Атрофия сердечной мышцы можно ли спасти человека

Атрофия сердечной мышцы развивается в основном у людей в старческом возрасте и называется физиологической атрофией или инволюцией. Другой причиной возникновения атрофии являются различные заболевания и неблагоприятные факторы, такая форма называется патологической атрофией. Существует и ещё одно название у этой болезни, а именно – бурая атрофия, из-за накопления в пораженных клетках пигмента бурого цвета – липофусцина. За счет этого мышечные ткани меняют свой естественный цвет на бурый.

Причиной развития атрофии клеток миокарда или миокардиодистрофии служит физиологическое или патологическое снижение нагрузки на сердечную мышцу. Этот процесс может охватывать сразу все или несколько слоев мышечной ткани и приводит к уменьшению массы сердца – миокардиту. Как правило, заболевание характерно для лиц пожилого возраста, но может наблюдаться и при длительно протекающих заболеваниях, сопровождающихся истощением организма. Для старческой атрофии характерно присоединение атрофии других органов и систем.

В результате неправильного или неполноценного питания в организме наблюдается острая нехватка белков, углеводов, витаминов и различных микроэлементов, что также приводит к развитию миокардиодистрофии. При патологических процессах инфекционного характера, острых пищевых и производственных отравлениях, злоупотреблениях алкоголем и заболеваниях, вызывающих нарушение обмена веществ, меняется тканевое дыхание, что является основной причиной патологических изменений в сердечной мышце.

Чрезмерное постоянное физическое перенапряжение тоже считается немаловажным фактором в развитии атрофии миокарда, особенно у лиц молодого возраста. Из-за усиленного расхода резервных возможностей мышц происходит их быстрый износ. Атрофия сердечной мышцы может быть следствием такого распространенного заболевания, как кардиосклероз. Особенно при стенозирующем варианте, когда на фоне нарастающей атрофии сердечной мышцы отмечается кислородное голодание тканей и нарушение метаболических процессов.

В результате вместо мышечных волокон образуются небольшие рубцы из соединительной ткани, постепенно замещающие миокард, нарушается нормальный приток крови и кровоснабжение сосудов сердца. Такие изменения ведут к ослаблению сократительной функции сердечной мышцы и развитию сердечной недостаточности.

Атрофия сердечной мышцы (миокардиодистрофия) – заболевание не воспалительного характера, характеризующееся нарушением обменных процессов в клетках, снижением сократительной способности миокарда и уменьшением эффективности питания сердечной мышцы.

Вследствие нарушения сократительной функции нарушается нормальное кровообращение миокарда. Больного начинают беспокоить боли в области сердца, появляются периферические отеки преходящего характера, исчезающие после ночного отдыха, неприятные ощущения в груди, быстрая утомляемость, сонливость. Сердечная недостаточность нарастает постепенно: первыми симптомами являются периферические отеки и одышка при тяжелой физической нагрузке. При прогрессировании заболевания симптомы усиливаются, отеки становятся постоянными, а одышка и сердцебиение присутствуют даже в состоянии покоя. Больные жалуются на усиление кашля с большим количеством мокроты, особенно в вечернее время, выраженную слабость, нарушение работоспособности. Клиническая картина отличается у разных больных из-за причин возникновения атрофии миокарда и наличия сопутствующих заболеваний. Если процесс является компенсированным, то симптомы могут не проявляться в течение нескольких лет. Возникновение и развитие болезни может начаться в любом возрасте.

Оценить работу миокарда, обнаружить рубцовые образования, изменение размеров и формы сердца, проверить сократительную функцию можно с помощью УЗИ сердца. Электрокардиограмма показывает изменения в сердечном ритме, постинфарктные состояния и осложнения.

Если изменения в миокарде носят возрастной характер, то лечение проводится поддерживающее и симптоматическое. При наличии анамнеза, отягощенного различными заболеваниями или факторами, приводящими к развитию атрофии сердечной мышцы, в первую очередь терапия будет направлена на лечение основного заболевания. Симптоматическая терапия проводится для улучшения обменных процессов в сердечной мышце. Рекомендуется также покой, ограничение физических нагрузок и правильное, полноценное питание.

При начальной стадии все эти процессы являются обратимыми, при своевременном правильном лечении возможно восстановление нормальной структуры и функции миокарда.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".

Кровотоком разносятсявсе необходимые организму вещества. Если происходят сбои в сердечно-сосудистой системе, то их транспортировка нарушается. Среди болезней, влияющих на этот процесс, заметно выделяется атрофия левого желудочка сердца. Она представляет собой расстройство питания тканей, вследствие чего они перестают выполнять свои функции. Для полноценного понимания сути проблемы необходимо узнать, чем опасна атрофия левого желудочка сердца, каковы ее симптомы и как лечить этот недуг в домашних условиях.

Причины развития болезни

Чтобы понять особенности атрофии левого сердечного желудочка и определиться с тем, что это такое, необходимо взглянуть на анатомию сердца.

Сердце является одним из важнейших органов человека, в функции которого входит кровоснабжение всего организма. Основу его представляет миокард, состоящий из поперечно-полосатой мышечной ткани. Он позволяет сердцу сокращаться, вследствие чего перегоняется кровь между предсердиями и желудочками. По своему строению миокард напоминает скелетную мускулатуру, но, в отличие от нее, сердечная мышца не подчиняется коре головного мозга. Сигналы ему отдает сосудодвигательный центр, локализованный в продолговатом мозге.

Состоит сердце из 4 камер, а именно – 2 предсердий и 2 двух желудочков. Благодаря их поочередным сокращениям кровь циркулирует по малому и большому кругу, обеспечивая питание всех тканей организма.

В целом сердечный цикл выглядит следующим образом:

• Систола (сокращение) предсердий. Они заполняются кровью и сокращаются. Из правого предсердия кровоток движется в такой же желудочек, так же происходит с левым.
  
• Сокращение желудочков. Кровь, попавшая в левый сердечный желудок, направляется в большой круг кровообращения по аорте. Сокращение правого желудочка ведет ее в легочную артерию (малый круг кровообращения).
• Диастола (расслабление). Такая фаза представляет собой расслабление всех камер сердца для наполнения кровью предсердий. В кровотоке из большого круга кровообращения мало кислорода. Такая кровь называется венозной и попадает в правое предсердие. Кровоток из малого круга богат кислородом, благодаря легочным сосудам. Он называется артериальным и направляется в левое предсердие.

Время, которое уходит на фазу сокращения, нужно немного больше, чем на расслабление. Если все идет нормально, то у человека не возникает проблем с кровообращением. В случае с возникшей атрофией левого желудочка сердца, организм не получает всех необходимых ему веществ из-за неспособности пораженных тканей в полной мере выполнять свои функции. При этом нарушается кровоток, возникает одышка и отеки. При врожденной форме патологии часто наблюдаются отсталости в развитии.

Атрофия левого желудочка может быть врожденной или приобретается со временем аномалией.

В первом случае возникшая дистрофия – вторичное явление разлада клеток миокарда. Провоцируют его развитие врожденные пороки сердца и кардиомиопатии. Аномалии в строении сердечной мышцы затрагивают, преимущественно, соединительную ткань миокарда и клапанного компонента. Про кардиомиопатию врачи еще многого не знают, но часто устраняют последствия этого заболевания, среди которых можно выделить атрофию левого желудочка.

Приобретенная форма болезни встречается примерно у 70% больных. Причины ее развития преимущественно такие:

• Вирусные инфекции. Среди них превалирует грипп и вирус Коксаки. Атрофия левого сердечного желудочка является следствием влияния инфекции на миосимпласт. Он представляет собой слияние клеток, поэтому имеет несколько ядер. После атаки вируса миосимпласт остается цел, но на генетическом уровне происходят сбои, вследствие которых могут начаться дистрофические изменения в миокарде. Степень атрофии зависит от количества пораженных клеток.
• Бактериальные инфекции. Врачи выделяют из этой группы скарлатину. Связано это с тем, что бактерия, вызывающая болезнь, очень похожа по своему генному коду на кардиомиоциты, которые являются мышечными клетками сердца. Иммунная система, после поражения сердечной мышцы бактериальной инфекцией, воспринимает ее ткани как чужеродные и атакует их. Такой процесс приводит к дистрофическим изменениям миокарда.
• Нехватка питания (ишемия) миокарда. У взрослых людей, страдающих от атрофии левого желудочка, такая причина является основной. Обычно это связано с хронической ишемией, которая постепенно приводит к дистрофическим изменениям в сердечной мышце.
• Интоксикация. Длительное воздействие токсинов на организм негативно влияет на сердечную мышцу. Основным виновником интоксикации являются спиртные напитки. Буквально за 2-3 года их интенсивного употребления миокард подвергается значительной атрофии.

Симптомы патологии

Атрофию левого желудочка сердца можно выявить по свойственной этому патологическому процессу клинической картине:

• Отсталость в развитии. Свойственна проблема врожденной форме болезни. Ткани больного не получают нужного количества необходимых веществ для полноценного роста, вследствие чего наблюдается отсталость в развитии.
• Одышка. Атрофические изменения в левом желудочке нарушают кровоток, из-за чего организм не получает нужного количества кислорода. Такое явление приводит к ишемии внутренних органов и тканей. Для исправления ситуации дыхательный центр получает сигнал увеличить количество вдыхаемого воздуха. Одышка является следствием всего этого процесса и призвана увеличивать концентрацию оксигемоглобина в крови. Он представляет собой сочетание гемоглобина и воздуха в красных кровяных тельцах.
• Отеки. Они представляют второй явный признак приобретенной атрофии желудочка и говорят о сердечной недостаточности. Отеки проявляются из-за застоя венозной крови, так как сердце не может в полной мере выполнять свои функции. Первоначально проблема начинается с нижних конечностей. По мере развития отечности к верху можно будет сделать вывод, что сердечная недостаточность усугубляется.
• Сбои в сердечном ритме. Хроническая нехватка питания приводит к гибели кардиомиоцитов. Они выполняют не только возложенные на них функции, но и регулируют сердечный ритм. При атрофических изменениях в миокарде количество кардиомиоцитов сокращается, что ведет к сбоям в процессе сокращения сердца.

Опасность для жизни больного

Атрофия тканей левого желудочка вызывает серьезные сбои, связанные с нехваткой питания. Степень опасности для человека зависит от выраженности дистрофических изменений. Зачастую этот патологический процесс приводит к таким осложнениям сердечно-сосудистой системы как:

• атеросклеротические изменения;
• летальный исход;
• сердечный приступ;
• стенокардия;
• аритмия;
• отек легких.

По мере развития заболевания атрофированные участки мышц заменяются соединительной тканью, которая представлена в виде рубцов. Кровоток в этом месте затрудняется и на этом фоне ослабевает способность сердца сокращаться.

Курс терапии

Несмотря на все возможности современной медицины, врачи до сих пор не знают, как лечить атрофию левого желудка сердца. Вся суть терапии заключается в остановке патологических изменений сердечной мышцы.

Были также попытки восстановить кардиомиоциты, тем самым полностью исцелив больного. Для этого использовались следующие препараты:

Из-за отсутствия фактических результатов исследований, врачи стараются не лечить болезнь, а останавливать ее развитие, купируя последствия. В основном, используются такие группы медикаментов:

• Диуретики. Они выводят лишнюю влагу из организма, уменьшая нагрузку на сердечную мышцу и решая проблему с отеками.
• Бета-адреноблокаторы. Препараты из этой группы угнетают бета-адренорецепторы, тем самым стабилизируя сердечные сокращения и снижая степень атрофии кардиомиоцитов.
• Ингибиторы АПФ. За счет их воздействия уменьшается выработка ангиотензина, который сужает сосуды, вследствие чего нормализуется привычная работа сердца. Скорость развития атрофии при этом уменьшается лишь у некоторых пациентов.
• Блокаторы кальциевых каналов и сартаны. Приведенные группы медикаментов особо востребованы при лечении атрофии левого желудочка последние 10 лет. Блокаторы кальциевых каналов не дают кальцию влиять на стенки сосудов, вследствие чего они расширяются. Сартаны похожи по эффекту на ингибиторы АФП, но в этом случае блокируются рецепторы ангиотензина.

Профилактика

Лечить атрофию левого сердечного желудочка крайне дорого и малоэффективно, поэтому лучше ее предотвратить.

Профилактика приобретенной формы болезни состоит из таких правил:

• отказ от вредных привычек;
• занятия спортом;
• коррекция рациона питания;
• полноценный сон;
• предотвращение стрессовых ситуаций;
• устранение лишней массы тела.

Атрофия левого сердечного желудочка является тяжелым и неизлечимым патологическим процессом. Из-за его развития у человека могут возникнуть различные осложнения, угрожающие летальным исходом. Однако если начать курс поддерживающей терапии своевременно, можно продлить себе жизнь. Для улучшения эффекта медикаментозное лечение нужно комбинировать с соблюдением правил профилактики.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Атрофия сердечной мышцы — это патологический процесс, не имеющий воспалительного характера, в результате которого происходит изменение в строении клеток миокарда. Второе название этого заболевания — миокардиодистрофия. Возникает она из-за нарушения обменных процессов и приводит к ослаблению сократительной способности, а также других функций миокарда и развитию сердечной недостаточности.

Такая патология чаще всего встречается у пожилых людей, поскольку процессы в организме в это время начинают замедляться, наступает постепенная инволюция во всех органах и системах. В таком случае этот процесс затрагивает не только мышцу сердца. Но мышечная атрофия в сердце может возникать и как результат некоторых заболеваний.

Причины появления атрофических изменений в сердце

Все причины, по которым может развиваться дистрофия сердечной мышцы можно разделить на две категории — врожденные и приобретенные. Непосредственное изменение клеточной структуры клеток сердца наблюдается при врожденных кардиомиопатиях, происхождение которых еще недостаточно изучено.

Существует также ряд патологических процессов, лежащих в основе развития дистрофии миокарда, возникающие в процессе уже после рождения. К ним относятся:

• Интоксикация. Происходит в результате острого или хронического отравления организма табаком, алкоголем, наркотиками, лекарственными препаратами, недоброкачественными пищевыми продуктами, промышленными веществами и другими токсическими соединениями, попадающими в организм.
• Инфекция. Часто атрофия сердечной мышцы возникает на фоне острой вирусной (грипп, вирус Коксаки) или хронической инфекции. Особенно часто осложнения на сердце дают постоянные воспалительные процессы в носоглотке.
• ИБС. Возникает в результате хронической ишемии миокарда на фоне выраженного коронарного атеросклероза.
• Чрезмерные перегрузки (у спортсменов и людей физического труда). Появляется в результате постоянно повышенной нагрузки на сердце, с которой оно не справляется. Это выражается в нарушении кислородного обмена, в том числе и в кардиомиоцитах.
• Отклонения в работе эндокринных органов (тиреотоксикоз, гипотиреоз).
• Хроническая анемия, авитаминоз, голодание.
• Нарушение метаболизма и ожирение.
• Гиподинамия.
• Патологические процессы в печени и почках.
• Психосоматические отклонения.
• Нарушение работы пищеварительной системы (цирроз печени, гепатит, панкреатит).

Как проявляется атрофия миокарда и ее диагностика

При развитии атрофии сердечной мышцы, особенно на начальных стадиях, признаки заболевания могут отсутствовать. Но чаще всего больные предъявляют жалобы на боли в груди слева, возникновение одышки при нагрузке. Присутствует ощущение сердцебиения или перебоев, выраженная слабость и снижение трудоспособности.

Симптомы атрофии мышц сердца проявляются также в виде отеков, которые наряду с одышкой являются достаточно достоверным признаком развития сердечной недостаточности. Ослабление присасывающей функции сердца приводит к застойным явлениям в венах нижних конечностей, пропотевание плазмы сквозь венозную стенку и дает в результате явление отечности, которая усиливается к вечеру и уменьшается по утрам.

Нарушения в легких проявляются в виде усиления одышки и появления кашля с обильной мокротой в ночное время. Это происходит из-за притока крови от нижних конечностей при переходе тела в горизонтальное положение, и усилению нагрузки на сердце. Во время кашля в мокроте могут обнаруживаться следы крови, это обусловлено переполнением и разрывом бронхиальных вен.

В запущенных случаях присоединяется дискомфорт в правом подреберье, это происходит из-за застоя крови в печени и растягивании капсулы этого органа, а затем появляется асцит (жидкость в брюшной полости).

Нарушения ритма, которыми сопровождаются дистрофические процессы в миокарде, возникают по причине гибели клеток проводящей системы сердца. В таком случае возникает множество эктопических очагов возбуждения, вызывающих брадикардию, и разного рода аритмии.

По мере прогрессирования дистрофических изменений все симптомы усиливаются, отечность не проходит даже в ночное время, а одышка беспокоит уже и в состоянии покоя.

Для уточнения диагноза проводят общее обследование, направленное на выявление причины, которая повлекла за собой болезнь атрофия мышц сердца. Для этого делается полный комплекс стандартный исследований — общие анализы крови и мочи, которые помогут выявить наличие хронической инфекции, оценить уровень гемоглобина. При подозрении на атеросклеротические изменения сосудов назначается липидограмма.

Оценить работу проводящей системы и наличия ишемических изменений миокарда позволяет ЭКГ и холтеровское мониторирование. На эхокардиографии при миокардиодистрофии определяется расширение полостей органа и снижение сократительной функции. Такое исследование позволяет увидеть и рубцовые изменения при их наличии.

Если причины развития атрофии мышцы сердца связаны с эндокринной патологией или другими заболеваниями, то больному назначают консультацию узких специалистов для уточнения диагноза и дополнению необходимых препаратов и рекомендаций к комплексу лечебных мероприятий.

Методы терапии и профилактики атрофии мышцы сердца

Лечение заболевания в старческом возрасте заключается в применении симптоматической терапии и поддержании функции миокарда.

При выявлении основного заболевания необходимо все усилия направить на его устранение или перевод в стадию ремиссии, обязательным шагом является санация очагов хронической инфекции.

Атрофические процессы в сердечной мышце имеют тенденцию к обратимости только на начальных стадиях процесса. Поэтому своевременное обращение за помощью и адекватное лечение может привести к полному выздоровлению.

Из лекарственных средств, призванных улучшить метаболизм клеток миокарда, чаще всего назначаются поливитамины, АТФ, препараты триметазидина, милдронат.

Эффективное лечение атрофии мышц миокарда возможно только в начальной стадии процесса. В дальнейшем любая терапия выполняет только поддерживающую функцию. Больному необходимо соблюдение режима дня, ограничение нагрузки, полноценное питание с ограничением соли при выраженных отеках.

Из медикаментов при развитии сердечной недостаточности, в любом случае назначаются ингибиторы АПФ (для защиты оранов-мишеней и улучшения клинического состояния больного), при выраженной отечности используются диуретики. В малых дозах показано назначение сердечных гликозидов, а при развитии мерцательной аритмии они являются препаратами выбора. Иногда рекомендуется использовать бета-адреноблокаторы.

Присоединение стенокардии требует применения периферических вазодилятаторов (нитратов), выраженные нарушения ритма купируются антиаритмическими средствами, при перенесено инфаркте обязательным является прием аспирина или непрямых коагулянтов для предотвращения тромбоза венечных сосудов. Часто используются статины, для контроля уровня холестерина, а также омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты.

Анатомо-физиологические характеристики сердца

Сердце — центральный орган системы кровообращения. Этот фиброзно-мышечный орган за счет своей постоянной работы обеспечивает бесперебойное кровоснабжение всего организма на протяжении всей жизни. И одну из главнейших ролей в это играет миокард — сердечная мышца.

Гистологически, миокард является поперечно-полосатой мышцей. То есть по своему строению он схож со скелетной мускулатурой. Однако контроль над ним осуществляет не кора головного мозга, а глубинные структуры центральной нервной системы. В первую очередь речь идет об сосоудистодвигательном центре продолговатого мозга. Именно он задает ритм для сокращений сердца. Кроме того, миокард имеет собственные водители ритма, которые продолжают работать при отсутствии основного.

Это важно! Сердце человека является четырехкамерным органом. он имеет два желудочка и два предсердия. Их поочередное сокращение делает возможным движение крови по обеим кругам кровообращения. В среднем сердце сокращается 70 раз за одну минуту, что обеспечивает более 100 тыс. сокращений в сутки.

Всего в сердечном цикле различают три фазы. Это систолы (сокращения) предсердий и желудочков, а также диастола или расслабление. Причем по времени первые две из них практически равны третьей.

1. Фаза начинается с сокращения предсердий. После наполнения предсердий кровью они сокращаются и кровь попадает в желудочки. Из правого предсердия в правый желудочек. Из левого, соответственно в левый желудочек. Односторонний ток крови обеспечивается клапанной системой камер сердца и впадающих в него сосудов.
2. Систола желудочков. Кровь из левого желудочка выходит в большой круг кровообращения. Из правого желудочка кровь по легочной артерии идет к легким, называемый малым кругом кровообращения.
3. Диастола. Полное расслабление всех камер сердца. В это время предсердия наполняются кровью. Правое предсердие принимает кровь из большого круга кровообращения, а левое из малого. Кровь из большого круг обеднена кислородом. Она называется венозной. В левое предсердие попадает артериальная кровь. Она богата кислородам, так как идет от сосудов легких, в отличии от венозной, которая течет от органов.

Дистрофия сердечной мышцы и ее причины

Все причины атрофии мышечной атрофии сердца, подобно всем остальным схожим патология разделяются на две большие группы.

Врожденные причины. Они заключаются в дезорганизации клеток миокарда. В первую очередь, к данной группе относят врожденные пороки и кардиомиопатии. Хотя при пороках сердца в первую очередь страдает соединительнотканный компонент миокарда и клапанного аппарата сердца. Дистрофия мышечных клеток носит вторичный характер. Тем не менее они относятся к врожденной патологии. Кардиомиопатии во многом являются не исследованы, так как врачи часто имеют дело с их последствиями.

Приобретенные причины значительно превалируют. Они составляют более 2/3 всех случаев атрофии миокарда:

Клинические проявления атрофии

Соответственно характеристикам сердца его мышечная атрофия может давать большое разнообразие клинических форм:

Все это могут быть не только признаки патологий сердца, но симптомы атрофии мышц центрального органа кровообращения.

Лечение атрофии миокарда

На сегодняшний день основная стратегия лечения при атрофических изменениях миокарда заключается в предотвращении дальнейшего ее прогрессирования. К сожалению, как показала практика, эффективных препаратов, способных восстановить клетки миокарда на сегодняшний день нет. Триметазидин (предуктал) не оправдал возлагавших на него надежд. Эффективность месидола и рибоксиа является до сих пор не доказанной. А по ряду заметок в официальной медицинской литературе она может считаться спорной

Поэтому, сейчас вся терапия сводиться не к лечению заболевания атрофия мышц, а к коррекции его последствий. Первыми известными препаратами, которые значительно останавливают процессы дистрофии и последующею атрофии кардиомиоцитов, являются диуретики и бета-блокаторы. Их с успехом применяют уже более 50-ти лет в разных странах мира. Используемые ныне ингибиторы АПФ способны останавливать процессы атрофии только у ряда пациентов. Сартаны и кальциевые блокаторы достаточно успешно используются последнее десятилетие. Но этого срока мало для того что бы решить какое лечение атрофии мышц сердца наиболее приемлемо на той или иной стадии.

Симптомы Мышечной атрофии.

Атрофия мышц или мышечная дистрофия это мышечное расстройство, которое в основном вызвано наследственностью.

Истощение мышц может принимать различные формы и различаться по ходу и прогнозу. К сожалению, мышечная дистрофия пока не излечима. Таким образом, основной целью любого лечения является замедление заболевания и облегчение симптомов, связанных с мышечной атрофией.

Что такое атрофия мышц (мышечная дистрофия)?

Мышечная атрофия и мышечная слабость не всегда помогают целенаправленным ростом мышц, но могут выполнять поддерживающие физиотерапевтические цели.

Мышечная дистрофия (также атрофия мышц Это общий термин для обозначения различных первичных (то есть без других основных заболеваний) мышечных расстройств. Известно более 30 различных подклассов мышечной дистрофии.

Наиболее распространенными, однако, являются мышечная дистрофия Дюшенна (с около 1: 5000 наиболее распространенных заболеваний мышц у детей) и тип Беккера-Кинера (взрослый с немного лучшим прогнозом и более медленным течением). Другие подтипы редки.

Общим для всех типов является то, что заболевания сопровождаются прогрессирующей, обычно симметричной мышечной слабостью с последующим истощением мышц.

Причины

Для атрофии мышц или мышечной дистрофии не основан на какой-либо внешней причине, но почти исключительно наследуется. Наследование обычно связано с Х-сцепленной рецессивностью, поэтому дефект гена находится на Х-хромосоме, и для того, чтобы заболеть, будут затронуты обе Х-хромосомы. Следовательно, обычно поражаются только мужчины, поскольку у них нет второй Х-хромосомы, и следовательно, дефект гена приводит к тяжести заболевания.

Дефектный ген может быть передан только матерью (она является проводником), но она сама явно не затронута. Конечно, возможны новые мутации (то есть без какого-либо наследования существующего генетического дефекта). Генетический дефект вызывает уменьшение количества (тип Беккера) или полный распад дистрофина (Дюшенна), строительного блока скелетных мышц, который необходим для стабильности и сократимости (то есть способности мышцы сокращаться). Этот дефицит дистрофии в конечном итоге приводит к мышечной слабости и мышечной атрофии.

Чтобы отличить новую мутацию от наследования (особенно для определения риска рецидива в случае новой беременности), можно выполнить генетический анализ матери. Однако во многих случаях повышенный фермент распада мышц (CK) также обнаруживается у бессимптомной матери.

Симптомы, жалобы и признаки

Мышечная дистрофия характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью. Это затрагивает преимущественно определенные области тела и обычно происходит симметрично. Когда и если речь идет о каких-либо жалобах, зависит в основном от формы мышечной дистрофии. Таким образом, известно более 30 различных форм, которые связаны с различными жалобами.

При довольно медленно прогрессирующей мышечной дистрофии типа Беккера-Кинера мышечная слабость первоначально проявляется в области бедра и тазовых мышц. Болезнь начинается в возрасте от шести до двенадцати лет, поэтому у большинства пациентов ходьба сохраняется до 30-го или даже 40-го года из-за медленного течения заболевания. Мышечная слабость также влияет на функцию легких и сердца только на более поздних стадиях.

С другой стороны, атрофия мышц типа Дюшенна быстро прогрессирует. Первые симптомы появляются в младенчестве. Пострадавшие дети чаще спотыкаются и быстро падают. Около трети пострадавших также страдают от болей в икрах и ходьбе на вейдл.

Из-за прогрессирующей мышечной слабости пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна требуется доступ к инвалидной коляске и полный уход до 18 лет. В результате дистрофии дыхательный и сердечный выброс все более ограничиваются, что также может привести к усталости, головной боли и недостаточной концентрации внимания.

Болезнь

Уже в раннем детстве (типа Дюшенна) или в подростковом возрасте до раннего взросления речь идет о первых симптомах Мышечной атрофии, Характерной является прогрессирующая мышечная слабость, которая обычно начинается симметрично на тазовом и плечевом поясах. Позже речь идет о фактическом истощении мышц.

Заполнителем является жировая ткань, которая приводит к оптической гипертрофии (типичными являются так называемые телята гномов). При этом дети или взрослые теряют способность вставать без посторонней помощи, и наконец, уходят. Так как мышечные дистрофии не излечимы, он умирает через много лет (ожидаемая продолжительность жизни у типа Дюшенна около 25 лет, а у типа Беккера гораздо больше). Причиной смерти обычно является угнетение дыхания с последующими инфекциями.

Осложнения

В случае атрофии мышц может случиться, что сердечная мышца утолщена и ослаблена. Нарушения ритма сердца и дыхания являются результатом. Поскольку скелет больше не поддерживается мышцами, это также может привести к деформации конечностей и сокращению позвоночника патологическим образом. В этом случае страдалец часто страдает от сильной боли в спине.

Деформации суставов нельзя исключать из-за сильного укорочения, вызванного регрессом мышц. Это, как правило, не правильно. На более поздних этапах курса могут возникнуть проблемы с дыхательными мышцами. Дыхание становится тяжелее, и происходит ночная трата оксигенации. Это связано с повышенной подверженностью респираторным заболеваниям.

Если у пациентов больше нет возможности менять свое положение лежа в постели, это приводит к пролежням на лежащей коже. Это также известно как пролежни. Все Осложнения могут быть ограничены лечением, но, как правило, не могут быть предотвращены. В общем, осложнения, а не мышечная атрофия, в конечном итоге приводят к смерти.

Когда следует идти к врачу?

Постоянное снижение физической работоспособности следует обсудить с врачом. Если обычные спортивные или повседневные обязанности больше не могут быть выполнены, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Боль в мышцах, быстрое физическое перенапряжение человека, усталость и усталость являются признаками ухудшения здоровья.

Если вы часто испытываете головные боли, общее недомогание, повышенную потребность во сне и внутреннее беспокойство, вам нужен врач. Если конечности дрожат, если тело плохо приспособлено, или если есть ограничения на возможности движения, следует обратиться к врачу. Нарушение дыхательной активности, общее недомогание и нарушения зрения при передвижении должны быть исследованы. Часто пораженные люди привлекаются ворсом во время движения вперед.

Кроме того, если вы испытываете поведенческие проблемы, перепады настроения или другие психологические нарушения, рекомендуется посещение врача. Физические изменения угрожают эмоциональным или эмоциональным проблемам, которые следует своевременно предотвратить.
В случае атрофии мышц необходимо учитывать повышенный риск несчастных случаев или падений. Поэтому врач должен быть проинформирован об особенностях, если возникают повторные травмы. Если внимание или концентрация заинтересованного лица уменьшается, он также нуждается в медицинской помощи.

Лечение и терапия

Терапия Мышечной атрофии (мышечная дистрофия) Прежде всего, он служит длительному сохранению мышечной силы (и, следовательно, самозанятости), компенсации существующих дефицитов и избежанию осложнений. Междисциплинарная терапия имеет смысл без ограничений. Таким образом, семейный врач, невролог, физиотерапевт, физиотерапевт, медицинский персонал, и конечно, родители должны быть вовлечены. Точно так же пострадавшему человеку должна быть предоставлена ​​в основном нормальная жизнь. Необходимо посещать школу и работать (например, на специальном семинаре для пострадавших).

В дополнение к физиотерапевтическим упражнениям доступны различные вспомогательные средства для компенсации дефицита (например, электрические инвалидные коляски, трансферные подъемники, пищевые и моющие средства и т. Д.). Нередко оно проходит через ослабленные мышцы спины и живота до искривлений позвоночника. Они должны быть исправлены хирургическим путем, чтобы сохранить способность сидеть. Решающим для прогноза является лечение угнетения дыхания.

В дополнение к физиотерапевтическим и физиотерапевтическим вмешательствам, ночная вентиляция с положительным давлением может значительно улучшить прогноз и качество жизни. Психологическая сопутствующая терапия часто депрессивных пациентов должны быть предложены.

Прогноз

Излечение мышечной дистрофии сегодня невозможно. Однако качество жизни пациентов может быть значительно улучшено путем лечения симптомов и профессиональной физиотерапии. В частности, пострадавшие получают пользу от респираторной терапии, тепловых процедур, массажа под ударным давлением, электротерапии и комбинации динамических и изометрических упражнений. Однако следует отметить, что следует избегать перенапряжения и перенапряжения мускулатуры, так как это может ускорить течение заболевания.

Согласно новым исследованиям, использование так называемого креатина моногидрата в более легких случаях мышечной дистрофии может увеличить силу пациента на некоторое время. Также важно профессиональное психологическое обслуживание пациентов и их семей, так как это неизлечимое заболевание является тяжелым бременем. Группы самопомощи также могут оказать хорошую поддержку в этом отношении. Кроме того, операция по продлению сухожилия, если она выполняется вовремя, может продлить ходьбу пациента. Результирующая кривизна позвоночника, которая проявляется через несколько лет, также должна быть своевременно исправлена, поскольку это оказывает негативное влияние на дыхание.

Как только Болезнь затронула дыхательные мышцы, для улучшения дыхания следует использовать ночную домашнюю вентиляцию. Из-за того, что до сих пор нет способа вылечить болезнь, продолжительность жизни пациентов с мышечной дистрофией редко превышает 25 лет.

Уход за выздоравливающим

Последующий уход за атрофией мышц заключается в облегчении возникающего дискомфорта и инвалидности. Физиотерапия здесь очень важна. С помощью физиотерапии и трудотерапии можно повысить подвижность и остаточные функции мышц. Тем не менее, физиотерапия не должна быть слишком напряженной, потому что вы не обязательно можете быть уверены, что это не повлияет в конце концов. Пациенты также получают поручни или средства для ходьбы.

Это позволяет им компенсировать сбой отдельных групп мышц как можно дольше. Позже, лечение глотания и нарушения речи важно и необходимо. Тем не менее, эти меры не могут избежать более поздней диеты с помощью зондов — таким образом, следует предотвратить потенциальное проникновение пищи в дыхательные пути.

Поддержка дыхательной функции уменьшает дыхание для соответствующего человека. Легкие удары ладонями оказываются чрезвычайно полезными. То же самое касается нежного полива — тем более, что чувствительные нервы остаются целыми на протяжении всей жизни. Важным фактором также является диета — правильные продукты, безусловно, могут помочь.

Например, богатые белком напитки могут улучшить мышечную силу и качество жизни у пожилых, больных людей. Тем не менее, также важно правильно обучать и мотивировать пожилых людей, чтобы спасти их от нисходящей спирали старения, включая атрофию мышц.

Вы можете сделать это самостоятельно

В случае мышечной атрофии больные могут многое сделать для облегчения симптомов и поддержания качества жизни как можно дольше. Такие инструменты, как захват или ходунки, способствуют независимости и облегчают повседневную жизнь. Также иногда могут быть подняты сиденье для унитаза и ванна. По крайней мере, важно, чтобы физические упражнения, такие как физиотерапия, замедляли мышечную дистрофию. Тем не менее, любой вид спорта должен быть обсужден с лечащим врачом, потому что: Ткань очень чувствительна к атрофии мышц, поэтому не каждый вид спорта подходит.

В основном, при мышечной дистрофии важно, чтобы заинтересованное лицо придерживалось указаний врача, и например, регулярно принимало предписанные лекарства. Физиотерапевты могут применять массажные процедуры и инструктировать пациента самостоятельно выполнять некоторые упражнения в домашних условиях.

Поскольку диагноз истощения мышц также может влиять на эмоциональную стабильность, рекомендуется также посетить группу самопомощи. Здесь пострадавшие люди могут вступать в контакт с другими пациентами и обмениваться своей повседневной жизнью с мышечной дистрофией. Регулярные посещения группы самопомощи также помогают поддерживать активность пациентов, что также очень важно для мышечной атрофии.