Геморрагический васкулит и физиолечение

Из-за воспалительных процессов часто возникают локальные кровотечения. Целостность стенок нарушена. Если своевременно не начать лечение васкулита нижних конечностей, то прогрессирующие деструктивные процессы приведут к некрозу тканей.

Выделяют следующие причины, ведущие к развитию патологического состояния:

• перенесенные простудные заболевания, которые пациент отказывался своевременно лечить;
• сильное психоэмоциональное перенапряжение из-за длительного пребывания в стрессовых ситуациях;
• наличие хронических очагов, где может присутствовать условно патогенный или патогенный микроорганизм;
• чрезмерное употребление ряда фармакологических продуктов (особую опасность несут такие лекарства, как анальгетики, витаминные комплексы гр. В, некоторые антибиотики);
• перенесенный ранее артрит;
• отягощенный семейный анамнез;
• переохлаждение;
• проблемы с иммунной реакцией организма;
• воспалительные процессы щитовидной железы.

Внешне деструктивные изменения на кожных покровах напоминают клинические изменения при волчанке. Вначале на коже появляются небольшие красноватые высыпания. Затем они трансформируются в подкожные гематомы, обширные кровоизлияния по геморрагическому типу перерастают в язвы, затем и некроз.

Больного все время тревожит зуд дермального полотна, интенсивные боли в мышцах, чувство неприятного жжения. Патология протекает гораздо тяжелее при наличии сопутствующих заболеваний (диабет любой формы и артериальная гипертензия).

При первичном обращении к специалисту, врач определяет, какова причина формирования данного патологического состояния.

В зависимости от этологических факторов заболевание классифицируют следующим образом:

1. Геморрагическая форма (сильная сыпь, отечность кожи, сопровождающаяся кровоподтеками, врач идентифицирует устойчивую пигментацию).
2. Узловато-эритематозная форма (аллергическая реакция организма на введение специфических фармакологических препаратов, проявляется красноватым узелками на коже, без пигментации).

Основа любой терапии ангиита – воздействие на организм различными фармакологическими средствами наружного или внутреннего применения.

Важную роль играют также профилактические мероприятия:

• здоровый образ жизни;
• специфическая диета;
• повышение иммунитета народными средствами;
• умеренная физическая нагрузка;
• своевременное и корректное лечение вирусных, а также простудных заболеваний;
• исключение возможных аллергенов;
• санация организма с целью нейтрализовать очаги патологических микроорганизмов.

К базовым медикаментам относят:

Во время отдыха ноги обязательно поднимают, чтобы вызвать отток крови, лимфы. Чтобы облегчить болевой синдром, а также снизить уровень дискомфорта пациентам рекомендуют плавать в теплой воде, принимать целебные ванны с радоном или сероводородом.

Народными методами также можно добиться хорошего результата в лечении данного специфического заболевания. Некоторые народники считают обязательным комбинировать прием настоек и отваров внутрь с использованием всевозможных примочек и настоев для фитомассажа.

Самыми популярными народными травами считаются фиалка и бузина. Однако их редко используют для монотерапии. Эффективнее воздействуют на человеческий организм именно травяные сборы.

В одну тару насыпают измельченные крапивные листья, спорыш, бузину (цветки), ягоды софоры, тысячелетник (только траву) по 4 столовые ложки каждого растительного компонента. Массу тщательно перемешивают.

Отмеряют 1 столовую ложку и заливают ее 1 стаканом кипятка. Полученный настой оставляют на 1 час. Готовую целебную смесь процеживают. Пьют по 1\2 стакана утром и вечером.

Важно, чтобы будущий целебный настой остывал в темном прохладном месте. Процеженную жидкость пьют по полстакана 4 раза на день. Для детей данная доза уменьшается в два раза.

Для наружного использования рекомендуют использовать мазь, приготовленную в домашних условиях. Для этого собранные березовые почки (1 стакан) растирают в порошок. Допускается использование, как сухих элементов, так и свежих. Полученную кашицу смешивают с 0,5 кг нутриевого жира.

Готовую смесь обязательно перекладывают в горшочек или глубокую миску из глины. Будущую мазь необходимо помещать в духовку каждый день на три часа на протяжении 7 дней.

После этого смесь цедят и разливают по баночкам. Смазывают березовой мазью кожные покровы по необходимости.

Любой из рецептов, рекомендуемый народниками, хорошо по-своему. Однако, чтобы полностью излечится от васкулита, необходимо своевременно обращаться к врачам. Самолечение грозит тяжелыми последствиями.

Бугорково-некротический васкулит типа аллергического артериолита Руитера, трехсимптомной болезни Гужеро-Дюппера характеризуется наличием папул, бугорков, эритематозных и геморрагических пятен. Элементы располагаются обычно на нижних конечностях, часть из них некротизируется.

Для лечения указанного васкулита рекомендуется ультрафонофорез с дибунолом (активный антиоксидант). Озвучивают по лабильной методике (или в комбинации со стабильной методикой) . Интенсивность от 0,2 до 0,7-0,8 Вт/см2. Режим непрерывный или импульсный (10 мс). Продолжительность процедуры постепенно увеличивают до 5-6 мин на каждое поле. Сеансы ежедневно. Курс 1015 процедур. Лечение лазерным излучением малой мощности проводят ежедневно по 3 мин. Плотность потока мощности 2-10 мВт/см2. Продолжительность курса 7 дней.

Аллергический капиллярит типа дерматита Гужеро-Блюма и пигментного дерматоза Шамберга характеризуется наличием точечных и пятнистых геморрагических пятен и бляшек с последующей пигментацией, появлением телеангиэктазий. Локализация преимущественно на нижних конечностях. Из методов физиотерапии применяют электрофорез 0,5-1% раствор аскорбиновой кислоты. Плотность тока 0,010,03 мА/см2, длительность процедур 10-20 мин, ежедневно. Курс 15-20 процедур. Реактивность и резистентность организма повышают за счет общего УФО, которое проводят по основной схеме. Курс 14-18 сеансов.

При остром парапсориазе одним из действенных методов лечения является УФО. Воздействуют на очаги поражения с расстояния 100 см. Начальная экспозиция 1/2 биодозы с последующим увеличением на 1/4 биодозы при каждом сеансе. Максимальное облучение 3-4 биодозы. Обосновано селективное УФ-облучение по методике, применяемой при псориазе. Ультрафиолетовые облучения при остром вариолиформном парапсориазе Габермана-Муха можно начинать только после улучшения общего состояния и нормализации температуры тела.

Очаговые облучения рекомендуются при ограниченном крупнобляшечном псориазе. Воздействуют на отдельные кожные очаги с расстояния 50 см. Применяют 5-6 биодоз с интервалами в 2-5 дней. Курс 6-8 облучений. Облучения проводят до мазевой терапии. Им предшествуют ванна или теплый гигиенический душ. Для усиления действия УФ-облучения рекомендуются сочетанные применения дегтярных лосьонов или кремов (метод Геккермана). Предварительная обработка очагов фукарцином или 3-5 % раствором перманганата калия усиливает действие УФ-терапии. При селективной УФ-терапии облучения начинают с 1/2 биодозы, через 2 процедуры увеличивают на 1/4 биодозы. Максимальное облучение 5-7 биодоз.

Процедуры 4-5 раз в неделю. Курс 20-30 процедур. Метод показан при прогрессирующем псориазе, а также при тех его формах, которые резистентны к ПУВА-терапии или служат противопоказанием к этому виду лечения из-за непереносимости фуранокумаринов. ПУВА-терапия рекомендуется при тяжелых, распространенных формах псориаза, плохо поддающихся лечению. В качестве фотосенсибилизаторов применяют пувален (8-МОП), а также фуранокумарины (бероксан, аммифурин, псорален). Препарат в дозе 0,6 г/кг массы тела принимают за 2 ч до облучения. Начальная доза 0,5-1 Дж/см2, через 2-3 процедуры (индивидуально) ее повышают до 14-15 Дж/см2. Облучения проводят 4 раза в неделю до получения клинического эффекта. Поддерживающие облучения - по снижающейся методике: 2 раза в неделю, 1 раз в 2 нед и т. д. каждые - 3-4 нед. Поддерживающую ПУВА-терапию проводят в течение 6-9-15 мес. индивидуально.

При ограниченных инфильтративных формах псориаза, а также при непереносимости фуранокумаринов внутрь предварительно перед сеансами ПУВА-терапии очаги смазывают 0,1% раствором пувалена или 0,1% мазью, содержащей фуранокумариновые препараты (за 1-2 ч до облучения). Эффективно применение ПУВА-терапии в сочетании с пероральным (по 0,25 мг 3 раза в день) приемом ретинола или внутримышечным введением аевита - 100000 ME. Метод рекомендуется при тяжелых распространенных формах псориаза, в том числе при эритродермии. При ваго-инсулиновом типе вегетативной дисфункции (зимняя форма псориаза) наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов: А, Е, Д.

Биостимулирующим действием обладает лазеротерапия. Противозудный эффект достигается при флюктуоризации (прогрессирующий псориаз небольшой давности с выраженным зудом). Воздействуют на паравертебральные зоны, используя малую и среднюю дозы; 1 форма тока (ДС).

Продолжительность процедуры 10-20 мин, ежедневно или через день. Куре 1015 процедур. При распространенном прогрессирующем псориазе проводят ультразвуковую терапию. Интенсивность 0,05-0,8 Вт/см2. Озвучивают соответствующие паравертебральные области в импульсном (4,10 мс) режиме по лабильной методике. Способ контактный, продолжительность процедуры - не более 15 мин (по 3-7 мин на каждую сторону), ежедневно. Курс 12-14 процедур. Ультрафонофорез применяют при ограниченном крупноочаговом псориазе в стационарной стадии. Из лекарственных средств используют флуцинар, локакортен, 10% нафталановую мазь, площадь головки озвучивателя 4 см2, интенсивность 0,4-0,6 Вт/см2, режим непрерывный, методика лабильная. Продолжительность процедуры 5-10 мин, ежедневно или через день. Курс 12-15 процедур.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз) ― системное воспаление мелких кровеносных сосудов с преимущественными поражением кожи, суставов, пищеварительного тракта и почек. Патология встречается в любом возрасте, чаще у детей 5-12 лет. Васкулит сопровождается появлением геморрагической сыпи и может привести к развитию летальных осложнений. Своевременное лечение и диспансерное наблюдение позволяют предупредить развитие хронической рецидивирующей формы заболевания.

p, blockquote 1,0,0,0,0 -->

1. Патогенез (механизм развития)
2. Причины
3. Классификация
4. Клинические проявления
5. Простая форма
6. Кожно-суставная форма
7. Кожно-абдоминальная форма
8. Почечная форма
9. Осложнения
10. Диагностика
11. Лечебная тактика
12. Перечень препаратов для любой формы
13. При поражении кожи
14. При воспалении суставов
15. При абдоминальной форме
16. При поражении почек
17. Диета
18. Особенности течения болезни у детей
19. Это интересно!
20. Вопросы пациентов
21. Профилактика
22. Прогноз
23. Что надо запомнить

Патогенез (механизм развития)

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм воспаления стенок мелких кровеносных сосудов (артериол, венул, капилляров) . Микроциркуляторное русло поражается сначала в коже, затем затрагиваются другие функциональные системы организма. Воздействие неблагоприятных факторов приводит к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать сосуды, как чужеродные ткани. В результате вырабатываются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и иммуноглобулины класса А, которые оседают на эндотелии (внутренней стенке) капилляров, увеличивают их проницаемость, способствуют образованию тромбов.

p, blockquote 2,0,0,0,0 -->

Аутоиммунный конфликт приводит к геморрагическому синдрому и нарушению кровообращения в тканях. В первом случае на коже возникает характерная пятнистая и пятнисто-папулезная сыпь (кровоизлияния различной интенсивности и локализации), во втором ― нарушается поступление кислорода и питательных веществ к органам. Совокупность патологических процессов вызывает клинические признаки геморрагического васкулита, которые зависят от степени тяжести, локализации сосудов, возраста пациента.

Причины

Заболевание развивается под действием неблагоприятных факторов, запускающих аутоиммунные процессы в микроциркуляторном русле. В некоторых случаях причина болезни остается неустановленной. Возникновение такого васкулита врачи объясняют генетической предрасположенностью к гиперчувствительности иммунитета, при которой патология развивается на фоне общего благополучия.

p, blockquote 4,0,0,0,0 -->

p, blockquote 5,0,0,0,0 -->

1. Инфекции. Заражение бактериями и вирусами может привести к сбою в работе иммунной системы. Вырабатываются антитела против патогенов и мелких сосудов. К триггерным (пусковым) болезням относят ангину, тонзиллит, скарлатину, ветряную оспу, ОРВИ, гепатит В и С.
2. Аллергия. Непереносимость пищи, бытовой химии, косметики, поллинозы повышают чувствительность иммунитета. Сюда можно отнести укусы насекомых, солнечную и холодовую аллергию.
3. Вакцинация. Индивидуальная непереносимость прививок. Нарушение сроков и правил вакцинации (во время ОРЗ и других инфекций).
4. Прием лекарственных препаратов. Чаще аутоиммунный конфликт развивается на фоне длительного и/или бесконтрольного приема высоких доз антибиотиков. Реже васкулит вызывают негормональные противовоспалительные средства (НПВС), антиаритмические препараты, контрацептивы и др.
5. Травмы и ожоги. Повреждение костей, мягких тканей, кожи приводит к активации иммунной системы. При условии генетической предрасположенности в аутоиммунный процесс вовлекаются кровеносные сосуды.
6. Паразиты. Инвазия гельминтов способствует аллергизации организма, что приводит к перенапряжению иммунитета.
7. Беременность. Перестройка гормонального фона в период вынашивания плода способствует напряженной работе всех органов и функциональных систем.

У детей геморрагический васкулит чаще возникает в связи с инфекциями, пищевой аллергией и вакцинацией. Более частое развитие болезни у маленьких пациентов связано с несовершенством иммунной системы .

p, blockquote 6,0,0,0,0 -->

Классификация

p, blockquote 7,0,0,0,0 -->

В зависимости от преобладания клинических признаков выделяют следующие формы:

p, blockquote 8,0,0,0,0 -->

• кожную (простую) ― характерно появление геморрагической сыпи;
• суставную ― идет поражение крупных сочленений нижних, реже верхних конечностей и туловища;
• абдоминальную ― нарушение функции кишечника;
• почечную ― изменение клубочковой фильтрации органа;
• смешанную ― сочетание поражения нескольких систем, чаще встречается кожно-суставной синдром.

В зависимости от тяжести течения выделяют такие формы:

p, blockquote 9,0,0,0,0 -->

• легкая ― общее состояние удовлетворительное, единичные элементы сыпи, боли в суставах (артралгии);
• средняя ― лихорадка, распространенные высыпания на теле и слизистых, воспалительные изменения в суставах (отек, покраснение, увеличение локальной температуры), микрогематурия (эритроциты в моче), боли в животе;
• тяжелая ― неудовлетворительное состояние, лихорадка, сливные крупные участки геморрагической сыпи с некрозом (отмиранием) тканей, кровь в моче, отеки, интенсивные боли в животе, кишечные кровотечения, острая недостаточность почек.

p, blockquote 10,0,0,0,0 -->

По характеру течения выделяют следующие формы:

p, blockquote 11,0,0,0,0 -->

• молниеносная ― развивается в течение нескольких дней, сопровождается развитием осложнений;
• острая ― симптомы нарастают в течение 3-4 недель;
• подострая ― характеризуется медленным течением более 2 месяцев;
• рецидивирующая ― частые обострения (2-3 в год);
• хроническая ― симптомы сохраняются более года, в последующем заболевание может снова переходить в активную форму.

Классификация помогает врачу систематизировать патологию и правильно сформулировать окончательный диагноз. Она включает важные стороны болезни, которые учитываются при выборе тактики лечения и определении прогноза.

p, blockquote 12,0,0,0,0 -->

Клинические проявления

Дебют васкулита проходит остро или с медленно нарастающими симптомами. Заболевание характеризуется поражением кожи и внутренних органов. Геморрагическая сыпь всегда появляется первой, затем присоединяются другие патологические синдромы. В редких случаях клинические признаки со стороны суставов или кишечника опережают поражение кожи, что приводит к затруднению диагностики.

p, blockquote 13,0,0,0,0 -->

Аутоиммунное воспаление вызывает интоксикационный синдром: лихорадку (до 39 ℃), ломоту в теле, ознобы, быструю утомляемость, боли в мышцах, головные боли, нарушение трудоспособности.

p, blockquote 14,0,0,0,0 -->

Поражение кожных покровов начинается с геморрагической сыпи (как мелкоточечные или сливающиеся участки подкожных кровоизлияний), которая имеет вид пятен и папул. Образования имеют мелкие размеры, при неблагоприятном течении болезни могут сливаться в крупные конгломераты. При пальпации сыпь ощущается под пальцами, при надавливании не исчезает. Характерная локализация пятнисто-папулезных элементов ― разгибательные поверхности голеней, бедер, вокруг голеностопного и коленного суставов, реже на руках и туловище. После рассасывания сыпи остается гиперпигментация.

p, blockquote 15,0,0,0,0 -->

Тяжелые формы геморрагического васкулита приводят к некрозу кожи. Вследствие этого на месте высыпаний образуются глубокие эрозии и язвы. Отторжение тканей вызывает интенсивные боли, повышение температуры тела, присоединение вторичной инфекции и нагноение. Распространенность по всему телу и крупные размеры сыпи указывают на тяжесть течения заболевания, которое имеет неблагоприятный прогноз для выздоровления.

p, blockquote 16,0,1,0,0 -->

Поражение опорно-двигательной системы встречается в 70% случаев. Поражаются голеностопные, коленные, локтевые суставы. При легком течении отмечают только боли (артралгии) без внешних изменений. Характерен летучий характер болевого синдрома: дискомфорт в суставе быстро появляется и исчезает, меняет свою локализацию. Тяжелые формы сопровождаются формированием артрита с характерными признаками воспаления. Сустав увеличивается в размере за счет отека, кожа над ним приобретает красный цвет, повышается локальная температура, нарушается двигательная активность.

p, blockquote 17,0,0,0,0 -->

Артралгии и геморрагический артрит обычно сохраняются в течение 5-10 дней. Характерная черта поражения суставов ― отсутствие стойкой деформации. Воспалительные изменения проходят бесследно. Это отличает суставную форму васкулита от других аутоиммунных артритов (ревматоидных, псориатических, реактивных), которые часто осложняются разрушением хрящей.

p, blockquote 18,0,0,0,0 -->

Поражение желудочно-кишечного тракта связано с кровоизлияниями на слизистой оболочке. Абдоминальная форма обычно появляется после высыпаний на теле . В редких случаях может развиваться одновременно или предшествовать геморрагической сыпи. Заболевание чаще имеет тяжелое течение и сопровождается появлением осложнений.

p, blockquote 19,0,0,0,0 -->

Характерны схваткообразные (спастические) боли в области пупка, подреберной или правой подвздошной области. Появляется метеоризм, кишечные колики, склонность к поносам. Тошнота и рвота приводят к ухудшению аппетита и снижению массы тела. В кале и рвотных массах присутствуют примеси крови.

p, blockquote 20,0,0,0,0 -->

p, blockquote 21,0,0,0,0 -->

p, blockquote 22,0,0,0,0 -->

Поражение мочевыделительной системы свидетельствует о прогрессировании болезни и имеет неблагоприятный прогноз для выздоровления. Встречается в 30% клинических случаев. Аутоиммунное воспаление развивается в клубочках почек, что приводит к гломерулонефриту Шенлейна-Геноха. Быстро снижается фильтрационная функция органа (образование первичной и вторичной мочи). Характерно развитие острой или хронической почечной недостаточности.

p, blockquote 23,0,0,0,0 -->

p, blockquote 24,0,0,0,0 -->

Характерны боли в поясничной области ноющего характера, быстрая утомляемость, головокружения, тошнота и снижение аппетита вследствие отравления организма продуктами метаболизма. Появляются скачки температуры до 37,5-38 ℃, что приводит к чрезмерной потливости, ознобам, сухости во рту.

p, blockquote 25,0,0,0,0 -->

Осложнения

Нежелательные последствия обычно развиваются при молниеносной форме геморрагического васкулита. В некоторых случаях изменения в организме настолько серьезные, что сопряжены с риском смертельного исхода.

p, blockquote 26,0,0,0,0 -->

p, blockquote 27,0,0,0,0 -->

• желудочное и кишечное кровотечение;
• некроз сосудов брыжейки;
• острый панкреатит;
• перитонит;
• кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
• поражение коронарных сосудов (инфаркт миокарда);
• острая и хроническая почечная недостаточность;
• ДВС-синдром (нарушение в свертывающей системе крови, которое приводит к массивным кровотечениям).

p, blockquote 28,0,0,0,0 -->

Диагностика

Выявление геморрагического васкулита основано на клинических признаках со стороны внутренних органов, характерной сыпи, выявлении неблагоприятных факторов развития болезни. Для подтверждения диагноза назначают лабораторные и инструментальные методы обследования. При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам.

p, blockquote 29,0,0,0,0 -->

С целью правильного подбора методов обследования и лечения врачи применяют специальные протоколы, учитывающие все варианты развития болезни.

p, blockquote 30,0,0,0,0 -->

Таблица — Диагностика геморрагического васкулита

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).

Признаки и симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и задней части ног), они могут включать головную боль, потерю аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно становится красной (диффузная эритема). Могут возникнуть спастические боли в животе, которые обычно наиболее сильны ночью. В кале может присутствовать кровь, а ненормальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта может вызвать кровавую диарею. В любом суставе тела может развиться боль (артралгия), особенно в коленях и лодыжках. Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

У больных с геморрагическим васкулитом обычно появляются маленькие красные или пурпурные пятна (петехии) на коже, особенно на ногах. Эти пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожей и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов, как это характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с болезнью, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Вследствие ненормального накопления жидкости в мягких тканях лица и горла может появиться отёк (ангионевротический отек). В редких случаях отек в горле вызывает затруднения дыхания и приводит к опасным для жизни респираторным проблемам.

От четверти до половины больных с болезнью Шенлейна-Геноха имеют проблемы с функцией почек, например, гломерулонефрит, при котором часть почки, отделяющая отходы от крови, повреждена. Кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках также могут развиваться. У некоторых пациентов развивается тяжелые заболевания почек, включая IgG-нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях у пострадавшего человека возникает тип непроходимости кишечника, называемая инвагинация. Она может привести к сильной боли, и, если консервативные меры не решат проблему, может потребоваться операция.

Когда поражена центральная нервная система, пациенты с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсию, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.

Причины и факторы риска

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.

Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Диагностика

Расстройство диагностируется по сочетанию наличия кожных признаков и/или болезненности суставов в комбинации с подтвержденным анализом на кровь в моче (анализом мочи) и биопсией кожи, которая показывает воспаление артериальных и венозных капилляров.

Стандартные методы лечения

Если считается, что у людей есть геморрагический васкулит в результате аллергической реакции, они должны строго избегать вредных веществ (например, пищи или лекарств). При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию. Легкие детские случаи заболевания часто улучшаются спонтанно с возрастом. Специального лечения не существует, однако у большинства пациентов заболевание протекает ограниченно, и перспективы выздоровления хорошие.

Если нестероидные противовоспалительные средства не снимают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидными (стероидными) препаратами, такими как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для контроля острой боли в животе и суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить с помощью стероидных препаратов. Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или не облегчает симптомы. Использование стероидов для лечения этого расстройства остается предметом споров в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность болезни и не уменьшают частоту или повторение симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых имеется прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, вероятно, будет полезно механическое очищение продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Во время острого почечного кризиса необходим агрессивный и поддерживающий уход. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек необходима трансплантация почки. Однако заболевание может рецидивировать в пересаженной почке. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Геморрагический васкулит, как правило, доброкачественная болезнь с отличным прогнозом. Обычно наблюдается спонтанное разрешение: у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов в течение 8 недель, и, вероятно, менее 5% испытывают хронические симптомы. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, и возможны рецидивы. Геморрагический васкулит смертелен только в редких случаях.

Клиническое течение с полным разрешением заболевания обычно происходит у пациентов со следующим:

• Легкое поражение почек.
• Нет неврологических осложнений.
• Заболевание, которое изначально длится менее 4-6 недель..

У детей младше 3 лет, как правило, течение заболевания короче и мягче, чем у взрослых пациентов, а также меньше рецидивов.