Дифференциальная диагностика болезни педжета

Болезнь Педжета или деформирующий остеит - хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, формируются очаги повышенного распада костных клеток с последующим замещением их большим количеством неполноценной костной ткани, развивающееся в результате внешних и внутренних воздействий.

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название "деформирующий остеит". В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируется у 3% жителей стран Европы (до 5% - у жителей Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, причем отмечено увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины страдают болезнью Педжета в два раза чаще, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Причины и механизм развития болезни Педжета

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания. Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме. По другой версии в качестве причины развития патологического процесса принято считать генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендовано динамическое наблюдение уровня специального фермента - щелочной фосфатазы - в крови и рентгенологическое исследование костей.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костей. Постепенно большое количество зон костного матрикса становится слабоминерализованным, а затем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани - щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций. Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N -телопептидов в крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления. Рентгенография конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы. При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений - новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов - специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани. С этой целью используют препараты первой линии - азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний. Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента - щелочной фосфатазы - в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей - остеотомия, при переломах - хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования. Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань. В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

Заболевание названо в честь британского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые подробно описавшего характерные изменения костей. Основываясь на своих наблюдениях, медик предполагал, что толчком к возникновению патологии служит воспалительная реакция, спровоцированная заселением вирусов. Полностью доказать, либо опровергнуть теорию Педжета не удалось до сих пор, хотя медицинское сообщество предпринимало неоднократные попытки установить точные причины развития патологического процесса.

По статистическим данным, удалось подтвердить:

наследственную предрасположенность к заболеванию; редкость случаев в юношеском возрасте; распространенность среди европейцев мужского пола; доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше; наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин; минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Симптомы

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела. Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли. Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах. Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы. Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий; мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе; остеоартрита – хроническое заболевание суставов; стеноза позвоночного канала ; сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы; анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.

Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях. Цель медицинских мероприятий:

притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань; минимизировать симптоматические проявления; предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз ). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.

Хирургические манипуляции подразумевают:

эндопротезирование суставов; остеотомию; устранение наростов; коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

Отмечается акантоз, гипер- и паракератоз, папилломатоз эпидермиса. В составе удлиненных и расширенных эпидермальных выростов определяются клетки Педжета: крупные округлые или овальные клетки, лишенные мостиков, со светлой цитоплазмой и крупным гиперхромным ядром с выраженными нуклеолами. Они располагаются одиночно среди клеток шиповатого слоя или гроздьями в базальном слое, вызывая его дезорганизацию. В их цитоплазме обнаруживаются гликоген и нейтральные глюкозам иноглика-ны. Некоторые клетки содержат меланиноподобный пигмент, который является ДОФА-отрицательным. В краях опухоли, в зоне усиленной пролиферации, могут встречаться скопления крупных клеток с большим количеством митозов. В случаях изъязвления эпидермис может быть полностью замещен клетками Педжета. Клетки Педжета не инвазируют дерму. Иногда атипичные клетки определяются в выстилке млечных протоков в толще соска. В верхних частях дермы обнаруживается воспалительный инфильтрат различной интенсивности, состоящий, в основном, из лимфоцитов и гистиоцитов. При наличии подлежащего рака молочной железы, последний не всегда располагается по соседству с раком Педжета.

Описано пять гистологических вариантов клеток Педжета. Первые два из них могут морфологически напоминать клетки подлежащего рака молочной железы.

1. Аденокарциномоподобный тип клеток Педжета характеризуется цилиндрическими клетками, аналогичными клеткам метастазирующей в кожу аденокарциномы.
2. Веретеноклеточный тип клеток Педжета проявляется гнездными скоплениями удлиненных клеток.
3. Анапластический клеточный тип клеток Педжета — это анапластический вариант болезни Педжета, который напоминает болезнь Боуэна как клинически, так и гистологически. При этом варианте резко полиморфные злокачественные клетки беспорядочно располагаются по всей толщине эпидермиса. Часто встречаются апоптоз, фигуры митоза и многоядерные гигантские клетки. Диагностически важными признаками являются акантолиз и персистенция кератиноцитов базального слоя. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживается положительное окрашивание на РЭА и антиген эпителиальной мембраны, тогда как при болезни Боуэна реакция на эти антигены отрицательная.
4. Акантолитический клеточный тип клеток Педжета выделен на основании описания случая маммарной болезни Педжета, при котором первоначально гистологические проявления характеризовались акантолитическими изменениями, а при более позднем исследовании были обнаружены гнезда атипичных РЭА-положительных клеток Педжета. Этот тип может сочетаться с анапластический.
5. Пигментный клеточный тип клеток Педжета проявляется наличием меланина в клетках Педжета и в базальных кератиноцитах, что обусловлено его выходом из меланоцитов.

Течение болезни Педжета сопровождается медленным, но неуклонным прогрессированием. Первичный протоковый рак молочной железы распространяется вниз до эпителия долек, а также кверху и кнаружи до эпидермиса, где развивается поражение кожи. В более поздней стадии болезни раковые клетки проникают через стенку протока или дольки и инфильтрируют соединительную ткань молочной железы, развиваются лимфогенные метастазы, в 50% случаев — подмышечные.

Выделяют 4 стадии болезни Педжета:
• Стадия 0 болезни Педжета: опухоль, ограничена эпидермисом, без подлежащего рака in situ протоков молочной железы.
• Стадия 1 болезни Педжета: опухоль ассоциируется с внутрипротоковым раком in situ молочной железы, локализующимся непосредственно под соском.
• Стадия 2 болезни Педжета: опухоль ассоциируется с распространенным внутрипротоковым раком in situ молочной железы.
• Стадия 3 болезни Педжета: опухоль ассоциируется с инвазивным протоковым раком молочной железы. Продолжительность жизни при болезни

Педжета определяется особенностями подлежащего протокового рака молочной железы. 5-летняя выживаемость при раке in situ составляет 100%, при инфильтрирующем раке без метастазов в подмышечные лимфатические узлы — 43%, при наличии метастазов — 10%.

Диагноз болезни Педжета устанавливается на основании клинической картины, результатов цитологического (соскоб с поверхности опухоли), гистологического и иммуногистохимического исследований, которые подтверждают интраэпителиальное распространение опухолевых клеток из подлежащего внутрипротокового рака в эпидермис. Маммография позволяет выявить внутрипротоковый рак молочной железы у 50-70% больных с изменениями в коже. Болезнь Педжета может проявиться как рецидив рака молочной железы после хирургического лечения или лучевой терапии.

Основным методом лечения болезни Педжета является хирургический. Даже при отсутствии пальпируемой формы рака молочной железы рекомендуется широкое хирургическое вмешательство с ревизией подмышечных лимфоузлов.

При сочетании болезни Педжета с подлежащим инфильтрирующим протоковым раком молочной железы проводят мастэктомию и ревизию лимфатических узлов основного подмышечного коллектора. Почти у 2/3 больных поражаются подмышечные лимфатические узлы, в связи с чем их 10-летняя выживаемость составляет только 10%. Напротив, у больных с неинфильтрирующим внутрипротоковым раком молочной железы и при его непалышруемых формах 10-летний срок выживания после мастэктомии — 100%.

Эффект, достигаемый лучевой терапией, химиотерапией и антиэстрогенной гормонотерапией тамоксифеном, недостаточно стойкий, поэтому методы лечения болезни Педжета используют, главным образом, в качестве дополнительных воздействий, повышающих эффективность основного хирургического метода. В частности, при локальном опухолевом процессе удаление соска с резекцией подлежащей молочной железы проводят в комбинации с рентгенотерапией.

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Причины

Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.

Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:

• Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
• Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
• Генетические мутации.

В 2 раза чаще заболевают мужчины старше 40 – 43 лет в Британии, Греции, Европе.

Симптомы

Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.

Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:

Осложнения

Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:

• Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
• Остеоартрит и остеоартроз;
• Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
• Сердечная недостаточность;
• Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
• Снижение или аномальное повышение в крови кальция.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:

1. Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
2. Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
3. Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
4. Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
5. КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.

Лечение

Лечение деформирующего остеита нацелено:

• На подавление активности остеокластов, растворяющих минеральный состав костной ткани;
• Уменьшение болей и другой тягостной симптоматики;
• Замедление патологических процессов, ведущих к новым спонтанным переломам, дистрофии, потере слуха, неврологическим расстройствам.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

• Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
• Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
• Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
• Для уменьшения болей при костных деформациях.

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы — например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.

1. Ризедронат (Актонель);
2. Альдендронат (Фосамакс);
3. Памидронат;
4. Ибандронат;
5. Золедроновая кислота.

Золедронат (Акласта), содержащий две молекулы азота, действует более эффективно и длительно. В отличие от других, внутривенная инъекция Золедроната делается только раз в 12 месяцев.

Выпускают одно- и двухкомпонентные бисфосфонаты, имеющие в составе кальций или витамин D.

• Бисфосфонаты в таблетках хорошо переносятся пациентами, но могут раздражать желудок и пищевод, вызывать изжогу, тошноту, диарею, боли в суставах. Чтобы избежать подобных реакций и почти на 50% усилить действие лекарства, таблетки пьют утром за 2 часа до завтрака, запивая 1 – 2 стаканами воды. После приема таблетки 30 — 40 минут нельзя ложиться горизонтально.
• Лекарством второй линии, которое назначают при непереносимости или неэффективности бисфосфонатов, является синтетический кальцитонин лосося. Препарат тормозит процесс рассасывания кости, стимулирует минерализацию, способствуя формированию полноценной костной ткани.
• Длительное получение бисфосфонатов при остеодистрофии может привести к уменьшению количества кальция в крови (гипокальциемии), поэтому в терапию обязательно включают средства с кальцием и витамином D. Промежуток между приемом бисфосфоната и кальция (или витамина D) должен составлять не меньше 2 часов.
• Чтобы снизить выраженность болей в суставах и костях при остеодистрофии врач назначает болеутоляющие препараты в таблетках и инъекциях с противовоспалительным действием: Темпалгин, Баралгин, Диклофенак, Лорносикам, Ксефокам, Кетонал.

Правильно проводимая терапия полностью не излечивает болезнь, но обеспечивает длительный период снижения активности всех аномальных процессов.

Немедикаментозная терапия

Костные деформации нижних конечностей при болезни Педжета, приводящие к двигательным нарушениям, компенсируют с помощью ношения ортезов — ортопедических приспособлений. Ортезы разгружают позвоночник или больную ногу, уменьшают боли и сдерживают прогрессирование дегенеративного процесса.

Индивидуально подобранная ортопедом программа упражнений необходима пациенту даже при постельном режиме.

Оперативное лечение

При появлении признаков осложнений болезни Педжета в виде аномальных переломов, очагов дистрофии, сильных искривлений, нередко требуется госпитализация и хирургическое лечение.

Применяют следующие техники: