Эозинофилия миалгия что это

Фундаментальной особенностью мышечной ткани по сравнению с другими тканями организма является:

Во-первых, большая чувствительность ее к действию повреждающих факторов, поэтому при самых разнообразных по характеру процессах, даже при отсутствии клинических симптомов поражения мышц, можно обнаружить изменения на гистологическом уровне.

Во-вторых, мышечная ткань обладает ограниченными возможностями ответов на различные воздействия. Поэтому морфологические изменения, вызванные гипоксией, электролитными сдвигами, возникающими при инфекционных процессах или токсических состояниях, могут быть схожими. С этим связано клиническое однообразие семиотики мышечного поражения (миалгии, слабость), являющегося следствием целого ряда самых разнообразных в сущности причин.

В-третьих, особенностью мышечной ткани является особо тесные взаимоотношения ее с нервной системой. Эти особенности мышечной системы и обуславливают клинический полиморфизм миалгий, особую их связь с поражением нервной системы как центральной, так и периферической.

Миалгический синдром, развивающийся на фоне эозинофилии, является ведущим проявлением, так называемых эозинофильных миозитов. Термин используется для характеристики четырех отдельных клинических синдромов, связанных, однако, общими патофизиологическими механизмами развития: (1) эозинофильный фасцит ; (2) эозинофильный мономиозит ; (3) эоинофильный полимиозит ; (4) синдром эозинофилии-миалгии .

Эозинофильный фасцит описан впервые Шульманом в 1974 году как заболевание со склероподобными изменениями кожи, контрактурами коленных суставов, сочетающихся с гиперглобулинемией, повышением СОЭ и эозинофилией. Гистологические изменения напоминают склеродермию. Заболевание чаще встречается у мужчин (2:1). Симптомы заболевания проявляются в возрасте 30-60 лет, часто этому предшествует тяжелая физическая нагрузка. Первыми признаками являются лихорадка и миалгии, затем возникают диффузная слабость и ограничение движений в крупных суставах. В периферической крови характерна значительная эозинофилия. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики. Эффект от кортикостероидов удовлетворительный.

Эозинофильный мономиозит характеризуется болезненным уплотнением икроножной мышцы или, реже, любой другой мышцы, что является кардинальным отличием этой формы. Биопсия показывает воспалительный некроз и отек интерстициальных тканей. Эозинофилия - также постоянный признак этой формы. Отмечается хороший ответ на кортикостероидную терапию.

Эозинофильный полимиозит описан Layzer и соавт. как третья форма эозинофильный миалгий, которая рассматривается как подострый вариант полимиозита. Заболевание возникает в более молодом возрасте, вовлекая преимущественно проксимальные группы мышц, вызывая слабость и боли в них, развивающиеся в течение нескольких недель. Мышцы уплотнены и болезненны. Для этой формы характерны и другие симптомы полимиозита, однако воспалительная инфильтрация мышц преимущественно эозинофильная. Системные проявления могут носить разнообразный характер: выраженная эозинофилия, поражение сердца, сосудистые расстройства (феномен Рейно, геморрагический синдром), нарушения мозгового кровообращения, анемия, периферические невропатии и гаммаглобулинемия.

Синдром эозинофилии-миалгии – наиболее хорошо известная и клинически изученная форма. Начиная с 1980 года, опубликовано несколько описаний спорадических случаев заболевания, характеризующихся эозинофилией и миалгиями у больных, лечившихся L-триптофаном в качестве седативного средства. Предполагается, что причиной заболевания является не сам препарат, а возможно, пока не идентифицированный его загрязнитель. После первых работ появилась серия публикаций, посвященных изучению частоты равития этого синдрома. В 1981 году в Мадриде было зафиксировано массовое поражение около 20 000 человек, предположительно употреблявших загрязненное растительное масло, содержащее анилин (анилин схож по структуре с антраниловой кислотой, применяемой для получения триптофана).

Синдром чаще встречается у женщин, начало заболевания, как правило, острое, с симптомов слабости, лихорадки и выраженной эозинофилии (более 1000/мм3). мышечные боли, напряжение, крампи, слабость, парестезии конечностей и индуральный отек кожи – наиболее важные и постоянные признаки заболевания. при этой форме заболевания миалгии носят жесткий характер. В некоторых случаях патологический процесс вовлекаются бульбарные мышцы и периферические нервы. Электромиографически в этих случаях можно выявить признаки поражения мышц или периферических нервов. При биопсии обнаруживаются воспалительные изменения, резко выраженные в коже и в меньшей степени – в мышцах.

Следует отметить, что кожные симптомы и эозинофилия хорошо поддаются кортикостероидной терапии и другими иммуносупрессивными средствами, в то время как на проявления других симптомов указанные препараты не оказывают видимого эффекта.

Диагностически значимыми для выявления синдрома эозинофилии-миалгии являются анамнестические сведения о приеме L-триптофана, предшествующем появлению основных симптомов, и отчетливый регресс симптоматики после отмены приема соответствующих препаратов.

Триптофан продавали в США с 1974 г. без рецепта в качестве пищевой добавки. Он служил популярным средством от бессонницы, предменструального синдрома, депрессии и похудания. Средняя его дозировка варьировала от 1 до 5 г/сут. Для сравнения: одно блюдо из мяса, птицы, рыбы и некоторые типы сыров содержат более 200 мг триптофана.

а) История синдрома эозинофильной миалгии. В 1974 г. был впервые описан диффузный фасциит с эозинофилией. У некоторых пациентов синдром эозинофильной миалгии наблюдался еще до 1989 г..

В октябре 1989 г. были описаны 3 случая необъяснимого острого недомогания, характеризующегося интенсивной миалгией и эозинофилией. Впоследствии эта болезнь, названная синдромом эозинофильной миалгии, приняла масштабы общенациональной эпидемии.

Контролирумые исследования подтвердили несомненную эпидемиологическую корреляцию между ее возникновением и потреблением продуктов, содержащих L-триптофан. Несмотря на прекращение приема этой аминокислоты, у значительной части пациентов болезнь прогрессировала с преобладанием кожной и нервно-мышечной симптоматики.

К августу 1992 г. центры борьбы с болезнями (ЦББ) зарегистрировали 1571 случай синдрома эозинофильной миалгии и предположили, что его реальная распространенность намного выше. Среди обследованных пациентов у 85 % симптомы появились с июля 1989 г. по февраль 1990 г. '/з больных нуждались в госпитализации, а 38 человек скончались от неврологических, кардиологических и легочных осложнений, а также вторичных инфекций, связываемых с синдромом эозинофильной миалгии.

Применяемые ЦББ диагностические критерии этого синдрома перечислены ниже.

Диагностические критерии синдрома эозинофильной миалгии применяемые центрами по борьбе с болезнями:
1. Количество эозинофилов не ниже 1000/мл
2. Генерализованная миалгия, достаточно тяжелая, чтобы мешать пациенту заниматься повседневными делами
3. Плюс 1 или несколько следующих признаков:
а) исключение трихинеллеза с помощью серологических анализов, проведенных по истечении адекватного интервала после появления симптомов (больше не нужны);
б) в мышечных биоптатах не обнаружено личинок трихинелл, зато присутствуют воспалительные эозинофильные инфильтраты;
в) отсутствие инфекции или опухоли, которые могли бы объяснять эозинофилию или генерализованную миалгию.

При эозинофильной миалгии наблюдались лейкоцитоз, тромбоцитоз, эозинофилия, слабая базофилия и отсутствие окрашивания нейтрофилов на щелочную фос-фатазу, что наводит на мысль о хроническом миелолей-козе [4\.

Клинические стадии синдрома эозинофильной миалгии приведены в таблице выше.

Спустя 11—24 мес после начала заболевания большинство субъективных симптомов и физикальных признаков этого синдрома у основной массы пациентов исчезает или ослабляется. У 32 % больных отмечено ухудшение когнитивной функции. На острой стадии синдрома помогал преднизон, однако на более поздних этапах никакой метод лечения не дает однозначно положительных результатов.

б) Беременность. При дифференциальной диагностике эозинофилии у беременных следует учитывать гиперчувствительность к медикаментам, включая L-триптофан, или их токсичность. Эта патология может привести к эозинофилии и у новорожденных. У одной пациентки, принимавшей ежедневно 2 таблетки L-триптофана (по 500 мг) с четвертого месяца беременности до ее конца, в срок родился живой ребенок с эозинофилией и отсутствием каких-либо иных серьезных симптомов.

в) Пик "Е". При анализе партий L-триптофана, связанных со случаями синдрома эозинофильной миалгии, наиболее характерен один пик, выявляемый методом жидкостной хроматографии высокого разрешения. Примесь, соответствующая этому "пику Е", была выделена, очищена и оказалась 1,1-этилиден-бис[триптофаном], новой для науки аминокислотой, образованной двумя молекулами L-триптофана, соединенными в димер этилиденовым мостиком между двумя азотными атомами индольных ядер.

Возможно, этот продукт вызывает патогенез СЭМ посредством механизма с участием интерлейкина5.

До 5 % случаев СЭМ не удалось однозначно связать с продуктом фирмы Showa Denka. По крайней мере у 10 человек СЭМ-подобный синдром развивался в присутствии L-5-гидрокситриптофана, близкого к триптофану вещества, образуемого растениями.

г) Пик УФ-5 (ФАА). В 1991 г. японские исследователи сообщили об открытии второй следовой примеси в партиях L-триптофана, названной пиком УФ-5. Мауепо и соавт. обнаружили пик УФ-5-3, соответствующий (фениламин)аланину (ФАА). Существует структурное сходство между ФАА и 3-фениламино-1,2-пропандиолом — примесью, выявленной в подозрительном рапсовом масле из Испании и выделенной из проб масла, потреблявшегося лицами, у которых развился СТМ.
Это повышает вероятность того, что у синдрома эозинофильной миалгии (СЭМ) и синдрома токсичного масла (СТМ) общий этиологический индуктор.

д) Лечение отравления L-триптофаном и синдрома эозинофильной миалгии. У отдельных пациентов симптоматика постепенно спонтанно улучшается. Применение кортикостероидов приводило к вызывающему споры возврату количества эозинофилов к норме и к некоторому клиническому облегчению легочных симптомов.

Для ограниченного числа пациентов в тяжелом состоянии использованы плазмаферез, метотрексат и гидроксихлорохин внутривенно, однако выводов относительно эффективности этих мер сделать пока нельзя. Нестероидные противовоспалительные средства (циклоспорин, азатиоприн, пеницилламин) и стероиды не приводили к долговременному улучшению симптоматики. Преднизон (10—100 мг/сут) облегчает миалгию, легочные и кожные симптомы у некоторых пациентов.

При снижении дозы этого средства или его отмене миалгия может обостриться. В ряде случаев мышечные спазмы удавалось облегчить ципрогептадином.

Редкая патология, возникающая при приеме некоторых фармпрепаратов, содержащих аминокислоту триптофана, при которой поражаются легкие, мышцы, суставы и фасции. Недуг проявляется кашлем, затруднениями дыхания, повышенной утомляемостью, миалгией, неврологическими нарушениями и воспалением суставов. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять рентгенографию органов грудной клетки, общий анализ крови, биопсию легкого, биопсию мышечный тканей, гистологическое исследование. В первую очередь врачи исключают препараты либо продукты, которые содержат бета-индолил-альфа-аминопропионовую кислоту. Недуг лечат кортикостероидами. При своевременной диагностики и адекватной терапии прогноз благоприятный. При длительном течении возможно развитие склеротических процессов в легких.

Причины синдрома эозинофилии-миалгии

Заболевание образуется на фоне употребления некоторых фармацевтических препаратов или продуктов, которые содержат триптофан. В некоторых случаях организм реагирует на них аллергическими процессами, при которых поражаются легкие, резко увеличивается концентрация эозинофилов в крови, а также возникает болезненность в мышцах.

Симптомы синдрома эозинофилии-миалгии

Первые признаки болезни могут появиться как через несколько суток, так и через 3-5 месяцев, после начала употребления бета-индолил-альфа-аминопропионовой кислоты. На начальных этапах патология проявляется повышенной утомляемостью и разбитостью. Со временем возникают выраженные болевые ощущения в мышечных тканях, которые усиливаются во время движений. Характерна мышечная слабость. Если в патологический процесс вовлекается миокард, отмечаются дискомфортные ощущения в грудной клетке. У большинства пациентов поражается дыхательная система. В таких случаях отмечаются кашель, хрипы во время дыхания, одышка. Может усиливаться сухой кашель. Часто на кистях и стопах отекает подкожная жировая клетчатка. Наблюдаются цианоз и бледность кожных покровов. Заболевание может осложняться ревматоидным полиартритом, миокардитом, гидроперикардитом и дыхательной недостаточностью. Возможен летальный исход.

Диагностика синдрома эозинофилии-миалгии

Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и выписывает направления на дополнительные лабораторные и инструментальные обследования. В рамках диагностики могут выполнять рентгенографию органов грудной клетки, общий анализ крови, биопсию легкого, биопсию мышечный тканей, гистологическое исследование. Недуг дифференцируют от инфекционно-воспалительных поражений легких (бронхита, пневмонии), системных аутоиммунных заболеваний (ревматизма, полиартрита), а также болезней сердца. Одними из основных диагностических критериев являются прием препаратов, содержащих триптофан, и отсутствие инфекционных маркеров в анализе крови.

Лечение синдрома эозинофилии-миалгии

В первую очередь врачи исключают препараты либо продукты, которые содержат бета-индолил-альфа-аминопропионовую кислоту. Выраженность симптомов снижают кортикостероидными средствами, обладающими сильным противовоспалительным эффектом. В зависимости от клинической картины, схему и продолжительность их употребления корректируют. В большинстве случаев признаки недуга исчезают спустя несколько суток, однако иногда они могут сохраняться в течение 14-21 дня. Симптоматическую терапию назначают редко. Чтобы купировать сильный кашель, применяют муколитики. Для устранения отеков используют диуретические средства. Как правило, антигистаминные препараты не назначают. Медикаментозную схему могут дополнять поливитаминными комплексами.

Профилактика синдрома эозинофилии-миалгии

Специфические методы профилактики не разработаны. Рекомендовано отказаться от приема препаратов и продуктов, которые содержат триптофан. При появлении кашля, одышки и болей в мышечных тканях необходимо обратиться за медицинской помощью.

Общие сведения

Эозинофилия диагностируется у больного в том случае, если у него при лабораторном анализе определяется абсолютное или относительное повышение количества эозинофилов в крови. Эозинофилия определяется, если в периферической крови количество эозинофилов превышает 500/мкл. Это состояние является маркером патологических изменений в организме, оно характерно для очень большого количества болезней. Очень часто подобное явление отмечается при паразитарной инфекции, а также при аллергических проявлениях.

Гиперэозинофильный синдром – это состояние, при котором отмечается эозинофилия периферической крови и при этом отмечается поражение или дисфункция систем органов. Гиперэозинофильный синдром характеризуется эозинофилией у людей без паразитарных, аллергических проявлений или других причин эозинофилии.

О том, почему проявляется эозинофилия и как действовать, если было диагностировано такое состояние, речь пойдет в этой статье.

Патогенез

Эозинофилы – это клетки в тканях организма. Эозинофилия (повышение эозинофилов) характеризуется как иммунный ответ. Но степень эозинофилии периферической крови не всегда может точно предсказать риск повреждения органа. Если количество эозинофилов высокое, не всегда речь идет о повреждении органа-мишени, и если их количество низкое, то повреждения не могут быть исключены. Несмотря на то, что эозинофилия развивается при многих болезнях и инфекциях, функция эозинофилов до конца неизвестна. Цитокины, стимулирующие продукцию эозинофилов, вырабатывают в основном лимфоциты. Их продукцию могут вызывать определенные инфекции или аллергические проявления.

При паразитарных инфекциях эозинофилия проявляется ввиду стимуляции Т-хелперами. Как правило, такой ответ отмечается после инфильтрации паразитом ткани и контакта с иммунологической эффекторной клеткой. При ответе T-хелпера производится интерлейкин 4 (IL-4), в свою очередь, стимулирующий продукцию IgE и рост количества эозинофилов. Также продуцируется IL-5, стимулирующий активную выработку эозинофилов, их выход из костного мозга и активацию.

Уменьшение эозинофилов крови может происходить под воздействием вирусных и бактериальных инфекций, лихорадки.

Органы-мишени эозинофилов – легкие, ЖКТ, кожа. Но при повышенном количестве этих клеток может также отмечаться повреждение сердечной и нервной систем.

Эозинофилы модулируют реакции гиперчувствительности немедленного типа путем распада или инактивации медиаторов, которые высвобождают гистамин, лейкотриены, лизофосфолипиды и гепарин. В кровотоке эозинофилы живут 6-12 часов, большая их часть находится в тканях организма.

Норма эозинофилов в крови в процентном соотношении составляет не более 5%. Однако то, что эозинофилы повышены, определяется не только на основании процента этих клеток. Это относительное число, и оно меняется зависимо от количества лейкоцитов, относительных процентов лимфоцитов, нейтрофилов и других показателей.

Обозначение в анализе крови — EOS (эозинофилы). Содержание этих клеток в крови не зависит ни от пола, ни от возраста. Поэтому тем, кто ищет таблицу нормы эозинофилов в крови у женщин по возрасту, следует учесть, что и у женщин, и у мужчин в процентном соотношении нормой является 1-5% эозинофилов от общего количества лейкоцитов. Если перевести проценты в абсолютные цифры, то нормальным является показатель 120-350 эозинофилов на миллилитр крови. Если процент эозинофилов в крови повышен или он намного ниже нормы, речь идет о развитии патологических процессов в организме.

Если речь идет об определении этих показателей у ребенка до 5 лет, то он может быть выше на 1-2%. Нормальное значение абсолютных значений этого показателя для детей — 0,07–0,65 х 10^9/мл. Но, чтобы разобраться, что это значит — эозинофилы выше нормы, необходимо учесть оба показателя. Так, если увеличивается только относительное их содержание, это может быть связано с уменьшением доли других компонентов лейкоцитарной формулы. Абсолютные показатели будут при этом в норме.

Если оба показателя превышают норму, это является свидетельством истинного повышения уровня эозинофилов в крови.

В случае если эозинофилы понижены или эозинофилы 0, это может свидетельствовать о тяжелой гнойной инфекции, отравлении тяжелыми металлами. В таком случае, что это значит, покажут дальнейшие исследования.

В отличие от норм у взрослого человека, у ребенка до 5 лет эозинофилы 1-6% — это нормальный показатель. У ребенка до 2 лет нормой являются эозинофилы 1-7%. Более высокие результаты уже свидетельствуют о наличии определенных отклонений. Если анализ показывает эозинофилы 8% у взрослого человека или у ребенка, это уже свидетельствует об отклонении от нормы. В случае если определяются эозинофилы 10% у ребенка или взрослого, речь уже идет об умеренной эозинофилии.

Тем не менее, при обработке анализов с повышенными эозинофилами важно также учитывать суточные колебания. Так, утром и вечером этот показатель увеличивается.

Классификация

В зависимости от тяжести процесса эозинофилия периферической крови подразделяется на такие разновидности:

легкая (показатель 500-1500 эоз/микролитр);
средняя (1500-5000 эоз/микролитр);
тяжелая (больше 5000 эоз/микролитр).

В зависимости от причин проявления патологии:

Первичная — клональная пролиферация эозинофилов, происходящая при гематологических патологиях. Подобное явление характерно для лейкозов и миелопролиферативных заболеваний.
Вторичная – спровоцирована рядом негематологических расстройств.
Идиопатическая – причины такого явления до сих пор неизвестны.
Гиперэозинофилия — состояние, когда число эозинофилов больше 1500 эоз/микролитр.

Причины эозинофилии

Причины повышения эозинофилов у взрослого и у детей могут быть связаны с целым рядом заболеваний и проявлений. В частности, эозинофилия возникает при таких заболеваниях:

Бронхиальная астма, аллергический ринит — причины эозинофилии у детей часто связаны с аллергическими проявлениями. Разнообразные аллергические реакции вызывают повышение эозинофилов. Эозинофильная пневмония – состояние, при котором проявляется эозинофильный инфильтрат легкого. Развивается как ответ организма на влияние аллергена. Аллергическую природу имеют и некоторые болезни ЖКТ — эозинофильный эзофагит, эозинофильные желудочно-кишечные расстройства. При таких проявлениях также отмечается эозинофилия.
Миелопролиферативные нарушения, неоластические процессы – в таком случае отмечается тяжелая эозинофилия (показатель ≥100,000 эоз/микролитр). Подобное отмечается при остром и хроническом эозинофильном лейкозе, клеточной лимфоме, остром лимфобластном лейкозе, опухолевых процессах и др. Хронический миелолейкоз — характерно увеличенное количество эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация).
Паразитарные инфекции – иногда, если у человека повышенные эозинофилы в крови, это значит, что произошло заражение паразитами. Часто причиной повышения эозинофилов является заражение гельминтами. Ряд паразитов распространен только в отдельных географических областях. Причиной такого явления могут быть: стронгилоидоз, токсокароз, нематодоз, трихинеллез и др. Иногда сложно ответить на вопрос, почему повышаются эозинофилы, так как эти инфекционные процессы протекают бессимптомно.
Негельминтные паразиты и другие инфекции — причины повышения эозинофилов в крови у ребенка и взрослого могут быть связаны с заражением протозийными паразитами, чесоточным клещом, грибковыми инфекциями.
Инфекционные болезни – как подтверждает доктор Комаровский и другие педиатры, эозинофилия возможна при инфекционных заболеваниях. Это скарлатина, ветрянка, корь, туберкулези другие болезни легких. Схема лечения таких заболеваний может включать Полиоксидоний и другие иммуностимуляторы. Однако при многих бактериальных и вирусных инфекциях количество ацидофильных гранулоцитов может уменьшаться. Отсутствуют доказательства связи эозинофилии и токсоплазмы, туберкулеза, бартонеллеза, стрептококковой инфекции.
Ретровирусные инфекции — ВИЧ.
При применении некоторых лекарственных средств может отмечаться лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами (DRESS). Эта реакция является потенциально опасной для жизни.
Атопический дерматит.
Надпочечниковая недостаточность, особенно в острой форме.
Болезни соединительной ткани — эозинофильный гранулематоз с поливаскулитом, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
Другие заболевания — герпетиформный дерматит, раздражение слизистых оболочек, саркоидоз, реакция отторжения трансплантанта.

Симптомы

Если повышены эозинофилы у взрослого или ребенка, симптомы этого состояния обуславливаются болезнью, которая привела к тому, что норма эозинофилов была нарушена.

Если причины эозинофилии связаны с аллергическими и кожными болезнями, больного беспокоит зуд, покраснение, сухость кожи. Возможно также мокнутие, появление язв и волдырей, отслоение эпидермиса.
Если эозинофилы в крови у взрослого повышены в связи с аутоиммунными и реактивными болезнями, может отмечаться анемия, повышение температуры тела, снижение веса, фиброз легких, увеличение селезенки и печени, боль в суставах, сердечная недостаточность, воспаление вен.
В случае глистных инвазий увеличиваются и болят лимфатические узлы, также увеличивается селезенка и печень, отмечаются признаки общей интоксикации – тошнота, головные боли, миалгии, слабость.
При легочных инфильтратах с эозинофильным синдромом отмечается целый спектр проявлений. Для состояния характерна эозинофилия периферической крови. При эозинофильной пневмонии отмечается лихорадка, кашель, ночная потливость, потеря веса, одышка, плевральная боль. Состояние может быть как острым, так и хроническим. При остром процессе развивается дыхательная недостаточность, при которой требуется искусственная вентиляция.
При эозинофильной реакции на лекарственные средства вероятно проявление разных синдромов. Это может быть холестатическая желтуха, сывороточная болезнь, интерстициальный нефрит, иммунобластная лимфаденопатия и др. Реакция на лекарства при эозинофилии и системные симптомы случается редко. При этом может отмечаться сыпь, атипичный лимфоцитоз, лимфаденопатия и др.

Анализы и диагностика

Так как существует очень большой список причин, по которым у человека увеличивается количество эозинофилов, в процессе диагностики врачу требуется подробно изучить историю болезни и провести осмотр пациента. Прежде всего, врач проводит опрос и анализирует вероятность наиболее распространенных причин – аллергических реакций, неопластических осложнений, инфекционных заболеваний. Специалист должен выяснить, какие лекарства принимал человек, проявлялись ли у него системные симптомы.

Анализ крови на эозинофилы проводится в рамках общего исследования крови. Биохимический анализ крови проводят, чтобы более точно определить состояние организма.

При необходимости определяется эозинофильний катионный белок — неинвазивный маркер эозинофильного воспаления при аллергических болезнях и других состояниях. Говоря о том, что показывает эозинофильный катионный белок, следует учесть, что содержание ECP прямо пропорционально количеству эозинофилов.

Еще один показатель — катионный протеин эозинофилов (ЕСР) позволяет определить степень выраженности эозинофильного воспаления.

Если эозинофилия подтверждается, проводят дополнительные исследования:

Мазок из носа на эозинофилы (риноцитограмма) — проводится с целью исключения аллергической природы болезни. Мазок из носа целесообразно проводить при подозрении на аллергический ринит.
Исследование кала на наличие яиц глистов и паразитов. Может потребоваться повторный анализ, а также исследование на наличие других паразитов.
Другие исследования — чтобы выяснить причину состояния, проводят обследование сердца, кожи, нервной и дыхательной системы. Может потребоваться проведение анализа мочи, рентгена грудной клетки, функциональные анализы печени и др.

Лечение

Лечение состояния проводят в зависимости от диагностированной болезни. В случае, если эозинофилия была спровоцирована лекарствами, необходимо прекратить их прием.

Легочная эозинофилия — это группа заболеваний, для которых характерны эозинофилия и ограниченные затемнения на рентгенограммах грудной клетки. Данный раздел посвящен клинической картине, диагностике и лечению острой и хронической эозинофильной пневмонии, тропической легочной эозинофилии, синдрома Черджа—Строс, узелкового периартериита и синдрома эозинофилии—миалгии. В эту группу заболеваний входит также аллергический бронхолегочный аспергиллез.

а. Клиническая картина. Заболевание протекает бессимптомно или сопровождается легким кашлем, одышкой, незначительной лихорадкой, миалгией. Причины острой эозинофильной пневмонии неизвестны, возможно, она обусловлена аллергическими реакциями, вызванными лекарственными средствами (например, аминосалициловой кислотой, сульфаниламидами, хлорпропамидом, нитрофурантоином), соединениями никеля или гельминтами (например, Ascaris spp. , Strongyloides spp. ). Тщательно собранный анамнез позволяет выяснить причину заболевания и подтвердить диагноз. В некоторых случаях, однако, это не удается.

б. Лабораторные и инструментальные исследования. Эозинофилы обычно составляют 10—30% общего числа лейкоцитов. На рентгенограммах грудной клетки выявляются быстро исчезающие ограниченные затемнения (летучие инфильтраты). Обычно они расположены субплеврально. В кале могут обнаруживаться яйца гельминтов — Ascaris spp. или Strongyloides spp. Иногда для подтверждения диагноза требуется биопсия легкого. При этом обнаруживается интерстициальное воспаление, инфильтрация эозинофилами без признаков некроза или васкулита.

в. Диагностика. Патогномоничные признаки отсутствуют. Состояние больных обычно удовлетворительное. Наблюдаются эозинофилия, на рентгенограммах грудной клетки — быстро исчезающие ограниченные затемнения. Указания на контакт с перечисленными аллергенами помогают в диагностике.

г. Лечение и прогноз. Заболевание проходит самостоятельно в течение месяца и, как правило, не требует лечения. Достаточно устранить причину заболевания — отменить препарат, который его вызвал, или назначить антигельминтные средства. В тяжелых случаях назначают короткий курс лечения преднизоном. Прогноз благоприятный, обычно наступает полное выздоровление.

а. Клиническая картина. Чаще болеют женщины. К типичным проявлениям относятся лихорадка, потливость, похудание, кашель, одышка, свистящее дыхание. Все симптомы обычно достаточно выражены и сохраняются не менее месяца. В анамнезе у трети больных есть указания на атопические заболевания. Иногда им ошибочно ставят диагноз бронхиальной астмы и безуспешно лечат бронходилататорами. Хроническая эозинофильная пневмония может быть вызвана теми же причинами, что и острая, однако установить причину заболевания в каждом конкретном случае обычно не удается.

б. Лабораторные и инструментальные исследования. У 70% больных выявляется эозинофилия, эозинофилы обычно составляют 20—40% общего числа лейкоцитов. На рентгенограммах грудной клетки определяются двусторонние ограниченные затемнения в виде крыльев бабочки. Они расположены по периферии легочных полей, субплеврально, определить долю или сегмент, в которых они локализуются, обычно невозможно. Со временем затемнения становятся более выраженными. Иногда затемнения исчезают, но затем вновь появляются на том же месте. Более четко изменения в легких видны при КТ . При исследовании функции внешнего дыхания определяются рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности легких. При биопсии в альвеолах и интерстициальной ткани обнаруживаются эозинофилы, лимфоциты и макрофаги, иногда выявляются гранулемы, абсцессы, содержащие эозинофилы, и васкулит с поражением мелких сосудов.

в. Диагностика. У 75% больных диагноз можно поставить на основании клинической картины и рентгенографии грудной клетки. Иногда для постановки диагноза достаточно только рентгенологических данных. Выраженная эозинофилия крови подтверждает диагноз, однако у трети больных этот симптом отсутствует. В редких случаях, когда рентгенография и КТ грудной клетки не выявляют типичных изменений, производят биопсию легкого.

г. Лечение и прогноз. Лечение начинают как можно раньше. Назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь (детям — 1—2 мг/кг/сут). Дозу затем постепенно снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Улучшение клинической и рентгенологической картины наблюдается уже через несколько суток лечения преднизоном. Следует помнить, что при быстром снижении дозы препарата возможно обострение. Оптимальная продолжительность лечения неизвестна, в тяжелых случаях лечение кортикостероидами проводят длительно. При бронхоспазме назначают ингаляционные кортикостероиды. Прогноз благоприятный.

а. Клиническая картина. Тропическая легочная эозинофилия возникает при заражении филяриями Wuchereria bancrofti и Brugia malayi. Постепенно появляются сухой кашель, одышка и свистящее дыхание, особенно выраженные по ночам, а также недомогание, потеря аппетита и похудание. Заболевают обычно лица в возрасте 20—40 лет, мужчины болеют в 4 раза чаще, чем женщины. При обострении в легких выслушиваются сухие и влажные хрипы. У детей, в отличие от взрослых, часто увеличиваются лимфоузлы и печень.

б. Лабораторные и инструментальные исследования. В течение нескольких недель сохраняется выраженная эозинофилия — абсолютное число эозинофилов составляет более 3000 мкл –1 , относительное — более 20—50%. Уровень IgE в сыворотке превышает 1000 МЕ/мл. В сыворотке и жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, выявляются антитела к филяриям. В ткани легкого обнаруживаются микрофилярии, в крови они отсутствуют. На рентгенограммах грудной клетки видны усиление легочного рисунка и множественные очаговые тени 1—3 мм в диаметре. При исследовании функции внешнего дыхания выявляются рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности легких, а у 25—30% больных — и обструктивные нарушения дыхания. При биопсии легкого выявляется картина бронхопневмонии с эозинофильными инфильтратами, в интерстициальной ткани обнаруживаются гранулемы с некрозом в центре, в некоторых из них — погибшие микрофилярии.

в. Диагностика. Диагноз у больных, долгое время находившихся в районах с широким распространением филяриатозов, ставится на основании клинической картины. Важную роль в диагностике заболевания играют характерные рентгенологические изменения, выраженная эозинофилия и повышение уровня IgE в сыворотке. Быстрое улучшение при лечении антигельминтными средствами подтверждает диагноз тропической легочной эозинофилии. Высокий титр антител к филяриям — характерный, но не патогномоничный признак данного заболевания.

г. Лечение и прогноз. Назначают диэтилкарбамазин, 6 мг/кг/сут внутрь в 3 приема в течение 3 нед. Эффект, как правило, наступает быстро и проявляется значительным улучшением функции внешнего дыхания. У 10—20% больных лечение малоэффективно. При рецидивах заболевания диэтилкарбамазин назначают повторно. У части больных, несмотря на лечение, заболевание прогрессирует и приводит к пневмосклерозу.

а. Клиническая картина. Синдром Черджа—Строс — заболевание из группы системных васкулитов. В анамнезе у большинства больных есть указания на бронхиальную астму. Заболевание обычно проявляется приступами бронхиальной астмы, синуситами и общими симптомами: лихорадкой, повышенной утомляемостью, похуданием. Характерна также моно- или полинейропатия. Поражаются сосуды кожи, сердца, ЦНС , почек. ХПН развивается редко. При узелковом периартериите, напротив, анамнестические указания на бронхиальную астму обычно отсутствуют. Поражение сосудов легких отмечается менее чем у 10% больных. Оно проявляется внезапными одышкой, свистящим дыханием, кашлем, кровохарканьем, болью в боку. Среди других проявлений узелкового периартериита следует подчеркнуть лихорадку, артериальную гипертонию, ХПН , сердечную недостаточность, нейропатию, миалгию, мышечную слабость, боль в животе.

б. Лабораторные и инструментальные исследования. При синдроме Черджа—Строс эозинофилия выявляется у 95% больных (при этом эозинофилы составляют более 10% общего числа лейкоцитов), а при узелковом периартериите — лишь у 20—30% больных. Оба заболевания сопровождаются анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ и уровня IgE в сыворотке, снижением концентрации компонентов комплемента, нарушением функции почек. На рентгенограммах грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. КТ с высоким разрешением позволяет обнаружить аневризмы легочной артерии. При биопсии легкого выявляются инфильтраты, содержащие эозинофилы, лимфоциты и моноциты, иногда гранулемы, содержащие эозинофилы. Для синдрома Черджа—Строс характерно поражение артерий и вен мелкого и среднего калибра, эозинофильная инфильтрация сосудистой стенки. При узелковом периартериите воспаление захватывает только артерии мелкого и среднего калибра.

в. Диагностика. Согласно критериям Американской ревматологической ассоциации, больным с бронхиальной астмой в анамнезе диагноз синдром Черджа—Строс ставят при наличии 4 или более из 6 перечисленных ниже признаков: 1) приступы бронхиальной астмы; 2) относительное число эозинофилов более 10% общего числа лейкоцитов; 3) моно- или полинейропатия; 4) быстро исчезающие ограниченные затемнения на рентгенограммах грудной клетки (летучие инфильтраты); 5) синусит; 6) скопление эозинофилов вокруг сосудов в биоптатах легкого. Для узелкового периартериита характерно одновременное поражение нескольких органов. Ангиография позволяет выявить вовлечение сосудов почек, печени и других органов брюшной полости. Для подтверждения диагноза обоих заболеваний необходима биопсия пораженного органа.

г. Лечение и прогноз. При обоих заболеваниях назначают кортикостероиды в высоких дозах, например преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь в течение 2 мес. По мере улучшения состояния дозу снижают. Одновременное назначение циклофосфамида, 2 мг/кг/сут внутрь, способствует более быстрому наступлению ремиссии и снижению риска рецидивов. Однако из-за высокого риска инфекционных осложнений препарат назначают только в тех случаях, когда лечение преднизоном неэффективно. Прогноз в целом неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 60—75%. При поражении нескольких органов прогрессирование происходит быстрее, в большинстве таких случаев смерть наступает в течение 3 мес с момента постановки диагноза.

а. Клиническая картина. Первое описание синдрома эозинофилии—миалгии относится к концу 80-х гг., когда была отмечена вспышка заболевания, проявлявшегося миалгией и выраженной эозинофилией. Синдром эозинофилии—миалгии — системное заболевание. Поражение легких наблюдается у 50—60% больных, рентгенологические изменения в легких — у 15—25%. Основные симптомы — кашель, одышка, свистящее дыхание, миалгия, повышенная утомляемость, слабость мышц, артралгия, отеки, восходящая полинейропатия. Во всех случаях развитию заболевания предшествует прием триптофана, содержащего токсичные примеси.

б. Лабораторные и инструментальные исследования. Число эозинофилов в крови превышает 1000 мкл –1 . При поражении легких наблюдается гипоксемия. Рентгенография и КТ грудной клетки выявляют сетчатое или сетчато-узелковое поражение и плевральный выпот. Во время физической нагрузки значительно снижается диффузионная способность легких и уменьшается легочный кровоток. При исследовании функции внешнего дыхания иногда определяются рестриктивные нарушения. В биоптатах пораженных органов обнаруживается инфильтрация тканей и мелких сосудов лимфоцитами, моноцитами и эозинофилами.

в. Диагноз ставят, если в анамнезе есть указания на миалгию, одышку и эозинофилию после приема триптофана.

г. Лечение и прогноз. Несмотря на то что в США триптофан снят с производства в 1990 г., это заболевание все же встречается. Прогноз благоприятный. У части больных прекращение приема триптофана и назначение кортикостероидов быстро приводит к улучшению, у других симптомы сохраняются дольше.

Б. Дифференциальная диагностика при легочной эозинофилии. Уточняют, не страдает ли больной бронхиальной астмой и не было ли у него в прошлом симптомов, характерных для легочной эозинофилии. При подозрении на острую эозинофильную пневмонию, тропическую легочную эозинофилию и синдром эозинофилии—миалгии исключают гельминтозы и выясняют, не применял ли больной лекарственные средства, которые могут приводить к этим заболеваниям. Среди инструментальных методов исследования особое значение имеют рентгенография грудной клетки, КТ и ангиография. Дифференциальную диагностику проводят с другими заболеваниями, сопровождающимися эозинофилией, — микобактериальной и грибковой инфекциями, бруцеллезом, лимфомами и коллагенозами.

В. Иммунологические исследования. Патогенез легочной эозинофилии окончательно не изучен. В последних исследованиях показано, что эозинофилия и повышение уровня IgE в сыворотке вторичны и обусловлены увеличением продукции интерлейкинов-4 и -5 T-хелперами. Эозинофилы в норме играют важную роль в защите от гельминтов, в патологии же они активно участвуют в воспалении и повреждении тканей. В гранулах эозинофилов содержатся белки, токсичные для разных типов клеток и способные активировать тучные клетки. Так, главный основный белок эозинофилов токсичен не только для гельминтов, но и для опухолевых клеток и эпителия бронхов, катионный белок эозинофилов и эозинофильный нейротоксин повреждают не только гельминтов, но и нейроны, а также активируют тучные клетки. При активации эозинофилов высвобождаются и другие медиаторы, например лейкотриены C₄ и D₄ и фактор активации тромбоцитов, которые также участвуют в повреждении собственных тканей.

Источник: Г.Лолор-младший, Т.Фишер, Д.Адельман "Клиническая иммунология и аллергология" (пер. с англ.), Москва, "Практика", 2000

Читайте также: