Дают ли инвалидность при миелопатией

Войти через uID

ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ (ИШЕМИЧЕСКАЯ) МИЕЛОПАТИЯ
Определение
Под дисциркуляторной миелопатией (хронической недостаточностью спинномозгового кровообращения) понимается медленно прогрессирующее нарушение функций спинного мозга (преимущественно двигательных) спондилогенного, атеросклеротического или смешанного генеза.

В клиническом плане целесообразно выделять шейную ишемическую миелопатию и значительно реже встречающуюся хроническую ишемию спинного мозга нижнегрудной и поясничной локализации.

Этиопатогенез
1. При цервикальной ишемической миелопатии:
— врожденная узость спинномозгового канала (наблюдается у половины больных);
— остеохондроз шейного отдела позвоночника (у всех больных). При этом основной патогенетический фактор — грыжи (чаще множественные), в 60% случаев с компрессией спинного мозга (по данным МРТ). У 18 % больных постоянная или динамическая (при движениях позвоночника) компрессия возникает в случае задних остеофитов тел позвонков, оссификации задней продольной связки (9 % больных), аномалии развития позвоночника, гипертрофии желтой связки, патологической подвижности в позвоночном сегменте;
— в качестве дополнительного фактора учитывается атеросклероз аорты, сосудов, участвующих в кровоснабжении шейного отдела спинного мозга.

2. При хронической миелоишемии в нижнем артериальном бассейне:
— атеросклероз аорты и ее ветвей; окклюзия собственно спинальных артерий наблюдается очень редко;
— артерио-венозная мальформация спинного мозга с хронической гипоксией ткани мозга, иногда вследствие тромбирования дренирующих вен (при синдроме Фуа-Алажуанина);
— стеноз поясничного отдела позвоночника;
— нарушение метаболизма нейротрансмиттеров, дефицит витаминов группы В (особенно В12);
— возрастные изменения спинного мозга с уменьшением количества нейронов в передних рогах;
— паранеопластический генез (рак органов брюшной полости, чаще лимфома, рак легкого).

Клиника и критерии диагностики шейной ишемической миелопатии
1. Анамнез:
— возраст начала заболевания от 40 до 60 лет, в 70 % случаев — у лиц физического труда и значительно чаще у мужчин;
— в прошлом эпизоды цервикалгии, корешковые боли шейной локализации. В начале заболевания часто похудание мышц кистей рук, затем слабость в ногах.

3. Данные дополнительных исследований:
— рентгенография. Определение сагиттального диаметра позвоночного канала (патогенетически значимо сужение до 10 мм и менее). Выявление признаков остеохондроза, существенных для развития цервикальной ишемической миелопатии. Целесообразна функциональная рентгенография в положении максимального сгибания и разгибания позвоночника. Обнаружение оссификации задней продольной связки (очевидно, является местным проявлением диффузного идиопатического гиперостоза скелета). Рентгеноконтрастное исследование: пневмомиелография, миелография с позитивными контрастами (применяется при невозможности использовать КТ и особенно МРТ);
— КТ: выявление патологии костных структур, остеофитов, оссифицированной задней продольной связки;
— МРТ — наиболее информативный метод, используемый при диагностике шейной ишемической миелопатии. Обеспечивает выявление пролапсов дисков, в том числе секвестрировавшихся и множественных (лучше на Тг-взвешенных томограммах), остеофитов. Одновременно дает информацию о состоянии спинного мозга и субарахноидального пространства на всем протяжении шейного отдела позвоночника. Позволяет оценить степень компрессии спинного мозга грыжей.
— ЭМГ и ЭНМГ объективизируют сегментарное поражение спинного мозга, в первую очередь передних рогов; помогают судить о распространенности процесса по длиннику и поперечнику спинного мозга (особенно важно при дифференциальной диагностике с БАС).

Течение и прогноз
Характерно прогрессирующее течение с непрерывным или ступенеобразным ухудшением. Темп нарастания симптоматики во многом зависит от степени компрессии спинного мозга. При выраженной или умеренной компрессии двигательные нарушения достигают значительной степени в первые 1,5—2 года болезни. Иногда спинальные нарушения развиваются подостро. Отчетливое прогрессирование в течение 1—2 лет может замедляться, а затем вновь сменяться ухудшением (особенно у пожилых больных). Возможна и относительная стабилизация процесса на несколько лет (20—30 % случаев). В целом заболевание протекает относительно доброкачественно, урологические осложнения редки. При суждении о клиническом и трудовом прогнозе необходимо учитывать и результаты хирургического лечения, которое в большинстве случаев эффективно.

Дифференциальный диагноз
Наиболее важен со следующими заболеваниями:
1. Опухоль спинного мозга. Ошибки возможны при отсутствии онкологической настороженности, в случае медленного темпа формирования неврологического дефекта у больных с доброкачественной экстрамедуллярной, реже интрамедуллярной опухолью. Необходимы люмбальная пункция, контрастное исследование, хотя наиболее целесообразна MPT-диагностика.
2. Спинальная форма рассеянного склероза. Трудности дифференциации наибольшие при развитии ишемической миелопатии до 40 лет, медленно прогрессирующем течении с периодами стабилизации, при отсутствии экстрамедуллярной симптоматики у больных рассеянным склерозом в течение первого года заболевания. Имеет значение переоценка роли компрессии спинного мозга грыжей диска, обнаруженной на МРТ. В связи с этим необходимо сочетанное MPT-исследование головного и спинного мозга с целью выявления церебральных очагов демиелинизации.
3. БАС. Несмотря на сходную клиническую картину реальная необходимость дифференциального диагноза возникает редко, при небольшом сроке наблюдения больного. Наличие дискогенной компрессии спинного мозга на МРТ не противоречит диагнозу истинного БАС при характерной клинической картине заболевания.
4. Переднероговая форма сирингомиелии.
5. Спастическая параплег ия Штрюмпелля и некоторые дегенеративно-дистрофические заболевания спинного мозга, например восходящий спинальный гемипарез (синдром Миллса).

Клиника и критерии диагностики хронической миелопатии нижнегрудной и поясничной локализации
1. Анамнез:
— возраст больных обычно после 60 лет;
— в прошлом приступы миелогенной перемежающейся хромоты и (или) медленно прогрессирующая слабость в ногах, эпизоды падения;
— дисциркуляторная энцефалопатия, чаще в вертебральнобазилярном бассейне, повторные церебральные инсульты;
— инфаркты миокарда;
— атеросклероз сосудов нижних конечностей;
— злокачественные опухоли внутренних органов, в том числе оперированные;
— сахарный диабет.
2. Соматическое обследование — диагностика атеросклероза аорты и периферических сосудов, злокачественного новообразования.
3. Неврологическое исследование:
— двигательные нарушения (постепенно нарастающий нижний парапарез — центральный или смешанный); иногда спастичность преобладает над снижением мышечной силы;
— тазовые нарушения центрального или периферического характера;
— чуствительные расстройства представлены парестезиями, сегментарной или проводниковой гипестезией, сенситивной атаксией;
4. Данные дополнительных исследований:
— рентгенография позвоночника;
— МРТ позвоночника и спинного мозга — выявление артерио-венозных мальформаций, атрофии спинного мозга с целью дифференциальной диагностики;
— общий анализ, глюкоза, липиды крови.

Течение и прогноз
Типично прогрессирующее течение на протяжении 10—15 лет, нередко с периодами временной стабилизации. Факторы, провоцирующие прогредиентность: эпизодическое или постоянное физическое перенапряжение, длительная ходьба, инфаркт миокарда и другие причины нарушения общей гемодинамики; спинальная травма и др. Нередки транзиторные миелоишемии, иногда картина медленно прогрессирующего спинального инфаркта. Летальный исход чаще вследствие интеркурентных заболеваний, церебрального сосудистого эпизода.

Принципы терапии больных с дисциркуляторной (ишемической) миелопатией
1. Независимо от локализации и этиопатогенетических факторов: медикаментозная терапия, направленная на улучшение микроциркуляции в спинном мозге, нормализацию реологических свойств крови. Назначаются препараты, улучшающие микроциркуляцию, ноотропы, витамины; с учетом состояния мышечного тонуса — миорелаксанты. Показана гипербарическая оксигенация, массаж, ЛФК.
2. У больного цервикальной ишемической миелопатией:
1) ортопедическое лечение (фиксация шейного отдела позвоночника съемным воротником Шанца в течение 2—3 месяцев);
2) определение показаний к хирургическому лечению: компрессия спинного мозга по данным МРТ; неуклонно прогрессирующее течение с отчетливыми двигательными нарушениями. Лучших результатов операции удается достигнуть в случае, если длительность заболевания не превышает одного года;
3) Восстановительное лечение и реабилитация в послеоперационном периоде.

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1. На время обследования и лечения (желательно стационарного) в начальной стадии заболевания (продолжительность ВН —1—2 месяца).
2. При ухудшении состояния: 1) период обострения с отчетливой прогредиентностью у больных цервикальной ишемической миелопатией; 2) прогрессирование в связи с декомпенсацией на фоне нарушения общей гемодинамики (инфаркт миокарда), физическим перенапряжением и другими факторами у пациентов с хронической миелопатией в нижнем сосудистом бассейне (продолжительность ВН не менее 1—2 месяцев с учетом причины, способствующей нарастанию неврологической симптоматики).
3. Медленно прогрессирующий инфаркт на фоне дисциркуля- торной и ишемической миелопатии (ВН не менее 3 месяцев с учетом прогноза).
4. После операции по поводу цервикальной ишемической миелопатии: ВН не менее 3 месяцев при дискэктомии без последующего спондилодеза или ламинэктомии и до 6—8 месяцев после операции переднего спондилодеза с дискэктомией.

Противопоказанные виды и условия труда и характеристика ограничения жизнедеятельности
В основном аналогичны больным в резидуальном периоде спинального инсульта. Они определяются основным неврологическим синдромом — нарушением двигательных функций. При этом следует учитывать меньшую частоту и выраженность тазовых нарушений, редкость сенситивной атаксии. Вместе с тем относительно часто наблюдается парез дистального отдела верхних конечностей с нарушением функции схвата, удерживания предметов, невозможностью тонких точных движений пальцами. В связи с этим затрудняется самообслуживание, делается невозможной работа во многих профессиях, требующих участия верхних конечностей (оператор ЭВМ, слесарь, сборщик, гравер и мн. др.).

Трудоспособные больные:
1. Длительная (несколько лет) стабилизация процесса у больных цервикальной ишемической миелопатией при условии рационального трудоустройства.
2. Хорошие результаты оперативного лечения — после медицинской, а при необходимости и трудовой реабилитации (у больных с ишемической миелопатией).
3. Начальные проявления благоприятно протекающей хронической миелопатии в нижнем сосудистом бассейне без сопутствующей церебральной сосудистой патологии при незначительном ограничении жизнедеятельности и рациональном трудоустройстве (в необходимых случаях с ограничениями по рекомендации ВК).

Показания для направления на БМСЭ
1. Выраженные стойкие нарушения функций спинного мозга.
2. Длительная (более 4 месяцев) ВУТ при прогрессирующем течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.
3. Начальные проявления ишемической миелопатии при наличии противопоказанных факторов в трудовой деятельности, способствующих прогрессированию заболевания.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1. Рентгенография позвоночника (желательно функциональная), миелография (если производилась).
2. МРТ и (или) КТ позвоночника и спинного мозга.
3. ЭМГ, ЭНМГ.
4. Клинические анализы крови, мочи.
5. ЭКГ.

Критерии инвалидности
III группа: умеренное ограничение жизнедеятельности у больных с двигательными нарушениями, расстройством функции тазовых органов, иногда в сочетании с сенситивной атаксией (по критериям нарушения способности к передвижению и трудовой деятельности первой степени).

II группа: а) выраженные двигательные нарушения (спастический нижний, смешанный верхний парапарез, тетрапарез), значительная дисфункция тазовых органов, сенситивная атаксия, приводящие к выраженному ограничению жизнедеятельности;
б) неуклонная прогредиентность заболевания или повторные обострения при прогрессирующем течении даже в случае умеренно выраженного нарушения функций в связи с неблагоприятным прогнозом;
в) сопутствующая соматическая патология и (или) нарастание выраженности ДЭ, особенно протекавшей с ПНМК, или последствия церебрального инсульта даже с умеренно выраженным нарушением функции (по критериям ограничения способности к передвижению, трудовой деятельности второй степени).

I группа: нижняя параплегия, резко выраженный парапарез или тетрапарез, значительные двигательные нарушения в сочетании с сенситивной атаксией и дисфункцией тазовых органов; сочетание парезов с выраженной церебральной патологией (ДЭ III стадии, последствия инсульта, деменция) вследствие значительно выраженного ограничения жизнедеятельности (по критериям нарушения способности к передвижению и самообслуживанию третьей степени).

После наблюдения в течение 5 лет II или I группа определяется без срока переосвидетельствования.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при нервно-мышечных заболеваниях

Нервно-мышечные заболевания — основная группа наследственной патологии нервной системы. Если учитывать широкий спектр патологии мышечной системы, то их распространенность в популяции в зависимости от формы составляет 1—6 на 100 000 населения.
За последние годы благодаря применению новых современных методов исследования во многом продвинулось изучение этих заболеваний. Так, электронная микроскопия позволила выделить целую группу врожденных непрогрессирующих миопатий (нитевидная, митохондриальная и др.), ЭМГ, ЭНМГ внесли много нового в диагностику спинальных и невральных амиотрофий. Развитие методов молекулярной генетики позволило определить локализацию мутантных генов, осуществить их клонирование при основных наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Это сделало возможным выявление носительства заболевания среди здоровых родственников больных, осуществление пренатальной диагностики. Достижения нейрогенетики наметили реальные пути профилактики и лечения этих тяжелых заболеваний. Серьезное внимание обращается на фенокопии мышечных заболеваний (симптоматические экзогенные миапатии, миотонии, миастении) при эндокринных, аутоиммунных, соматических болезнях, интоксикациях, пирамидных, экстрапирамидных видах патологии нервной системы, что имеет важное клиническое, в частности диагностическое и прогностическое значение.

Заболевания с преимущественным поражением нервно-мышечного
аппарата различаются типом наследования, морфологическими, биохимическими характеристиками, возрастом дебюта, преимущественным поражением тех или иных групп скелетных мышц, характером течения, темпом прогрессирования.

Условно их можно разделить на 3 группы:
1.Первичные (миопатии), когда процесс начинается с мышцы. Среди них выделяют прогрессирующие мышечные дистрофии, врожденные непрогрессирующие метаболические и некоторые другие миопатии.
2.Вторичные, когда первично поражаются нервы и мотонейроны передних рогов спинного мозга. Они разделяются на спинальные (первично страдают нейроны) и невральные (патологический процесс преимущественно локализуется в проводниках периферического двигательного нейрона). Атрофия мышц в этой группе — явление вторичное.
3.Заболевания, при которых первичным предполагается поражение нервно-мышечного синапса (миастения, миотония, миоплегия).

Подобная рубрификация помогает ориентироваться в обширной группе нервно-мышечных заболеваний, важна с позиций практической диагностики. Вместе с тем гистологические исследования показывают, что первичное или вторичное поражение мышц не исключает распространения процесса на все звенья нервно-мышечного аппарата (Дунаевская Г. Н., 1997).
Вторичные наследственные невропатии, проявляющиеся мышечными атрофиями, в настоящее время чаще рассматриваются среди заболеваний периферической нервной системы (в группе наследственных моторных и сенсорных невропатий).
Общая классификация нервно-мышечных заболеваний весьма сложна.

Существуют рубрификации отдельных видов нервно-мышечной патологии, среди которых, в свою очередь, основное внимание обращается на наиболее часто встречающиеся клинические формы. Ниже приводится несколько адаптированная классификация болезней скелетных мышц (миопатий), разработанная Walton (1990).
А. Генетически обусловленные миопатии:
I. Мышечные дистрофии:
а) псевдогипертрофические типы:
— рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой (тяжелый — тип Дюшенна);
— рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой (легкий — тип Беккера);
б) лицелопаточно-плечевые типы (аутосомно-доминант- ные, Ландузи-Дежерина и др.);
в) конечностно-поясной тип (аутосомно-рецессивный, Эрба-Рота);
г) дистальные типы (аутосомно-доминантные):
— поздний (Веландер);
— юношеский (Бимонд, Барнес);
д) глазной тип (аутосомно-доминантный);
е) глазо-глоточный тип.
II. Конгенитальные миопатии:
а) болезнь центрального стержня;
б) немалиновая (нитевидная);
в) миотубулярная или центронуклеарная;
г) митохондриальная;
д) доброкачественная гипотония.
III. Миотонии:
1) миотоническая дистрофия (аутосомно-доминантная);
2) конгенитальная миотония (аутосомно-доминантная, болезнь Томсена);
3) конгенитальная парамиотония (аутосомно-доминантная, болезнь Эйленбурга) и др.
IV. Гликогенозы:
дефицит мышечной фосфорилазы (аутосомно-доминантная, болезнь Мак Ардля) и др.
V. Липоидозы:
дефицит карнитина и др.
VI. Периодические параличи:
1) гипокалиемический;
2) гиперкалиемический;
3) нормокалиемический.
Б. Экзогенные (ненаследственные) миопатии:
I. Эндокринные и метаболические:
1) гипертиреоидная;
2) гипотиреоидная;
3) болезнь Иценко-Кушинга с миопатией;
4) акромегалия с миопатией;
5) болезнь Аддисона с миопатией;
6) гиперпаратиреоидизм с миопатией;
7) алкогольная;
8) стероидная и др.
II. Карциноматозная миопатия.
III. Тяжелая миастения с миопатией.
IV. Полимиозиты:
1) первичный (идиопатический) полимиозит (органоспецифическое аутоиммунное заболевание);
2) вторичные полимиозиты или дерматомиозиты при болезнях
соединительной ткани;
3) полимиозиты при паразитарных заболеваниях.
V. Опухоли мышц (рабдомиомы, рабдосаркомы).

Двигательная функция имеет универсальное значение в жизни человека. Ее нарушение приводит к социальной недостаточности, ограничению жизнедеятельности, в частности способности к труду. Большинство этих болезней относится к наследственным, что обусловливает неуклонное прогрессирование, трудности лечения и реабилитации. Тяжелая инвалидность наблюдается почти при всех нервно-мышечных заболеваниях. Например, при миодистрофиях инвалидами II или I группы признаются около 60 % больных, при спинальных амиотрофиях — 40—50%. Среди больных миастенией лишь 20 % полностью нетрудоспособны. Социальное значение усугубляется молодым, работоспособным возрастом больных, нарастанием тяжести инвалидности в связи с прогрессированием заболевания.

Определение
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — группа наследственных заболеваний с первичным поражением мышц вследствие генного дефекта, характеризующихся неуклонно прогрессирующим течением.

1.Основные подходы к неврологической диагностике клинических форм ПМД:
— семейный анамнез, тип наследования (изучение родословных);
— возраст манифестации болезни;
— характер и темп прогрессирования;
— своеобразие топографии мышечных атрофий и последовательность их распространения.

Дифференциальная диагностика
Проводится главным образом с другими нервно-мышечными заболеваниями:
1.С врожденными (непрогрессирующими) миопатиями. Проявляются с рождения или в раннем детском возрасте. Их формы определяются патоморфологическими изменениями мышц, выявляемыми при электронной микроскопии (болезнь центрального стержня, немалиновая, центрально-ядерная и другие формы мио- патий). Наследование чаще по аутосомно-доминантному типу. Диагностическое значение имеют: выраженная генерализованная гипотония после рождения, преимущественное поражение мышц тазового пояса и ног, задержка моторного развития, сохранность интеллекта, частое сочетание с врожденным вывихом бедра, кифосколиозом, конской стопой; активность КФК нормальна. Главная особенность — отсутствие прогрессирования, очень медленное прогрессирование, иногда даже улучшение двигательных функций с возрастом. Ограничение жизнедеятельности вследствие нарушения способности к передвижению может быть незначительным или умеренным. При правильной профориентации и рациональном трудоустройстве больные нередко могут доработать до пенсии по возрасту. Однако на протяжении всей жизни они имеют ряд ограничений в учебе, выборе профессии, трудовой и социальной адаптации, что определяет необходимость социальной защиты, а иногда определения инвалидности.

2.С митохондральными миопатиями (энцефаломиопатиями). Они выделяются из группы непрогрессирующих миопатий, так как митохондриальный дефект (нарушение окислительного фос- форилирования) не ограничивается мышечной тканью, а вызывает и поражение ЦНС. Болезнь начинается в любом возрасте, но чаще у детей и подростков, с поражения экстраокулярных мышц (птоз без диплопии) и может сопровождаться генерализованной мышечной слабостью, плохой переносимостью даже умеренных физических нагрузок. У многих больных наблюдаются церебральные симптомы: эпилептические припадки, инсультоподобные эпизоды, мигренеподобные приступы, миоклонии, мозжечковая атаксия, снижение интеллекта, атрофия зрительного нерва, тугоухость, а также поражение внутренних органов: кардиомиопатия, почечная тубулопатия, патология печени и эндокринных желез. Многообразие нарушений функций определяет характер и степень ограничения жизнедеятельности, частоту и тяжесть инвалидности. Верификация диагноза на основании биопсии мышц (характерные морфологические изменения), увеличения содержания лактата в плазме крови и ликворе (особенно после физической нагрузки).

3.С другими формами метаболических миопатий, например гликогенозными (болезнь Мак-Ардля), эндокринными, воспалительными (полимиозит, дерматомиозит).
Эндокринные миопатии наиболее характерны для патологии щитовидной железы. Диагностика определяется выявлением диффузного токсического зоба или гипотиреоза, подтверждается результатами гормональных исследований, типичными для миопатии данными ЭМГ, эффективностью тиреостатической терапии мерказолилом, а при гипотиреозе тиреоидином.
Диагностика полимиозита или дерматомиозита основывается на наличии в картине болезни общеинфекционных проявлений, похудения, изменений кожных покровов. Атрофии локализуются преимущественно в передней группе мышц шеи, плечевого и тазового пояса. Типичны ретракции, болевой синдром (наиболее отчетливый в мышцах голеней, четырехглавой мышце бедра, трапециевидной). Изменения ЭМГ специфичные для полимиозита: снижение амплитуды при высокой частоте разряда, медленные потенциалы. При исследовании мышечных биоптатов выявляются характерные воспалительные изменения, что позволяет верифицировать диагноз.
Саркоидозная миопатия, представляющая собой гранулематозный полимиозит, наблюдается у 10—20% больных саркоидозом. Клинически — гипотрофия и слабость мышц преимущественно проксимального отдела конечностей, туловища, нередки боли, особенно в мышцах спины. В мышцах могут пальпироваться множественные плотные бугорки (конгломераты саркоидных гранулем). Исследование биоптата мышц с выявлением полинуклеарных гигантоклеточных гранулем делает диагноз несомненным.

4.С вторичными неврогенными амиотрофиями (невральными, спинальными)