Аутоиммунные заболевания соединительной ткани у детей

Докладчик отметила, что симптоматика и течение ЮДМ у детей отличаются от таковых у взрослых, характеризуясь:

• более частым острым или подострым началом с лихорадкой, уменьшением массы тела в дебюте заболевания;
• более выраженной миалгией и проявлениями васкулита;
• вовлечением дистальных мышц конечностей (у детей младшего возраста при тяжелом течении заболевания);
• более высокой частотой развития тяжелого кальциноза;
• более частым формированием устойчивых сухожильно-мышечных контрактур, отсутствием ассоциации с неопластическим процессом (за исключением единичных случаев).

Среди лабораторно-инструментальных и функциональных методов исследования, позволяющих подтвердить диагноз ЮДМ, набольшее значение имеет биохимическое исследование крови — оценка активности трансаминаз (аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза), креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, альдолаз. Также применяют:

• электромиография (при ЮДМ выявляют признаки патологической спонтанной активности при раздражении мышц и в покое);
• гистологическое исследование биоптатов мышц (позволяет выявить инфильтрацию лимфоцитами, признаки васкулита, вакуолизацию эндотелия, тромбоз, участки некроза мышечных волокон, отек, гиперплазию и др.);
• рентгенологический метод (сохраняет свое значение при необходимости исключения поражения легких, позволяет выявить парез диафрагмы, кальциноз мышц и внутренних органов).

В продолжение выступления Е. Ошлянская рассказала о разработанном алгоритме дифференциальной диагностики и лечения ЮДМ у детей, описав несколько клинических случаев.

1. Локальное тканевое повреждение, закономерно сопровождающееся активацией плазменных и клеточных медиаторных систем, определяющих развитие местных элементов патогенеза воспаления (очага воспаления).

2. Высвобождение существенного количества медиаторов из зоны повреждения в общий кровоток и их дистанционный эффект на различные ткани, органы и системы целого организма (ответ острой фазы).

3. Высвобождение из зоны локального повреждения неадекватно большого количества медиаторов, их системный повреждающий эффект на эндотелий микрососудов, паренхиму органов и тканей, иммунокомпетентные клетки (системный воспалительный эффект).

Докладчик подробно остановилась на механизмах генерализации воспалительного процесса в каждый из этих этапов, отметив, что наиболее часто (в 95% случаев) очаг воспаления может формироваться под влиянием вирусов, бактерий или их сочетаний. Разнообразие клинических проявлений аутоиммунных заболеваний объясняется различиями в локализации, выраженности и механизмах повреждения собственных тканей и органов. Однако четкую связь между появлением аутоантител или цитотоксических Т-лимфоцитов к собственным антигенам и развитием аутоиммунного заболевания удается выявить не всегда.

Согласно современным представлениям, аутовоспалительные заболевания (синдромы) человека (Human autoinflammatory diseases — HAIDS) представляют гетерогенную группу редких генетически детерминированных состояний, характеризующихся непровоцируемым воспалением и манифестирующих лихорадкой и клинической симптоматикой, напоминающей ревматическую, при отсутствии ауто­иммунных или инфекционных причин. Несмотря на редкость этих синдромов, наиболее часто пациенты, особенно дети, оказываются в ревматологических стацио­нарах.

Трудность диагностики HAIDS определяется многими причинами, в том числе недостаточной осведомленностью об этих заболеваниях и технической сложностью их подтверждения. Общими клиническими проявлениями аутовоспалительных синд­ромов являются рецидивирующие атаки лихорадки, воспаление серозных оболочек, мышечно-артикулярная симптоматика, разнообразный характер сыпи, возможное развитие амилоидоза, высокие лабораторные показатели активности воспаления, отсутствие аутоантител или активации аутоспецифических клеток. Ведущим признаком HAIDS является лихорадка, представляющая сложную дифференциально-диагностическую проблему и требующая мультидисциплинарного подхода с привлечением специалистов различного профиля.

Диагностический алгоритм при HAIDS предусматривает исключение широкого спектра инфекционных заболеваний с рецидивирующим типом лихорадочных реакций, вызываемых рядом агентов (Borrelia recurrentis, Rickettsia provazekii, Enta­moeba histolytica, Plasmodium malariae, вирусы гепатита С, Эпштейна — Барр и др.). Должны быть исключены туберкулезная инфекция, онкопатология, а также ряд ревматических и аутовоспалительных синдромов.

Основой лечения до настоящего времени остается колхицин, а с целью купирования болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) в стандартных дозах. В последние годы в комплекс лечения включают блокаторы интерлейкина (ИЛ)-1 и моноклональные антитела к фактору некроза опухоли (ФНО)-α, оказывающим выраженное положительное действие при умеренных побочных эффектах.

Л. Богмат обратила внимание на то, что, к сожалению, не всегда удается определить нозологическую принадлежность к определенному аутовоспалительному синдрому, поэтому длительное время больных могут наблюдать с недифференцированными синдромами.

До настоящего момента этиология СКВ не установлена. Считают, что провоцирующими факторами в ее развитии являются химические агенты, лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, γ-глобулин, антигипертензивные препараты), инсоляция, пере­охлаждение, генетические факторы, психоэмоциональный и физический стресс.

Одной из проблем является сложность диагностики СКВ. Во всем мире диагностические ошибки в течение 1-го года болезни составляют 44%. Так, диагностируют иные ревматические заболевания, болезни кожи, инфекционные заболевания и др. Повышение частоты неправильных диагнозов обусловливают малое количество симптомов в дебюте заболевания и клинический полиморфизм проявлений в пределах органа или системы. Особое значение для благоприятного исхода имеет тщательная оценка клинической симптоматики не только в дебюте, но и на последующих этапах развития патологического процесса, когда происходит чередование ремиссий и обострений с вовлечением новых органов и систем. Диагноз СКВ устанавливают при наличии 4 из 11 признаков, указанных в Диагностических критериях СКВ, предложенных Американским колледжем ревматологии (American College of Rheuma­tology — ACR) (1997).

Продолжительность и качество жизни больных СКВ находятся в прямой зависимости от адекватности лечения не только в дебюте, но и на этапах эволюции болезни. В процессе наблюдения больных необходимо учитывать не только активность патологического процесса, но и степень поражения того или иного органа в динамике.

При ведении пациентов необходимо обращать внимание на следующие моменты:

• частота остеопороза у больных СКВ в 5 раз выше, чем в общей популяции;
• применение гормональной и иммуносупрессивной терапии у больных СКВ ассоциировано с высокой частотой переломов костей и развития туберкулеза;
• АФС коррелирует с активностью СКВ, тромбозом, необратимыми повреждениями внутренних органов;
• снижение гемолитической активности комплемента и его отдельных компонентов коррелирует с развитием нефрита;
• тяжелая анемия сопровождается вовлечением в патологический процесс ряда органов, прогрессированием заболевания и ухудшением прогноза;
• тяжелая тромбоцитопения может быть связана с поражением почек;
• выраженная лейкопения и лимфопения предрасполагают к присоединению инфекции;
• в отсутствие клинических проявлений антитела к ДНК не являются поводом для назначения или усиления иммуносупрессивной терапии.

Более подробно об особенностях поражения почек при СКВ рассказала Тамара Борисова, профессор кафедры педиатрии № 1 Донецкого нацио­нального медицинского университета имени Максима Горького. Она подчеркнула, что поражение почек является важным предиктором смертности при СКВ; его частота у детей составляет 50–70%, а частота изолированного поражения почек в дебюте — 3–15%.

К критериям волчаночного нефрита (ВН) относят: стойкую протеинурию >0,5 г/ сут и цилиндрурию (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры). Докладчик отметила, что наиболее частыми проявлениями ВН являются протеинурия, отмечаемая у 100% больных, микрогематурия — у 80%, нарушение функций почек — у 40–80%. Реже выявляют нефротический синдром, артериальную гипертензию, цилиндрурию, быстропрогрессирующую почечную недостаточность, макрогематурию.

Т. Борисова подробно остановилась на особенностях течения ВН, нефротического синдрома, люпус-нефрита, почечного криза и других заболеваний.

Так, нефротический синдром характеризуется чаще хроническим быстропрогрессирующим течением, может осложниться гипертоническим кризом, ангиоспастической энцефалопатией. Основными признаками нефротического синдрома при ВН являются выраженные отеки, протеинурия >2,5–3,0 г/сут, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия, гематурия, лейкоцитурия. При почечном кризе клинические признаки (нефротический синдром, макрогематурия, острая почечная недостаточность, тяжелая артериальная гипертензия), как правило, сочетаются с выраженной эндогенной интоксикацией.

Сегодня не вызывает сомнений то, что для правильной диагностики и классификации, определения тактики лечения и прогноза у пациентов с почечной патологией показано проведение прижизненного морфологического исследования (биопсии) почки.

Целью терапии люпус-нефрита являются индукция ремиссии и поддерживающая терапия, способная уменьшить количество кризов и серьезных побочных эффектов. Алгоритм лечения ВН включает применение глюкокортикоидов (преднизолон), цитостатических иммунодепрессантов (циклофосфамид), селективных иммунодепрессантов (микофеноловая кислота, циклоспорин), биологических препаратов (ритуксимаб).

В продолжение выступления Т. Борисова остановилась на доказательной базе данных классов препаратов при применении их у больных ВН. В частности, установлено, что раннее начало применения преднизолона способно предотвратить раз­витие тяжелого волчаночного криза у клинически стабильных, но серологически активных пациентов. Циклофосфамид в комбинации с глюкокортикоидами является лучшим вариантом для сохранения почечной функции при пролиферативном ВН. Комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом более эффективна по сравнению с монотерапией преднизолоном. Применение микофеноловой кислоты в сочетании с глюкокортикоидами сопоставимо по эффективности с пульс-терапией циклофосфамидом, менее токсично, реже сопровождается развитием инфекционных осложнений, может составить альтернативу в лечении ренальных и экстраренальных проявлений у пациентов с люпус-нефритом. Применение ритуксимаба позволяет снизить активность ВН.

Среди неврологических нарушений могут выявлять нарушения мозгового кровообращения, сосудистую головную боль по типу мигрени, эпилептический синдром, хореиформные гиперкинезы, энцефалопатию. Ведущей причиной поражения центральной нервной системы является тромбоз мозговых артерий, приводящий к ишемии мозга. Поражения сердечно-­сосудистой системы у детей отмечают чаще, чем у взрослых, и характеризуются они поражением клапанов сердца — от минимальных нарушений, выявляемых только в ходе инструментального исследования (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов), до тяжелых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже — аортального или трикуспидального клапанов).

Поражение почек при АФС связано с внутриклубочковым микротромбозом, который в дальнейшем приводит к артериальной гипертензии, гломерулосклерозу и нарушению функции почек. Необходимо помнить, что при СКВ изолированный микроангиотромбоз отмечается крайне редко. Редкими осложнениями АФС являются также тромботическая легочная гипертензия, связанная с тромбозом легочных сосудов и рецидивирующей венозной эмболией. Тромбоз мелких сосудов печени у детей может быть причиной гепатомегалии, сопровождающейся повышением активности печеночных ферментов, снижающейся после начала антикоагулянтной терапии.

Геморрагические осложнения у детей выявляют редко; как правило, они связаны с сопутствующим дефектом специфических факторов свертывания крови, патологией почек и передозировкой антикоагулянтов. Течение АФС, а также тяжесть и распространенность тромботических осложнений труднопрогнозируемы, поскольку не коррелируют с изменением титров антител к фосфолипидам и активностью СКВ у детей.

С. Толмачева подчеркнула, что на сегодня отсутствуют четкие критерии диагностики АФС, адаптированные к детскому возрасту. Тактика ведения и терапии детей с АФС также не разработана. Как правило, при доказанном наличии АФС следует проводить многолетнюю терапию антикоагулянтами (перорально или парентерально) и антиагрегантами. При отсутствии клинических проявлений АФС, но наличии антител к фосфолипидам применяют ацетилсалициловую кислоту в низких дозах, дипиридамол, аминохинолиновые препараты (особенно при АФС на фоне СКВ), клопидогрель. Стандартом лечения является гепаринотерапия с одновременным пер­оральным приемом антикоагулянтов.

Ярина Бойко, доцент кафедры клинической иммунологии и аллергологии Львовского национального медицинского университета имени Данилы Галицкого, поделилась опытом применения противовоспалительных биологических препаратов у детей при различных формах ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Основная цель лечения пациентов с ЮРА — достижение ремиссии заболевания и сохранение качества жизни больного благодаря уменьшению выраженности артрита и предотвращению суставных изменений. Для успешного достижения этой цели применяют НПВП, противоревматические агенты, модифицирующие течение болезни (базовые препараты), глюкокортикоиды.

По словам докладчика, применение препаратов при различных формах ЮРА оказывает разное действие. К примеру, длительное применение глюкокортикоидов сопровождается развитием побочных эффектов. Метотрексат и ингибиторы ФНО-α эффективны при суставных формах ЮРА, однако в отношении контроля системных проявлений у больных системным артритом их применение, как показано во многих исследованиях, нецелесообразно. Применение биологических препаратов у пациентов с системным ЮРА позволяет достичь ремиссии при отсутствии ответа на предшествующую традиционную базовую терапию и предотвратить инвалидизацию ребенка. Алгоритм терапии ЮРА с активными системными проявлениями (но без активного артрита) следующий: применение НПВП в течение от 2 нед до 1 мес, при отсутствии эффекта — глюкокортикоиды, при отсутствии эффекта — переход на биологическую терапию (препарат выбора — ингибитор ИЛ-6 тоцилизумаб).

У больных системным ЮРА при наличии активного артрита (без активных системных проявлений) после неэффективного применения НПВП на протяжении 1 мес рекомендована терапия метотрексатом. При сохранении активности ЮРА назначают терапию биологическими препаратами (ингибитор ИЛ-6 или ингибитор ФНО-α).

В рамках симпозиума также рассматривались вопросы обоснованности медикаментозного купирования неотложных состояний при СЗСТ, а также рационального применения НПВП в ревматологической практике. Доклады специалистов вызвали большой интерес и оживленную дискуссию среди педиатров, ревматологов, семейных врачей. Закончился симпозиум подведением итогов и принятием резолюции.

Марина Колесник,
фото автора

Феномен иммунологической толерантности

В норме иммунная система не реагирует на ткани собственного организма. Даже в период беременности, когда женщина вынашивает, по сути, наполовину чужеродный для нее плод, отторжения не происходит. Такое состояние называют феноменом иммунологической толерантности, иными словами, невосприимчивости.

Что такое аутоиммунные заболевания?

Различают органоспецифические аутоиммунные болезни, когда поражается определенный орган, и системные, которые затрагивают ткани, расположенные во всем организме.

Последствия аутоиммунных заболеваний для организма зависят от функций, которые выполняет пораженный орган или ткань, а также их уникальности. Наиболее яркий пример — сахарный диабет 1 типа. Агрессия иммунной системы в этом случае направлена на β-клетки островков Лангерганса поджелудочной железы. Происходит их деструкция (уничтожение), нарушение продукции гормона инсулина и, соответственно, увеличение уровня глюкозы в крови. Ребенок с подтвержденным сахарным диабетом 1 типа должен получать инсулин извне, ведь выработка собственного гормона невозможна.

Причины развития аутоиммунных болезней

Клетки и ткани организма могут стать объектом атаки иммунной системы под воздействием различных внешних факторов: ультрафиолет, холод, травмы, бактериальные и вирусные инфекции, некоторые лекарства и прочие.

Особая роль отводится вирусам. Они способны проникать в клетку и изменять структуру ее белков, превращая в чужеродную.

Не менее интересной считается теория общих антигенных участков некоторых бактерий и тканей человека, так называемый феномен молекулярной мимикрии. Наличие таких участков приводит к тому, что в иммунные процессы вовлекаются не только микроорганизмы, но и собственные клетки. Например, некоторые штаммы стрептококков имеют общие антигены с тканями сердца и почек.

Известна роль наследственных факторов в развитии аутоиммунных заболеваний, ее подтверждают результаты близнецового и семейного анализов. Однако помимо генетических особенностей большую роль играют также гормоны и пол — женщины более подвержены развитию аутоиммунных болезней, чем мужчины.

Какими аутоиммунными болезнями страдают дети?

На сегодняшний день насчитывают порядка 80 наименований аутоиммунных заболеваний. Встречаются они во всех возрастных группах, в том числе у детей. Приведем примеры некоторых из них:

• Сахарный диабет 1 типа — деструкция β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, проявляющаяся абсолютной недостаточностью инсулина. Часто дебютирует у детей и подростков;
• Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспаление суставов, начавшееся в детском возрасте;
• Болезнь Бехтерева — характеризуется воспалением малоподвижных суставов (межпозвоночных), при этом позвоночник теряет свою подвижность;
• Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее различные органы: сердце, почки, кожу, легкие, суставы. Детская форма проявляется в возрасте от 3 до 15 лет;
• Системная склеродермия или системный склероз тканей — чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон;
• Дерматомиозит — поражение поперечно-полосатых и гладких мышцы, проявляется мышечной слабостью. Дебютирует у детей в возрасте от 4 до 10 лет;
• Острая ревматическая лихорадка — осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины). Характеризуется воспалением соединительной ткани с поражением сердца, суставов, кожи. Страдают главным образом дети от 7 до 15 лет.

Как заподозрить аутоиммунную болезнь?

Симптомы аутоиммунных заболеваний разнообразны. Во многом они зависят от того, какой орган или ткань поражены. Например, ювенильный ревматоидный артрит будет протекать с преимущественными жалобами ребенка на боль и припухлость суставов, ограничение движений в них. В то же время, родители малыша, страдающего от дерматомиозита, обратят внимание на то, как трудно ему подниматься по лестнице или сидеть ровно за столом из-за слабости мышц.

К сожалению, не существует одного патогномоничного (характерного) для всех аутоиммунных болезней признака. Есть целый перечень неспецифических симптомов, по которым можно заподозрить развитие аутоиммунного процесса в организме ребенка. Общая слабость, усталость, недомогание, повышение температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений, ломота в мышцах и суставах, увеличение лимфатических узлов, изменение аппетита, потеря веса, нарушение стула и другие. Однако часть этих проявлений вполне может указывать и на инфекционное заболевание.

Родители каждый день видят своего ребенка, знают особенности его поведения и характера, а потому способны заметить даже малейшие изменения. Важно доверять своим ощущениям и не затягивать с посещением врача педиатра в случае закравшихся подозрений.

Возможна ли профилактика аутоиммунных болезней?

Несмотря на то, что аутоиммунные заболевания относят к числу редких, встретиться с ними может каждый. Например, среди родственников ребенка вполне может оказаться человек, страдающий той или иной аутоиммунной патологией. Учитывая роль наследственных факторов в развитии некоторых из них, родители задумываются о возможной профилактике.

Четких рекомендаций, способных предупредить на 100% развитие аутоиммунной болезни, нет. Никто не застрахован. Однако есть некоторые общие правила, которых желательно придерживаться: правильный образ жизни, профилактика бактериальных и вирусных инфекций и их своевременное лечение, рациональное использование медикаментов, проживание в благополучном, с точки зрения экологии, районе. Особое внимание следует уделить осторожному приему иммуномодуляторов — исключительно по рекомендации врача аллерголога-иммунолога.

Принципы лечения аутоиммунных заболеваний

Аутоиммунные заболевания имеют одну общую черту — хроническое прогрессирующее течение, которое приводит к необратимым нарушениям функций органов и тканей. Чтобы затормозить аутоиммунные процессы, прибегают к использованию препаратов, обладающих противовоспалительным и иммуносупрессивными эффектом. Иными словами, необходимо снизить активность иммунной системы. Самый распространенный вариант — глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Схемы лечения индивидуальны для каждого заболевания и каждого пациента. К сожалению, короткими курсами не обойтись, как правило, приходится прибегать к длительному приему. Кроме гормональных препаратов успешно применяют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).

Каждый день иммунная система сражается с чужеродными микроорганизмами и обеспечивает иммунологический надзор над собственными клетками. Ее работа незаметна — четко отлажено взаимодействие всех звеньев. Однако даже самый надежный механизм может дать сбой. Иммунная система — не исключение. Под воздействием ряда причин она может стать чрезмерно активной по отношению к своим же клеткам и тканям и тогда разовьется аутоиммунное заболевание. Родителям важно помнить, что даже самые неспецифические жалобы их ребенка вполне могут оказаться дебютом непростой болезни.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Поделись статьёй и все узнают, что ты разбираешься в здоровье детей! Спасибо ツ

Симптомы аутоиммунного заболевания

Гарантированный ответ в течение часа

Различают аутоиммунные реакции и аутоиммунные заболевания, в основе которых лежит взаимодействие компонентов иммунной системы с собственными здоровыми клетками и тканями.

Примерно 75 процентов аутоиммунных заболеваний приходится на женщин, наиболее часто в течение детородного возраста. Эти заболевания включают также значительную часть хронических заболеваний у детей.

Аутоиммунные заболевания относится к группе более 80 серьезных, хронических заболеваний, включая заболевания нервной, желудочно-кишечных и эндокринной систем, а также кожи и других соединительных тканей, глаз, крови и кровеносных сосудов.

Аутоиммунное заболевание может привести к:

1. Уничтожение одного или нескольких видов ткани тела
2. Аномальный рост органа
3. Изменения в функции органа

Симптомы аутоиммунного заболевания

Симптомы аутоиммунного заболевания меняться в зависимости от заболевания и расположения ненормальным иммунным ответом.
Самые распространенные симптомы при аутоиммунных заболеваниях включают в себя: усталость, лихорадку, общее недомогание.

Аутоиммунные реакции

Аутоиммунные реакции – это нормальные процессы характерные для здорового человека. В первом случае они происходят ежедневно, удаляя отмирающие, стареющие, больные, мутирующие клетки. Они являются началом иммунного ответа организма на различные антигены (генетически чужеродные для организма вещества). Эти реакции полезны для человека и не перерастают в болезнь. Особенно интенсивно они протекают у детей, так как ребёнок, в ходе своего развития, сталкивается с огромным количеством антигенов.

Аутоиммунные болезни

Аутоиммунные болезни наблюдаются реже, чем аутоиммунные реакции. Аутоиммунные заболевания возникают, когда природные защитные силы организма против чужеродных антигенов начинают уничтожать здоровые ткани по неизвестным причинам.

Различают:

1. Органоспецифические аутоиммунные заболевания

2. Органонеспецифические аутоиммунные заболевания

3. Смешанные аутоиммунные заболевания

Смешанные аутоиммунные заболевания включают в себя признаки как органоспецифических так и органонеспецифических заболеваний.

Среди аутоиммунных заболеваний наиболее частыми у детей являются:

1. Ювенальный ревматоидный артрит - хроническое воспалительное заболевание с характерным поражением суставов, которое приводит к постепенному, но быстро прогрессирующему разрушению суставных, околосуставных структур и увеличению системных проявлений, начавшееся у ребенка в возрасте до 16 летнего возраста. Заболевание ведет к ранней инвалидизации.
2. Болезнь Бехтерева - проявляется, прежде всего, воспалительным поражением малоподвижных суставов (межпозвонковых, ребернопозвонковых, пояснично-крестцовых сочленений) и связок позвоночника. Постепенное развитие окостенения, при этом позвоночник становится не эластичным и теряет свою функциональную подвижность.
3. Узелковый периартериит - это единственный процесс, характеризующийся системным некротизирующим поражением артерий мышечного типа, мелкого и среднего калибра воспалительного характера. Заболевание встречается с частотой 5-77 случаев на миллион населения, чаще оно возникает в популяциях, эндемичных по гепатиту. Симптоматика зависит от того, какой именно сосуд оказывается пораженным. Часто возникают симптомы общей интоксикации, такие как недомогание, боли в животе, потеря веса, лихорадка и боли в мышцах.
4. Системная красная волчанка (часто сокращенно СКВ или волчанка) - это системное аутоиммунное заболевание (или аутоиммунное заболевание соединительной ткани ), которые могут поражать любую часть тела. Также как происходит в других аутоиммунных заболеваний, при волчанке иммунная система атакует клетки организма и ткани, в результате происходит воспаления и повреждения тканей. СКВ чаще всего вредит сердце, суставы, кожу, легкие, кровеносные сосуды, печень, почки и нервную систему. Течение заболевания непредсказуемо, с периодизацией (так называемые вспышки ), чередующихся с ремиссий. Эта болезнь встречается в девять раз чаще у женщин, чем у мужчин, особенно у женщин в детородном лет в возрасте от 14 до 35 лет. Нет никакого лечения для СКВ. Детская системная красная волчанка обычно проявляется в возрасте от 3 до 15 лет. Типичны кожные проявления сыпи на лице в виде бабочки и светочувствительность.
5. Аутоиммунная гемолитическая анемия - общий термин, охватывающий большую группу анемий с участием аутоантител против антигенов эритроцитов; могут иметь множество причин, в том числе аутоиммунного заболевания, гематологических опухолей, вирусных инфекций или расстройств иммунной недостаточности.
6. Тиреоидит Хашимото или хронический лимфоцитарный тиреоидит - является аутоиммунным заболеванием, наиболее частая причина гипотиреоза (имея слишком низкий уровень гормонов щитовидной железы). Тиреоидит Хашимото состояние, вызванное воспалением щитовидной железы. Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что тело неуместно атакует щитовидную железу - как будто это был иностранный ткани. Основная причина аутоиммунного процесса остается неизвестной. Это заболевание может быть связано с другими аутоиммунными заболеваниями, таких как диабет типа 1 или целиакии. Тиреоидит Хашимото встречается в 5 - 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин.
7. Холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь охлаждения) – одно из редчайших аутоиммунных заболеваний, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов, периодические лихорадки сопровождающиеся красно-коричневой мочей у детей при мочеиспускании. Как правило, красные кровяные клетки имеют срок службы около 120 дней, прежде чем они будут удалены селезенкой. У лиц с холодовой гемоглобинурией, красные кровяные клетки разрушаются преждевременно и неожиданно (пароксизмально).
8. Симпатическая офтальмия – это отек сосудистой оболочки глазного яблока, гранулематозный воспаление увеального тракта обоих глаз аутоиммунной природы, происходящее после травмы одного из глаз. Также называется метастатическим офтальмия, миграционная офтальмия.
9. Инсулин зависимый сахарный диабет (диабет 1 типа) может возникнуть в любом возрасте. Это чаще всего происходит у детей, подростков. Инсулин - гормон, вырабатываемый в поджелудочной железе специальными клетками, которые называется бета-клетки. Поджелудочная железа находится позади желудка. Инсулин необходим для перемещения сахара в крови (глюкозы) в клетки. Там она хранится, а затем используется для получения энергии. При диабете 1 типа, бета-клетки производят мало или вообще не инсулин. Без достаточного количества инсулина, глюкоза накапливается в крови, а не идти в клетки. Организм не в состоянии использовать эту глюкозу для энергии. Без коррекции это может приводить к гипергликемической коме. Точная причина диабета 1 типа, неизвестна. Скорее всего, это аутоиммунное заболевание.

Болезни с предполагаемой иммунопатологической природой

1. Первичный билиарный цирроз печени;
2. Пузырчатка обыкновенная и пемфигоид;
3. Идиопатическая болезнь Аддисона;
4. Идеотипический гипопаратиреоз;
5. Поствакцинальный энцефалит;
6. Узелковый периартериит;
7. Дерматомиозит или полимиозит;
8. Склеродермия;
9. Неспецифический язвенный колит;
10. Гипертиреоз;
11. Нарколепсия;

Аллергические болезни у детей

Аллергические расстройства являются нарушением или преувеличением иммунных реакций. Несоответствующие иммунные реакции, включают те, которые атакуют собственных компонентов тела, что приводит к аутоиммунным заболеваниям. Аллергические и атопические расстройства привлекают преувеличенные иммунные ответы на чужеродные антигены.

Беременность и аутоиммунные расстройства. Риск у детей

Для матери естественно задаться вопросом, можно ли вызвать аутоиммунное заболевание у ребенка во время беременности? Если беременная женщина имеет аутоиммунное заболевание - например, системной красной волчанки - эти антитела могут быть переданы через плаценту к ребенку, который затем будет иметь те же антитела в течение четырех – шести месяцев и может иметь симптомы заболевания.

Строго говоря, беременные женщины не постоянно передают свои аутоиммунные заболевания детям. Но, когда женщина с подобной патологией беременна, возникает необходимость убедиться, что врач который наблюдает за беременностью знают о аутоиммунном статусе расстройства по следующим причинам:

1. Возможно, придется изменить лекарства, которые используются для управления аутоиммунного расстройства во время беременности.
2. Матери, имеющие антитела к собственным тромбоцитам могут вызвать проблемы с кровотечением у своих младенцев. По этой причине, младенцы обычно рождаются путем кесарева сечения с мерами предосторожности для предотвращения кровотечения или травмы.
3. Аутоиммунные заболевания имеют генетический компонент. Если у женщины есть аутоиммунные расстройства или если они распространены её семье, есть повышенный риск для её потомства. Тем не менее, у женщины и её ребенка не могут развиваться те же нарушения.

Проблемы, связанные с лечение детей с аутоиммунными нарушениями

Дети и подростки могут нуждаться в помощи:

1. Как справиться с диагнозом на протяжении всей жизни хронических заболеваний?
2. Как справиться с семейными напряженности?
3. Как справиться со сверстниками?

Взависимости от расстройства, дети могут столкнуться грубостью. Например, дети с расстройством Крона или неспецифический язвенный колит, часто сталкиваются с подразниванию из-за того, как часто они должны пойти в ванную или потому, что их сверстники ошибочно думают, что их заболевание является инфекционным.

Эль-Дар рекомендует найти группы поддержки, чтобы помочь с этими и другими проблемами. Интернет – группы поддержки позволяют семьям справиться с редким аутоиммунным расстройством в детстве, чтобы найти других людей в той же ситуации на большие расстояния.