Артропатии и дисплазии соединительной ткани

Автореферат диссертации по медицине на тему Клинические особенности течения артритов у детей с признаками дисплазии соединительной ткани

российская академия медицинских наук

ордена ленина и ордена трудового красного знамени научно-исследовательский институт педиатрии

На правах рукописи

ФОМИНА Лариса Николаевна

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ АРТРИТОВ У ДЕТЕЙ С ПРИЗНАКАМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в ордена Ленина и ордена Трудового Красного Знамени Научно-исследовательском институте педиатрии Российской Академии медицинских наук.

. доктор медицинских наук, профессор А. А. Яковлева,

доктор медицинских наук, профессор Ю. Г. Алексеевских

доктор медицинских наук, профессор И. Е. Шахбазян, кандидат медицинских наук Н. И. Мелихова

Ведущая организация: Российский государственный медицинский университет.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ педиатрии Российской АМН.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат медицинских наук

ОНЦАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Соединительная ткань в качестве шогофункидональной составной части всех органов и систем организма обеспечивает его гомеостаз. Нарушение соединительной ткани как единой физиологической системы приводит к функциональным и структурным изменениям в местах её локализации и организма в целом. Они могут быть врожденными и наследственными, проявляясь клиническими симптомами со стороны отдельных органов и систем. С большим постоянством стигмы дизэмбриогенеза выявляются в опорно-двигательном аппарате, соединительная ткань в котором составляет его основу. Они весьма характерны для наследственных болезней соединительной ткани, сопровождающихся дефектом её волокнистых структур, таких как синдромы Марфана, Элерса-Данлоса (СЭД) и гипермобильности суставов. Последний рассматривается как легкая степень двух первых (Р.Грехем, 1992).

Наследственные и врожденные дисплазии существенным образом отражаются на характере и течении приобретенных заболеваний. Это установлено при патологии почек (М.С.Игнатова и со-авт., 1987; А.И.Клембовский, 1989) и при целом ряд? соматических болезней (О.К.Ботвиньев, 1985). Изучение приобретенных заболеваний суставов, в частности артритов, наслаивающихся на неполноценную врожденнуэ или наследственную основу, почти не проводилось. Клинические особенности артритов на фоне дисплазии соединительной ткани освещены в единичных работах ■ (Б.Скерлене, 1985; Т.Милковска-Диматрова и соавт., 1987). А мекду тем, исходная недостаточность, особенно волокнистых структур соединительной ткани, осуществляющих опорную функцию локомоторной системы, не может не отразиться на клиниче-

ских проявлениях воспалительных и других болезней суставов. Их своеобразие может определяться состоянием повышенной подвижности суставов, легкой ранимостью и перерастяжением пери-артикулярных тканей, нарушением кооперативного взаимодействия клеточных и неклеточных структур, свойственных синдромам гипермобильности, Элерса-Данлоса и Марфана. ,

Кроме того, стертые формы наследственных заболеваний соединительной ткали и скелетных дасплазий, оставаясь малоизученными, представляют определенные трудности в дифференциальной диагностике с приобретенными болезнями суставов и некоторыми ревматическими заболеваниями. Это приводит к серьезным просчетам в их терапии и определяет актуальность проведения данного

Цель работы: изучить особенности клинического течения различных артритов у детей, имеющих признаки дасплазии соединительной ткани.

1. Определить частоту и степень выраженности дасплазии соединительной ткани у детей, больных различными нозологическими формами артритов.

2. Сопоставить клинические симптомы поражения опорно-двигательного аппарата при отдельных артритах с различной . степенью дасплазии соединительной ткани.

3. Провести сравнительный анализ данных, лабораторных исследований у наблюдавшихся больных в зависимости от степени дасплазии.

4. Провести сравнительную оценку морфологической картины синовиальной оболочки и кожи у больных артритами с различной степенью выраженности дасплазии соединительной ткани. . .

Научная новизна. Впервые осуществлено комплексное клинико-морфологическое и рентгенологическое исследование суставного синдрома у детей, больных различными нозологическими формами артритов и некоторыми другими (невоспалитвльными) болезнями суставов, при наличии у них признаков дисплазии соединительной ткани (ДСТ).

Оценка последних полуколичественным методом, позволила установить ту или иную степень ДСТ у всех обследованных больных. Определены связанные с этим, не описанные ранее, особенности суставного синдрома при артритах. Это - перерастяяение капсулы суставов экссудатом; более частое поражение наиболее нагружаемых суставов нинних конечностей; образование бурситов; рэцидивирование выпота в суставной полости; менее выраженные функциональные нарушения суставов.

По числу признаков неполноценности соединительной ткани и йо степени их выраженности (с убыванием) изученные формы артритов распределяются следующим образом: ювенильный хронический артрит (ЮХА), реактивный артрит (РеА), болезнь Бехтерева (ЕБ), псоряатическая артропатия (ПА), ревматоидный артрит (РА).

Установлено, что.воспалительные изменения в суставах у больных РА и другими более или менее четко очерченными нозологическими формат'(ЕБ, ПА, РеА иерсшшозной этиологии) находились в соответствии с фазой и общей и местной активностью процесса. Они в меньшей мере определялись степенью ДСТ, являвшейся как бы фоновым состоянием.

У больных ЮХА, некоторыми РеА, имевших выраженную степень дисплазии, клинические проявления суставного синдрома во '.йогом определялись слабостью суставных тканей, гипермобильностью суставов - они доминировали. А само воспаление, нередко в

одном или немногих суставах, не выступало на первый план, что, возможно, связано с меньшей остротой клинических проявлений и отсутствием генерализации процесса. У 33% из этой группы больных можно предполагать микротравматическую природу суставного процесса, возникающего вследствие физической перегрузки неполноценных суставных тканей. Кратковременную, иногда неоднократную реакцию со стороны суставов у этих больных, следует рассматривать как проявление гипермобильного синдрома-или СЭД.

Общими морфологическими особенностями синовитов у детей, больных РА, ЮХА а РеА с выраженными признаками ДСТ (при сохранении признаков, свойственных только РА) являлись: преобладание экссудативной воспалительной реакции, особенно для больных . с РеА; высокий процент содержания макрофагов и тучных клеток и более низкий - плазмоцитов; более быстрое развитие грануляционной ткани с исходом в фиброз и склероз. В кожном лоскуте при исследовании с помощью светового микроскопа выявлены дис-пластические изменения.

Практическая ценность. Полученные результаты существенным образом расширяют клинико-лабораторную характеристику различных нозологических форм артритов при наличии у больных признаков дисплазии соединительной ткани. Выявленные у них клинические особенности суставного синдрома диктуют необходимость проведения соответствующих дополнительных лечебных мер.

Выделена группа детей из числа больных ЮХА и РеА, у которых можно предполагать "микротравматический" характер суставного процесса, связанный с ДСТ. Это является основанием для более тщательного проведения дифференциальной диагностики артритов и построения у этой категории больных рациональной (б плане ограничения медикаментозных средств) терапии.

Показана необходимость обследования детей на гипермо-билыюсть суставов и других стигм дизэмбриогенеза при артритах, артралгиях и других жалобах на опорно-двигательный аппарат.

Результаты исследования внедрены в кардиологическом (с артрологической группой) отделении НИИ педиатрии РАМН и рекомендуются для использования в поликлинике и других профильных отделениях детских лечебных учреждений.

Апробация работы. Материалы диссертации обсуядены на заседании кардиоревматологической секции Московского общества детских врачей (1993 г.).

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, содержащего7 отечественных и/¿'¡."работ зарубежных авторов. Работа изложена на /£ >а

Морщинистость 35 74 70

Ливодо 10 19 18

Повышенная растяжимость 48 70 68

Бледность кожи 31 41 12

Рубчики по типу "папиросной" бумаги 14 37' 30

Поперечная исчерченность стоп 10 22 28

Поперечная исчерченность живота 21 30 15

"Натоптыш" 6 44 18

йигментные пятна 14 15 18

Гемангиомы 0 4 7

Наличие птеригай между пальцами 8 30 13

Синдром Рейно 12 0 22

Расширенная венозная сеть на коже 39 . 44 38

Легкое возникновение гематом, 42 52 42

склонность к кровотечениям из носа

легкой степени 35 22 7

выраженная гипермобильность 65 78 93

Плоскостопие 54 56 53

Умение делать "шпагат" 14 19 27

С-м "языка" . 12 .19 23

Подвывихи суставов 33 41 37

Деформация грудной клетки: II

воронкообразная 4 3

небольшое вдавление 29 59 38

килевидная 6 4 7

сколиоз 17 33 42

Продолжение таблицы I

Астеническое телосложение 12 26 20

случаев, в'-сравзеква с % у детей о 1-ой степенью ДСТ.

Ладные лабораторного' обслоясзйэтя нагих больных с учотда степени ДСТ оказалась мало информативна. КшЕческай анализ крови, биохимические тосту отражали состояние активности.

артрита при есох его формах и не отличались при дисплазии I, 2 и 3 степени. Уровень иммунных глобулинов основных классов крови также находился в соответствии с нозологической формой и. ее активностью. Однако у детей, больных 10ХА, концентрация. 1еА при выраженной степени ДСТ была достоверно ниже, чем у детей со 2-ой степенью ДСТ. Концентрация ХвМ также имела тенденцию к более низким показателя.! у детей с 3-сй степенью ДСТ, в сравнении со 2-ой. Содержание в крови Гев при различной степени ДСТ было примерно одинаковым.

Исследование синовиальной жидкоста у детей,чбольных различными нозологическими формами артрита, достоверных различий при I, 2 и 3 степенях ДСТ не выявило, хотя тлелась явная тенденция к более низким показателям цатоза синовиальной жидкости у детей с выраженной степенью ДСТ, больных ЮХА, РеЛ и суставной формой РА в сравнении с 1-ой и 2-ой степенями ДСТ.

Данные рентгенографического исследования суставов рассмотрены нами при отдельных формах и суммарно в сопоставлении со степенью ДСТ. Выявлено, что при РА у детей с 1-ой степенью ДСТ остеопороз отмечен в 100$ случаев, а при 3-ей степени - лишь в 43$?. У детей, больных ЮХА'с Еыраг.енной степенью ДСТ, чаще отмечались рентгенологические признаки, связанные с перерастяке-нием суставной сумки. Кроме того, в отличив от РА, при ЮХА остеопороз у детей с 3-ей степенью ДСТ встречался чаще, чем у детей со 2-ой степенью.

Морфологическое изучение биоптатов синовиальной оболочки, полученной из коленного сустава во время артроскопии (под визуальным контролем) проведено у 35 наших больных: у II - с РА, у 15 - с РеА, у 10 - с ЮХА. С диагностической целью биоптат синовии исследован еще у 14 детей, больных ПА и ББ, но в

настоящий анализ эти данные не включены из-за малого числа наблюдений. При рассмотрении гистологической картины биоптатов синовиальной оболочки больных РА со 2-ой и 3-ей степенью ДСТ проведены сопоставления с 22 больными контрольной группы без выраженной дисплазии. Данные исследования при ЮХА и РеА сопоставлены с таковыми при РА, так как не удалось подобрать соответствующую контрольную группу.

При сравнении морфологической картйны синовиальной оболочки у больных РА, РеА и ЮХА, имевших признаки ДСТ, и у больных контрольной'группы было выявлено, что во всех трех группах (при сохранении признаков, свойственных только РА) имелся высокий процент содержания макрофагов и тучных клеток и более низкий - илазмоцитов. Было типично быстрое развитие грануляционной ткани с исходом в фиброз и склероз. Для больных с выраженной степенью ДСТ была характерна экссудативная фаза воспаления, особенно для больных РеА, за счет отека и мукоидного набухания. Б отличие от макрофагов, повышенное количество других иммунокомпетентных клеток зафиксировано только при РА, а у больных ЮХА оно было явно снижено. Это указывает на очевид-' ные различия в кооперативных клеточных взаимоотношениях ггт указанных артритах.

При исследовании кожного лоскута выявлены следующие изменения у детей с выраженной степенью ДСТ вне 'зависимости от Форш артрита: умеренная атрофия поверхностного эпителия с нарушением структуры послойного строения в эпидермисе, мелкоочаговый склероз в базальных слоях эпидермиса; в дерме - отек в субэпителиальных отделах и склеротические диффузные изменения; со стороны сосудов мшфоциркулдции - гетерогенные изменения, носящие характер продуктивных васкулитов.

Ванным вопросом для обсуждения является наследственная обусловленность изученных артритов. Значение генетических факторов при ДСТ не вызывает сомнений. Об этом свидетельствует.семейная агрегация, показанная многими исследователями, а также и нашей работой при синдромах Элерса-Данлоса и гипермобильном синдроме. Так, например, у родственников детей с СЭД, больных различными нозологическими формами артритов, выраженная гипермобильность суставов была отмечена у 80%, заболевания суставов - у 47%, остеохондроз позвоночника - у 40%, варикозное расширение вен - у 28%, плоскостопие - у 25$.

С другой стороны, РА считается мультифакторизльным заболеванием (с наследственной предрасположенностью), о чем говорят полученные различными авторали данные генеалогического анамнеза и другие фанты. Сведения о семейной агрегации обследованных наш больных не противоречат этой концепции. Считается доказанной, генетическая обусловленность ББ, что подтверждается и материалами нашего исследования - обнаружение носительства НЪА -В-27 у 90$ обследованных. Обсуждается участие этой системы цри синдроме Рейтера и некоторых других реактивных артритах, связанных, с кишечной и урогенитальной.флорой.

Таким образом, наследственная основа ДСТ и многих артритов доказана и/или возможна. Но в какой связи между собой находятся эти болезни - требуется-дальнейшее выяснение.

Известное предположение можно сделать в отношении ЮХА. У части больных из этой гетерогенной группы в основе развития артрита лежит, как можно думать, наследственно обусловленное заболевание соединительной ткани с нарушением его волокнистых структур и клеточных кооперативных взаимоотношений. Как следствие этого развиваются, с одной стороны, затяжные, вялотеку-

щие артриты с признаками перерастякения суставных сумок на фоне выраженных стигм дизэмбриогенеза и гипермобильности суставов. В связи со слабой иммунологической защитой возбудителем может выступать любая, в том числе условно патогенная флора. С другой стороны, могут развиваться асептические кратковременные реакции вследствие циркуляторных нарушений как проявление ДСТ. Дальнейшие клинико-лабораториые исследования, в том числе и поиски генетических маркеров, помогут'в разрешении этого сложного вопроса.

Б нашем исследовании представлены также больные с ББ, ПА, СР. Несмотря на малочисленность групп, у детей, больных этими артритами с выраженной степенью ДСТ определялись те же клинические особенности, что и у больных РА, РеА и ЮХА.

Признаки ДСТ были выражены в группе детей с невоспалительными болезнями - кистой Бейкера и артралгиями. У всех 16 больных зафиксирована только 3 степень ДСТ, а у 5 из них - СЭД. По нашему мнению, киста Бейкера является одним из маркеров ДСТ, таким же примерно, как пролапс митрального клапана.

1. Признаки системной дисплазии соединительной ткани опорно-двигательного аппарата той или иной степени выраженности определяются при всех изученных формах артритов у детей: ревматоидном, ювенильном хроническом, реактивном, при болезни Бехтерева, псориатической артропатии и синдроме Рейтера.

2. По степени выраженности гипермобильности суставов и стиш iH33iM6pnoreHe3a исследованные нозологические формы распределяются (по убывающей) в следующем порядке: ювзнильный

хронический артрит, реактивный артрит, болезнь Бехтерева, ториатическая артропатия, ревматоидный артрит.

3. Клинико-лабораторнне проявления четко очерченных клинических форм, таких как ревматоидный артрит, находятся

в соответствии прежде всего с тяжестью и вариантом его течения. Они в меньшей мере связаны со степенью дисплазии соединительной ткани, являющейся как бы фоновым состоянием.

4. При артритах с недостаточно четкой нозологической принадлежностью (ювенильный хронический артрит) врожденная слабость опорно-двигательного аппарата во многом определяет их клинико-лабораторную симптоматику.

5. К особенностям суставного синдрома, обусловленным, в известной мере, состоянием дисплазии опорных тканей, относятся: перерастякение капсулы суставов экссудатом;, образование бурситов; более частое поражение наиболее нагружаемых суставов нижних конечностей; рецидивирование выпота в суставной капсуле; менее выраженные функциональные нарушения суставов.

6. Некоторые формы ювенильного хронического артрита с доброкачественным течением и благоприятным исходом, несмотря на рецидивирование суставного процесса, следует отнести в рубрику посттравматических. Возникающее в результате микро-травматизации неполноценных суставных тканей ирритативное воспаление носит преходящий характер, имеет малую продолжительность и не оставляет последствий, даже при неоднократных рецидивах.

7. Морфологическая картина синовиальной ткани у больных артритами при выраженной дисплазии соединительной ткани характеризуется преобладанием экссудативной воспалительной реакции, высоким процентом содержания макрофагов и тучных

клеток, более быстрым развитием грануляционной ткани с исходом в фиброз и склероз.

8. Выявление среди больных ювенильным хроническим и другими артритами детей с признаками неполноценности соединительной ткани является предпосылкой для построения рациональной терапии и проведения необходимых ортопедических мер.

1. Для■определения степени дисшгазии соединительной ткани можно рекомендовать критерии диагностики Т.Милковской-Димит-ровой и соавт., как простые в выполнении и надежные для применения в клинической и амбулаторной практике. ■

2. Выявление признаков неполноценности соединительной ткани важно при любой патологии. В области артрологии - на дисплазию соединительной ткани указывают упорные артралпш и/или немотивированные кратковременные атаки артрита, особенно после физической перегрузки (занятия спортом, танцами, ползание и игры на коленях г т.п.).

. 3.' Дифференциальная диагностика артритов должна преду- • сматривать выявление "шкротравмагического" артрита на почва неполноценности соединительной ткани, при котором основной ■ лечебной мерой является временное ограничение физической нагрузки на пораженные суставы. ■

4. При наличии у больного с любой нозологической формой артрита и без воспалительных изменений в суставах симптомов неполноценности локомоторной системы необходимо проведение ортопедических мероприятий, направленных на укрепление связок, суставных сумок, коррекцию осанки и т.п.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии:

• конституциональные особенности (астеническое телосложение, дефицит массы);
• собственно синдром ДСТ (аномалии развития лицевого черепа и скелета, конечностей, включая кифосколиоз, деформацию грудной клетки, гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи, плоскостопие);
• малые аномалии развития, которые сами по себе не имеют клинического значения, а выступают в роли стигм.

Установлена тесная взаимосвязь между количеством внешних фенов, степенью выраженности внешних диспластических нарушений и изменениями соединительнотканного каркаса внутренних органов - внутренними фенотипическими признаками синдрома.

Один из важных признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани - астеническое телосложение, характерно его сочетание с костными деформациями, гипермобильностью суставов. Отмечают истончение, гиперэластичность, ранимость кожи, очаги депигментации и субатрофии. При обследовании сердечно-сосудистой системы часто выявляют систолический шум. У половины больных диагностируют нарушения сердечного ритма, чаще - блокаду правой ножки пучка Гиса и экстрасистолии. При ЭКГ выявляют пролапсы клапанов, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, расширение корня аорты и так называемые малые аномалии сердца: дополнительные хорды в полости левого желудочка, дистонии папиллярных мышц. Поражение сердца обычно протекает относительно благоприятно.

Существует определённая связь между количеством, степенью выраженности фенов недифференцированной дисплазии соединительной ткани и числом малых аномалий сердца. Генерализованной формой недифференцированной дисплазии соединительной ткани следует называть случаи, при которых удаётся выявить признаки клинически значимого вовлечения в дефект 3 и более органов и систем.

Отмечено частое сочетание неполноценности соединительнотканных структур сердца с отклонениями в функционировании вегетативной нервной системы. Частые симптомы - психовегетативные расстройства: повышенный уровень тревожности, эмоциональная неустойчивость. У детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани с нарушениями ритма и проводимости синдром вегетативной дисфункции протекает преимущественно по ваготоническому типу, в виде синкопальных и астенических состояний, кардиалгии, головных болей напряжения и часто сопровождается психопатологическими расстройствами. По данным кардиоинтервалографии, практически все дети с ДСТ сердца имеют проявления вегетативной дисрегуляции, что свидетельствует о снижении возможностей адаптации. По мере нарастания синдрома ДСТ наблюдают изменения личностно-характерологических особенностей, отражающие повышение склонности к психической дезадаптации.

Трахеобронхиальную дискинезию регистрируют в ряде случаев за счёт нарушения упругости трахеи и бронхов, обструктивный синдром протекает тяжело и длительно.

ЖКТ как один из наиболее богатых коллагеном при ДСТ вовлекается в патологический процесс, что проявляется микродивертикулёзом кишечника, нарушением экскреции пищеварительных соков и перистальтики. Практически у всех больных с наследственными болезнями соединительной ткани выявляют поверхностные воспалительные изменения слизистой оболочки желудка, патологические рефлюксы в сочетании с хеликобактерной колонизацией, нарушением моторики желудка.

Со стороны мочевыделительной системы диагностическое значение имеют нефроптоз, повышенная подвижность почек, пиелоэктазия, удвоение почек, ортостатическая протеинурия, повышенная экскреция оксипролина и гликозоаминогликанов.

В клинической картине отмечают геморрагический синдром за счёт тромбоцитарных нарушений, снижения синтеза фактора Виллебранда. Часты носовые кровотечения, петехиально-пятнистые высыпания на коже, кровоточивость дёсен, длительность кровотечений при порезах. Развитие геморрагического синдрома связано не только с неполноценностью соединительной ткани сосудов, но и с несостоятельностью сократительного аппарата тромбоцитов и ассоциировано с вегетативными нарушениями. Эти сдвиги часто сочетаются с развитием лейко- и тромбоцитопенией, с нарушениями тромбоцитарного гемостаза, неполноценностью коагуляции. Часты нарушения иммунологической компетентности вследствие дистрофических изменений тимолимфоидной ткани. Характерно большое количество очагов хронической инфекции. При ДСТ была обнаружена склонность пациентов к развитию аутоиммунных процессов.

Неврологическую патологию выявляют у большинства больных детей (вертебробазилярную недостаточность на фоне нестабильности или дисплазии шейного отдела позвоночника, ювенильный остеохондроз, spina bifida, внутричерепную гипертензию, мигрени, нарушения терморегуляции). У детей пубертатного возраста происходит трансформация симптомов, основными органами-мишенями становятся позвоночник и орган зрения.

Распознавание генерализованной гипермобильности суставов (Beighton P.)

Разгибание мизинца >90'

Приведение большого пальца через сторону и назад до соприкосновения с предплечьем

Переразгибание локтевого сустава >10"

Переразгибание колена >10"

Прижать кисти рук к полу, не сгибая колени (1 балл)

Максимальное количество баллов - 9

Степень подвижности суставов имеет в популяции нормальное распределение. Гипермобильность суставов отмечают приблизительно у 10% людей, лишь у небольшой части из них она носит патологический характер. Наличие гипермобильности нередко удаётся установить у кровных родственников (преимущественно со схожими проблемами). В 75% случаев начало клинических проявлений приходится на школьный возраст, наиболее частый вариант при этом - артралгии коленных суставов. Повышенная амплитуда движений уменьшает стабильность сустава и увеличивает частоту вывихов.

Гипермобильность - результат слабости и растяжимости связок, которые носят наследственный характер. Особое значение в этом отношении имеют гены, кодирующие синтез коллагена, эластина, фибриллина и тенаскина. Клиническая значимость определяется частыми вывихами и подвывихами, артралгиями, вегетативными дисфункциями. Таким образом, пониманию взаимооотношений между гипермобильностью суставов и синдромом гипермобильности суставов помогает формула Р. Грэхема (2000):

Гипермобильность суставов + Симптоматика = Синдром гипермобильности.

При механической перегрузке на фоне сниженной резистентности хряща и других соединительнотканных структур могут возникать участки микронекрозов и воспаления (артрит с синовитом или бурситом), нагрузочная артропатия при дисплазии костно-хрящевого аппарата. Большинство пациентов страдают невоспалительными заболеваниями суставов (артрозы, хронические заболевания позвоночника).

Характерные признаки нагрузочной артропатии:

• семейные формы ранних остеоартритов или остеохондроза;
• наличие в анамнезе повреждений и разрывов связок, суставов, подвывихов, суставных и костных болей;
• связь болевого синдрома с физической нагрузкой;
• невысокая активность воспаления, стихание её по мере снижения нагрузок, быстрое купирование болей и восстановление движений;
• поражение одного или двух суставов по оси;
• ограниченность выпота;
• наличие локальной болезненности сустава;
• наличие остепороза, гипермобильности суставов и других признаков дисплазии соединительной ткани.

Диагностические признаки дисплазии соединительной ткани, выявляемые при осмотре

Примечание. Каждый фен оценивают от 0 до 3 баллов в зависимости от выраженности (0 -отсутствие фена; 1 - незначительная; 2 - средняя; 3 - значительная выраженность фенотипического признака). Дети с суммой баллов более 30 имеют диагностически значимый комплекс признаков ДСТ. При подсчёте оценивают только баллы, полученные при объективном осмотре. Сумма баллов более 50 позволяет думать о дифференцированной ДСТ.

Самые многочисленные жалобы были связаны с кардиальной и вегетативной симптоматикой. В структуре признаков заболевания преобладали головные боли (28,6%), рецидивирующая обструкция бронхов (19,3%), кашель (19,3%), затруднение носового дыхания (17,6%), боли в животе (16,8%), высыпания на коже (12,6%), суставные боли (10,9%), повышенная утомляемость (10,9%), субфебрилитет (10,1%).

В структуре основных диагнозов обращает на себя внимание высокая частота аллергических заболеваний, выявленных у 25,2% детей (большинство составила бронхиальная астма - 18,5% группы); второй по частоте была нейроциркуляторная дисфункция - 20,2%. На третьем месте были заболевания костно-мышечной системы и соединительной ткани, выявленые у 15,1% (ДСТ составила 10,9% группы). Заболевания органов пищеварения обнаружены у 10,1% детей. Все дети имели сопутствующие диагнозы, подавляющее большинство - более одного. Заболевания костно-мышечной системы и соединительной ткани фигурировали у 37,0%, НДСТ выставлена у 19,3%, инфекционные заболевания органов дыхания - у 27,7%, аллергические у - 23,5%, заболевания ЖКТ - у 20,2%, нервной системы - у 16,8%.

Особенности ЭКГ выявлены у 99,1% (в среднем 2,2 ЭКГ-феномена на ребёнка). Метаболические нарушения - у 61,8%, блокада ножек пучка rVica - у 39,1%, синусовая аритмия - у 30,1%, эктопический ритм - у 27,3%, смещение электрической позиции - у 25,5%, синдром ранней реполяризации желудочков - у 24,5%, смещение электрической оси вправо - у 20,0%. На ЭхоКГ малые аномалии сердца выявлены у 98,7% (в среднем 1,8 на ребёнка). Самыми частыми аномалиями было наличие хорд в полости левого желудочка (60,0%), пролапс митрального клапана I степени (41,9%), пролапс трёхстворчатого клапана I степени (26,7%), пролапс клапанов лёгочного ствола (10,7%), расширение синусов Вальсальвы (10,7%), что значительно превышает популяционную частоту находок на ЭхоКГ.

При УЗИ органов ЖКТ изменения выявлены у 37,7% (в среднем 0,72 находки на обследованного). Деформация жёлчного пузыря - у 29,0%, добавочные доли селезёнки - у 3,5%, увеличение эхогенности поджелудочной железы и стенки жёлчного пузыря, дисхолия, гипотония жёлчного пузыря - по 1,76% соответственно, другие изменения - в 7,9%. При УЗИ почек нарушения диагностированы у 23,5% детей (в среднем 0,59 находки). Гиперподвижность почек выявлена - в 6,1%, пиелоэктазия - в 5,2%. удвоение чашечно-лоханочной системы и нефроптоз - по 3,5%, гидронефроз - у 2,6%, другие изменения - у 7%.

Нарушения при нейросонографии выявлены у 39,5% (0,48 на обследованного): двусторонняя дилатация боковых желудочков - у 19,8%, их асимметрия - у 13,6%, односторонняя дилатация - у 6,2%, другие изменения - у 8,6%. При рентгенографии и УЗИ отмечена высокая частота нарушений в шейном отделе позвоночника (81,4%, в среднем 1,63 на обследованного): нестабильность выявлена у 46,8%, сколиоз шейного отдела позвоночника - у 44,1%, краниальный подвывих С, С₂ - у 22.0%, гипоплазия С, - у 18,6%, аномалия Киммерли - у 15,3%, другие изменения - у 17,0% детей. При ультразвуковой допплерографии магистральных сосудов головы нарушения выявлены у 76,9% (1,6 находки на одного обследованного). Асимметрия кровотока по позвоночным артериям выявлена у 50,8%, по внутренним сонным артериям - у 32,3%, по общим сонным артериям - у 16,9%, асимметрия оттока по яремным венам - у 33,8%, другие нарушения - у 23,1%. При регистрации агрегационной функции тромбоцитов нарушения выявлены у 73,9% детей, средние значения по группе ниже референтных.

Таким образом, результаты обследования могут быть охарактеризованы как полиорганные нарушения, чаще со стороны сердечно-сосудистой, нервной, опорно-двигательной систем. Кроме комплекса фенотипических признаков ДСТ каждый ребёнок имел признаки нескольких нарушений со стороны органов и систем: изменения ЭКГ, малые аномалии сердца, изменения в шейном отделе позвоночника и асимметрии кровотока, особенности строения внутренних органов, снижение МПКТ. В среднем на ребёнка приходится более 8 тех или иных особенностей (4 - со стороны сердца; 1,3 - со стороны органов брюшной полости; 3,2 - со стороны шейных позвонков и сосудов). Некоторые из них можно отнести к функциональным (изменения на ЭКГ, наличие асимметрий кровотока на ультразвуковой допплерографии, нестабильность шейного отдела позвоночника, деформации жёлчного пузыря), другие носят морфологический характер (гипоплазия и подвывих шейных позвонков, малые аномалии сердца, снижение МПКТ).

Снижение МПКТ может иметь значение в формировании раннего остеохондроза, сколиоза, нарушений кровоснабжения в шейном отделе позвоночника. НДСТ играет большую этиологическую роль в генезе нейроциркуляторной дисфункции у детей. Исходный фон для её формирования - слабость субэндотелиального слоя сосудов, аномалии развития и ослабление связочного аппарата позвонков. Вследствие этого в родах часты кровоизлияния и травмы шейного отдела позвоночника. Процессы ремоделирования кости и костеобразования на 75-85% находятся под генетическим контролем. Неотложные попытки снижения лавины переломов костей в пожилом возрасте (2/3 из них в этом возрасте позвоночные и бедренные) должны начинаться с подросткового возраста и преследовать предупреждение позднего остеопороза.