Болезнь педжета половые органы

Болезнь Педжета вульвы – это медленно прогрессирующая злокачественная неоплазия, поражающая область наружных женских гениталий. Характеризуется появлением ограниченных, слегка выпуклых отёчных или плотных участков преимущественно красного цвета в области больших половых губ, длительно остающихся без изменений или медленно разрастающихся и сопровождающихся зудом. Поражения обнаруживаются при гинекологическом осмотре, диагноз верифицируется по результатам лабораторных исследований биоптата, вероятные сопутствующие опухоли выявляются с помощью инструментальных методов. Основной метод лечения хирургический, также может применяться лучевая, химио- и гормонотерапия.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение болезни Педжета вульвы
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Педжета вульвы (экстрамамиллярный рак Педжета, экстрамамиллярный дерматоз Педжета) – злокачественная опухоль, происходящая из железистых клеток эпителия женских наружных половых органов. Болезнь получила название в честь английского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего морфологически сходное новообразование молочной железы в 1874 году. Неоплазия чаще всего представлена преинвазивным раком, протекающим годами и перерастающим в инвазивную карциному в 10-20% случаев. У больных повышен риск экстрагенитальных раковых опухолей. В структуре злокачественных новообразований вульвы доля дерматоза Педжета составляет 2%. Заболевание поражает женщин преимущественно в постменопаузе (средний возраст больных – 65 лет) и крайне редко регистрируется в возрасте до 40 лет.

Причины

Этиология возникновения вульварного рака Педжета пока не изучена. Предполагается, что малигнизация клеток-источников этого вида карциномы может быть связана с механическими травмами, химическими и термическими ожогами, местным хроническим воспалительным процессом (например, в результате заражения некоторыми типами герпес- и папилломавирусов) и рубцовыми изменениями эпителия. Рассматривается роль воздействия ионизирующего излучения (включая лучевую терапию), дисгормональных состояний в результате ожирения, нарушения функций яичников, щитовидной и поджелудочной желёз.

Отмечено, что поражение вульвы дерматозом Педжета может сочетаться с другими типами рака: в 20-25% случаев с колоректальными опухолями, в 10-17% - с урогенитальными и реже - с гепатоцеллюлярными, гепатобилиарными карциномами, неоплазиями яичников, молочных желёз. Согласно предположениям одних исследователей, рак Педжета вторичен по отношению к перечисленным новообразованиям и является паранеопластическим заболеванием (возникающим под воздействием синтезируемых опухолью и организмом в ответ на опухоль биологически активных веществ и иммунных антигенов) или развивается в результате педжетоидного (интраэпителиального) отсева малигнизированных клеток. Другие считают такое сочетание синхронным первично-множественным опухолевым процессом.

Патогенез

В дальнейшем была обнаружена способность МПЖ к экспрессии рецепторов к прогестерону и эстрогенам, карциноэмбриональному антигену и цитокератинам, а также наличие в эпителии их протоков клеток Токера, которые морфологически сходны с раковыми клетками Педжета и предположительно являются источником первичного маммарного дерматоза Педжета. Клетки Токера и их злокачественные аналоги, скапливаясь вокруг протока МПЖ в эпителиальной ткани, могут распространяться по ней на значительные расстояния. Это обусловливает отсев клеток Педжета из нераспространённых карцином прилежащих структур, а также мультицентричность опухоли Педжета и, как следствие, её склонность к рецидивам и наличие в ряде случаев обширных участков поражения при неинвазивной форме рака.

Классификация

Для экстраммарных поражений Педжета общепринятая в онкогинекологии классификация по международной системе TNM на современном этапе не разработана. По степени распространения различают преинвазивную (без прорастания базальной мембраны), микроинвазивную (с распространением в строму на глубину менее 1 мм) и инвазивную (с распространением более чем на 1 мм) карциному. Согласно современной концепции возникновения рака Педжета, связанной с открытием и исследованием МПЖ, предложено выделять три формы, требующие дифференцированного лечебного подхода:

• Первичную. Болезнь Педжета не связана с внутриэпителиальным отсевом из соседних структур и развивается из клеток Токера.
• Вторичную с источником в аногенитальных МПЖ. Дерматоз Педжета возникает в результате отсева из эпителиальных карцином МПЖ: дуктальной, дольковой, тубулобулярной, муцинозной, аденокистозной, папиллярной.
• Вторичную, возникающую из других структур. К источникам данной формы рака Педжета относятся карциномы придатков кожи, бартолиниевой железы, шейки матки, уретры, прямой кишки.

Симптомы

Иногда кожным проявлениям может предшествовать ощущение сухости, постепенно усиливающегося зуда в области гениталий, в других случаях ощущения дискомфорта (зуд и жжение) присоединяются на этапе видимых изменений и становятся постоянным симптомом, хотя изредка патологический процесс протекает безболезненно. Чаще всего опухоль возникает в области большой половой губы в виде эритематозного пятна или бляшки. Размер поражения может составлять от одного миллиметра до нескольких сантиметров и длительное время не изменяться либо в течение нескольких месяцев (или лет) распространяться на соседние структуры, со временем захватывая всю область вульвы, а также промежности, ануса, а в некоторых случаях – кожу внутренней поверхности бёдер и нижней части живота.

На ощупь поражённые участки поверхностны, утолщены, имеют неравномерно плотную структуру, могут сопровождаться отёком. Визуально границы пятна чёткие, неровные. Пальпируемый узел под изменённым эпителием свидетельствует о сочетанной аденокарциноме. Красные, гиперемированные участки кожи со временем покрываются белым налётом (специфический признак вульварного дерматоза Педжета), отёчность усиливается, местами наблюдаются шелушение, эрозии и кровянистые корки, возникшие из-за расчёсов ввиду перманентного зуда. Повреждение корок сопровождается кровянисто-серозными выделениями.

Осложнения

Инвазия рака Педжета вульвы у 50% больных сопровождается метастазированием в паховые и бедренные лимфатические узлы, что приводит к их изъязвлению и нагноению в случае присоединения инфекции. Дальнейшее распространение метастазов в стенки крупных сосудов, лёгкие, печень, как правило, влечёт летальный исход. Локальное распространение опухоли может приводить к частичному перекрытию уретры и затруднению мочеиспускания, что неблагоприятно сказывается на состоянии мочевого пузыря и почек. Кроме того, обширные опухоли исключают возможность хирургической операции, а радиотерапия в подобных случаях несёт повышенный риск постлучевых осложнений.

Диагностика

Ввиду поверхностного расположения неоплазии её обнаружение не составляет труда. Затруднения обусловлены сложностью дифференциальной диагностики в связи с множеством визуально сходных нозологических форм патологии вульвы. Опухолевое поражение выявляется в ходе гинекологического осмотра, далее назначаются следующие виды исследования:

• Лабораторная верификация. Выполняется для определения гистотипа и характера новообразования. С помощью гистологического исследования выявляется микроскопическая структура, характерная для рака Педжета и определяется степень инвазии. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, позволяет оценить гормоночувствительность опухолевых клеток и определить их источник (из какого органа исходит вторичная неоплазия).
• Инструментальные исследования. Проводятся для выявления сочетанных карцином. УЗИ мочевого пузыря, уретроскопия, ректороманоскопия помогают обнаружить неоплазии мочевого пузыря, уретры и прямой кишки. УЗИ вульвы, малого таза, брюшной полости и молочных желёз позволяют заподозрить злокачественные опухоли этих органов, а кольпоскопия – опухоль шейки матки.

Экстрамаммарный дерматоз Педжета дифференцируют с болезнью Боуэна, псориазом, экземой, себорейным дерматитом, грибковой инфекцией, первичным сифилисом, гранулёмой вульвы, плоскоклеточной карциномой, саркомой вульвы, раком бартолиниевой железы, меланомой и рядом других воспалительных и опухолевых заболеваний вульвы. В диагностике участвуют онкогинеколог, дерматовенеролог, онкопроктолог, онкоуролог, при необходимости – абдоминальный хирург.

Лечение болезни Педжета вульвы

Лечение осуществляется специалистами в сфере онкологии, в случае инвазивных и вторичных форм могут привлекаться радиологи, химиотерапевты. Лечебная программа зависит от локальной распространённости процесса, сочетания болезни Педжета с другими злокачественными неоплазиями, иммуногистохимической характеристики опухоли, общего состояния пациентки. В отношении болезни Педжета вульвы применяется:

Прогноз и профилактика

Прогноз для первичного внутриэпителиального рака благоприятный (пятилетняя выживаемость составляет 100%), в случае инвазии и (или) сочетания с другими аденокарциномами резко ухудшается и зависит от распространённости первичного и первично-множественного процесса. Летальный исход, как правило, обусловлен генерализацией сочетанной опухоли. После хирургического лечения рецидивы возникают у 9% больных неинвазивной формой дерматоза Педжета в течение восьми лет и у 67% с инвазивной формой в течение полутора лет. После лучевого лечения (когда операция по каким-либо причинам невыполнима) этот показатель в среднем составляет до 50% в течение четырёх лет.

Первичная профилактика включает предупреждение инфекций (в том числе передающихся половым путём), коррекцию эндокринно-обменных нарушений. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли и её рецидивов, предполагает ежегодные гинекологические осмотры женщин пожилого и старческого возраста и пожизненное диспансерное наблюдение больных, получавших лечение по поводу экстрамамиллярной болезни Педжета.

Вульва является видимой наружной частью женских половых органов. Она состоит из наружных и внутренних половых губ. Болезнь Педжета вульвы (БПВ) — редкое заболевание, составляет около 1% от всех новообразований этой области.

Причины

БПВ — очень редкая форма болезни Педжета. Состояние может быть связано с другими злокачественными опухолями. Медики говорят, что примерно у 1 из 10 женщин с такой патологией есть злокачественная опухоль в другом месте тела.

Данное состояние чаще всего наблюдается у женщин старше 51 года (постклимактерический этап). Болезнь Педжета вульвы не влияет на какую-либо конкретную расу или этническую группу. Тем не менее у кавказцев наблюдается более высокая частота заболевания.

• Возраст: риск возрастает с возрастом у женщин в период климакса.
• Генетическая предрасположенность. Дефектные гены в организме могут сделать человека восприимчивым к болезни Педжета вульвы.
• Радиационное воздействие тоже повышает риск.
• Чаще всего заболевание обнаруживается у женщин с ожирением.
• Замена гормона: прием эстрогена после менопаузы увеличивает риск возникновения этого недуга.

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что женщина обязательно заболеет этой патологией. Фактор риска увеличивает вероятность получения состояния по сравнению с человеком без факторов риска.

Причина болезни Педжета Вульвы до сих пор остается неизвестной. Это может быть связано с основным раком. Некоторые генетические мутации были заподозрены, но они не были хорошо изучены.

Симптомы

Симптомы включают длительную нежность и зуд, раздражение и жжение. Обычно признаки присутствуют в течение 2 лет или даже больше до постановки диагноза. Поражения иногда могут быть болезненными. Однако, некоторые женщины не испытывают никаких симптомов.

Признаки, проявляемые болезнью Педжета вульвы, включают:

• присутствие розового или красного поражения на вульве;
• сыпь и зуд;
• наличие чешуйчатой ​​кожи на повреждениях;
• формирование язв в зараженной области;
• кровотечение;
• повышенная чувствительность;
• боль и дискомфорт.

Обнаружив такие симптомы, следует немедленно обращаться к доктору. Нельзя тянуть с постановкой диагноза и лечением, чтобы не было осложнений.

Возможные осложнения: болезненность во время полового акта, присоединение вторичных инфекций, метастазирование опухоли в лимфатические узлы паха и другие части тела, эмоциональный и психологический стресс.

Исследования показали, что частота рецидивов составляет до 50%

Диагностика

Многие клинические состояния могут иметь сходные признаки и симптомы. Поэтому доктор может выполнить дополнительные тесты, чтобы исключить другие клинические условия и, чтобы прийти к окончательному диагнозу.

Диагностика болезни Педжета вульвы включает:

• Полное медицинское обследование и детальная оценка истории болезни.
• Радиологические исследования, такие как ультразвуковое сканирование, КТ и МРТ, для определения степени распространения опухоли.
• Биопсия ткани: образец ткани отправляется в лабораторию для изучения под микроскопом.
• Когда подозревается болезнь Педжета вульвы, колоноскопия или цистоскопия проводятся в качестве дополнительной диагностической меры для поиска рака в толстой кишке или мочевом пузыре, соответственно, при наличии проблем с мочеиспускание и болезненности в кишечнике.

Болезнь Педжета вульвы, как правило, является медленно растущей опухолью. Клетки Paget могут иногда отходить от эпидермиса к дерме и могут вызывать метастазы, как правило, в региональные лимфатические узлы. Легкие, кости, надпочечники и печень — другие потенциальные места метастазов. Обнаружено, что методы окрашивания иммуногистохимии полезны для дифференциации болезни Педжета от других опухолей мочевого пузыря (как первичных, так и метастатических).

Лечение

Болезнь Педжета вульвы лучше всего лечить с помощью хирургических процедур. В большинстве случаев предпочтительным вариантом терапии является удаление всей опухоли. За этим может последовать лучевая терапия или химиотерапия.

Хирургическое удаление опухоли зависит от размера и стадии болезни. Женщине могут назначить такие процедуры:

• Частичное удаление вульвы.
• Общая вульвэктомия, которая подразумевает полное удаление вульвы. Иногда локальные лимфатические узлы также могут быть вырезаны.
• Если размер опухоли большой, то может выполняться частичная тазовая экстинктация. Во время этой процедуры вся раковая ткань и окружающая тазовая ткань удаляются, чтобы уменьшить объем опухоли.
• Если опухоль метастазирует (в редких случаях), то комбинация химиотерапии, лучевой терапии и инвазивных процедур может быть использована для лечения.
• В некоторых случаях могут применяться нехирургические методы терапии, которые включают лучевую терапию, химиотерапию, лазерное лечение (с использованием СО2) и фотодинамическую терапию.

Послеоперационный уход важен: нужно поддерживать минимальный уровень активности, пока хирургическая рана не заживет. Важное значение имеет последующий уход с регулярным скринингом и проверками.

В настоящее время не известны специальные профилактические методы для болезни Педжета вульвы. Однако принятие определенных общих превентивных мер, таких как ведение здорового образа жизни, выполнение некоторых упражнение, правильное питание, ограничение алкоголя и курения могут снизить риск развития рака.

Гинекологические заболевания и их лечение

• Главная
• Оперативная гинекология
• Гинекологические заболевания
• Прочие новости гинекологии
• Карта сайта
• Контакты

Болезнь Педжета - заболевание вульвы, сопровождающееся зудом и эритемой. При микроскопическом исследовании обнаруживаются крупные клетки, напоминающие клетки Педжета в грудной железе.

Этиология и патогенез болезни Педжета. Полагают, что заболевание возникает вследствие трансформации полипотентных базальных клеток эпителия в малигнизующие железистые элементы, которые распространяются в толще эпидермиса. Высказывается мнение, что клетки Педжета могут также исходить из апокринных, еккринных потовых или сальных желез.

Частота. Болезнь Педжета составляет около 1% всех случаев рака вульвы и проявляется у женщин позднего репродуктивного и постменопаузного возраста (чаще всего на седьмом десятке жизни). Заболевание может существовать годами до момента диагностики. Возможно симультанное поражение соска молочной железы. Около 30% пациенток с болезнью Педжета имеют сопроводительный рак других локализаций (молочной железы, шейки матки, мочевого пузыря). У 5% пациенток болезнь Педжета является вторичным поражением вульвы при распространении рака прямой кишки или мочевого пузыря.

Клиника и диагностика болезни Педжета. Болезнь Педжета поражает половые губы, промежность, перианальный участок. Имеет вид бархатисто-красного пятна с белыми островками гиперкератинизированного эпителия и разбросанными язвами. Болезнь Педжета обычно сопровождается зудом.

Гистопатологические исследования болезни Педжета: в эпидермисе выявляются гиперкератоз, акантоз, паракератоз, инфильтрация крупными клетками с бледной цитоплазмой и круглым гиперхромными ядром и ядрышком, так называемыми клетками Педжета. Клетки Педжета, одиночные или скученные, размещенные преимущественно в глубоком слое эпидермиса, свидетельствуют о слабом ядерном плеоморфизме и митотической активности. Волосяные фолликулы, потовые и сальные железы вовлечены в патологический процесс. Опухолевые клетки обычно содержат муцин.

В 30% случаев возникает микроскопическая инвазия в дерму. Глубина инвазии в дерму, а также наличие лимфатической инвазии имеют важное прогностическое значение.

Иммуногистохимическое исследование болезни Педжета: в цитоплазме клеток Педжета проявляют СЕА, САМ 5.2, GCDFP (gross cystic disease fluid protein), CK7. Последний считают маркером выбора для диагностики болезни. Клетки Педжета обычно являются нереактивны к CD20.

Случаи вторичной болезни Педжета (распространения рака кишки или мочевых путей) могут иметь иммунный профиль CK20 + / GCDFP-. С целью диагностики интрадермальной инвазии в клетках поверхностного слоя дермы определяют CK7.

Дифференциальный диагноз болезни Педжета. Педжетоидная форма VIN диагностируется при наличии единичных кератинизованных клеток, межклеточных мостиков, цитоплазматических кератогиалиновых гранул, отсутствии цитоплазматического муцина, негативных СЕА, CK7 и GCDFP. Поверхностная меланизирующая меланома не содержит муцина в клеточной цитоплазме и является иммунореактивной на S-100 и НМВ-45, но отрицательной - на СК7.

Прогноз. Рецидивы болезни Педжета возможны в связи с нерадикальностью эксцизии первичной опухоли (у 34% пациентов через 3 года после операции). Некоторые пациентки имеют повторные рецидивы.

Редко случается прогрессирование в инвазивную болезнь Педжета. Минимальная дермальная инвазия ( Гипоменорея. Причины гипоменореи
]]> Гипоменорея – это нарушение менструального цикла, которое характеризуеися продолжительным кровотечением менее 3-х дней. Гипоменорея всегда рассматривается как начало будущей аменореи[. ] ]]>

Молочница у женщин (Кандидоз) лечение
]]> Молочница у женщин, или кандидоз, возникает не только в период половой активности, но и в любом другом возрасте. Ее проявления зависят от многих факторов, в которых может разобраться только специалист. Недопустимо самолечение, затягивающее болезнь [. ] ]]>

Плоский лишай. Лечение плоского лишая
]]> Плоский лишай (lichen planus) считают идиопатическим или аутоиммунным поражением. Плоский лишай не является редким заболеванием кожи, но на вульве случается нечасто. Поражает преимущественно женщин[. ] ]]>

Плоскоклеточный рак влагалища
]]> Факторами риска заболевания является ВПЧ-инфекция, радиотерапия, хронические воспалительные процессы, использование вагинальных пессариев. Трансформация VaIN в инвазивный плоскоклеточный рак[. ] ]]>

Уреаплазменный эндометрит
]]> Это хронический эндометрит, ассоциированный с инфекцией, вызванной Urea-plasma urealiticum. Основной жалобой у таких пациенток может быть бесплодие (чаще, чем симптомы воспалительных заболеваний органов таза) [. ] ]]>

Сложная гиперплазия эндометрия
]]> Характеризуется сложным и разнообразным строением желез: увеличено количество желез с неровными контурами, почками и ветками, т.е. наблюдается архитектурная атипия [. ] ]]>

Эмбриональная рабдомиосаркома матки
]]> Опухоль чаще возникает у девушек и молодых женщин (средний возраст - 18 лет), но может быть диагностирована в любом возрасте. Типичными жалобами больных являются вагинальные кровотечения [. ] ]]>

Редкие доброкачественные опухоли маточных труб
]]> Относятся папиллома, цистаденома, лейомиома (может быть субмукозной, интрамуральной или субсерозной и увеличивать риск внематочной беременности), метапластическая папиллярная опухоль [. ] ]]>

Муцинозные цистаденокарциномы яичников
]]> Обычно состоят из униформних неспецифических муцинозных клеток с разным количеством муцина в цитоплазме. Клетки с минимальным количеством муцина могут напоминать таковые при высоко[. ] ]]>

Альдостерон: нормы у женщин, как правильно сдать анализ
]]> Альдостерон – это гормон, способствующий процессу выделения калия почками и удерживающий соли натрия. Гормон производится корой надпочечников, а в его синтезе задействованы два фермента белка - ангиотензин и ренин.[. ] ]]>

• В начало
• Главная
• О сайте
• Контакты

Болезнь Педжета молочной железы

Болезнь Педжета является специфическим видом опухоли, которая начинается с соска, и постепенно распространяется на другие области ареола и за ее пределами.

(A) Хорошо разграниченная темно-коричневая бляшка на соске.

(B) Дермоскопи показывает нерегулярные точки/шарики, серо-синие подобные перцу гранулы и подобное шраму появление.

Болезнь педжета считается формой рака молочной железы, и обусловливают от 3 до 4% всех раков молочной железы. Болезнь педжета обычно возникает из-за расширения основного протоковой карциномы (карцинома dcis) или инвазивной карциномы в области соска и ареолы.

Болезнь педжета может быть ошибочно принято за умеренное раздражение кожи Изначально, болезнь Педжета может выглядеть доброкачественное состояние кожи, как экзема и контактный дерматит или другие доброкачественные новообразования молочной железы, таких как аденома или эктазии протока соска, поэтому есть некоторая опасность, что он может быть уволен и, наконец, обнаружен на более продвинутом этапе.

Гистологическая Оценка и диагностика болезни Педжета, грудь: Педжета, клетки.

Поскольку болезнь Педжета является по сути инфильтрация сосково-ареолярного комплекса эпидермиса (наружного слоя кожи) аденокарцинома клеток (полученных из железистого эпителия), цитологического анализа следует выявить злокачественные клетки инфильтрата в дерме. Этих злокачественных клеток (“клеток Педжета“), как правило, большие и с высокой ранга полиморфных ядер, и часто устраивал в единичных экземплярах или сливающиеся гнезд в пределах эпидермиса. (Они скапливаются в нижних слоях и происходят поодиночке в наружную, поверхностные слои). Клетки педжета, часто ‘пятно‘ в бледный цвет, а окружающая цитоплазма обычно ясные и обильные.

Распространение клеток рака молочной железы к коже (ареолы) & в результате чего развитие экзематозной реакции

Extramammary Болезнь Педжета на лице

Echeverría Ximena, Constanza del Puerto, Pérez Mario, González Sergio Department of Dermatology, School of Medicine, Pontificia Universidad Católica de Chile, Chile Department of Pathology, School of Medicine, Pontificia Universidad Católica de Chile, Chile

Recurrent extramammary Pagetæs disease with an unusual histopathological finding Adriana Guadalupe Peña-Romero,Judith Domínguez-Cherit,Marcela Saeb-Lima International Journal of Dermatology. 2015;

В 1989 Крокер описал Extramammary заболевание Педжета (EMPD) как новообразования Апокринных желез кожи. Тем не менее, так же были описаны внематочной EMPD (E-EMPD) на кожных участках, где отсутствуют Апокринные железы.

29 случаев E-EMPD сообщалось в английской и японской литературе. Мы описываем новый случай.

Пациентка 76 лет- пожилая с артериальной гипертензией и дислипидемией пришла в мед. центр из-за зуда, эритематозного цвета кожного поражения на правой щеке, который медленно увеличивается начиная с прошлого года. Пациентка заметила, что поражение появились после ожога воском для депиляции. Физическая экспертиза показала, эритематозное в форме звезды пятно, размером от 25 × 20 мм на щеке и атипичным невус на ноге.

Были заподозрены светлоклеточный кератоз, болезнь Боуэна, или меланомы in situ так. Была выполнены эксцизионная биопсии. Гистологическое исследование на ноге показало меланом in situ;

Гистологическое исследование пятна на щеке показала интраэпителиальной накопление крупных клеток с эозинофильной цитоплазмой, везикулярного ядра и выдающегося ядрышка [Рис 2] . В дерме было поверхностный инфильтрат лимфоцитов и плазматических клеток.

На иммуногистохимии клетки эпидермиса были: Цитокератин 7 (Ck7) Положительный [Рисунок 2 (б)] и карциноэмбриональный антиген (CEA) и цитокератин 20 (Ck20) отрицательное. В придатках структуры были сохранены.

Гистопатологическое соответствии с E-EMPD поэтому была проведена широкая резекция.

Рисунок 2: болезнь внематочной extramammary Педжета на лице.

(а) Гистологически: внутриэпителиальные большие клетки накапливаются, с эозинофильной цитоплазмой, везикулярного ядра, и видно ядрышко. Придаточных структур были сохранены. (Н-Е окраска, X 200).

(в) Иммунохимически: проникнув клетки окрашиваются положительно для CK7 (200 х)

Гинекологические, маммография, верхняя и нижняя эндоскопия и лабораторные тесты исключили внутренние метастазы.

После четырех месяцев наблюдения, рецидивы не были обнаружены.

EMPD рассматривается как интраэпителиальной аденокарциномы. Она развивается у пожилых людей, со средним возрастом 67,9 лет, чаще у женщин, чем мужчин. Наиболее распространенные места, в первую вульвы и, во-вторых промежности.

Этиология неизвестна. Тем не менее, некоторые авторы считают, E-EMPD вторичным по отношению к аномальной трансформации стволовых клеток кожи, производя ненормальные кератиноциты с апокринных маркеров в местах, которые, как правило, не имеют Апокринные желез.

Несмотря на отсутствие предрасполагающих факторов, в нашем случае было ясно. Корреляция с местным ожогом, который предполагает, что местные травма может вызвать EMPD EMPD подарки как волчанка, гипопигментированные или цвета кожи и налет, которые могут сопровождаться зудом (73%), экзематозный или бессимптомно; 49% имеет эрозии или язвы. Из-за неспецифических клинических проявлений, средняя задержка в диагностике колеблется от 1 до 3 лет.

Гистологически EMPD является интраэпителиальной инфильтрация клеток Педжета с железистой дифференцировки. Клетки вторгнуться эпидермис и редко в дерму. EMPD представлен лимфоцитарным инфильтратом в верхней части дермы.

Дифференциальная диагностика интраэпедермальных злокачественных опухолей с педжетоидными клетками являются :

-болезнь педжетоидная Боуэна (ПБ)

-педжетоидная меланома in situ (PISM).

Эти лица не могут быть выделены только по клиническим характеристикам, поэтому гистология и иммуногистохимия являются обязательными, чтобы сделать правильный диагноз.

На гистологии, ПБ, присутствующие одинокие педжетоидное клеток с межклеточной коммуникации мостов; и клетки с созреванием дефектов на всех уровнях эпидермиса. ПБ не представляет лимфоцитарный инфильтрат в дерме. EMPD не включает в себя все уровни эпидермиса и это клетки не имеют межклеточные мостики. клетки EMPD Педжета может быть видны в слое corneoum, которые не будут найдены в ПБ. Наконец, PISM имеет настоящее фолликулярной участие.

Иммуногистохимические различия подробно описаны в [Таблице 1] .

EMPD клетки окрашиваются положительно для РЭА и Ck7, и отрицательной S-100 белка, Ck10. В отличие от EMPD, ПБ клетки окрашиваются положительно для Ck10 но отрицательный для РЭА и Ck7; и PISM являются S-100 и НМВ-45 положительно, но отрицательным для CK7 и CK10.

Таблица 1: Иммуногистохимические различия между внематочной extramammary болезни Педжета, педжетоидное in situ заболевание меланомой (PISM) и педжетоидная болезнь Боуэна.

Тем не менее, случаи ПБ положительные для CK7 и случаи EMPD, что не исключены для РЭА и были описаны.

Поэтому это является обязательным, чтобы сделать иммунный профиль со всеми маркерами и соотнести это с гистологических исследований.

Другие образования иногда имеют схожею педжетоидную дифференциацию с: сальной железы, злокачественной экринной поромы, злокачественной атерома, педжетоидное дискератоза и epidermotropic карциномы.

Что касается нашего случая, выводы наводит на мысль о EMPD потому что там были педжетоидное клеток в роговом слое кожи, лимфоцитарный инфильтрат в верхней части дермы, без участия придатков; и, наконец, клетки окрашивали Ck7 (+).

Насколько нам известно, это третий случай заболевания EEMP возникающие на лице. Хотя болезнь Педжета (PD) и EMPD имеют схожею гистологическую морфологию, вероятно, они две разные по сути и, следовательно, их связь с новообразованием отличается.

В самом деле, в то время как 100% от ПД случаях, присутствующих внутренней новообразования, объединение EMPD с внутренними новообразований значительно ниже (16- 48%).

Первой линией лечения является операция. Операция по методу Мооса является лучшим выбором и большим отрывом иссечение является вторым. Медицинские методы лечения включают местное использование 5 FU, блеомицин, 5% Имиквимод, CO 2 лазерная абляция и лучевая терапия. EMPD имеет хороший прогноз, с общей выживаемости аналогично общей популяции.

Однако, прогноз ухудшается при EMPD инфильтрирует дерму и лимфатические сосуды.

Случай заболевания Extramammary рак Педжета подмышек

Хен Джо Юн, Сен Ху Юнг и Jae Chun Kim Отделение хирургии, Chonbuk школа медицины Национального университета, Чонджу, Корея.

Болезнь Extramammary Педжета является редкой интраэпителиальной злокачественной опухолью. Как правило, представляет как четко ограниченное, красновато-экзематозное пятно на коже с наличием апокринных желез, такие как половые органы и зоне промежности. Она развивается медленно, с локальным распространением. Тем не менее, может быть инвазивным и могут быть метастазы злокачественного новообразования во внутренние органы. Extramammary Болезнь Педжета имеет высокие темпы местного рецидива после полного хирургического удаления, и поэтому долгосрочное наблюдение необходимо. Extramammary Болезнь Педжета подмышечной области крайне редки, всего несколько зарегистрированных случаев.

Мы сообщаем здесь случай заболевания extramammary рака Педжета подмышек у 68-летнего мужчины.

68-летний мужчина с пятном 3 Х 1,5 см размером, с четкой границей, красновато- экзематозной поверхностью в правой подмышечной области.

Микроскопическое и иммуногистохимическое изображение экстрамаммарной боезни Педжета. Педжетоидные клеки расположены одиночно или небольшими группами в базальном и парабазальном слое эпидермиса. Клетки Педжета имеют обильную цитоплазму и большие плеоморфные ядра. Иногда клетки имеют эксцентричное ядро и атипичные митозы. (А)-Н&Е окраска Х 200; (В) –Клетки Педжеа положительно окрашиваются при цитокератине 7

Extramammary Болезнь Педжета

Extramammary болезнь Педжета: лечение, прогностические факторы и результаты у 76 пациентов.Hatta N, Ямада M, Хирано T, Фудзимото, Морита Р. Отдел дерматологии, Тояма префектуры Центрального больница, Nishinagae, Тояма 930-8550, Япония и Департамент дерматологии, Канадзава школы медицины университета, Takara-мати, Канадзава, Япония.

Extramammary Болезнь Педжета (EMPD) является редким кожным раком, как правило, представляя как генитальный эритематозной поражения у пожилых людей, Хотя большинство EMPD опухоли являются in sito, но инвазивные EMPD имеет плохой прогноз.

Цель: Оценить клинические и патологические особенности EMPD и определить прогностические факторы для выживания.

Методы: Медицинские карты 76 пациентов с EMPD были ретроспективно рассмотрены.

Результаты: Из 66 пациентов, перенесших лечебный хирургическое иссечение, у пяти (8%) развился местный рецидив, но хирургический край ( 2 см), не коррелирует с местным рецидивом.

У тринадцать из 76 пациентов (17%) развились системные метастазы и 10 из них умерли от болезней. На однофакторного анализа, наличие узелков в первичной опухоли, клиническая опухоль лимфатических узлов, карциноэмбриональный антиген повышенный уровень (СЕА) уровней, уровень инвазии опухоли и метастазов в лимфатических узлах значительные прогностическими факторами.

При многомерном анализе, уровень инвазии и повышенным уровнем РЭА были единственными факторами, которые были связаны со снижением выживаемости.

Выводы: уровень инвазии и метастазы в лимфатических узлах являются важными прогностическими факторами в EMPD.У больных с опухолью in situ, местное удаление опухоли- главная цель лечения; Однако, широкие хирургические иссечение края не связаны с более низким риском местного рецидива.

Extramammary болезни Педжета полового члена как проявление рецидива переходно-клеточного рака

1. Department of Dermatology, University of Rochester Medical Center, Rochester, New York
2. Department of Dermatology, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, Tennessee
3. Department of Pathology, University of Rochester Medical Center, Rochester, New York

Extramammary болезни Педжета (EMPD) поражает, в основном пожилых женщин в районах с апокринными железами. Только 10 случаев вовлечения полового члена у пациентов с сопутствующими переходно-клеточный рак мочевого пузыря. В этом документе мы описываем пациента с EMPD полового члена после радикальной цистэктомии.

Extramammary болезни Педжета (EMPD) - редкое опухолевое состояние кожи, поражая преимущественно пожилые женщины в участках тела с большой концентрацией апокринных желез, таких как вульвы [1]. EMPD, влияющие на пенис и мошонку-это редкое существо с о 150 случаях сообщалось ранее [2]. Там были только десять случаев EMPD полового члена связана с базовым переходно-клеточный рак (ТКЦ) [3]. Мы описываем случай EMPD проявляющаяся как повторения переходно –клеточного рака мочевого пузыря после радикальной цистэктомии.

Рис. 1. Extramammary болезни Педжета. У Пациента поражения на головке полового члена.

Рис. 2. Extramammary болезни Педжета, микроскопические. H &Е окрашенная часть кожи полового члена показывает, большие, атипичные клетки во всех слоях эпидермиса. Клетки имеют пенистую цитоплазму и существенную ядерную атипию.

В 82-летний мужчина представлен с кровотечением налет вокруг уретрального прохода, трех лет после радикальной цистэктомии с с подвздошной канал на стадии T3bN1MX переходно-клеточный рак. Обследование полового члена выявлена хорошо отграниченные красные бляшки на головке с мацерацией и белые выделения (рис. 1).

Гистопатология был значимым для крупных атипичных клеток во всех слоях эпидермиса (Рис. 2).

Клетки были сильно позитивными для цитокератин 7 (CK7), цитокератин 20 (CK20), эпителиального мембранного антигена, и pancytokeratin. Окрашивание отрицательна на Melen-A и карциноэмбриональный антиген. Пятна на муцин были отрицательными.

Эти выводы подтверждали диагностику EMPD; двойное окрашивание клеток опухоли для CK7 и CK20 соответствовали распространение от основной переходно-клеточного рака, а не первичный EMPD.

После неудачного попутки лечением имиквимод, бляшка продвигалась изъязвлению. Учитывая, что пациент больше не мочился через пенис, не жил половой жизнью, была болезненность, и был риск инфекции, было принято решение провести частичную пенисэктомию, почти пять лет после его первоначальной диагностики переходно-клеточного рака. Пациент умер через два года после его частичного пенисэктомии, в возрасте 89 лет, от осложнений почечной недостаточности.

EMPD классифицирована как первичная или вторичная.

Первичная EMPD-это intraepidermal придатков или аденокарцинома без базовых злокачественности, в то время как вторичная EMPD связан с сопутствующей висцеральной злокачественностью.

Дифференциация между первичной и вторичной EMPD приглашений обсуждение патофизиологии заболевания, которое не очень хорошо понял. Одна теория утверждает, что основной EMPD возникает из мультипотентных стволовых клеток в коже и вторичные EMPD является кожный расширения от базового висцеральных злокачественности.

Первичные и вторичные EMPD похожи микроскопически, но могут быть дифференцированы с помощью иммуногистохимического окрашивания: EMPD, отходящие от висцерального злокачественности обычно окрашиваются позитивным для обеих СК 7 и СК 20, тогда как первичные EMPD окрашиваются положительно для CK7 но негативные для СK 20. EMPD головки полового члена как рецидив ТСС-это редкий синдром и в диагнозе EMPD обычно есть долгая задержка, связанные с расплывчатой

Проведение биопсии разумно после того, как у больного с таким поражением не улучшается после короткого курса местного лечения.

Extramammary болезни Педжета анальной области

Authors: van der Schoot J.H.F., Roumen R.M. van der Schoot J.H.F., Roumen R.M.: Department of Surgery, M´axima Medical Centre, Veldhoven, The Netherlands

72-летний мужчина представлены одиночные экзематозный перианальной поражение вызывает болезненную зуд. Биопсия показала аденокарциномы in situ с типичными клетками Педжета.

Лечение проведено радикального хирургическое удаления.

Болезнь Педжета экстрамамиллярная является редким кожным раком с участием кожи, богатых апокринными потовыми железами, например, в области половых органов, промежности или подмышечной зоны.