Болезни нервно-мышечного синапса и мышц что это
Нервно-мышечные заболевания – условно выделяемая группа заболеваний, которые характеризуются нарушением функции мышц, прежде всего их слабостью. Среди нервно-мышечных заболеваний выделяют болезни мышц, болезни периферических нервов, болезни нервно-мышечного соединения и болезни мотонейрона. Один и тот же симптом слабости мышц может быть проявлением очень отличающихся по механизму заболеваний. Это определяет совершенно разный прогноз и способы лечения.
Болезни мышц
воспалительные миопатии: (полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, саркоидная миопатия;
инфекционные миопатии (миопатии при ВИЧ, вирусные миозиты, бактериальные миозиты, паразитарные миозиты);
лекарственные и токсические миопатии (кортикостероидная миопатия, миопатия при использовании лекарств для снижения холестерина, алкогольная миопатия, миопатия при критических состояниях).
миопатия при хронической почечной недостаточности;
миопатия при диабете;
миопатия при гипотиреозе;
миопатия при гипертиреозе;
миопатия при гиперпаратиреозе;
Болезни периферических нервов
Болезни нервно-мышечного синапса
Боковой амиотрофический склероз
Болезни нижнего мотонейрона
спинальная мышечная атрофия
мономелический амиотрофический боковой склероз
Болезни верхнего мотонейрона
наследственный спастический парапарез
первичный боковой склероз
Болезни нервно-мышечного соединения
Нервно-мышечное соединение или нервно-мышечный синапс – это соединение нервного окончания и мышечного волокна с образованием так называемой синаптической щели, в которой происходит передача импульса с нерва на мышечную мембрану. Импульс передается при помощи нейромедиатора ацетилхолина, выделяемого окончанием нерва и прикрепляющегося затем к мышечной мембране. При некоторых болезнях происходит нарушение нервно-мышечной передачи из-за недостаточного выделения ацетилхолина из нервного окончания или из-за нарушения прикрепления его к мембране мышечного волокна.
Миастения Гравис
Мышечная слабость изменяется в течение дня, обычно менее выражена утром и нарастает во второй половине дня и к вечеру. Ранние признаки заболевания – это опущение века(птоз), двоение в глазах, слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, жевания, снижение силы в руках и ногах. Заболеванию подвержены мужчины и женщины, причем у женщин диагноз чаще ставится в возрасте до 40 лет, а у мужчин после 60 лет.
Диагноз миастении ставится врачом на основе анализа крови и электронейромиографии. При необходимости назначается компьютерная томография грудной клетки для оценки размеров и состоянии вилочковой железы в качестве поиска возможной причины заболевания (выработка аутоантител).
В лечении миастении Гравис используют антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин или Калимин) и препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и другие). Удаление вилочковой железы (тимэктомия) выполняется, когда медикаментозная терапия малоэффективна. Также в лечении могут использоваться плазмаферез и иммуноглобулины.
Синдром Ламберта-Итона
Синдром Ламберта-Итона – это синдром мышечной слабости и утомляемости, развивающийся из-за аутоиммнунного процесса. Обычно причиной синдрома является злокачественный онкологический процесс, чаще всего, рак легких. Поэтому при постановке диагноза синдрома Ламберта-Итона пациенту всегда показано дообследование с целью онкопоиска.
Симптомы болезни чаще всего связаны со слабостью мышц плеч, бедер, шеи, глотательной, дыхательной мускулатуры, а также мышц гортани и мышц, связанных с речевой артикуляцией. Ранние признаки синдрома Ламберта-Итона – это, как правило, сложности с ходьбой по лестницам вверх, вставание из положения сидя, поднятие рук выше головы. Иногда нарушаются вегетативные функции, проявляющиеся сухостью во рту, импотенцией.
Причиной являются антитела, вырабатываемые самим организмом(похожий аутоиммунный конфликт наблюдается и при миастении Гравис). В частности, антитела разрушают нервные окончания, нарушая тем самым регуляцию количества высвобождаемого нейромедиатора. Когда количество нейромедиатора недостаточно, мышцы не могут сокращаться. Болезнь не является наследственной, страдают преимущественно молодые люди до 40 лет. Распространенность заболевания 1 на 1000000 человек. У 40% больных синдромом Ламберта-Итона обнаруживают рак.
Диагностика включает в себя анализ крови на антитела, тестовое введение антихолинэстеразного препарата, электронейромиографию.
Наиболее эффективной мерой является удаление злокачественной опухоли, найденной в организме. Симптоматическая терапия включает препараты, увеличивающие высвобождение или количество нейромедиатора ацетилхолина, действующего в синаптической щели (калимин, 3,4-диаминопиридин). Также используются препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и др.), плазмаферез и иммуноглобулины.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Миастения - хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание поперечнополосатой мускулатуры, связанное с изменением нервно-мышечной передачи, при котором образуются антитела (IgG) к холинорецепторам нервно-мышечным синапсам.
Миастения - заболевание редкое (0,4 на 100 000 населения). В последнее время интерес к миастении резко возрос, и, возможно, в результате этого возросло число диагностированных случаев. Миастения может начинаться в любом возрасте: описаны врожденные формы, а также начало болезни в возрасте 70-80 лет. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год; у женщин заболевание встречается в 3-4 раза чаще.
Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет вилочковая железа.
Значительно более редкая форма - врожденная миастения - обусловлена генетически детермированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Врожденная миастения проявляется при рождении (слабый крик, затруднение сосания) у детей, матери которых миастенией не болеют. В последующем клинические проявления приобретают перманентный характер. Обычно значительно выражены птоз верхних век и различные формы косоглазия, возможны умеренные проявления бульбарного синдрома. В меньшей степени страдают мышцы лица, конечностей, туловища.
Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся у матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Врожденная миастения встречается крайне редко, в то время как неонатальная миастения отмечается у 20% детей, рожденных от больных матерей. Симптомы (маскообразное лицо, слабое сосание, дисфагия, регургитация, дыхательные расстройства) обычно появляются в первые сутки жизни, иногда позже, вплоть до 10 суток. Обычно неонатальная миастения проходит за 24-36 часов, однако иногда сохраняется несколько недель.
Протокол "Болезни нервно-мышечного синапса"
Код по МКБ 10: G 70
G 70.0 Myastenia gravis
G 70.2 Врожденная и приобретенная миастения
G 70.8 - Другие нарушения нервно-мышечного синапса
G 70.9 - Нарушения нервно-мышечного синапса неуточненные
Классификация
Клиническая классификация миастении
1. Генерализованная миастения:
1.1. Миастения новорожденных.
1.2. Врожденная миастения:
- доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;
1.3. Юношеская миастения.
1.4. Генерализованная миастения взрослых:
- с ранним развитием атрофии.
2. Глазная миастения:
Классификация миастении по Б.М. Гехт
1. Степень генерализации двигательных расстройств:
2. Степень тяжести двигательных нарушений:
3. Течение миастенического процесса:
3.1. Ремиттирующее (миастенические эпизоды).
3.2. Непрогрессирующее (миастеническое состояние).
4. Степень компенсации двигательных расстройств под влиянием антихолинэстеразных препаратов:
4.1. Полная (вплоть до восстановления работоспособности).
4.2. Неполная (восстанавливается способность к самообслуживанию).
4.3. Плохая (больные нуждаются в постороннем уходе).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: на патологическую утомляемость и слабость поперечно-полосатых мышц, нарушения глотания, звукопроизношения; опущение верхнего века, двоение в глазах, ограничения активных движений, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, эмоциональная лабильность; в анамнезе данные состояния провоцируются физической нагрузкой, стрессом, менструацией, инфекцией, повышением температуры окружающей среды, а улучшает состояние - отдых, сон. Дебют миастении после провоцирующих факторов, начинаясь нередко с моносимптомов.
Физикальные обследования: неврологический статус - патологическая утомляемость и слабость поперечно-полосатых мышц, усиливающаяся после нагрузки, преимущественно с вовлечением функциональных мышц, проксимальных отделов конечностей, шеи, туловища, снижение сухожильных рефлексов. Диплопия, птоз, дисфагия, дизартрия, слабость жевательных мышц, нарушение дикции, Расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Птоз может быть односторонним, двусторонним, асимметричным или симметричным. Диагностическим критерием служит появление или усиление птоза после долгого смотрения вверх или быстрого многократного открывания или закрывания глаз. В более поздние стадии заболевания возможны атрофии мышц. Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30-40 минут после подкожного введения 0,05 % раствора прозерина в разовой возрастной дозировке. Определяется нарастание мышечной силы.
Лабораторные исследования: выявление антител к антигенам холинорецепторам и антител к антигенам мышц (отсутствие последних свидетельствует против опухоли тимуса) в сыворотке крови.
Инструментальные исследования
Электромиография. Для миастении характерно временное снижение амплитуды мышечного ответа при постоянной стимуляции нерва с частотой 3-10 Гц. При миастении снижение амплитуды потенциалов сменяется фазой плато или повышением амплитуды, а при других заболеваниях (миотонии, полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, нейропатиях) происходит неуклонное снижение амплитуды ответа. При регистрации активности отдельных мышечных волокон часто выявляются характерные признаки поражения нервно-мышечных синапсов.
Рентгенография грудной клетки направлена на выявление тимомегалии или тимомы.
КТ средостения: наиболее точный метод при тимомах, но менее надежный при гиперплазии.
Показания для консультаций специалистов:
1. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры.
2. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.
3. Кардиолог для коррекции сердечнососудистых нарушений.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. Неврологический осмотр.
5. Консультация кардиолога.
6. Рентгенография грудной клетки.
7. Осмотр психолога.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
2. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Заболевание
Слабость скелетных мышц
Клиническая симптоматика
ЭМГ
Проба с прозерином
Проксимальных отделов, мышц туловища, шеи, нарастает после физической нагрузки, уменьшается после отдыха, сна
Птоз, диплопия, дисфагия, дизартрия, нарушение дикции, слабость мышц, снижение сухожильных рефлексов с угасанием при повторном исследовании, нарушения дыхания и сердечнососудистой системы
При миастении снижение амплитуды потенциалов сменяется фазой плато или повышением амплитуды
Через 30-40 минут после введения р-ра прозерина в возрастной дозе происходит нарастание мышечной силы
Опухоль ствола мозга
Постоянная слабость в контралатеральных конечностях
Птоз, нарушения движения глаз, зрачковых реакций, поражение других черепно-мозговых нервов, чувствительные, мозжечковые нарушения
Не влияет на силу мышц
Боковой амиотрофический склероз
Постоянная слабость мышц, центральные и периферические парезы
Атрофии, фасцикуляции мышц, повышение сухожильных рефлексов, атрофии жевательных, мимических, височных мышц. Не поражаются наружные глазные мышцы
Выраженная денервация и фасцикуляции, но повторная стимуляция не вызывает слабости мышц
Введение прозерина усиливает фасцикуляции, но не влияет на силу мышц
Преходящая мышечная слабость
Бульбарные расстройства, диплопия, гиперрефлексия, отсутствие брюшных рефлексов, расстройство чувствительности координации, скотома, побледнение дисков зрительных нервов, псевдобульбарные расстройства
Введение прозерина не влияет на мышечную силу
Мышечная слабость, нарастающая при целенаправленных действиях
Легкий птоз, гипо- и арефлексия, симптомы поражения вегетативной нервной системы, боли в конечностях, парезы не характерны, если бывают, то проходят быстро
При повторном раздражении с высокой частотой отмечается повышение вызванных мышечных потенциалов
Введение прозерина не влияет на мышечную силу
Лечение
Тактика лечения: подбор дозы ингибиторов антихолинэстеразы. В тяжелых случаях - глюкокортикоидная терапия, анаболические стероиды, плазмаферез. При тимоме и тимомегалии - тимэктомия.
Лечение неонатальной миастении симптоматическое. Наиболее важные задачи - профилактика аспирации, питание, поддержание дыхания. На короткое время могут потребоваться ингибиторы АХЭ. Новорожденным обычно назначают неостигмин (1-2 мг внутрь или одна тридцатая от этой дозы парентерально каждые 3 часа) или пиридостигмин (4-10 мг внутрь каждые 4 часа).
Цель лечения: улучшение двигательных функций мышц с увеличением силы, работоспособности, улучшения глотания, речи, предупреждение осложнений - миастенического и холинергического кризов, психологическая и социальная адаптация.
Немедикаментозное лечение:
- дозированная лечебная физкультура;
- физиолечение - электрофорез с новокаином на синокаротидную область с двух сторон, электрофорез с прозерином по методике С.М. Вермеля и глазнично-затылочной, электрофорез с кальцием на воротниковую зону с целью стимуляции симпатико-адреналовой системы.
- занятия с психологом.
Медикаментозное лечение
Антихолинэстеразные средства (АХЭС) тормозят распад ацетилхолина в синапсе и тем самым увеличивают мышечную силу. Чаще всего применяют пиридостигмин (калимин). При приеме внутрь его действие начинается через 10-30 минут, достигает пика через 2 часа, а затем через 2 часа постепенно ослабевает. К АХЭС относятся также - прозерин, галантамин, нейромидин. Прозерин (неостигмин) назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Препараты назначают в индивидуальных возрастных дозировках. Их лучше назначать внутрь и после еды, в течение длительного времени, в сочетании с препаратами красавки для уменьшения выраженности мускариноподобного эффекта.
Доза и частота приема ингибиторов АХЭ определяется тяжестью симптомов и индивидуальной чувствительности к препарату. Лечение приходится подбирать методом проб и ошибок. Вначале обычно назначают пиридостигмин взрослым по 60 мг каждые 4 часа или эквивалентную дозу другого препарата. Больной должен тщательно наблюдать за изменениями самочувствия; подбор схемы лечения возможен только при активном сотрудничестве больного с врачом. Парентеральное введение показано при внезапном ухудшении состояния, после операции, при дисфагии.
При тяжелой форме миастении необходимы глюкокортикоидные гормоны: преднизолон по 1-3 мг/кг сут.; анаболические стероиды - ретаболил в возрастной дозировке 1 раз в 1-3 недели до 10-12 инъекций на курс. Дексаметазон (20 мг/сут., в течение 10 сут. с последующим повторением 10-дневным курсом) весьма эффективен и в большинстве случаев вызывает улучшение или ремиссию, продолжающиеся не менее 3 мес. после отмены. Дексаметозон показан главным образом в тех случаях, когда не удается добиться эффекта с помощью низких доз преднизолона.
Плазмаферез проводят с целью удалить антитела, вызывающие миастению. С помощью плазмафереза можно добиться временного улучшения при тяжелой, устойчивой к лечению генерализованной миастении. Улучшение может продолжаться несколько месяцев, однако для стойкого улучшения плазмаферез приходится повторять. Наилучшие результаты получены при сочетании кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмафереза. Плазмаферез должен проводиться только в центрах, имеющих достаточный опыт применения этого опыта.
В особо тяжелых случаях необходимы цитотоксические иммунодепрессанты - азатиоприн, хлобутин (детям раннего и младшего возраста назначать нежелательно). Азатиоприн (2,5 мг/кг) назначают вслед за плазмаферезом, чтобы добиться устойчивой ремиссии. Эффект наступает в течение нескольких месяцев. Взрослым препарат обычно назначают по 50 мг 3 раза в сутки. Иногда азатиоприн эффективен при устойчивости к кортикостероидам. Во время лечения регулярно проводят общий анализ крови и определяют биохимические показатели функции печени.
Иммуномодулирующая терапия. Иммуноглобулин (октагам, сандоглобуллин, хумаглобин и др.) вводят внутривенным введением в дозе 0,4 г/кг/сут. в 1 мл физиологического раствора, в течение 3-5 дней подряд (скорость инфузии 6-8 час), 5 дней ежедневно или 3 раза в неделю в течение 2-х недель.
Вспомогательное медикаментозное лечение: Стимуляторы симпатоадреналовой системы - препараты калия, кальция, эфедрин, экстракты элеутерококка, родиолы, левзеи, пантокрин.
- антагонисты альдостерона - верошпирон;
- поливитамины: группы В, С, Е;
- ноотропные препараты: энцефабол, ноотропил;
- блокатор фосфодиэстеразы - эуфиллин.
При появлении признаков миастенического криза больной должен быть экстренно госпитализирован в отделение интенсивной терапии. Во время транспортировки, прежде всего, следует позаботиться о проходимости дыхательных путей, удалив слизь из глотки, и предупреждение аспирации, иногда необходима интубация. Больному нужно дать кислород (через маску или назальный катетер). В отсутствии признаков передозировки АХЭС можно ввести п/к 0,05% раствор прозерина в возрастной дозе. При этом предварительно вводят п/к атропин для устранения побочных эффектов.
Профилактические мероприятия:
- предупреждение миастенических и холинергических кризов;
- профилактика бульбарных, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений;
- профилактика вирусных и бактериальных инфекций;
- профилактика перегревания, стрессовых ситуаций.
Исключить прием: нейролептики, транквилизаторы, снотворные, наркотики, антибиотики (аминогликозиды, стрептомицин, полимиксин, линкомицин), хинидин, новокаинамид, триамцинолон, дифенин, триметин, пенициламин, салуретики, антиконвульсанты. Т.е. препараты, влияющие на нервно-мышечную передачу.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет и наблюдение у невропатолога по месту жительства, регулярный прием антихолинэстеразных препаратов, дозированная физическая нагрузка.
Перечень основных медикаментов:
- аскорбиновая кислота, таблетки 0,05
- атропин, ампулы 0,1% 1 мл
- галантамин 0,25% 1 мл
- калимин (пиридостигмина бромид) драже 0,06
- калия оротат таблетки 0,1 и 0,5
- кальция лактат таблетки 0,5
- нейромидин, таблетки 20 мг
- пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл
- преднизолон таблетки 0,005
- преднизолона гемисукцинат ампула 0,025
- прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
- тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл
- цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
- азапритиоприн, таблетки 50 мг
- верошпирон таблетки 0,025
- дексаметазон, таблетки 0,5 и 1 мг
- дексаметазон, ампулы 1 мл по 0,004
- иммуноглобулин человека для внутривенного введения (Хумаглобин), 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)
- ноотропил, ампулы 5 мл 20%
- пантокрин таблетки 0,15
- ретаболил, ампулы 1 мл 5% (50 мг)
- танакан, таблетки 40 мг
- церебролизин, ампулы 1 мл
- экстракты элеутерококка 50 мл
- эуфиллин раствор 10 мл 2,4 %
- эуфиллин таблетки 0,15
- эфедрин таблетки 0,025; 0,002; 0,003; 0,01
Индикаторы эффективности лечения:
1. Увеличение мышечной силы.
2. Повышение двигательной активности.
3. Улучшение эмоционально-волевой сферы.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): патологическая утомляемость, слабость поперечнополосатых мышц, двоение в глазах, птоз, дисфагия, дизартрия, одышка, расстройства дыхания и сердечной деятельности.
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Кадыржанова Галия Баекеновна
Серова Татьяна Константиновна
Балбаева Айым Сергазиевна
Данная подрубрика включает в себя заболевания, поражающие нервно-мышечный синапс и мышцы
8C60 Генерализованная миастения (Myasthenia gravis)
8C60.0 Наркотическая миастения
8C60.Y Другие уточненные миастения
8C60.Z Генерализованная миастения (Myasthenia gravis), неуточненная
8C61 Врожденные миастенические синдромы
8C62 Синдром Ламберта-Итона
- 1A11 Ботулизм
- 1A11.0 Интоксикация пищевыми продуктами с помощью ботулинического токсина
- 1A11.1 Другие формы ботулизма
- 1A11.Z Ботулизм неуточненный
8C6Y Другие уточненные нарушения миастении и нервно-мышечного расстройства
8C6Z Неуточненные нарушения миастении или нервно-мышечного расстройства
8C70 Мышечная дистрофия
8C70.0 Мышечная дистрофия Беккера
8C70.1 Мышечная дистрофия Дюшенна
8C70.2 Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса
8C70.3 Facioscapulohumeral мышечная дистрофия
8C70.4 Мышечная дистрофия поясничного пояса
8C70.40 Доминантная мышечная дистрофия поясничного пояса
8C70.41 Рецессивная мышечная дистрофия поясничного пояса
8C70.4Y. Другая указанная мышечная дистрофия поясничного пояса
8C70.4Z Мышечная дистрофия поясничного пояса, неуказанная
8C70.5 Скапулоперонеальная мышечная дистрофия
8C70.6 Врожденная мышечная дистрофия
- 9C82.1 Мышечная дистрофия, поражающая экстраокулярную мышцу
8C70.Y Другая уточненная мышечная дистрофия
8C70.Z Мышечная дистрофия неуточненная
8C71 Миотические расстройства
8C71.0 Миотоническая дистрофия
8C71.1 Хондродистрофическая миотония
8C71.2 Myotonia congenita
8C71.3 Миотония, индуцированная лекарственными средствами
8C71.Y Другие уточненные миотонические расстройства
8C71.Z Миотические расстройства, неуказанные
8C72 Врожденные миопатии
8C72.0 Врожденная миопатия со структурными аномалиями
8C72.00 Неминеральная миопатия
8C72.01 Центроядерная миопатия
8C72.02 Центральное ядро
8C72.0Y Другая уточненная врожденная миопатия со структурными аномалиями
8C72.0Z Врожденная миопатия со структурными аномалиями, неуточненная
8C72.1 Врожденная миопатия без структурных аномалий
8C72.Y Другие уточненные врожденные миопатии
8C72.Z Врожденные миопатии, неопределенные
8C73 Митохондриальные миопатии
8C73.0 Аутосомно- рецессивная кардиомиопатия или офтальмоплегия
8C73.1. Невропатия, атаксия и пигментный ретинит
- 5C53.24 Синдром Ли
- 9C82.0 Прогрессивная внешняя офтальмоплегия
8C73.Y Другие уточненные митохондриальные миопатии
8C73.Z Митохондриальные миопатии, неопределенные
8C74 Периодические паралич или нарушения возбудимости мышечной мембраны
8C74.0 Paramyotonia congenita
8C74.1 Периодический паралич
8C74.10 Периодический паралич гипокалиемии
8C74.11 Гиперкамелический периодический паралич
8C74.1Y Другой уточненный периодический паралич
8C74.1Z Периодический паралич неуточненный
8C74.Y Другие уточненные периодические паралич или нарушения возбудимости мышечной мембраны
8C74.Z Периодические паралич или нарушения возбудимости мышечной мембраны, неуказанные
8C75 Дистальные миопатии
8C76 Миофибриллярная миопатия
8C77 Окулярная миопатия
8C78 Злокачественная гипертермия или гиперпирексия
- FB32.20 Идиопатический рабдомиолиз
- 4A41 Идиопатическая воспалительная миопатия
- 4A41.0 Дерматомиозит
- 4A41.1 Полимиозит
- 4A41.2 Миопатия включения
- 4A41.Y Другие уточненные идиопатические воспалительные миопатии
- 4A41.Z Идиопатическая воспалительная миопатия неуточненная
8C7Y Другие уточненные первичные нарушения мышц
8C7Z Первичные нарушения мышц, неуточненные
Вторичные миопатии
8C80 Лекарственная миопатия
8C81 Аутоиммунная миопатия
8C82 Миопатия при определенных инфекционных или паразитарных заболеваниях
8C83 Миопатия при определенной специфической эндокринной болезни
8C84 Вторичный рабдомиолиз
8D44.1 Алкогольная миопатия
8C8Y Другие уточненные вторичные миопатии
8C8Z Вторичные миопатии, неуточненные
8D0Y Другие уточненные заболевания нервно-мышечного соединения или мышцы
8D0Z Болезни нервно-мышечного соединения или мышцы неуточненные
Заболевания периферических нервов
Определения
Мононейропатия. Изолированное поражение периферических нервов, например, при сдавлении, травме, нарушении кровоснабжения (поражение vasa vasorum).
Системные заболевания, поражающие нервы, чувствительные к сдавлению, например сахарный диабет, или патологические состояния, вызывающие диффузные нарушения сосудистого русла (васкулиты), способны вызывать мультифокальную нейропатию (или множественную полинейронатию).
Полинейропатия. Одновременное множественные поражение периферических нервов вследствие воспалительных процессов, метаболических нарушений или токсических воздействий. Клинически проявляется диффузным, симметричным поражением периферических нервов. В первую очередь страдают дистальные отделы конечностей, причем нижние конечности поражаются раньше верхних.
Мононейропатии
Наиболее часто встречаются следующие мононейропатии.
Синдром запястного канала
Компрессия срединного нерва в области запястья при его прохождении через канал может произойти:
- изолированно; например, у пациентов с избыточными физическим нагрузками (связанными с характером трудовой деятельности)
- при заболеваниях, характеризующихся повышенной чувствительностью нервных стволов к внешнему воздействию (сдавлению)
- при сдавлении нервного ствола в области запястного канала гипертрофированными тканями (табл. 1).
Таблица 1. Состояния, ассоциированные с синдромом запястного канала
Локальные деформации вследствие остеоартрита, переломов костей
Клинические проявления синдрома запястного капала:
- боль в кисти или предплечье, особенно ночью или при напряжении
- парез (паралич) и гипотрофия мышц возвышения большого пальца (thenar)
- снижение чувствительности в зоне иннервации срединного нерва (рис. 1)
- парестезии по ходу срединного нерва, которые возникают при постукивании в области запястного канала (симптом Тинеля)
- как правило, двустороннее поражение.
Рис. 1. Распределение зон иннервации срединного, локтевого и лучевого нервов на поверхности плеча и предплечья
Диагноз может быть подтвержден при помощи электрофизиологических исследований. Определение содержания в крови глюкозы, гормонов щитовидной железы, СОЭ, могут помочь в установлении правильного диагноза.
Лечение определяется тяжестью состояния больного. Основные лечебные мероприятия:
- фиксация мышц, особенно ночью, в частично вытянутом состоянии, кисть должна при этом находиться в состоянии разгибания
- мочегонные средства — эффект неясен
- введение кортикостероидов в просвет запястного канала
- хирургическая декомпрессия срединного нерва.
Нейропатия локтевого нерва
Локтевой нерв может быть подвержен сдавлению на различном уровне, однако наиболее часто это случается в области локтевого сустава.
- боли и/или парестезии (покалывающего характера), распространяющиеся от локтя вниз по локтевой поверхности к предплечью
- паралич или слабость внутренних мышц кисти (поражение мышц возвышения большого пальца)
- снижение чувствительности в зоне иннервации локтевого нерва (рис. 1)
- при хроническом поражении формируется когтистая кисть.
Определение скорости проведения импульса при помощи электронейрографического исследования позволяет точно установить локализацию поражения локтевого нерва.
При нетяжелом поражении может быть эффективна фиксация руки на ночь, выпрямленной в локтевом суставе, что обеспечивает уменьшение сдавления нервного ствола. При более тяжелом поражении положительный результат обеспечивает хирургическая декомпрессия или транспозиция локтевого нерва, однако полный регресс неврологической симптоматики наблюдается не всегда. Оперативное вмешательство показано при постоянной травматизации локтевого нерва, которая сопровождается постоянным болевым синдромом и/или прогрессирующими двигательными нарушениями (парез).
Парез лучевого нерва
Парез плечевого сплетения
Помимо острой травмы плечевого сплетения (например, в результате родовой травмы или дорожно-транспортного происшествия у мотоциклистов) поражение плечевого сплетения может быть обусловлено другими причинами. Поражение верхнего отдела сплетения носит название паралича Эрба, а нижнего - паралича Клюмпке.
Добавочное ребро
Добавочное ребро или гипертрофированная соединительная ткань может быть причиной компрессии плечевого сплетения в области верхней апертуры грудной клетки. На определенном этапе развития неврологии и нейрохирургии имела место гипердиагностика данного состояния и, как следствие, высокая частота необоснованных хирургических вмешательств. На сегодняшний день считается, что оперативное вмешательство показано пациентам с нарастающим парезом внутренних мышц предплечья, выраженной утратой чувствительности (по ходу локтевого нерва) и с диагнозом, подтвержденным электрофизиологическими методами обследования. Визуализация плечевого сплетения при помощи МРТ обычно неэффективна. При рентгенографическом обследовании возможно выявление добавочного ребра, но сдавление нервного ствола фиброзной тканью визуализировать не удается.
Опухоль Пенкоста
Бронхогенная карцинома верхушки легкого может прорастать в нижние корешки плечевого сплетения, вызывая усиливающуюся боль в одноименной руке, дистальный паралич и гипотрофию, а также снижение чувствительности в дерматомах С7, С8 и Th10. Возможен также синдром Горнера вследствие поражения преганглионарных вегетативных волокон. Симптоматика имеет сходство с первичными и метастатическими опухолями.
Диагностические трудности возникают при поражении сплетения у больных с карциномой молочной железы после проведенного курса лучевой терапии, так как неврологический дефицит может быть следствием распространения опухоли или радиационной плексопатии.
Идиопатическая плечевая плексопатия (невралгическая амиотрофия или нейропатия плечевого нерва)
Состояние характеризуется острой болью в плече и предплечье. Очевидных причин этому нет, хотя заболевание может возникнуть после прививки или операции. После регресса болей (через несколько дней или недель) появляется частичный паралич и слабость окололопаточной группы мышц, а также более удаленных мышечных групп верхней конечности. Особенно подвержена поражению передняя лестничная мышца, атрофия которой сопровождается развитием крыловидных лопаток (рис. 2). Поражение, как правило, одностороннее, с минимальными чувствительными нарушениями. Электрофизиологические исследования зачастую малоэффективны, хотя могут выявляться признаки денервации пораженных мышц. Состав СМЖ не изменен. Специфического лечения не существует, у большинства больных через 1,5-2 года наступает спонтанное выздоровление.
Рис. 2. Крыловидные лопатки
Парестетическая мералгия
Компрессия латерального кожного нерва бедра, проходящего под паховой связкой; характеризуется потерей чувствительности в соответствующей области (рис. 3). Начало заболевания связано, в частности, с изменением веса пациента (увеличение или уменьшение).
Рис. 3. Парестетическая мералгия. Схема распределения нарушений чувствительности при поражении латерального кожного бедренного нерва
Латеральный подколенный паралич
Подколенный нерв подвержен компрессионным повреждениям в области, где он огибает шейку малоберцовой кости. Проявляется синдромом свисающей стопы (вследствие пареза разгибателя стопы). Одновременно появляются слабость при тыльном разгибании и отведении стопы с утратой чувствительности разной степени выраженности. Данное состояние часто встречается у иммобилизованных пациентов и у пациентов с повышенной чувствительностью нервных стволов к сдавлению, например при сахарном диабете. Свисающая стопа может быть следствием поражения поясничного корешка (обычно L5). Следует отличать данный синдром от поражения малоберцового нерва, для которого характерна сохранная внутренняя ротация стопы, так как задняя большеберцовая мышца иннервируется большеберцовым нервом, а не малоберцовым. Однако требуется электрофизиологическое исследование для уточнения локализации поражения нерва. Повреждение малоберцового нерва обычно обратимо, так как вызывается нарушением проводимости (нейрапраксия). Положительный эффект оказывает фиксация стопы лонгетой.
Мультифокальная нейропатия
Причины мультифокальной нейропатии (множественный мононеврит):
- злокачественная инфильтрация (карцинома или лимфома)
- васкулит или заболевание соединительной ткани:
- ревматоидный артрит
- системная красная волчанка
- узелковый периартрит
- гранулематоз Вегенера;
- саркоидоз
- диабет
- инфекционные заболевания:
- проказа
- опоясывающий герпес
- ВИЧ
- болезнь Лайма;
- наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдав-ления.
Наиболее частой причиной мультифокальной нейропатии является васкулит с болями, слабостью и гипестезией в зонах иннервации нескольких периферических нервов. Чаще поражаются нижние конечности. Поражения отдельных нервов постепенно накапливаются, проявляясь асимметричным поражение конечностей.
Полинейропатии
Диффузное поражение периферических нервов может быть разделено на группы с поражением двигательных, чувствительных или смешанных нервов. Существует патофизиологическая классификация полинейропатии, основным критерием которой является преобладание поражения миелиновой оболочки или непосредственно нервного ствола нерва (демнелинизирующая или аксональная нейропатия соответственно). Причины полинейропатии приведены в табл. 2.
Таблица 2. Причины полинейропатии
Наследственная предрасположенность
Инфекционные заболевания
Воспалительные процессы
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
Читайте также:
