Врожденные и приобретенные искривления позвоночника

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Общая информация

Врожденные деформации позвоночника – деформации определяющиеся аномалиями развития позвоночника, видом и их локализацией. Клиническое течение врожденной патологии позвоночника зависит от особенностей роста аномально развитых позвонков, стабильности позвоночно-двигательных сегментов, наличия конфликта стенок позвоночного канала и спинного мозга (корешков).

Клиническое течение приобретенных деформаций позвоночника определяется степенью, видом и локализацией деформации [1, 2, 3, 4] .

Анатомические области позвоночника
1. Позвоночный столб:
– шейный отдел;
– грудной отдел;
– поясничный, крестцовый отдел ;
2. Тело позвонка.
3. Ножки позвонка.
4. Дужка позвонка.
5. Остистый отросток
6. Поперечный отросток.
7. Суставные отростки.
8. Ребра.

Название протокола: "Врожденные и приобретенные деформации позвоночника"
Код протокола

Коды МКБ-10:
Q76.3 Врожденный сколиоз вызванный пороком развития кости
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба не уточненная
М41 Сколиоз
М40.0 Кифоз позиционный
М40.1 Другие вторичные кифозы
М40.2 Другие и не уточненные кифоза
М40.3 Синдром прямой спины
М40.4 Другие лордозы
М40.5 Лордоз не уточненный

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
КТ – компьютерно-томографическое исследование
ЛГ – лечебная гимнастика
ЛФК – лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭхоЭКГ - эхоэлектрокардиография
ЭНМГ - электронейромиография
ЭКГ – электрокардиограмма

Дата разработки протокола: 2013 год

Категория пациентов: больные с врожденными и приобретенными деформациями, заболеваниями позвоночника

Пользователи протоколов: травматологи и ортопеды, хирурги поликлиник, стационаров.

Конфликта интересов нет

Классификация

Клиническая классификация

Врожденные деформации позвоночника разделяются на три вида пороков. Каждый вид порока в свою очередь формирует формы пороков [1, 2, 3, 4].

1) Нарушение формирования позвонков
- Нейтральные (аплазия половины дуги, аплазия дуги, гипоплазия тела и дуги)
- Сколиозогенные (аплазия половины тела и дуги (боковой полупозвонок), гипоплазия тела и дуги (боковой клиновидный позвонок)
-Кифозогенные (задние полупозвонки, гипоплазия тела (задний клиновидный полупозвонок), заднебоковые полупозвонки)

2) Нарушение слияния позвонков
- Нейтральные (симметричное нарушение слияния позвонка, отсутствие слияния дуги)
- Сколиозогенные (отсутствие слияния асимметрично развитого бабочковидного позвонка, отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела и дуги)
- Кифозогенные (отсутствие слияния задних полупозвонков, блокирование слияния заднего клиновидного позвонка)

Приобретенные деформации позвоночника (сколиоз, кифоз, кифосколиоз) в основном классифицируются по локализации и степени.
- по локализации (шейногрудной, грудной, грудопоясничный, поясничный, поясничнокрестцовый)
-по степени деформации ( I степень – 00-150, II степень – 150-300, III степень – 300-600, IV степень – более 600)

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень диагностических обследований до госпитализации:
- Ортопедический осмотр пациента
- Общий анализ крови
-Общий анализ мочи
- Исследование кала на яйца глист
- Анализ крови на микрореакцию
- Анализ крови на маркеры гепатита
- Анализ крови на ВИЧ
- Определение времени свертываемости и длительности кровотечения
- Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови)
- определение группы крови и резус-фактора
- Рентгенография позвоночника
- Флюорография
- ЭКГ

Основные диагностические обследования до/после оперативных вмешательств:
- Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Определение времени свертываемости и длительности кровотечения
- Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови)
- Рентгенография позвоночника (интраоперационно, после операции)
- КТ-3D реконструкция
- спирография
- ЭхоЭКГ

Дополнительные диагностические обследования до/после оперативных вмешательств:
- рентгенография органов грудной клетки (по показаниям)
- УЗИ органов брюшной полости и малого таза, почек (по показаниям)
- ЭНМГ (по показаниям)
- исследование коагуляционного гемостаза, Д-димер, гомоцистеин (по показаниям)
- МРТ (по показаниям)
- парат-гормон (по показаниям)
- витамин Д (по показаниям)
- маркеры костного метаболизма (по показаниям)

Диагностические критерии

Жалобы: на деформацию позвоночника, боли в грудопоясничном отделе, на наличие реберного горба, косметический дефект. Жалобы на одышку, слабость при физических нагрузках.

Анамнез
Врожденные сколиозогенные и кифозогенные пороки выявляются сразу после рождения, либо в раннем детстве. Приобретенные деформации позвоночника появляются позже. Консервативное лечение во всех случаях не дает положительного эффекта. В динамике отмечается прогрессия деформации позвоночника.

Физикальное обследование
При осмотре отмечается искривление позвоночника во фронтальной плоскости. В сагиттальной плоскости увеличение или уменьшение физиологических изгибов позвоночника (кифоз, лордоз). Асимметрия углов лопаток, надплечий. Асимметрия реберных дуг. Скошенность таза, дисбаланс туловища. Наличие реберного горба. Неврологический статус с нарушениями и без.

Лабораторные исследования - могут быть в пределах нормы.

Инструментальные исследования
Для установления диагноза, определения локализации и степени деформации назначается рентгенография позвоночника в 2-х проекциях.
При врожденных деформациях позвоночника для уточнения вида и формы порока, состояния спинномозгового канала производится МРТ, КТ. спирография, ЭКГ, ЭхоЭКГ, ЭНМГ.

Показанием для консультации специалистов является сопутствующие заболевания органов и систем часто встречающиеся при врожденных деформациях позвоночника, а также неврологические и функциональные нарушения из-за грубых деформаций позвоночника и грудной клетки. В связи с чем, может возникнуть необходимость в консультации следующих специалистов: терапевта, педиатра, кардиолога, нейрохирурга, невролога, хирурга, сосудистого хирурга, уролога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение

Цели лечения

При врожденных пороках позвоночника:
- Ранняя радикальная операция, направленная на экстирпацию аномального позвонка с задней инструментацией деформации.
- Стабилизация количества сегментов, вовлеченных в деформацию.
- Коррекция врожденной деформации позвоночника эндокорреторами различных систем.
- Восстановление физиологических профилей (фронтального и сагиттального) позвоночника в раннем возрасте.

При приобретенных деформациях позвоночника
Цель лечения заключается в коррекции и стабилизации деформации позвоночника эндокорреторами различных систем, восстановлении баланса туловища, а также устранении болей в спине. Улучшение функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, вызванных деформацией позвоночника. Кроме того, цель заключается в профилактике дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника.

Тактика лечения
Режим в зависимости от тяжести состояния – 1, 2, 3. Диета – 15; другие виды диет назначаются в зависимости от сопутствующей патологии.

Хирургическое вмешательство

81.04	Спондиллодез грудного и поясничного позвонков, передний доступ
81.041	Спондиллодез грудного и поясничного позвонков, передний доступ, с фиксацией внутренними транспедикулярными системами и кейджами
81.042	Спондиллодез грудного и поясничного позвонков, передний доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами
81.043	Спондиллодез грудного и поясничного позвонков, передний доступ, протезирование диска
81.06	Спондилодез поясничного и крестцового позвонков переднего столба, передний доступ
81.061	Спондиллодез поясничного и крестцового позвонков, передний доступ, с фиксацией внутренними транспедикулярными системами и кейджами
81.062	Спондиллодез поясничного и крестцового позвонков, передний доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами
81.063	Спондиллодез поясничного и крестцового позвонков, передний доступ, протезирование диска
81.07	Поясничный и пояснично- крестцовый спондилодез заднего столба, задний доступ
81.071	Спондиллодез поясничного и крестцового позвонков, боковой поперечный доступ, с фиксацией внутренними транспедикулярными системами и кейджами
81.072	Спондиллодез поясничного и крестцового позвонков, боковой поперечный доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами
81.073	Спондиллодез поясничного и крестцового позвонков, боковой поперечный доступ, протезирование диска
81.074

Другие виды лечения: ЛГ, ЛФК, массаж, дыхательная гимнастика, корсетотерапия.

Профилактические мероприятия (профилактика сопутствующих заболеваний): препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии легочной артерии с использованием прямых и непрямых антикоагулянтов.
Для профилактики пневмонии необходимо ранняя активизация больного, дыхательная гимнастика и массаж спины.

Дальнейшее ведение: в послеоперационном периоде для профилактики нагноения послеоперационной раны назначаются:
- антибиотики 1-4 поколений
- инфузионная терапия по показаниям
- Наркотические и ненаркотические анальгетики
-Больной активизируется на 2-3 сутки после операции, обучается передвижению, выписывается на амбулаторное лечение после заживления раны.
-Контрольные рентгенограмы проводятся на 5-6 сутки, 6, 12 месяцев после операции.
-Рекомендуется ношение корсета до 6-12 месяцев после операции. Прохождение реабилитации через 3-6 месяцев.
Сроки диспансерного наблюдения:
- 2 раза в год у врача травматолога-ортопеда по месту жительства

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Индикаторами эффективности лечения являются сохранение коррекции или потеря коррекции.
Оценка эффективности лечения проводится на основании следующих методов:
- Клинического осмотра.
- Сравнение рентгенограмм позвоночника до и после операции путем определения коррекции

Госпитализация

Показания для госпитализации – плановая госпитализация

Врожденные деформации позвоночника:
- Прогрессирующие формы деформаций позвоночника
- Появление деформации в раннем возрасте
- Ригидность основной дуги деформации
- Плохая компенсация дуги деформации
- Неуклонное прогрессирование вследствие асимметрии роста.
- Появление вне зоны основной дуги деформации компенсаторной противодуги, развивающейся по законам диспластического сколиоза.
- Сочетание деформации позвоночника с множественными пороками других органов и нервной системы.
- Сколиотическая деформация более 20°.
- Сколиотическая деформация 10° - 12° в комбинации с кифотическим компонентом.
- Одностороннее расположение аномальных позвонков.
- Сколиоз с перекосом таза (боковые и заднебоковые полупозвонки поясничного отдела).
- Неврологические нарушения на фоне врожденного порока развития позвоночника.

Приобретенные деформации позвоночника:
- деформации позвоночника II – IV степени
- прогрессирующие формы идиопатических и статических сколиозов

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Анашев Т.С. – зав. отделом ортопедии НИИТО, д.м.н.,
Абдалиев С.С. - с.н.с. отдела ортопедии НИИТО,
Баймагамбетов Ш.А. – зам. директора НИИТО по клинической работе, д.м.н.
Рустемова А.Ш. – зав. отделом инновационных технологий, д.м.н.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Врожденный сколиоз представляет собой редкое заболевание, оно встречается лишь у одного из 10.000 младенцев, чего нельзя сказать о сколиозе, резвившемся в детском или пубертатном периоде.

Неединичные прецеденты, когда у новорожденных с врожденным сколиозом обнаруживаются и другие заболевания, такие как: врожденная патология почек, мочевого пузыря и др.

Довольно часто встречаются случаи, когда врожденный сколиоз присутствует у ребенка с первых дней жизни, а становится виден лишь к подростковому периоду.

Основные типы врожденных деформаций позвоночника

Рассмотрим самые основные типы врожденных деформаций позвоночника:

Неполное образование позвонка

В процессе формирования позвоночника в материнском лоне, некоторые его разделы могут не успеть развиться. Данное состояние имеет название гемивертебра. Ее последствием часто становится заострение уголка позвоночника. В период роста и развития организма – растет и угол. Гемивертебра часто наблюдается во многих позвонках. В момент образования множества таких недоразвитых позвонков, они начинают приравнивать друг друга, за счет чего сохраняют постоянство позвоночника.

Неразделение позвонков

В процессе роста эмбриона позвоночник приобретает облик неразрывного столба, который со временем начинает делиться на отделы, которые называются позвонками. В случае, когда такое разделение проходит неудачно, происходит сращивание 2-х или нескольких позвонков. Данное частичное сращение не позволяет позвоночнику правильно развиваться, следствием чего происходит его искривление, когда малыш начинает расти.

Объединение частичного образования позвонков с неразделением на позвонки

Объединение 2-х ранее описанных типов врожденного сколиоза – самая серьезная патология, лечение которой не терпит отлагательств. Ребенку потребуется операция в детстве с целью предотвращения дальнейшего искривления.

Компенсаторное искривление

В том случае, если у малыша видны сколиотические искривления, бывает, добавляется еще компенсаторное. В данной ситуации искривление позвоночного столба происходит в другую сторону от сколиоза, ради прямой осанки. Позвонки обладают нормальным видом в компенсаторно искривленном отделе позвоночника.

Выявления врожденного сколиоза

Обычно врожденный сколиоз замечает педиатр, т.к. спина имеет небольшую деформацию.

Сколиоз не доставляет ребенку никаких болезненных ощущений. Именно по этой причине, если его не обнаружили с первых дней жизни, то есть шанс не заметить его до той поры, пока не начнут появляться первые признаки. Обычно такой момент наступает в позднем подростковом периоде. В некоторых случаях, ребенок может самостоятельно выявить сколиоз, т.к. его одежда станет не по размеру, а ведь он носил ее ранее. Родители могут увидеть во время купания.

Признаками врожденного сколиоза являются:

• нахождение плеч в разных горизонтальных плоскостях;
• вдавленность ребер с одной стороны туловища;
• талия имеет форму непрямой линии;
• одно бедро выше, второе - ниже касательно друг друга
• внешний вид туловища имеет крен в одну из сторон.

Крайне нечасто, но бывают проблемы, связанные со спинномозговой жидкостью и нервными корешками, из-за чего может появиться изнеможение, могут оцепенеть руки и ноги, и нарушиться согласованность передвижений.

Диагностика врожденного сколиоза

Физикальное обследование

К типовым способам определения сколиоза можно отнести проверку с наклоном вперед. Во время данного исследования доктор проводит осмотр и находит различия в форме ребер с обеих сторон. Искривление позвоночника более всего заметно в такой позе. После доктор исследует степень отклонения бедер, плеч и положение головы по отношению к средней линии между бедрами. Тестируют и движения позвоночного столба во все стороны. Чтобы определить проблемы, связанные со спинномозговой жидкостью и нервными корешками, доктор делает проверку силы мышц и рефлексов сухожилий.

Инструментальные методы диагностики

Одна проверка с наклоном вперед дает возможность обнаружить сколиоз, но не дает возможность обнаружить врожденные искажения позвонков. По этой причине используются лучевой способ диагностики.

Рентгенография позвоночника

Эта методика выявления является простым и общедоступным. Благодаря ему можно увидеть присутствие деформации позвонков, дать оценку степени искривления позвоночника. Рентгеновское обследование делают в двух проекциях: с боку и задне-передней. Если доктор поставил диагноз - врожденный сколиоз, ребенку дается направление к детскому ортопеду для последующей диагностики.

Компьютерная томография

Благодаря компьютерной томографии, кроме мягких тканей есть возможность увидеть еще спинномозговую жидкость, нервные корешки, но появляется шанс детального рассмотрения твердых тканей-костей. Среди преимуществ компьютерной томографии можно выделить то, что она дает точнейший снимок мельчайших деталей позвоночника, каждый тончайший слой. Кроме этого доктором может быть назначена трехмерная компьютерная томография для получения максимально точной картины и оценки позвоночника.

УЗИ

Ультразвуковое обследование могут предписать, чтобы найти всевозможные сопровождающие проблемы, к примеру, патологию почек или мочевого пузыря.

Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Полагают, что благодаря МРТ появляется возможность более точной оценки состояния мягких тканей, по этой причине такое исследование получило применение для анализа патологий спинномозговой жидкости. Суть метода состоит не в рентгеновском излучении, а в создаваемом аппаратом мощнейшем магнитном поле, потому больные с имплантированными устройствами (искусственными суставами, кардиостимуляторами и пр.) имеют абсолютные противопоказания.

Лечение врожденного сколиоза

В арсенале современной медицины имеется несколько способов избавления от врожденного сколиоза. Составляя план и тактику лечения малыша, доктор принимает во внимание характер деформации позвонков, степень искривления позвоночника и прочие побочные болезни. Доктор проводит оценку возможных рисков ухудшения состояния позвоночника в дальнейшем и после методику лечения, подходящую наиболее Вашего ребенка.

Наблюдение

При наличии несильного искривления позвоночника доктор может дать рекомендацию понаблюдать за изменениями в его состоянии. Врожденный сколиоз не всегда усугубляется, а требовать операцию может, к счастью, не всякое искривление. Бытует мнение, что чем в более младшем возрасте обнаруживается врожденный сколиоз, тем большая необходимость существует в проведении лечения, так как ребенок растет и имеет больше времени для прогресса данной патологии.

Рентгенографию необходимо проводить ежегодно для того, чтобы контролировать прогресс искривления позвоночника.

Физические нагрузки не могут вызвать повышение скорости деформации. Дети, у которых есть врожденный сколиоз, имеют возможность заниматься спортом и участвовать во множестве соревнований.

Корсет

Применение корсета при лечении данного заболевания ничем не поможет. Его можно использовать для отслеживания компенсаторного искривления позвоночника, в тех местах, где позвонкам характерна обычная форма. В наши дни есть множество корсетов, поэтому выбрать максимально подходящий, не составит никакого труда.

Хирургическое лечение врожденного сколиоза может быть применено таким пациентам, как:

• В том случае, если деформация слишком быстро прогрессирует в течении рентгеновского наблюдения.
• При слишком заметных искривлениях.
• При выраженной деформации позвоночника или туловища.
• В том случае, если начинают появляться неврологические симптомы, к примеру, с части спинного мозга или нервных корешков.

Одной из самых главных задач хирургического вмешательства при лечении врожденного сколиоза является дать шанс роста позвоночника , а также грудной клетки. На данный момент есть несколько видов оперативного лечения врожденного сколиоза.

У вас есть вопрос? Задайте его нашим врачам.

Спондилодез

Спондилодез - оперативное вмешательство, целью которого является предоставление возможности сращения деформированным позвонкам, так из них выйдет 1 кость. Данное сращение не дает аномальным позвонкам развиваться дальше, а значит и, не предоставляет возможность искривляться позвоночнику с огромной скоростью. При спондилодезе удаляются межпозвоночные диски, а вместо них ставятся костные фрагменты, которые ускоряют процесс сращивания позвонков.

Удаление гемивертебры

При единичной гемивертебре ее возможно удалить хирургическим путем. При этом частичное исправление кривизны, которое достигается подобным вмешательством, поддерживается при помощи металлических конструкций, имплантируемых в позвоночник. Таким образом, возможно, провести сращивание только двух или трех позвонков.

Растущие стержни

VEPTR

Это тоже металлические конструкции, которые нашли применение при лечении детей с врожденным сколиозом, которому сопутствует искривление грудной клетки. VEPTR - эффективный способ лечения у данной категории больных, благодаря применению различных корсетов может быть недостаточно эффективным. Отличительной чертой от растущих стержней, является способ крепления - эту конструкцию крепят к ребрам. Она не просто выпрямляет позвоночник, а еще и раздвигает ребра, предотвращая возможные искривления грудной клетки и нарушение дыхания у детей с врожденной деформацией позвоночного столба. Коррекцию размера конструкции проводят одновременно с коррекцией длины растущих стрежней.

Реабилитация

Восстановление малышей после подобного рода операций обычно проходит быстро, и через неделю пациент уже может отправляться домой. Все хависит от вида проведенной операции, малышу могут прописать ношение особого корсета на протяжении 3-4 месяцев.

После абсолютного восстановления ребенку не запрещается практически никакая физическая активность.

Врожденный сколиоз, обнаруженный на ранней стадии, труднее поддается излечению, потому, что ребенок интенсивно растет и, следовательно, появляется большой риск появления выраженного искривления.

Несмотря на то, что спондилодез в детском возрасте приводит к укорачиванию детского позвоночника, все равно, именно эта методика лечения дает лучшие результаты в исправлении сколиотических изменений и позволяет детям вести нормальный и полноценный образ жизни.

Аномалии развития позвоночника

Врожденные аномалии позвоночника разделяются на: 1) морфологические аномалии; 2) количественные аномалии и 3) нарушения местной дифференциации.

К первым морфологическим аномалиям относятся признаки задержки развития переднего отдела позвоночника (например, клиновидные позвонки или полупозвонки) или признаки задержки развития заднего отдела позвоночника (например, спондилолиз и как последствие его — спондилолистез) и, наконец, слияние двух-трех позвонков.

К количественным аномалиям относятся процесс генетической ассимиляции позвоночника в краниальном направлении — окципитализация С_I люмбализация S_I; в каудальном направлении — сакрализация L_V.

К нарушениям местной дифференциации относится местная дифференциация в виде недоразвития части позвоночника: в заднем отделе позвоночника — spina bifida occulta; в переднем отделе позвоночника не соединяется одна половина позвонка и дуги с другой половиной тела позвонка и дуги в результате неслияния двух отдельных ядер окостенения — это платиспондилия с передним и задним рахишизисом, т. е. незаращение тела и дуги позвонка.

В развитии позвонка различают три стадии: перепончатую, хрящевую и костную, окостенение его происходит из трех ядер — одного в теле и двух в дужке. Поэтому нарушение развития позвоночника приводит к тому или иному патологическому состоянию.

К морфологическим вариантам врожденной аномалии наиболее часто относится задержка развития переднего отдела позвоночника, в частности клиновидные полупозвонки.

Они состоят из полутела с наличием верхней и нижней эпифизарных пластинок с одной полудугой и поперечным отростком. Если полупозвонок расположен в грудном отделе, то он имеет добавочное ребро. Наличие клиновидного полупозвонка ведет к сколиотической деформации позвоночника, а задние клиновидные позвонки — к кифотической деформации. Если встречаются два альтернирующих полупозвонка, расположенных на противоположных сторонах оси позвоночника, то прогрессирование деформации незначительно.

Для оценки характера развившегося патологического состояния необходимо динамическое наблюдение в процессе роста ребенка.

Блокирование (конкресценция) позвонков

Конкресценция позвонков также относится к морфологическим вариантам врожденной аномалии позвоночника. При полном блокировании наступает слияние тел и заднего отдела позвоночника. В шейном отделе позвоночника это приводит к синдрому Клиппеля—Фейля. Первый тип заболевания состоит в сращении атланта (С) и эпистрофея (С ) между собой и с другими шейными позвонками (но не более четырех). При этом возможно также незаращение дужек позвонков (spina bifida). При втором типе синдрома происходит синостозирование атланта с затылочной костью.

Признаки. Клиническая картина состоит из триады: укорочение шеи, низкая граница волос и ограничение подвижности головы (рис. 1). Это состояние нередко сочетается с аномалией развития лопатки (деформация Шпренгеля) — высоким ее стоянием, вдавлением основания черепа (impressio basilaris), наличием полупозвонков. Обязательны при этом синдроме неврологические расстройства в виде нарушения чувствительности, парезов, параличей. Определяется снижение электрической возбудимости мышц шеи, нередко нистагм. Обычно прогноз для функции и исправления деформации неблагоприятный. В раннем детском возрасте показана специальная ЛФК для разработки движений в шейном отделе позвоночника. С возрастом, особенно после окончания роста, выявляются вторичные дегенеративные изменения в позвонках, контрактуры в мышцах, нередко отмечается компенсаторный сколиоз, ослабляется вентиляционная способность легких в верхних отделах.

Рис. 1. Больной с синдромом Клиппеля—Фейля

Лечение при обострении сопутствующих осложнений: проведение корригирующей гимнастики, ношение мягкого воротника Шанца.

К количественному варианту врожденной аномалии позвоночника относятся также сакрализация и люмбализация.

При сакрализации отмечаются переход V поясничного позвонка в крестцовый отдел и их слияние (рис. 2, а).

Рис. 2. Сакрализация (а) и люмбализация (б)

При люмбализации (рис. 2, б) имеет место переход I крестцового позвонка в поясничный отдел. Различают истинную полную сакрализацию, когда, наряду со слиянием тела L и S позвонков, сливаются увеличенные поперечные отростки тела L с подвздошной костью. Неполная сакрализация заключается в слиянии тел позвонков L и S , а поперечные отростки поясничного позвонка при этом лишь увеличены. Обычно эти аномалии нередко являются причинами сколиоза или пояснично-крестцовых болей. Наличие подвижности в аномальных сочленениях приводит к развитию спондилоартроза в них. Боли могут быть связаны с развитием остеохондроза в измененном отделе позвоночника.

Лечение в основном симптоматическое. При упорных мучительных болях резецируют аномальные сочленения поперечных отростков позвонков L_V и S_I.

Незаращение тела позвонка или дуги (spina bifida anterior еt posterior)

Синостоз ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (S_I) и реже тотальным (рис. 3).

Рис. 3. Spina bifida posterior L₅-S₁, спондилолиз L₅ справа

Причины: пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен.

При spina bifida aperta через дефект позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга (meningocele) или спинной мозг (myelocele). В этом случае больные нуждаются в пластической операции — ликвидации грыжевого выпячивания.

При spina bifida occulta (без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу пояснично-крестцового радикулита.

Лечение обычно симптоматическое. Физиотерапевтические процедуры (диадинамотерапия, парафиновые аппликации), паравертебральные блокады, массаж мышц. При упорном болевом синдроме показано удаление нависающего сверху остистого отростка.

Рахишизис — одновременное незаращение тела и дужки поясничного позвонка. Эта аномалия довольно часто ведет к развитию сколиоза. Лечение неоперативное, симптоматическое.

Спондилолиз

При задержке развития заднего отдела позвоночника, когда имеет место несращение дуги позвонка в межсуставной области или в области ножки дуги, возникает спондилолиз (рис. 4, а). Этот дефект дуги может быть заполнен или соединительной, или хрящевой тканью и может быть как односторонним, так и двусторонним.

Рис. 4. Рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночника при спондилолизе L₅ (а) и спондилолистезе L₅ (б), в — схема оценки степени выраженности спондилолистеза (1—4)

Причины. По этиологии спондилолиз может быть врожденным, приобретенным и смешанным. В первом случае он возникает при неслиянии двух ядер окостенения, из которых образуется данная половина дуги, во втором — при трофических и статических изменениях в этом отделе дуги под действием постоянных микротравм или вследствие особенностей анатомического строения.

Частота спондилолиза колеблется от 2,8 % до 9,6 %. До 20 лет спондилолиз встречается у лиц мужского и женского пола в соотношении 1 : 1, а после 20 лет у мужчин в 2 раза чаще. По локализации спондилолиз, как правило, встречается в поясничном отделе позвоночника, по данным S. Frieberg, в следующем порядке: на тело L приходится 67,7 %, на L_IV — 25,8%, на L_III — 4,7%, на L_II — 1,3%, на L_I -0,4%.

Признаки. Больного беспокоят периодические умеренные боли в поясничной области при длительном сидении в вынужденной позе, резком вставании, длительной ходьбе, реже при наклонах туловища. При осмотре выявляется напряжение длинных мышц спины на этом участке, увеличение поясничного лордоза.

Поколачивание по остистым отросткам при наклоне туловища вперед вызывает боль в области измененного позвонка.

Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое обследование пояснично-крестцового отдела позвоночника в двух стандартных и в косой проекции. Косая проекция позволяет выявить щель в области перешейка дужки поясничного позвонка.

Распознавание спондилолиза невозможно ранее 6—8 лет, т. е. до слияния ядер окостенения в дужках позвонков.

Лечение спондилолиза, особенно двустороннего, с угрозой развития спондилолистеза, должно быть оперативным, как при спондилолистезе, путем костно-пластической фиксации нижнепоясничного и крестцового отделов позвоночника.

Профилактика заключается в устранении предвестников спондилолиза — гиперлордоза и горизонтального положения крестца, которые выходят за пределы физиологических границ. Она состоит в укреплении мышц живота и спины путем корригирующей гимнастики, массажа, плавания для ликвидации и коррекции этих элементов. Рекомендуется ношение реклинирующего ортопедического корсета.

Спондилолистез

Спондилолистез — длительный патологический процесс в позвоночнике, проявляющийся в соскальзывании чаще всего тела L относительно тела S (рис. 4, б, в).

Причины. Предрасполагающими факторами к спондилолистезу являются спондилолиз, горизонтальное положение крестца и травма позвоночника. Спондилолистез как следствие спондилолиза наблюдается в 67 % случаев,

преимущественно у мужчин, занимающихся тяжелым физическим трудом. Чаще страдает поясничный отдел, очень редко — шейный.

В этиологии спондилолистеза основную роль играет двусторонний спондилолиз, однако причиной могут служить недоразвитие суставных отростков, их отсутствие, дегенеративно-дистрофические изменения в дугоотростчатых суставах, а также дегенерация суставного диска.

Признаки. В клинической картине на первом месте стоит болевой синдром в поясничной или пояснично-крестцовой области, чаще усиливающийся при длительном сидении, стоянии или ходьбе.

Походка у таких больных своеобразная — по типу походки канатоходца, когда при ходьбе нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах, а стопы устанавливаются на одной линии с небольшим скрещиванием.

Рис. 5. Схема с рентгенограммы поясничного отдела, произведенной в 3 /₄. Элементы мелких суставов: 1 — верхний суставной отросток; 2 — нижний суставной отросток; 3 — суставная щель; 4 — поперечный отросток на снимаемой стороне; 5 — проекция корня дужки

Рис. 6. Спондилолистез

Клиническая картина спондилолистеза многообразна и зависит от типа заболевания, его степени и периода.

По этиологическому признаку различают:

1) затяжной спондилолистез на почве дисплазии и дистрофических изменений в дугах позвонков;

2) острый спондилолистез — под действием травмы (перелом или переломовывих).

В зависимости от направления смещения позвонка спондилолистез может быть передним (истинным), задним (ложным), латеральным (также ложным, возникающим в результате неоднократных травм).

Выделяют (по X. Мейердингу) спондилолистез I степени — смещение тела позвонка на 1 /₄, II степени — на 1 /₂, III степени — на 3 /₄ и IV степени — на всю поверхность тела позвонка (см. рис. 4, в).

Развитие спондилолистеза может проходить без осложнений и с осложнениями — резкими болями, корешковым синдромом, ишиалгиями, парезами.

Лечение спондилолистеза находится в прямой зависимости от раннего его распознавания. Неоперативное лечение обычно проводят в период обследования и динамического наблюдения за характером течения заболевания. Оно состоит в ограничении стояния, ходьбы, ношения тяжести и наклонов туловища. В течение дня обязательный отдых — лежание на жесткой постели, лучше с согнутыми под прямым углом ногами в тазобедренных и коленных суставах. Обязательно ношение поддерживающего бандажа или мягкого корсета. Необходимы занятия ЛФК, плаванием и проведение массажа для укрепления мышц спины и живота.

При болях назначают физиотерапевтические процедуры: диадинамические токи, электрофорез новокаина, ультразвук, парафиновые аппликации, грязелечение и др. Назначают инъекции анальгина, реопирина, витаминов группы В, бальнеолечение (курорты Сочи, Нальчика, Пятигорска и т. д.).

Оперативное лечение показано при упорных болях и нарастании неврологических симптомов с прогрессированием смещения тела позвонка. В предоперационном периоде, особенно при свежем спондилолистезе травматической этиологии, показана одномоментная или постепенная репозиция (рис. 7).

Рис. 7. Репозиция при свежем спондилолистезе: а — одномоментная; б — постепенная

Оперативное лечение заключается в выполнении заднего или переднего спондилодеза (рис. 8).

Рис. 8. Костно-пластические операции при спондилолистезе (схемы): а — задний спондилодез по X. Мейердингу; б — задний спондилодез по Босворту; в — передний спондилодез по В. Д. Чаклину; г — передний спондилодез по Я. Л. Цивьяну; д — передний спондилодез по А. А. Коржу

Пребывание больного после операции на функциональной кровати, обязательно с проведением ЛФК. Постельный режим — до 2 мес. Затем накладывают гипсовый корсет и больного выписывают домой. Носить корсет необходимо не менее года с последующим обязательным ношением жесткого съемного шинно-кожаного корсета.

Сроки ношения корсета индивидуальны и зависят от степени перестройки трансплантатов, удержания позвоночника в правильном положении и характера трудовой деятельности.