Диафрагмальная грыжа симптомы и лечение у новорожденных лечение

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
осложненное течение беременности;
обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
тяжелое течение родового периода;
занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Классификация

Среди грыж этой группы выделяют:

Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Профилактика

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку из-за появления врожденного дефекта в диафрагме. Порок считается редким, он обнаруживается в 0,05% случаев. Формирование грыжи начинается на 4 неделе внутриутробного развития, когда происходит закладка перегородки между брюшной полостью и сердечной сумкой. Недоразвитие мышечных волокон диафрагмы способствует образованию грыжевого мешка.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку.

Причины

Точные причины появления врожденных грыж не установлены. Считается, что риск развития заболевания повышается под влиянием следующих факторов:

осложненного течения беременности;
наличия у женщины тяжелых хронических заболеваний внутренних органов;
тяжелых родов;
чрезмерных физических нагрузок в период вынашивания ребенка;
приема лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием;
наличия вредных привычек у будущей матери (алкоголизма, наркомании, курения);
воздействия на развивающийся эмбрион ионизирующего излучения;
контакта беременной женщины с токсичными химическими веществами;
последствий тупых травм брюшной области и грудной клетки;
заболеваний, сопровождающихся кашлем, способствующим повышению внутрибрюшного давления.

Симптомы

Для грыж небольших размеров характерно бессимптомное течение. Возможно появление типичных осложнений, связанных с мозговым кровоизлиянием, недостатком сурфактанта (вещества, обеспечивающего раскрытие легких после рождения) и сепсисом.

Если грыжевой мешок имеет большие размеры, проявления будут обусловлены сдавливанием легких и нарушением кровообращения, вызванным смещения средостения. К ним относят:

Проблемы с раскрытием легких. Ребенок рождается здоровым на вид, однако из-за проблем с дыханием он не может громко плакать.
Цианоз. При раннем развитии синюшности кожных покровов и его стремительном нарастании ребенок может погибнуть в первые часы жизни. Шансы на выживание повышаются пропорционально времени появления симптома: чем позже он появляется, тем больше вероятность, что ребенок выживет.
Приступы асфиксии. Возникают во время грудного вскармливания. Ребенок синеет, начинает задыхаться. В дыхательный акт вовлекаются вспомогательные мышцы. Симптомы удушья исчезают, если держать малыша в вертикальном положении или укладывать его на бок на сторону, с которой расположена грыжа.
Кашель. Не является типичным признаком заболевания, однако возникает достаточно часто.
Приступы рвоты. Характерны для грыж, сопровождающихся смещением органов пищеварительной системы.
Нарушение сердечной деятельности. В первые дни жизни сердцебиение сохраняется в норме, однако в дальнейшем на фоне частого удушья наблюдается его ускорение.
Декстрокардия. Так называется патология, при которой большая часть сердца смещается в правую сторону. Грудная клетка выпирает и становится малоподвижной со стороны локализации грыжевого выпячивания. Противоположная часть западает.
Недоразвитие легких. Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью. Симптомы патологии появляются после пережатия пуповины, приводящего к переходу на самостоятельное существование. К ним относят учащенное поверхностное дыхание, вздутие живота, синюшность носогубного треугольника, замедление пульса, ослабление всех жизненно важных рефлексов. Область желудка при этом западает. Вдох сопровождается металлическими шумами и урчанием в животе.
Удлинение дыхательных пауз. Способствует развитию кислородной недостаточности, приводящей к гибели ребенка.
Недостаточную массу тела. Вес ребенка в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается. Это сочетается с отказом от пищи, признаками анемии, кишечными кровотечениями, воспалением легких.

Вес ребенка при развитии диафрагмальной грыжи в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается.

Диагностика

Прентальная диагностика осуществляется посредством ультразвука или магнитно-резонансной томографии. Во время процедур обнаруживаются:

Многоводие. Развивается на фоне сдавливания пищевода плода, возникающего на фоне смещения внутренних органов. Патология нарушает процесс заглатывания околоплодных вод.
Части желудка, кишечника и желчного пузыря в грудной клетке.
Перистальтирующий кишечник, заполненный жидкостью, располагающийся в области сердечных камер.
Отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Считается дополнительным диагностическим признаком диафрагмальной грыжи.
Наличие желчного пузыря в плевральной полости. Обнаруживается при смещении печени в сторону грудной клетки.
Смещение сердца и средостения. Развивается из-за давления грыжевого выпячивания.
Признаки гидроцефалии и водянки яичка. Накоплению лишней жидкости способствует нарушение оттока венозной крови.

Классификация

Врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

Ложные. Формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы, приводящей к образованию сообщений между грудной клеткой и брюшной полостью.
Истинные. Возникают из-за растяжения слабых мышц купола диафрагмы при увеличении внутрибрюшного давления. Органы могут выпадать через грудинно-реберное и пояснично-реберное отверстия или грудинную часть диафрагмы. Грыжевой мешок содержит сальник, ободочную кишку, жировую клетчатку.
Атипичные. Подобные выпячивания обнаруживаются редко. От других врожденных пороков их отличает наличие грыжевых ворот.

Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы.

Подобные новообразования формируются при открытых и закрытых травмах диафрагмы с последующим выпадением органов через появившееся отверстие.

Грыжа может образоваться в момент повреждения или через некоторое время после него.

Травматические выпячивания чаще всего находятся в левой части диафрагмы, разрыв пролегает через границу сухожильной и мышечной части. Грыжевой мешок не образуется, грыжа считается ложной. Через отверстие выпадают кишечник, сальник, желудок или печень.

Этот тип грыж формируется при расслаблении участка диафрагмы. Способствует этому нарушение иннервации тканей, вызванное воспалительными процессами, заболеваниями ЦНС и органов дыхания.

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов (нижней части пищевода и верхних отделов желудка) в грудную полость.

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов.

Отличается хроническим прогрессирующим характером. Сдвигаются органы из-за большой ширины пищеводного отверстия. Заболевание чаще всего имеет врожденный характер.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения диафрагмальных грыж является хирургическое вмешательство.

В хирургии применяется несколько типов операций, которые проводятся как в период внутриутробного развития, так и после рождения.

Перевозка новорожденных с подобными пороками практически невозможна, поэтому при обнаружении грыжи на стадии беременности роды принимают в специализированном центре. К операции приступают немедленно.

Внутриутробное вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии. Инструменты вводятся через небольшое отверстие. Процедуру проводят на 26-28 неделе беременности. В трахею плода вводится баллон, стимулирующий развитие легких. В дальнейшем устройство удаляется.

Фетоскопическая коррекция осуществляется тогда, когда без хирургического лечения будущий ребенок не имеет шансов на выживание. Однако даже удачная операция не гарантирует полного излечения. Вмешательство может привести к разрыву диафрагмы или преждевременному рождению малыша. При грыжах малых и средних размеров лечение откладывают, оставляя беременную женщину под наблюдением.

Внутриутробное хирургическое вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии у плода.

Начинается лечение новорожденного с диафрагмальной грыжей с искусственной вентиляции легких. При наличии признаков разрыва диафрагмы или ущемления органов операцию начинают, пропуская подготовку. Вмешательство включает 2 этапа:

Формирование искусственной вентральной грыжи методом эндоскопии. Показано при небольшом объеме брюшной полости, не позволяющем вернуть внутренние органы в правильное положение.
Устранение искусственной грыжи. Это делается через 6-365 дней после первого вмешательства. Во время процедуры дефект диафрагмы устраняют, плевральную полость дренируют.

Прогноз

Прогноз при диафрагмальных грыжах у детей зависит от величины дефекта, времени проведения операции и наличия осложнений. Средняя выживаемость новорожденных составляет 40-75%. При попытке внутриутробной коррекции в случае раннего обнаружения порока гибель наступает в 60% случаев. Сразу после рождения погибает около 7% пациентов.

Диафрагмальная грыжа дает следующие осложнения:

Воспалительные процессы в пищеводе. Возникают при скользящих грыжах, сопровождающихся забросом желудочного сока в пищевод.
Дуоденогастральный рефлюкс. Содержимое двенадцатиперстной кишки и желудка регулярно забрасывается в пищевод.
Ущемление грыжи и окружающих ее органов. Считается наиболее опасным осложнением, нередко приводящим к гибели ребенка. При ущемлении нарушаются функции органов брюшной области и грудной клетки. Выявить данное патологическое состояние помогает задержка стула и газов.

Профилактика

Профилактика диафрагмальных дефектов у новорожденных заключается в:

отказе от курения и употребления алкоголя в период беременности;
исключении контактов женщины с тератогенными веществами;
приеме витаминно-минеральных препаратов;
лечении хронических заболеваний у беременных женщин;
предотвращении внутриутробного инфицирования плода (например, вакцинация против краснухи).

Беременная женщина должна регулярно посещать врача и проходить все необходимые диагностические процедуры.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой перемещение расположенных в брюшной полости органов в грудную клетку вследствие наличия в диафрагме врожденного дефекта.

Заболевание встречается довольно редко – приблизительно в одном случае из 2000-4000 (согласно разным статистическим данным).

Патогенез

Формирование порока начинается на четвертой неделе эмбрионального развития, на этапе закладывания перепонки между брюшной полостью и полостью перикарда плода. Приостановка развития отдельных мышечных структур на некоторых участках диафрагмы провоцирует появление грыжи с грыжевым мешком.

Стенки мешка образованы серозными оболочками плеврального и брюшного листков. Таким способом происходит формирование истинных грыж.

Образование ложных грыж обусловлено перемещением (посредством сквозного диафрагмального отверстия) не покрытых грыжевым мешком органов брюшной части в грудную клетку без ограничений, в результате чего развивается синдром внутригрудного напряжения.

Наиболее часто встречающейся формой ложных грыж является грыжа Богдалека, для которой характерно проникновение органов из брюшной полости в грудную посредством щелеобразного заднего пристеночного дефекта в диафрагме.

При наличии у ребенка грыжи диафрагмы степень тяжести его состояния определяется двумя факторами:

Объемом переместившихся частей органов;
Наличием сопутствующих пороков, наиболее часто диагностируемыми из которых являются:

пороки развития сердца;
гипоплазия легких (может быть выражена в разной степени);
проблемы с органами ЖКТ;
почечные заболевания
пороки развития нервной системы.

Крайне тяжелое течение характерно для врожденных диафрагмальных грыж, сопровождающихся легочной недостаточностью. В этом случае даже оперативное вмешательство не приводит к улучшению состояния малыша.

Из наиболее тяжелых сердечных патологий надо отметить так называемый “синий порок” (или тетраду Фалло) и общий артериальный ствол, при котором от основания сердца отходят не два магистральных сосуда, а один.

Поскольку наличие грыжи приводит к нарушению венозного оттока к сердцу, плод отстает в развитии и имеет недостаточную массу тела. Может развиться и гипоплазия левого желудочка.

Грыжа диафрагмы иногда является одним из компонентов заболевания при некоторых генетических нарушениях.

Причины

До сих пор нет точного определения причин и механизмов, приводящих к появлению таких грыж во время внутриутробного периода. Есть предположение, что благоприятный фон для развития заболевания создают:

тяжелое течение беременности;

наличие у женщины некоторых хронических заболеваний органов дыхательной системы;

физическая нагрузка во время вынашивания ребенка;

прием некоторых лекарственных препаратов;

вредные привычки (курение, употребление алкоголя).

Результатом становится нарушение нормального процесса внутриутробной закладки органов плода, провоцирующее возникновение недостатков развития диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж

Классификация грыж ведется по таким признакам, как происхождение и локализация.

Врожденный тип диафрагмальных грыж делится на:

диафрагмально-плевральные (истинные и ложные);

парастернальные окологрудинные (истинные);

грыжи пищеводного отверстия.

К приобретенной разновидности грыж относятся ложные травматические грыжи.

Самыми часто встречающимися видами являются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия.

Диафрагма представляет собой способствующее акту дыхания мышечное образование, которое отделяет грудную и брюшную полости. Как уже было сказано, формирование грыжи происходит в период внутриутробного развития. В результате воздействия определенных факторов процесс формирования диафрагмы нарушается, и в ней образуется отверстие.

Проникающие через него органы оказывают давление на легкие малыша, приводят к их сплющиванию, мешают нормальному развитию.

Отверстие может образовываться практически на любой стороне диафрагмы, но в большинстве случаев оно локализуется слева. По сути диафрагмальная грыжа является результатом неполного сращивания плевроперитонеальной мембраны у плода, вследствие чего части расположенных в брюшной полости органов попадают в грудную часть.

Содержимым грыжевого мешка могут оказаться толстый и тонкий кишечник, часть желудка, селезенка. В патологический процесс вовлекаются и любые другие органы.

Самыми серьезными последствиями грыжи диафрагмы являются сдавливание легких и их гипоплазия. Специфика подобных грыж состоит в том, что при одностороннем расположении процесс распространяется на оба легких.

Симптомы

При наличии у плода диафрагмальной грыжи вероятность преждевременных родов довольно высока. При ее незначительных размерах не исключено бессимптомное течение болезни. Возможно развитие характерных осложнений с типичными проявлениями мозгового внутрижелудочкового кровоизлияния, сурфактантной недостаточности и сепсиса.

Если диафрагмальная грыжа имеет значительные размеры, проявление симптомов в первую очередь бывает связано с процессом сдавливания легких и нарушением нормального кровообращения в результате смещения средостения и сердца.

1. Дети с такой патологией могут рождаться на вид здоровыми, но плачут не очень сильно, поскольку легкие не в состоянии развернуться полностью, а дыхание значительно затруднено.

2. Другим важнейшим признаком болезни является цианоз. При его раннем проявлении и стремительном нарастании малыш может погибнуть в первый день после рождения.

Прогноз ухудшается прямо пропорционально времени развитии цианоза: чем раньше он проявляется, тем меньше шансов спасти ребенка.

3. Иногда цианоз возникает после приступов асфиксии, появляющихся в результате кормления. Малыш начинает задыхаться, синеет, в акте дыхания оказываются задействованными вспомогательные мышцы.

Такие симптомы могут исчезать, если держать грудничка в вертикальном положении или уложить его на бок на стороне локализации диафрагмальной грыжи.

Наличие приступов асфиксии должно стать основанием для проведения рентгенологического исследования с целью подтверждения (опровержения) диагноза “диафрагмальная грыжа”.

4. Кашель не является характерным признаком для данной патологии.

5. В отдельных случаях наблюдается рвота.

6. Сердечная деятельность сначала сохраняется в норме, но может резко ухудшиться в результате частых приступов асфиксии. Наблюдается ускорение пульса.

7. Одним из важнейших признаков грыжи диафрагмы является декстрокардия – крайне редкая врожденная аномалия, при которой значительная часть сердца располагается с правой стороны (симметрично нормальному расположению). Многие авторы уверены, что симптом “перемещенного сердца” может констатироваться клинически до проведения рентгенологического обследования. При визуальном осмотре заметна асимметрия грудной клетки: она немного выбухает и неподвижна на стороне расположения грыжи. Противоположная сторона грудной клетки западает.

8. Наличие гипоплазии легких приводит к проявлению выраженной дыхательной недостаточности с момента пережатия пуповины в связи с переходом ребенка на самостоятельное дыхание. Характерны проявления тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания), заглатывание воздуха и последующее вздутие живота, развитие цианоза, тахикардии, брадикардии и последующее угнетение всех жизненно важных рефлексов.

Иногда дыхание сопровождается звучными металлическими шумами (так называемые кишечные перистальтические шумы) урчания кишечника. Во время дыхания эпигастральная часть западает.

9. При промедлении в оказании малышу помощи цианоз усиливается, кожный покров обретает синий цвет, недостаточность поступления кислорода приводит к значительному ухудшению процесса дыхания и постепенному удлинению дыхательных пауз. В результате новорожденный может погибнуть.

10. Вес проживших несколько недель детей не увеличивается или даже снижается. Наблюдаются также:

полное отсутствия аппетита;
признаки анемии;
кровоизлияние в кишечник;
воспаление легких.

Способы диагностирования диафрагмальной грыжи

Пренатальная диагностика

Такая диагностика проводится при помощи ультразвука или магнитно-резонансной томографии.

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

Иногда в проекции сердечных камер можно увидеть расположенный рядом перистальтирующий кишечник с жидкостью внутри.

В качестве дополнительного симптома диафрагмальной грыжи рассматривается отсутствие в брюшной полости газового пузыря желудка.

Обнаружение в правой плевральной полости желчного пузыря свидетельствует о смещении печени в эту зону.

Характерным признаком является и оттеснение сердца и средостения под давлением грыжевого выпячивания от срединной линии.

У плода нередко фиксируется водянка, развивающаяся на фоне затрудненного венозного оттока.

Проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

бронхогенными кистами;
опухолями средостения;
аденоматозной кистозной трансформацией легких.

Рост и развитие плода, а также динамика многоводия и водянки контролируются посредством серийных ультразвуковых исследований.

Важную роль в диагностировании заболевания играет амниоцентез — особая инвазивная процедура, суть которой заключается в пункции амниотической оболочки для дальнейшего получения образца околоплодных вод и проведения их лабораторного анализа.

Определение наличия компонентов легочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости дает возможность оценки уровня его продукции со стороны гипоплазированных легких и зрелости плода.

В случае диагностирования грыжи диафрагмы необходимо проведение консилиума в составе перинатолога, генетика, акушера, реаниматолога, детского хирурга для обсуждения вопроса о прогнозе патологии, месте родоразрешения и его способе, а также следующей за ним терапии.

Сегодня не существует достаточно точных способов идентификации больных, легкие которых могут обеспечить самостоятельное осуществление газообмена. По этой причине вопрос о возможной необходимости прерывания беременности остается довольно актуальным.

Одним из критериев определения прогноза (в некоторой степени) остается индекс соотношения размеров головы и легких, который рассчитывается с использованием специальной формулы. При индексе меньше 1 смертность составляет 100%, если индекс составляет 1,4, смертность нулевая. В случае промежуточных показателей процент колеблется в пределах 50-60%.

Постановка диагноза после рождения ребенка

С целью уточнения диагноза после появления малыша на свет в первую очередь необходимо провести рентгенологическое обследование.

Рентгеноскопия и рентгенография выявляют просветления неправильной формы, напоминающие пчелиные соты, с локализацией на соответствующей стороне грудной клетки. В некоторых случаях рассматриваются так называемые “круглые тени”.

Сердце в основном оказывается смещенным вправо.

Диафрагмальный купол почти неразличим.

Разбавленная суспензия сульфата бария (ее называют также “бариевой кашей”) дает возможность с точностью видеть расположение части желудка, кишечника и других органов брюшной полости в грудной части. Необходимо отметить значительный риск применения данного метода при ярко выраженном цианозе. В подобных случаях предпочтительно использование йодурона.

Во время рентгеновского исследования необходимо иметь в виду высокое расположение диафрагмы (релаксацию) –оно часто является результатом паралича при родах травматического или врожденного характера.

Дифференциальный диагноз проводится для исключения следующих патологий:

внутричерепных кровоизлияний;
пороков дыхания врожденного типа;
легочной кисты;
врожденных пороков сердца (в том числе декстрокардии);
ателектаза (состояния, развивающегося при нарушении вентиляции альвеол, в результате чего они спадаются);
атрезии пищевода;
опухоли печени – такая дифференциация проводится при правостороннем расположении отверстия с пролапсом печени. В этом случае посредством сцинтиграфии исключается почечная дистопия.

Лечение в течение беременности

При тяжелых формах грыжи диафрагмы нередко проводят внутриутробное лечение. Одна из самых передовых техник называется фетоскопической коррекцией трахеальной окклюзии плода, или FETO.

Операция проводится посредством небольшого отверстия в ткани. Осуществление процедуры целесообразно в период между 26-й и 28-й неделями беременности. Ее суть заключается во введении специального баллона в трахею ребенка. Он оказывает на развитие легких малыша стимулирующее воздействие. В дальнейшем (в течение беременности, во время родов или после появления ребенка на свет) баллон извлекается.

Осуществление фетоскопической коррекции возможно исключительно в специализированных центрах хирургии и лишь случае, когда без хирургического вмешательства шансы выживания новорожденного минимальны. Даже удачная операция не является гарантией выздоровления малыша: вероятность выздоровления составляет не более 50%.

Операция связана с определенным риском: ее проведение может стать причиной преждевременных родов или разрыва диафрагмы.

При средней тяжести или слабой выраженности грыжи операцию лучше отложить и динамично наблюдать за развитием плода.

Лечение после рождения ребенка

Для обеспечения нормального дыхания в первые часы после появления малыша на свет проводится вентиляция легких.

При диафрагмальной грыже у новорожденных единственным способом лечения остается операция. В случае асфиксического ущемления или наличия признаков разрыва диафрагмы она проводится экстренно.

Во время первого этапа оперативного вмешательства у ребенка в случае малого объема брюшной полости, которая не вмещает низведенные из плевральной части органы, создается искусственная вентральная грыжа.

Второй этап проводится по прошествии срока от 6 суток до года со дня первой операции. Во время второго вмешательства искусственная грыжа устраняется. Проводится также дренирование плевральной полости.

С сожалением надо отметить, что вероятность развития осложнений после подобных операций довольно высока и составляет примерно 50%. Наиболее часто случаются:

осложнения общего типа: лихорадочные состояния, нарушения водно-солевого баланса, угнетение дыхательного центра;
осложнения со стороны легких: воспаление легких, отек, плеврит;
осложнения со стороны расположенных в брюшной полости органов – в основном различные виды кишечной непроходимости;
значительное повышение внутрибрюшного давления на фоне ограничения двигательной функции диафрагмы и сдавления нижней полой вены.

При параэзофагеальных грыжах, для которых характерно расположение рядом с пищеводом, после проведенной операции рецидивы болезни случаются наиболее часто.

Для их предупреждения после окончания периода грудного вскармливания необходимо, кроме строгого выполнения назначений врача, соблюдать лечебную диету, разработанную специально для подобных случаев.

В течение послеоперационного периода грудничок должен находиться на искусственной вентиляции легких пролонгированного типа.

Неблагоприятные последствия после проведенного хирургического лечения могут наблюдаться в 10-30% случаев.

Дополнительную информацию о заболевании можно узнать из видео:

Читайте также: