Что такое красная волчанка кожная форма лечение

Кожная волчанка относится к заболеваниям соединительной ткани коллагенозного характера, чаще проявляется как дискоидная красная волчанка, реже наблюдается поверхностная форма – эритема Биетта и, в наиболее редких случаях встречается красная волчанка Капоши-Ирганга. При своевременно начатом лечении и строгом соблюдении профилактического режима прогноз заболевания благоприятный. В запущенных тяжелых случаях возможно распространение заболевания на внутренние органы и системы организма.

Причиной развития кожной волчанки может являться негативное воздействие внешних факторов: чрезмерные инсоляции, частое переохлаждение, наличие хронической инфекции (как правило, стрептококковой), аллергия на медикаментозные препараты или аутоаллергия в анамнезе больного. Заболевание чаще регистрируется в странах с влажным, прохладным климатом и, как правило, у женщин молодого или среднего возраста.

Вирусная этиология кожной волчанки подтверждается микроскопическими исследованиями, во взятых на анализ пораженных участках кожи определяются вирусоподобные включения.

Кожная волчанка чаще всего выражается триадой симптомов, присущих дискоидной волчанке: первоначально появляются эритематозные высыпания на видимых кожных покровах, в дальнейшем из этих пятнышек развиваются гиперкератозные образования с участками атрофии.

Эритема выглядит как розовое или красноватое пятнышко с четко очерченными границами. Затем в центре образовываются сухие чешуйки серовато-белого цвета, которые крепко держаться благодаря наличию шипообразных выростов на нижней части, врастающих в фолликулы – фолликулярный гиперкератоз. При попытке их удалить возникают болезненные ощущения.

Постепенно на их месте начинают формироваться очаги атрофии, и образование принимает свойственный для дискоидной волчанки внешний вид – гладкий рубец из атрофической ткани белого цвета, окруженный зоной глубокого гиперкератоза и инфильтрации с четким красным ободком. Чаще локализуется на видимых участках кожного покрова, преимущественно на носу и щеках.

Пораженная поверхность очертаниями напоминает фигуру бабочки. Высыпания могут быть на ушных раковинах, шее, груди. Нередко присутствуют на волосяной части головы, поражают красную кайму губ и слизистую полости рта с образованием эрозий.

При этом варианте развития заболевания эритемные пятна не имеют склонности к разрастанию и инфильтрации. Они останавливаются в росте после того, как достигнут определенного размера. Очаги в хаотичном порядке располагаются на коже лица, реже на коже верхней части груди и спины. Если высыпания появились на коже рук, то пятнышки имеют фиолетовую окраску с гиперкератозными атрофическими очагами.

Красную волчанку кожи Капоши-Ирганга относят к редко встречающейся форме заболевания, которая часто возникает после травм кожи. Для нее характерно наличие одного или нескольких самостоятельных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Локализуется чаще всего на голове и руках. При всех формах заболевания кожной волчанкой наблюдается многолетнее непрерывное течение болезни с рецидивами весной и летом, то есть при увеличении солнечной активности.

Большую роль играет первичный врачебный осмотр и дифференцировка с другими кожными болезными, сходными по клиническим проявлениям. Для уточнения диагноза широко используется микроскопическое исследование, гистологическое.

Успешный результат зависит от адекватного, своевременного лечения. В обязательном порядке проводится комплексная терапия. Рекомендуется санация выявленной хронической патологии. Местно, и только по назначению врача применяются кортикостероидные мази. Если заболевание находится в стадии ремиссии, то возможно амбулаторное лечение.

Больные должны с особой тщательностью придерживаться профилактического режима: необходимо как можно меньше времени проводить на открытом солнце, морозе, избегать холодного ветра. Рекомендуется в весенне-летний период пользоваться солнцезащитными кремами, зонтиками или широкополыми шляпами. Все пациенты находятся под пожизненным наблюдением специалистов – дерматолога и ревматолога.

Что скрывается под системной волчанкой? По каким признакам можно распознать это заболевание, и в чем будет состоять лечение такого недуга? Все это можно будет узнать из представленной статьи.

Специфика такого заболевания, как системная волчанка
Системная красная волчанка: особенности проявления заболевания
Этиология
Патогенез
Развитие и предполагаемы причины СКВ
Клиническая картина
Проявление
Кожные формы
Рецидив
Классификация кожных проявлений системной волчанки
Как определить системную красную волчанку: диагностика
Анализ крови для определения
Дифференциальная диагностика
Можно ли вылечить
Как лечат СКВ традиционно
Лекарства
Терапия в комплексе
Народные методы лечения
Осложнения
Прогноз для жизни
Чем опасна волчанка для детей
Есть ли меры профилактики
Полезное видео

Специфика такого заболевания, как системная волчанка

Под системной волчанкой скрывается тяжелое заболевание, характеризующееся отторжением организмом собственных клеток, которые в последующем воспринимаются как чужеродные. С наибольшим дискомфортом человек сталкивается, когда такой недуг протекает со своими осложнениями. Вся внутренняя система и важные органы начинают страдать во время этого заболевания. Но наибольший вред ощущают почки и опорно-двигательный аппарат.

Системная красная волчанка: особенности проявления заболевания

Системная волчанка является хроническим заболевание неизвестной этиологии. Во время такого недуга развивается процесс воспалительно-иммунного характера, который постепенно затрагивает все внутренние органы и ткани. Сам недуг протекает с обострениями и периодами ремиссии. Чем раньше будет начато лечение, тем лучших результатов удастся добиться.

Однако дети и пожилые люди также могут столкнуться с таким недугом.

Истинная причина такого заболевания до сих пор остается неизвестной. Но многочисленные научные исследования позволили выявить вирусную природу этого недуга.

Многие специалисты выявляют генетическую предрасположенность к системной волчанке. Поэтому если у кого-либо из близких родственников имеются болезни соединительной ткани, тогда риск развития волчанки повышается в несколько раз.

К провоцирующему фактору, способствующему возникновению такого заболевания, можно отнести длительное и частое пребывание под прямыми солнечными лучами.

Особенность патогенеза красной системной волчанки в нарушении иммунной реакции организма. Начинают запускаться изменения аутоиммунного характера. Некоторые специалисты такие процессы, происходящие в организме, сравнивают с программированием, направленным на гибель собственных клеток.

Развитие и предполагаемы причины СКВ

Основной механизм развития системной красной волчанки не изучен еще до конца. Иммунная система, которая должна защищать организм, начинает его атаковать изнутри. И когда происходит такой сбой, определенная часть лимфоцитов активизируется и приводит к возникновению большого количества белковых молекул.

Эти иммунные комплексы постепенно распространяются по всей внутренней системе, проникая в сосуды и важные органы. Именно поэтому такое заболевание считается системным. Белковые молекулы прикрепляются к тканям, что приводит к высвобождению агрессивных ферментов. Они в последующем разрушают здоровые клетки, что приводит к возникновению определенных симптомов.

Клиническая картина

Сначала человек сталкивается с такими симптомами, как:

повышение температуры тела;
быстрая утомляемость;
слабость и боль в мышцах;
озноб;
регулярные головные боли.

Характерные проявления красной системной волчанки появляются тогда, когда происходит поражение внутренней системы. В этом случае симптоматика выглядит следующим образом:

На кожной поверхности в области носа и скул появляется сыпь, а мелкие сосуды становятся заметными. Образуется так называемая волчаночная бабочка.
В некоторых случаях сыпь может возникать на коже живота и рук.
Могут начать выпадать волосы.
Происходит поражение слизистых оболочек.
На теле появляются трофические язвы.

Постепенно начинает страдать соединительная ткань. При такой патологии человек ощущает боль в суставах.

Поражения, затрагивающие кожные покровы, проявляются на открытых участках тела. Это:

шея;
лицо;
плечи.

На теле образуются бляшки красного оттенка, которые в последующем шелушатся. Края эритемы становятся заметными, так как в этой области лопаются мелкие капилляры. При этом кожный покров становится чувствительным к ультрафиолетовому облучению. Кожная поверхность губ может краснеть либо наоборот, снижать свою пигментацию.

Если лечение не было доведено до конца, то при сопутствующих факторах заболевание может возобновиться снова. Высыпания в этом случае могут поражать руки и туловище. Волосы начинают выпадать, происходит гнездное облысение.

В полости рта, носа и у женщин на слизистой оболочки влагалища образуются язвочки. На ногах и руках появляются трофические язвы. Ногтевая пластина постепенно разрушается.

Классификация кожных проявлений системной волчанки

Кожные проявления системной волчанки имеют свою определенную классификацию:

Диссеминированная форма. Для нее характерны пятна красного цвета. Пораженные участки со временем могут атрофироваться. Достигая определенного размера, эти пятна больше не увеличиваются в размерах, но при этом покрываются белыми чешуйками. На месте поражения в последующем образуются рубцы, избавиться от которых потом будет сложно.
Глубокая форма. Такой вид кожных проявлений встречается редко. Провоцирующим фактором к появлению такого типа волчанки могут стать полученные травмы эпидермиса. Возле поврежденных участков образуются узлы плотной структуры, которые рассасываются в течение длительного периода.
Подострая форма. Для нее характерны пятна красного цвета, отличающиеся размером друг от друга. На месте поражения проявляется небольшой отек, который потом постепенно проходит.
Лекарственная форма. Такая кожная волчанка возникает вследствие длительного употребления определенных медикаментозных препаратов. В этом случае проявляется аллергическая реакция организация.

Как определить системную красную волчанку: диагностика

Определить красную системную волчанку можно по проявляющимся признакам. При подозрении о развитии такого недуга необходимо посетить таких специалистов, как дерматолога и ревматолога. Основными критериями для диагностирования этого заболевания являются следующие симптомы:

появившаяся эритема в форме бабочки;
дискоидная сыпь в области суставов;
фотодерматит;
судороги конечностей;
поражение запястий сыпью, похожей на маленькие жемчужины;
резкая смена настроения;
частые психозы;
наличие язвочек в полости рта.

Такие лабораторные исследования могут выявить:

лейкопению;
анемию;
протекающий воспалительный процесс;
внутреннюю интоксикацию;
скрытые кровотечения;
аутоиммунную тромбоцитопению.

Биохимический анализ крови дает возможность исследовать функции внутренних органов, которые также подверглись поражению.

Чтобы подобрать наиболее эффективное лечение, диагностика при СКВ должна быть комплексной:

при поражении дыхательной системы, врач назначает рентгенографию легких;
когда есть подозрение о протекании плеврита, делается плевральная пункция;
чтобы определить состояние сердечной мышцы, проводится эхокардиография и ЭКГ;
при необходимости проводится ультразвуковое исследование суставов, мягких тканей органов грудной клетки и желудка;
также делается МРТ и КТ.

Можно ли вылечить

Системная красная волчанка считается очень тяжелым заболеванием, поражающим весь организм, в том числе и внутренние органы. Избавиться от такого недуга полностью и навсегда невозможно. Однако при своевременном реагировании получится добиться стойкой и длительной ремиссии, во время которой человек будет ощущать себя здоровым.

Как лечат СКВ традиционно

Приступать к лечению системной волчанки необходимо незамедлительно, как только был поставлен такой диагноз. Но в большинстве случаев это заболевание выявляется с опозданием, так как сначала ставятся ложные диагнозы, связанные с себореей, экземой и фотодерматозом.

Важно не только вовремя, но и правильно подобрать терапию при СКВ. Тогда удастся избежать осложнений, приводящих к инвалидности человека. Обычно лечение состоит из следующих этапов:

лекарственная терапия;
здоровый образ жизни;
обработка кожной поверхности;
иммунодепрессивная терапия.

Для устранения болевых ощущений врач назначает противовоспалительные препараты нестероидного характера. Помимо этого прописываются:

глюкокортикостероиды, защищающие внутренние органы от последующих поражений;
цитостатические лекарственные средства;
ингибиторы, останавливающие протекание воспалительных процессов;
гормональные препараты, устраняющие неприятные симптомы заболевания.

При медикаментозной терапии врач отслеживает состояние пациента. Он может уменьшать дозировку назначенных препаратов либо вносить определенные корректировки.

Помимо приема медикаментозных препаратов пациенту рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:

вести здоровый образ жизни;
отказаться от курения и приема алкоголя;
регулярно выполнять умеренные физические упражнения;
сбалансировать свое питание;
поддерживать комфортное внутреннее состояние;
избегать стрессовых ситуаций.

Нужно носить одежду, закрывающую пораженные участки тела. Кожную поверхность надо будет обязательно обрабатывать препаратами наружного воздействия:

негормональными мазями;
кортикостероидными средствами.

Народные методы лечения

Использование рецептов народной медицины должно быть в комплексе с медикаментозным лечением. Для получения ощутимого положительного результата необходимо регулярно принимать отвар, приготовленный из следующих растений и трав:

корни пиона;
цветки календулы;
корни кровохлебки;
чистотел;
корни лопуха;
татарник.

Четыре ложки этого сбора заливаются литром воды, доводятся до кипения, процеживаются. Готовый отвар принимается три раза в сутки до приема пищи.

Осложнения

Системная волчанка поражает весь организм. Если лечение начато с опозданием и пациент во время терапии не придерживается всех врачебных рекомендаций, он в последующем может столкнуться с различными осложнениями:

почечная недостаточность;
постоянные головокружения и мигрени;
иногда могут появляться галлюцинации;
может развиваться анемия;
появляется склонность к кровотечениям;
воспаляются кровеносные сосуды;
повышается риск развития сердечного приступа;
начинают протекать инфекции мочеполовой системы;
поражаются тазобедренные суставы.

Прогноз для жизни

Достигнув ремиссии, человек долгое время может удерживать это состояние. Но при этом придется полностью пересмотреть свой образ жизни. Надо будет внимательно следить за своим здоровьем. Необходимо отказаться от вредных привычек, начать качественно питаться, принимать витамины, регулярно сдавать анализы и при необходимости посещать врача.

Чем опасна волчанка для детей

Так как системная красная волчанка поражает внутреннюю систему организма, дети наиболее тяжело страдают от такого заболевания.

Если терапия была подобрана неправильно, начинают поражаться главные важные органы и ребенок в этом случае может стать инвалидом.

Есть ли меры профилактики

Определенной профилактики, помогающей защититься от красной системной волчанки, не существует. Чтобы снизить риск возникновение такого недуга, необходимо регулярно проходить медицинское обследование. Также следует:

избегать воздействия солнца;
сбалансировать свое питание;
отказаться от посещения солярий;
аккуратно относиться к такой процедуре, как чистка лица;
использовать только качественную косметику.

Системная красная волчанка является серьезным заболеванием, требующим длительного лечения. Но если оно было выявлено своевременно и терапия подобрана правильно, то с таким недугом удастся справиться. Можно будет достигнуть ремиссии, которая потом при правильном подходе будет поддерживаться в течение длительного периода.

Полезное видео

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.

Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.

При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.

Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.

Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.

Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.

Первый, это подострая кожная красная волчанка. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.

Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.

Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта), которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.

И наконец, дискоидная красная волчанка, о которой я хочу сегодня рассказать.

Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.

Дискоидная красная волчанка

Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.

И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.

Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.

Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).

Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.

Могут поражаться волосистая часть головы,

При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.

Эритематозная стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.

Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза.

Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.

При переходе в атрофическую стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.

При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.

Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.

Диагноз красной волчанки

Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.

Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.

Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.

Анализ крови при красной волчанке

Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS - A ( anti - Ro ) и SS - B ( anti - La ) антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).

Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!

Лечение красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается индивидуально и заключается в использовании системных антималярийных и глюкокортикостероидных препаратов и их средств для наружного применения. Есть еще так называемые резервные средства: дапсон, ретиноиды, метотрексат. В комплексную терапию добавляют антиоксиданты, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции.

Вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Если вы еще не зарегистрировались, вы можете выполнить регистрацию через вашу почту или войти через соц.сети

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Красная волчанка встречается нечасто. Она составляет приблизительно 0,25-1 % кожных болезней. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Соотношение мужчин и женщин с дискоидной красной волчанкой составляет 1:15-1:3. Этот показатель в системной красной волчанке - 1:4-1:9. Существует мнение, что из-за нежной кожи женщин она встречается у них чаще. Частую встречаемость красной волчанки у женщин связывают также с деятельностью желез внутренней секреции, так как рецидивы и тяжелое ее течение часто наблюдаются перед менструацией или после родов. Красной волчанкой чаще всего болеют взрослые, и она, как правило, встречается у людей, подверженных факторам внешней среды (солнечные лучи, ветер, резкое изменение температуры).

Заболевание может встречаться на всех континентах, однако более распространено в странах с высокой влажностью (Скандинавия, Англия, север Германии, Греция, Япония и др.). Красная волчанка, несмотря на повышенную инсоляцию, в тропических странах (Бразилия, Египет, Сирия) встречается редко. Белокожие люди по сравнению с чернокожими болеют в несколько раз чаще.

Причины и патогенез красной волчанки. Происхождение красной волчанки не известно, однако раньше считали, что возникновение этой болезни связано с туберкулезом (историческая теория).

Обнаружение циркулирующих антител против Эпштейн-Барра и герпеса, онковируса в лейкоцитах и печени подтверждают вирусное происхождение заболевания.

Электронные микроскопические исследования вновь подтвердили вирусную концепцию. В эпителиальных клетках почек больных системной красной волчанкой были обнаружены микротубулярные частицы. Эти частицы очень похожи на рибонуклеопротеины парамиксовирусов. Также такие частицы обнаружены не только на пораженной, но и на здоровой коже больных. Несмотря на проведенные глубокие исследования, в литературе до сих пор не имеется достаточно точных сведений о выделенных из ткани в чистом виде вирусах, вызывающих заболевание. При исследовании частиц цитохимическими и авторадиографическими методами в их составе обнаружено существование не нуклеопротеинов, а фосфолипидов и гликопротеинов.

В настоящее время доказано, что красная волчанка является аутоиммунным заболеванием. В возникновении заболевания большое значение имеет иммунная система. В крови больных красной волчанкой обнаружены антитела (ауто-антитела) против ядер и его составных частей (ДНК). Эти антитела направлены не только против нуклепротеидов, но и против нуклеогистона и ДНК (нативные и подвергнутые денатурации) При помощи иммунофлюоресцентной реакции в лейкоцитах, тканях и коже всегда обнаруживается антинуклеарный фактор. Если есть подозрение на системную красную волчанку, можно использовать эту реакцию. У 70 80 % больных на границе эпидермиса и дермы обнаружено наличие IgG и IgM. При системной красной волчанке на неизмененной коже обнаружено наличие вышеуказанных иммуноглобулинов. Наличие антинуклеарных антител в составе иммунных комплексов, циркулирующих в организме и находящихся в тканях, позволило высказать мысль, что красная волчанка является болезнью иммунных комплексов.

Изменения, происходящие в деятельности вегетативной и центральной нервной системы, а также нейроэндокринных органов имеют большое значение с патогенетической точки зрения. В начальный период заболевания у многих больных усиливается процесс возбуждения нервной системы, а в последующем он переходит в торможение. Иногда системная красная волчанка начинается с изменений в нервной системе (психоз, эпилепсия, хорея, волчаночный менингит и др.).

У больных выявлено ослабление деятельности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, прогрессирование болезни в период беременности, после аборта и родов, повышение содержания эстрогена, уменьшение тестостеронов, гиперфункция или дисфункция щитовидной железы, что свидетельствует о большей значимости эндокринной системы в возникновении болезни.

Существует мнение, что красная волчанка имеет наследственную природу. Семейные случаи заболевания составляют 1,1-1,3 %. Описан случай рождения у больной женщины, страдающей дискоидной формой красной волчанки, 4-х детей с этим заболеванием. У некоторых здоровых родственников больных красной волчанкой наблюдались признаки, свойственные этому заболеванию - гипергаммаглобулинемия, повышение в сыворотке крови содержания общего и свободного оксипролина, наличие антинуклеарного фактора.

Как показывают иммуногенетические исследования, антигены А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 встречаются чаше, и эти показатели во многом зависят от возраста, пола, клинических признаков, течения заболеваемости и исследуемой популяции. Некоторые ученые, изучив систему HLA при красной волчанке, высказали мнение, что с I патогенетической точки зрения кольцевидная и системная формы этой болезни являются единым процессом. Был выявлен ген, предрасположенный вызвать красную волчанку (HLA BD/DR), который расположен между локусами на коротком плече 6-ой хромосомы.

Красная волчанка развивается также под влиянием инфекционных агентов (стрептококков и стафилококков), различных лекарств (гидролизин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцина, сыворотка), факторов внешней среды (ультрафиолетовое облучение, инфракрасные лучи, радиация и др.), патологии внутренних органов (гепатит, гастрит, нарушение обмена аминокислот и витаминов).

Красной волчанкой занимаются дерматологи и терапевты, однако отношение специалистов к этой проблеме различно. Если большинство дерматологов считает острую и хроническую красную волчанку одним заболеванием, протекающим в различных формах, то терапевты рассматривают их как самостоятельные заболевания, не зависящие друг от друга.

По мнению некоторых ученых, кольцевидная волчанка является одной из форм красной волчанки, при этом патологический процесс ограничивается расположением в коже. Системная волчанка также является одной из форм красной волчанки.

Однако начавшийся в коже патологический процесс постепенно распространяется на внутренние органы и костно-мышечную систему.

Классификация красной волчанки. Общепринятой классификации красной волчанки нет. Большинство практических дерматологов различают хроническую (хронический эритематоз, образующий рубец), ос грую, или системную (острый эритематоз), а также подострую формы красной волчанки.

При системной форме заболевания вместе с кожей повреждаются и внутренние органы. Клиническая картина хронической формы проявляется в виде дискоидной (или кольцевидной), диссеминированной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта и глубокой формы красной волчанки Капоши-Ирганга.

В зависимости от клинических признаков различают несколько клинических форм красной волчанки. Если вокруг патологического очага появляются пятна бурого, коричневого цвета - это пигментная форма красной волчанки. При гиперкератотической форме мелкие чешуйки сыпятся, словно известка и наблюдается гиперкератоз. В результате роста сосочкового слоя дермы и развития гиперкератоза патологический процесс напоминает бородавчатую опухоль. Если имеются синеватые отечные бляшки, часто расположенные в мочке уха, - это опухолевая форма. При себорейной форме патологический процесс расположен на себорейной коже и волосяных фолликулах и ее поверхность покрыта желто-бурыми жирными чешуйками. При мутилирующей форме за счет сильно развитой атрофии на носу и мочке уха наблюдается рассасывание тканей. Иногда в очагах красной волчанки можно увидеть образование пузырьков и пузырей - это пемфигоидная фирма.

Неправильное и нерациональное лечение красной волчанки может привести к развитию люпус карциномы.

При красной волчанке нижняя губа поражается у 9 % больных, верхняя - у 4,8 % и слизистая оболочка рта - у 2,2 %.

При кольцевидной красной волчанке глаза поражаются очень редко. В научной литературе описаны волчаночный эктопион, хориоидит, кератит, блефароконъюнктивит, ирит.

Диссеминированная форма заболевания составляет 10 % от всей красной волчанки. При диссеминированной форме сыпь, распространенная множественно, располагается словно гроздья на лице, волосистой части головы и верхней части грудной клетки и напоминает дискоидную красную волчанку. Однако граница высыпаний бывает четкой и невоспаленной. В очагах кроме эритемы наблюдаются инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. На ногах и кистях, суставах рук можно увидеть имеющие синеватый оттенок эритемные пятна. Следовательно, сыпь при диссеминированной форме постепенно становится похожей на сыпь при системной форме красной волчанки. Однако при данной форме общее состояние больного несколько изменяется, температура бывает субфебрильной, реакция оседания эритроцитов повышается, наблюдаются лейкопения, анемия, боли в суставах и мускулах. У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов и др.)

Некоторые ученые считают диссеминированную форму заболевания промежуточной между кольцевидной и системной формами красной волчанки. Граница между этими формами заболевания выражена нерезко и не имеется четкой границы между диссеминированной и системной формами. Поэтому диссеминированная форма может перейти в системную. При этом оченн важно обнаружить LE-клетки, так как в организме таких больных протекает процесс нуклеоза, то есть иммунологические изменения, свойственные системной красной волчанке. Болезнь длится долгие годы. Рецидивирует в осенние и весенние месяцы.

Также наблюдается расширение кровеносных сосудов. Видимо, поэтому некоторые авторы выделили розацсподобную и телеангиэктатическую формы красной волчанки. Клинические формы являются вариантом течения центробежной эритемы. При центробежной эритеме высыпания на лице становятся похожими и на эритематозные элементы при красной волчанке. Эритемы при острой красной волчанке очень сильно выступают, но границы их нерезкие и нечеткие. Такая клиническая картина наблюдается, когда данная форма красной волчанки протекает тяжело и рецидивирует.

При подострой и хронической формах системной красной волчанки симметрично расположенная эритема почти не отличается от центробежной эритемы. Поэтому возникает вопрос, не является ли центробежная эритема признаком системной красной волчанки, протекающей хронически. Однако системное течение болезни определяется не высыпаниями на коже, а поражением внутренних органов, крови и других систем.

По данным некоторых авторов, клинические и гематологические изменения у больных диссеминированной формой были очень похожими на изменения у больных системной красной волчанкой. Однако эти изменения в центробежной эритеме выражены слабее. При переходе болезни в системную форму имеет важное значение пребывание в течение длительного времени под инсоляцией, частое заболевание ангиной, беременность и другие факторы. Постепенный переход болезни из одной формы в другую (исчезновение центробежной эритемы и начало системной формы) заметить невозможно. Как видно из приведенных выше данных, центробежная эритема считается потенциально опасным заболеванием, его невозможно сравнить с кольцевидной красной волчанкой, и таких больных следует оставить под длительным диспансерным наблюдением для более глубокого клинико-лабораторного исследования.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга в подкожной клетчатке появляются глубоко расположенные узлы их углубленный центр атрофируется, они чаще всего встречаются на голове, плечах и руках. Иногда после узлов появляются язвы. При этой форме заболевания кроме узлов наблюдаются и патологические очаги, свойственные красной волчанке. Из субъективных признаков больше всего беспокоит зуд. Гистопатология. При хронической форме красной волчанки в эпидермисе наблюдаются фолликулярный гиперкератоз, атрофия клеток базального слоя, в дерме - пролиферация плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, отек.

Системная красная волчанка возникает внезапно или вследствие прогрессирования хронического эритематоза, протекает тяжело. Под влиянием различных стрессовых состояний, инфекций, ультрафиолетовых лучей хроническая или диссеминированная красная волчанка может переходить в системную форму.

При колено-суставной форме красной волчанки помимо кожных высыпаний отмечается и повреждение суставов, протекающее в виде артралгии и артрита. Иногда до развития кожных симптомов болезни отмечаются признаки поражения суставов. Вначале поражаются мелкие, затем крупные суставы. Деформация сосудов наблюдаются у 10 % больных. У 25-50 % больных повреждаются мышцы. Поражение мышц при красной волчанке трудно отличить oi миалгии и миозита при дерматомиозите.

При системной красной волчанке наблюдается поражение почек (люпус-нефрит). Клинические признаки люпус-нефрита зависят от степени активности патологического процесса. В начальный период заболевания почки обычно не вовлекаются в патологический процесс. Впоследствии, без проведения лечебных процедур или активизации, в моче появляются белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры. Люпус-нефрит чаще проявляется в виде очагового гломерулонефрита, нефроза, нефрозо-нефрита, очагового интерстициального нефрита и по клинической картине не отличается от почечной патологии, вызванной другими факторами. При тяжелом течении болезни проявляются такие признаки, как гипертония, общий отек, уремия и недостаточность функции почек и др.

При системной красной волчанке в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Наблюдаются эндокардит, перикардит, миокардит, а при тяжелом течении заболевания - признаки панкардита. У некоторых больных развивается болезнь Лимбаль-Сакса (или эндокардит Лимбаль-Сакса). При этом вместе с эндокардитом отмечаются такие клинические признаки, как миокардит, полисерозит, гепатит, спленомегалия и неврит. За счет изменений в стенках сосудов появляется синдром Рейно.

Также наблюдаются изменения в центральной нервной системе (полиневрит, миелорадикулоневрит, энцефалит, миелит, энцефалорадикулит, серьезный лептоменингит, острый церебральный отек), легких (интерстициальная пневмония, плеврит), желудочно-кишечном тракте (абдоминальный синдром), печени (люпус-гепатит), лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, лимфопения, повышение РОЭ. Иногда увеличиваются селезенка и лимфатические узлы, выпадают волосы, кожа становится сухой, ногти ломкими.

Описана красная волчанка, протекающая с высыпаниями, аналогичными многоформной экссудативной эритеме. Впервые сочетание этих заболеваний отметил в 1963 г. Ровель (синдром Ровеля). Если некоторые дерматологи считают синдром Ровеля одной из форм красной волчанки, то другие относят его к двум заболеваниям, развивающимся одновременно.

Выявление признаков болезни (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцевая атрофия), изменений в крови (лейкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гаммаглобулипемия, повышение РОЭ), антител, противоположных LE-клеткам и ядру, имеет большое значение при определении диагноза.

Гистопатология. При системной красной волчанке в коллагеновых волокнах кожи и внутренних органах наблюдается фибринозная дегенерация, а в дерме - инфильтрат, состоящий из лейкоцитов.

Дифференциальный диагноз. В начальный период кольцевидной или диссеминированной красной волчанки ее следует отличить от псориаза, розовых угрей, туберкулезной волчанки, саркоидоза, эритематозной формы пузырчатки и других болезней.

Лечение красной волчанки. Лечение устанавливается в зависимости от формы болезни. При кольцевидной красной волчанке назначают противолихорадочные средства (резохин, хингамин, плаквенил, делагил) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней. Зачем делается перерыв 3-5 дней. Эти лекарства ускоряют работу надпочечников, влияют па обмен веществ в соединительной ткани, в результате чего происходит фотодесенсибилизация. Прием пресоцила, содержащего 0,04 г резохипа, 0,00075 г преднизолопа и 0,22 аспирина, 6 раз в день, даст хороший эффект. Проведение витаминотерапии (группы В, аскорбиновая, никотиновая кислоты и др.) повышает эффективность лечения.

При системной красной волчанке назначают системные глюкокортикоиды вместе с противолихорадочными лекарствами, что дает хороший эффект. Доза стероидных препаратов назначается в зависимости от клинического течения болезни и состояния больного (в среднем рекомендуется 60-70 мг преднизолона). Вместе с тем целесообразно лечение витаминами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), так как они повышают действие стероидных гормонов и противолихорадочных средств. Хороший эффект наблюдается при применении ароматических ретиноидов (ацитретин в дозе 1 мг/кг).

Наружно применяют кортикостероидные кремы и мази.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Читайте также: