Изменения в легких при системной склеродермии

Системная склеродермия является диффузным заболеванием соединительной ткани, которое проявляется прогрессирующим заболеванием внутренних органов, кожи. А также сосудистой патологией типа облитерирующего эндартериолита с вазоспастическими распространенными нарушениями. Причина возникновения этого недуга до сих пор не выяснена. Предполагается, что системная склеродермия - это болезнь, которая имеет наследственное и вирусное происхождение. Системная склеродермия легких - это достаточно опасное заболевание.

Проявление системной склеродермии легких

В наше время основной причиной смерти при данном заболевании служит поражение легких. Выявляют его у двух третей больных как минимум. Проявляется оно в большинстве случаев одышкой, при какой-либо физической нагрузке, порой возникает сухой кашель. Порой данные симптомы проявляются и в отсутствии пневмосклероза, а сам пневмосклероз, наоборот, протекать может практически бессимптомно.

Мало характерны при склеродермии симптомы поражения легких. Легочные острые изменения проявляются клинически так же, как пневмония. При этом быстро прогрессирует пневмосклероз, который выявляется уже в первый год. Медленно изменения в легких развиваются при хроническом течении болезни, многие годы, с постепенным возникновением компенсаторных механизмов. Это объясняет, почему редко развивается легочное сердце при склеродермии.

У некоторых людей при системной склеродермии возникают в нижних отделах легких двусторонние хрипы. Редко, но могут наблюдаться у больных ограничение дыхательных движений, вследствие сильного поражения кожи туловища. Желудочно-кишечный рефлекс, который возникает при атонии в нижнем отделе пищевода, может быть причиной возникновения аспирационной пневмонии.

Осложнения при системной склеродермии легких

НИЖЕ ПРЕДСТАВЛЕНЫ ЛУЧШИЕ СПЕЦИАЛИСТЫ ВАШЕГО РЕГИОНЫ

Пневмосклероз при данном заболевании может вызвать очень тяжелое осложнение – бактериальная или вирусная пневмония. Помимо этого, пневмосклероз увеличивает риск бронхиолоальвеолярного, овсяноклеточного и плоскоклеточного рака легкого. Во время исследования внешнего дыхания выявляют снижение податливости легких и уменьшение ЖЕЛ (жизненная ёмкость легких). Низкое РаО2 при нагрузке и уменьшение диффузионной способности данного органа говорят о нарушении газообмена. Рентгенологических признаков поражений в легких при этом может не наблюдаться.

При системной склеродермии на рентгенограммах могут наблюдаться мелкоочаговые множественные тени или линейные тени. Для того чтобы выявить ранние изменения в легких используют бронхоальвеолярный лаваж и компьютерную томографию с высоким разрешением. В жидкости при альвеолите, которая получается при бронхоальвеолярном лаваже, находят большое число нейтрофилов, макрофагов и эозинофилов.

Спустя время (порой годы) после начала заболевания у некоторых больных системной склеродермии с акросклеротической формой развивается легочная гипертензия. Это происходит из-за облитерации легочных артириол и артерий, которая обусловлена гипертрофией меди и фиброзом интимы. Клинически легочная гипертензия проявляется одышкой, с дальнейшим развитием правожелудочковой недостаточности. При данном заболевании, к сожалению, люди проживают около двух лет.

Лечение данного заболевания легких

При системной склеродермии, которая сопровождается поражением легких, лечение не отличается какими-то особенностями. При лечении назначаются цитостатики, кортикостероиды и другие средства, которые обычно включаются в терапию именно этой формы коллагеноза. Более свежие изменения в легких под влиянием лечения могут подвергаться частично обратному развитию.

Лечение легочной гипертензии, которое возникает при системной склеродермии акросклеротической формы малоэффективно. Снижают антагонисты калия сосудистое сопротивление легких и функция сердца улучшается, но быстро перестают они действовать. Большинство людей с легочной гипертензией при склеродермии умирают. Иногда, чтобы не допустить поражения других органов применяют трансплантацию легкого или комплекса сердце - легкие.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

В отделение пульмонологии университетской клинической больницы № 1 Первого МГМУ имени И.М. Сеченова 24 февраля 2013 г. поступил больной С., 63 лет, с жалобами на постоянный кашель с выделением светлой мокроты, одышку при минимальной физической нагрузке (ходьба на 100 м), цианоз кончиков пальцев рук и ног, усиливающийся холод, цианоз губ.

Функция внешнего дыхания. Умеренное снижение вентиляционной способности легких по смешанному типу. Умеренная обструкция мелких и средних бронхов. Проба с вентолином отрицательная. При компьютерной томографии (КТ) грудной клетки наблюдается картина фиброзирующего альвеолита, лимфоаденопатии.

Заключение кардиолога: ишемическая болезнь сердца (ИБС): атеросклеротический кардиосклероз, нарушение ритма сердца по типу желудочковой экстрасистолии (бигимения), наджелудочковой тахикардии. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) I степени II функционального класса (ФК) NYНА.

В анамнезе с 1983 г. наблюдалось резкое посинение пальцев рук, особенно в зимний период, которое трактовалось как синдром Рейно.

При поступлении общее состояние относительно удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы бледные, цианоз губ, кистей и стоп. Уплотнение кожи фаланг пальцев рук. Дыхание через нос свободное. Частота дыхания 18/мин. Перкуторный звук легочный. Аускультативно дыхание жесткое, на форсированном выдохе единичные сухие свистящие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Частота сердечных сокращений (ЧСС) = Ps = 68 уд./мин. АД 135/80 мм рт. ст. Живот пальпаторно мягкий, безболезненный. Нижний край печени у края правой реберной дуги. Дизурии нет. Поколачивание по поясничной области безболезненно. Очаговой симптоматики нет. Щитовидная железа не увеличена.

При обследовании в общем анализе крови: гемоглобин – 155,6 г/л, эритроциты – 5,331 млн, цветовой показатель – 0,87, тромбоциты – 145,0 тыс., лейкоциты – 6,68 тыс., нейтрофилы – 32,07%, базофилы – 0,29%, моноциты – 10,63%, лимфоциты – 32,07%, СОЭ– 5 мм/ч.

Общий анализ крови в динамике: гемоглобин – 151,6 г/л, эритроциты – 5,100 млн, цветовой показатель – 0,88, тромбоциты – 148,1 тыс., лейкоциты – 6,84 тыс., нейтрофилы – 53,06%, базофилы – 0,35%, моноциты – 13,61%, лимфоциты – 30,48%, СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимический анализ крови: кальций – 2,44 ммоль/л (норма – 2,08–2,65), γ-глутамилтранспептидаза – 75 ед./л (норма – 0–55), аспартатаминотрансфераза – 33 ед./л (0–40), аланинаминотрансфераза – 22 ед./л (0–40), общий белок – 72,0 г/л (57–82), альбумин – 43,0 г/л (32–548), креатинин –

1,15 мг/дл (0,7–1,4), глюкоза – 5,1 ммоль/л (3,9–5,5), азот мочевины – 6,9 ммоль/л (3,2–8,2), мочевая кислота – 534,4 мкмоль/л (норма – 148,75–416,5), билирубин общий – 14,5 мкмоль/л (5,0–21,0), натрий – 145 мэкв/л (135–145), калий – 4,3 мэкв/л (3,5–5,0), железо – 12,04 мкмоль/л (9,0–31,3). Триглицериды – 0,91 ммоль/л (0,57–2,28), общий холестерин – 4,26 ммоль/л (3,88–6,47), холестерин липопротеинов очень низкой плотности – 0,18 ммоль/л (0,114–0,342), липопротеины низкой плотности – 3,0 ммоль/л (2,6–4,2), липопротеины высокой плотности – 1,07 ммоль/л ( 0,7–2,3). Белковые фракции: альбумин – 52,4% (54,7–68,7), α-1 – 3,3% (3,7–7,8), α-2 – 11,8% (5,2–10,7), β – 14,0% (8,6–13,7), γ – 18,5% (10,7–19,3). RW, HBsAg, HCV отрицательно, антитела к ВИЧ не выявлены, С-реактивный белок – отрицательный (0–0,8 мг/дл). Ревматоидный фактор – отрицательно.

Иммуноглобулины: IgE – 93,38 МЕ/мл (0–100).

Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время – 1,04 (0,75–1,25), протромбиновый индекс – 93% (85–110%), фибриноген – 4,17 г/л (1,8–4,5).

Анализ мокроты: слизистая, полувязкая, серого цвета, запаха не имеет, лейкоциты – 10–30–50 в поле зрения, эритроциты – единичные в поле зрения, макрофаги – много, эпителиальные клетки плоские – значительное количество, эпителий цилиндрический – немного, кристаллов Шарко-Лейдена не найдено, спирали Куршмана не найдено, эозинофилы не найдены.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, рН 5, удельный вес в норме, прозрачность полная, белка, глюкозы нет. Микроскопия осадка: эпителий клетки – немного, лейкоциты – единичные в препарате, слизь – умеренное количество, бактерии – немного.

ЭКГ. Ритм синусовый правильный с ЧСС 80–82/мин. Горизонтальное положение электрической оси сердца с тенденцией к отклонению влево. Перегрузка левого предсердия.

Бодиплетизмография, диффузионная способность легких. Жизненная емкость легких – 4,93 л (103%), объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) – 3,45 л (93%). Нарушение вентиляции легких по рестриктивно-обструктивному типу. Общая емкость легких снижена до 76% от должной. Остаточный объем легких снижен до 39%. Обструктивные нарушения – легкой степени тяжести (ОФВ1 – 93%). Снижение скорости воздушного потока в дистальном отделе. Бронхиальное сопротивление не повышено. Положительной пробы с антровентом не получено. Нарушений диффузионной способности не выявлено (DLCO 99%). Сатурация в норме (SpО2 98%).

Эхо-КГ. Полость левого желудочка (ЛЖ): Dd 4,7 (норма – до 5,5 см), конечно-диастолический объем – 90 мл, конечно-систолический объем – 23 мл (по Simpson). Толщина стенок ЛЖ: межжелудочковая перегородка – 1,0 (норма – до 1,0 см), задняя стенка – 1,1 (норма – до 1,1 см). Глобальная сократительная функция ЛЖ: не нарушена, фракция изгнания – 74% (норма – от 55%). Нарушения локальной сократимости: неопределенное движение МПЖ. Диастолическая функция – снижена, Е/А=0,8. Полость правого желудочка (ПЖ) – 2,8 (норма – до 2,6 см). Толщина свободной стенки ПЖ – 0,5 (норма – до 0,5 см), характер движения стенок – не изменен. Левое предсердие – 77 мл. Правое предсердие – 65 мл. Межпредсердная перегородка – без особенностей. Нижняя полая вена коллабирует после глубокого вдоха более чем на 50%. Митральный клапан: уплотнение фиброзного кольца, максимальное давление – 2,3 мм рт. ст., митральной регургитации нет. Аортальный клапан: уплотнение фиброзного кольца, максимальное давление – 4,0 мм рт. ст., аортальная регургитация – нет. Трикуспидальный клапан: не изменен, трикуспидальная регургитация: II степени. Систолическое давление в легочной артерии – 47 мм рт. ст. Клапан легочной артерии: признаков легочной гипертензии, регургитации через клапан нет. Диаметр корня аорты – 3,0 см. Стенки аорты уплотнены. Наличие жидкости в полости перикарда: нет. Заключение: умеренное расширение правых камер, левого предсердия, ствола легочной артерии, легочная гипертензия, уплотнение стенок аорты, снижение диастолической функции ЛЖ.

Рентгенологическое исследование пищевода. Пищевод свободно проходим, не изменен. Стенки его эластичные во всех отделах, рельеф представлен продольными складками слизистой обычного калибра. Кардия смыкается неполностью. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы в положении лежа не определяется. Заключение: рентгенологическая картина недостаточности кардии.

Эзофагогастродуоденоскопия. Премедикация местная. Пищевод проходим. Слизистая пищевода обычной окраски. Слизистая эзофагокардиального перехода ровная, гладкая, перистальтика равномерная и глубокая. Кардия не смыкается. В полости желудка слизь без патологических примесей. Слизистая желудка гиперемирована, отечна, с единичными острыми эрозиями в нижней трети тела желудка и антральном отделе. Складки слизистой желудка средних размеров. Рельеф складок не перестроен. Перистальтика прослеживается по всем стенкам. Луковица двенадцатиперстной кишки также гиперемирована, отечна, с единичными точечными эрозиями. Язв, деформаций нет. В постбульбарном отделе слизистая отечна. Дуоденальный сосок не увеличен. Поверхность его ровная, гладкая. Слизистая над большим дуоденальным сосочком обычной окраски. Заключение: недостаточность кардии. Эрозивный гастродуоденит. Дуоденогастральный рефлюкс.

Рентгенологическое исследование кистей. На обзорной рентгенограмме прямой проекции отмечается регионарный околосуставной остеопороз фаланг пальцев обоих кистей, компактный слой фаланг истончен. Визуализируется сужение суставных щелей лучезапястных суставов и мелких суставов запястья. Отмечаются участки локального остеосклероза, множественные мелкие кисты.

Спироэргометрия. Толерантность к нагрузке низкая – 2,9 МЕТ. При исходной спирометрии – нарушения по рестриктивно-обструктивному типу. Сатурация О2 в покое – 91%. Пиковое потребление О2 – 10,4 мл/кг/мин (39% от должного). Анаэробный порог – 8,3 мл/кг/мин. Кислородный пульс снижен – 6,7 мл/уд. (38% от должного). Диагностически значимой динамики ST-T не зарегистрировано. Нарушения ритма и проводимости не индуцированы. В восстановительном периоде – единичные желудочковые и наджелудочковые экстрасистолы. Дыхательный резерв – в норме (34%). На фоне нагрузки – десатурация до 84%. Исходно признаки гипервентиляции (РетСО2 снижен) с дальнейшим его снижением на фоне нагрузки. Вентиляционный эквивалент по СО2 значительно увеличен – 52,81. Реакция АД на нагрузку умеренно гипертоническая. Проба на ИБС отрицательная. Наиболее вероятная причина – возрастание давления в легочной артерии на фоне нагрузки, что может рассматриваться в рамках основного системного заболевания.

Капилляроскопия. Плотность капилляров равномерно снижена. Большое число умеренно расширенных и мегакапилляров. Геморрагий нет. Заключение: склеродермический тип изменений. Рекомендуется иммунологический анализ крови (АЦА, aScl-70, aRNP-70).

В ЕNA профиле: SS-A (Ro) отрицательно, SS-B (La) отрицательно, Sm отрицательно, RNP/Sm отрицательно, Scl-70 отрицательно, Jo-l отрицательно, антитела к антигену ScL70 4,0 МЕ/мл (норма 0–15). Антицентромерные антитела – 235,5 МЕ/мл (норма 0–10).

Таким образом, данные обследования и клинического наблюдения позволили нам сформулировать следующий диагноз: ССД, висцеральная форма, хронического течения (синдром Рейно, легочная гипертензия, интерстициальный легочный фиброз, склеродактилия, синдром Шегрена), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Гиперурикемия.

В клинике проводилась терапия: рабепразол 20 мг 1–2 р./сут, амлодипин 10 мг 1 р./сут.

ССД – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным изменением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, ЖКТ, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых – поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита [1].

В классификации выделяют склеродермические группы болезней:

I. Системный склероз:

1) диффузная (генерализованное поражение кожи и висцеральные поражения);
2) лимитированная (поражение кожи кистей и лица, или CREST-синдром);
3) перекрестный синдром (с дерматомиозитом или ревматоидным артритом);
4) висцеральная (поражение внутренних органов и сосудов, в т. ч. почечных);
5) ювенильная (до 16 лет, преобладают суставной синдром, контрактуры, очаговое поражение кожи).

II. Ограниченная склеродермия.

III. Диффузный эозинофильный фасциит.

IV. Склеродема Бушке.

V. Локализованный системный фиброз.

VI. Индуцированная склеродермия:

1) химическая, лекарственная;
2) вибрационная;
3) метаболическая, наследственная;
4) иммунологическая;
5) паранеопластическая.

Выделяют следующие варианты течения ССД:

По стадиям прогрессирования: начальная, генерализация, терминальная.

По степени активности: минимальная, умеренная, высокая.

Среди маркеров системных диффузных заболеваний соединительной ткани так называемого ENA-профиля, всегда рекомендуемого для дифференциального диагноза и выявления различных вариантов перекрестного синдрома, выделяют специфические маркеры, наличие которых более характерно для системного склероза. Более того, выявление определенных сочетаний положительных тестов к различным антителам позволяет предполагать вариант клинического течения системного склероза: антирибонуклеарные антитела (anti-u3RNP – антитела к рибонуклеарному протеину), антитела к топоизомеразе I (Scl 70) и IIа типов и антитела к центромерам (табл. 1).

Многие исследователи рассматривают следующие возможные причины поражения легких при системном склерозе [5–7]:

Чаще всего легочная гипертензия при системном склерозе с поражением легких рассматривается как вторичное явление в результате прогрессирования вентиляционных нарушений за счет преобладания интерстициального фиброза [1–3].

Однако имеет место и другая причина развития легочной гипертензии при наличии незначительного прогрессирования фибротических изменений легочной ткани и, как следствие, нетяжелых изменений вентиляционной функции за счет преимущественного вариабельного вазоспазма в артериолярном-капиллярном русле малого круга кровообращения [1, 4–7].

Можно предполагать все известные причины развития легочной гипертензии у пациентов при поражении легких системным склерозом, однако важно выявить преобладающий механизм повреждения для выбора тактики дальнейшей терапии.

Системные заболевания соединительной ткани — группа воспалительных аутоиммунных заболеваний неизвестной этиологии, характеризующаяся множественным поражением соединительной ткани различных органов и систем. В процесс могут вовлекаться, в том числе и все отделы дыхательной системы. В одних случаях патология легких связана непосредственно с системным поражением соединительной ткани в других носит вторичный характер. Нередко поражения разного характера сочетаются у одного пациента, и эта множественность повреждений лёгких является общей чертой системных заболеваний. В то же время каждое заболевание отличается своеобразием лёгочной патологии. Системные заболевания соединительной ткани имеют прогрессирующий характер и длительное, часто тяжёлое течение. Лёгочные проявления могут возникать на любой стадии или предшествовать болезни за несколько лет. Ведущими симптомами являются одышка, кашель и боли в грудной клетке. Самые частые синдромы — поражение плевры и интерстициальные болезни лёгких. Характерная этим заболеваниям дисфункция иммунной системы, а также использование в лечении глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов повышают восприимчивость организма к инфекции, способствуют развитию тяжелых осложнений (пневмония, сепсис и туберкулёз). Наряду с обычными возбудителями пневмоний, осложнения нередко вызываются условно-патогенной флорой, микобактериями туберкулёза, вирусами и грибами.

Системная красная волчанка (СКВ)— аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным поражением сосудов различного калибра. Для СКВ характерно наличие в сыворотке крови высоких титров антинуклеарных факторов (АНФ), антител к нативной ДНК и антигену Смитта (Sm-Ag), низкий уровень комплемента.

По сравнению с другими системными заболеваниями поражение лёгких при СКВ представлено самым широким спектром синдромов:

Клиническая картина поражения лёгких наблюдается в 1-6% случаев заболевания СКВ, по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) поражение легких отмечается уже в 30%, а на аутопсии — в 70% случаев СКВ сопровождается поражением легких.

Основа лечения системной красной волчанки — глюкокортикостероидные препараты и иммуносупрессивные средства. Без лечения прогноз неблагоприятный, при адекватной терапии возможно достижение ремиссии.

Ревматоидный артрит (РА) — симметричное хроническое воспаление в первую очередь суставов кистей и стоп, сопровождающееся постепенным разрушением (деструкцией) их структуры. Иммунологическая особенность РА — выработка аутоантител класса IgM к собственным иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), которые обнаруживаются в сыворотке крови в умеренных или высоких титрах. Наряду с поражением суставов у 20-30% больных развиваются внесуставные проявления, к которым относят ревматоидные узелки и ревматоидный васкулит. Наиболее типичные проявления васкулита— дигитальный (пальцевой) артериит, язвы кожи, периферическая нейропатия и васкулит внутренних органов (лёгких, сердца, почек). Риск летального исхода при развитии внесуставных проявлений увеличивается в 5 раз. Для ревматоидного артрита характерны бронхоэктазы и бронхиолиты, а также поражение плевры, лёгочных сосудов (васкулит, лёгочная гипертензия), альвеолярные геморрагии, развитие интерстициальных заболеваний легкого (ИЗЛ). Плеврит — самое частое поражение лёгких при РА, протекает малосимптомно, с небольшим количеством выпота, отмечается примерно у 25% больных. У трети больных плеврит ассоциируется с ИЗЛ, течение которого при ревматоидном артрите может быть очень медленным (10 лет и более) или фульминантным (молниеносным, мгновенным). Ревматоидные узелки (РУ) в лёгких обнаруживаются редко (в 1-2%). У 10-15% больных развивается опасное осложнение — вторичный амилоидоз, в том числе с вовлечением лёгких. Доказано более частое развитие лимфом, миеломной болезни и лейкозов на фоне ревматоидного артрита.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — группа заболеваний, в ранней стадии которых превалируют нарушения микроциркуляции и воспаление, постепенно приводящие в дальнейшем к генерализованному фиброзу (склерозу). Типичные аутоиммунные нарушения при системной склеродермии — образование антицентромерных антител и антител к антигену топоизомеразы1 (Scl-70). Заболевание отличается разнообразием появлений, самым ярким из которых является уплотнение кожных покровов. Диффузная форма склеродермии характеризуется острым развитием и быстрым прогрессированием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек). Относительно доброкачественная лимитированная форма дебютирует феноменом (синдромом) Рейно, кожные изменения имеют ограниченный характер, прогрессируют медленно и сопровождаются сосудистыми ишемическими расстройствами. Поражение лёгких при склеродермии встречается чаще, чем при других системных заболеваниях, у мужчин чаще, чем у женщин. Патология легких при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) у больных системной склеродермией отмечаются в 80-90% . Чаще всего это интерстициональное заболевание легких (ИЗЛ) и легочная гипертензия (ЛГ). Причиной ЛГ в 12-15% могут быть также фиброзные поражения левых отделов сердца (клапан, миокард). Легочная гипертензия чаще ассоциируется с лимитированной формой болезни и выявляется у больных с длительным анамнезом, ИЗЛ с диффузной формой. Инфекционные осложнения (пневмонии, абсцедирование) возникают реже, чем при других системных заболеваниях. Риск развития рака легкого на фоне системной склеродермии повышается в 3-5 раз.

Идиопатические воспалительные миопатии - группа заболеваний, в основе клинических проявлений которых лежит воспаление поперечнополосатой мускулатуры (полимиозит, дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит и т.д.). Иммунологическими маркёрами являются миозит-специфические антитела, направленные к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам. Чаще других встречаются антитела к аминоацилсинтетазам тРНК (Jo-1 и др.).

Поражение мышц проявляется симметричной слабостью проксимальных (расположенных ближе к туловищу) групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи, что проявляется затруднением при подъёме с низкого стула; при посадке в транспорт; при умывании и причёсывании. Характерно поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода (дисфония, дисфагия). Внутриорганные проявления разнообразны, наиболее часто встречается поражение дыхательной системы. Типично для миопатий поражение межрёберных мышц и диафрагмы, что приводит к затруднению дыхания, одышке. Пневмония осложняет течение полимиозита и дерматомиозита у 30-50% больных. Ведущую роль в её развитии играет аспирация пищи, связанная с поражением мышц глотки и верхней трети пищевода (аспирационный синдром). Наиболее тяжёлым поражением лёгких является интерстициональное заболевание (ИЗЛ), признаки которого в 10% случаев предшествует симптомам мышечного поражения.

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом.

Точного этиологического фактора, провоцирующего начало склеродермического процесса, не установлено. Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.

Это могут быть профессиональные вредности – вибрация, перепады температур, кремниевая или другая производственная пыль, контакт с поливинилхлоридом, ароматическими углеводами и эпоксидными смолами. Также существуют формы заболевания, индуцированные приемом некоторых лекарственных препаратов. Изучается возможность возникновения системной склеродермии у людей с силиконовыми вживленными в тело имплантатами.

Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, при этом отмечено значение хромосомной нестабильности и особенностей участков ДНК, отвечающих за гистосовместимость. А у людей с аллергическими реакциями или другими аутоиммунными нарушениями риск формирования склеродермии повышен.

Что такое системная склеродермия? Это состояние, когда в коже и различных органах возникают участки фиброза и нарушения микроциркуляции.

Основные причины этих изменений:

В результате всех этих нарушений появляется и прогрессирует фиброз кожи и многих внутренних органов. Это поддерживается хронической гипоксией тканей из-за развития облитерирующей микроангиопатии, когда мелкие сосуды становятся трудно проходимыми для крови, а их стенка меняет свою проницаемость. Множественный фиброз нарушает работу органов, что и отражается в клинической картине заболевания. В зоне поражения вначале появляется отек вследствие асептического воспаления, который сменяется уплотнением при развитии фиброза. Стенки полых органов деформируются, а паренхиматозные органы перестают справляться со своей функцией.

Основные разновидности

Классификация системной склеродермии учитывает тип болезни, ее течение и стадии.

Выделяют диффузную склеродермию, лимитированную форму (или CREST-синдром), перекрестную, ювенильную и висцеральную склеродермию. По течению она бывает острой, подострой и хронической. Причем это зависит от преобладающих патологических процессов.

1. При остром развитии в основном отмечается диффузный массивный фиброз.
2. В случае подострого течения основную роль играет сосудистая патология.
3. А при хроническом течении превалируют аутоиммунные воспалительные процессы.

В диагнозе также отражают стадию заболевания. Выделяют начальную стадию, этап генерализации и терминальную стадию. При этом происходит нарастание количества симптомов, формирование недостаточности функции разных органов.

Проявления системной склеродермии

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков.

Основные симптомы системной склеродермии:

Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности. Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными (радиальными) морщинами вокруг суженного рта. Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная. Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов.

Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу. Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование.

Диагностика

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови. Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема. Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Лечение

При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии. Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни.

Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм. Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения. Одежда не должна давить, недопустимо переохлаждение даже отдельных участков тела, нежелательны резкие перепады температуры. Нельзя принимать препараты с сосудосуживающим эффектом.

Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин.

Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства , специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков. А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты.

Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию , лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным. Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж.

При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация.

Прогноз и вопросы нетрудоспособности

Прогноз заболевания зависит от активности процесса, формы заболевания и степени поражения внутренних органов. Неблагоприятными признаками является ранее появление и быстрое прогрессирование пневмофибротических изменений с сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения, выраженные изменения миокарда с грубым нарушением сердечного ритма. Иногда встречается быстрое развитие фиброза почек со злокачественно протекающим гипертоническим синдромом и стремительно нарастающей почечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при системной склеродермии в худших случаях может не превышать 2 лет. Но чаще всего эта болезнь имеет длительно хроническое течение, с постепенным прогрессированием. На определенном этапе болезни имеющиеся нарушения ограничивают трудоспособность человека и ухудшают его способность к самообслуживанию. В этом случае врач направляет пациента на МСЭК для определения группы инвалидности и разработки индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Нельзя утверждать однозначно, что при системной склеродермии положена группа инвалидности. Заболевание может длительное время причинять дискомфорт, но не приводить к потере трудоспособности, все зависит от индивидуальных особенностей течения процесса.