Эозинофильный васкулит что это

Васкулит является аутоиммунным заболеванием, это означает, что собственная иммунная система повреждает кровеносные сосуды. Частично воспаление кровеносных сосудов можно объяснить образованием антител, которые атакуют собственные ткани организма.

Причины васкулита

Различают две формы: первичный и вторичный васкулит. Первичный васкулит — это отдельное заболевание, которое часто поражает определенные сосуды.

В большинстве случаев причина первичного васкулита неизвестна. Сочетание факторов, вероятно, приводит к развитию воспалительного процесса.

Вторичный васкулит имеет причину и может развиваться:

• При других аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Крона, синдром Шегрена);
• Вследствие реакции на определенные лекарства — так называемый лекарственный васкулит (например, антибиотики или ингибиторы АПФ) или другие вещества;
• В результате инфекций, таких как вирусы: гепатит B или C, ВИЧ-инфекция, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр или парвовирус B19; васкулит также может возникать при некоторых инфекциях, вызванных бактериями
• При онкологических заболеваниях (например, лейкоз, лимфома)

Классификация

Васкулиты классифицируются в соответствии с размером пораженных кровеносных сосудов: крупных, средних и мелких. Некоторые виды васкулита являются более серьезными, чем другие.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита отличаются у разных людей и зависят от типа васкулита и расположения воспаленных сосудов. Обычно в начале заболевания появляются неспецифические симптомы:

• Усталость или слабость;
• Лихорадка;
• Боль в мышцах и суставах;
• Сыпь;
• Отсутствие аппетита и потеря веса;
• Боль в животе;
• Ночная потливость;
• Проблемы с почками (кровавая или темная моча);
• Проблемы с нервами (онемение, слабость, боль).

В некоторых случаях симптомы развиваются медленно, в течение нескольких месяцев, а в других развитие болезни происходит быстро, в течение нескольких дней или недель.

Диагностика

Диагноз васкулита может быть сложным, потому что симптомы схожи с симптомами, вызванными рядом других заболеваний.

Для выявления васкулита чаще всего требуются:

Анализы крови — часто наблюдается увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), снижение гемоглобина и/или эритроцитов (анемия) и небольшое снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения); скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) обычно повышены.

Биопсия пораженной ткани — взятие небольшого кусочка ткани для обследования под микроскопом. Проведение биопсии часто необходимо, чтобы быть уверенным в диагнозе перед началом лечения.

Ангиография — вид рентгенологического исследования с использованием специального красителя, который вводится в кровеносные сосуды для выявлений в них изменений.

Общий анализ мочи — помогает выявить поражение почек, что часто бывает при некоторых васкулитах (при этом обнаруживают белок или большое количество эритроцитов в моче).

Другие исследования, используемые для диагностики васкулита, зависят от типа подозреваемого васкулита, и могут включать дополнительные анализы крови или мочи, визуализирующие методы, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и рентгенографические исследования, исследования нервов (электронейромиография) и тестирование функции легких (спирометрия), а также анализы на наличие инфекций, особенно вирусных гепатитов В и С и ВИЧ-инфекции.

При некоторых формах васкулита определенные белки направлены против собственных сосудистых структур организма. Так называемые АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) направлены против компонентов цитоплазмы специфических лейкоцитов — нейтрофилов.

Анализ на наличие разных классов этих антител может помочь обнаружить такие типы васкулитов как гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), микроскопический полиангиит или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс).

Чтобы найти васкулиты мелких сосудов, врачи чаще всего делают биопсию, например, кожи или почек. Выявление васкулита среднего сосуда происходит с помощью биопсии (например, кожи, нервов или головного мозга) или ангиографии. Ангиография также является тестом, который часто обнаруживает васкулиты крупных сосудов. Обнаружение гигантоклеточного артериита включает биопсию височной артерии в коже головы.

Некоторые формы васкулита, такие как болезнь Бехчета и болезнь Кавасаки, обычно выявляются на основе совокупности клинических данных, а не биопсии или ангиографии.

Васкулиты с поражением крупных сосудов

Как правило, поражает аорту — главную артерию, которая получает кровь из сердца и ее ветви. Этот васкулит является довольно редким и чаще встречается в некоторых частях Азии и на Ближнем Востоке, чем в Северной Америке или Северной Европе. Болеют обычно женщины.

Общие симптомы включают боль и слабость при движении рукой или ногой. Другие органы, такие как кишечник, также могут быть поражены, что вызывает боль в животе после еды.

Если затронуты сосуды сердца, то пациенты жалуются на сильные боли, головокружение и обморок при физической нагрузке, они страдают от высокого артериального давления, помутнения зрения, инсультов и инфарктов.

Такой артериит диагностируется при осмотре артерий с помощью МРТ или КТ. Другие возможные исследования включают ангиографию с введением специального красителя, чтобы увидеть кровеносные сосуды сердца с помощью рентгеновских лучей.

Часто бывают рецидивы или хроническое течение, однако при лечении многие пациенты могут вести жизнь без симптомов.

Поражает, в основном, височную артерию. Главным симптомом является сильная, жгучая головная боль в области виска, часто усиливающиеся при жевании. Эта форма васкулита встречается у женщин примерно в два раза чаще, чем у мужчин и на момент постановки диагноза средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Примерно у 1/3 больных воспаление переходит на глазные артерии, в связи с чем появляются серьезные проблемы со зрением, которые могут привести к слепоте.

Гигантоклеточный артериит может распространяться на кровеносные сосуды головного мозга и вызывать инсульт. Биопсия височной артерии является важным методом диагностики. Если заболевание распознается и лечится быстро, терапия обычно бывает успешной, хотя может занять много времени.

Является компонентом височного артериита и встречаются у 50% пациентов. Она обычно проявляется внезапной болью в мышцах плечевого или тазового пояса, усиливающейся при движении.

Если ревматическая полимиалгия выявляется достаточно рано, то шансы на быстрое выздоровление очень высоки.

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра

Вызывает воспаление средних и мелких артерий, уменьшая или блокируя приток крови к коже, почкам, кишечнику, сердцу или нервам. Этой очень редкой формой васкулита страдают в три раза больше мужчин, чем женщин. Большинство случаев васкулита вызвано инфекцией вируса гепатита С.

Узелковый полиартериит диагностируется с помощью ангиографии или биопсии. В случае его быстрого распознавания и назначения правильного лечения и до того, как будет нанесено серьезное повреждение органам, имеются хорошие шансы на выздоровление.

Также известен как синдром слизисто-кожных лимфатических узлов. Это васкулит средних и мелких артерий, в частности артерий сердца. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии.

Заболевание, в основном, встречается у маленьких детей в возрасте до 5 лет. На начальных этапах его часто путают с корью или скарлатиной. Дети страдают от постоянной высокой температуры, сыпи на туловище, покрасневших, опухших губ и увеличенных лимфоузлов. Ладони и подошвы также красные и опухшие, язык приобретает малиновый окрас.

Если воспаление поражает сосуды сердца, оно может привести к аневризмам и опасным для жизни инфарктам.

Своевременное выявление и лечение болезни имеет решающее значение для предотвращения осложнений со стороны сердца и включает аспирин и иммуноглобулин.

Васкулиты мелких сосудов

АНЦА-ассоциированные васкулиты представляют собой группу из трех заболеваний, которые имеют сходные симптомы и поражение органов:

Биопсия слизистой оболочки носа, пазух, части легких или почек может подтвердить диагноз. АНЦА присутствует в крови у более 80% процентов. Если васкулит не лечить, то это приведет к смертельному исходу.

Обычно поражает легкие, почки или нервы, однако гранулемы обычно отсутствуют. Биопсия легкого или почки может подтвердить диагноз. АНЦА присутствует в крови у более 90% пациентов.

Воспаление мелких кровеносных сосудов, которое встречается почти исключительно у людей, страдающих астмой. Пациенты часто имеют хронический риносинусит, астму и выраженную эозинофилию (повышение уровня эозинофилов) в анализе крови. Заболевание очень редкое и начинается обычно в возрасте около 40 лет.

Наиболее часто поражаются кожа и легкие, возникают кровотечения и нарушения чувствительности на руках и ногах. Угрозой для жизни может быть поражение сердца, которое вызывает аритмию.

АНЦА присутствуют в крови приблизительно у 40% пациентов. Для подтверждения диагноза врач берет биопсию легкого или другой вовлеченной ткани. При своевременном лечении имеются хорошие перспективы на улучшение состояния.

Обычно поражает детей, хотя иногда могут болеть и взрослые. В тканях откладываются IgA1 иммунные комплексы, поражающие, в основном, мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы).

Симптомы включают боль в животе и суставах, сыпь, состоящую из небольших, слегка приподнятых над кожей участков, от красного до пурпурного цвета, и поражение почек, которое может привести к тому, что моча станет кровавой или темной, как чай или кофе.

IgA васкулит диагностируется на основании симптомов и характерной сыпи. Биопсия кожи или почек может подтвердить диагноз. Пурпура Шенлейна-Геноха обычно протекает без осложнений и каких-либо последствий. У взрослых заболевание встречается гораздо реже и более склонно к рецидивам и осложнениям. Тем не менее, прогноз в целом хороший.

Криоглобулины являются специфическим типом белка в крови; когда сыворотка пациента (жидкая часть крови) охлаждается, криоглобулины образуют видимые скопления (называемые осадками или криоглобулинами). Это заболевание чаще всего вызывается инфекцией вируса гепатита С, хотя возможны и другие причины. Часто поражаются кожа, почки и периферические нервы. Симптомы включают:

• Боль в мышцах и суставах;
• Усталость;
• Возвышающиеся красные пятна на ногах (пурпура);
• Заболевания почек;
• Другие серьезные проблемы с органами.

Криоглобулинемический васкулит диагностируется с помощью положительного анализа крови на криоглобулины в сочетании с соответствующими симптомами и/или биопсией (например, почки).

Лечение криоглобулинемического васкулита сосредоточено вокруг лечения пациента от гепатита С и иногда лечения препаратами, которые подавляют иммунную систему.

Это воспалительное заболевание, которое может поражать как мелкие, так и крупные сосуды, что может привести к закупорке кровеносных сосудов, аневризмам и тромбам. Диагноз основан на сочетании признаков и симптомов заболевания, включающие:

• Язвы во рту или на половых органах
• Проблемы с глазами
• Сыпь или раны на коже
• Боль в суставах и отек

Лечение зависит от симптомов заболевания.

Является одним из примеров васкулита одного органа и поражает средние и мелкие артерии головного и спинного мозга. Это редкая форма васкулита, которая встречается у людей среднего возраста. Симптомы включают головную боль, спутанность сознания и инсульт.

Осложнения

Воспаление, вызванное васкулитом, может привести к утолщению, сужению (стенозу) или закупорке (окклюзии) кровеносного сосуда. В некоторых случаях возникает ослабление и выпячивание стенки сосуда (аневризма) или образование рубцов в сосудистой стенке. В результате, пораженный кровеносный сосуд более восприимчив к образованию в нем тромбов.

Поврежденный сосуд может не функционировать нормально, что влияет на приток крови к тканям. Меньший кровоток означает меньше кислорода и питательных веществ, попадающих в органы и ткани организма. Это может привести к нарушению функции органа из-за недостаточного кровотока или кровотечению в кожу или другую часть тела из-за разрыва стенки кровеносного сосуда.

Кроме того, может произойти как гибель ткани (некроз), так и в тяжелых случаях полный отказ органа, кровоснабжаемого пораженными сосудами.

Лечение васкулита

Раннее выявление и лечение тяжелого васкулита может предотвратить необратимые последствия. Поскольку васкулит частично вызван чрезмерно активной иммунной системой, лечение обычно включает использование лекарств, которые подавляют иммунную систему.

Лечение также зависит от конкретного типа васкулита и от повреждения органов и может включать один или несколько из следующих подходов:

Все иммуносупрессивные препараты могут увеличить риск инфекций и у каждого типа лекарств есть другие важные побочные эффекты, за которыми должен следить врач. Необходимо избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение (инфекции, стресс, немотивированный прием медикаментов), отказаться от курения, стремиться к поддержанию нормальной массы тела.

Эозинофильный васкулит (синдром Чарга-Стросс) согласно классификации Американского общества ревматологов (1994 г.) относится к васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра и характеризуется гиперэозинофильным и гранулематозным воспалением с вовлечением дыхательных путей, экстравазальной эозинофильной инфильтрацией тканей.

Васкулит Чарга-Стросс встречается редко, 1-2 случая в год на миллион населения. Однако, несмотря на небольшой удельный вес в структуре заболеваемости, эозинофильный васкулит представляет большой интерес в практике ревматологов, неврологов, пульмонологов, аллергологов и терапевтов. В первую очередь это связано с трудностью постановки диагноза на ранних стадиях заболеванияБыло предпринято немало попыток выделения классификационных критериев диагностики синдрома Чарга-Стросс. Наиболее признанные диагностические критерии заболевания приведены в таблице.

Критерии диагностики болезни Чарга-Стросс.
(Американская ассоциация ревматологов, 1990г.)

Эозинофилия, более 10%

Моно - или полинейропатия

Эозинофилия тканей (по данным биопсии)

* наличие четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

** - число больных в нашем наблюдении с наличием указанного критерия

Основным проявлением заболевания является бронхиальная астма, часто тяжелого течения, что вынуждает врачей в ранние сроки назначать системные глюкортикостероиды. Еще одним характерным признаком является появление летучий инфильтратов легких. Рентгенологические изменения в легких при синдроме Чарга-Стросс необходимо дифференцировать с другими ангиитами и гранулематозами легких: болезнь Вегенера (классическая и локальная форма), лимфоматоидный, некротизирующий саркоидный и бронхогенный гранулематозы. Нередко описываются эозинофильные плевриты - 3 - 29% случаев.

Нельзя недооценивать роль эозинофилов в патогенезе тромбозов. Например, при первичном гиперэозинофильном синдроме наблюдается высокая частота окклюзии сосудов. У 66% таких больных обнаруживаются венозные и/или артериальные тромбозы на различных стадиях болезни. Другие исследователи полагают, что кристаллы Шарко-Лейдена способны вызывать повреждение мелких сосудов и индуцировать тромбообразование.

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе и диареей, панкреатитом, редко кровотечением. Эти симптомы обусловлены как эозинофильной инфильтрацией тканей, так и собственно васкулитом сосудов кишечника. Васкулит мезентериальных сосудов с ишемией, кровотечением или перфорацией кишечника значительно утяжеляет прогноз заболевания и в 8% случаев приводит к смерти больных.

Патология нервной системы выявляется у 80% больных и в большинстве случаев представлена в виде периферических множественных мононевритов и полинейропатий. В основе этих явлений лежит поражение vasa nervorum, преимущественно малоберцовых и локтевых нервов, чаще с обеих сторон. Приблизительно у каждого четвертого больного появляются признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в эмоциональной сфере до геморрагического инсульта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Поражение черепных нервов встречается крайне редко и в основном представлено ишемией зрительного нерва.

Поражение почек встречаются реже, чем другие проявления заболевания и носят, как правило, не выраженный характер. К наиболее типичным гистологическим изменениям относят развитие фокального сегментарного, диффузного или некротизирующего гломерулонефрита, в сочетании с богато инфильтрированным эозинофилами интерстицием. Васкулит мочеточников и/или нижних отделов мочеполового тракта может приводить к формированию клинически значимой обструктивной нефропатии. Так, одна из обследованных нами пациенток в развернутой стадии заболевания имела изменения мочевого осадка в виде незначительной протеинурии и гематурии, быстро регрессировавшие при проведении иммуносупрессивной терапии. Функция почек практически у всех пациентов остается стабильной.

Изменения кожи при синдроме Чарга-Стросс отличаются крайним полиморфизмом: узелки, пурпура, инфаркты кожи, сетчатое ливедо, буллезные, макулярные, папулезные и уртикарные высыпания. Все разнообразие кожных проявлений болезни можно разделить на три категории: первая -эритематозные, напоминающие мультиформную эритему (40%); вторая -геморрагические (45%) с диапазоном от мелких петехий до крупных пальпируемых экхимозов и третья - кожные и подкожные узелки (20%), разрешающиеся с образованием рубцов. Первые две категории кожных изменений связаны с развитием лейкоцитокластического васкулита, а третья - с образованием классической эозинофильной гранулемы. Возможны комбинации различных кожных элементов.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) не являются высоко чувствительным и специфичным диагностическим критерием синдрома Чарга-Стросс. Необходимо подчеркнуть, что для эозинофильного васкулита более характерно обнаружение перинуклеарных цитоплазматических антител (рАNСА).

При своевременно начатой адекватными дозами терапии прогноз заболевания благоприятный. С началом использования кортикостероидов и цитостатиков выживаемость больных на первом году составляет около 90%, пятилетняя выживаемость возросла до 75%. В 48 % случаев причиной смерти являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят вовлечение в процесс почек с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности, поражение желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, возраст начала заболевания старше 50 лет.

В статье использованы материалы статьи: Гордеев А.В., Мутовина З.Ю, Розанова И.В. Клиническая картина болезни Чарджа-Стросса // Клиническая медицина.- 2005.- С. 55-60.

Синдром Чарга-Стросса, также известный как аллергический гранулематоз или эозинофильный ангиит, представляет собой аллергическое воспаление сосудов, которое нарушает кровообращение в жизненно важных органах и тканях.

Это заболевание довольно редкое и неизлечимое.

Единственное, что может порекомендовать современная медицина – это прием иммуносупрессоров и кортикостероидов для облегчения симптомов болезни.

Причины синдрома Чарга-Стросса

Аллергический гранулематоз, вероятно, вызывается сочетанием каких-то внешних и внутренних факторов, но наука до сих пор точно не знает, каких именно. Известно, что у людей с синдромом Чарга-Стросса иммунная система слишком бурно реагирует на чужеродные вещества. Вместо того чтобы просто ограждать организм от вредных бактерий и вирусов, агрессивный иммунитет больного поражает ткани собственного тела. Эта реакция вызывает воспаление сосудов во всех органах.

Есть данные, что у некоторых людей синдром Чарга-Стросса развивается после приема противоаллергического средства Монтелукаста. Эта болезнь может возникнуть у некоторых астматиков, переходящих с орального приема малых доз кортикостероидов на ингаляционные стероиды. Впрочем, эти данные западных экспертов остаются предметом дискуссии.

Факторы риска синдрома Чарга-Стросса

Нет возможности точно подсчитать, какой процент людей страдает синдромом Чарга-Стросса, но болезнь эта встречается редко. Несмотря на то, что у многих людей есть факторы риска, мало у кого из них развивается болезнь. Это еще раз подтверждает, что медицине далеко не все известно о причинах синдрома Чарга-Стросса.

Факторы риска включают:

1. Возраст. Возраст большинства больных 38-52 года. Синдром Чарга-Стросса редко встречается у детей и пожилых людей.

2. История астмы и аллергического ринита. Подавляющее большинство больных страдали одним из этих заболеваний, причем многие – в тяжелой форме.

Проявления синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса может проявляться самыми разнообразными симптомами.

У некоторых больных наблюдаются лишь незначительные проявления, у других болезнь может угрожать жизни.

Существует 3 фазы, или стадии болезни. Для каждой стадии характерны свои симптомы, но не у каждого больного они развиваются в одинаковом порядке. Это особенно касается случаев, когда синдром Чарга-Стросса рано диагностировали и начали лечить.

1. Аллергическая стадия.

Она обычно является первой стадией, сопровождается следующими аллергическими реакциями:

- Астма – самый главный признак синдрома Чарга-Стросса. Астма обычно развивается еще за 3-10 лет до того, как появятся другие признаки болезни.

- Сенная лихорадка (аллергический ринит). Эта реакция вызывает отечность слизистой носа, чиханье и насморк.

- Боль и воспаление пазух носа (синусит). Проявляется болью в области носа и разрастанием назальных полипов, которые развиваются в результате хронического воспаления.

2. Эозинофильная стадия.

Для синдрома Чарга-Стросса характерна гиперэозинофилия – резко повышенное содержание эозинофилов в крови. Большое количество эозинофилов в крови и тканях приводит к повреждению клеток.

Симптомы этой стадии включают:
- Повышение температуры.
- Потеря массы тела.
- Астматические приступы.
- Слабость и утомляемость.
- Ночная потливость.
- Частый кашель.
- Боль в животе.
- Кровотечения в ЖКТ.

Эта фаза болезни может протекать месяцами, и даже годами. Симптомы могут на время исчезать, а затем снова появляться. Эта стадия нередко протекает одновременно с третьей стадией болезни – системным васкулитом.

3. Системный васкулит.

Представляет собой воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Сужение и воспаление сосудов приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей, включая кожу, сердце, нервную систему, мышцы, пищеварительный тракт, почки и др.

- Сыпь или язвы на коже.
- Боль и отечность суставов.
- Периферическая нейропатия.
- Сильная боль в животе.
- Диарея, тошнота и рвота.
- Одышка из-за астмы и сердечной недостаточности.
- Кровохарканье.
- Сильная боль в груди.
- Нерегулярный пульс.
- Гематурия (кровь в моче).

Диагностика синдрома Чарга-Стросса

Не существует специфических анализов на синдром Чарга-Стросса. Симптомы этой болезни очень разнообразны, что затрудняет диагностику. Чтобы облегчить постановку диагноза,

Американский колледж ревматологии предложил 6 критериев синдрома Чарга-Стросса:

1. Эозинофилия.
2. Бронхиальная астма.
3. Нейропатия (поли- или мононейропатия).
4. Мигрирующие легочные инфильтраты на рентгене.
5. Наличие эозинофилов вне сосудов.
6. Проблемы с назальными пазухами (синусит).

Для диагностики синдрома Чарга-Стросса врач может использовать такие методы:

1. Анализ крови. Если иммунная система больного атакует собственное тело, то в крови можно обнаружить особые протеины – аутоантитела. Также анализ крови поможет установить содержание эозинофилов – важного маркера болезни.

2. Визуализация: компьютерная томография, МРТ и рентген. Эти методы используют, чтобы обнаружить аномалии в легких и синусах.

3. Биопсия пораженных тканей. Врач может взять небольшой кусочек пораженного органа для исследования под микроскопом.

Лечение синдрома Чарга-Стросса

От этой болезни невозможно избавиться раз и навсегда, но существуют методы лечения, которые помогут людям с тяжелыми симптомами достигнуть ремиссии. Хороший исход и низкий риск осложнений наблюдается при ранней диагностике и своевременно начатом лечении синдрома Чарга-Стросса.

Для лечения синдрома Чарга-Стросса применяют такие препараты:

1. Кортикостероидные гормоны. В США больным чаще всего назначают Преднизон. Врач может прописать высокие дозы этих гормонов, чтобы купировать симптомы как можно скорее.

2. Другие иммуносупрессоры. Для больных с незначительно выраженными симптомами Преднизона может быть достаточно. Другим больным могут потребоваться дополнительные препараты, подавляющие иммунную систему – циклофосфамид или метотрексат.

3. Иммуноглобулины внутривенно. Ежемесячное введение иммуноглобулинов является наиболее безопасным способом лечения синдрома Чарга-Стросса. Но у этого метода есть 2 недостатка – он очень дорогой и не всегда эффективный. Введение иммуноглобулинов в США не относится к терапии первого ряда, а применяется для больных, которые не отвечают на другие препараты.

Советы для больных

Длительное лечение кортикостероидами – обычным средством против Чарга-Стросса – связано с большим количеством побочных эффектов.

Можно предпринять несколько шагов, чтобы свести их к минимуму:

1. Защитите свои кости. Котрикостероиды приводят к нарушению прочности костей. Принимайте достаточное количество кальция и около 2000 IU витамина D в день, чтобы защитить кости.

2. Здоровье опорно-двигательного аппарата зависит от Ваших регулярных тренировок и массы тела. Кроме того, больные на кортизоне склонны к набору веса, а вес – фактор риска сахарного диабета. Развивайте мышечную силу, контролируйте свой вес, бегайте трусцой – все это пойдет Вам на пользу.

3. Бросьте курить. Кроме того, что курение вызывает массу проблем со здоровьем, курение еще и усиливает некоторые побочные эффекты от медикаментов.

4. Придерживайтесь здоровой диеты. Стероиды могут вызвать повышение уровня сахара в крови, поэтому не нужно злоупотреблять сладким. Отдайте предпочтение здоровой диете с большим количеством овощей и фруктов, а также с минимальным содержанием животных жиров и сахара. Приобретите глюкометр и измеряйте уровень сахара регулярно.

5. Не пропускайте визиты к врачу. При синдроме Чарга-Стросса очень важно, чтобы врач постоянно наблюдал течение болезни, а также следил за возможными побочными эффектами от лекарств. Не игнорируйте посещения врача!

Осложнения синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса повреждает самые разные органы, включая легкие, сердце, кожу, мышцы, почки, желудочно-кишечный тракт и суставы. Без лечения заболевание может быть смертельным.

Возможные осложнения включают:

1. Повреждение периферических нервов.

2. Кожный зуд, изъязвление и присоединение инфекции.

3. Воспаление околосердечной оболочки (перикарда), сердечной мышцы (миокардит), а также сердечные приступы и развитие сердечной недостаточности.

4. Воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит) с постепенной потерей фильтрующей способности почек, что ведет к почечной недостаточности.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Системный эозинофильный васкулит представляет собой аутоиммунную реакцию организма, в результате которой начинает развиваться воспаление стенок венул и артериол. В итоге эти мельчайшие артерии и вены приобретают повышенную ломкость.

Пространство вокруг сосудов наполняется разновидностью белых кровяных телец (лейкоцитов) – эозонофилами, что приводит к образованию гранулем.

Они оседают на стенках венул и артериол, поражая эпителиальные ткани. Этот процесс сопровождается аллергическими реакциями, вирусными и бактериальными инфекциями.

Хотя этот вид васкулита является патологией редкой, он всегда сопровождается острым течением. Человек при этом страдает от симптомов выраженной интоксикации организма.

Клиническая картина

Патогенез

Синдром Черджа-Стросс по гистологической картине напоминает периартериит узелковый, с поражением не только мелких и средних артерий, но и с вовлечением в патологический процесс венул, каппиляров и вен.

Гранулемы образуются в стенках сосудов, а не только в периваскулярных тканях. Не исключено поражение любого органа, с преобладанием патологий легочной системы.

Нередко страдают почки и сердце, ЖКТ, кожные покровы и периферические нервы. Часто эозинофильный синдром сочетается с бронхиальной астмой и сопровождается выраженными аллергическими проявлениями.

Все это указывает на то, что ведущей причиной развития заболевания являются иммунологические нарушения.

Симптомы

Симптомы поражения легочной ткани всегда являются превалирующими при васкулите эозинофильного типа. Больной страдает от приступов бронхиальной астмы, на снимках выявляются затемнения в легких с быстрым переходом в летучие легочные инфильтраты.

Течение заболевания пофазное:

Фаза продромального периода	Ее длительность может достигать 30 лет. Она сопровождается различными аллергическими проявлениями: ринитом, поллинозом, астмой.
Вторая фаза	У больного наблюдается повышение уровня эозинофилов в крови и тканях. Этот процесс сопровождается развитием эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, а также синдромом Лефлера.
Третья фаза	Характеризуется подавляющей симптоматикой системного васкулита.

Повышенная активность бронхов – вот основное проявление болезни. Кроме того, пациенты страдают от нарушения работы ЖКТ, от поражений сердечной мышцы, от кожных патологий.

Симптомы со стороны кожного покрова наблюдаются у 70% больных:

• узелковые образования (кожные и подкожные);
• сыпь геморрагического типа;
• крапивница;
• эритрема;
• некрозы дермы;
• сетчатое ливедо.

Поражения мочевыводящей системы наблюдаются не так часто, они не имеют злокачественного течения. До 50% больных страдают от повышения артериального давления, что связано с очаговым нефритом.

Некротизирующий гломерулонефрит обнаруживается у пациентов с выявленными антинейтрофильными плазматическими антителами.

Непрогрессирующий артрит с поражением мелких и крупных суставов наблюдается у 50% заболевших. Миалигии и миозит встречаются достаточно редко.

О причинах возникновения криоглобулинемического васкулита мы расскажем вот тут.

Диагностика

Эозинофильный васкулит можно диагностировать по следующим критериям:

• потеря массы тела, лихорадочное состояние;
• женский пол;
• наличие бронхиальной астмы в анамнезе или во время выполнения осмотра;
• гломерулонефрит течение которого замедлено;
• полиневрит;
• миалгии;
• абдоминалгии;
• коронариит;
• эозинофилия;
• выявление антител к цитоплазме нейтрофилов в крови.

Последний диагностический критерий в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией дает врачам основание предположить именно эозинофильный синдром, а не узелковый полиартериит.

У 97% больных выявляется эозинофилия на всех этапах развития заболевания. Однако при ее отсутствии исключать васкулит по эозинофильному типу нельзя.

Еще один характерный диагностический критерий – выявление антител к миелопероксидазе. Кроме того, лабораторные анализы крови могут выявить лейкоцитоз, нормоцитарную анемию, ускорение СОЭ, рост числа СРБ.

Критерии диагностики болезни Чарга-Стросс

Важно отличать эозинофильный синдром от:

• узелкового полиартериита;
• хронической эозинофильной пневмонии;
• гранулематоза Вегенера;
• идиопатического гиперэозинофильного синдрома.

Главные отличия васкулита от полиартериита – это астма, легочные поражения и гломерулонефрит некротического типа. Для узелкового полиартериита в большей степени характерно формирование микроаневризм.

Позволяют дифференцировать гиперэозинофильный синдром от синдрома Черджа-Стресс высокий уровень эозинофилов, отсутствие признаков аллергических реакций и астмы, отсутствие реакции на проводимую терапию.

Выполнение биопсии позволяет уточнить диагноз. По ее результатам будет обнаружено характерное для васкулита эозинофильного типа гранулематозное воспаление сосудов и инфильтрация тканей эозинофилами.

Лечение эозинофильного васкулита

Выживаемость на протяжении 5 лет более чем 50% пациентов дает терапия глюкокортикоидами. Дозировка зависит от тяжести течения болезни (от 40 до 60 мг в сутки), курс составляет несколько недель. Постепенно количество принимаемого лекарства снижается.

Полная отмена приема лекарственных средств возможна не ранее, чем через год после начала терапии. Это позволяет добиться стойкого клинического эффекта. Часто требуется прием высоких доз препарата.

Если преднизолон не дает желаемого эффекта, его заменяют на циклофосфамид, хлорбутин или азатиоприн.

Иногда заболевание характеризуется легким течением, а ремиссии удается добиться быстро, спустя непродолжительное время приема препаратов

Симптомы церебрального васкулита перечислены здесь.

Можно ли навсегда избавиться от кожного васкулита — ответ по ссылке.

Прогнозы

Если терапия отсутствует – прогноз неблагоприятный. В течение пяти лет выживают не более 25% больных. Смерть наступает преимущественно от поражения сердца и легких.