Дифференциальная диагностика спастической кривошеи

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Спастическая кривошея (torticolis spastica) - фокальная односторонняя пароксизмальная дистония, проявляющаяся стереотипными тоническими или тонико-клоническими судорогами мышц шеи (грудино-ключично-сосцевидная, трапецивидная и др.), голова при этом поворачивается в противоположную сторону и оказывается несколько наклоненной вперед или запрокинутой назад.
Мышечные спазмы нередко сопряжены с эмоциональным напряжением, проявляются сериями, повторяющимися многократно каждый день в течение нескольких недель или месяцев, после чего возможна ремиссия непредсказуемой продолжительности.

Спастическая кривошея - наиболее частый вариант дистонии. В зависимости от положения головы выделяют тортиколлис, характеризующийся поворотом головы в сторону, латероколлис - с наклоном в сторону, антероколлис - с наклоном кпереди, ретроколлис - с наклоном кзади, а также комбинированный вариант цервикальной дистонии.

Протокол "Спастическая кривошея"

Коды по МКБ-10: G24.3

Классификация

Классификация: спастическая кривошея.

1. Локальные: блефароспазм, писчий спазм, дисфония.

2. Сегментарные: спастическая кривошея, круральные, брахиальные.

3. Генерализованные: гемидистония, торсионный спазм.

1. Пароксизмальная дискинезия (приступы от 10 до 50 минут).

2. Ночная пароксизмальная дистония.

3. Отсроченная (ПЭ, ЧМТ, инсульт).

7. Спастическая кривошея.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: мышечные спазмы в области шеи, насильственный поворот головы, эмоциональная лабильность, тремор головы.

Физикальное обследование: неврологический статус - кривошея, тонические судороги в мышцах шеи. Попытка больного оказать активное сопротивление насильственному повороту головы, стремясь повернуть ее в противоположную сторону, только усиливает интенсивность судороги. Вместе с тем прикосновение пальца к нижней челюсти или щеке (корригирующие жесты) на стороне, в которую спонтанно поворачивается голова во время приступа, иногда заметно уменьшает мышечное напряжение.

У длительно болеющих на стороне, противоположной той, в которую поворачивается во время приступа голова, возникает гипертрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, трапециевидной мышцы и глубоких мышц шеи. Примерно у трети больных возникает сколиоз, у 20% - вторичная шейная радикулопатия. У отдельных больных удается наблюдать трансформацию спастической кривошеи в торсионную дистонию, что может расцениваться как один из аргументов, позволяющих признать патогенетическую общность этих клинических форм экстрапирамидной патологии. Однако имеются и отдельные клинические наблюдения, в которых доказано, что спастическая кривошея может быть обусловлена хроническим раздражением добавочного нерва.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.

Инструментальные исследования:

1. Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания, исключения симуляции. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.

2. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

3. Осмотр окулиста.

5. ЭМГ - электромиография.

6. Магнито-резонансная томография шейного отдела позвоночника.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Признак

Патогенез

Неврологический статус

Течение

Хроническое раздражение добавочного нерва, патогенетической основой считают спазм-мышц-антогонистов, т.е. непроизвольное напряжение мышц, противодействующих нужному движению

Мышечные спазмы в области шеи, насильственный поворот головы,

тонические судороги в мышцах шеи

Кривошея периферического генеза в результате сдавления корешка добавочного нерва (XI), черепного нерва

Сдавление корешка добавочного черепного нерва патологическим процессом: сосудистой или краниовертебральной аномалией, атлантоокципитальным подвывихом, опухолью или спайкой

В зависимости от основного заболевания

Вертеброгенный спазм шейных мышц (вызванный патологией позвоночника)

Шейный остеохондроз, грыжа межпозвоночных дисков, сирингомиелия, опухоль шейного отдела, пороки развития на уровне продолговатого и спинного мозга, ювенильный ревматоидный артрит

Радикулопатии, миелопатии, боль в шее и руке, кривошея

В зависимости от основного заболевания

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Подавление судорог, напряжения в пораженных мышцах шеи.

2. Уменьшить кривошею, болезненность в спастических мышцах шеи.

Немедикаментозное лечение:

2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственных перегрузок, длительных занятий на персональном компьютере.

3. Массаж воротниковой зоны.

4. ЛФК - групповые занятия.

5. Физиолечение - озокеритовые аппликации.

6. Фитотерапия - экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты.

7. Самоконтроль гиперкинезов.

Медикаментозное лечение

1. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), детям в возрасте от 3 мес. до 6 лет в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг в 2-3 приема; в возрасте 7-14 лет - в суточной дозе 2-4 мг/кг.

2. Тизанидин гидрохлорид (Сирдалуд), миорелаксант центрального действия.

3. Баклофен 30-60 мг/сут.

4. У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании миорелаксантами.

Если вышеуказанные средства не дали эффекта, назначают нейролептики - галоперидол 1,5-3 мг/сут., препарат назначают прерывистыми курсами (при обострениях) или длительно в минимальной эффективной дозе.

Наиболее эффективным методом лечения фокальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Грудино-ключично-сосцевидная (50-100 ед.), лестничная (25-50 ед.), поднимающая лопатку (4-6 ед.), ременная (25-75 ед.), трапецевидная (25-100 ед.). Общая доза до 4-6 ед./кг, эффект от 60 до 90%.

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Седативная терапия: ноофен, грандаксин, ново-пассит.

Профилактические мероприятия: соблюдение режима дня - достаточный сон, отдых, профилактика инфекций, черепно-мозговых травм, умственной перегрузки, длительных занятий на персональном компьютере, просмотра телевизионных программ.

Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.

Основные медикаменты:

1. Актовегин 2 мл 80 мг

2. Глицин, таблетки 0,1

3. Гопантеновая кислота (Пантокальцин), таблетки 0,25

4. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения

5. Ноофен, таблетки 0,25

6. Пиридоксин гидрохлорид - ампулы 1 мл 5%, витамин В6

7. Толпиризон гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50 мг

8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

9. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50 мг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит в капсулах

2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг

3. Ботулотоксин (Диспорт), флакон 500 ЕД

4. Винкамин (Оксибрал), капсулы 30 мг

5. Галоперидол, таблетки 1,5 мг, 5 мг, 10 мг и 20 мг

6. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%

7. Клоназепам, таблетки 2 мг

8. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид - магне В6

9. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%

10. Тизанидин гидрохлорид (Сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг

11. Тригексифенидил (Циклодол), таблетки 2 мг

12. Хлорпротиксен 15, таблетки

Индикаторы эффективности лечения:

1. Регресс тонических судорог, мышечного спазма в мышцах шеи.

2. Уменьшение кривошеи.

3. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): односторонняя пароксизмальная дистония мышц шеи.

Информация

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
1. Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999 Д.Р. Штулман. Неврология. Москва 2005 Е.В. Шмидт. Справочник по неврологии. Москва 1989 В.П. Зыков. Патология экстрапирамидной системы у детей. Москва 2006 Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Москва 2004 Л.Р. Зенков, М.А. Ронкин. Функциональная диагностика нервных болезней. Москва 1999

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

Серова Татьяна Константиновна

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

Врожденную мышечную кривошею необходимо дифференцировать в первую очередь с врожденными дополнительными клиновидными позвонками шейного отдела позвоночника.

При клиновидных врожденных дополнительных позвонках головка наклонена набок, но отсутствует поворот подбородка.

Кроме того, при попытке вывести голову в правильное положение ощущается препятствие и при этом грудино-ключично-сосцевидный мускул не натягивается, а остается расслабленным, что указывает на его причастность к кривошеи.

Во-вторых, врожденную мышечную кривошею дифференцируют со спастической кривошеей, которая наблюдается у детей с ДЦП. Если ДЦП имеет типичную клиническую картину, то диагностической ошибки не бывает.

Возможны диагностические ошибки при стертой форме ДЦП. Тщательный осмотр ребенка предотвращает неправильное установление диагноза.

В-третьих, дифференциальную диагностику проводят с мышечной кривошеей вследствие полиомиелита. В таких случаях возникает паралич или парез грудино-ключично-сосцевидной мышцы, а также других мышц.

При врожденной мышечной кривошеи мышца не парализована, отсутствуют параличи мышц конечностей.

В-четвертых, дифференцируют с дерматогенной кривошеей после ожогов, травм.

В-пятых, с десмогенными кривошеями после перенесенных воспалительных процессов в области шеи (флегмоны, лимфаденит).

В-шестых, с воспалительными процессами среднего уха, при которых возникают рефлекторные кривошеи, что требует внимательного сбора анамнеза и осмотра больного.

В-седьмых, с синдромом Клиппеля–Файля – врожденным пороком шейных позвонков. В одних случаях атлант и эпистрофей (второй шейный позвонок) сращены с ниже расположенными позвонками, которых бывает не более четырех.

Дужки их не сращены. В других случаях определяется синостоз атланта с затылочной костью, а все шейные позвонки сращены между собой наличием дополнительных клиновидных позвонков или шейных ребер.

Клинически у таких детей короткая шея. Создается впечатление, что глава сращена с туловищем.

Предел волосистой части головы настолько низок, что волосяной покров переходит на лопатки.

Голова наклонена вперед и набок, а подбородок касается груди. Выраженная асимметрия лица и черепа. Отсутствуют движения в шейном отделе позвоночника.

У старших детей формируется сколиоз или кифоз, появляется асимметрия надплечий и высокое положение лопаток. Проявляются парезы, параличи, нарушения чувствительности на верхних конечностях.

Все перечисленные симптомы отсутствуют при врожденной мышечной кривошеи.

В-восьмых, необходимо дифференцировать с шейными ребрами, которые клинически проявляются припухлостью в надключичных участках и нервно-сосудистыми нарушениями в одной руке при односторонних шейных ребрах или в обеих руках при двусторонних (похолодание, изменение цвета кожи, нарушение чувствительности, исчезновение пульса, парезы

и даже параличи).

При двусторонних шейных ребрах низко опущенные плечи. Возникает впечатление, по плечи являются продолжением шеи. Голова наклонена набок, то есть наблюдается выраженная кривошея, и определяется сколиоз в шейно-грудном отделе позвоночника.

Полноценный анамнез, осмотр и тщательное обследование больного исключают диагностическую ошибку.

В-девятых, проводят дифференциальную диагностику с крыловидной шеей (симптом Шерешевского–Тернера).

Это врожденный порок, который клинически проявляется односторонними или двусторонними крыловидными кожными складками на боковых поверхностях шеи.

Крыловидная шея может сочетаться с другими врожденными пороками (дисплазия, вывих бедра, сгибательные контрактуры пальцев и т.д.).

При осмотре новорожденного на одной или обеих боковых поверхностях шеи от сосцевидного отростка до середины надплечья натянуты кожные складки.

Лицо ребенка застывшее, напоминает сфинкса, ушные раковины деформированы, шея кажется короткой. Безусловно, этих симптомов не бывает при врожденной мышечной кривошеи.

Десятой болезнью, с которой необходимо проводить дифференцирование, является болезнь

Гризеля или кривошея Гризеля.

Предшественником возникновения последней всегда является воспаление носоглотки, миндалин с высокой температурой тела. Воспаление переходит на атланто-эпистрофейный сустав, что приводит к возникновению подвывиха атланта.

По Гризелю, после стихания воспалительного процесса возникает контрактура околопозвоночных мышц, которые прикрепляются к переднему бугорку атланта и черепа.

Болезнь Гризеля наблюдается чаще у девочек в возрасте 6–11 лет астенической конституции, с развитой лимфатической системой, по которой распространяется инфекция.

Клинически голова наклонена набок с поворотом в противоположную сторону, грудино-ключично-сосцевидная мышца несколько напряженна, уплотнена, пальпируется рельефно выступающий остистый отросток шейного позвонка С11.

При осмотре глотки на задне-верхней ее поверхности определяется выпячивание согласно атланта, смещенного вперед и вверх. Это выпячивание меняется в размере при поворотах головы.

Сгибание, разгибание и наклон головы в сторону кривошеи свободные, наклон головы в противоположную сторону не только значительно ограничен, но и вызывает боль.

Ротационные движения головы ограничены, болезненны и происходят на уровне нижних шейных позвонков. Рентгенологические снимки необходимо делать через рот, что позволяет диагностировать подвывих атланта вперед с поворотом вокруг вертикальной оси.

Оперативное лечение следует рекомендовать с 2-2,5-летнего возраста. В зависимости от выраженности изменений грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, окружающих тканей, деформации, возраста в основном применяют два метода оперативного вмешательства: миотомию с частичным ее рассечением и рассечение фасции шеи и пластические удлинение этой мышцы. После операции накладывают ватно-гипсовый воротничок на 4 недели, затем в течение нескольких месяцев проводят лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры. Благоприятные результаты консервативного и оперативного лечения не исключают необходимости диспансерного наблюдения, в том числе в пубертатный период.

При отсутствии лечения врожденной мышечной кривошеи формируется тяжелая непоправимая деформация : голова с поворотом стойко наклонена к надплечью, касается его щекой, резко выражены асимметрия лица и сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника.

Проведение операОперацию проводят под наркозом. Ребенок лежит на спине, помощник максимально выводит головку, при этом резко натягивается одна или обе ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Над ключицей параллельно над напряженными ножками мышцы делают разрез кожи и мягких тканей длиной 3–4 см, выделяют ключичную и стернальную ножки мышцы, поочередно подводят под ножки защитники и перерезают их, после чего осторожно (чтоб не повредить яремные вены) пересекают заднюю стенку влагалища сухожилий.

Второй разрез кожи и мягких тканей длиной 3 см делают над сосцевидным отростком по ходу грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Выделяют начало мышцы и пересекают ее поперечно в месте начала.

Голову выводят в положение гиперкоррекции. Обе раны послойно зашивают, накладывают асептические повязки и воротничок Шанца. Голова должна быть зафиксирована в положении гиперкоррекции.

В возрасте 8–9 лет накладывают торако-краниальную гипсовую повязку. С 3-й недели начинают лечебную физкультуру.

Корректирующий воротничок Шанца накладывают после каждого сеанса лечебной физической культуры на протяжении З месяцев к восстановлению силы, работоспособности и выносливости мышц при стабильном положении головы.

ции после однолетнего возраста предотвращает появление

Врожденная мышечная кривошея была хорошо известна в древние времена. Светоний, Гораций описывали ее под названием carut obstipum, cervix obstipa.

Причины возникновения

Существует мнение, что причиной врожденной кривошеи является вынужденное положение головки ребенка в матке с обвитием шеи пуповиной, травма при родах, воспалительные или дистрофические процессы в мышце (интерстициальный миозит, ишемия и др.).

Наличие в мышце веретенообразной припухлости рассматривают как кровоизлияние, которое возникает при прохождении головки по родовым путям, вследствие надрывов, чрезмерного растяжения диспластической мышцы.

Симптомы и формы кривошеи у детей

Клинические проявления мышечной кривошеи зависят от возраста ребенка и формы заболевания.

Клинически выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы кривошеи.

Дети поступают на лечение, когда возникают органические изменения лицевого скелета. Средние и тяжелые формы мышечной кривошеи в диагностике не сложны.

Характерными симптомами мышечной кривошеи является наклон набок головы ребенка, поворот подбородка в противоположную наклону головки сторону.

Попытка пассивно вывести головку в прямое положение не имеет успеха из-за значительного напряжения грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

На уровне средней трети мышцы всизуализируетя и пальпируется веретенообразное утолщение, не спаянное с окружающими тканями, расположенное в брюшке мышцы.

С ростом ребенка все симптомы нарастают, эластичность грудино-ключично-сосцевидной мышцы уменьшается.

После 1-го года жизни начинает проявляться асимметрия половины лицевого скелета и черепа на стороне наклона головки.

Надплечья и лопатки асимметричные, на стороне кривошеи они расположены несколько выше, чем на противоположной стороне.

Шея на стороне наклона головки кажется короче.

Грудино-ключично-сосцевидная мышца гипотрофична по сравнению с такой же на здоровом боку, за исключением средней трети, где пальпируется плотное веретенообразное утолщение.

Асимметрия надплечий и лопаток обусловлена ??контрактурой трапециевидной и передней лестничной мышц. У старших детей развивается шейный и верхнегрудной сколиоз на стороне кривошеи.

При осмотре ребенка четко определяется асимметрия лица на стороне кривошеи за счет узкой глазницы и уплощенной надбровной дуги, которые расположены ниже.

Кроме того, недоразвитые и уплощенные верхняя и нижняя челюсти. Ушная долька на стороне кривошеи расположена ближе к надплечью, чем на здоровой стороне.

Итак, задачей врачей является установление диагноза уже в роддоме и излечение ребенка до однолетнего возраста, чтобы предотвратить возникновение деформации скелета лица и головки.

Дифференциальная диагностика

При врожденной мышечной кривошеи мышца не парализована, отсутствуют параличи мышц конечностей.

В-четвертых, дифференцируют с дерматогенной кривошеей после ожогов, травм.

Клинически у таких детей короткая шея. Создается впечатление, что глава сращена с туловищем.

Предел волосистой части головы настолько низок, что волосяной покров переходит на лопатки.

Головка наклонена вперед и набок, а подбородок касается груди. Выраженная асимметрия лица и черепа. Отсутствуют движения в шейном отделе позвоночника.

Все перечисленные симптомы отсутствуют при врожденной мышечной кривошеи.

Полноценный анамнез, осмотр и тщательное обследование больного исключают диагностическую ошибку.

В-девятых, проводят дифференциальную диагностику с крыловидной шеей (симптом Шерешевского–Тернера).

Десятой болезнью, с которой необходимо проводить дифференцирование, является болезнь Гризеля или кривошея Гризеля.

Лечение

Лечение начинают после сращения пупочного кольца. Матери объясняют, что ребенок в постели должен лежать на боку кривошеи, чтобы подушка постоянно отклоняла головку в противоположную сторону.

Кроме того, необходимо сориентировать кровать так, чтобы свет, игрушки находились на стороне, противоположной кривошеи, тогда ребенок будет постоянно поворачивать головку, растягивая диспластическую грудино-ключично-сосцевиную мышцу.

Для постоянной коррекции головы сначала пользуются ватно-марлевыми прокладками, которые подкладывают со стороны наклона головы, а позже (на 3–4-ой неделе жизни) воротничком Шанца, который накладывают после редрессации.

Редрессации проводят 3–5 раз в сутки по 10–15 минут. К выписке из роддома мать обучают методике редрессации.

Врач подходит со стороны головы, кладет обе ладони на головку и щечки ребенка с обеих сторон и без рывков плавно с нарастающей силой пытается вывести головку в правильное положение, поворачивая подбородок в сторону кривошеи.

При таком положении максимально растягивается грудино-ключично-сосцевидная мышца. При редрессации головка не должна быть наклонена вперед.

Редрессация длится от 5 до 10 минут, за сутки проводят не более 3–5 раз. После редрессации головку фиксируют в максимально корригированном положении ватно-марлевыми подушечками, которые закрепляют бинтом.

После окончания формирования кожи (в возрасте 2,5–3 месяцев) перед сеансом редрессации на утолщение грудино-ключично-сосцевидной мышцы назначают парафиновые аппликации, что улучшает ее эластичность.

У 1,5–2-месячных младенцев после редрессации головку фиксируют воротничком Шанца.

Лечение проводят с постепенным растяжением грудино-ключично-сосцевидной мышцы, чтобы до однолетнего возраста ребенок с врожденной кривошеей был вылечен, что всегда достигается при легких и средних формах.

Что до тяжелых форм кривошеи, то полной коррекции у большинства больных достичь не удается, поэтому в таких случаях показано хирургическое лечение на 10–12-м месяце жизни ребенка.

Операцию проводят под наркозом. Ребенок лежит на спине, помощник максимально выводит головку, при этом резко натягивается одна или обе ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Головку выводят в положение гиперкоррекции. Обе раны послойно зашивают, накладывают асептические повязки и воротничок Шанца. Голова должна быть зафиксирована в положении гиперкоррекции.

Кривошея — это общий термин, описывающий различные аномальные состояния головы и шеи. Состояние вызывается дистонией и выражается в конкретных изменениях нормального положения головы по отношению к телу.

Что такое кривошея. Признаки и виды кривошеи

Кривошея проявляется в таких изменениях положения шеи:

динамическом (поворот, сгибание);
фиксированном.

Присутствуют спазмы кивательных, трапециевидных и прочих мышц. Обычно искривление более заметно на одной стороне из-за специфического положения головы.

Другим примером является вращательная кривошея, при которой голова частично скручивается вдоль продольной оси. При anterocollis голова и шея удерживаются в согнутом вперед положении с повышением тонуса передних шейных мышц; при retrocollis голова и шея подвергаются переразгибанию с повышением тонуса задних шейных мышц.

Кривошея сама по себе – это не окончательный диагноз, а состояние, которое подлежит коррекции.

Различают такие виды кривошеи:

острая;
хроническая;
врожденная;
приобретенная;
вторичная;
идиопатическая.

Вторичная кривошея связана со структурными изменениями, то есть, травматическими или разрушающими изменениями костей и тканей, кроме того, большое влияние на возникновение этого состояния оказывают различные инфекции, как приобретенные, так и переданные от матери к ребенку еще в утробе (например, туберкулез, сифилис, артриты, артрозы).

Причины спастической кривошеи, факторы риска, диагностика

Одним из таких химических веществ является ацетилхолин. Медиаторы или химические агенты, секретируемые в базальных ганглиях, проходят через нервные пути к определенным мышцам, например, мышцам шеи. Слишком частые нервные импульсы заставляют мышцы сокращаться аномально сильно, вследствие чего развивается спастическая кривошея.

Другие причины спастической кривошеи это:

травмы;
сильный стресс;
неврологические нарушения, вызванные болезнями или различными внешними факторами.

Примерно 50% пациентов со спастической кривошеей страдают от семейной истории тяжелых травм головы или конечностей.

Факторы риска

Факторы риска развития спастической кривошеи это:

возраст; наиболее распространено возникновение данного заболевания у людей в возрасте 40-70 лет;
пол; женщины более склонны к развитию этого состояния;
семейная история; близкий родственник со спастической кривошеей — это дополнительная вероятность того, что склонность к заболеванию может передаться по наследству другому члену семьи.

Диагностика

Физический осмотр может подтвердить наличие дистонии и кривошеи, однако при необходимости врач может назначить ряд тестов, определяющих, действительно ли присутствуют мозговые нарушения.

Основные типы тестов это:

анализ крови;
анализ мочи;
МРТ;
ЭМГ (электромиография).

ЭМГ помогает оценить и диагностировать мышечные и нервные расстройства, а также может помочь подтвердить, есть ли у пациента цервикальная дистония (спастическая кривошея) или другие патологические состояния.

Типы и симптомы спастической кривошеи

Существует несколько типов кривошеи, в том числе:

Врожденная

Редкое состояние, которое диагностируется менее чем у 2% больных. Вызывается местной травмой мягких тканей шеи непосредственно во время родов или перед родами. Наиболее распространенный путь повреждения — родовая травма кивательной мышцы, приводящая к фиброзу и внутриматочной спастичности. Также может иметь место образование гематомы с последующей результирующей мышечной контрактурой. Подобные повреждения дети получают в процессе извлечения из родовых путей щипцами. В развитых странах мира подобные виды родового вспоможения применяются крайне редко.

Основные причины врожденной кривошеи это:

фиброз мышц;
синдром внутриутробного или перинатального отделения;
крыловидная шея (аномалия развития мышц);
цисты;
одонтоидная гиперплазия;
позвоночные аномалии;
расщепление позвоночника;
гипертрофия мышц;
отсутствие шейной мускулатуры;
переломы ключиц;
синдром Арнольда-Киари.

Примерно 20% детей с врожденной дисплазией тазобедренных суставов страдают от спастической кривошеи.

Приобретенная

Патогенез приобретенной кривошеи зависит от процесса основного заболевания. Мышечные спазмы, приводящие к скручиванию мышц, могут быть следствием травмы или воспаления шейных мышц, а также результатом повреждения черепно-мозговых нервов вследствие различных процессов.

Острая кривошея

Острая кривошея — результат закрытой травмы головы и шеи. Другие возможные причины: сон в неудобном положении, острое воспаление мышц вследствие растяжения или переохлаждения и интенсивной нагрузки. Такое состояние может самопроизвольно исчезать в течение нескольких дней или недель. Не исключено развитие кривошеи вследствие приема некоторых лекарственных препаратов (например, традиционных блокаторов рецепторов дофамина, метоклопрамида, фенитоина или карбамазепина). После прекращения приема лекарств состояние больного нормализуется без каких-либо сторонних вмешательств или манипуляций. Острая кривошея иногда возникает перед хронической, или же переходит в хроническую форму при неблагоприятных внешних воздействиях. Подвывих атланта (подвывих 4-го шейного позвонка) — еще одна причина кривошеи. Он преобладает у детей и проявляется после незначительной травмы, глоточных хирургических манипуляций, а также воспалительного процесса или инфекции верхних дыхательных путей. Кроме того, он может быть спровоцирован заглоточным отеком, приводящим к вялости связок и деформации мышц шеи.

Идиопатическая

Идиопатическая спастическая кривошея — это хроническая прогрессивная форма кривошеи, классифицируемая в качестве координационного центра дистонии. Её этиология неясна, хотя вероятной причиной считается таламическое поражение мозга. Она имеет приобретенный, нетравматический характер и проявляется в эпизодических тонических или клонических непроизвольных сокращениях мышц шеи. Симптомы этого вида кривошеи длятся более 6 месяцев и приводят к серьезной соматической и психологической инвалидности.

Общие симптомы спастической кривошеи

Основные симптомы это:

неестественная поза тела;
перекос головы на одну из сторон;
явный поворот головы влево или вправо;
наклон подбородка к плечу;
наклон уха к плечу;
боли в шее;
боли в плечах;
головная боль;
перенапряжение мышц лица (мимическая маска);
бессонница.

Начало появления симптомов кривошеи обычно приходится на возраст от 30 до 50 лет, но не исключено и раннее или более позднее проявление заболевания. Развитие кривошеи может быть внезапным или постепенным. Непроизвольные сокращения мышц бывают болезненными, потому голова больного находится в неестественном положении постоянно. При правильном терапевтическом подходе спастичные мышцы подлежат коррекции, и голова выпрямляется до нормального положения.

Во время сна у многих больных данное состояние проходит, при пробуждении появляется снова.

Лечение спастической кривошеи

Какие лекарства рекомендованы при спастической кривошее?

Больным рекомендованы следующие препараты, снимающие остроту симптомов:

Ботулинотоксин

Более известен как ботокс в косметическом омоложении. Препарат может быть введен в наиболее спазмированные мышцы, чтобы вызвать временный паралич. Продолжительность действия препарата составляет примерно 4 месяца.

Препараты от болезни Паркинсона

Данные препараты помогают уменьшить тремор и могут сочетаться с ботулиническими инъекциями.

Мышечные релаксанты

Когда стресс является фактором, который увеличивает частоту и силу спазмов, применяют такие лекарственные препараты, как валиум, ативан и клоназепам.

Хирургическое вмешательство
Если перечисленные выше препараты не в состоянии обеспечить снятие симптомов, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Стимуляция мозга

Небольшой электрод проводится в головной мозг, данный электрод соединяется с подкожным источником питания малой мощности в области грудной клетки. Такая манипуляция может помочь изменить сигналы, которые мышцы шеи получают от мозга, такое воздействие позволяет уменьшить непроизвольные сокращения.

Денервация

Влияние на нервы и мышечные волокна с целью срыва сигналов и устранения мышечной реакции на импульс. Подобным образом снимаются интенсивные спазмы.

Вспомогательные методы лечения спастической кривошеи

Упражнения и различные комплексы на расслабление мышц оказывают положительное влияние на состояние нервной системы и мышц, кроме того, физиотерапия усиливает действие лекарственных препаратов.

Стресс и беспокойство могут усугубить симптомы, так что больным необходимо научиться самостоятельно справляться со стрессом.

Также рекомендованы:

активный и пассивный отдых;
хороший сон;
качественное питание;
органолептические методы лечения;
иглотерапия;
массаж;
медитация;
использование специальной мебели;
использование специальной одежды (воротники, скобы).

Коронавирус станет более заразным из-за новой мутации?

Читайте также: