Этиология и патогенез злокачественных опухолей костей

ЛЕКЦИИ ПО ПРЕДМЕТУ ОНКОЛОГИЯ ДЛЯ 3 КУРСА

Л-1	8.1 Вопросы общей онкологии.
Л-2	8.2 Сестринская помощь при злокачественных новообразованиях кожи
Л-3	8.3 Сестринская помощь при злокачественных новообразованиях дыхательной системы
Л-4	8.4 Сестринская помощь при злокачественных новообразованиях желудочно-кишечного тракта
Л-5	8.5 Сестринская помощь при раке молочной железы
Л-6	8.6 Сестринская помощь при злокачественных новообразованиях половых органов
Л-7	8.7 Сестринский процесс при злокачественных новообразованиях мочевыделительной системы

Л-1

Вопросы общей онкологии

1. Введение. Онкология как наука.

2. Этиология и патогенез злокачественных опухолей.

3. Принципы организации онкологической службы.

4. Особенности онкологической службы и роль медицинской сестры в ранней диагностике онкологических заболеваний.

Введение. Онкология как наука

Онкология – наука об опухолях. Основными её задачами в наше время является изучение этиологии и патогенеза злокачественных заболеваний, организация и разработка методов своевременной диагностики и совершенствование хирургических, лучевых, лекарственных и комбинированных методов лечения.

В настоящее время онкологической службой нашей страны достигнуты значительные успехи. Отмечена стабилизация стандартизированных показателей заболеваемости. С годами происходит замедление роста показателей смертности по сравнению с общим повышением заболеваемости. С годами происходит замедление роста показателей смертности по сравнению с общим повышением заболеваемости. Число излеченных от злокачественных опухолей из года в год растет.

Повышение значения онкологии за последние десятилетия привело к необходимости выделить преподавание этой дисциплины как самостоятельного предмета.

Этиология и патогенез злокачественных опухолей

Изучение этиологии и патогенеза злокачественных опухолей вступило в такую фазу, когда факты, полученные в эксперименте на животных, приобретают практическое значение для клиники. В настоящее время можно уже говорить в общих чертах об этиологии и патогенезе отдельных онкологических заболеваний.

К концу XIX века появилось много теорий происхождения злокачественных опухолей:

1) теория Конгейма была выдвинута в 70-х и основывалась на известных сравнительно редких фактах развития опухолей из эмбриональных зачатков;

2) теория Вирхова имела громадное влияние на онкологию. Вирхов исходил из фактических данных о влиянии травм и хронических раздражений на развитие злокачественных опухолей;

4) теория химического канцерогенеза. В 1775 г. П. Потт дал классическое описание рака мошонки у трубочиста. С этого времени стало известно, что каменно-угольные смолы являются канцерогенными агентами. Механизм действия этого канцерогенного агента в то время объясняли хроническим неспецифическим раздражением ткани, согласно взглядам Р.Вихрова. На данный момент известно более 1000 химических соединений, способных вызвать опухоль.

В настоящее время твёрдо установлена возможность передачи потомству через плаценту бластомогенных воздействий и даже самих канцерогенных веществ. Это явление получило название трансплацентарного бластомогенеза. Изучение трансплацентарного бластомогенеза выявило ряд его закономерностей.

5) вирусогенетическая теория происхождения опухолей. Со времени открытия вирусов как возбудителей различных заболеваний человека и животных многие авторы предполагали их возможную роль в возникновении опухолей.

Идея о возможной роли вирусов в происхождении злокачественных опухолей была поддержана И.И. Мечниковым. Он утверждал, что вирусы могут проявить свою бластомогенную активность только при определенных условиях.

6) полиэтиологическая теория. Накопившиеся к настоящему времени данные свидетельствуют о том, что злокачественная трансформация нормальных клеток может произойти от разных внешних причин.

О том, что онкологические заболевания могут быть вызваны различными факторами, предполагали еще в конце XIX века. Такого мнения придерживался, например, известный русский хирург Н.А. Вельяминов. Основоположник отечественной онкологии Н.Н.Петров также считал, что возникновение злокачественных опухолей может быть вызвано несколькими этиологическими факторами, а не одним специфическим агентом.

В настоящее время большинство онкологов разделяют точку зрения о двухфазности развития опухоли. В первой фазе под влиянием канцерогенных факторов происходит превращение нормальных клеток в ланцентные, или дремлющие, опухолевые клетки. Во второй фазе из дремлющих опухолевых клеток формируется опухолевый узел. Опухолевые клетки могут длительно находиться в латентном состоянии. Возникшая бластома с самого начала своего существования и до конца развития связана двусторонними связями с организмом. Взгляд на опухоль как на чисто местный процесс сменился в настоящее время представлениями об опухолевом процессе как о заболевании всего организма. Вероятнее всего, формирование опухолевого узла и дальнейшее развитие возникшего новообразования зависят от нарушения регуляторных, гомеостатических механизмов и в первую очередь от функционального состояния иммунокомпетентной системы. Функциональная иммунная недостаточность играет большую роль в развитии опухолевой болезни.

Введение

• Предмет и задачи патофизиологии
• История развития патофизиологии

Общая патофизиология

• Общие вопросы патофизиологии
• Региональные типовые патологические процессы
• Типовые нарушения обмена веществ
• Иммунопатология
• Патофизиология тканевого роста
• Патофизиология экстремальных состояний
• Хронопатология

Частная патофизиология

• Патология крови и кроветворения
• Патология сердечнососудистой системы
• Патология системы дыхания
• Патология системы пищеварения
• Патология выделительной системы
• Патология эндокринной системы
• Патология нервной системы
• Инфекционный процесс

Вход в систему

Поделиться

Патофизиология тканевого роста

• Патофизиология тканевого роста
  • Опухоли
    • Определение понятия опухоль
    • Биологические особенности опухолевого роста
    • Отличие злокачественных опухолей от доброкачественных
    • Гуморальные и нервные влияния на развитие опухолей
    • Предраковые состояния
    • Этиология и патогенез злокачественных опухолей
    • Иммунология опухолей
    • Генетика опухолей

Этиология и патогенез злокачественных опухолей

На протяжении всей истории онкологии было предложено много теорий, пытающихся объяснить, почему и как развиваются опухоли. Многие из этих теории теперь имеют лишь исторический интерес. В настоящей главе будут представлены лишь те гипотезы, которые и сейчас не потеряли своей актуальности и сочетаются как с клиническими наблюдениями, так и с экспериментальными данными.

Наиболее ранней является принадлежащая Вирхову, уже упоминавшаяся выше воспалительная теория опухолевого генеза. Как уже говорилось, она может быть принята в той части, которая касается значения хронических пролиферативных воспалительных процессов как предраковых состояний.

Одной из важнейших концепций этиологии злокачественных опухолей является теория химического канцерогенеза.

Начало этого направления в изучении причин возникновения рака относится к 1778 г., когда английский врач Уильям Потт указал на факт частого возникновения рака кожи мошонки у английских трубочистов. Вскоре был обнаружен другой профессиональный рак: у грузчиков, которые переносили мешки с каменным углем, часто возникал рак кожи шеи и ушей. В конце девятнадцатого столетия, когда стала бурно развиваться анилокрасочная промышленность, выяснилось, что рабочие фабрик по производству анилиновых красителей часто заболевают раком мочевого пузыря.

Причины некоторых профессиональных раков были объяснены в 1908 г., когда японские ученые, Ямагива и Ишикава, показали, что длительная аппликация каменноугольной смолы на кожу уха кролика приводит к развитию вначале папиллом, а затем и рака кожи. Таким образом эти исследователи установили, что в продуктах перегонки каменного угля содержатся вещества, которые способны вызывать развитие злокачественных опухолей. Эти вещества получили название химических канцерогенов.

Сейчас выделен целый ряд веществ, обладающим мощным канцерогенным действиям. Это в основном - производные циклических углеводородов, метилхолантрен, дибензпирен, дибензантрацен и некоторые другие. Надо сказать, что канцерогенным действием обладают не только вещества этого химического класса. Так, исследованиями Александера и А. X. Когана было доказано канцерогенное влияние пластмасс. Известно большое количество и других химических канцерогенов, в частности, относящихся к пестицидам, гербицидам и т.д.

Помимо химических веществ канцерогенным действием обладают и некоторые физические факторы, в частности проникающая радиация, ультрафиолетовое излучение, озон и др.

В изучении опухолей важнейшей датой является 1911 г., когда Роус впервые произвел перевивку злокачественных опухолей у птиц бесклеточным фильтратом опухолевой ткани, то есть показал возможность вирусной этиологии злокачественных новообразований. Однако в первые годы после этого открытия опыты Роуса не привлекли достаточного внимания и их вспомнили лишь в 1939 г., когда Биттнер описал так называемый фактор молока. Было обнаружено, что у определенного вида мышей часто возникают злокачественные опухоли молочных желез и высказано предположение, что здесь играет роль наследственный фактор. Тогда Биттнер поставил следующие эксперименты. Он взял новорожденных мышат высокораковой линии и поместил их для выкармливания к самке низкораковой линии. Оказалось, что у этих мышат опухоли молочных желез не развивались. В то же время, если мышата низкораковой линии выкармливались молоком самки высокораковой линии, то у этих животных в дальнейшем опухоли молочных желез возникали. Таким образом было доказано, что в данном случае дело заключается не в наследственности, а в каком-то факторе, который передается с молоком и не обнаруживается при световой микроскопии; этим фактором оказался вирус. С тех пор было обнаружен ряд опухолей животных, которые можно перевить бесклеточным фильтратом опухолевой ткани. Однако пока обнаружены лишь три вируса, которые связаны с опухолями у человека: вирус Эпштейн-Барр (вызывающий лимфому Беркитта), вирус цитомегалии (саркома Капоши), вирус папиломмы.

Приведенные выше теории посвящены этиологии злокачественных опухолей. Что же касается их патогенеза, то здесь наиболее приемлемой является мутационная теория, одинаково подходящая и к химическому, и к физическому, и к вирусному канцерогенезу.

Согласно этой теории химический или физический фактор является канцерогенным лишь в том случае, если он приводит к деполимеризации молекулы ДНК. В этом случае образуются отдельные группы нуклеотидов, которые затем, в силу способности ДНК к самосборке, рекомбинируются в новую молекулу ДНК. в которой могут быть закодированы и новые наследственные свойства, в том числе и способность к безудержному росту и размножению клетки без явлений ее созревания. Принципиально этот процесс можно представить следующим образом.*****shem27

Таковы основные теории этиологии и патогенеза опухолей.

Первичные и вторичные опухоли костей

К первичным опухолям костей относят группу новообразований, различных по гистогенезу, степени дифференцировки и особенностям клинического течения. Доброкачественные новообразования костей встречаются значительно реже злокачественных. Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50—60%), на 2-м месте находится саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др. Саркомы костей могут локализовываться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

Первичные злокачественные пухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1% от всех злокачественных новообразований человека и могут наблюдаться в любом возрасте. Однако наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет). Существенных различий уровня заболеваемости в различных странах не установлено. Не отмечается также и тенденции к росту или снижению заболеваемости саркомами костей в целом.

Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются кости,имеющие губчатую структуру (позвонки, ребра, кости таза и др.). Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

Этиология опухолей костей

Этиологические моменты возникновения опухолей костей изучены недостаточно. Хотя установлен ряд факторов, способствующих их развитию.

Саркомы могут развиваться в кости, ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения доброкачественных или злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения. Чаще эти опухоли представлены остеогенной саркомой.

Определенную роль в этиологии некоторых случаев остеогенной саркомы отводят канцерогенному действию алкилирующих агентов и антрациклинов. Учитывая то, что остеогенная саркома возникает чаще в быстро растущих костях, которые подвергаются значительным физическим нагрузкам (дистальный отдел бедра и проксимальный отдел большеберцовой кости), не исключается определенная роль физической нагрузки как возможного этиологического фактора.

Нередко в анамнезе у больных саркомами костей выясняется наличие травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни.

К процессам, склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей, относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов, частота их малигнизации может достигать 15%.

Диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей

Диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей является сложной задачей. Очень часто первые клинические признаки развития злокачественной опухоли кости интерпретируются врачами различных специальностей неправильно и пациентам длительно назначается неадекватное лечение, в том числе физиотерапевтическое. Такие ошибки не только отодвигают сроки начала проведения противоопухолевого лечения, но и в значительной мере способствуют прогрессированию опухолевого процесса.

Общий принцип диагностики опухолей скелета основан на комплексном использовании клинического, рентгенологического, морфологического методов обследования в сочетании с рядом дополнительных: радиоизотопного, лабораторного и др.

Клинический метод исследования требует тщательного сбора анамнеза жизни, изучения течения болезни и физикального осмотра.

При сборе анамнеза необходимо выяснить время появления первых симптомов заболевания (характер боли, время появления опухоли, степень нарушения функции конечности), динамику развития симптомов, возможную связь опухоли с травмой или другими перенесенными заболеваниями.

При первичном осмотре больного необходимо оценить следующие основные клинические симптомы:

1) деформацию кости, ее характер, динамику развития;
2) наличие опухоли, локализацию, консистенцию, подвижность, связь с прилежащими тканями;
3) характер боли, связь ее с нагрузкой, движением, пальпацией, интенсивность реакции на иммобилизацию, наличие ночной боли;
4) изменение кожи: пигментация, отечность, сосудистый рисунок и др.;
5) атрофия мягких тканей;
6) неврологические расстройства;
7) общая и местная температурная реакция;
8) нарушение функции конечности прилежащих суставов:

• наличие или отсутствие хромоты,
• контрактуры,
• опорность,
• длина конечности.

Рентгенологические методы исследования. Важнейшей составной частью комплексного обследования больного и выработки оптимальной тактики лечения являются рентгенологические методы исследования. Обязательным компонентом первичной диагностики опухоли кости служит выполнение рентгенографии всей пораженной кости в прямой и боковой проекциях. Пациентам, которым планируется органосохраняющее лечение и эндопротезирование для определения границ внутри- и внекостного распространения опухоли, выполняется компьютерная рентгенотомография или магниторезонансная томография.

Биопсия и Трепанобиопсия. Наиболее важным методом дооперационной диагностики костных опухолей является трепанобиопсия или открытая (ножевая) биопсия. Тонкоигольная пункционная биопсия и цитологическое исследование при опухолях костей малоинформативны. Только морфологическое исследование биопсийного материала может дать достаточную информацию о природе патологического процесса и, следовательно, позволяет определить правильную тактику лечения. Использование специальных костных трепанационных троакаров позволяет получить удовлетворительные по качеству биоптаты костной опухоли. Однако в ряде случаев (недостаточный по объему или нерепрезентативный материал) приходится прибегать к ножевой биопсии.

Повысить эффективность выполнения диагностической биопсии при небольших или глубокозалегающих опухолях позволяет рентгенологический контроль введения трепана в пораженный участок кости.

Кроме вышеприведенных методов диагностики, учитывая склонность большинства злокачественных опухолей костей к раннему гематогенному метастазированию во всех случаях до начала лечения с целью уточнения стадии процесса и выработки оптимальной тактики лечения необходимо выполнить, компьютерную томографию органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение опухолей костей

В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения.

См. подробнее Лечение опухолей костей >>>

Прогноз опухолей костей

Пациенты с экстрапульмонарными или нерезектабельными метастазами в легких имеют гораздо более плохой прогноз. Тем не менее паллиативное лучевое и химиотерапевтическое лечение, если и не продлевает, то позволяет существенно улучшить качество жизни этих больных.

В последние годы наметилась тенденция к более активной хирургической тактике в отношении метастатического поражения костей.

До внедрения современных комплексных методов лечения, включающих неоадъювантную и адъювантную химиотерапию, пятилетнее выздоровление при низкодифференцированных саркомах костей не превышало 20%.

В настоящее время при адекватном лечении остеосаркомы и саркомы Юинга пятилетняя выживаемость составляет 55—70%.

При высокодифференцированных хондросаркомах, доступных радикальному хирургическому вмешательству, излеченность достигает 80%.

Даже больные с опухолями таза, которые изначально трудны для удаления, могут иметь срок выживаемости до 10 лет (в том числе с учетом повторных хирургических вмешательств).

• Классификация опухоли костей
• Остеосаркома
• Саркома Юинга
• Хондросаркома

ЭТО НЕ РЕКЛАМА

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

Обоснованные клинико-морфологические подходы к систематике опухолей костей появились более 70 лет назад, когда впервые американскими хирургами Бладгудом и Юингом была предложена классификация этих новообразований.

Классификационные схемы 20-х годов содержали 10-20 названий нозологических форм.

Спустя 50 лет Международная гистологическая классификация опухолей костей ВОЗ (1972) насчитывала уже в 4 раза больше число опухолей и опухолеподобных процессов, возникающих в скелете.

Существенные дополнения к классификации были сделаны Т.П. Виноградовой (1975). Эта классификация, как и многие другие (всего было предложено несколько десятков классификаций опухолей костей), отражала уровень знаний по костной патологии своего времени.

За последние 20 лет номенклатура опухолей увеличилась еще почти на 20. Конечно, речь идет не о появлении действительно абсолютно новых нозологических единиц болезней. Увеличение номенклатурных понятий происходит главным образом в результате накопления клинико-патологических сведений о тех или иных (обычно достаточно редких) опухолевых формах и возможности их более углубленного анализа. В 1995 году опубликован новый вариант кодирования опухолей.

В основу современного кодирования опухолей костей и мягких тканей (ВОЗ, 1990), которое было переведено на русский язык в 1995 году Ю.Н. Соловьевым, положены следующие принципы:

- биологическая активность процесса (/0 — доброкачественные опухоли, /1 — промежуточные опухоли, /3 — злокачественные опухоли);

- морфология опухоли (гистогенетический и гистологический принципы), М- (костеобразующие, хрящеобразующие опухоли и т.д.);

- топография опухоли (С-).

Морфология (М-) и топография (С-) кодируются соответствующими цифрами.

Как сказано в предисловии к МКБ-О: "Согласованная международная классификация опухолей, приемлемая в равной мере для врачей, хирургов, рентгенологов, патоморфологов и статистиков, дала бы возможность онкологам во всех частях мира сравнивать свои результаты и облегчила бы сотрудничество между ними".

Кодирование опухолей основано на знаниях экспертов, участвующих в создании этих кодов. Причем, экспертами являются не только морфологи, но и специалисты других областей медицины: радиологи, хирурги, онкологи и др. Особо следует подчеркнуть введение понятия промежуточных опухолей, которые кодируются единицей (/1). Во многих предыдущих классификациях эти опухоли относились либо в "доброкачественные", либо в "злокачественные" группы.

Понятие промежуточные опухоли свидетельствует о том, что до настоящего времени новообразования этой группы представляют достаточные трудности в интерпретации их сущности, поскольку нет четких критериев отнесения их к злокачественным, или доброкачественным, или опухолеподобным процессам. Морфологически клетки опухолей промежуточной группы имеют доброкачественные признаки, а биологически новообразования ведут себя агрессивно: имеют инфильтративный рост, отсевы в мягкие ткани, метастазы в легкие и т.д.

МКБ-О ВОЗ 1995 года выделяет ряд новых нозологических форм, отсутствовавших в классификации 1972 года (Ю.Н.Соловьев, 1998).

Согласно этой классификации среди опухолей и опухолеподобных поражений костей должны рассматриваться следующие (жирным шрифтом выделены новые нозологические формы, не рассматривавшиеся ранее).

Классификация опухолей и опухолеподобных поражений

Таблица 1. Классификация опухолей и опухолеподобных поражений костей (пересмотр 1998 года).

По отношению к опухолям костной ткани по-прежнему сохраняет значение мысль А.И. Абрикосова о том, что с точки зрения современного уровня наших знаний какого-либо морфологического подразделения опухолей на виды создать нельзя, и мы должны довольствоваться классификацией, обоснованной происхождением опухолей из тех или иных тканей с отметкой лишь зрелости или незрелости ткани, из которой состоит опухоль (Таблица 2).

Гистологические признаки опухолей костей подтверждают тот факт, что клетки мезенхимального происхождения, в частности клетки соединительной ткани, способны к разнообразной дифференцировке.

Таблица 2. Классификация опухолей костной ткани (П.А. Ревелл, 1993).

Таким образом, в основу рубрикации костных опухолей положена степень дифференцировки клеток и тип продуцируемого ими матрикса. Понятно, что для удобного практического применения рентгенологи стремятся создать собственные классификации всех опухолевых и опухолеподобных процессов на основе данных морфологического и рентгенологического методов.

Наиболее современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета и патологических процессов (Таблица 3), которые необходимо дифференцировать с опухолями представлена в книге "Опухоли скелета" (А.Г. Веснин, И.И. Семенов, 2002).

Таблица 3. Современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета

Что касается классификации опухолей мягких тканей (Таблица 4), то она не претерпела изменений.

Таблица 4. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (в сокращенном варианте)

Злокачественные опухоли костей один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Чаще всего опухоли костей поражают детей и лиц молодого возраста.

Агентов, вызывающих генетические повреждения клеток и их неопластическую трансформацию, принято подразделять на три основные группы: физические, химические и биологические.

• К физическим канцерогенным агентам относят различные виды ионизирующей радиации и ультрафиолетовое излучение. Доказано, что длительное лучевое воздействие может вызывать развитие остеогенных сарком как в области, подвергаемой лучевой терапии, так и в здоровых костях, попавших в поле облучения.
• В практическом отношении наиболее значимыми из химических агентов считают полициклические углеводороды, ароматические амины, нитрозосоединения, цитостатики, тяжелые металлы, асбест, бензол и его гомологи.
• Биологические онкогенные факторы – онковирусы. Установлено, что 17-20% регистрируемых в мире опухолей может иметь вирусную этиологию.

Для объяснения происхождения могут быть привлечены современные теории онкогенеза, в частности наиболее популярная в настоящее время концепция ступенчатого, или этапного (многошагового), канцерогененеза. Согласно этапной концепции, формирование злокачественной опухоли – не одноразовое событие, а цепь последовательных взаимосвязанных событий, каждое из них обусловлено воздействием определенных факторов – как внешних, так и внутренних. В ходе этих событий происходит последовательное накопление повреждений генома клеток, что приводит к качественным сдвигам в их структуре и функциях, а в конечном итоге – к нарушениям дифференцировки и обретению свойств, присущих злокачественной опухоли. Согласно современным представлениям, в патогенезе опухолей выделяют три фазы: инициация, промоция и прогрессия.

• Инициация, или опухолевая трансформация, — быстрое и необратимое изменение на генетическом уровне в виде мутаций ДНК, однако данные клетки неактивны без дополнительного стимула к пролиферации.
• Промоция – взаимодействие между трансформированной клеткой и рядом факторов, в результате которого происходит отбор клеток с высокой репродуктивной активностью и образуется достаточно обширный клон измененных клеток.
• Прогрессия – возникновение дополнительных изменений в структуре генома и отбор клеточных клонов, наиболее приспособленных к меняющимся условиям существования, а следовательно, наиболее агрессивных в отношении организма хозяина.

При изучении природы опухолей нельзя игнорировать и основные положения вирусной теории, теории фактора наследственности и семейности. Нельзя исключить роль травмы в развитии первичной злокачественной опухоли или малигнизации доброкачественного процесса и т.д. Проблемы этиологии и патогенеза далеки от разрешения и требуют самого пристального изучения.

Классификация злокачественных опухолей костей.

В настоящее время существует единая Международная классификация первичных опухолей скелета, приемлемая для врачей, хирургов, рентгенологов и патоморфологов.

1. I.Костеобразующие: Остеосаркома (остеогенная саркома): — центральная (медуллярная); — поверхностная (периферическая). 2. Паростальная остеосаркома. 3. Периостальная остеосаркома. 4. Поверхностная, высокой степени злокачественности.
   II. Хрящеобразующие: 1. Хондросаркома (обычная): — первичная; — вторичная. 2. Недифференцированная хондросаркома. 3. Юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома. 4. Мезенхимальная хондросаркома. 5. Светлоклеточная хондросаркома. 6. Злокачественная хондробластома.
   III.Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли): 1. Саркома Юинга. 2. Примитивная нейроэктодермальная опухоль кости (PNET). 3. Злокачественная лимфома кости. 4. Миелома.
   IV. Сосудистые: 1. Ангиосаркома. 2. Злокачественная гемангиоперицитома.
   V. Другие соединительнотканные опухоли: 1. Фибросаркома. 2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома. 3. Липосаркома. 4. Злокачественная мезенхиома. 5. Лейомиосаркома. 6. Недифференцированная саркома.
   VI. Прочие опухоли: 1. Хордома. 2. Адамантинома.

Также широко используется в практике классификация злокачественности опухолей (TNM) (табл. 2). Данная классификация необходима для определения тактики лечения.

Классификация злокачественности опухолей (TNM).

Клиническая стадия	Степень гистологической злокачественности	Местное распространение	Метастазирование
IA	1	Т1	М0
IB	1	Т2	М0
IIA	2	Т1	М0
IIB	2	Т2	М0
IIIA	1, 2	Т1	М1
IIIB	1, 2	Т2	М1

Диагностика. Диагностика костных опухолей должна быть комплексной! И включает в себя: — рентгенографию; — лабораторное исследование крови и мочи; — КТ и МРТ; — УЗИ; — ангиография; -радиоизотопное исследование; — биопсия.

Наиболее часто у детей отмечаются такие злокачественные новообразования как остеогенная саркома и саркома Юинга.

Остеогенная саркома.

Остеогенная саркома — злокачественное новообразование, клетки которого продуцируют остеоид или опухолевую кость.

Эпидемиология. Частота среди первичных опухолей составляет от 25 до 85%. Чаще страдают лица детского и молодого возраста. Лица мужского пола заболевают в 1,5 раза чаще женщин. Как правило возникает в одной кости, но встречается и множественные формы поражения костей. У 98,5% возникает в длинных костях, в 80% — в дистальном отделе бедренной кости и проксимальном отделе большеберцовой кости.

Клиника. Характеризуется быстрым ростом. Боль – малоинтенсивная в начале заболевания, быстро приобретает резкий и постоянный характер, иногда повышение температуры тела. Опухоль появляется после возникновения боли и быстро увеличивается в размерах. Кожа над опухолью истончена, лоснится, с выраженным венозным рисунком. Быстро нарастает ограничение движений в суставе. Позднее – слабость, снижение массы тела, недомогание. В ранние сроки возникают метастазы в легкие.

Лечение. Хирургический метод – сохранные операции (в 80-90% рецидив через 1,5 года даже после ампутации). Лучевой (низкая чувствительность опухоли). Химиотерапия. В настоящее время эффективным считается комбинированный метод лечения (химиотерапия + хирургическое лечение + химиотерапия в течении 1,5 лет). 5-летняя выживаемость при комплексном лечении в 50-70% случаев.

Саркома Юинга.

Эпидемиология. Частое злокачественное новообразование, составляющее около 10% всех сарком костей. У 90% больных саркома выявляется в возрасте 10-15 лет. Очень редко дети до года и взрослые старше 50 лет. Обнаруживается в 2 раза чаще у мальчиков. Локализация – в 50% длинные трубчатые кости нижних конечностей (диафиз), затем плечевая кость и кости таза. Редко ребра, позвонки, кости черепа, пястные кости.

Клиника. Начинается симптомами острого воспалительного процесса, напоминая остеомиелит. Подъем температуры до 38-39º С. Боль периодическая, волнообразная, разнообразного характера и интенсивности (острая, режущая, ноющая, от несильно выраженной тупой до невыносимой). Нередко при первом осмотре выявляется опухоль.

Лечение. Хирургический метод. Лучевой (очень высокая чувствительность опухоли). Химиотерапия. В настоящее время эффективным считается комбинированный метод лечения (лучевая терапия химиотерапия + хирургическое лечение – сохранные операции). Прогноз неблагоприятный. Метастазы в течение первого года заболевания, в первую очередь в кости, затем в легкие и лимфоузлы. Продолжительность жизни от начала лечения в среднем 18 месяцев. 5-летняя выживаемость при комплексном лечении в 20-50% случаев.