Иммуноглобулин а при геморрагическом васкулите

При системных васкулитах появляются визуальные признаки в виде поражения кожи, а также нарушается деятельность внутренних органов (почек, сердца и легких), возникает суставной и неврологический синдром. Для диагностики используются, наряду с врачебным обследованием, лабораторные тесты и инструментальные методы. В случае затруднений в определении вида болезни проводится биопсия.

Визуальная диагностика васкулита

Для неспецифического воспаления сосудов характерными являются такие кожные проявления:

сетчатый рисунок (ливедо);
некрозы кончиков пальцев;
язвенные дефекты;
узелковая сыпь, которая может трансформироваться в язвочки;
красные пятна;
волдыри;
очаги кровоизлияния;
сосудистые звездочки;
пигментные пятна на месте бывших гематом.

В активной фазе васкулита пациенты теряют вес, отмечается лихорадка и сильная слабость. Встречаются также суставные и мышечные боли, полиневриты, инсульты, инфаркты, нарушения зрения.

А здесь подробнее о ревматоидном васкулите.

Какие анализы крови сдают

Лабораторная диагностика предполагает проведение общеклинических анализов крови, мочи, биохимическое и иммунологическое обследование.

Проводится для определения степени воспалительной реакции. У большинства пациентов в стадию обострения бывают такие изменения:

повышается СОЭ;
возникает анемия;
возрастает содержание лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Возможно также увеличение особой части лейкоцитарных клеток – эозинофилов, которые отражают активность аллергического процесса.

На основании полученных данных невозможно отличить васкулит от других заболеваний, а также на фоне проводимой терапии гормонами и цитостатиками общий анализ крови не всегда отражает истинную картину болезни, поэтому он относится к вспомогательному методу диагностики.

Для исследования функции почек определяется содержание креатинина (повышается при почечной недостаточности), печеночных ферментов (повышенные аминотрансферазы отражают снижение работы печени). При подозрении на разрушение мышечной ткани исследуют креатинфосфокиназу.

В случае обострения болезни в крови обнаруживают С-реактивный протеин и ревматоидный фактор. Эти соединения являются маркерами воспаления и аутоиммунных процессов. Ревматоидный фактор определяется абсолютно у всех пациентов с криоглобулинемией и ревматоидным васкулитом. Таким больным показано исследование гемолитической (разрушение клеток крови) активности и элементов системы комплемента (белков острой фазы).

Если у пациента появляется белок, цилиндры и эритроциты в моче, то это является признаком разрушения почечной ткани, возникающее при воспалении артериол и капилляров.

При выделении крови окраска мочи становится темно-коричневой, ее удельный вес повышается при усиленной потере альбумина.

Если развивается почечная недостаточность, то моча почти прозрачная, ее плотность снижена, отмечается преобладание ночного диуреза над дневным. При задержке жидкости в организме уменьшается суточное выделение мочи. Снижение фильтрационной способности определяется по выделению креатинина. При присоединении бактериальной инфекции могут быть обнаружены лейкоциты в повышенном количестве.

Поводится для дифференциальной диагностики васкулита и похожих заболеваний. Определяют чаще всего показатели, приведенные в таблице:

Такие исследования обязательны для всех больных с подозрением на наличие системного воспаления сосудов аллергической или аутоиммунной природы. Их также проводят в процессе лечения для оценки его эффективности и коррекции или отмены терапии. Нарастание острофазовых показателей в стадии затихания клинических проявлений показывает возможность развития рецидива болезни.

Как еще определить наличие васкулита

Для уточнения стадии и распространенности васкулита пациентам назначается дополнительная диагностика в виде ангиографии. Она показана при таких заболеваниях:

узелковый панартериит – до биопсии или при невозможности ее проведения для выявления аневризм, угрожающих кровотечениями;
облитерирующий тромбангиит и синдром Такаясу – для изучения микроциркуляции, кровообращения в легких, сердце и почках.

Также для определения поражения сосудистой сети может быть рекомендовано УЗИ в режиме дуплексного сканирования. При гранулематозе Вегенера и микроскопическом панангиите показано рентгенологическое исследование легочной ткани. Чтобы изучить распространенность поражения сосудов при перечисленных заболеваниях и артериите Такаясу, проводится магнитно-резонансная или компиляторная томография.

Самым точным методом диагностики васкулита является биопсия тканей. При исследовании тканевых образцов можно обнаружить изменения, описанные в таблице.

Диагностика васкулита направлена на определение заболевания, а также степени активности воспалительного процесса. Это необходимо для правильного подбора дозировок гормонов и цитостатиков. Используют общие анализы крови и мочи, исследование почечного и печеночного комплекса, иммунологические тесты.

А здесь подробнее о васкулите при волчанке.

Для изучения распространенности поражения сосудистой сети показана ангиография, УЗИ с допплерографией, рентгенологические и томографические методы обследования. С большой степенью точности поставить диагноз можно при помощи биопсии.

Полезное видео

Смотрите на видео о кожном васкулите:

Лечение васкулита нижних конечностей проводится с применением стандартной лекарственной терапии и народными методами. Совместное воздействие увеличивает шансы на избавление.

Геморрагический васкулит (кожная форма) проявляется высыпанием и покраснением. Чаще всего подвержены ему дети. Как лечить и что делать?

Остро возникшая иммунная реакция организма на ряд факторов приводит к развитию аллергического васкулита кожи. Он имеет и ряд форм: токсико-аллергический, инфекционно-аллергический, геморрагический.

Развивается болезнь Вегенера буквально спонтанно, очень схожа с обычной простудой. Причины гранулематоза до сих пор не изучены, симптомы напоминают грипп. Диагностика затруднена, а лечение аутоиммунного заболевания длительное и не всегда успешное.

Если воспалились мелкие кровеносные сосуды и капилляры на коже, это может сигнализировать о том, что начался уртикарный васкулит. Правильно разобраться в симптомах поможет врач.

Такая патология, как ревматоидный васкулит, является продолжением артрита, добавляя больному много новых проблем. Какие симптомы начала патологии? Какое будет выбрано лечение?

Классификация васулитов на сегодняшний день достаточно поверхностная, поскольку объединить четко все параметры под один невозможно. Тем не менее, она есть.

Определяют васкулит при волчанке практически в 100% случаев. Лечение заключается в приеме гормональных препаратов, которые одновременно действуют на красную волчанку и волчаночных васкулит.

Определяют протеин в крови при подозрениях на многие патологии, в том числе онкологию. Анализ помогает определить норму, повышенные показатели реактивного с и протеина s. Стоит разобраться и со значениями: кровь на эозинофильный катионный протеин, тотал. Сгущает или нет кровь?

Иммуноглобулин Е

H.Krous и соавт. (1974) описали двух детей с узелковым полиартериитом (УП), имеющих высокий уровень IgE и коронариит. D.Conn и соавт. (1976) обнаружили гиперпродукцию IgE у больных гранулематозом Вегенера с поражением почек по типу нефротического синдрома. IgE и IgE-содержащим циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) придается большое значение в патогенезе синдрома Чарга—Стросса [J.G.Lamham et al., 1984; B.J.Manger et al.,1985].

При СКВ повышение уровня сывороточного IgE ассоциируется с развитием генерализованного кожного и церебрального васкулита [JI.M. Гарумова и соавт., 1989]. В отдельных исследованиях установлена корреляция между концентрацией данного иммуноглобулина и активностью процесса [J.Reshun et al.,1983].

Описаны случаи сочетания системной красной волчанки (СКВ) с гипер-IgЕ-синдромом [F.Leyh et а1., 1986]. Гиперпродукция IgE при ревматоидном артрите (РА) ассоциируется с более тяжелым течением процесса, наличием внесуставных проявлений и клинических признаков васкулита [L.S. de Clerk et al., 1985].

По нашим данным, при системных васкулитах увеличение концентрации IgE наиболее часто наблюдается при облитерирующем тромбангиите (ОТА) (46%), причем у больных, имеющих высокий уровень этого иммуноглобулина, не наблюдается его понижения на фоне терапии дезагрегантами и сосудистыми препаратами [А.А.Баранов, 1991].

При других формах васкулитов, а также СКВ, РА с системными проявлениями частота повышения IgE колеблется от 17 до 33%) (рис. 5.6). Не отмечается связи между увеличением концентрации IgE и развитием аллергических реакций.

Рис. 5.6. Частота повышения IgE у больных ревматическими заболеваниями, атеросклерозом и доноров

При болезни Такаясу уровень IgE, как правило, в пределах нормы [А.А.Баранов и соавт., 1991; А.Б.Сугралиев и соавт., 1992]. Обращает на себя внимание различие в частоте гиперпродукции IgE при ОТА и болезни Такаясу.

При атеросклерозе гиперпродукция IgE рассматриваются как фактор риска развития сердечно-сосудистых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, поражение крупных периферических сосудов) преимущественно у мужчин [M.H.Criqui et al., 1987].

Мы также отметили увеличение концентрации IgE у 64% мужчин (без признаков атопии), страдающих облитерирующим атеросклерозом сосудов нижних конечностей [А.А.Баранов и соавт., 1991]. У этих больных повышение IgE ассоциировалось с более тяжелым и распространенным патологическим процессом в сосудах.

Принимая во внимание четкую генетическую детерминированность синтеза этого иммуноглобулина, персистирующий высокий уровень IgE у мужчин, видимо, можно рассматривать в качестве дополнительного фактора, увеличивающего риск развития обл итерирующих поражений сосудов как воспалительной, так и атеросклеротической природы. Не исключается, что различия в концентрации IgE при васкулитах обусловлены преобладанием при отдельных их формах Thl-, Th2- или Th0-типов иммунного ответа.

Циркулирующие иммунные комплексы

Увеличение концентрации ЦИК наблюдается практически при всех формах васкулитов. Частота повышения и их уровень зависят как от клинико-патогенетических особенностей различных форм системных васкулитов, так и от иммунохимических характеристик методов определения циркулирующих иммунных комплексов (рис 5.7).

Рис. 5.7. Частота обнаружения ЦИК турбидиметрическим и иммуноферментным методами при системных васкулитах, системной красной волчанке и атеросклерозе

Подробная характеристика методов определения ЦИК рассмотрена в наших публикациях [Е.Л.Насонов, 1984]. Нередко при системных васкулитах уровень циркулирующих иммунных комплексов хорошо коррелирует с активностью воспаления, особенно при вторичных васкулитах у больных системными ревматическими болезнями.

При системных васкулитах повышение концентрации ЦИК редко сопровождается снижением уровня комплемента. Исключением являются заболевания, связанные с персистированием вируса гепатита В, или гипокомплементемический уртикарный васкулит, обусловленный синтезом антител к компонентам комплемента. Гипокомплементемия, как правило, наблюдается при вторичных васкулитах у больных диффузными болезнями соединительной ткани или при генетических дефектах системы комплемента.

Большое значение в патогенезе васкулитов придается криоглобулинам, представляющим собой иммунные комплексы, обладающие способностью к анормальной преципитации на холоду. Появление криоглобулинов в сочетании с гипокомплементемией особенно характерно для эссенциальной смешанной криоглобулинемии.

При атеросклеротическом поражении сосудов наблюдается образование IgG ЦИК, в которых в качестве антигена присутствуют модифицированные В-липопротеиды. При этом заболевании наличие IgG циркулирующих иммунных комплексов ассоциируется с его осложнениями (сочетанное поражение коронарных и периферических артерий, тромбоз сосудов) [А.А.Баранов, 1991].

Исследование функциональной активности нейтрофилов

Исследование реологических свойств крови

При системных васкулитах наблюдается достоверное повышение агрегации эритроцитов преимущественно в активную стадию заболевания [Ю.А.Кузнецов, 1985]. Эти нарушения у большинства больных сохраняются и в период ремиссии. У больных геморрагическим васкулитом обнаружена также положительная корреляция между высоким уровнем циркулирующих иммунных комплексов, повышением свертывающей активности крови и показателями агрегации эритроцитов [А.С.Полтырев, 1993].

При болезни Бехчета персистирующее увеличение агрегации эритроцитов является независимым фактором риска развития тромбоза глубоких вен нижних конечностей и тяжелого поражения глаз [H.Demiroglu et al.,1998].

Оценка системы гемостаза

По данным ряда авторов, при васкулитах наблюдается увеличение спонтанной и индуцированной (коллаген, ристоцитин) агрегации тромбоцитов, выраженность которой при некоторых их формах положительно коррелирует с клинической активностью заболевания [Ю.А.Кузнецов, 1985; А.С.Полтырев, 1993; А.В.Аршинов и соавт., 1998; M.H.Ginsberg, 1986].

Вазоактивные амины

При васкулитах отмечена высокая концентрация серотонина и гистамина в плазме крови. Эти изменения связаны с нарушением баланса ферментативных систем, синтезирующих и инактивирующих эти медиаторы воспаления [А.В.Аршинов, 1992; А.С.Полтырев, 1993].

Диагностическое и клиническое значение основных лабораторных показателей при васкулитах, представлено в таблице 5.22.

Таблица 5.22. Значение исследования лабораторных показателей при системных васкулитах

Цель исследования	Показатель	Заболевание	Клиническое значение
Установление этиологии заболевания	HBs:Ag, маркеры репликации вируса гепатита В и С	УП, ЭКВ	Особенности лечения (назначение противовирусных препаратов, плазмафереза)
Установление этиологии заболевания	Определение маркеров золотистого стафилококка	Гранулематоз Вегенера	Особенности лечения (назначение котримоксазола)
Диагностика отдельных форм васкулитов	Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)	При всех васкулитах	Выделение АНЦА-ассоциированных васкулитов: гранулематоза Вегенера, микроскопический полиангиит (МПА), синдрома Чарга—Стросса
	а-ПР-3	При всех васкулитах	Диагностика гранулематоза Вегенера
	а-МПО	При всех васкулитах	Диагностика МПА, синдрома Чарга—Стросса
HBs:Ag, маркеры репликации вируса гепатита В	При всех васкулитах	Диагностика УП, связанного с вирусом гепатита В
Криоглобулины	При всех васкулитах	Диагностика эссенциального криоглобулинемического васкулита
Ревматоидный фактор (РФ)	При всех васкулитах	Высокие титры РФ — диагностика ревматоидного и эссенциального криоглобулинемического васкулитов, гранулематоза Вегенера
Компоненты комплемента	Кожные васкулиты	Дефицит комплемента — диагностика уртикарного гипокомплементемического васкулита
Оценка активности и прогноза заболевания	АНЦА	Гранулематоз Вегенера, МПА, синдром Чарга—Стросса	Определение активности гранулематоза Вегенера, МПА
а-ПР-3	Гранулематоз Вегенера	Определение активности гранулематоза Вегенера
а-МПО	МПА, синдром Чарга—Стросса	Определение активности гранулематоза Вегенера, МПА
СРБ	При всех васкулитах	Определение активности воспаления при всех формах васкулитов Диагностика интеркуррентной инфекции Маркер неблагоприятного прогноза (?)
Неоптерин	Гранулематоз Вегенера, МПА, геморрагический васкулит, облитерирующий тромбангиит, болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки	Определение активности воспаления Диагностика интеркуррентной инфекции
ФВ:Аг	При всех васкулитах	Определение активности воспаления при узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите Маркер неблагоприятного прогноза (?)
аФЛ	УП, геморрагический васкулит, болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки, гигантоклеточный артериит	Определение активности воспаления при УП, геморрагическом васкулите Маркер тромботических осложнений при болезни Бехчета, болезни Кавасаки, гигантоклеточном артериите
АЭКА	Гранулематоз Вегенера, МПА, узелковый полиартериит	Определение активности воспаления
ЦИК	При всех васкулитах	Определение активности воспаления
Растворимые молекулы адгезии	Гранулематоз Вегенера, МПА, УП	Определение активности воспаления Маркеры неблагоприятного прогноза
Спонтанная агрегация тромбоцитов	УП, геморрагический васкулит, ревматоидный васкулит	Определение активности воспаления
Агрегация эритроцитов	Болезнь Бехчета	Маркер тромботических осложнений при болезни Бехчета

Таким образом, при системных васкулитах исследование ряда лабораторных показателей имеет важное значение для диагностики и лечения этих заболеваний.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) — относится к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (генерализованный микротромбоваскулит). При котором происходит асептическое воспаление стенок микрососудов и их дезорганизация. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

В международной классификации геморрагический васкулит шифруется — Д 69.0. (обозначен как аллергическая пурпура).
Другие названия болезни: пурпура Шенлейн – Геноха, капиляротоксикоз, геморрагическая идиопатическая пурпура, аллергический васкулит, сосудистая нетромбоцитопеническая пурпура.

В конце XX и начала XXI века отмечается рост заболеваемости геморрагическим васкулитом. Раньше считалось, что это болезнь детского возраста, но в последние десятилетия определено, что болезнь возможна в любом возрасте (даже у пожилых людей).

Имеются отличия в течении болезни у детей и взрослых. У детей геморрагический васкулит протекает доброкачественно, в большинстве случаев с благоприятным исходом.
У взрослых отмечается длительное поражение кожи (резистентное к лечению), развитие гломерулонефрита с хронической почечной недостаточностью.

Заболевание в детском возрасте регистрируется 25 человек на 10 тысяч детского населения. Дети до 3-х лет болеют редко. Чаще болеют дети от 3 до 11 лет. Это связано с интенсивностью аллергических реакций в этом возрасте и повышением уровня сенсибилизации.

Максимум заболеваемости приходит на зимне-весенний период. Причиной этому является повышение заболеваемости на ОРВИ, обострение хронических заболеваний, снижение реактивности организма.

Этиология

Этиология геморрагического васкулита до сих пор является не ясной. Однако можно выделить ряд факторов, которые влияют на возникновение этого заболевания.
Различают провоцирующие, разрешающие и опосредованные факторы.

К провоцирующим факторам относятся: различные инфекции (вирусы, бактерии, паразитарные инвазии), пищевые аллергены.
К разрешающим факторам относятся: различные лекарственные нагрузки, введение иммуноглобулинов, профилактические прививки.
К опосредованным факторам относятся: физические травмы, перегревание, охлаждение, оперативные вмешательства.

Все эти стрессоры, а также нервно-психические и физические перенапряжения провоцируют развитие парааллергических реакций.

Также имеются исследования о генетической предрасположенности к развитию геморрагического васкулита. Установлено, что наследственная предрасположенность связана с дефицитом комплемента С7, наличием антигенов HLA B8, Bw35, А1, А2, А10, С3. Часто у этих больных выявляется ТТ-генотип TGF-β-509.

Резюмируя вышеизложенное можно прийти к выводу, что в возникновении геморрагического васкулита большое значение принадлежит как экзогенным так и эндогенным факторам. И при наличии сенсибилизации организма и генетической предрасположенности любой этиологический фактор может стать решающим в развитии болезни Шенлейна – Геноха.

Патогенез

При геморрагическом васкулите происходит иммуноаллергическая реакция с отложением иммунных комплексов на стенке сосудов микроциркуляторного русла.

В результате попадания в организм антигена происходит избыточная выработка антител (иммуноглобулин А -80%, иммуноглобулин G -20%), с последующим образованием иммунных комплексов.

Причины избыточного образования иммуноглобулина А пока не известны. Есть предположение, что избыточная выработка IgA происходит в ответ на инфекционный процесс, так как геморрагический васкулит ассоциируется с инфекциями кишечного и респираторного тракта.

Общеизвестно, что образование и циркуляция иммунных комплексов является физиологической реакцией на внедрение антигенов.
Образовываются высокомолекулярные и низкомолекулярные комплексы. Высокомолекулярные иммунные комплексы вызывают изменения в сосудах, а низкомолекулярные — тканевые повреждения.
При геморрагическом васкулите преобладают низкомолекулярные иммунные комплексы.

В дальнейшем иммунные комплексы могут быть уничтожены нейтрофилами или макрофагами либо циркулировать в крови с последующим повреждением сосудов.

В иммунной реакции участвует и система комплемента (ее активация). Происходит абсорбция иммуноглобулинов и иммунных комплексов тромбоцитами, базофилами, тучными клетками. Это сопровождается выбросом кининов, гистамина, действие которых приводит к обнажению сосудистой стенки и расширению сосудов.

Эти эффекты способствуют фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов. Их отложение происходит на уровне прекапилляров, капилляров, венул, артериол. При этом наиболее часто поражаются микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек.

Вследствие фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов с последующей дилатацией происходит расхождение эндотелиальных клеток, нарушение сосудистой проницаемости при сохранении ее целостности, эритроциты проникают через сосуды.

В результате повреждения стенки сосудов активируется свертывающая система гемостаза (тромбоцитарная и коагуляционная системы). Развиваются микротромбозы. Возможен тромбоз и в лимфатических сосудах, что приводит к развитию острых отеков.

В результате патогенетических механизмов, возникают следующие эффекты:

Увеличивается проницаемость сосудистой стенки;
Развивается гиперкоагуляция;
Ухудшается реология крови;
Истощается антикоагулянтная система;
Возникает ишемия тканей.

Резюмируя выше сказанное в основе патогенеза геморрагического васкулита лежат:

Гиперподукция низкомолекулярных иммунных комплексов;
Активация комплемента;
Повышение проницаемости сосудов;
Повреждение эндотелия сосудов;
Активация тромбоцитов и гиперкоагуляция;
Развитие микротромбоваскулита.

Классификация

Единой классификации геморрагического васкулита нет.

Для практической деятельности используют следующую классификацию:

Формы геморрагического васкулита: кожная, суставная абдоминальная, почечная, молниеносная, смешанная (которая сочетает более двух форм);
Течение: острое — до 2 месяцев, затяжное – до 6 месяцев, рецидивирующее – более 6 месяцев;
Тяжесть (активность): I ст. – легкая, II ст. — средней тяжести, III ст. – тяжелая;
Осложнения: хроническая почечная недостаточность, инвагинация кишечника, перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, перитонит, кровоизлияния в мозг и другие органы, острая постгеморрагическая анемия.

Клиническая картина

Продромальный период

Геморрагическому васкулиту предшествует продромальный период.
Обычно за 1- 4 недели до заболевания больной переносит вирусную или бактериальную инфекцию (ангину, ОРВИ) или аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививку, обострение аллергического заболевания).

Продромальный период длится от 4-х дней до 2-х недель и сопровождается недомоганием, головной болью, повышением температуры.

Начало заболевания острое или может быть постепенным. Иногда первые симптомы заболевания возникают на фоне полного здоровья. Чаще заболевание начинается с геморрагических высыпаний на коже (кожного синдрома).

Кожная форма

При кожной форме отмечается поражение кожи.
Геморрагическая сыпь является одним из основных симптомов заболевания. Сыпь появляется между 1 и 5 днями заболевания. Характерна папулезно-геморрагическая сыпь, но в начале заболевания сыпь может быть точечная, мелкопятнистая, пятнисто-узелковая (реже бывает крупнопятнистой, эритематозной).
Сыпь редко располагается на лице, животе, груди (в этих местах возможна в тяжелых случаях). Часто бывает в начале заболевания крапивница или другой вариант аллергической сыпи.

Особенности сыпи при геморрагическом васкулите:

Сыпь мелкопятнистая и петехиальная;
Выступает над поверхностью кожи;
Симметричная;
Локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (максимально вокруг суставов);
Сыпь склонна к слиянию и рецидивированию;
Свежие высыпания располагаются рядом со старыми высыпаниями (которые находятся в стадии обратного развития).

Сыпь вначале имеет красноватое окрашивание, которое быстро меняется на синюшно-багровое. Затем происходит обратное развитие кожных элементов, и сыпь приобретает желтовато-коричневый оттенок.
Иногда могут появляться высыпания в виде папул, в центре которой точечное кровоизлияние (кокарды).
При тяжелых случаях часть кожных элементов может некротизироватся, что связано с микротромбозом.
Сыпь может сопровождаться зудом. У трети больных после исчезновения сыпи остается пигментация. При частых рецидивах может быть шелушение.

Для кожного синдрома геморрагического васкулита характерно волнообразное течение. Могут появляться новые высыпания при нарушении постельного режима, после погрешности в диете. Обычно таких волн бывает от 3 до 5.

У выздоравливающих пациентов, после расширения диеты могут возникать единичные петехии (не выступающие над поверхностью кожи). Эти высыпания не требуют лечения, так как считаются остаточными явлениями васкулита.
В тяжелых случаях высыпания могут быть на слизистых оболочках.

Кожный синдром может проявляться ангионевротическим отеком тканей, чаще на стопах, кистях, лице. У мальчиков может быть отек мошонки.

Суставная форма

При суставной форме поражаются кожные покровы и суставы. Поражение суставов проявляться одновременно с кожным синдромом или через несколько дней после него. Реже бывает, когда суставной синдром предшествует кожному, что затрудняет диагностику геморрагического васкулита.

Поражению суставов способствует нарушение сосудистой проницаемости и кровоизлияния в области средних и крупных суставов (чаще лучезапястных, голеностопных). Поражение мелких суставов стопы и кисти не характерно.

Проявляется суставной синдром следующими изменениями в суставах:

болью;
увеличением объема сустава;
болезненностью при пальпации;
ограничением движений;
локальной гиперемией;
повышением местной температуры;
развитием болевых контрактур.

Изменения в суставах держатся несколько дней (до 5-ти дней), затем проходят, не оставляя деформаций. Часто суставной синдром сопровождается повышением температуры тела до фебрильных цифр и ангионевротическим отеком.

Абдоминальная форма

Эта форма встречается почти у половины больных геморрагическим васкулитом. У трети больных боль в животе предшествует изменениям на коже, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Боль в животе возникает внезапно, имеет схваткообразный характер без четкой локализации. Чаще боли вокруг пупка, реже бывают в правой подвздошной области, что может имитировать аппендицит или кишечную непроходимость. Иногда боль такая сильная, что пациент занимает вынужденное положение.

Боль связана с кровоизлияниями в кишечник (субсерозный слой) и брыжейку. На высоте абдоминальной боли может быть рвота с примесью крови, свежая кров в кале, мелена. Возможны ложные позывы с частым стулом или запоры.

При осмотре — болезненность при пальпации живота. Живот доступен пальпации, что является диагностическим признаком для исключения острой хирургической патологи. Признаков раздражения брюшины обычно не наблюдается. Печень и селезенка не увеличены.

Абдоминальный синдром может рецидивировать. К рецидивам обычно приводит погрешность в диете. Длительность абдоминального синдрома различна (от 2-3 волн до 10). Обычно рецидив болей сочетается с новыми высыпаниями на коже. Наряду с болями в животе могут быть проявления токсикоза с эксикозом, что требует назначения интенсивной терапии.

Осложнением абдоминальной формы может быть инвагинация кишечника, непроходимость кишечника, перитонит, некроз кишечника.

Почечная форма

Почки поражаются примерно у трети больных геморрагическим васкулитом. Почечный синдром обычно развивается после появления геморрагической сыпи. Наиболее часто он проявляется на первом или втором месяце заболевания. Очень редко в начале заболевания может развиться острая почечная недостаточность, в связи с блокадой почечной микроциркуляции.

Клинически поражение почек протекает по двум вариантам:

Транзиторный мочевой синдром.
Проявляется микро -, макрогематурией, или гематурией с протеинурией (умеренной) – белка менее 1 г/сутки, цилиндрурией с волнообразным течением;
Нефрит (капилляротоксический нефрит).
Возможны формы нефрита:
— гематурическая (встречается чаще);
— нефротическая с гематурией;
— быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Для гематурии при геморрагическом васкулите характерна торпидность к лечению. Артериальная гипертензия бывает крайне редко. Нефрит может длиться от несколько недель до месяцев.
Переход в хронический гломерулонефрит происходит в 30–50% случаев. Затяжное или рецидивирующее (хроническое) течение может привести к хронической почечной недостаточности. Неблагоприятным прогнозом для заболевания является развитие нефротическиого синдрома и артериальной гипертензии.

Поражение почек является опасным проявлением геморрагического васкулита, поэтому лечащий врач должен контролировать функцию почек и состав мочи на протяжении всего заболевания.

Молниеносная форма

Крайне тяжелая форма. Встречается редко (в основном у детей до 5-ти лет). Возникает в связи с гиперергическим типом реактивности организма (реакция Артюса) или развитием острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания (некротический тромбоваскулит).

Течение заболевания напоминает септический процесс. Начало острое. Выраженная интоксикация, гипертермия. Быстро появляются обширные кровоизлияния на различных участках тела. Могут быть некрозы и мелкие цианотичные элементы. Геморрагии склонны к слиянию, обильные. Иногда возникают везикулы с геморрагическим содержимым. После вскрытия везикул образовываются обширные эрозивные поверхности.

Возможны неврологические нарушения: потеря сознания, судороги. Это связано с кровоизлиянием в вещество головного мозга. Также могут быть кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса – Фридериксена).

В анализе крови: гиперлейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение протромбинового индекса, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови.

При молниеносной форме выраженный абдоминальный и суставной синдромы. Прогноз серьезен. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

При геморрагическом васкулите возможно поражения других органов и систем (встречается реже). Может быть: геморрагический перикардит, мененгиальный синдром, эпилептиформные припадки, переходящие гемипарезы, кашель с прожилками крови, гепатомегалия, кровоизлияния в мошонку.

Тяжесть клинических проявлений геморрагического васкулита определяется степенью активности:

I степень (легкая).
Кожные высыпания незначительные. Температура тела нормальная, может повышаться до субфебрильных цифр. Другие органы и системы не поражаются. Повышение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояния удовлетворительное;
II степень (средней тяжести).
Выражен кожный и суставной синдромы. Характерна интоксикация (слабость, головная боль, повышение температуры до фебрильных цифр). Почечный и абдоминальный синдромы умеренно выражены.
В анализе крови лейкоцитоз, увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов. Диспротеинемия, гипоальбуминемия. СОЭ повышено до 20-40 мм/час. Состояние больного средней тяжести;
III степень (тяжелая).
Выражены кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы. Выраженная интоксикация (повышение температуры до высоких цифр, слабость, миалгии, головная боль). Возможно поражение ЦНС и периферической нервной системы. В анализе крови значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ (свыше 40 мм/час). Может быть анемия, снижение количества тромбоцитов. Состояние больного тяжелое.

Диагностика

Лабораторные показатели при геморрагическом васкулите неспецифичны:

В общем анализе крови — лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, ускоренное СОЭ. При повышенной активности процесса определяется эозинопения (эозинофилы накапливаются в тканях). В стадии выздоровления количество эозинофилов возрастает, что является благоприятным симптомом;
В общем анализе мочи (при почечном синдроме) – микро или макрогематурия, цилиндурия, протеинурия;
В анализе кала на скрытую кровь (при абдоминальной форме) — положительная реакция Грегерсена;
В биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с гипоальбуминемией, повышение концентрации серомукоидов, положительный С-реактивный белок;
В системе коагуляционного гемостаза определяется гиперкоагуляция: уменьшение времени свертывания крови по Ли–Уайту, гиперфибриногенемия, снижение уровня АТ III, повышение толерантности плазмы к гепарину, сокращение времени рекальцификации плазмы;
При исследовании биопсии кожи определяются депозиты IgA и СЗ-содержащие иммунные комплексы;
В иммунограмме повышается уровень иммуноглобулинов (Ig) А, М, G, Е. Повышается количество В-лимфоцитов. Снижается количество Т-лимфоцитов. Снижается фагоцитарная активность нейтрофилов;
Эндоскопическое исследование при абдоминальной форме может выявить эрозивный или геморрагический дуоденит, эрозии в желудке и кишечнике.

Лечение геморрагического васкулита будет рассмотрено в следующей статье.

Пурпура Шенлейна – Геноха у детей: клинико-диагностические подходы О.С. Третьякова
г. Симферополь 2012 год.

Читайте также: