случай на 300 тыс. населения, тогда как в Турции и Японии – 1 случай на 10 тыс. человек.

В России эта болезнь наиболее часто встречается на Дальнем Востоке и у выходцев с Кавказа. Заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин, но протекает тяжелее у мужчин. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. В детстве и после 45 лет болезнь Бехчета развивается крайне редко. Семейные случаи не характерны. Смертность при этой болезни бывает связана с поражением центральной нервной системы, разрывом сосудистых аневризм (расширений и истончений стенки артерий), изъязвлением и разрывом стенки кишечника [1] [2] [3] [4] [10] .

Причины болезни неизвестны. По некоторым версиям, пусковым фактором может быть перенесённая вирусная или бактериальная инфекция, в ответ на которую развивается нетипичная иммунная реакция у генетически предрасположенных людей. В некоторых случаях болезнь ассоциируется с наличием антигена HLA-B51. Однако этот показатель не является диагностическим критерием и не определяет прогноз заболевания [1] [2] [8] [9] [11] .

Симптомы болезни Бехчета

Главным признаком болезни Бехчета являются болезненные язвы в полости рта. Чаще всего язвы появляются на слизистой оболочке губ, дёсен, щёк и языка. Как правило, они мелкие (менее 1 см в диаметре), имеют множественный характер (от 3 до 10 одновременно), склонны к рецидивированию и заживают в течение 1-3 недель. Этот симптом встречается практически у 100 % пациентов.

Также типично появление болезненных язвочек в области гениталий. У женщин чаще поражаются половые губы, у мужчин — мошонка. После заживления могут оставаться мелкие рубцы. Примерно у 5 % мужчин развивается эпидидимит (неинфекционное воспаление придатка яичка), который может приводить к бесплодию.

Поражения кожи могут быть разнообразными и включают узловые образования, акнеподобные высыпания (напоминающие вульгарные угри), пиодермию (гнойничковые высыпания) и т.д.

Типична повышенная чувствительность кожи (патергия). Диагностический тест патергии основан на этой особенности: поверхностное повреждение кожных покровов кончиком иглы приводит к формированию очага покраснения и воспаления.

Поражение глаз наиболее типично для молодых мужчин. Проявляется скоплением воспалительных клеток в передней камере глаза (гипопион), либо же протекает в форме хронического рецидивирующего панувеита (воспаления всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела). Также возможно поражение передних отделов глаза (передний увеит или иридоциклит), задних отделов (задний увеит или хориоретинит). Редко встречается псевдоопухоль орбиты.

Примерно у половины больных возможно поражение суставов в виде недеформирующей артропатии с преимущественным вовлечением коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов. В суставах может скапливаться воспалительная жидкость (развивается экссудативный синовит). В результате пациент испытывает боль и тугоподвижность в суставе.

Иногда возможно поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть боли за грудиной, одышка при физической нагрузке (реже в покое), перебои в работе сердца.

Одно из основных проявлений болезни Бехчета — поражение вен. Примерно у четверти пациентов развивается тромбофлебит. Но перемещение тромбов из пораженных сосудов и попадание их, например, в лёгкие (что может привести к смерти пациента) при этой болезни практически не встречается. Это связано с тем, что тромб прикрепляется на протяжении всей венозной стенки и не имеет подвижного "хвоста". Тромбозы полой, печёночной и портальной вен угрожают жизни.

Поражение артерий сопровождается истончением и выбуханием стенки — формированием аневризм. Разрыв аневризм может быть смертельно опасным для пациента.

Поражение центральной нервной системы в тяжелой форме чаще встречается у мужчин. Возможно развитие неинфекционного менингита (симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц), энцефалита (его проявления — лихорадка, нарушенное сознание, судороги), поражение продолговатого мозга. У женщин возможна доброкачественная ангиопатия (сосудистое поражение) центральной нервной системы, проявляющаяся сильными головными болями.

Психические проявления представляют собой тревожно-депрессивные расстройства, нарушения памяти и внимания.

Основные проявления поражения желудочно-кишечного тракта: изъязвления слизистой оболочки подвздошной и слепой кишки. Больные могут ощущать боли в животе, скопление газов, может возникать как запор, так и диарея. Среди жителей Дальнего Востока частота поражения желудочно-кишечного тракта выше, чем в странах Средиземноморья. Возможно, это связано с более высокой частотой обнаружения у них антигена HLA-B51.

Поражение почек в виде гломерулонефрита (аутоиммунного воспаления клубочкового аппарата почек) встречается редко. Но при возникновении амилоидоза (образования и отложения специфического белкового комплекса амилоида в результате аутоиммунного воспаления) с высокой протеинурией (выделением большого количества белка с мочой) быстро развивается тяжёлая почечная недостаточность.

Поражение лёгких возникает очень редко, проявляется кровохарканьем из-за разрыва сосудистых аневризм и может быть фатальным [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] .

Патогенез болезни Бехчета

Болезнь Бехчета недостаточно хорошо изучена. Она не является классическим аутоиммунным заболеванием, так как на сегодняшний день не выявлено специфических антител, вызывающих нетипичную иммунную реакцию. Известно, что при этом заболевании образуется множество молекул и соединений, провоцирующих и поддерживающих воспаление.

В составе воспалительного инфильтрата (скопления крови и лимфы) обнаруживаются активированные CD4 T-лимфоциты и макрофаги (клетки, способные поглощать бактерии). С активностью заболевания коррелирует гиперпродукция интерлейкинов (белков, ответственных за взаимодействие между клетками): ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-10 и ИЛ-12, ФНО и др. Характерно увеличение в сыворотке крови уровня маркеров активации эндотелия, ассоциирующихся с развитием системного поражения сосудов.

Морфологический субстрат болезни Бехчета — васкулит. При гистологическоим исследовании участков пораженных сосудов выявляются периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отёк и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны сосудов и дегенерация медиальной оболочки [2] [3] .

Классификация и стадии развития болезни Бехчета

Болезнь не имеет стадийности. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность могут быть различными. Для болезни типична смена периодов обострения и ремиссии.

Японские критерии Болезни Бехчета, сформулированные в 1984 году, считаются классическими и включают большие критерии и малые.

Большие критерии:

• рецидивирующие афтозные (покрытые серовато-белым налётом) изъязвления на слизистой оболочке ротовой полости;
• поражение кожи: узловатая эритема, подкожный тромбофлебит, псевдофолликулит (воспаление волосяного фолликула), акнеподобная сыпь, гиперчувствительность кожи;
• поражение глаз: иридоциклит, хориоретинит, ретиноувеит, эпизод достоверного хориоретинита или ретиноувеита;
• язвы гениталий.

Малые критерии:

• артрит без деформаций и анкилозов;
• поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): язвы в илеоцекальном отделе кишечника;
• эпидидимит (воспаление придатка семенника);
• сосудистые нарушения;
• поражение центральной нервной системы.

Исходя из комбинации больших и малых критериев, классификационно выделяют следующие варианты заболевания:

1. Полный: присутствуют четыре больших критерия.
2. Неполный:
3. три больших критерия;
4. два больших + два малых критерия;
5. типичное поражение глаз + один большой или два малых критерия.
6. Вероятный:
7. два больших критерия;
8. один большой + два малых критерия.

Врачи также определяет степень активности и степень тяжести Болезни Бехчета.

Степень активности рассчитывается в соответствии с индексом активности болезни Бехчета, предложенной Международным сообществом по болезни Бехчета. Подсчёт основан на наличии проявлений болезни за последние четыре недели до консультации врача.

Степень тяжести (низкая, средняя или тяжелая) определяется характером поражений органов и систем организма при болезни Бехчета [1] [2] [7] . Тяжёлая степень устанавливается в том случае, если у пациента есть поражение сосудистой оболочки глаза с вовлечением сетчатки, тромбоз и аневризмы сосудов, поражение центральной нервной системы и тяжелое поражение кишечника с угрозой разрыва его стенки или уже случившимся разрывом.

Осложнения болезни Бехчета

При поражении сердца возможны инфаркты и нарушения сердечного ритма.

Рецидивирующие венозные тромбозы в конечностях приводят к застойным явлениям. Артериальные тромбозы вызывают острое нарушение кровотока. Очень опасен разрыв аневризм (мешотчатых расширений) артерий, так как может вызывать летальный исход.

Язвы кишечника могут закончиться перфорацией стенки кишки и развитием перитонита. Опасным осложнением при поражении ЦНС является тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки. При патологии глаз развивается нарушение зрения вплоть до полной слепоты [2] [8] [9] [10] .

Диагностика болезни Бехчета

Специфических лабораторных маркеров болезни Бехчета не существует. В крови могут быть умеренно повышены СОЭ и С-реактивный белок, сывороточные иммуноглобулины, возможно обнаружение антигена HLA-B51 (анализ проводится только в научных центрах, большинству пациентов он недоступен). Основные диагностические критерии — это проявление клинических симптомов.

С 2014 года используются модифицированные международные критерии болезни Бехчета, где каждому признаку присваивается определенное количество баллов:

• афтозный стоматит (язвы в полости рта) – 2 балла;
• язвы половых органов – 2 балла;
• поражение глаз – 2 балла;
• поражение кожи – 1 балл;
• неврологические проявления – 1 балл;
• сосудистые проявления – 1 балл;
• положительный тест патергии – 1 балл (тест не обязателен, но при положительном результате 1 балл приплюсовывается).

Сумма баллов более 4 позволяет диагностировать болезнь Бехчета [1] [2] [4] .

Для диагностики глазной патологии необходима консультация окулиста с проведением офтальмоскопии.

Для оценки поражений желудочно-кишечного тракта используются эндоскопические методы диагностики: эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия.

Исследование мочи является рутинным методом диагностики при поражении почек, позволяет выявлять нарушение концентрационной функции, выделение белка, лейкоцитов и эритроцитов с мочой.

ЭКГ и ЭХО-КГ назначаются при подозрении на сердечную патологию. Для исследования органов грудной клетки возможно проведение ретгенографии и более информативной компьютерной томографии.

Ультразвуковая допплерография позволяет выявить тромбы в артериальных и венозных сосудах. Метод МРТ и МРТ-ангиографии информативен при поражении вещества и сосудов головного мозга.

В отдельных случаях может возникать вопрос дифференциальной диагностики. Например, при уретро-окуло-синовиальном синдроме (уретрит совместно с воспалительным поражением глаз и несимметричным артритом) могут встречаться язвы на слизистой ротовой полости и половых органов, но они безболезненны и не рецидивируют. Поражение глаз чаще проявляется конъюнктивитом. В отличие от болезни Бехчета для этого синдрома не типичны васкулит, тромбозы и поражение ЦНС.

Некоторые общие черты с болезнью Бехчета есть у неспецифического язвенного колита (поверхностные язвы полости рта, артрит, узловатая эритема, воспаление передних отделов глаза), но при этом отсутствуют язвы половых органов и поражение задних отделов глаза. Язвы полости рта не имеют такого тяжелого рецидивирующего течения. При колоноскопии у пациентов с болезнью Бехчета язвы в толстой кишке окружены невоспаленной слизистой, а при язвенном колите слизистая вокруг язв имеет признаки воспаления.

При банальном афтозном стоматите в отличие от болезни Бехчета в крови не бывает повышения С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ускорения СОЭ, нет поражения других органов и систем.

Лечение болезни Бехчета

Лечение зависит от симптомов заболевания. Цель лечения — добиться ремиссии, так как аутоиммунные заболевания протекают всю жизнь. Лечение прежде всего патогенетическое (направленное на механизмы возникновения заболевания), но симптоматическое лечение тоже может быть необходимо.

Язвенный процесс на слизистой полости рта и гениталиях хорошо реагирует на лечение колхицином до 1,5 мг в сутки. В более редких случаях может быть назначен азатиоприн.

При кожных поражениях используются кремы с кортикостероидными гормонами. При артритах может использоваться метотрексат, сульфасалазин и лефлуномид.

Поражение глаз лечится с использование кортикостероидных гормонов и некоторых цитостатических иммуносупрессантов (азатиоприн, циклоспорин А), интерферона-альфа.

При рецидивирующих тромбозах возможно внутривенное введение глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При состоявшихся тромбозах назначаются антикоагулянты. Использовать антикоагулянты нужно по строгим показаниям и с большой осторожностью, так как они могут провоцировать кровотечения из бессимптомных "немых" аневризм.

При аневризмах сосудов может потребоваться хирургическое лечение. При неконтролируемых кровотечениях проводится чрезкожная эмболизация сосуда — введение в аневризму, по форме напоминающей мешочек, платиновых спиралей или других материалов-эмбол. Это создаёт условия для исключения опасного участка сосуда из кровотока, кровяное давление перестаёт оказывать влияние на аневризму и снижается риск её разрыва. Для лечения артериальных аневризм необходимы глюкокортикостероиды и циклофосфамид.

При поражении ЦНС могут быть эффективны кортикостероиды, циклофосфамид, циклоспорин А, азатиоприн, мофетила микофенолат, метотрексат, интерферон-альфа.

Поражение толстой кишки может потребовать назначения сульфасалазина и глюкокортикостероидов, мофетила микофенолата.

При тромбозах глубоких вен применяются глюкокортикоидные гормоны, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А.

При тяжелых органных поражениях применяются генноинженерные биологические препараты: ингибиторы ФНО (фактора некроза опухоли) — инфликсимаб, ингибиторы ИЛ6 — тоцилизумаб, ИЛ1 — канакинумаб [1] [2] [4] [6] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от характера поражения органов и систем. Если процесс ограничивается изъязвлением слизистой рта и гениталий, течение заболевания расценивается как лёгкое. Факторами неблагоприятного прогноза являются мужской пол и возраст начала заболевания до 25 лет.

Плохой контроль поражения глаз может приводить к потере зрения. Для прогноза неблагоприятно появление сосудистых аневризм, патологий кишечника и центральной нервной системы.

Заболевание отличается интермитирующим (прерывающимся) течением с периодами обострения и ремиссии, но обычно не приводит к преждевременной смерти. Опасные сосудистые и неврологические нарушения встречаются лишь у малой части больных. [1] [2] [6] [10] .

Первичной профилактики заболевания не существует. Вторичная профилактика заключается в соблюдении рекомендаций по лечению и регулярном посещении врача. Особое внимание должно уделяться офтальмологическому осмотру при поражении глаз и контролю невролога при поражении центральной нервной системы [8] [10] .

Язвы в полости рта

Болезнь Бехчета – одно из самых необычных заболеваний в истории медицины: возникает ниоткуда, течет парадоксально, а предсказать ее развитие практически невозможно. И все же медикам удалось взять это заболевание под контроль и разработать множество методик его лечения, облегчающих жизнь заболевшим пациентам, сохраняя качество их жизни.

Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов, которые лежат в основе и современной диагностики этой патологии. Однако корни недуга ведут свою родословную от Гиппократа, который еще 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений, и только с 1947 года болезнь обрела свое имя. Как во времена Гиппократа, так и сегодня ареал ее распространения – это территории знаменитого Шелкового пути.

Что это за болезнь?

Свою лепту в развитие заболевания вносит гормональный фон. У мужчин болезнь протекает тяжелее и злокачественнее, нередко со смертельным исходом. У женщин – гораздо мягче, и причина этому – эстроген. Некоторые ученые не исключают наследственную предрасположенность к возникновению болезни, но четких данных, подтверждающих это мнение, нет.

Сегодня ясно, что болезнь Бехчета не является моногенной патологией. В ее развитии принимает участие целый ряд генов, основным из которых является HLA B51. За всю свою многолетнюю практику я лишь однажды встречала пациента с болезнью Бехчета. К нам в клинику поступила пациентка с типичными проявлениями на слизистых полости рта. При оральном сексе такое происходит сплошь и рядом: на месте внедрения спирохеты в кровь образуются язвы.

В пользу венерического заболевания свидетельствовал и тот факт, что язвочки самостоятельно проходили через 5–10 дней, не оставляя следа. Единственное, что смущало клиницистов – это болезненность афт при пальпации, поскольку твердый шанкр не болит, а также нормальные серологические анализы крови. С течением времени язвочки безо всяких причин появились и на половых органах. Но и в них не была обнаружена спирохета. И только тогда, когда присоединились глазные симптомы, задумались о болезни Бехчета.

В подобной ситуации очень часто оказываются и стоматологи, принимая заболевание за обычный афтозный стоматит, и гинекологи на профилактических осмотрах, диагностируя вульгарные эрозии. Правильно поставить диагноз помогает только известная триада симптомов.

Чем опасно заболевание?

Это заболевание опасно не столько своими первичными проявлениями, сколько осложнениями. Особенного внимания заслуживают поражения глаз. Больных беспокоят расплывчатость изображения, светобоязнь, слезотечение и боль в глазах. При осмотре отчетливо определяется гнойное наслоение в переднем отрезке глаза – это характерный признак болезни Бехчета. Если он сохраняется длительно, то происходят необратимые структурные изменения – деформация радужной оболочки, вторичная глаукома и слепота.

Чтобы вовремя распознать заболевание, необходима флюоресцентная ангиография – видеонаблюдение за прохождением флюоресцирующего вещества по сосудам переднего отдела глаза и сетчатки.

Поражение кожи при болезни Бехчета – это чаще всего узловатая эритема или фолликулит ревматоидной природы. Возможны высыпания по типу многоморфной эритемы. Локализуются они повсеместно и рассматриваются как предшественники суставного синдрома. При болезни Бехчета может поражаться один сустав, а может возникнуть полиартрит.

Что касается нервной системы, то поражение ЦНС наблюдается только у мужчин и может привести к развитию менингита, но прогноз в данном случае благоприятен: гормональная терапия дает быстрый положительный эффект. Описаны случаи гемипарезов с отеком зрительного нерва, которые при волнообразном течении приводят к полной потере функции.

Для диагностики поражений ЦНС необходима МРТ – исследование внутренних органов с помощью физического явления магнитного резонанса, когда фиксируется отклик ядер атомов в электромагнитном поле. Поздняя диагностика осложнений со стороны ЦНС может стать причиной деменции.

Поражения желудочно-кишечного тракта очень неспецифичны в своих проявлениях. Эрозивные колиты, гастриты, дуодениты похожи на любое воспалительное заболевание кишечника, единственное, что может помочь в диагностике – это тест патергии – укол стерильной иглой, на месте которого через сутки–двое появляется стерильная пустула около 10 мм в диаметре.

Легкие, сердце и почки вовлекаются в патологический процесс редко. Отличительной особенностью здесь является образование аневризм и тромбозов. А вот без поражения сосудов болезнь Бехчета не обходится. Типичным симптомом такого васкулита являются тромбозы глубоких и поверхностных вен. Для их диагностики также применяют МРТ, а еще – ангиографию и вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию – моментальный снимок легких, основанный либо на простом визуальном контроле кровотока в легких, либо (при подключении вентиляции) на контроле передвижения воздушных масс. При этом предварительно в сосуды или бронхи вводят радиоактивные вещества и с их помощью определяют место поражения. Лабораторно отмечается высокое СОЭ.

Диагностика заболевания

С 1990 года для постановки диагноза данного заболевания существуют международные критерии:
• клиническая триада симптомов (рот, глаза, гениталии);
• поражение кожи ревматоидной окраски;
• положительный тест патергии.

Лечение

Выбор методики лечения при болезни Бехчета – всегда прерогатива врача, причем лучше, если это будет сделано в условиях стационара после полного соответствующего обследования. Направлено лечение на максимальное увеличение продолжительности жизни при оптимальном сохранении ее качества и полноценности, на достижение длительной ремиссии и на предупреждение необратимого повреждения внутренних органов.

Поскольку причина болезни не известна, говорить о ее полной излечимости не приходится. Однако в последнее время в связи с развитием молекулярной генетики появились новые подходы к терапии этого заболевания. В первую очередь ученые создают группу лекарственных препаратов, которые будут блокировать мембранные белки, активизация которых при внедрении инфекции является как бы пусковым механизмом развития заболевания. То есть попросту препараты будут обезвреживать их. Вторым направлением инноваций является разработка препаратов, способных подавлять аутоиммунные реакции. Третье направление в лечении болезни Бехчета основывается на разработке методик трансплантации родных для организма гемопоэтических клеток. Ну и, конечно, постоянно идет совершенствование диагностических методик, имеющих специфический характер, именно для этой болезни.

В залючение хочется обратить внимание на то, что болезнь Бехчета, как и большинство инфекционных заболеваний, имеет волнообразное течение, с периодами спонтанных обострений и ремиссий, поэтому требует длительного и настойчивого лечения. Иногда с применением очень жесткой терапии гормонами или цитостатиками, с использованием гемодиализа, плазмафереза или УФО крови. Все это проходит под постоянным наблюдением врачей и при корректировке лечения в целях повышения его эффективности и безопасности для больного.

Прогноз крайне сложен. Сама по себе болезнь Бехчета не является причиной смерти, опасны ее осложнения. Поэтому жизнь каждого, кто страдает этим заболеванием, находится в его собственных руках. Внимательное и бережное отношение к себе, ранняя диагностика, корректное лечение и полное взаимопонимание с лечащим врачом – залог вашего долголетия.