Спинномозговая грыжа и дцп

Спинномозговая грыжа – это патологическое состояние, при котором у пациента происходит выпячивание содержимого спинномозгового канала через дефект дужек или тел позвонков.

Это врожденная патология, довольно редкий порок развития. По данным исследований, аномалия выявляется примерно у 0,1% новорожденных (скрытая форма отмечается у 15% населения), у части из которых заболевание становится причиной инвалидности. Может сочетаться с другими аномалиями развития.

Причины

Причины развития патологии изучены не до конца. К основным факторам, способствующим возникновению спинномозговой грыжи, относятся:

недостаток витаминов (особенно фолиевой кислоты) в организме женщины перед и во время беременности;
генетическая предрасположенность;
беременность в раннем возрасте;
злоупотребление алкоголем и/или наркотическими веществами женщиной в период вынашивания ребенка;
интоксикация организма;
инфекционные заболевания у будущей матери.

У взрослых пациентов имеющася патология может проявиться под влиянием следующих провоцирующих факторов:

отсутствие своевременного лечения остеохондроза;
травмирование позвоночника;
поднятие тяжестей;
длительное пребывание в неудобной позе (например, во время работы);
занятия силовыми видами спорта;
нарушения метаболизма (избыточный вес);
неправильная осанка;
инфекционные заболевания.

В зависимости от локализации выделяют грыжи следующих отделов позвоночника:

шейного;
грудного;
пояснично-крестцового (наиболее распространенный вариант).

По содержимому грыжевого мешка патологию подразделяют на несколько групп, которые представлены в таблице.

Спинной мозг правильно сформирован и функционирует нормально, в межпозвонковый дефект проникает только спинномозговая оболочка

Наблюдается выпячивание мозговых оболочек и вещества спинного мозга, развиваются неврологические симптомы

Отмечается выпячивание мозговой оболочки, корешков спинного мозга

Наиболее опасная форма; грыжевый мешок состоит из ликвора, скопившегося в расширенном центральном канале спинного мозга, который окружен истонченным веществом спинного мозга, его оболочками и задними корешками спинномозговых нервов

Симптомы

Течение заболевания зависит от степени поражения позвоночного столба и объема ткани, которая образует грыжевый мешок.

Наиболее легким видом патологии является скрытое расщепление позвоночника. При этом выявляется незначительная деформация одного из позвонков, что, как правило, не вызывает у человека особого дискомфорта. Данная форма патологии нередко протекает бессимптомно, однако у таких пациентов также могут наблюдаться признаки выпадения, в части случаев при данной форме заболевания возникают неврологические симптомы. У некоторых больных клинические признаки патологии могут появляться во взрослом возрасте на фоне интенсивных физических нагрузок или других причин.

Более серьезный дефект образуется при грыжевом расщеплении позвоночника, при котором выпячивание, состоящее из жидкости и мозговых оболочек, является визуально заметным. В наиболее тяжелых случаях в патологический процесс вовлекаются корешки нервов и спинной мозг.

На фото видно, что спинномозговая грыжа визуализируется как выпячивание круглой формы в области позвоночника. При пальпации имеет мягкую консистенцию. Кожные покровы над образованием обычно блестящие и истонченные, имеют красноватый или цианотичный оттенок.

Пациент может предъявлять жалобы на:

слабость в верхних и нижних конечностях;
нарушение всех видов чувствительности (температурной, тактильной, болевой);
сухость кожи;
незаживающие изъязвления;
похолодание конечностей.

снижение рефлексов конечностей (коленных, подошвенных, хватательных);
атрофия мышц рук и ног;
различные формы деформации нижних конечностей (нередко выявляется косолапость).

Симптомы также зависят и от отдела, в котором развилась грыжа.

Патология затрагивает верхнюю часть спинного мозга, что приводит к снижению двигательной активности верхних и нижних конечностей. Также у пациента могут возникать нарушения со стороны сердца и легких.

Нарушения со стороны дыхательной системы, сердца, желудка, печени, селезенки.

Нарушения в работе органов мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, а также нижних конечностей. У больных могут возникать нарушения мочеиспускания и дефекации (в том числе недержание мочи и кала).

Возможные осложнения

Пиелонефрит, почечная недостаточность вследствие нарушений мочеиспускания.
Повышение внутричерепного давления из-за задержки жидкости в мозге, что может приводить к атрофии участков нервной ткани, развитию менингита, энцефалита.
Сгибательные контрактуры, парезы, паралич.
Бесплодие, эректильная дисфункция у мужчин.
Защемление нервов, которое приводит возникновению сильной боли, снижению чувствительности, двигательной активности.
Гидроцефалия.
Снижение когнитивных способностей.
Расстройства зрения.
Застойная пневмония и легочная недостаточность как следствие продолжительного постельного режима.
Болезни внутренних органов.
Инвалидизация. В тяжелых случаях пациенту становится необходим постоянный уход в быту, поддерживающее лечение, регулярный медицинский контроль.

Диагностика

Современные методы диагностики позволяют выявить патологию плода еще во время внутриутробного развития. Обычно это происходит во время скринингового ультразвукового исследования. С целью уточнения диагноза может потребоваться лабораторное определение уровня альфа-фетопротеина и ряд других тестов.

При скрытой форме дефект может определяться в ходе диагностики по другому поводу, а также при выяснении причин боли в спине.

сбор жалоб и анамнеза, объективный осмотр;
неврологический осмотр – позволяет оценить двигательную активность, мышечный тонус верхних и нижних конечностей;
трансиллюминация – метод, позволяющий определить характер содержимого грыжевого мешка;
компьютерная и магниторезонансная томография – позволяют выявить сопутствующие поражения тканей головного и спинного мозга, а также получить развернутое представление о грыже;
лабораторные исследования: общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи и т. д.

Лечение

Обычно лечение спинномозговой грыжи подразумевает ее хирургическое удаление, так как консервативная терапия, как правило, является неэффективной, и применяется лишь в качестве вспомогательной.

Во время операции осуществляется реконструкция дефекта в позвоночнике, закрытие незаращенного отверстия. Из грыжевого мешка удаляют нежизнеспособные структуры, здоровые ткани спинного мозга возвращаются в спинномозговой канал.

Операция по удалению грыжевого мешка и устранению дефекта позвоночника может проводиться уже в первые недели жизни ребенка. Хирургическое лечение откладывают в том случае, если выявлена легкая форма патологии (нет необходимости в операции).

При гидроцефалии может устанавливаться шунт для отведения избыточной спинномозговой жидкости в грудной лимфатический проток.

После оперативного вмешательства пациенту требуется проведение реабилитации, которая позволяет:

быстрее устранить болевой синдром;
предотвратить развитие возможных осложнений (присоединение вторичной инфекции, тромбоз и пр.);
восстановить нормальный мышечный тонус;
исправить нарушения осанки и походки;
улучшить общее состояние;
свести к минимуму риск рецидивов.

С целью предотвращения прогрессирования патологии, а также для улучшения общего состояния больного ему могут назначаться нейрометаболические стимуляторы, витаминотерапия (витамины А, Е, С, группы В). Могут применяться физиотерапевтические методики (магнитотерапия, лазерная терапия), лечебная гимнастика.

Пациентам с нарушениями со стороны пищеварительной системы требуется соблюдение диеты. В рацион рекомендуется включать больше богатых клетчаткой продуктов для нормализации перистальтики кишечника.

Профилактика

Профилактика должна проводиться во внутриутробном периоде. С этой целью женщине, планирующей беременность, а также во время нее следует:

отказаться от вредных привычек;
отказаться от бесконтрольного использования медикаментозных средств;
ограничить контакты с агрессивными химическими веществами (в том числе с бытовой химией);
не подвергаться воздействию ионизирующего излучения;
уменьшить риск заражения вирусной инфекцией (не находиться в местах большого скопления людей в периоды сезонного повышения заболеваемости ОРВИ).

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Образование: 2004-2007 "Первый Киевский медицинский колледж" специальность "Лабораторная диагностика".

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Любой чай подразумевает натуральный продукт, который состоит из различных трав, цветов, измельченных плодов и специй. Сегодня выпускаются специальные виды напит.

Здравствуйте! Пишу не от себя, пишу от девушки, которая обратилась за помощью в дневнике, видимо не смогла найти конфу. Вот её сообщение:

Здравствуйте!Я хочу найти семьи у которых случилось такое же несчастье как и в семье моей подруги.У неё родилась дочь!Вроди бы радость а вместо неё страшный приговор:спинномозговая грыжа и как следствие после операции нарушение функций тазовых органов нижний вялый парапарез!Очень хочется пообщаться с семьями у которых такой же диагноз.Узнать у них как бороться с этим заболеванием и где лечить.У нас в Приморье мы уже всё перепробовали. Откликнитесь ,мы будем рады любой информации.

Отредактировано: Яночка в 2 ноя 2007, 17:14

У каждого ребенка свои особенности и лечение ,конечно, может назначитьь только врач, но здесь в форуме лично я много узнала про разные центры и методы-опять же какие бы не были методы-не каждому они подходят. пример-есть замечательная оперативная эндоскопическая оперативная методика коррекции гидроцефалии,но нам после МРТ ее отмели-наш вид гидроцефалии из тех с которым это не делают. Есть различные сочетания-слава Богу многие дети несмотря на парез ходят или гидроцефалия компенструется с помощью препаратов. Поэтому трудно судить что именно у дочки вашей знакомой. Но я считаю, что главное тут поддержка и общение. Пусть знакомая ,если есть малейшая возможность приходяит сюда, еще лучше если заведет дневник-мы все кто можем посоветуем и выручим кто чем может.
Загляните еще в эти темки------>

Отредактировано: АльКин в 2 ноя 2007, 19:33

Девочки, вставляю сюда письмо от мамы девочки.
Прошу прощения, что может быть всех уже запутала, но девушки видимо пока не разобрались в конференции:

Письмо переслано от финочка

здраствуйте я мама Жанны, нам 3,5 года .Наша история болезни:последствия спинномозговой грыжи которая была прооперированая на 10 сутки.Операция прошла успешно как сказал врач,но на следующие сутки он пришол и сказал что ваш ребенок умерает у детей комы нет но будем щитать что это кома. В 12 чесов ночи у неё остановилось сердце и она перестала дышатью После этого она не приходила в себя ещё 3 суток.Но бог нас миловал через 2 недели Жанну одали мне с реонимацыи.На следующий день врач пришол в полату что бы сделать перевязку и меня при этом попросил выйти.И нас перевили в другую больницу. Там нам зделали УЗИ головного мозга и оприделили гидроцефалию, она у нас в Дкомпенсации но в 2месеца я стала замечать что моя доченька стала чуствовать себя плохо. И нам сделали операцыю способом шунтированья. В 8 месецов я стала замечать что мой ребёнок ходит в туалет както не так как надо. В 10 месяцов мы обротились в больницу и еще один диагнос:Нарушение функций тазовых оргонов.Мочу мы выводим с помощью котетора.Кал выводили клизмой через день до 3 лет. сейчас застовляем тужится.Год назат мы зделали МРТ тот врач который делал увидел оброзование какоето но без контраста он не увидел точно. А нейрохирург по снимкам опредилил чтол это синдром Арнольдо-Киари 2степини.

Девочки, помогите пожалуйста, как тут быть? Как мн6е действовать-то? Пересылать так-же в дневник ваши ответы или как помочь человеку?

Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03% новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности. Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин. Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.

Причины появления спинномозговой грыжи

Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учеными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:

Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;

Комплекс факторов, провоцирующих разнообразные аномалии плода: приём алкоголя и других наркотических веществ во время беременности, интоксикация организма, заражение будущей матери определенными инфекциями и паразитами, и т.п.;

Беременность в раннем возрасте;

Нервная трубка будущего ребенка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника. Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделенными в зоне остистых отростков. В образовавшийся дефект в процессе развития плода могут выходить твердые спинномозговые оболочки, спинномозговая жидкость и даже корешки нервов.

Формы спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.

Более серьезный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление. При этом отчетливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости. В самых тяжелых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.

Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:

В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;

В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);

В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.

В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.

По ней патологию причисляют к одной из четырех форм спинномозговой грыжи:

Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;

Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;

Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;

Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.

Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжелое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью. Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга. Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.

Симптомы спинномозговой грыжи

Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.

В плане неврологической симптоматики про грыжу с выпячиванием одной только оболочки можно сказать то же, что и про скрытое расщепление. Разница только в том, что грыжа представляет собой объемное образование, а не углубление. В некоторых случаях это место также отмечается покраснением, блеском или синюшной окраской истонченной кожи, а также темным волосяным покровом.

Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестает проводить нервные сигналы.

К ним принадлежат:

Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;

Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;

Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.

Нарушение координации работы сердца, легких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.

Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:

Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;

Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);

Пролежни в области ягодиц и поясницы;

Недержание кала и мочи.

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:

Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;

Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;

Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;

Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;

Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.

В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.

Послеоперационная терапия

Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.

Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:

После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.

Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.

Профилактика расщепления позвоночника

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

В основе возникновения этого заболевания лежит тяжелый порок развития спинного мозга, возникающий как результат нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушаются также развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывают центральный (спинномозговой) канал Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника (тератогенный терминальный период), могут явиться причиной порока. Спинномозговая грыжа нередко сочетается с пороками развития мочевыделительной системы, косолапостью.

Незаращение центрального канала может наблюдаться в различных отделах позвоночника. Наиболее часто спинномозговые грыжи встречаются в пояснично-крестцовой области, где замыкание центрального канала происходит в последнюю очередь. Значительно реже спинномозговая грыжа встречается в грудном и шейном отделах.

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника различают несколько анатомических форм:

Формы спинномозговой грыжи (схема)

а — менингоцеле, б — менингомиелоцеле, в — миелоцистоцеле, г — рахишизис, д — spina bifida occulta

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

Миелоцистоцеле — самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

При всех формах спинномозговых грыж твердая мозговая оболочка расщеплена и обнаруживается только у основания грыжевого мешка, заполненного цереброспинальной жидкостью. При менингоцеле полость грыжевого мешка сообщается с субарахноидальным пространством через небольшое отверстие. При других формах сообщение может быть более значительным.

Спинномозговая грыжа любой локализации может сопровождаться дефектом спинного мозга на всем его протяжении.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.

Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta — скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

На уровне незаращения дужек позвонков могут встречаться различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. На рентгенограмме определяется незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложненное опухолью (липома, фиброма, разрастание жировой ткани), известно под названием spina bifida comlicata. Эта ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня.

Клиника и диагностика. По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяется опухоль различных размеров, покрытая кожей, часто истонченной в центре и рубцово-измененной. При резком истончении кожи опухоль просвечивает. У ее основания отмечается увеличенное оволосение или сосудистое пятно, пальпируются несросшиеся дужки позвонков. Когда в области ножки опухоли имеется большое количество жировой ткани, прощупать дужки удается с трудом.

Спинномозговая грыжа

а - типичная локализация; 6 - не типичная локализация (в верхнегрудном отделе); в - гигантская спинномозговая грыжа; г -рахишизис, нижняя параплегия

В тяжелых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов. Ребенок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерывно, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, заднепроходное отверстие часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и резком недоразвитии спинного мозга. У большинства детей с первых дней жизни наблюдается развитие гидроцефалии.

Врожденное происхождение опухоли, локализация и характерный вид образования в большинстве случаев позволяют легко поставить диагноз. Трудности встречаются в определении формы грыжи, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном вмешательстве. В последние годы широкое распространение получила внутриутробная диагностика с помощью ультразвукового исследования. При выявлении тяжелых форм спинномозговой грыжи, как и других тяжелых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому у данной категории больных следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим рекомендуются ультразвуковое сканирование и компьютерная томография, которые позволяют определить диастематомиелию (нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга), туморозные образования типа липом, фибром, тератом, что вносит изменения в тактику лечения.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже расщелину позвоночника.

Необходимо учитывать, что незаращение дужек позвонков у детей до 10—12 лет является возрастным вариантом развития.

Лечение. Единственно правильным и радикальным является хирургическое лечение. Оно показано сразу по установлении диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функции тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут наблюдаться неврологические нарушения

Сущность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта в дужках позвонков. Сложность хирургической тактики заключается в том, что устранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается Необходимый эффект дает только комплексное, многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функции мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей). Ряд детей нуждаются в лечении у психоневролога. Прогноз во многом зависит от формы спинномозговой грыжи.

Читайте также: