Фибросаркома мягких тканей как лечить

Фибросаркома – это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

• Причины фибросаркомы
• Классификация
• Симптомы фибросаркомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение фибросаркомы
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке. До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Классификация

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

1. В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют. Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.
2. Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов. В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток. При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно – в легкие, реже в кости и печень.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

Осложнения

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Диагностика

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

• Рентгенография. На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами. В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости.
• Эхография. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации. Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.
• Томография. Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

• Виды сарком мягких тканей
• Стадии развития
• Факторы риска
• Симптомы саркомы мягких тканей
• Диагностика саркомы мягких тканей
• Лечение саркомы мягких тканей
• Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

• Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
• Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
• Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
• Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
• Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

• К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
• 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
• 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
• 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
• 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

• Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
• Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
• Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
• Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
• Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

• Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
• Размеры опухоли.
• Возможность проведения радикального лечения.
• Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

• 
  
• 
  
• 
  
• 
  

Саркомы мягких тканей представлены четырьмя десятками злокачественных новообразований, развивающихся из 12 видов соединительной ткани. В группу включены несколько вариантов липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, ГИСО, РЕСомы, гломусная и опухоли неясной дифференцировки, недавно добавлены злокачественные опухоли нервного ствола и неклассифицируемые саркомы. Все эти процессы имеют характерные особенности, но схожи подходы к диагностике и лечению.

Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?

Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.

Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.

Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?

Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.

Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:

• дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
• митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
• некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более.

Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.

Оставьте свой номер телефона

Как обнаруживают саркому?

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

• меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
• уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
• снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
• купирует воспалительный компонент;
• улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

• перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
• дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
• по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

Оставьте свой номер телефона

Какая химиотерапия работает при саркоме?

К химиотерапии саркомы мягких тканей не особо чувствительны, но при изначально неоперабельных новообразованиях результат несомненно лучше при сочетании противоопухолевых цитостатиков с гипертермией и облучением.

При больших опухолях конечности, когда в перспективе обозначена калечащая операция, используется инновационный подход с локальной гипертермией и системной внутривенной химиотерапией или введением в питающий опухоль сосуд цитостатика мелфалана последовательно с фактором некроза опухоли.

После радикальной операции при некоторых морфологических видах тоже проводится профилактическая химиотерапия, считается, что она уменьшает вероятность рецидива в рубце и частоту метастазов в лёгкие и другие органы.

При метастатической стадии заболевания химиотерапия — единственный вариант помощи. При хорошем самочувствии пациента предпочтительно применение комбинации нескольких цитостатиков. Максимально высокие результаты демонстрирует сочетание доксорубицина с ифосфамидом. Ангиосаркомы хорошо отзываются на таксаны, а липосаркомы с лейомиосаркомами, фибросаркомы и ГИСТ — на таргетные препараты.

Особая сложность — лечение метастатических и неоперабельных форм заболевания, когда на фоне лекарственного воздействия появляется возможность для оперативного удаления метастатических очагов и высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных клеток крови. Клинические исследования доказали весомое увеличение продолжительности жизни пациентов, часто сложности вызываются не столько терапевтическими причинами, сколь процессом организации паллиативной помощи.

В нашей клинике пациенту предложат всё, что поможет ему жить лучше и дольше, а процесс организации — забота персонала.

Фибросаркома мягких тканей является злокачественной опухолью, основой для которой служит костный материал. Опухоль развивается в толще мышц и может очень долго протекать без определенных симптомов. Это заболевание встречают у молодых людей, а кроме того, у детей (такая аудитория составляет около пятидесяти процентов случаев из всех опухолей мягкой ткани).

Среди пожилых встречается редко. В основном такая опухоль атакует нижние конечности. Возникая в мышцах, под слоем жира и в связках, образование может долго быть невидимым. Фибросаркому мягких тканей, несмотря на то, что она является онкологическим заболеванием, не считают раковой опухолью, так как она образуется из соединительных тканей, а рак – из эпителиальных. Рассмотрим далее подробнее, что такое фибросаркома, выясним, по каким причинам она формируется и как ее лечить.

Что мы знаем о фибросаркомах?

Такое явление, как фибросаркома мягких тканей, относится к злокачественным патологическим новообразованиям. Как правило, основа такой опухоли образуется незрелой соединительной тканью. Основную массу больных с подобной неоплазией составляют молодые люди и дети. Что касается зрелого и пожилого возраста, то такое заболевание у этой категории людей диагностируют исключительно редко. Наибольшую частоту всех случаев появления фибросаркомы выявляют в возрасте до пяти лет. В этот период на долю патологии приходится чуть ли не половина всех новообразований мягких тканей.

Поражение конечностей

Обычно такая опухоль у людей поражает конечности. Стоит подчеркнуть, что ноги, как правило, страдают чаще всего. Опухоль, возникающая в конечностях, располагается обычно в толще связок, мышц и жирового слоя, поэтому очень долгое время может оставаться незамеченной. Возможны и другие локализации фибросарком мягких тканей, в частности, в районе забрюшинного пространства. Такая форма патологии весьма опасна, так как существуют определенные сложности в проведении диагностики, а непосредственно хирургические манипуляции могут стать очень травматичными и даже невыполнимыми из-за вовлеченности внутренних органов.

Стоит отметить, что фибросаркомы мягких тканей способны к распространению не только по лимфатическим сосудам, но также и по кровеносным, правда, гематогенный путь, пожалуй, является преимущественным. Неопластические вторичные узлы могут быть обнаружены в легких, в печени и в костях. Врастание опухоли в окружающую ткань может сопровождаться ее разрушением, а кроме того, повреждением нервов и сосудов и внедрением в кость. Далее выясним, каковы причины появления этой опасной патологии.

Причины образования

По каким причинам развивается фибросаркома мягких тканей (на фото), все еще неизвестно. Существует версия о том, что спровоцировать возникновение такой опухоли способны хромосомные мутации, которые дают сбой в утробе матери. По этим причинам опухоль способна появиться у ребенка.

У взрослого фибросаркома появляется в результате неоднократного облучения ионизирующими и рентгеновскими лучами (к примеру, при лечении другого онкологического заболевания). Причем временной интервал от облучения до появления фибросаркомы может составить пятнадцать лет. Также докторами не исключается версия о том, что на развитие этого заболевания могут влиять травмы и сильные ушибы. Либо же они запускают процессы роста уже имеющейся соединительнотканной опухоли.

Виды патологии

Фото фибросаркомы мягких тканей имеются в большом количестве.

Опухоли подразделяют на два основных типа:

• Высокодифференцированный вид.
• Низкодифференцированный вид.

Высокодифференцированные фибросаркомы отличаются низкой степенью злокачественности, а кроме того, более слабым ростом по сравнению с низкодифференцированными. Клетки ее, которые окружены коллагеновым волокном, похожи на здоровые ткани. Такие опухоли не оказывают особого воздействия на организм, а вместе с тем и не дают метастазы в соседнюю структуру.

Низкодифференцированные фибросаркомы выступают более агрессивными формами заболевания. Клетки данной опухоли могут резко отличаться от здоровых, а вместе с тем и быстро растут. Именно поэтому такая опухоль стремительно в размерах увеличивается и метастазирует в прочие ткани.

Ниже на фото - фибросаркома мягких тканей. Ее клетки способны распространяться по организму по лимфатическим и кровеносным сосудам. Зачастую встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно метастазы попадают в печень, в костную структуру и в легкие. Метастазируя в соседнюю ткань и органы, фибросаркомы приводят к их разрушению, а также врастают в кости, повреждая нервные волокна с сосудами.

Встречаются следующие виды:

• Появление фибромиксоидной саркомы может встречаться у людей в зрелом возрасте. При этом могут поражаться кости плечи, туловище, бедра и голень. У фибросаркомы мягких тканей бедра, к примеру, низкая степень злокачественности.
• Возникновение дерматофибросаркомы выступает редким видом заболевания. Такое образование может развиваться в соединительной ткани и располагается на кожной поверхности. Оно также называется опухолью Дарье.
• Появление нейрофибросаркомы является опасной формой заболевания, которое развивается вокруг нервного волокна. В пятидесяти процентах случаев может встречаться у людей с болезнью под названием нейрофиброматоз.
• Миксоидные фибромы выступают редкой формой заболевания, которое поражает хрящи. Образование считают доброкачественным, оно составляет около одного процента от всех костных новообразований.
• Инфантильные фибросаркомы являются злокачественным образованием, встречающимся у младенцев и детей до пяти лет. Оно может отличаться агрессивным ростом, а кроме того, весьма высокой злокачественностью. Патология обычно поражает конечности, но, кроме того, может встречаться на шее и голове.
• Фибросаркомы яичника считаются редкой формой онкологии, составляющей около четырех процентов.

Фото фибросаркомы мягких тканей на начальной стадии интересуют многих.

Симптомы заболевания

Проявление фибросаркомы во многом зависит от места ее локализации, размера, злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать, их выявляют случайным образом во время обследования пациента на другие заболевания. Больной обращается к доктору тогда, когда образование уже достигает больших размеров. Высокодифференцированные фибросаркомы могут бессимптомно протекать до пятнадцати лет, а низкодифференцированные проявляются уже в течение первых двенадцати месяцев с момента образования. Порой фибросаркому (на фото выше) выявляют раньше по причине возникшего в результате сдавливания нервных окончаний и костной деформации болевого синдрома.

Над поверхностью возникшей опухоли кожные покровы не меняются. Лишь на фоне быстрорастущей формы фибросаркомы может наблюдаться истончение наряду с посинением кожи в районе локализации новообразования. Не исключено образование венозной сетки. Фибросаркома при пальпации путается с доброкачественным образованием, так как она обладает свойством образовывать круглую капсулу с ровной границей.

Фибросаркомы небольших размеров способны смещаться во время прощупывания, но когда новообразование становится больше в размере, сдвинуть его очень тяжело из-за врастания в костные ткани. Болевой синдром возникает на фоне сдавливания нервного волокна и сосудов. На фоне внедрения опухоли в кость боль становится мучительной и приобретает хронический характер.

Симптомы фибросаркомы очень неприятны. Увеличиваясь в размере, она влияет на общее самочувствие больного. Может наблюдаться резкое понижение массы тела наряду с анемией и повышенной температурой. Таким образом, организм у человека истощается, теряя силы по причине того, что опухоль поглощает питательные вещества и энергию. Продуктами деятельности клеток опухоли организм быстро отравляется, возникает лихорадка, которая носит постоянный характер. Больные плохо себя чувствуют из-за сильной боли и ограничения подвижности. Это способно приводить к депрессии.

Фибросаркомы на терминальном этапе метастазируют в другие структуры, например в печень и легкие. Появляется боль в животе наряду с одышкой и кашлем с кровохарканьем.

Каков прогноз при фибросаркоме мягких тканей, расскажем ниже.

Проведение диагностики

В связи с тем, что эта патология длительное время протекает у пациентов в скрытой форме, семьдесят процентов больных обращаются за медпомощью на последней стадии болезни. При наличии малейшего подозрения на наличие фибросаркомы пациент для первичного диагностирования направляется на рентген и ультразвуковое исследование. Это дает возможность выяснить, где именно располагается опухоль, какими размерами она обладает.

В целях выявления вторичных метастазов проводится рентгенография грудины, ультразвуковое исследование брюшного района и сцинтиграфия скелета в целом. Биохимический анализ проводят для оценки общего состояния больного и, глядя на это, принимают решение о том, можно ли проводить операцию, направленную на удаление онкологического заболевания. Методом конечного диагностирования является биопсия. В рамках этой процедуры осуществляют забор части образования для выполнения гистологического анализа.

Всего различается два вида биопсии:

• Проведение пункционной биопсии выполняется с помощью инъекции особой иглой, посредством которой забирают пунктат (то есть содержимое новообразования).
• Выполнение открытой биопсии осуществляют операционным путем. Данная методика дает более точные результаты, но является опасной из-за возможного активирования роста опухоли.

Лечение патологии

Методика лечения фибросаркомы подбирается доктором в зависимости от района положения, размера, стадии болезни и общего самочувствия больного. Современной медициной предлагаются следующие методики:

Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия

Различается неоадъювантная и адъювантная химиотерапия. Первую применяют до хирургического вмешательства в целях уменьшения размеров образования и устранения метастазов. Это дает возможность облегчать удаление образования во время оперативного вмешательства. Второй вид химиотерапии применяется непосредственно после операции для удаления возможно оставшихся частиц опухолевого образования.

По завершении терапии доктор продолжает наблюдать пациента еще достаточно длительное время. В первые три года пациентам требуется посещать онколога каждые три месяца, а далее раз в год или полгода.

Стадии фибросаркомы

Выделяют следующие стадии рассматриваемого заболевания:

• На начальном этапе размеры опухоли могут колебаться в пределах одного-двух сантиметров. В зависимости от ее положения первичные признаки могут отличаться. Фибросаркома мягких тканей на начальной стадии (на фото) может располагаться в слизистых оболочках или в районе подслизистого слоя в форме маленького узла. При этом узел, как правило, не выходит за границу фасциального футляра. На данной стадии болезнь может протекать без какой-либо симптоматики с полным отсутствием метастазов. Проведение диагностики на ранней стадии способствует положительным результатам лечения.
• Основным признаком второго этапа считается поражение органов. В рамках оперативного вмешательства существует необходимость в извлечении ткани. Прогноз этой стадии уже намного хуже, правда, частота рецидивов крайне редкая. На этой стадии опухоль уже заметна, она начинает проникать через все слои и кожу в том числе. Фибросаркому мягких тканей на этом этапе характеризует прорастание фасциального новообразования, опухоль в данном случае достигает трех или даже пяти сантиметров.
• На третьей стадии фибросаркомы в организме больного возникают новообразования непосредственно уже на соседних органах. Вдобавок к этому может отмечаться возникновение регионарных метастазов, которые становятся заметными в лимфатических узлах. Метастазы скапливаются в различных лимфоузлах. Опухоль мягкой ткани, как правило, нарушает функции органов, деформируя их. Размеры новообразования на этом этапе уже достигают десяти сантиметров, а метастазы активно попадают в регионарные лимфоузлы, что сопровождается острыми и интенсивными болевыми ощущениями. Прогноз для больного, у которого патология перешла на третью стадию, весьма неутешительный. Лечение в данном случае будет заключаться в хирургическом вмешательстве. Заболевание способно рецидивировать.
• Опухоль на последней (четвертой стадии) достигает громадных размеров. На этом этапе, как правило, образуется опухолевый конгломерат, что происходит по причине сдавливания и его проникания в соседние органы. Нередко могут вызываться при этом сильные кровотечения. Метастазы диагностируют в регионарных лимфоузлах, также могут появляться признаки вторичного рака. Могут быть обнаружены метастазы в печени, легких и в любых других отдаленных органах. Отличие этого этапа от третьей стадии состоит в том, что становится более выраженным внешнее проявление патологии наряду с присутствием метастазов в различных органах.

Прогноз: сколько можно прожить?

При условии локализации в районе конечностей высокодифференцированной фибросаркомы прогноз, скорее всего, будет благоприятным. Конечно, в случае обнаружения ее на начальной стадии. Намного хуже дело обстоит в том случае, если опухоль обнаруживается слишком поздно, когда она уже успела дать метастазы в различные органы. Стоит также отметить, что на запущенных стадиях вне зависимости от положения патологического образования (будь то фибросаркома мягких тканей шеи, бедра или брюшного пространства) прогноз будет неутешительным.