Грыжи ларрея клиника диагностика лечение

Диафрагмальная грыжа — перемещение брюшных органов в грудную по­лость через врожденные или приобретенные дефекты. Различают врожден­ные, приобретенные и травматические грыжи. Ложные грыжи не имеют брюшинного грыжевого мешка. Их разделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные грыжи образуются в резуль­тате незаращения в диафрагме существующих в эмбриональном периоде со­ общений между грудной и брюшной полостью. Значительно чаще встреча­ются травматические приобретенные ложные грыжи. Они возникают при ранениях диафрагмы и внутренних органов, а также при изолированных разрывах диафрагмы размером 2—3 см и более как в сухожильной, так и в мышечной ее частях. Истинные грыжи имеют грыжевой мешок, покрывающий выпавшие ор­ганы. Они возникают при повышении внутрибрюшного давления и выхож-дении брюшных органов через существующие отверстия: через грудиноре- берное пространство (парастернальные грыжи — Ларрея, Морганьи) или непосредственно в области слаборазвитой грудинной части диафрагмы (ретростернальная грыжа), диафрагмальная грыжа Бохдалека — через пояснично-реберное пространство. Содержимым грыжевого мешка как при приобретенной, так и при врожденной грыже могут быть сальник, поперечная ободочная кишка, предбрюшинная жировая клетчатка (парастернальная ли­пома). Истинные грыжи атипичной локализации встречаются редко и отлича­ются от релаксации диафрагмы наличием грыжевых ворот, а следовательно, возможностью развития ущемления.

Клиническая картина и диагностика. Степень выраженности симптомов диафрагмальных грыж зависит от вида и анатомических особенностей пере­мещенных брюшных органов в плевральную полость, их объема, степени наполнения содержимым, сдавления и перегиба их в области грыжевых во­ рот, степени коллапса легкого и смещения средостения, размеров и формы грыжевых ворот. Некоторые ложные грыжи (пролапс) могут протекать бессимптомно. В других случаях симптомы можно условно разделить на желудочно-кишечные, легочно-сердечные и общие. Больные жалуются на чувство тяжести и боли в подложечной области, грудной клетке, подреберьях, одышку и сердцебиение, возникающие после обильного приема пищи; часто отмечают бульканье и урчание в грудной клетке на стороне грыжи, усиление одышки в горизонтальном положении. После еды бывает рвота принятой пищей. При завороте желудка, сопровождающемся перегибом пищевода, развивается парадоксальная дисфагия (твердая пища проходит лучше жидкой). При ущемлении диафрагмальной грыжи возникают резкие приступооб­разные боли в соответствующей половине грудной клетки или в эпигастральной области и симптомы острой кишечной непроходимости. Ущемле­ние полого органа может привести к некрозу и перфорации его стенки с развитием пиопневмоторакса. Заподозрить диафрагмальную грыжу можно при наличии в анамнезе травмы, перечисленных выше жалоб, уменьшении подвижности грудной клетки и сглаживании межреберных промежутков на стороне поражения. Характерны также западение живота при больших длительно существующих грыжах, притупление или тимпанит над соответствующей половиной груд­ ной клетки, меняющие интенсивность в зависимости от степени наполне­ния желудка и кишечника. При аускультации выслушиваются перистальти­ческие шумы кишечника или шум плеска в этой зоне при одновременном ослаблении или полном отсутствии дыхательных шумов. Отмечается смеше­ние тупости средостения в непораженную сторону. Окончательный диагноз устанавливают при рентгенологическом исследо­вании и более информативной компьютерной томографии. При выпадении желудка в плевральную полость виден большой горизонтальный уровень жид­кости в левой половине грудной клетки. При выпадении петель тонкой киш­ки на фоне легочного поля определяют отдельные участки просветления и за­темнения. Перемещение селезенки или печени дает затемнение в соответст­вующем отделе легочного поля. У некоторых больных хорошо видны купол диафрагмы и брюшные органы, расположенные выше него. При контрастном исследовании пищеварительного тракта определяют характер выпавших органов (полый или паренхиматозный), уточняют лока­лизацию и размеры грыжевых ворот на основании картины сдавления вы­ павших органов на уровне отверстия в диафрагме (симптом грыжевых во­ рот). Некоторым больным для уточнения диагноза целесообразно произве­сти торакоскопию или наложить пневмоперитонеум. При ложной грыже воздух может пройти в плевральную полость (рентгенологически определя­ ют картину пневмоторакса).

Лечение. В связи с возможностью ущемления грыжи показана операция. При правосторонней локализации грыжи операцию производят через трансторакальный доступ в четвертом межреберье; при парастернальных грыжах лучшим доступом является верхняя срединная лапаротомия; при ле­восторонних грыжах показан трансторакальный доступ в седьмом-восьмом межреберьях. После разделения сращений, освобождения краев дефекта в диафрагме перемещенные органы низводят в брюшную полость и ушивают грыжевые ворота (дефект в диафрагме) отдельными узловыми швами с образованием дубликатуры. При больших размерах дефекта диафрагмы его закрывают синтетической сеткой (лавсан, тефлон и др.). При парастернальных грыжах (грыжа Ларрея, ретростернальная грыжа) перемещенные органы низводят из грудной полости, выворачивают грыже­ вой мешок и отсекают его у шейки. Накладывают и последовательно завя­зывают П-образные швы на края дефекта диафрагмы и задний листок вла­галища брюшных мышц, надкостницу грудины и ребер. При грыжах пояснично-реберного пространства дефект диафрагмы уши­вают отдельными швами с образованием дубликатуры. При ущемленных диафрагмальных грыжах выполняют трансторакаль­ный доступ. После рассечения ущемляющего кольца исследуют содержимое грыжевого мешка. При сохранении жизнеспособности выпавшего органа его вправляют в брюшную полость, при необратимых изменениях — резе­цируют. Дефект в диафрагме ушивают.

Дата добавления: 2019-07-15 ; просмотров: 455 ;

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж по этиологический принципу (Петровский Б.В. с соавт.)
1. Травматические грыжи.
2. Нетравматические грыжи:
2.1 Ложные врожденные грыжи.
2.2 Истинные грыжи слабых зон диафрагмы.

Травматические грыжи вследствие ранений в основном ложные, закрытых травм - истинные и ложные. Ложная грыжа не имеет грыжевого мешка.
При нетравматических грыжах единственной ложной является грыжа врожденная - дефект диафрагмы вследствие незаращения между грудной и брюшной полостями.

Классификация Жебровского В. В. и соавт. (2000)

1. Грыжи собственно диафрагмы:

3. Смешанный вариант, сочетающий аксиальную и параэзофагеальную грыжи.

Классификация ущемлений

Этиология и патогенез

Ущемление встречается при всех типах диафрагмальных грыж, кроме скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы.

Ущемление может появиться как следствие имевшихся до этого симптомов диафрагмальной грыжи, так и на фоне полного здоровья. Вслед за ущемлением появляется механическое препятствие проходимости пищеварительного тракта с характерной картиной непроходимости (см. раздел "Краткое описание"), а также развивается ишемия ущемленных в грыжевом мешке органов.
Чаще всего ущемляются поперечная ободочная или тонкая кишка. Петли приводящего участка кишки при этом бывают сильно раздуты и переполнены токсическим содержимым.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно пожилые

Признак распространенности: Редко

Факторы и группы риска

Клиническая картина

При ущемлении диафрагмальной грыжи возникает внезапный приступ очень резкой боли в нижней части соответствующей половины грудной клетки (чаще всего слева) либо в верхних отделах живота. Боль часто иррадиирует Иррадиация - распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в надключичную область.

При ущемлении кишечника развивается картина странгуляционной непроходимости (рвота, схваткообразная боль и т.д.).

При ущемлении эзофагокардиальной области возникают мучительные позывы к рвоте, однако сама рвота может оказаться невозможной из-за сдавления кардиального отдела желудка или терминального отдела пищевода. В этом случае отмечается полная дисфагия Дисфагия - общее название расстройств глотания
.

Краевое ущемление желудка отличается тем, что в начале приступа возникает рвота желудочным содержимым, после чего в рвотных массах появляется примесь желчи, а затем, зачастую, кровь.

Для ущемленной диафрагмальной грыжи, помимо резкой боли, характерно чувство давления в соответствующей половине грудной клетки, интенсивность которого зависит от объема ущемленного грыжевого содержимого. По мере усиления вздутия ущемленных половых органов и накопления плеврального Серозная оболочка, покрывающая легкие и выстилающая стенки грудной полости.
выпота Выпот - скопление жидкости (экссудата или транссудата) в серозной полости.
нарастает одышка.

Диагностика

Лабораторная диагностика

2. Общий анализ мочи:
- повышение удельного веса, цвета;
- снижение темпа диуреза;
- возможно умеренное повышение уровня индикана (редко).

3. Биохимия:
- нарушения электролитного состава (гипохлоремия, гипокалиемия) и гипопротеинемия могут отчасти маскироваться гемоконцентрацией;
- возможна небольшая гиперазотемия (редко);
- повышение уровня С-реактивного белка;
- повышение уровня молочной кислоты (гиперлактатемия, лактатацидоз) свидетельствует об ишемии стенки кишечника, при этом снижение уровня лактата в динамике (в том числе и после оперативного лечения) не означает отсутствия ишемии стенки кишечника.

Диафрагмальная грыжа — перемещение брюшных органов в грудную полость через врожденные или приобретенные дефекты.

Классификация:

I) Врожденные, приобретенные и травматические грыжи.

II) – Истинная диафрагмальная грыжа – имеют грыжевой мешок, покрывающий выпавшие органы, возникают при повышении внутрибрюшного давления и выхождении брюшных органов через существующие отверстия: через грудинореберное пространство (парастернальные грыжи — Ларрея, Морганьи) или непосредственно в области грудинной части диафрагмы (ретростернальная грыжа), диафрагмальная грыжа Бохдалека — через пояснично-реберное пространство. Содержимым грыжевого мешка могут быть сальник, поперечная ободочная кишка, предбрюшинная жировая клетчатка.

– Ложные диафрагмальные грыжи – сквозной дефект диафрагмы и пристеночной брюшины, грыжевой мешок отсутствует. Врожденные грыжи образуются из-за незаращения в диафрагме существующих в эмбриональном периоде сообщений между грудной и брюшной полостью. Травматические приобретенные ложные грыжи возникают при ранениях диафрагмы и внутренних органов, при изолированных разрывах диафрагмы размером 2-3 см и более в сухожильной или в мышечной ее частях.

III) Нетравматические грыжи можно подразделить на:

• Грыжи врожденных дефектов диафрагмы.

• Грыжи слабых зон диафрагмы:

❖ реберно-позвоночного отдела диафрагмы — ложные, истинные (грыжа Богдалека);

❖ грудино-реберного отдела диафрагмы — ложные, истинные (грыжа Ларрея-Морганьи).

• Грыжи атипичной локализации — возникающие при общем пищеводно-аортальном отверстии, грыжи в щели симпатического нерва, по ходу чревного нерва, в отверстиях для аорты и нижней полой вены

• Грыжи естественных отверстий диафрагмы.

Клиниказависит от нарушения кровообращения, иннервации органов, смещающихся через дефект диафрагмы в грудную полость и подвергающихся сдавлению и деформации; сдавления легкого и смещения средостения;нарушения функций диафрагмы.

Некоторые ложные грыжи могут протекать бессимптомно. В других случаях симптомы можно условно разделить на желудочно-кишечные, легочно-сердечные и общие. Больные жалуются на тяжесть и боли в подложечной области, грудной клетке, подреберьях, одышку и сердцебиение, возникающие после обильного приема пищи; часто отмечают бульканье и урчание в грудной клетке на стороне грыжи, усиление одышки в горизонтальном положении. После еды бывает рвота принятой пищей. При завороте желудка, сопровождающемся перегибом пищевода, развивается парадоксальная дисфагия (твердая пища проходит лучше жидкой).

При ущемлении диафрагмальной грыжи возникают резкие приступообразные боли в соответствующей половине грудной клетки или в эпигастральной области и симптомы острой кишечной непроходимости. Ущемление полого органа может привести к некрозу и перфорации его стенки с развитием пиопневмоторакса.

Характерно уменьшение подвижности грудной клетки и сглаживание межреберных промежутков на стороне поражения, западение живота при больших длительно существующих грыжах, притупление или тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки, меняющие интенсивность в зависимости от степени наполнения желудка и кишечника. При аускультации выслушиваются перистальтические шумы кишечника или шум плеска в этой зоне при одновременном ослаблении или полном отсутствии дыхательных шумов. Отмечается смещение тупости средостения в непораженную сторону.

Диагностика:

При выпадении желудка в плевральную полость – большой горизонтальный уровень жидкости в левой половине грудной клетки.

При выпадении петель тонкой кишки на фоне легочного поля определяют отдельные участки просветления и затемнения.

Перемещение селезенки или печени дает затемнение в соответствующем отделе легочного поля.

У некоторых больных хорошо видны купол диафрагмы и брюшные органы, расположенные выше него.

Контрастное исследование пищеварительного тракта – определение характера выпавших органов (полый или паренхиматозный), уточнение локализации и размеров грыжевых ворот.

· Некоторым больным для уточнения диагноза целесообразно произвести торакоскопию или наложить пневмоперитонеум. При ложной грыже воздух может пройти в плевральную полость (на рентгене будет пневмоторакс)

Лечениеоперативное (возможность ущемления)

При правосторонней локализации грыжи – трансторакальный доступ в IV межреберье;

при парастернальных грыжах – верхняя срединная лапаротомия;

при левосторонних грыжах – трансторакальный доступ в VII-VIII межреберьях.

После разделения сращений, освобождения краев дефекта в диафрагме перемещенные органы низводят в брюшную полость и ушивают грыжевые ворота (дефект в диафрагме) отдельными узловыми швами с образованием дубликатуры. При больших размерах дефекта диафрагмы его закрывают синтетической сеткой (лавсан, тефлон…)

При парастернальных грыжах (грыжа Ларрея, ретростернальная грыжа) органы низводят из грудной полости, выворачивают грыжевой мешок и отсекают его у шейки. Накладывают и последовательно завязывают П-образные швы на края дефекта диафрагмы и задний листок влагалища брюшных мышц, надкостницу грудины и ребер.

При грыжах пояснично-реберного пространства дефект диафрагмы ушивают отдельными швами с образованием дубликатуры.

При ущемленных диафрагмальных грыжах выполняют трансторакальный доступ. После рассечения ущемляющего кольца исследуют содержимое грыжевого мешка. При сохранении жизнеспособности выпавшего органа его вправляют в брюшную полость, при необратимых изменениях — резецируют. Дефект в диафрагме ушивают.

Основные клинические симптомы острого живота — боли в животе, рвота, кровотечение, шок, резкое повышение температуры тела, частоты пульса и дыхания — могут быть обусловлены:

1) Внутрибрюшинными воспалительными заболеваниями, требующие неотложной операции

2) Острые желудочно-кишечные кровотечения

3) Проникающие ранения и тупые травмы живота с повреждением селезенки, печени, поджелудочной железы, кишечника.

4) Заболевания органов брюшной полости, не требующие неотложной операции:

— желудочно-кишечные (гастроэнтерит, печеночная колика, гепатит, иерсиниозы, псевдомембранозный энтероколит, карциноматоз брюшины);

— гинекологические (сальпингит, дисменорея);

— почечные (почечная колика, пиелонефрит, паранефрит, острый гидронефроз).

5) Экстраабдоминальные (внебрюшинные) заболевания:

— сердечно-сосудистые (инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты, перикардит, застойная печень);

— плевролегочные (пневмония, плеврит, эмболия легочной артерии);

— урогенитальные (острая задержка мочи, заворот яичника);

— неврологические (грыжа Шморля, или межпозвонкового диска);

— поперечные параличи вследствие повреждения спинного мозга (миелит, травма) и др…

Диагностика

Анамнез. Время и начало возникновения боли (внезапное, постепенное), локализации боли, диспепсические и дизурические явления, температура, перенесенные в прошлом заболевания органов брюшной полости и операции на органах живота.

При сборе гинекологического анамнеза следует обратить внимание на перенесенные гинекологические заболевания, менструальный цикл, время последней менструации. Осмотр. Обращают внимание на вынужденное положение больного, беспокойство, частое изменение позы, адинамию, заторможенность, признаки обезвоживания (заостренные черты лица, сухость видимых слизистых оболочек, бледность, желтушность кожных покровов), выделения (характер рвотных масс и стула, примесь крови). Медленное расправление кожи, взятой в складку – признак снижения тургора кожи в связи с обезвоживанием.

Определяем температуру. Пульс, АД необходимо измерять повторно. Обязательны исследование сердца, легких (перкуссия, аускультация).

При кровотечении, обезвоживании для определения дефицита ОЦК можно ориентироваться на показатель индекса шока по Алговеру (ЧСС делят на САД). Нормальный показатель индекса равен 0,5, показатель угрожающего шока — 1,0 (уменьшение ОЦК на 30%), показатель шока — 1,5 (уменьшение ОЦК на 50%). При индексе шока 2, когда ЧСС достигает 140 в мин, систолическое АД равно 70 мм рт. ст., ОЦК уменьшается на 70 %.

Исследование живота производят по плану: осмотр, перкуссия, пальпация, исследование через прямую кишку и влагалище.

Не вводить наркотики и антибиотики до выяснения диагноза!

При шоке больному во время транспортировки в специализированной машине необходимо проводить противошоковые мероприятия.

Лабораторные исследования должны включать определение гемоглобина, гематокрита, количества лейкоцитов, эритроцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ, группу крови и резус-принадлежность, ферменты печени, поджелудочной железы, общий анализ мочи.

У больных с острым животом не всегда удается определить характер заболевания только по данным клинического исследования –> рекомендуется производить УЗИ всех органов брюшной полости и забрюшинного пространства для выявления патологических изменений, которые не проявляются четкими клиническими симптомами (доклиническая стадия развития болезни).

Рентгенологическое исследование грудной клетки и живота (от диафрагмы до симфиза) для выявления подвижности диафрагмы, скопления свободного газа под диафрагмой или в кишечнике (метеоризм), уровней жидкости в кишечнике (при непроходимости кишечника), затемнения (экссудат).

Рентгеноконтрастное исследование пищевода и желудка с пероральным введением водорастворимого контрастного вещества – при подозрении на перфорацию желудка или ДПК. В ряде случаев возникает необходимость в ирригоскопии (при подозрении на толстокишечную непроходимость).

В трудных для диагностики случаях производит лапароскопию.

Лечение– экстренное/срочное оперативное вмешательство по поводу выявленного заболевания.

31. Топографическая анатомия пахового и бедренного каналов. Этиопатогенез пахо­вых и бедренных грыж.

Паховый канал (canalis inguinalis) Передняя стенка канала представлена апоневрозом наружной косой мышцы живота, верхняя — нижними краями внутренней косой и поперечной мышц живота, нижняя — паховой (пупартовой) связкой, образующей желоб из волокон апоневроза наружной косой мышцы живота, и задняя — поперечной фасцией.

Через паховый канал проходят n. ilioinguinalis и r. genitalis n. genitofemoralis + у женщин : круглая связка матки,а у мужчин: семенной канатик.

Паховая грыжа представляет собой выпячивание в паховый канал грыжевого мешка, состоящего из пристеночной брюшины и поперечной фасции. При запущенной болезни этот мешок способен продвигаться по всему каналу и, выйдя через его наружное отверстие, спускаться в мошонку. Паховые грыжи по локализации грыжевых ворот разделяются на косые и прямые. При косой грыже выпячивание брюшины происходит через боковую паховую ямку, а при прямой через внутреннюю паховую ямку. Врожденная паховая грыжа возникает при незаращении влагалищного отростка брюшины.

Бедренный канал располагается между поверхностным и глубоким листками широкой фасции. Бедренный канал имеет два отверстия — глубокое и поверхностное, и три стенки. Глубокое отверстие бедренного канала проецируется на внутреннюю треть паховой связки. Поверхностное отверстие бедренного канала, или подкожная щель, hiatus saphenus, проецируется на 1—2 см книзу от этой части паховой связки.

Выходящая из брюшной полости грыжа проникает в канал через глубокое отверстие — бедренное кольцо, anulus femoralis. Оно располагается в самом медиальном отделе сосудистой лакуны и имеет четыре края

Бедренный канал, canalis femoralis, в норме не существует. Он образуется лишь при возникновении бедренных грыж, т. е. вследствие выпячивания органов брюшной полости (петля кишки, сальник и др.) под паховой связкой в lacuna vasorum. Таким образом, в норме имеется лишь глубокое бедренное кольцо, anulus femoralis profundus

Стенки бедренного каналапредставляют собой трехгранную пирамиду.

Передняя стенка бедренного канала образована поверхностным листком широкой фасции между паховой связкой и верхним рогом подкожной щели — cornu superius.

Латеральная стенка бедренного канала — медиальной полуокружностью бедренной вены.

Задняя стенка бедренного канала — глубоким листком широкой фасции, который называют также fascia iliopectinea.

Медиальной стенка бедренного канала - нет, так как поверхностный и глубокий листки фасции у длинной приводящей мышцы срастаются.

Длина бедренного канала (расстояние от паховой связки до верхнего рога hiatus saphenus) колеблется от 1 до 3 см.

Прочность брюшной стенки снижается после перенесённых хирургических вмешательств, особенно при дефектах ушивания раны или её нагноении. Предрасполагающим фактором также служит наследственная слабость соединительной ткани. В таком случае у пациента наряду с формированием грыжи нередко развиваются плоскостопие, варикозная болезнь или геморрой.

Для грыж характерно постепенное прогрессивное увеличение их размеров. Чем длительнее существует грыжа у пациента, тем выше опасность развития осложнений: ущемления, невправимости, копростаза или воспаления. Грыженосительство ограничивает трудоспособность и снижает качество жизни пациентов. Летальность, связанная с грыжей, зависит от развития наиболее частого осложнения —

ущемления, которое чревато некрозом грыжевого содержимого, развитием острой кишечной непроходимости и перитонита

Диафрагмальная грыжа — это транспозиция брюшных органов в полость грудной клетки через отверстие в диафрагме. У некоторых пациентов протекает бессимптомно. Проявляется болью, урчанием в грудной клетке, диспепсией, дисфагией, при больших дефектах — нарушением сердечной деятельности и дыхания. Диагностируется с помощью рентгенографии грудной клетки, эзофагогастроскопии, внутрипищеводной pH-метрии. Для устранения диафрагмальных дефектов используют лапароскопическую фундопликацию, лапаротомную или торакотомную гастропексию, операции Ниссена, Белси, ушивание, пластику, аллопротезирование грыжевого отверстия.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы диафрагмальных грыж
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение диафрагмальных грыж
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Диафрагмальные грыжи были впервые описаны французским хирургом Амбруазом Паре в 1579 году, принадлежат к категории часто встречающихся болезней пищеварительного тракта, составляют до 2% всех видов грыжевых образований. Распространенность патологии возрастает от 10% в молодом возрасте до 50% у 50-60-летних пациентов. Заболевание диагностируют у 7-10% больных, предъявляющих жалобы на боли в груди и нарушения сердечной деятельности.

Врожденные грыжевые дефекты диафрагмы являются одной из распространенных причин мертворождения, выявляются у 1 из 2 000-4 000 живорожденных младенцев, часто сочетаются с другими пороками развития, составляют до 8% всех наследственных и дизэмбриогенетических аномалий.

Причины

Заболевание является полиэтиологическим. Во взрослом возрасте патология зачастую развивается при сочетании нескольких эндогенных или экзогенных провоцирующих факторов, врожденное грыжевое выпячивание формируется в результате генетических мутаций. Специалисты в сфере хирургии и гастроэнтерологии называют следующие группы причин и предпосылок возникновения грыж диафрагмы:

• Аномалии диафрагмальных мышц и пищевода. Недоразвитие отдельных участков и аплазия части диафрагмы может иметь как наследственное, так и дизэмбриогенетическое происхождение. Семейные формы пороков развития, в том числе укорочение пищевода, вероятнее всего наследуются по мультифакторному или аутосомно-рецессивному типу. Грыжи диафрагмальной локализации в сочетании с гипоплазией пальцев, расщеплением неба и верхней губы выявляются у пациентов с синдромом Фринса. Возможной причиной дефекта является воздействие вирусных и токсических мутагенов на 8 неделе гестации.
• Дисплазия соединительной ткани. Наследуемое нарушение синтеза и пространственной организации коллагена, эластина, белково-углеводных комплексов проявляется снижением прочности и повышением эластичности соединительнотканных волокон. При повышении нагрузок на диафрагмальные участки с ослабленными волоконными структурами возможно их растяжение, формирование дефектов. Подтверждением диспластического происхождения части грыж диафрагмы считается сочетание патологии с варикозной болезнью, геморроем, миопией, сколиозом, другими врожденными коллагенопатиями.
• Травматические повреждения диафрагмы. Нарушение целостности диафрагмальных волокон наблюдается при резких ударах в область ребер и живота со значительным смещением пищевода, верхней части желудка, проникающих колотых, режущих, огнестрельных ранах грудной и брюшной полости. У части пациентов грыжа развивается после выполнения операций на диафрагме — чресплевральной, сагиттальной, срединной чрезбрюшинной диафрагмотомии, проводимой для ревизии органов верхнего этажа брюшной полости, при раке желудка, пищевода, резекции печени, дренировании заднего средостения и др.
• Повышение давления в брюшной полости. Играет ключевую роль при наследственной дисплазии соединительной ткани. Вероятность образования грыжи возрастает при тяжелых физических нагрузках, запорах, ожирении, крупных неоплазиях брюшных органов, асцита. Наличие диафрагмальных грыжевых образований подтверждается почти у половины пациентов, страдающих рецидивирующей бронхолегочной патологией с сухим надсадным кашлем (хроническим бронхитом, бронхиальной астмой). В группу риска входят женщины, выносившие многоплодную беременность или родившие нескольких детей.
• Хронические заболевания ЖКТ. Язва желудка, двенадцатиперстной кишки, хронический холецистит, панкреатит могут осложняться гипермоторной дискинезией. В результате продольных сокращений мускулатуры пищевода происходит вертикальная тракция органов ЖКТ, увеличивается нагрузка на фасциальные связки, диафрагмальные сухожилия, растягивается пищеводное отверстие диафрагмы. Аналогичная ситуация возникает при хронических эзофагитах со стойким воспалительным спазмом мышечных волокон или рубцовом укорочении органа после химических, термических, лучевых ожогов.

По мнению ряда авторов, образованию грыж способствует возрастное снижение тонуса диафрагмальных мускульных волокон, мышечная дистрофия после осложненных родов, тяжелых интоксикаций, сепсиса, других неотложных состояний. При нарушениях иннервации происходит локальная релаксация мышцы с образованием так называемых диафрагмальных невропатических грыж.

Патогенез

В основе механизма диафрагмального грыжеобразования лежит расширение естественных отверстий, наличие или возникновение патологических дефектов в диафрагме с перемещением через них в торакальную полость пищеварительных органов. Из трех анатомических отверстий в формировании грыжевых выпячиваний участвует только пищеводное, через которое внутрь грудной полости втягивается гастроэзофагеальный переход с кардиальной частью желудка (скользящая диафрагмальная грыжа) либо желудочное дно, тело, реже — другие отделы органа, петли тонкого кишечника (параэзофагеальная грыжа).

При аплазии мышечных волокон, врожденном расщеплении соединительной ткани в так называемых слабых зонах (люмбокостальная грыжа Бохдалека, ретрокостостернальная грыжа Ларрея-Морганьи, ретростернальные грыжи) дефект диафрагмы существует изначально. Травматические воздействия, высокое абдоминальное давление, локальное мускульное расслабление провоцируют образование патологических диафрагмальных отверстий.

Нетравматические приобретенные грыжевые выпячивания чаще возникают при врожденных коллагенопатиях, способствующих растяжению сухожильных волокон и фасциальных связок. Смещение брюшных органов, их сдавление краями диафрагмальных отверстий, компрессия легких и сердца приводят к формированию характерной клинической картины заболевания.

Классификация

Систематизация форм диафрагмальных грыж учитывает время их возникновения, структуру грыжевого выпячивания, этиологию, локализацию. Такой подход обоснован различием клинической симптоматики, прогноза, врачебной тактики при разных видах заболевания. С учетом основных критериев классификации гастроэнтерологи и общие хирурги различают следующие варианты патологии:

• По времени возникновения: врожденные и приобретенные грыжи. Наследственные и дизонтогенетические грыжевые образования встречаются реже, однако отличаются более тяжелой клиникой и серьезным прогнозом. Грыжи, сформировавшиеся постнатально, зачастую протекают с менее выраженными клиническими симптомами или латентно.
• По структуре грыжевого выпячивания: истинные и ложные грыжи. У истинных грыж есть грыжевой мешок, образованный пристеночными брюшиной и плеврой. У ложных грыжевой мешок отсутствует, а смещенные брюшные органы свободно двигаются внутри грудной клетки. Прогностически более благоприятными считаются истинные грыжевые образования.
• По происхождению и локализации: травматические и нетравматические грыжи. Нетравматические выпячивания бывают ложными врожденными, истинными слабых зон, истинными атипичной локализации, скользящими и параэзофагеальными пищеводного отверстия диафрагмы. В 90% случаев патология представлена грыжами в области отверстия пищевода.

Симптомы диафрагмальных грыж

Клинические проявления заболевания связаны с нарушением работы ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Возможные диспепсические расстройства при грыже представлены отрыжкой воздухом или кислым, постоянной изжогой, которая может усиливаться после еды или при наклонах туловища, метеоризмом, рвотой, не приносящей облегчения.

Для врожденной патологии характерно развитие клинической картины уже в период новорожденности. Клиника зависит от размеров дефекта диафрагмальных тканей. При тяжелом течении симптоматика возникает в первые часы после родов и включает такие проявления, как цианоз кожных покровов, асимметрия грудной клетки, срыгивания, отказ от кормления, дефицит массы тела, нарушения сна, постоянный плач.

У части младенцев из-за смещения брюшных органов формируется ладьевидный живот. При небольших грыжевых отверстиях симптомы грыжи развиваются позже, иногда в позднем детстве после перенесенного инфекционного энтерита, напоминают клинику заболевания у взрослых.

Осложнения

Вследствие расширения пищеводных вен могут возникать острые кровотечения, проявляющиеся кровавой рвотой или меленой. У 50% больных из-за постоянного попадания агрессивного содержимого желудка на слизистую нижней трети пищевода диафрагмальная грыжа эзофагеального отверстия осложняется рефлюкс-эзофагитом (ГЭРБ). Длительное течение ГЭРБ сопровождается метаплазией эпителия с последующей возможной малигнизацией клеток.

Сдавление грыжевого мешка в диафрагмальном отверстии провоцирует ущемление грыжи, при котором наблюдаются процессы ишемии и некроза тканей смещенных органов, возрастает риск вовлечения в деструктивно-воспалительный процесс брюшины с развитием перитонита. В редких случаях грыжа осложняется аспирационной пневмонией. При длительном сдавлении легких, сердца нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Диагностика

Постановка диагноза диафрагмальной грыжи зачастую затруднена, что обусловлено многообразием и неспецифичностью клинических проявлений, которые могут наблюдаться при других патологических состояниях. Диагностический поиск направлен на подтверждение наличия выпячивания, оценку содержимого грыжевого образования. План обследования пациента включает такие методы, как:

Лабораторные исследования при грыже диафрагмы недостаточно информативны, поскольку отклонения показателей от нормы обусловлены присоединившимися осложнениями. Для комплексной оценки состояния пищеварительной системы рекомендованы УЗИ, КТ, МСКТ брюшной полости. С целью исключения сердечной патологии выполняется ЭКГ с велоэргометрической пробой, эхокардиография.

Грыжи диафрагмы необходимо дифференцировать с язвой желудка, пилоростенозом, кишечной непроходимостью, рубцовыми эзофагеальными стриктурами, злокачественными новообразованиями пищевода, кардии, ишемической болезнью сердца, абсцессами и кистами легких, экссудативным плевритом, легочной формой туберкулеза, опухолями средостения, повреждениями диафрагмального нерва.

Лечение диафрагмальных грыж

Радикальным методом, позволяющим излечить заболевание, является герниопластика. От операции можно воздержаться при выявлении бессимптомной скользящей грыжи эзофагеального отверстия диафрагмы, обеспечив пациенту диспансерное наблюдение. В остальных случаях смещенные органы в ходе хирургического вмешательства низводятся в брюшную полость, после чего устраняется диафрагмальный дефект при ложных грыжевых образованиях или выполняется пластика при истинных. Новорожденным с выраженной компрессией органов грудной полости операция осуществляется в экстренном порядке. У взрослых герниопластику обычно проводят планово.

При длительно существующих грыжах, осложненных хроническими заболеваниями органов ЖКТ, рекомендовано комбинированное лечение с коррекцией диеты, назначением противоязвенной, противовоспалительной, заместительной энзимной, антибактериальной, прокинетической, спазмолитической, другой этиопатогенетической и симптоматической медикаментозной терапии. Рекомендованными видами вмешательств являются:

• Эндоскопические методики. Лапароскопическая фундопликация применим при грыжевом выпячивании через эзофагеальное отверстие диафрагмы. Формирование околопищеводной муфты из дна желудка с фиксацией к диафрагме и сужением диафрагмального отверстия позволяет устранить грыжевой дефект и восстановить запирательную функцию кардиального сфинктера. Преимуществами лапароскопического вмешательства являются низкая травматичность, сокращение длительности операции, более быстрое послеоперационное восстановление пациента.
• Лапаротомная и торакотомная герниопластика. При параэзофагеальных и скользящих грыжах выполняют гастрокардиопексию, операцию Белси, фундопликацию по Ниссену, Тупе. У остальных пациентов при небольших диафрагмальных отверстиях целостность ткани восстанавливают методом создания дупликатуры. Для устранения больших дефектов проводят аллопластику с установкой нейлонового, тефлонового, капронового протеза. Грыжесечение ущемленной грыжи предполагает ревизию содержимого грыжевого мешка с резекцией нежизнеспособных тканей.

Прогноз и профилактика

При ранней диагностике и адекватной терапии выздоровление наступает у большинства больных. Прогноз относительно благоприятный. В дальнейшем повышается риск развития рецидивов грыжи, особенно после оперативного вмешательства по укреплению диафрагмальных отверстий аллотрансплантатом.

Меры профилактики врожденной формы заболевания не разработаны, однако благодаря УЗИ-скринингу и дородовому выявлению патологии удается снизить риск перинатальной смертности. Для предупреждения развития приобретенной диафрагмальной грыжи необходимо проводить своевременное лечение хронических болезней органов пищеварения и состояний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления, избегать травм живота и грудной клетки.