Что относятся к дополнительным диагностическим признакам склеродермии
ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
001. Что из перечисленного ниже косвенно доказывает хроническую вирусную инфекцию при системной красной волчанке?
а) образование антител к ДНК- и РНК-содержащим вирусам
б) образование тубулярных структур в сосудах эндотелия и в лимфоцитах
в) выявлений включений С-онковируса в биоптате кожи и почек
г) наличие лимфотоксических антител у родственников больных системной красной волчанкой и обслуживающего медицинского персонала
д) все перечисленное
002. В патогенезе системной красной волчанки имеет значение
а) избыточная активность Т-лимфоцитов
б) нарушение взаимодействия Т- и В-систем иммунитета
в) повреждающее действие антител
г) гиперпродукция циркулирующих иммунных комплексов
д) все перечисленное
003. При системной красной волчанке абсолютно специфические антитела
б) не вырабатываются
004. Истинные LE-клетки представляют собой
а) сегменто-ядерные нейтрофилы,содержащие обломки ядер других клеток
б) моноциты, содержащие ядра других клеток
в) гематоксилиновые тельца
г) моноциты, образующие "розетки" с эритроцитами
005. Взаимосвязь между антинуклеарными антителами
и формированием LE-феномена
006. При системной красной волчанке выявляют все перечисленные иммунологические феномены, за исключением
а) снижения в крови уровня комплемента CH5O
б) наличия в крови ревматоидного фактора в низком титре
в) снижения содержания в крови циркулирующих иммунных комплексов
007. Для системной красной волчанки характерны
а) полигенный тип наследования
б) конкордантность монозиготных близнецов
в) семейная агрегация
г) обнаружение антинуклеарных антител у ближайших родственников
д) все перечисленное
008. Характерными патоморфологическими изменениями при системной красной волчанке являются
а) морфологические феномены, связанные с патологией ядер
б) лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация
в) распад клеток, образующих клеточные инфильтраты в тканях
г) депозиты иммуноглобулинов и иммунных комплексов в ткани почек и кожи?
д) все перечисленное
009. В основе классификации системной красной волчанки
лежит выделение вариантов течения болезни
010. Проявлениями кожного синдрома при системной красной волчанке
может быть все перечисленное, кроме
в) сетчатого ливедо
011. Частота поражения кожи при системной красной волчанке составляет
012. Все перечисленные положения, касающиеся кожных проявлений системной красной волчанки справедливы, за исключением одного
а) поражение кожи, волос и слизистых оболочек является одним из наиболее частых проявлений заболевания б) алопеция может быть локализованной или диффузной
в) фоточувствительность может усиливаться под влиянием лечения аминохинолиновыми препаратами
г) наличие дискоидных очагов
д) индурация кожи
013. Для артрита при системной красной волчанке характерно все перечисленное, кроме
а) сходства с ревматоидным артритом,с симметричным поражением проксимальных межфаланговых суставов
б) развития деструктивных изменений в суставах
в) регрессирования под влиянием терапии нестероидными противовоспалительными препаратами
г) подвывихов суставов
014. Для патологии сердца при системной красной волчанке верно все перечисленное, кроме
а) в большинстве случаев обнаруживается бессимптомный экссудативный перикардит
б) редко сопровождается развитием недостаточности кровообращения
в) характерны бородавчатые эндокардиальные вегетации
г) характерна дилатационная кардиомиопатия
015. Для люпус-нефрита характерно все перечисленное, кроме
а) выраженной гиперхолестеринемии
б) низкого уровня сывороточного комплемента
в) эритроцитурии, лейкоцитурии и цилиндрурии
016. При люпус-нефрите возможно развитие следующих клинических вариантов поражения почек
а) изолированный мочевой синдром
б) нефритический мочевой синдром
в) нефротический мочевой синдром
г) пиелонефрический мочевой синдром
д) все указанные синдромы
017. При системной красной волчанке амилоидная нефропатия встречается
а) более, чем у 5% больных
б) менее, чем у 5% больных
018. Протеинурия более 0.5 г/сутки является
одним из диагностических критериев системной красной
019. Из перечисленных поражений плевры и легких
при системной красной волчанке не встречается
а) экссудативный плеврит
б) адгезивный плеврит
в) фиброзирующий альвеолит
г) дисковидные ателектазы по данным рентгенологического исследования
020. Для нейролюпуса верно все перечисленное, кроме
а) уровень С4 всегда повышен в спинномозговой жидкости
б) спинномозговая жидкость может быть не изменена
в) возможен незначительный плеоцитоз
021. К неврологическим проявлениям системной красной волчанкис антифосфолипидным синдромом относят
а) острое нарушение мозгового кровообращения
г) поперечный миелит
д) все перечисленное
022. При остром течении системной красной волчанки период от начала заболевания до развития выраженной полисиндромности составляет
023. Для хронического течения системной красной волчанки характерно все перечисленное, за исключением
а) дискоидной волчанки
б) синдрома Рейно
г) синдрома Шегрена
024. Для системной красной волчанки у детей характерно все нижеперечисленное, кроме
а) часто возникает в возрасте до 5 лет
б) нередко сопровождается болями в животе,обусловленными поражениями брюшины
в) может дебютировать нефротическим синдромом
г) поражение кожи часто носит распространенный характер
025. Системная красная волчанка более благоприятно протекает
026. Для системной красной волчанки у мужчин не характерно
а) снижение содержания в крови тестостерона
б) относительное повышение содержания в крови эстрадиола
в) подострое течение болезни
г) хроническое течение болезни
д) острое течение болезни
027. Лекарственную красную волчанку могут вызвать следующие препараты,кроме
028. Для лекарственной красной волчанки верно все, кроме
а) выявляется высокий титр антинуклеарного фактора
б) антитела к нативной ДНК обычно отсутствуют
в) наблюдается полисерозит
г) часто развивается диффузный гломерулонефрит и нейролюпус
029. При приеме метилдопы или дифенина в течение длительного периода
возможно появление в крови
а) антител к гистонам
б) антител к нативной ДНК
030. Дискоидная красная волчанка является предстадией системной красной волчанки
031. Дискоидные высыпания при системной красной волчанке являются одним из критериев диагноза
032. При системной красной волчанке корреляция между наличием поражения почек и длительностью жизни больных
033. Продолжительность жизни больных с люпус-нефритом коррелирует со всеми перечисленными факторами, кроме
а) наличия артериальной гипертензии
б) наличия нефротического синдрома
в) высокого содержания в крови антител к ДНК
г) низкого содержания в крови комплемента
д) высокого содержания в крови С-реактивного белка
034. При системной красной волчанке антинуклеарный фактор выявляется
035. В диагностических критериях системной красной волчанки кожный синдром представлен следующими признаками, за исключением
а) дискоидных очагов волчанки
в) эритемы в зоне "бабочки"
г) распространенной папулезной сыпи
036. При системной красной волчанке поражение нервной системы может проявляться
а) преходящими нарушениями мозгового кровообращения
в) периферической полинейропатией
д) всем перечисленным
037. При системной красной волчанке не встречается
в) фибропластический эндокардит
038. При системной красной волчанке выявляются все перечисленные признаки
иммунологических нарушений, кроме
а) серопозитивности по ревматоидному фактору
б) снижения уровня комплемента СН5О
в) ложноположительной реакции Вассермана
г) антител к нативной ДНК
д) высокого содержания в крови С-реактивного белка
039. При системной красной волчанке могут наблюдаться следующие гематологические изменения, кроме
а) гемолитической анемии
б) мегалобластной анемии
040. При волчаночном кризе наблюдается все перечисленное, кроме
а) резкого повышения в крови уровня антител к ДНК
б) снижения уровня комплемента в крови
в) гемолитической анемии
д) увеличения числа плазмоцитов в костном мозге (> 30%)
041. Для системной красной волчанки характерны следующие изменения,кроме
а) гемолитическая анемия встречается не реже 5% случаев
б) анемия носит нормохромный и нормоцитарный характер
в) количество лейкоцитов превышает 10000 в см3
г) содержание комплемента в синовиальной жидкости заметно снижено по сравнению с сывороткой
042. При каком заболевании редко наблюдается поражение почек
б) системная склеродермия
в) узелковый периартрит
г) системная красная волчанка
043. Суставной синдром в ранней стадии ревматоидного артрита имеет наибольшее сходство с суставным синдромом
а) при палиндромном ОРЛе
б) при системной красной волчанке
г) при остеоартрозе
д) при интермиттирующем гидроартрозе
044. Эффективность терапии глюкокортикостероидами
при системной красной волчанке не зависит
а) от величины первоначальной дозы
б) от химического строения глюкокортикостероида
в) от своевременности назначения препарата(в начальный период болезни)
045. Величину поддерживающей дозы глюкокортикостероидов при системной красной волчанке можно рассматривать как показатель выраженности клинико-лабораторного улучшения
046. Оптимальным глюкокортикостероидом для проведения длительной терапии системной красной волчанки является
047. Верны все перечисленные ниже положения, в отношении терапии глюкокортикостероидами при системной красной волчанке, кроме
а) являются препаратами первого ряда при лечении этой
б) показаны на ранних этапах развития болезни
в) доза должна быть достаточной для подавления активности воспалительного процесса
г) нередко длительность лечения не превышает 6-8 недель
048. При решении вопроса о величине суточной дозы глюкокортикостероидов у больных системной красной волчанкой учитывают все
а) варианта течения болезни
б) активности болезни
в) характерна органной патологии
г) наличия кожных проявлений
д) эффективности первоначальной дозы глюкокортикостероидов
049. Для купирования клинических проявлений при остром течении системной красной волчанки суточная доза глюкокортикостероидов для приема внутрь должна составлять
а) менее 80 мг/сут
б) более 80 мг/сут
050. При лечении системной красной волчанки соли золота
б) не применяются
051. При лечении системной красной волчанки D-пеницилламин
б) не применяется
052. При системной красной волчанке монотерапия Т-активином
053. Аминохинолиновые производные применяются
при системной красной волчанке в сочетании
а) с глюкокортикостероидами
б) с цитостатиками
в) с глюкокортикостероидами и цитостатиками
054. Показаниями к назначению цитостатиков при системной красной волчанке
являются все перечисленные признаки, кроме
а) активного волчаночного нефрита
б) высокой общей активности болезни
в) выраженного синдрома Рейно
г) резистентности к глюкокортикостероидам
055. Цитостатическую терапию больным системной красной волчанкой назначают
а) при достоверном диагнозе болезни
б) при прогрессирующем течении болезни и неэффективности глюкокортикостероидов
в) при отсутствии противопоказаний к применению
г) при возможности осуществления длительного наблюдения за больным и тщательного контроля его состояния
д) при соблюдении всех указанных положений
056. Плазмаферез и гемосорбцию при системной красной волчанке не проводят
а) при торпидном течении болезни
б) при малой эффективности глюкокортикостероидов и цитостатиков
в) при высокой активности люпус-нефрита
г) при высоком содержании в крови криопреципитинов и иммунных комплексов
057. При проведении больным системной красной волчанкой пульс-терапии глюкокортикостероидами используют
058. Основным функциональным нарушением фибробластов
при системной склеродермии является
а) увеличение продукции коллагена
б) увеличение продукции протеогликанов
в) нарушение мембранной рецепции
г) снижение скорости деления
059. При системной склеродермии преимущественно поражаются следующие кровеносные сосуды
а) артериолы и капилляры
б) сосуды среднего калибра
в) сосуды любого диаметра
г) крупные сосуды
060. При диффузной форме системной склеродермии поражается кожа
преимущественно следующих участков тела
а) лица, пальцев кистей и стоп
б) туловища и проксимальных отделов конечностей
(до пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов)
061. Развитие склеродермической нефропатии
обусловлено первичным поражением
г) чашечно-лоханочной системы
062. Первая фаза синдрома Рейно проявляется
а) реактивной гиперемией кожи пальцев кистей и стоп
б) цианозом дистальных отделов конечностей
в) "побелением" пальцев кистей и стоп в результате вазоконстрикции
г) парастезиями по всей руке, ноге
063. Основное показание для назначения D-пеницилламина при системной склеродермии - это
а) выраженные лабораторные показатели активности заболевания
б) высокий титр антинуклеарного фактора
в) распространенное поражение кожи
г) прогрессирующая легочная гипертензия
064. Для болезни Рейно характерен следующий признак
а) ослабление или отсутствие пульсации на артериях конечностей среднего диаметра
б) одностороннее изменение цвета пальцев кистей и стоп
в) развитие некротических поражений в области пальцев кистей и стоп
г) отсутствие висцеральных поражений
065. Препаратом выбора при развитии истинной склеродермической почки является
в) нативная плазма
066. Укажите наиболее точное с современных позиций определение болезни Шегрена
а) системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся инфильтрацией экзокринных желез и В-клеточной
б) системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоидной инфильтрацией слюнных желез и Т-клеточной гиперреактивностью с развитием в ряде случаев лимфопролиферативных заболеваний
в) аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением экзокринных эпителиальных желез и развитием "сухого синдрома"
г) системное аутоиммунное заболевание, для которого характерны лимфоидная инфильтрация экзокринных эпителиальных желез, вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта, легких, почек,органов ретикулоэндотелиальной системы, В-клеточная гиперреактивность, обусловливающая избыточный синтез аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов
д) аутоиммунное заболевание, характеризующееся Т-клеточной лимфоидной инфильтрацией слюнных и слезных желез с развитием "сухого синдрома"
067. В группе перечисленных ревматических заболеваний "сухой синдром" чаще отмечается
а) при ревматоидном артрите
б) при системной красной волчанке
в) при системной склеродермии
г) при дерматомиозите
д) при хроническом активном гепатите
068. В отличие от подострого течения болезни Шегрена,
при хроническом течении наблюдаются
а) рецидивирующий паротит
в) значительные нарушения функции экзокринных эпителиальных желез
д) более значительное увеличение количества В-лимфоцитов в периферической крови
069. При болезни Шегрена не развивается
070. Предрасполагающими факторами развития лимфом при
болезни Шегрена являются
1) длительное состояние иммунологической гиперреактивности
2) лимфоидная пролиферация
3) лимфоидная инфильтрация экзокринных желез
4) внежелезистые проявления
5) клеточная гиперреактивность
6) сероконверсия - переход с поликлонального синтеза антител на моноклональный
Категории признаков
Отсутствуют общепринятые международные диагностические критерии системной склеродермии. Понимая всю сложность проблемы создания диагностических критериев болезни и не претендуя на кардинальное решение ее, мы начали разработку этой проблемы на материале 200 клинически обследованных и наблюдающихся в динамике больных наряду с сотнями консультированных за эти годы больных с достоверным и предположительным диагнозом ССД.
К основным (большим) диагностическим признакам болезни мы относим в первую очередь склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия); возможно и тотальное поражение. Этот диагностический признак издавна считался ведущим и единственным критерием диагностики заболевания.
Действительно, типичный кожный синдром является характерным и даже специфическим признаком ССД и имеет самостоятельную диагностическую ценность, так как даже в изолированном виде позволяет распознать заболевание. Обычно он сочетается с гиперпигментацией, сосудистыми и суставными изменениями, т. е. не бывает изолированным, что позволяет дифференцировать его от склеродермоподобных изменений.
Однако характерное поражение кожи наблюдается не во всех случаях системной склеродермии, хотя частота его не вызывает сомнений как по нашим данным, так и по другим статистикам. Типичный кожный синдром отмечается у 3/4 больных, у остальных он стертый, атипичный или отсутствует, т. е. у 1/4 больных диагностика ССД основывается на других, внекожных проявлениях болезни, что, впрочем, не исключает возможности и даже необходимости использования стертых и атипичных изменений кожи в качестве дополнительных (малых) диагностических признаков ее.
Таким образом, придавая большое диагностическое значение поражению кожи, следует подчеркнуть, что этот признак не является абсолютным, возможны клинические формы ССД, при которых поражение кожи отсутствует, атипично или мало выражено, и в клинической картине болезни преобладают висцеральные, суставные, мышечные или сосудистые изменения.
В категорию основных диагностических признаков заболевания следует отнести: вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и связанные с ним дигитальные рубчики или изъязвления. Синдром Рейно является одним из частых и нередко первоначальных проявлений системной склеродермии, обычно симметричен, склонен к генерализации и прогрессированию.
Следующим критерием диагностики служит характерный для ССД суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур. Он обусловливает видимую деформацию конечностей, особенно кистей, напоминающую иногда поражение их при ревматоидном артрите (РА). Ренгенологически при наличии и преобладании периартикулярных изменений собственно суставы представляются интактными, при явлениях ревматоидоподобного артрита обнаруживают сужение щелей, небольшие краевые узуры со склеротическим ободком и анкилозы, чаще фиброзные. Выраженной деструкции суставов, свойственной РА, не наблюдается.
Следующие два клинико-рентгенологических признака, особенно при сочетании их, позволяют заподозрить ССД уже при изучении рентгенограмм кистей больных: это остеолиз и кальциноз.
Остеолиз крайне редко наблюдается при других системных заболеваниях соединительной ткани, что позволяет считать его важным диагностическим признаком системной склеродермии. Однако при этом следует иметь в виду, что остеолиз не является ранним симптомом, для развития его необходимо несколько лет.
Кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха) свойствен хроническим формам заболевания и выявляется обычно лишь при длительном течении его. Так, по нашим наблюдениям, при продолжительности заболевания до 5 лет кальциноз встречается редко (5—7%), а после 10 лет — более чем в 50%, т. е. по мере увеличения длительности заболевания диагностическая роль этого признака возрастает. Выделенный в зарубежных классификациях CREST-синдром включает кальциноз как основной симптом этой формы ССД; нередкое отсутствие его (как и поражения пищевода) в начале заболевания повлекло к выделению неполных синдромов — REST, KRST.
Из висцеральных признаков ССД к категории основных диагностических критериев следует отнести в первую очередь поражение пищеварительного тракта в связи со своеобразием клинико-рентгенологической картины. Изменения желудочно-кишечного тракта характеризуются развитием склеродермического эзофагита с дисфагией, снижением перистальтики и дилатацией пищевода, гастритом и дуоденитом также с нарушением перистальтики и расширением преимущественно горизонтальной ветви двенадцатиперстной кишки, поражением кишечника с нарушением моторики (вплоть до частичной непроходимости) и недостаточностью пищеварительной функции с картиной malabsorption-синдрома.
Поражение кишечника, особенно явления дуоденита и синдром нарушения всасывания, чаще наблюдается при подостром и остром течении болезни (обычно наряду с эзофагитом), а при хроническом течении преобладает поражение пищевода. Более тонкие функциональные и рентгенологические методы исследования позволяют выявить нарушения моторики пищевода и двенадцатиперстной кишки у ряда больных уже в начальный период болезни.
Также следует иметь в виду и нередкое сочетание склеродермического пневмофиброза с плевральными спайками и наложениями. Характер легочной патологии зависит в известной степени от активности склеродермического процесса: интерстициальные пневмонии и быстро прогрессирующие формы пневмофиброза наблюдаются, как правило, при подостром и остром течении ССД.
При хроническом течении картина пневмофиброза обычно выявляется поздно, иногда через десятки лет от начала заболевания, однако при этом варианте течения чаще развивается легочная гипертензия. Склеродермический пневмофиброз обычно выявляют в период генерализации заболевания и лишь у отдельных больных — в начале его, в связи с чем использование этого признака в целях ранней диагностики ССД весьма ограничено. Вопрос о диагностической значимости фиброзирующего альвеолита требует дальнейшего изучения и уточнения.
Поражение сердца — одна из частых и прогностически неблагоприятных локализаций склеродермического процесса. Однако ранние изменения в мышце сердца по типу интерстициального миокардита, умеренно выраженный фиброз миокарда, поражение эндокарда, иногда с формированием порока сердца, и перикарда, элементы cor pulmonale и др. трудно дифференцировать от аналогичной или близкой патологии иного генеза, в связи с чем они могут быть использованы лишь как дополнительные критерии диагностики.
Набор основных диагностических признаков дополнился в последние годы благодаря обнаружению специфических для системной склеродермии анти-СКЛ70 и антицентромерных антител, причем если первые более характерны для острого течения ССД (диффузная склеродермия), то антитела к центромерам свойственны хроническому течению болезни (CREST-синдром).
Дополнительные признаки играют важную, но преимущественно вспомогательную роль в диагностике болезни, так как встречаются при других заболеваниях и не являются патогномоничными для ССД.
Гиперпигментация кожи нередко сочетается с очагами депигментации и трактуется как проявление аддисонизма или пойкилодермии. Телеангиэктазии локализуются преимущественно на лице, груди и предплечьях, чаще выявляются у больных с атрофией кожи, обычно при хроническом течении заболевания. Трофические изменения встречаются чаще в виде изъязвлений, выпадения волос, сухости кожи и гиперкератоза.
К дополнительным диагностическим признакам относят также сочетанное поражение слизистых оболочек, чаще в виде субатрофического риноназофарингита и конъюнктивита, реже в виде синдрома Шегрена с уплотнением околоушных желез или рецидивирующим паротитом, склеродермическую пародонтопатию, изолированные полиартралгии (т. е. без явлений поли или периартрита), полимиалгии или полимиозит, нередко сочетающиеся с полиартралгиями. Умеренная лимфаденопатия, реже спленомегалия (железисто-селезеночный синдром) отражают обычно реакцию ретикулоэндотелиальной системы. Следует также иметь в виду умеренную гепатомегалию и возможность сочетания с билиарным циррозом печени, чаще при хроническом течении системной склеродермии.
Полисерозит (преимущественно адгезивный) в виде плевральных, плевродиафрагмальных и (или) плевроперикардиальных спаек и наложений, значительно реже в виде экссудативного плеврита и (или) перикардита, наблюдается более чем у половины больных, но редко выступает на первый план в картине болезни. В дополнительные критерии не внесены, но также должны учитываться при диагностике изменения сердца по типу интерстициального миокардита, дистрофии миокарда, порока (чаще недостаточность митрального клапана), легочного сердца и др. О системности заболевания свидетельствует поражение почек по типу хронической нефропатии. Полиневрит и церебральная патология в значительной степени связаны с сосудистыми нарушениями.
Важным дополнительным диагностическим критерием служит похудание (более чем на 10 кг). Лихорадочная реакция у больных ССД обычно умеренная или отсутствует.
Лабораторные исследования
Лабораторные тесты играют преимущественно вспомогательную роль в диагностике ССД, поскольку не являются специфическими. Исключение составляют анти-СКЛ70 и антицентромерные антитела.
При диагностике системной склеродермии следует учитывать также преимущественное поражение женщин, нередкую связь заболевания с охлаждением, травмой, эндокринными сдвигами, инфекцией и различными химическими воздействиями, прогредиентное течение болезни.
Отсутствие строго специфических диагностических тестов при ССД обусловливает необходимость диагностики заболевания по определенным симптомокомплексам, комбинации отдельных диагностических признаков, среди которых на первый план выступают клинические и иммунологические.
Наш клинический опыт показал, что наличие любых трех основных критериев или сочетание одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными критериями достаточно для достоверного диагноза ССД. Меньшее число симптомов позволяет поставить лишь предполагаемый диагноз заболевания, требующий дальнейшего уточнения.
Американскими авторами разрабатывались рабочие критерии болезни, включающие близкий набор диагностических признаков. Затем комиссия Американской ревматологической ассоциации провела мультицентровой набор материала и на основании математического анализа протоколов 264 больных системной склеродермией и 413 другими заболеваниями соединительной ткани предложила более простые рабочие классификационные критерии заболевания.
Выделено также 3 малых критерия:
1) склеродактилия
2) дигитальные язвочки или рубчики дистальной части фаланг
3) двусторонний базальный фиброз легких при рентгенологическом исследовании, на основании которых может быть диагностирована ССД при наличии не менее двух из трех признаков.
Предлагаемые критерии могут рассматриваться как минимум клинических признаков, необходимый для диагностики системной склеродермии с отчетливой картиной заболевания. Ранние стадии его, как и некоторые клинические формы, например преимущественно висцеральные, не могут быть распознаны при использовании этих критериев. Следует также подчеркнуть, что эти критерии применимы только к больным ССД и требуют предварительного исключения локализованных форм склеродермии, псевдосклеродермических и индуцированных склеродермических состояний.
Последующее применение критериев у 50 больных ССД и 199 больных с другими заболеваниями соединительной ткани в Новой Зеландии позволило выявить 100% специфичность и относительно низкую чувствительность (79%). Последнее, по мнению авторов, объяснялось сравнительно большим числом больных с CREST-синдромом и наличием ранних вариантов заболевания в изучаемой группе.
Таким образом, предлагаемые Американской ревматологической ассоциацией диагностические критерии действительно простые, но пригодны лишь для выраженной системной склеродермии с характерным поражением кожи, когда распознавание не представляет затруднений, и к тому же не охватывают всех больных с хроническим течением заболевания (CREST-синдром). По мнению A. Masi (1988), они представляют этап по выработке классификационных диагностических критериев ССД и рассматриваются как временный стандарт, пригодный для использования в научных и клинических целях; проблема в целом подлежит дальнейшему изучению.
Ранняя диагностика ССД должна основываться на знании начальных симптомов болезни: чаще первым признаком системной склеродермии у больных служит синдром Рейно, особенно при медленном, постепенном начале болезни; вторым по частоте является суставной синдром в виде артралгий или артрита, более характерный для острого и подострого начала болезни; реже заболевание начинается с поражения кожи, висцеритов, трофических нарушений и лихорадки.
При сопоставлении основных клинических проявлений у больных с развернутой и начальной картиной ССД становится очевидным различие в семиотике ранних и более выраженных форм ее. Так, если синдром Рейно и суставной синдром, а также поражение сердца, желудочно-кишечного тракта и иммунологические сдвиги можно отнести к ранним проявлениям ССД, то такие признаки, как поражение кожи, легких, почек, чаще обнаруживают позже, а остеолиз, трофические изменения, кальциноз, несомненно, свидетельствуют об известной длительности процесса и развернутой или далеко зашедшей стадии его.
Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике ССД оказывает морфологическое исследование при использовании биопсий различных органов и тканей, однако диагностировать заболевание на основании лишь биопсий не представляется возможным.
Как показали клинико-анатомические сопоставления (биопсии, вскрытия), морфологическая характеристика поражения кожи при системной склеродермии специфична, как правило, у тех больных, где и клинические изменения ее достаточно типичны. Лишь в отдельных случаях морфологически выявлялась характерная патология с преобладанием фиброзно-склеротических изменений при клинически стертом кожном синдроме.
В то же время обращал на себя внимание тот факт, что те или иные изменения кожи обнаруживали практически у всех обследованных больных, включая и биопсии у больных без клинических симптомов поражения; к трактовке этих изменений следует подходить более осторожно. Необходимо учитывать также состояние мелких сосудов, концентрическое утолщение интимы которых с сужением просвета характерно для ССД, а явления продуктивного васкулита и тромбоваскулита свидетельствуют об активности процесса. Целесообразна и биопсия подкожных узелков, иногда похожих на ревматоидные, при морфологическом исследовании которых выявляют фиброз или отложение солей кальция.
При биопсии синовий наибольшую диагностическую ценность имеют признаки фиброзной трансформации ее. Обычно отчетливые фиброзно-склеротические изменения синовии выявляют при наличии характерного суставно-мышечного синдрома с ограничением движений, сгибательными контрактурами и т. д. Однако отчетливый, хотя и менее выраженный склероз синовии и другие изменения ее обнаруживают также в клиническом сочетании с артралгиями или суставными симптомами в анамнезе больных. клинико-морфологические сопоставления в группе больных с начальной стадией ССД показали, что фиброзные изменения в синовии развиваются раньше, чем в коже, в соответствии с клинической картиной заболевания, где артралгии также чаще предшествуют кожным изменениям. Характерны явления микротромбоза.
Биопсия мышц имеет значение также с точки зрения уточнения характера сосудистой патологии и соединительнотканных изменений; важным представляется и определение характера поражения собственно мышечной ткани с учетом возможных явлений полимиозита, требующих изменения лечебной тактики (более высокие дозы преднизолона и др.).
Глубокая биопсия кожи, мышц и фасций имеет большое диагностическое значение для выявления диффузного эозинофильного фасциита и его дифференциальной диагностики с системной склеродермией.
Возможности биопсии внутренних органов более ограничены, но и здесь морфологическое исследование дает важный в диагностическом отношении материал. Практически речь может идти о биопсии органов пищеварительного тракта, лёгких и почек.
С помощью поверхностной биопсии пищевода уточняют лишь состояние слизистой оболочки, поражение которой не имеет каких-либо специфических черт, а более глубокая биопсия с захватом подслизистого слоя позволяет выявить характерные гистопатологические изменения: склероз подслизистого слоя, инфильтрацию соединительной ткани, атрофию и дегенерацию мышечных пучков и др., но такая биопсия небезопасна, особенно для больных ССД. Аналогичные соображения имеются и в отношении желудка; поверхностная биопсия оказалась в диагностическом плане неэффективной.
Возможна также биопсия кишечника при лапаротомии или морфологическое исследование его после частичной резекции, которое позволяет диагностировать ССД при преимущественном поражении кишечника.
Биопсия печени имеет лишь относительное диагностическое значение, так как позволяет выявить чаще изменения типа жировой дистрофии, иногда реактивного гепатита или явления фиброза. Биопсия печени показана для уточнения характера поражения ее в плане дифференциальной диагностики с другими заболеваниями печени, особенно с хроническим активным гепатитом, нередко имеющим сходную общую симптоматику.
Биопсия легких приобрела особое значение в последние годы в связи с увеличившимся интересом к проблеме фиброзирующего альвеолита в целом и при системной склеродермии, важна для уточнения характера легочной патологии и проведения дифференциальной диагностики.
Дифференциальная диагностика ССД должна проводиться в первую очередь со все расширяющейся группой склеродермических болезней и заболеваниями, которые сближают наличие фиброза и (или) псевдосклеродермическая картина заболевания. К этой группе или склеродермии в широком смысле относятся системная и ограниченная склеродермия, недавно выделенный в самостоятельную нозологическую форму диффузный эозинофильный фасциит, псевдосклеродермии и индуцированные (лекарственные, химические) склеродермические состояния, паранеопластический склеродермический синдром, ретроперитонеальный и другие виды локализованных, иногда множественных системных фиброзов.
Приводим модифицированный вариант классификации склеродермии (склеродермической группы болезней) G. Rodnan и S. Jablonska (1985), где мы сочли возможным исключить ряд дерматологических и врожденных синдромов, которые практически не встречаются интернистам, и включили наблюдающиеся в терапевтической практике локализованные системные фиброзы и паранеопластический склеродермический синдром.
1. Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
а) Диффузная склеродермия
б) Лимитированная склеродермия
в) Перекрестный (overlap) синдром
2. Ограниченная склеродермия
а) Очаговая (бляшечная и генерализованная)
б) Линейная (типа удара саблей, гемиформы)
3. Диффузный эозинофильный фасциит
4. Склеродерма Бушке
5. Локализованный системный фиброз (мультифокальный фиброз)
6. Индуцированная склеродермия
Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Читайте также:
