Дают ли инвалидность при заболевании склеродермия

Как развивается склеродермия: изменения в организме с тяжелыми последствиями

Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.Это могут быть

Перечень заболеваний для получения инвалидности

Инвалидность есть состояние человека с невозможностью осуществления умственной, физической или психической деятельности. Процедура установления инвалидности в РФ производится соответствующими органами, и при этом несет собой медицинское и юридическое значение.

Статус инвалидности определяется по нескольким группам: — по заболеваниям двигательных функций; — по заболеваниям кровообращения; — по заболеваниям пищеварительной и дыхательной систем; — по нарушениям обменных процессов; — по нарушениям функций органов чувств, в частности зрения, слуха, обоняния и осязания;

Склеродермия системная положена ли инвалидность

Федерального закона от 07 12 2011 420-ФЗ)

Склеродермия — симптомы и лечение данного заболевания

Склеродермия – это заболевание, которое характеризуется уплотнением некоторых участков кожи.

Такие видоизменения связаны с нарушением кровообращения.Склеродермия может быть вызвана переохлаждением. При запущенности заболевания образуется нарушение функции сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата, легких, пищеварительного тракта.*Еще читайте: Возникает при поражении соединительных тканей.Склеродермия определяется избыточным выделением вещества коллагена в тканевой структуре организма.Причинами склеродермии являются следующее:

1. Расовая принадлежность. Доказано,
2. Половые признаки. Отмечено, что женщины чаще подвержены влиянию склеродермии;

Инвалидность при ССД

Здравствуйте, коллеги по несчастью и врачи.

В 2006г заболела системной склеродермией (в 47 лет), появились сильный кашель, боли в груди, тошнота, рвота, резкая потеря веса (до 20 кг), поражение кожи, посинение пальцев рук.

В 2007г, в стационаре, впервые был выставлен диагноз — системная склеродермия, диффузная форма, подострое течение 2й степени активности с проявлением – рефлюкс-эзофагита, синдрома Рейно, поражения кожи, костей, пищевода и легких (пневмофиброз, легочная гипертензия).

После ознакомления с моими

-->Медико-социальная экспертиза -->

МСЭ и инвалидность при ДБСТ (диффузных болезнях соединительной ткани):*МСЭ и инвалидность при системной красной волчанке*МСЭ и инвалидность при системной склеродермии*МСЭ и инвалидность при дерматомиозите Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) — группа заболеваний, отличающихся системным типом воспаления различных органов и тканей аутоиммунного и иммунокомплексного характера с избыточным фиброзообразованием. К ним относятся системная красная волчанка (СКВ); системная склеродермия (ССД); дерматомиозит (ДМ); а также болезнь Шегрена; смешанное заболевание соединительной ткани, в котором сочетаются симптомы СКВ, ССД и ДМ; антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром; диффузный фасцит; ревматическая полимиалгия; рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий панникулит и др.Эпидемиология.СКВ встречается преимущественно среди женщин в возрасте 18-23 лет, распространенность 17-48 случаев на 100000 населения, ежегодная первичная заболеваемость 2,9-5,7 на 100000 населения.

Продолжительность жизни при системной склеродермии

Системной склеродермией называют полиорганное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, при котором наблюдается поражение кожного покрова, сосудов и внутренних органов.

Немного статистики. Частота возникновения системной склеродермии колеблется от 0,6 до 19 случаев на миллион жителей планеты. Чаще болеют женщины. Преобладающий возраст среди больных — 30-60 лет.

Системная склеродермия код по МКБ 10 — M34 Системный склероз (Склеродермическая группа болезней, Склеродермия системная).

Прогноз зависит от степени поражения кожного покрова: если склеродермия распространилась только на кисти рук, то прогноз выживаемости равен десяти годам, если рука поражена до локтя, то срок сокращается до пяти лет.

Значительно ухудшается прогноз в случае, если поражены почки.

III группа инвалидности устанавливается больным ДБСТ и СВ при хроническом течении заболевания и отсутствии активности процесса, поражении висцеральных органов без выраженного нарушения их функции, если в работе имеют место противопоказанные факторы, а рекомендуемое трудовое устройство приводит к снижению квалификации или связано со значительным уменьшением объема производственной деятельности, а также при ограничении возможности трудового устройства у лиц с низким уровнем образования. Критерием для определения III группы инвалидности в случае развития социальной недостаточности, которая требует социальной защиты или помощи, является также нерезко выраженное ограничение одной из следующих категорий жизнедеятельности или их сочетание: • способность к самообслуживанию первой степени (способность к самообслуживанию с использованием вспомогательных средств); • способность к передвижению

Дают ли инвалидность при очаговой склеродермии

18.07.2018, Содержание: Т53, пишет 1 ноября 2012, 09:25 Здравствуйте, коллеги по несчастью и врачи.

Войти через uID

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) — группа заболеваний, отличающихся системным типом воспаления различных органов и тканей аутоиммунного и иммунокомплексного характера с избыточным фиброзообразованием. К ним относятся системная красная волчанка (СКВ); системная склеродермия (ССД); дерматомиозит (ДМ); а также болезнь Шегрена; смешанное заболевание соединительной ткани, в котором сочетаются симптомы СКВ, ССД и ДМ; антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром; диффузный фасцит; ревматическая полимиалгия; рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий панникулит и др.

Эпидемиология.
СКВ встречается преимущественно среди женщин в возрасте 18-23 лет, распространенность 17-48 случаев на 100000 населения, ежегодная первичная заболеваемость 2,9-5,7 на 100000 населения. Первичная заболеваемость ССД составляет 10-20 случаев на 1 млн населения, женщины болеют в 3-7 раз чаще, чем мужчины, преимущественно в возрасте 30-50 лет. ДМ диагностируется реже — 5 случаев на 1 млн населения в год, у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин; преимущественно болеют дети до 15 лет и взрослые в возрасте 50-60 лет.

Адекватное лечение, рациональная трудовая рекомендация и трудовое устройство способствуют положительной динамике инвалидности — 2/3 больных в течение 1-5 лет после первичного освидетельствования в бюро МСЭ возвращается к трудовой деятельности, в первую очередь лица умственного и легкого физического труда.

Этиология и патогенез.
СКВ, ССД — заболевания с полигенным предрасположением, что подтверждается семейной агрегацией, конкордантностью монозиготных близнецов, достигающей 50%, связью с отдельными иммунологическими маркерами — антигенами HLA All, В7, В35, DR2, DR3, DR5, ролью инбридинга (брака между кровными родственниками).
Этиологический фактор неизвестен, предполагается роль вирусной инфекции. К факторам риска, способствующим возникновению СКВ и ССД и обострению процесса, относятся беременность, роды и аборт, инсоляция и охлаждение, интеркуррентные инфекции, психотравма, вакцинация, введение сывороток, химические воздействия, некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, препараты золота, бромиды, противотуберкулезные средства и др.), переливание крови, укусы комаров и клещей, применение грима, другие неблагоприятные экзогенные воздействия.

Патогенез связан с иммунологическими нарушениями — снижением функции Т лимфоцитов-супрессоров и дисфункцией В лимфоцитов с образованием и отложением в тканях и клетках организма патогенных аутоантител и иммунных комплексов. При СКВ обнаруживаются антитела: антинуклеарные, анти-ДНК, антикардиолипины, антигистоны, антинейрональные, к форменным элементам крови и др. В патогенезе ССД основное значение придается иммуноопосредованному повышению функции фиброб- ластов, в том числе гладкомышечных коллагенсинтезирующих клеток сосудистой стенки, приводящему к спазму, гиперплазии медии, повреждению эндотелия, гиперкоагуляции, расстройствам микроциркуляции, микротромбозу, генерализованной ангиопатии и фиброзу.

Классификация СКВ.
Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию: 1) острое; 2) подострое; 3) хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит; б) синдром дискоидной волчанки, в) синдром Рейно; г) синдром Верльгофа; д) синдром Шегрена; е) эпилептиформный синдром.

Фаза и степень активности: активная фаза с минимальной (I), умеренной (II), высокой (III) степенью активности; неактивная фаза (ремиссия).

Примечание: в диагнозе следует отразить преобладающую органную патологию, а также степень функциональной недостаточности почек, сердца, легких.

Характер течения — острое, подострое, хроническое; стадия развития — начальная (I), генерализованная (II), терминальная (III), степень активности — минимальная (I), умеренная (II), высокая (III); клинические формы — типичная форма (с характерным поражением кожи); атипичные формы с очаговым поражением кожи; преимущественно висцеральная или суставная, или мышечная, или сосудистая.

Критерии диагностики ССД.

А. Периферические: 1) синдром Рейно; 2) склеродермическое поражение кожи; 3) суставно-мышечный синдром (с контрактурами); 4) остеолиз; 5) кальциноз. Б. Висцеральные: 1) базальпый пневмосклероз; 2) крупноочаговый кардиосклероз; 3) склеродермическое поражение желудочно-кишечного тракта; 4) истинная склеродермическая почка. Б. CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии).

А. Периферические: 1) гиперпигментация кожи; 2) телеангиэктазии; 3) трофические нарушения; 4) синдром Шегрена; 5) полиартралгии; 6) полимиалгии, полимиозит. Б. Висцеральные: 1) лимфоаденопатия; 2) полисерозит (чаще адгезивный); 3) диффузный или очаговый нефрит; 4) полиневрит. В. Общие: 1) потеря массы тела (больше 10 кг); 2) лихорадка (чаше субфебрильная); 3) гипергаммаглобулинемия (больше 23%); 4) наличие РФ и АНФ; 5) увеличение оксипролина плазмы и мочи. Диагноз ССД достоверен при наличии трех и более основных или двух основных и трех и более дополнительных критериев.

1) острое, быстро прогрессирующее: нарастающие в короткие сроки фиброзные изменения кожи и поражение внутренних органов — сердца, легких, почек (склеродермическая почка — наиболее частая причина смерти при данном варианте течения); 2) подострое — плотный отек и индурация кожи, рецидивирующий артрит, миозит (миастенический синдром, поражение внутренних органов — интерстициальная пневмония с исходом в пневмосклероз, кардиосклероз вследствие миокардоза, эзофагит, дуоденит,гломерулонефрит и т.п., нерезко выраженный синдром Рейно; 3) хроническое (наиболее частое): многолетние вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, медленно нарастающие трофические расстройства в дис-тальных фалангах пальцев, утолщение кожи и периартикулярных тканей, остеолиз и контрактуры суставов, висцеральные поражения с нарушением функции внутренних органов.

Стадии ССД: I ст. — начальных проявлений, когда в зависимости от характера течения преобладает суставной или вазоспастический симпто-мокомплекс; II ст. — генерализации, развернутых клинико-лабораторных проявлений, полисиндромность, нарушения функций органов и систем; III ст. — терминальная с тяжелыми необратимыми дистрофическими, склеродермическими, сосудисто-некротическими процессами, нарушением функции различных органов и систем.

Степень активности ССД: I ст. — минимальная, II ст. — умеренная, III ст. — высокая. Степень активности оценивается на основании характера течения, выраженности клинических проявлений, степени изменений лабораторных и биохимических тестов (см. СКВ).

Осложнения ДБСТ: зависящие от степени активности и характера течения нарушения функций различных органов и систем, вовлеченных в патологический процесс, в том числе синдром злокачественной артериальной гипертензии при ССД; связанные с длительной терапией глюкокортикоидными гормонами и цитостатиками язвы желудочно-кишечного тракта, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, расстройства электролитного обмена, остеопороз, цитопения, опоясывающий лишай, туберкулез, инфекции, подавление герминативной функции, психические расстройства.

Прогноз: своевременное патогенетическое лечение, начатое на ранней стадии ДБСТ, с использованием адекватных активности и характеру течения доз препаратов, поддерживающая терапия обеспечивает наступление ремиссии, позволяет увеличить продолжительность жизни. Прогноз неблагоприятный у 10% больных вследствие развития поражения почек и прогрессирования почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертензии, дистрофических изменений внутренних органов с формированием белково-энергетической недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматической лихорадкой, ревматоидным артритом, изолированным синдромом Рейно, заболеваниями органов пищеварения, мочевыделения, системы крови при поли-синдромной висцеральной симптоматике, склеродермоподобными кожными синдромами при первичном амилоидозе, порфирии, эндокринных и опухолевых заболеваниях.

Примеры формулировки диагноза: 1. Системная красная волчанка, хроническое течение, в активной (II ст.) фазе, экссудативная эритема, диффузный миокардит, пневмосклероз, хронический гломерулонефрит.
Экстрасистолическая аритмия, сердечная недостаточность IIА ст., дыхательная недостаточность I ст., хроническая почечная недостаточность II А ст.; 2. Системная склеродермия, подострого течения, III ст., II степени активности, индурация и атрофия кожи, рецидивирующий полиартрит, склеродактилия, акросклероз, диффузный пневмосклероз, кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, эзофагит, синдром мальабсорбции, хронический гломерулонефрит. Дыхательная недостаточность II ст., сердечная недостаточность IIБ ст., синдром белково-энергетической недостаточности средней тяжссти, хроническая почечная недостаточность II Б ст.

Принципы лечения. СКВ — глюкокортикостероиды в подавляющей, в зависимости от степени активности, затем — поддерживающей дозе; цитостатические иммунодепрессанты, плазмаферез, гемосорбция, аминохино-линовые препараты. При тяжелых проявлениях заболевания (нефротический синдром, системный или церебральный васкулит, цитопении) используется пульс-терапия метилпреднизолоном, либо комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном. ССД — используются препараты, обладающие антифиброзным, сосудистым и противовоспалительным действием: Д-пеницилламин, колхицин, димексид; вазодилататоры (антагонисты кальция), дезагреганты, антикоагулянты, гипотензивные; глюкокортикостероиды, аминохинолиновые, нестероидиые противовоспалительные средства, ферментотерапия (лидаза); санаторно-курортное лечение.

Восстановление трудоспособности в доступных видах и условиях труда, способности к самообслуживанию и передвижению, определяется в случаях хронического медленно прогрессирующего течения ДБСТ с редкими обострениями, в период которых активность процесса не превышает I-II ст., при эффективности адекватно проводимой терапии и отсутствии выраженных нарушений функции почек, локомоторного аппарата, центральной нервной, сердечно-сосудистой и других, вовлеченных в процесс органов и систем. Аналогичная оценка в отношении различных категорий жизнедеятельности может быть вынесена в случае стойкой стабилизации в результате адекватной терапии острого или подострого течения ДБСТ при сохраняющейся I степени активности или без таковой, отсутствии или минимальном нарушении функций различных органов и систем у лиц, признанных ранее инвалидами, сохранивших профессиональные знания, умения и навыки, трудовую направленность и могущих, в соответствии с рекомендацией бюро МСЭ, возобновить работу в доступных видах и условиях груда. Определенные ограничения в соответствующих случаях могут быть определены решением КЭК лечебно-профилактических учреждений.

Критерии ВУТ: острое и подострое течение ДБСТ, активная фаза при хроническом течении заболевания, осложнения. Длительность зависит от характера течения, степени активности, тяжести висцеральных поражений, недостаточности функций внутренних органов и систем, эффективности лечения, в среднем 2-3 мес., в том числе: СКВ, острое течение II-III ст. активности 60-90 дн., подострое течение I-III ст. активности 45-55 дн., хроническое течение I-II ст. активности 35-50 дн.; ССД, острое течение TT-TIT ст. активности 55-75 дн., подострое течение I-III ст. активности 30-40 дн., хроническое течение (обострение) I-III ст. активности 30-45 дн.

Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная со значительным физическим напряжением, предписанным темпом, вынужденным положением тела, в ночную смену; умственный труд с выраженным нервно-психическим напряжением; работа, связанная с воздействием инсоляции, охлаждения, вибрации, колебаний температуры на рабочем месте, запыленности и загазованности, токсических химических агентов (мышьяк, кислоты, щелочи и т.п.), облучения, аллергенов.

Показания для направления в бюро МСЭ . Острое и подострое течение ДБСТ при первичной диагностике; тяжелое течение заболевания с высокой активностью, быстрым прогрессированием и склонностью к генерализации с поражением почек, центральной нервной и сердечнососудистой системы, сопровождающимся выраженным нарушением функций; отсутствие необходимого эффекта от лечения с использованием современных средств и методов.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ.

Клинический анализ крови, фибриноген, общий белок и фракции, LE-клетки, антинуютеарный фактор, креатинин крови, С-реактивный белок, трансаминазы, креатинфосфокиназа, сиаловыс кислоты, ЭКГ, ЭхоКГ. Уточняют диагноз результаты биопсии почки, кожи, мышцы; рентгенологическое исследование.

Критерии инвалидности: характер течения, степень активности, частота обострений, качество ремиссий и их длительность, преобладающая органная патология, степень нарушения функций пораженных органов и систем, качество медицинской помощи, социальные факторы.

Стойкие и выраженные нарушения функций внутренних органов, прежде всего сердечно-сосудистой, нервной, мочевыделительной и пищеварительной системы, суставов, сохраняющиеся на фоне поддерживающей терапии ограничивают способность к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению, обусловливают социальную недостаточность, нуждаемость в социальной защите и помощи.

КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СКВ (СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
низкая активность заболевания;
отсутствие признаков повреждения органов и систем организма вследствие заболевания;
отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
стойкая средняя активность заболевания;
наличие повреждения органов и систем организма вследствие заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к умеренным нарушениям функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
стойкая высокая активность заболевания;
наличие повреждения органов и систем вследствие заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
прогрессирующее течение заболевания, стойкая высокая активность заболевания, наличие полиорганных нарушений органов и систем организма вследствие заболевания;
наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.

КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТЕ (ДМ) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
незначительная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием, активность процесса I степени.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
стойкая умеренная активность процесса, с поражением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к умеренным нарушениям функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
стойкая высокая активность процесса, с поражением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
значительно выраженные нарушения функций пораженных органов и систем организма, независимо от активности заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящие к значительно выраженным нарушениям функций организма.

КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ССД) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Очень ранняя стадия заболевания;
Отсутствие активности;
незначительное поражение кожи;
синдром Рейно без дигитальных трофических нарушений;
отсутствие поражения внутренних органов; отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Начальная стадия заболевания, низкая активность заболевания, с повреждением органов и систем организма, приводящим к умеренным нарушениям функций организма при отсутствии осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным или значительно выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Стадия развернутых клинических проявлений заболевания, умеренная активность заболевания, с повреждением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Терминальная стадия вне зависимости от активности заболевания, с повреждением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Системной склеродермией называется аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и опорно-двигательный аппарат. В основе лежат нарушения микроциркуляции крови и фиброз соединительной ткани. Патология соединительной ткани приводит к склеротическим изменениям внутренних органов и кожи.

Происходит уплотнение и утолщение кожи. Лицо такого больного становится маскообразным. Возникает полимиозит, то есть воспаление различных мышц. Происходят патологические изменения в сердце, легких, а также в пищеводе. Для точной диагностики этого заболевания необходима биопсия кожного покрова.

Такое заболевание также называют коллагенозом или постепенно прогрессирующим фибросклерозом кожи и опорно-двигательной системы. Относится к группе болезней соединительных тканей. В этой группе заболевание стоит на втором месте по частоте случаев. Главное место здесь занимает красная волчанка.

Медики подробно описали эту болезнь в 17 веке, но современное название склеродермия получила в 19 веке. Ревматологи стали лечить ее в середине 20 века. Заболевание это очень редкое. Медицинская статистика утверждает, что на миллион человек приходится 20 случаев этого заболевания. Женщины болеют ею в 6 раз чаще, чем мужчины.

До сих пор неизвестны причины возникновения этой болезни. Встречается наследственность подобных заболеваний, но многие медицинские специалисты уверены в инфекционной причине в результате цитомегаловирусной инфекции. В основании этой болезни лежит много факторов, негативно воздействующих на человека.

Лечение системной склеродермии законченным характером не обладает, хотя продолжительность курса границ не имеет. Человек лечится от этой болезни всю жизнь. Любое лечение в этом случае направлено на получение ремиссии заболевания (так называется пауза в проявление симптомов болезни) и на максимальное замедление прогресса болезни. Врачи стараются стабилизировать текущее функциональное состояние организма.

На более поздних стадиях болезни врачи стараются замедлить наступление осложнений, которые получаются от изменения состояния различных органов под влиянием развивающегося фиброза тканей. А когда наступает поражение внутренних органов, усилия врачей направлены на облегчение состояния больного.

Главное лечение происходит в первые годы болезни, правильный ход в этот период позволяет снизить темпы развития воспалительных процессов и затормозить появление фиброзных изменений.

Новым методом лечения склеродермии является применение биопрепаратов генной инженерии. Это новейший метод лечения, эффективность которого в тяжелых случаях болезни только изучается.

При системной склеродермии врачи дают следующие клинические рекомендации: лечиться препаратом Купренил в первый год заболевания. Сначала назначают большие дозы этого лекарства, а когда они подействуют, снижают дозировку и в поддерживающих дозах рекомендуют пить его пять лет. У Купренила имеются серьезные побочные эффекты, которые проявляются у каждого третьего больного, применяющего его.

Параллельно человеку назначают иммуносупрессоры. На ранних стадиях болезни помогает уменьшить поражение кожи, суставов и мышц Метотрексат. Во времена, когда патологический процесс уже разогнался и поразил легкие, и только в этом случае, применяют Циклофосфан.

Периодически назначают подкожные инъекции ферментных препаратов Лидазы и Ронидазы. Они уменьшают количество мукополисахаридов и понижают вязкость веществ, участвующих в патологическом процессе.

Глюкокортикостероиды назначают в случае острого течения болезни. Обычно это Дексаметазон и Преднизолон, но может быть назначен и Триамцинолон.

Больной системной склеродермией должен постоянно принимать сосудистые препараты, такие как Коринфар, Кордофлекс, Форидон. Эти препараты снижают сопротивление в кровеносных сосудах. Также нужно постоянно пить таблетки антиагреганты Курантил или Трентал.

Системная склеродермия проявляется следующими симптомами: у заболевания разделяют три вида.

• Острый, со стремительным развитием, когда в течение года поражаются внутренние органы и суставы одновременно с поражением кожи;
• хронический, когда много лет единственным симптомом проявляется синдром Рейно (так называется нарушение кровообращения стоп и кистей, которое наступает приступами, во время которых ощущается онемение и раздражающее покалывание пальцев).
• подострый вид склеродермии проявляется только кожно-суставным синдромом.

У системной склеродермии три стадии активности: максимальная, умеренная минимальная, которая проявляется во время хронического течения болезни. Симптоматика отличается большим разнообразием. Синдром Рейно появляется только от холода и во время стресса.

Кожные нарушения отличаются повышенной плотностью и отечностью и изменением цветовых оттенков различных участков кожи. Когда поражаются суставы, возникают постоянные боли, скованность и ограниченность некоторых движений. Поражение легких ведет к постоянным плевритам.

Поражение сердца ведет к различным нарушениям его деятельности. Поражение почек ведет к трудноустранимой гипертонии и быстрому нарастанию почечной недостаточности.

При поражении желудочно-кишечного тракта человеку становится трудно глотать, на стенках пищевода образуются язвы.

Системная склеродермия влечет за собой уменьшение продолжительности жизни. Это заболевание характерно оригинальностью проявлений каждого случая и ни один врач не скажет точно, сколько может продлиться жизнь такого пациента.

Медицинская статистика уверяет, что средняя продолжительность жизни этих пациентов после определения диагноза склеродермия составляет 5 лет. Причем главным условием такого прогноза является поражение рук до локтей. Если у больного поражены только кисти рук, он может прожить 10 лет.

Если болезнь поразила почки, человек живет только 2 года. Такая же продолжительность жизни у всех больных с острой формой склеродермии. С хронической формой болезни человек может прожить 20 лет.

Системная склеродермия имеет следующие формы: очаговую и линейную. Очаговая проявляется, в свою очередь, в бляшечной и генерализованной формах. Это зависит от широты захвата поражения кожи.

Линейная подразделяется на форму удара саблей и полосовидную форму, которая проявляется обычно на руках и ногах. Бывает односторонняя атрофия клетчатки на лице с неврологическими симптомами.

Очаговая склеродермия характерна для всех возрастов, линейная проявляется обычно у подростков. Чаще всего болезнь проявляется в виде бляшечной формы, которых у человека бывает несколько. Склеродермия в форме удара саблей может вовлечь в патологический процесс не только кожу и мышцы, но и кости.

Недавно выделили особую форму – диффузный эозинальный фасцит. У этой формы болезни нет синдрома Рейно, она проявляется только на предплечьях и голенях человека.

Главным признаком появления у человека системной склеродермии является поражение кожи с характерными для этой болезни стадиями развития, которые начинаются с отека и заканчиваются атрофией.

Начальная стадия болезни продолжается всего 3-4 месяца, проявляется характерным отеком конечностей, потом появляется классическая для этой болезни маскообразность лица. После чего поражение кожи переходит на туловище больного с кальцинозом мягких тканей.

Признаки склеродермии или фиброза соединительной ткани могут проявиться у людей, работающих с бензином или поливинилхлоридом, также эти признаки могут проявиться после лечения препаратом L-триптофаном.

Признаком склеродермии является полимиозит, который проявляется как мышечная слабость, затем переходящая в атрофию мышц, что значительно уменьшает подвижность человека.

Возможно на ранней стадии заболевания поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которое проявляется болями и серьезным нарушением пищеварения, а поражение толстой кишки может привести к ее непроходимости. Но чаще всего эти признаки острой стадии склеродермии в начале болезни отсутствуют.

Диффузная системная склеродермия относится к тяжелым аутоиммунным заболеваниям. Разрастания соединительной ткани в виде фиброзов приводят к рубцовым изменениям от воспаления различных внутренних органов. Диффузную склеродермию также называют прогрессирующим системным склерозом. При диффузной форме этой болезни поражается кожный покров всего тела, после чего болезнь переходит на внутренние органы.

Диффузная (значит рассеянная) склеродермия дает интенсивное утолщение на больших участках кожи. Начинается этот процесс с конечностей и затем переходит на туловище, при этом продолжают воспаляться суставы и мышцы. Уплотнение кожи и других тканей около сгибов суставов ведет к ограничению движений.

Последнее время появились случаи возникновения диффузной склеродермии после пластических операций с силиконовыми имплантатами. Это заболевание не дает возможности больному прожить больше пяти лет с таким диагнозом.

Настоящие причины системной склеродермии не выяснены до сих пор, хотя болезнь известна с 17 века. Отмечается возможность наследственного характера. Заболевание возможно в семье, где предыдущие поколения болели аутоиммунными болезнями. В таких случаях склеродермия может начаться после заболевания тяжелой инфекцией, в результате гормональных нарушений и после отравления химическими средствами.

Склеродермия частый гость у населения промышленно развитых городов с плохой экологической обстановкой. Тем людям, в семье которых были аутоиммунные заболевания, нельзя работать с диоксидом кремния и контактировать с газами, образующимися при сварке металлов.

Системная склеродермия не обязательно ведет к группе инвалидности. Легкая хроническая форма склеродермии не лишает человека способности к труду. Согласно действующему законодательству инвалидность устанавливается не на основании диагноза, а при наличии двух условий для того, чтобы человека признали инвалидом. Это длительное расстройство функций организма и утрата трудоспособности или способности к самообслуживанию.

При диффузных болезнях чаще всего устанавливается 3 группа инвалидности. Если хроническое течение не дает активного воспалительного процесса, но работник с низким уровнем образования получает из-за ограниченности движений уменьшение возможности производственной деятельности, он получает 3 группу инвалидности. Медики экспертных комиссий в этом случае устанавливают социальную недостаточность такого человека.

2 группа инвалидности дается людям с серьезными нарушениями функций одного или нескольких органов, когда исполнение любого труда недоступно больному. 2 группа устанавливается при поражении фиброзом сердечно-сосудистой системы и серьезной недостаточности кровообращения.

Поражение почек склеродермией также ведет к установлению второй группы инвалидности. Любое поражение внутренних органов при этом заболевании ведет к замене третьей группы на вторую группу. Если тяжелые поражения кожи привели к незаживающим язвам, человек также получает вторую группу. Таким образом, получается, что хроническая стадия склеродермии чаще всего сохраняет нормальную трудоспособность человека.