Сколиоз и килевидная деформация грудной клетки

Килевидная грудная клетка – это патология, при которой передняя часть грудной клетки выступает, приобретая форму лодочного киля. Является врожденной аномалией, передается по наследству, проявляется по мере роста больного. Проявляется видимой деформацией передней части грудной клетки (ребер и грудины). Сама по себе не оказывает негативного влияния на работу внутренних органов, однако может сопровождаться сужением грудной клетки. Для уточнения диагноза, определения типа и степени деформации выполняют рентгенографию и КТ. Консервативное лечение малоэффективно. Для устранения косметического дефекта выполняются хирургические операции.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение килевидной грудной клетки
• Цены на лечение

Общие сведения

Килевидная грудная клетка (килевидная деформация грудной клетки, куриная грудь, КГДК) – вторая по распространенности врожденная деформация грудной клетки после воронкообразной груди. Составляет около 7% от общего числа нарушений формы передней грудной стенки. Мужчины страдают в 4 раза чаще женщин. В 26% выявляется наследственная предрасположенность, в 15% отмечается сочетание с синдромом Марфана, врожденными пороками сердца, сколиозом и другими болезнями соединительной ткани. Лечение килевидной деформации грудной клетки осуществляют торакальные хирурги, а в небольших населенных пунктах, не имеющих торакальных центров – травматологи и ортопеды.

Причины

Килевидная грудная клетка – наследственный врожденный порок развития. В ряде случаев выявляется совместное наследование килевидной и воронкообразной груди, поэтому некоторые исследователи предполагают общую природу и механизм развития этих аномалий. Кроме того, достоверно установлена связь между наличием КДГК, телосложением пациентов и состоянием их соединительной ткани. В большинстве случаев больные с килевидной деформацией грудной клетки имеют высокий рост и астеническое телосложение.

У части пациентов патология грудной клетки сочетается с синдромом Марфана – системным заболеванием, обусловленным патологией соединительной ткани и включающим в себя долихостеномиелию (высокий рост), арахнодактилию (удлиненные паукообразные пальцы), недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и органов зрения. Возможно также сочетание с врожденными пороками сердца и сколиотической деформацией позвоночника.

Патогенез

При рождении ребенка аномалия грудной клетки обычно малозаметна, однако по мере роста деформация прогрессирует, и со временем формируется косметический дефект, выраженность которого может сильно варьировать. Функциональные нарушения со стороны органов дыхания и кровообращения в первые годы жизни не выражены. Часть детей старшего возраста предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при интенсивной физической нагрузке. При этом могут выявляться объективные нарушения: повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и жизненной емкости легких.

Перечисленные нарушения, как правило, обусловлены не самой деформацией, а сопутствующими особенностями (астеническим типом телосложения, суженной грудной клеткой, врожденными пороками сердца). В настоящее время большинство специалистов считают, что сама по себе килевидная грудь не влечет за собой негативных последствий в виде нарушения работы сердца и легких и является чисто косметическим дефектом.

Классификация

Существует большое количество классификаций КДГК, но самым полным и практически значимым является вариант Фокина и Баирова:

• Костальный тип. Искривление грудины отсутствует или слабо выражено и носит ротационный характер. Деформация формируется за счет изгиба реберных хрящей кпереди.
• Манубриокостальный тип. Рукоятка грудины вместе с 2-3 сочленяющимися реберными хрящами изогнута кпереди, а тело грудины с мечевидным отростком смещено кзади.
• Корпокостальный тип. Возможны два варианта. Первый – грудина дугообразно выгнута вперед в нижней и средней трети, реберные хрящи искривлены кнутри. Второй – грудина косо направлена вперед и книзу и максимально выпячена в нижней трети.

Может наблюдаться как симметричная, так и асимметричная деформация. Во втором случае из-за неправильного развития ребер грудина искривлена по оси.

Симптомы

Форма грудной клетки нарушена за счет выступающей вперед грудины, передняя часть груди выстоит вперед. У большинства больных хрящевые части IV-VIII ребер западают с одной или двух сторон. Обычно выявляется характерный разворот краев реберных дуг. Грудная клетка существенно увеличена в переднезаднем направлении, изменения переднезаднего размера при дыхательных экскурсиях уменьшены по сравнению с нормой или практически отсутствуют. Со стороны выглядит, как будто грудная клетка постоянно находится в состоянии вдоха.

Диагностика

Диагноз выставляется торакальным хирургом на основании данных осмотра, для уточнения типа деформации и выраженности изменений назначается рентгенография грудной клетки в боковой проекции и компьютерная томография. При подозрении на патологию со стороны сердца и легких проводятся необходимые исследования: спирография, ЭКГ, Эхо-КГ и т. д., назначаются консультации кардиолога и пульмонолога. При синдроме Марфана показано комплексное обследование, включающее в себя консультации ортопеда, кардиолога, пульмонолога, офтальмолога и невролога.

Лечение килевидной грудной клетки

Среди людей, далеких от медицины, распространено мнение, что килевидную деформацию грудной клетки можно исправить при помощи лечебной физкультуры, дыхательной гимнастики и физических упражнений. К сожалению, специалисты придерживаются другого мнения – восстановить нормальную форму грудной клетки можно только с использованием хирургических методик. Все остальные методы лишь улучшают физическую форму пациента (что также немаловажно, особенно при выраженной астении, наличии болезней соединительной ткани и патологии сердечно-сосудистой системы).

Исходя из вышесказанного, а также из того, что килевидная грудь является по большей части чисто косметическим дефектом, понятно, что оптимального результата при лечении данной патологии можно добиться, только определив приоритеты, имеющие наибольшее значение для конкретного больного. При одинаковом типе и степени деформации для одного пациента важнее будет восстановить нормальный психологический фон и самооценку, проведя операцию, для другого – улучшить общее состояние организма, назначив курс ЛФК и общеукрепляющего лечения.

Поскольку, в отличие от воронкообразной, килевидная деформация грудной клетки не оказывает явного негативного влияния на функционирование органов и систем больного, единственным показанием к хирургической коррекции является настоятельная потребность больного в устранении косметического дефекта. При этом врачи рекомендуют прибегать к оперативному лечению только в крайних случаях. Существует две основных хирургических методики лечения килевидной груди: малоинвазивное вмешательство по методу Абрамсона и операция по методу Марка Равича с открытым доступом.

При хирургическом вмешательстве по Равичу врач выполняет поперечный разрез под молочными железами/грудными мышцами и отсекает от мест прикрепления грудные мышцы и прямые мышцы живота. Затем резецирует реберные хрящи и сшивает оставшуюся надхрящницу, уменьшая межреберные промежутки и выводя грудину в физиологичное положение. При выраженной деформации дополнительно проводится клиновидная стернотомия.

Реже применяются открытые оперативные вмешательства по методу Кондрашина (поперечная стернотомия с резекцией области деформации и перемещением ребер), а также металлостернохондропластика по Тимощенко. В настоящее время, наряду с перечисленными традиционными методами все более популярной становится малоинвазивная операция по Абрамсону. При использовании этой методики врач производит два разреза длиной 3-4 см по бокам, подшивает к ребрам пластины и крепит к этим пластинам еще одну – выправляющую. Металлоконструкции удаляют через несколько лет, после полного исправления килевидной деформации и переформирования грудной клетки.

При наличии противопоказаний к операции, а также в случаях, когда пациент недоволен внешним видом своей грудной клетки, но не согласен на перечисленные хирургические вмешательства, предлагаются методы, позволяющие откорректировать эстетическое восприятие тела без исправления формы грудной клетки. Мужчинам рекомендуют накачать грудные мышцы, а женщинам – установить силиконовые импланты молочных желез. Это не устраняет деформацию, но делает ее менее заметной.

В последние годы ряд отечественных торакальных хирургов предлагает пациентам безоперационную коррекцию с использованием компрессионной системы Ферре. Эта методика может использоваться только в раннем возрасте, когда кости и хрящи еще достаточно гибкие, и предполагает ношение специального аппарата.

В наше время, когда большая часть жизни проводится сидя на стуле, искривление позвоночника из разряда редких болезней переходит во что-то обыденное. По данным минздрава почти каждый третий школьник имеет нарушение осанки разной степени, а дискомфорт в спине или легкие боли многие взрослые уже просто не замечают, настолько они стали обыденными.

Что такое грудной сколиоз?

Со сколиозом грудного отдела многие сталкиваются еще в школе. Кто-то на уроке биологии, когда проходят строение человеческого скелета, а кто-то и раньше, получив данный диагноз у врача.

Так что же это такое? В первую очередь это искривление позвоночника. Но искривление не физиологическое (вперед или назад), а боковое, при котором может произойти, например, смещение ребер.

Искривление грудного отдела трудно обнаружить не специалисту. Особенно на ранних этапах. А дискомфорт, боли и быстрое утомление спины – это вещи, которые многие просто считают за норму и игнорируют. Хоть они и являются симптомами сколиоза.

Конкретные причины грудного сколиоза до сих пор не ясны, но к факторам, способствующим его развитию, относят:

1. Низкую физическую активность.
2. Сидячий образ жизни.
3. Нарушение мышечного тонуса.
4. Смещение физической активности на одну сторону тела(ношение сумки на одном плече, игра в теннис одной рукой и т.д.)
5. Травмы.

Первая степень

Сколиоз грудного отдела может классифицироваться как по степени (от первой до четвертой, где первая – самая легкая, а четвертая – самая тяжелая), так и по искривлению (С, S и Z).

Искривление первой степени трудно определить не медикам. Характерными чертами является сутулость, разница в высоте плеч, несимметричность талии.

Часто искривление позвоночника начинается в школьном возрасте, когда организм растет. И определяют его на плановых школьных осмотрах.

Даже в самой легкой степени грудной сколиоз игнорировать нельзя, нужно проводить профилактику. При усиленном контроле развиться в более тяжелую стадию у него не будет шансов.

Вторая степень

Вторая степень может быть замечена не только специалистом, но все равно, для диагностирования нужен осмотр, т.к. одежда хорошо скрывает изменения осанки.

Для выявления грудного сколиоза нужно, чтобы осматриваемый стоял прямо, руки расслаблены. Вес распределен равномерно. При осмотре стоит обратить внимание на следующие признаки сколиоза:

• Наличие торсии(деформационное изменение позвонка).
• Между локтями и телом асимметричное расстояние.
• Лопатки находятся на разной высоте.
• Ягодичные складки не на одном уровне.

Но самый действенный способ диагностировать сколиоз второй степени – это рентгенография. Самостоятельно назначать себе ее не стоит, предварительно нужно попасть к специалисту, который уже назначит ее.

Левосторонний и правосторонний сколиозы

Особенность данного вида болезни в одной деформационной дуге. При правостороннем сколиозе грудного отдела, дуга смещена вправо, при левостороннем влево.

Основной опасностью при дугообразном сколиозе является возможность образования реберного горба. Дальнейшее развитие болезни происходит в 2/3 случаях.

При несвоевременном лечении происходит изменение формы грудной клетки. Ее деформация затрудняет дыхание, что, в свою очередь, влияет на работу сердечно-сосудистой системы.

Искривление позвоночника в форме S (s-образный сколиоз грудного отдела позвоночника)

Две сколиотические дуги, образующие английскую букву S, послужили названием для S-образного искривления. У школьников, проводящих длительное время в неправильном положении, например, из-за неудобных стульев и парт, он встречается наиболее часто.

Данный вид грудного сколиоза часто захватывает, кроме грудного отдела, часть поясничного. Он имеет тенденцию быстро прогрессировать, поэтому, диагностировав первую степень, имеет смысл не тянуть с началом профилактических мероприятий и обратиться к специалисту.

Диспластический сколиоз грудного отдела

Дисплазия – это врожденная деформация, соответственно диспластический сколиоз грудного отдела характеризуется врожденным дефектом позвоночника на фоне нарушения метаболизма позвонков и межпозвоночных дисков. При данном заболевании вполне вероятна и торсия некоторых позвонков.

Некоторые особенности диспластического сколиоза:

• Является генетическим заболеванием.
• Начинает развиваться с трехлетнего возраста (реже – с пяти-шести лет).
• Развитие болезни происходит стремительно.

Поэтому, если у родителей есть данная болезнь, то при рождении ребенка стоит особое внимание уделять его осанке, следить за поддержанием в тонусе его скелетных мышц и регулярно проводить осмотр у специалиста.

Симптомы грудного сколиоза

Для каждой степени характерны свои симптомы, причем чем выше степень, тем явнее признаки.

1. Для начала, рассмотрим признаки сколиоза первой степени: первое, что бросается в глаза – это нарушение симметричности положения плеч. Сутулость, выраженность лордоза, потеря тонуса мышц пресса – все это тоже можно отнести к первой степени сколиоза.
2. Но данные признаки нарушений осанки стопроцентной гарантией искривления позвоночника не являются. Это может просто быть вызвано мышечным дисбалансом, не затронув позвоночный столб.
3. Вторая степень искривления. Симптомы: торсия, ассиметричность лопаток, плеч и ягодичных складок.
4. Диагностировать торсию просто: нужно плавно наклониться вперед, поочередно сгибая шею, грудь, поясницу. При торсии мышцы или ребра разных сторон будут асимметричны друг относительно друга.
5. Сколиоз третьего типа заметен даже не специалисту: угол сколиотической дуги составляет от 26 до 50 градусов, деформируется грудная клетка, происходит перекос таза.
6. Четвертая стадия сколиоза – очень запущенный вариант. Угол изгиба больше 50 градусов, как правило наличие двух дуг изгиба, т.е. S-образный сколиоз. Бывает также и Z-образный сколиоз. В этом случае позвоночник имеет три сколиотические дуги.

Диагностировать сколиоз самостоятельно нельзя и при выявлении симптомов нужно обратиться к врачу, который отправит на рентген, где уже точно станет известен точный диагноз.

Лечение

Самолечение сколиоза грудного отдела, даже в самой легкой первой степени, строго запрещено. Все процедуры назначаются врачом, это, как правило, зависит от запущенности болезни. Лучше всего проводить профилактику сколиоза. Для этого необходимо:

• Обустроить рабочее место так, чтобы спина находилась прямо. Если вспомнить, то в школе, в начальных классах, нас этому учили.
• Подобрать матрац достаточно мягкий и, в то же время, способный сохранять естественное положение тела.
• Поддерживать в тонусе скелетные мышцы. Плавание, ходьба, тренажерный зал (занятия с утяжелениями должны проходить с тренером), на крайний случай просто пешие прогулки.

Если же говорить именно о лечении, то оно проводится в следующем порядке:

1. Воздействие.
2. Уменьшение.
3. Закрепление.

Массажи, гимнастика, лечебнаю физкультура – вот костяк методов для воздействия и уменьшения искривления. При более тяжелых случаях применяется оперативное вмешательство и медикаментозное лечение.

Первые два этапа лечения соблюдают практически все пациенты, но третий этап многие игнорируют. Закрепление результатов лечения – один из самых важных моментов, он не позволит позвоночнику встать в привычную неправильную для него позицию.

При терапии сколиоза грудного отдела медикаментам уделяется не главная роль. Их цель – снять болевой синдром. Главный упор – гимнастика, Лечебная физическая культура. Весь комплекс упражнений для грудного отдела должен быть подобран с помощью лечащего врача или специализированного специалиста, обычный тренер в спортивном клубе не сможет в полной мере подобрать упражнения, чтобы они помогли в исправлении осанки, а, зачастую, может сделать только хуже.

Кроме того, ЛФК укрепляет опорно-двигательный аппарат. Это благоприятно сказывается на форме скелетных мышц и восстановлении всех систем организма.

Разминка – прежде всего. Нужно разогреть мышцы и связки, чтобы не получить случайно травм.

Десять минут общефизических упражнений в легком темпе помогут размяться и привести себя в нужную форму.

Упражнения:

Стоит еще раз отметить, что все способы лечения, в том числе и ЛФК, назначаются врачом. Если неверно подобрать упражнение, то этим можно еще больше усугубить ситуацию.

Массаж хорошо зарекомендовал себя, как часть терапии при лечении сколиоза вообще и сколиоза грудного отдела позвоночника в частности. Его назначает врач, в комплексе с другими методами, такими, как ЛФК, лечебная гимнастика, медикаментозное лечение.

Для правильного массажа нужно обратиться к хорошему мануальному терапевту или массажисту. Не стоит говорить, что крайне желательно, чтобы у того, кто будет вправлять вам кости, был диплом о медицинском образовании, а не сертификат о курсах массажистов.

• Все
• А
• Б
• В
• Г
• Д
• И
• К
• Л
• М
• Н
• О
• П
• Р
• С
• Т
• Ф
• Х
• Ц
• Э

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

• Кифоз
• Сколиоз
• Хронические обструктивные заболевания легких
• Синдром Марфана
• Аномалии остеогенеза
• Ахондроплазия
• Синдром Тернера
• Синдром Дауна
• Эмфизема
• Рахит
• Килевидная деформация
• Воронкообразная грудь
• Расщепление грудины
• Синдром Поланда
• Синдром Жена
• Врожденные аномалии ребра
• Астма
• Неполное сращение грудины плода
• Врожденное отсутствие грудной мышцы
• Болезнь Бехтерева
• Воспалительный артрит
• Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.