Что такое гранулематозный васкулит

Диагностика гранулематозного васкулита включает в себя выявление в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов.

Антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.

Синонимы английские

ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2, аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

В медицинской практике определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов применяется для диагностики гранулематозного васкулита.

Исследование рекомендуется проводить при обследовании пациентов с подозрением на гранулематозный васкулит, выявлении астмы, синусита, мигрирующей инфильтрации в легких, сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией. А также при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов, полинейропатии конечностей, для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями, мониторинга эффективности терапии, прогнозирования вероятности рецидивов заболевания.

Гранулематозный васкулит (синдром Чарга – Стросс, аллергический гранулематозный ангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом) – редкое неизлечимое заболевание, связанное с воспалительным поражением кровеносных сосудов (мелкого и среднего калибра), расположенных в различных органах тела. Из-за воспалительных изменений в сосудах может нарушаться кровоток в жизненно важных органах (сердце, легкие, почки, головной мозг).

Наиболее частым клиническим признаком синдрома Чарга – Стросс является бронхиальная астма. Однако заболевание характеризуется разнообразными клиническими проявлениями: высокая лихорадка, сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, сильные боли и онемение кистей и стоп.

Точные причины развития заболевания до сих пор неизвестны. Вероятно, гиперреактивность иммунной системы при данной патологии провоцируется совокупностью генетической предрасположенности и воздействия на организм факторов окружающей среды (аллергены, некоторые лекарственные препараты). Возможными факторами риска развития синдрома Чарга – Стросс являются возраст старше 40 лет, бронхиальная астма или частые риниты в анамнезе.

Общепринятыми являются 6 диагностических критериев гранулематозного васкулита: астма, повышение количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусит, инфильтрация в легких (возможно, преходящая), гистологическая верификация, мононевриты или полинейропатия конечностей. При наличии 4 из 6 диагностических признаков можно говорить о том, что пациент страдает гранулематозным васкулитом.

В течении заболевания выделяют 3 фазы: аллергический ринит и астма, эозинофильная пневмония или гастроэнтерит, системное поражение кровеносных сосудов с гранулематозным воспалением.

Фаза васкулита обычно развивается в течение 3 лет от начала заболевания, клинически это проявляется патологией легких (астмой, пневмонитом), верхних дыхательных путей (аллергическим ринитом, синуситом, полипозом носовой полости), сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда), кожи (пурпура, сыпь), почек (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), полинейропатия конечностей, пищеварительной системы (желудочно-кишечное кровотечение, ишемия кишечника с перфорацией, аппендицит, панкреатит, холестаз), лихорадка, боли в мышцах и суставах.

В настоящее время не существует специфических исследований для выявления гранулематозного васкулита. При обследовании пациентов с подозрением на синдром Чарга – Стросс необходимо проводить следующие обследования: исследование в крови пациента антител к цитоплазме нейтрофилов (положительно у 70 % больных), уровня эозинофилов, выполнение клинического и биохимического анализов крови, обзорной рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии легких, бронхоскопии, биопсии легких.

Лечение гранулематозного васкулита является поддерживающим и направлено на достижение устойчивой ремиссии и увеличение продолжительности жизни таких пациентов. Для этого применяются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, азотиаприн, внутривенное введение иммуноглобулинов, альфа-интерферона и проведение плазмафереза.

Залог успешного лечения этой группы больных – ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость пациентов при данной патологии составляет 25 %.

Для чего используется исследование?

• Для обследования пациентов при подозрении на гранулематозный васкулит;
• для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями;
• для мониторинга эффективности терапии;
• для прогнозирования рецидивов заболевания.

Когда назначается исследование?

• При выявлении у пациента астмы, повышения количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусита, инфильтрации в легких (возможно преходящей), сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией;
• при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов или полинейропатии конечностей.

Что означают результаты?

1. Антинуклеарный фактор

Титр: Что может влиять на результат?

Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.

Длительное лечение преднизолоном вызывает побочные эффекты, которые можно минимизировать, выполняя следующее: контролировать вес тела, заниматься физкультурой, прекратить курение, придерживаться здоровой диеты, соблюдать назначения врача.

• 43 Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
• 14 Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
• 21 Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
• 46 Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
• 16 С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
• 7 Общий анализ крови
• 25 Лейкоцитарная формула
• 7 Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
• 19 Ревматоидный фактор
• 56 Клинический и биохимический анализ крови - основные показатели
• 33 Общий анализ мочи с исследованием осадка методом проточной цитофлуориметрии
• 36 Белок общий в моче

Кто назначает исследование?

Ревматолог, пульмонолог, терапевт, врач общей практики.

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Этиология и классификация

Несмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
3. Применение химиотерапевтических лекарств.
4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Основным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.

В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.

На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:

• Стадия альтерации.
• Стадия экссудации.
• Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

Основные формы патологии:

1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3). Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца. И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Клинические проявления

Гранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

• Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
• Заложенность 1-й ноздри.
• Трудно дышать.
• Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

1. Боязнь света.
2. Слезотечение.
3. Нарушение восприятия.
4. Отечность век.
5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Кожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

• Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
• Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
• Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
• Деформация носа, рубцевание кожи.
• Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
• Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
• Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Комплекс диагностических мер

Первые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Методы лечения

Схема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Классический вариант схемы терапии такой:

1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Главная рекомендация врачей – использование глюкокортикостероидов в высоких дозах.

На фоне локального поражения сосудов дозировка максимально возможная. Препараты – Преднизолон или Метотрексат.

Курс варьируется от 4 до 6 недель, после дозу уменьшают.

При генерализованной форме к одному из этих лекарств добавляют Циклофосфамид. И курс терапии не менее 6 месяцев.

На этом этапе рекомендуется использовать лекарства, которые подавляют деятельность иммунной системы. В противном случае аутоиммунная болезнь будет прогрессировать. В поддерживающих дозировках прописывают медикаменты:

• Циклофосфамид.
• Преднизолон.
• Метотрексат.
• Азатиоприн.

Если эффект от применения недостаточный, то могут назначить циклоспорины, но их фармакологическое воздействие на гранулематоз Вегенера до конца не изучено. При правильном лечении ремиссии можно достичь через 6-12 месяцев.

При обострении применяются лекарства, которые используют на этапе индукции ремиссии. Чаще всего рецидив приводит оперативному вмешательству. При поражении органов зрительного восприятия проводят резекцию гранулемы, чтобы предупредить распространение процесса, слепоту больного. Операция показана, если существует высокий риск инвалидности пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ - воспалительные заболевания кровеносных сосудов, преимущественно иммунокомплексно-го генеза. Васкулиты обнаруживаются при многих болезнях, поскольку сосудистые структуры и в первую очередь эндотелий могут повреждаться при различных воздействиях. В ряде случаев васкулиты составляют сущность болезни (системные васкулиты). Выделяют васкулиты с преимущественным поражением крупных, средних и мелких сосудов.

Васкулиты крупных сосудов.

Гигантоклеточный (височный) артериит (болезнь Хортона) — системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.). Болеют чаще женщины, болезнь обычно начинается в 60—70 лет.

Артериит Такаясу (аорто-артериит, болезнь отсутствия пульса) — системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с частичной или полной облитерацией.

Васкулиты сосудов среднего калибра.

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля—Майера) — системный некротизирующий заскулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра с образованием аневризм.

Болезнь Кавасаки — это артериит, поражающий артерии крупного, среднего и мелкого калибра и протекающий с картиной кожно-слизисто-лимфожелезистого синдрома. Наблюдается преимущественно у детей.

Аллергический васкулит, или гранулематозный ангиит Черджа—Строса, представляет собой гранулематозное воспаление мелких и средних сосудов, главным образом кожи, периферических нервов и легких. Болеют люди в- возрасте 30—40 лет.

Облитерирующий тромбангит (болезнь Винивартера—Бюргера) - см. Хирургические болезни.

Васкулиты мелких сосудов.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — это системный некротизирующий васкулит, поражающий капилляры, вепулы и артериолы легких, почек и кожи.

Гранулематоз Вегенера — гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением верхних и нижних дыхательных путей, легких и почек.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — это иммунокомплексное повреждение мелких сосудов криоглобулинемическими депозитами с поражением кожи и почечных клубочков.

Синдром Гудпасчера — это системный васкулит с антительным механизмом повреждения базальной мембраны капилляров легких и почек с последующим развитием быстрой регрессирующего гломерулонефрита и геморрагического пиевмонита. Заболевание очень редкое.

Причины

Геморрагический васкулит.

Заболевание обычно возникает у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина или обострение тонзиллита, фарингита), введения вакцин и сывороток, а также в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением. Патогенез наиболее вероятен аутоиммунный генез — повреждение эпителия сосудов циркулирующими иммунными комплексами.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Причиной криоглобулинемического васкулита могут быть длительное переохлаждение, вирусы гепатита В и С. Криоглобулины — это иммуноглобулины или иммуноглобулиносо-держащие комплексы, которые при низких температурах спонтанно преципитируют (выпадают в осадок), образуя гель; при повышении температуры они снова становятся растворимыми.

Симптомы

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Наблюдаются общие симптомы — недомогание, похудение, потеря аппетита, высокая лихорадка; симптомы ревматической полимиалгии — миалгия и скованность в мышцах плечевого пояса и бедер, преимущественно утром; симптомы артериита — односторонняя пульсирующая головная боль, затруднение жевания, болезненность при пальпации височной области, отсутствие пульса на поверхности височной артерии; могут отмечаться нечеткость зрения и преходящая слепота.

Артериит Такаясу.

Артериит Такаясу развивается, прежде всего, у женщин, преимущественно в молодом возрасте. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках. Беспокоят боли и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания. Вовлечение в процесс коронарных артерий вызывает стенокардию или даже инфаркт миокарда. Поражение брюшной аорты с почечными артериями сопровождается картиной вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация. Лабораторные признаки изменены умеренно.

Узелковый полиартериит.

Болеют обычно мужчины молодого и среднего возраста. Узелковый полиартериит должен быть заподозрен при любом заболевании с полиорганным поражением. Симптоматология: общие симптомы — лихорадка, недомогание, похудение; миалгии, артралгии и полиартрит; подкожные узелки по ходу сосудов; мраморная кожа, язвы; поражение почек, артериальная гипертензия; поражение сердца — аритмии, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность.

Болезнь Кавасаки.

Характерные симптомы: персистирующая лихорадка (не менее 5 дней), резистентная к антибактериальной терапии; негнойный билатеральный конъюнктивит; воспаление слизистой оболочки полости рта; макулопапулезные высыпания или диффузная эритематозная сыпь; унилатеральная шейная лимфаденопатия. Возможно развитие таких опасных для жизни осложнений, как левожелудочковая сердечная недостаточность и коронарные аневризмы на фоне тяжелых коронариитов.

Аллергический васкулит.

Заболевание характеризуется клинической картиной бронхиальной астмы и высокой эозинофилией крови. В продромальном периоде, который может длиться до 10 лет, у больных отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и бронхиальную астму.

Микроскопический полиангиит.

Микроскопический полиангиит в основном наблюдается у мужчин среднего возраста. Отмечается появление лихорадки, резистентной к антибиотической терапии, слабости, похудения, артралгий. На коже может быть петехиальная сыпь с язвенно-некротическими изменениями. Развивается некротизирующий легочный капиллярит с одышкой, кровохарканьем и возможным тяжелым легочным кровотечением. В отличие от гранулематоза Вегенера рентгенологически в легких обнаруживаются инфильтраты без распада. Возможно развитие геморрагического или быстропрогрессирующего фиброзирующего альвеолита. Поражение почечных клубочков проявляется протеинурией и гематурией, возможно развитие нефротического синдрома. Стойкая гипертензия не характерна. В случае быстропрогрессирующего гломерулонефрита через 3—6 мес развивается картина почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера.

Заболевание начинается в любом возрасте, но чаще в 40—45 лет. Поражаются верхние дыхательные пути — появляются изъязвление, некроз; легкие — инфильтраты с распадом; почки — гломерулонефрит. Симптоматология: общие симптомы поражения дыхательных путей: кашель, ринит, синусит, носовые кровотечения. Рентгенография легких выявляет двусторонние округлые инфильтраты с распадом и образованием полостей.

Геморрагический васкулит.

Заболевание проявляется триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгией и (или) артритом, преимущественно крупных суставов, и абдоминальным синдромом, который отмечается у 70% больных. Последние два признака обычно сопровождаются лихорадкой. Наиболее часто встречается кожный (простой) вариант, характеризующийся кожными геморрагиями с симметричным высыпанием на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура), иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Суставной вариант возникает вместе с кожным или спустя несколько дней после него и проявляется болями в крупных суставах. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне может возникнуть опять. Для абдоминального синдрома характерны геморрагические высыпания в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, брыжейке, брюшине, что приводит в ряде случаев к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. Клинически проявляется внезапными болями по типу кишечной колики, рвотой и поносом с кровью, напоминая брюшную патологию другой природы (язвенная болезнь, язвенный колит, дизентерия). Абдоминальный синдром обычно проходит через 2—3 дня. Нередко наблюдается сочетание абдоминальной формы с поражением почек — с микро- или макрогематурией, протеинурией. Крайняя тяжесть молниеносной формы обусловлена генерализованным характером высыпаний, что нередко приводит к летальному исходу от кровоизлияний в головной мозг и его оболочки.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Болеют преимущественно женщины старше 50 лет. Ведущим признаком является петехиальная сыпь (пальпируемая пурпура) на коже голеней и стоп, сопровождающаяся зудом или жжением. Кожные изменения могут быть инициированы Холодовым воздействием, давлением на кожу или длительным стоянием. Появление сыпи сопровождается артралгиями и миалгиями. На месте кожной пурпуры возможно развитие некроза и трофических язв (особенно на голенях). Возможно поражение почки по типу гломерулонефрита и легочного васкулита с одышкой и кровохарканьем.

Синдром Гудпасчера.

Болезнь начинается остро с высокой лихорадки, одышки, кровохарканья или легочного кровотечения. При рентгенологическом исследовании определяются инфильтраты в легких с распадом. В мокроте выявляются сидерофаги. Параллельно или чуть позже развивается симптоматика быстропрегрессирующего гломерулонефрита со скрытым исходом в почечную недостаточность. В анализах мочи отмечается появление белка и эритроцитов. Повторные кровохарканья и гематурия ведут к развитию железодефицитной анемии. Выявляются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Диагностика

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: значительно повышенная СОЭ, увеличение содержания а- и у-глобулинов, присутствие С-реактивного белка, наличие анемии. Для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия поверхностной височной артерии.

Артериит Такаясу.

Базируется на обязательном исследовании пульса на обеих лучевых артериях, измерении артериального давления на руках и ногах. Ослабление или отсутствие пульса, разница артериального давления на правой и левой плечевых артериях более 10 мм, систолический шум на подключичных артериях или брюшной аорте, лихорадка, похудение, положительные острофазовые реакции свидетельствуют в пользу артериита Такаясу. Пациента консультируют у ревматолога и ангиохирурга.

Узелковый полиартериит.

Представляет большие трудности в связи с полиморфизмом клинической картины и отсутствием патогноминичных признаков. Диагноз уточняется в ревматологическом стационаре после проведения кожно-мышечной биопсии (гистологически обнаруживают некротизиругощий панваскулит). Смерть обычно обусловлена поражением почек.

Болезнь Кавасаки.

Диагностика основывается на данных клинического течения заболевания.

Аллергический васкулит.

Основывается на клинических и морфологических данных. Синдром Черджа-Строса следует предполагать в том случае, если у пациента, имеющего в анамнезе симптомы аллергии или бронхиальной астмы, выявляется эозинофилия в сочетании с системным заболеванием, при котором наблюдаются инфильтраты в легких (70%) или полиорганное поражение. Диагноз подтверждается в стационаре результатами биопсии поврежденных тканей.

Геморрагический васкулит.

Диагностика основывается на наличии характерной триады признаков или только геморрагических высыпаний на коже.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Диагноз подтверждается обнаружением в сыворотке крови криоглобулинов.

Лечение

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Назначают преднизолон в дозе 60 мг/сут. После исчезновения симптомов и снижения СОЭ дозу постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей (обычно 5 мг/сут). Лечение продолжают около 2 лет, так как часты рецидивы.

Артериит Такаясу.

Проводят преднизолоном (60 мг/сут) до исчезновения клинических симптомов и нормализации СОЭ с последующим постепенным снижением дозы.

Узелковый полиартериит.

Лечение проводят кортикостероидами и иммунодепрессентами.

Болезнь Кавасаки.

Лечение проводят кортикостероидами и цитостатиками.

Аллергический васкулит.

Лечение состоит в назначении кортикостероидов.

Микроскопический полиангиит.

Лечение такое же, как при узелковом полиартериите.

Гранулематоз Вегенера.

Состоит в назначении циклофосфана и преднизолона. Прогноз при отсутствии адекватного лечения плохой, продолжительность жизни составляет около года.

Геморрагический васкулит.

Лечение проводят гепарином (25—30 тыс. ЕД/сут), который вводят подкожно через 4 ч под контролем количества тромбоцитов. При абдоминальном синдроме показаны кортикостероиды. Сохраняют свое значение антигистаминные и противовоспалительные препараты.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Постельный режим, нестероидные противовоспалительные средства; меры по предупреждению переохлаждения. Отмечен хороший эффект от приема делагина 0,25 г на ночь, длительно.

Синдром Гудпасчера.

Проводится глюкокортикокдами и цитостатиками (азатиоприн или циклофосфан) в дозе 2—3 мг/кг в сутки до получения клинического эффекта. Прогноз: в большинстве случаев неблагоприятный.