Болезнь педжета у ребенка

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

Нижних конечностей;
Черепа;
Плечевого пояса;
Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
Ноющие боли в костях;
Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
Утолщение костей черепа в 2 раза;
Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

В современном мире активно развиваются технологии, которые должны сделать жизнь человека проще и лучше. Теперь, чтобы увидеться и поболтать с друзьями, не нужно.

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия. Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

полиоссальная;
монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже.

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

Симптомы

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают:

поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
изменяется форма головы и лицо,
сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика болезни Педжета Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.

Лечение

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
Для уменьшения болей при костных деформациях.

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Хирургическое вмешательство

Медикаментозное лечение до хирургических вмешательств помогает снизить кровотечение и другие осложнения. Пациенты, которым сделали операцию, должны затем обсудить с врачом дальнейшую схему лечения.

Существует три основных осложнения болезни Педжета, при которых рекомендуется операция:

Переломы – хирургия позволяет лучшим способом излечить переломы.
Сильный дегенеративный артрит – если расстройство является серьёзным, а лекарства и физиотерапия больше не помогают, могут быть рассмотрены эндопротезирование бёдер и колен.
Деформация костей – разрезание и перестройка поражённых костей (остеотомия) могут помочь при наличии болей в суставах, особенно это касается коленей.

Осложнения, вызванные увеличением черепа или позвоночника, могут негативно повлиять на нервную систему. Тем не менее, большинство неврологических симптомов, даже те, которые являются умеренно тяжёлыми, можно лечить с помощью лекарств без применения нейрохирургии.

Осложнения заболевания многообразны

Наиболее часто возникают выраженные деформации пораженных костей, вторичные деформирующие артрозы смежных с ними суставов, зоны перестройки Лоозера, патологические переломы. Поражение позвонков может привести к компрессионному спинальному синдрому, сосудистой миелопатии, корешковой симптоматике. Поражение костей черепа также может вести к серьезным неврологическим осложнениям, из-за сдавления черепно-мозговых нервов, развития базилярной импрессии, уменьшения внутричерепного объема; в большинстве случаев снижен слух.

Частота самого грозного осложнения заболевания, малигнизации, составляет примерно 1%. Как правило, возникают остеогенная, реже – фибросаркома. Течение их бурное, – с быстрым нарастанием болевого синдрома, частым возникновением патологических переломов на фоне прогрессирующей остеолитической деструкции пораженной костной ткани. Опухоли быстро метастазируют в легкие, другие кости.

Расстройство аутистического спектраРасстройство аутистического спектра (РАС) представляют собой ряд связанных расстройств развития человека.
Летаргический сонМнимая смерть (летаргия) – это неврологическая патология, которой свойственно отсутствие.
Низкий гемоглобин, может ли причиной быть стресс?Гемоглобин выполняет очень важную функцию в организме. Он отвечает за.
Эпилепсия: причины и лечениеЭпилепсия – это заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений.

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши

Болезнь Педжета – заболевание дегенеративного типа, которое приводит к постепенному изменению костных тканей с последующим их ослаблением и разрушением.

Терапия при такой болезни пожизненная и требует тщательного подбора с периодическим обследованием больного.

Этиология заболевания

Болезнь Педжета по МКБ получила код М88. Данное заболевание отличается повышенным разрушением костных тканей, что приводит к ослаблению костей, их деформации и болезненности.

До 40 лет данная патология встречается редко, а вот после 50-ти намного чаще. При этом более подвержены ей мужчины европеоидной расы. Как отмечают врачи, на развитие данного заболевания образ жизни не влияет.

У здорового человека процессы саморазрушения и замещения тканей костей происходят постоянно. Такая функциональность необходима для того, чтобы сохранить плотность и нормальное состояние суставов. При болезни Педжета костей в некоторых областях скелета эти процессы нарушаются.

Патология может поразить буквально любую кость в теле человека – от черепа и до голени. В итоге пораженные части начинают увеличиваться в размерах, менять собственное строение, терять прочность, из-за чего и ломаются в итоге. Такое происходит из-за изменения структуры костей, которые утолщаются, но вместе с тем и ослабевают даже при наличии чрезмерной кальцификации.

Исследования показывают, что само течение патологии намекает на вирусную инфекцию, но точно определить это пока не удалось, как и выявить патоген. Считается, что из-за генетической предрасположенности неизвестный вирус заставляет остеокласты проявлять анормальную активность.

Клиническая картина

Обычно патология имеет бессимптомное течение в течение достаточно длительного периода времени. Постепенно начинает проявляться основная клиническая картина.

Могут давать о себе знать боли, некоторая скованность в движениях, увеличение порога чувствительности, повышение утомляемости, деформация костей. Боли будут также нарастать постепенно. Больные их характеризуют как глубокие, ноющие. Усиление симптома приходится на ночное время.

Боли связаны с компрессионными нейропатиями либо вторичным остеоартрозом. Если поражаются кости черепа, то больные часто жалуются на учащение головных болей, уменьшение функциональности слуха. Изменяется постепенно и внешний вид больного в зависимости от того, какая область поражена болезнью Педжета:

Увеличение размеров черепа;
Выпуклость лба;
Кифозированное короткое туловище (обезьяньей формы);
Искривление голеней, бедер, плеч переднелатерального направления;
Утиная походка.

Параллельно наблюдается повышение температуры, болезненность пораженной области. У человека может ухудшиться не только слух, но также и зрительная функция, проявляются в глазном дне ангиоидные полосы. Вены скальпа расширяются из-за чего может проявиться одно- или двусторонний отосклероз, нейрогенная глухота.

Деформации чаще всего первыми проявляются на длинных костях, которые искривляются. Нередко такое состояние может провоцироваться и остеоартрозом. Но обращение к врачу больные чаще всего делают при патологических переломах. В остальных же случаях болезнь выявляется зачастую случайным образом.

Причины болезни Педжета костей

Причин болезни Педжета пока не выявлено. В основном подозревают, что это патология, провоцируемая вирусом неизвестного происхождения на фоне генетических мутаций, которые передаются наследственным путем. Болезнь провоцируется медленной вирусной инфекцией, а потому течение достаточно плавное и длительное время – бессимптомное.

Симптомы

Симптоматика болезни Педжета у детей многие годы может отсутствовать. Но как только механизм патологии запускается, могут проявиться:

Болевой синдром в костях, усиливающийся ночью;
Деформация костей;
Суставная боль;
Появление переломов и трещин даже после незначительных по силе травм.

Но если заболевание запустить, то также могут проявиться и другие симптомы – нарушение иннервации в пораженной области в виде онемения, покалывания, ощущения мурашек, утрата слуха, зрения.

Необходимые исследования и диагностика

Если есть подозрение на болезнь Педжета костей, то проводится ряд исследований. В первую очередь необходимо провести рентгенологическое исследование для подтверждения диагноза и оценки состояния костей. В процессе учитываются следующие параметры:

Повышенная плотность костей;
Аномальная архитектоника, при которой присутствуют грубые трабекулы и утолщенный кортикальный слой;
Гипертрофия тканей костей;
Искривление.

В бедренной или большеберцовой костях могут быть обнаружены микротрещины и микропереломы. При проведении лабораторных анализов в сыворотке крови могут быть обнаружены изменение концентрации кальция из-за протекающих в организме процессов, а также повышение активности фосфатазы.

Как лечат

Терапия у таких больных назначается далеко не всегда. Если поражения не обширные и не дают симптомов, то лечение не проводят. Когда же начали проявляться основные признаки и болезнь начала прогрессировать, назначается:

Медикаментозная терапия состоит из НПВС, препаратов кальция, препаратов с витамином D, а также бисфосфонатов.

Последние помогают замедлить анормальные процессы в организме в отношении костных тканей, снижая при этом активность патологии на достаточно длительный период. Медикаментозная терапия при таком заболевании направлена в первую очередь на предотвращение прогрессирования заболевания и развития осложнений.

ЛФК подбирается в зависимости от конкретного пациента и его состояния, области поражения. Применяют такие упражнения, которые помогут в процессе укрепления костей. Самостоятельно выбирать какой-либо комплекс врачи строго запрещают из-за повышенного риска получения перелома. Это же касается и физиотерапии. Манипуляции вроде мануального лечения проводить не рекомендуется.

Хирургическое воздействие обычно не проводят. Операции обычно приходятся на те случаи, когда нужно устранить переломы костей. Также могут потребоваться эндопротезирование с заменой пораженной части кости или декомпрессия спинного мозга.

Чем опасно заболевание

В первую очередь следует учитывать, что избыточные разрастания тканей костей чаще всего приводят к компрессии нервных окончаний.

Это существенно влияет на процесс иннервации, за счет чего может возникнуть сдавление спинного мозга, спинальный стеноз, ухудшение зрительной, слуховой функции и многое другое. По соседству с пораженными частями может развиться остеоартроз.

Примерно 15% больных болезнью Педжета также сталкиваются с таким заболеванием, как гиперпаратиреоз, на фоне которого также развивается гипокальциемия.

Прогноз

Прогнозы относительные. С одной стороны болезнь неизлечима, а все развившиеся деформации, нарушения работы внутренних систем и процессов уже не устранить. С другой стороны вполне возможно ввести заболевание в стадию ремиссии на долгие годы.

Но для этого требуется лечение, курс которого обычно занимает около полугода. Параллельно нужно будет периодически проходить обследование в виде рентгенографии и сдачи крови на анализы.

Что такое болезнь Педжета, отзывы и прогнозы лечение в нашем видео:

Костная ткань подвержена ремоделированию – она постоянно рассасывается и восстанавливается. При болезни Педжета эти процессы нарушены. Кости деформируются, искривляются и становятся ломкими. Причины возникновения патологии до конца не изучены, синдром чаще встречается в Европе и Америке у мужчин после 50 лет.

Исторические сведения о болезни Педжета

Изучением разных нарушений в строении костей занимались многие врачи. Один из них Джеймс Педжет – английский хирург и патологоанатом. Вместе с немецким ученым Рудольфом Вирховым он считается одним из основоположников патологической анатомии.

Ученый-врач занимался исследованиями деформаций суставов и костей. Он изучал патогенез заболеваний, изменения тканей и клеток, широко внедрял результаты изучений в клиническую практику. Доктором были описаны три заболевания, впоследствии названные его именем:

рак Педжета – экзематозное, длительно протекающее онкологическое заболевание молочной железы;
болезнь Педжета – тяжелая болезнь костей;
синдром Педжета-Шреттера – тромбоз подключичной вены.

Что такое костная болезнь Педжета

Это состояние, при котором процессы восстановления и разрушения костей протекают хаотично. На начальных этапах болезни из-за увеличения количества аномальных остеокластов ускоряется процесс резорбции (разрушения тканей). Чтобы восполнить пробелы организма, костный мозг начинает вырабатывать остеобласты – частицы, формирующие кости.

Интенсивная клеточная активность способствует бессистемному расположению коллагеновых фибрилл (белковых соединений). Поврежденные участки заменяются, а пространство между ними заполняется соединительной тканью и кровеносными сосудами. Такие процессы приводят к снижению минерализации скелета, созданию рыхлых и мягких костей.

Костная болезнь имеет медицинские названия: деформирующий остит, остеопатия, остеодистрофия.

Классификация патологии

Массовое поражение костей при синдроме Педжета невозможно. Это отличает его от других патологий опорно-двигательного аппарата. В зависимости от количества деформаций различают две формы болезни костей:

Полиоссальная. В патологический процесс вовлекается две или три кости. Они локализуются рядом или в разных частях скелета.
Монооссальная. Очаг деформации находится только в одной кости. Такая форма встречается редко.

Симптомы костного заболевания

Клиническая картина зависит от тяжести патологии. У синдрома Педжета наблюдаются три стадии развития:

Первая – инициальная или остеолитическая. На данном этапе костные структуры разрушаются, образуются полые ямки.
Вторая – промежуточная или активная. Характеризуется разрастанием костной ткани. На месте ямок образуются хрупкие и неровные спайки.
Третья – неактивная. Происходит замещение твердой костной ткани соединительной, из-за чего кости теряют свою опорную функцию.

На ранней стадии развития симптомы заболевания проявляются частыми переломами. По мере прогрессирования процесса возникают ноющие боли, которые, в отличие от остеоартрита, усиливаются в состоянии покоя. На поздней стадии деформация скелета определяется по фото:

при повреждении позвоночника появляется выраженный кифоз (искривление, сутулость);
если пострадали кости таза, укорачивается туловище;
когда в процесс вовлечены нижние конечности, нарушается подвижность суставов, появляются Х- или О-образные искривления ног.

Если болезнь запущена, развиваются неврологические признаки:

потеря слуха;
снижение остроты зрения;
частые головные боли;
головокружение;
шум в ушах;
потеря чувствительности.

Причины болезни Педжета

Почему возникают сбои в процессе ремоделирования, неизвестно. Вероятная причина деформации костей скелета – вирусы: кори, респираторно-синцитиальный, собачьей чумы. Больной человек может много лет быть носителем заболевания без выраженных симптомов.

Не исключают возможность наследственности. Если патология Педжета была диагностирована у родственников первой линии (родителей, братьев или сестер), вероятность нарушения ремоделирования возрастает. Таким людям рекомендуют каждые два-три года сдавать кровь на уровень щелочной фосфатазы.

Диагностика

Определить синдром Педжета по одним внешним признакам проблематично. Для уточнения диагноза назначают ряд вспомогательных исследований:

Анализ крови. Покажет увеличение активности щелочной фосфатазы (маркера костеобразования), концентрации пропетита проколлагена.
Анализ мочи. Обнаружит гиперкальциемию и гиперкальциурию.
Сцинтиграфия – локальный захват изотопов на месте активной перестройки костей.
Гистологические исследования образца кости. Назначается при подозрении на наличие новообразований.

На снимке обнаруживаются такие симптомы болезни:

При поражении позвоночника, ребер и конечностей:

утолщение и деформация костей;
уплотнение костной системы;
клиновидная форма позвонков;
очаги остеопороза.

При поражении черепа:

утолщение и увеличение свода;
исчезновение внешней кортикальной пластины;
нечеткие очертания наружного основания.

Излечимо ли искривление костей

Благоприятный прогноз имеют люди с синдромом Педжета на начальном этапе развития. Своевременная терапия замедляет течение болезни, но не приносит полного излечения. В тяжелых случаях может потребоваться ампутация или протезирование конечностей. При поражении малой части кости лечение не проводят.

Осложнения болезни Педжета

Костная патология приводит к снижению качества жизни и инвалидности. Без необходимого медицинского вмешательства синдром Педжета провоцирует ряд серьезных осложнений, включая:

патологические переломы;
развитие артрита или остеоартрита;
кальцификацию аортального клапана;
гипертрофию левого желудочка сердца;
сердечную недостаточность;
аортальный стеноз;
появление камней в почках;
выпадение зубов;
потерю слуха;
невропатию;
подагру.

Одно из самых опасных осложнений заболевания – саркома, хондросаркома, гигантоклеточная синовиома. Опухоль чаще возникает у больных с множественным поражением костей (у 10-25% пациентов), может привести к ампутации конечности и даже смерти. Озлокачествленные педжетовские очаги характеризуются такими симптомами:

постоянно усиливающиеся боли;
частые переломы;
общая слабость;
метастазирование очагов поражения в здоровые кости;
отечность суставов или конечностей;
повышенная потливость;
потеря веса;
онемение рук или ног;
хромота;
тошнота, рвота;
редко спутанность сознания, боли в животе.

Методы лечения костной патологии

Над улучшением качества жизни пациента работают несколько специалистов: ортопед, эндокринолог, невролог, хирург. Выбор схемы лечения зависит от тяжести болезни. Часто используется:

антирезорбционная терапия;
хирургическое вмешательство;
физиопроцедуры;
диетотерапия.

Медикаментозное лечение заключается в приеме препаратов, снимающих болевой синдром и предотвращающих дальнейшее разрушение костной ткани. При патологии Педжета используют:

Бисфосфонаты – Ризедронат, Золедроновая кислота, Памидронат. Приостанавливают заболевание костей ног, рук, позвоночника, но могут снижать уровень кальция в крови. Дозировку и длительность приема лекарственных средств подбирают индивидуально.
Тиреокальцитонин – синтетический гормон. Назначается в виде капель для носа или инъекций. Снимает боли, способствует нормальному формированию костей.
Нестероидные анальгетики – Парацетамол, Диклофенак, Ибупрофен. Обладают противовоспалительными, обезболивающими и жаропонижающими эффектами.

Болезнь Педжета у детей

Заболеванием костей чаще страдают мужчины от 40 до 50 лет, юношеские формы патологий встречаются редко и считаются особо опасными. Чем моложе организм пациента, тем быстрее развивается и прогрессирует болезнь. У детей наблюдаются такие симптомы:

болезненная деформация конечностей;
отставание в росте;
хромота;
кифосколиоз;
истончение ребер;
нарушение строения костей черепа.

Медикаментозное лечение проводится теми же препаратами, что и у взрослых. Корректируют их дозировку в соответствии с возрастом. Детям рекомендуют принимать витаминные добавки, соблюдать диету, чаще бывать на солнце. В тяжелых случаях проводят хирургическое лечение.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Читайте также: