Сирингомиелическая киста спинного мозга что это такое

Патология на ранних этапах протекает бессимптомно, что обуславливает проблемы в диагностике. Современное лечение обеспечивает стабилизацию состояния пациента, а в некоторых случаях и полное выздоровление.

Причины

Киста спинного мозга возникает у пациентов спонтанно или на фоне воздействия вторичных факторов. В первом случае главную роль играет наследственная предрасположенность или аномалии развития плода в утробе.

Врожденные кисты возникают на фоне прогрессирования наследственных заболеваний (сирингомиелия) или нарушений внутриутробного развития плода. Инфекции, травмы, аборты и стресс в жизни матери негативно сказывается на состоянии здоровья ребенка.

Врожденные кисты редко проявляются в детском возрасте. Пик активности патологии припадает на зрелый период жизни пациентов. У детей проблема проявляется ослаблением чувствительности парезами и параличами.

Приобретенные кистозные образования в спинном мозгу развиваются на фоне первичной патологии. Провоцирующими факторами, запускающими возникновение соответствующих полостей, являются:

• Воспалительные процессы с развитием дегенерации нервной ткани.
• Травматические повреждения спинного мозга.
• Профессии, связанные с физической нагрузкой на позвоночник.
• Избыточный вес и малоподвижный образ жизни. Обязательный фактор – длительное пребывание в лежачем положении.
• Кровоизлияния в ткань спинного мозга.
• Инфекционные заболевания.

Указанные факторы относятся к факультативным (необязательным). Их наличие повышает риск, но не гарантирует развитие соответствующей патологии.

Протекание и прогноз заболевания во многом зависит от вида, локализации (уровень позвоночника) кисты, развивающейся в нервной ткани. Ниже будут описаны распространенные типы образований, прогрессирующих в спинномозговом канале.

Сирингомиелические кисты традиционно локализуются в шейном отделе позвоночника. Образование небольшого размера со временем замещается хрящевой тканью. Патология сопровождается болевым синдромом, требующим применения анальгетиков.

Гидромиелические кисты развиваются быстро, стремительно наполняются жидкостью. Осложнение соответствующего процесса – гидроцефалия мозга. Образования носят врожденный или приобретенный характер.

Дермоидные кисты развиваются из мягкой оболочки спинного мозга. В 95% случаев проблема приобретенная. Полость разрастается медленно, постепенно заполняется секретом потовых или сальных желез. Кисту устраняют хирургически с благоприятным прогнозом.

Арахноидальная (паутинная) киста – новообразование, развивающееся в соответствующей оболочке спинного мозга. Полость заполняется ликвором. Достижение кистой 1,4-1,6 см сопровождается выраженной клинической симптоматикой. Оперативное вмешательство не гарантирует полноценного избавления от проблемы.

Ликворные кисты – врожденная патология, спровоцированная инфекцией или травмой плода. Новообразование развивается в месте расширения отдельных спинномозговых корешков. Полость заполняется ликвором, сдавливая нервную ткань с прогрессированием симптоматики.

Субарахноидальная киста – результат травмы или другого патологического процесса, сопровождающегося разрывом паутинной оболочки спинного мозга. В период заживления ткань срастается неправильно с формированием рубцов и полостей, которые постепенно заполняются жидкостью и сдавливают близлежащие ткани.

Постконтузионная киста – следствие травмы позвонков. Образование полости сопровождается нарушением работы спинного мозга с потерей чувствительности или отдельных функций конечностей, внутренних органов из-за нарушения иннервации.

Локализация

Локализация кистозных образований влияет на клиническую картину. Патология может прогрессировать в следующих областях позвоночника:

• Шейный отдел. Прогрессирует нарушение функции верхних конечностей, головокружения, колебания кровяного давления.
• Грудной отдел. Нарушается иннервация внутренних органов с расстройствами работы сердца, желудочно-кишечного тракта.
• Поясничный отдел.Нарушается болевая и тактильная чувствительность нижних конечностей, органов малого таза.

Симптомы

Симптоматика спинномозговых кист зависит от их размера и локализации. На ранних этапах развития больной не ощущает дискомфорта.

По мере роста новообразования возникают следующие признаки:

• Боль.
• Нарушение чувствительности верхних и нижних конечностей.
• Головокружение.
• Колебания артериального давления.
• Расстройство функции внутренних органов.
• Тошнота, изжога, рвота.
• Потеря равновесия.
• Слабость мышц с последующей атрофией.
• Расстройство функции органов малого таза.

Чем это опасно?

Кисты – патология, опасность которой зависит от размера и локализации образования. Прогрессирование болезни опасно сдавливанием спинного мозга с развитием его дисфункции. При отсутствии специфического лечения пациент может стать инвалидом из-за нарушения работы конечностей, внутренних органов.

Какой врач лечит кисту спинного мозга?

Для лечения спинномозговых кист пациенты должны обращаться к нейрохирургам и неврологам. При параллельном развитии патологии внутренних органов к терапии приглашаются соответствующие специалисты – кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог и другие.

Диагностика

Диагностика спинномозговых кист базируется на анализе жалоб, анамнеза болезни. Присутствие провоцирующих факторов в прошлом пациента способствует установлению причины проблемы.

Для точной верификации наличия кисты используют:

• Компьютерную томографию (КТ).
• Рентгенографическое исследование позвоночника в разных проекциях.
• Магнитно-резонансную томографию (МРТ).
• УЗИ межпозвоночных дисков и патологических участков.

Указанные методы визуализации способствуют установлению локализации и размеров новообразований.

Лечение

Терапия кистозных образований на ранних этапах предусматривает использование процедур и медикаментов для предотвращения прогрессирования болезни. Применяются препараты витаминов группы B, C, пентоксифилин. Цель – нормализация локального кровообращения.

Важную роль играет обезболивание. Для минимизации дискомфорта используют нестероидные противовоспалительные средства – диклофенак, ибупрофен.

Оперативное вмешательство – метод радикального удаления кисты. Эффективность лечения зависит от локализации патологии. Избавиться от кист у больных с сирингомиелией довольно трудно. Дополнительно требуется применение медикаментозных средств для стабилизации состояния пациента.

Профилактика

Специфической профилактики спинномозговых кист не существует. Для предотвращения развития патологии необходимо минимизировать влияние провоцирующих факторов.

Рекомендации:

• Ограничение физического труда.
• Полноценное питание.
• Своевременное лечение инфекционных патологий.

Спинномозговые кисты – проблема, которая грозит пациенту инвалидностью. Для предотвращения прогрессирования патологии необходимо вовремя обращаться к врачу. В большинстве случаев удается нормализовать состояние больного и улучшить качество его жизни.

4 минут на чтение

Под кистой в медицине принято понимать образовавшуюся полость в стволе спинного мозга, которая заполнена ликвором или цереброспинальной жидкостью. Зачастую патология локализуется в верхнем или шейном отделах спинного мозга.

1. Виды
   1. Сирингомиелическая киста
   2. Гидромиелическая киста
   3. Дермоидная киста
   4. Ликворная киста
2. Причины возникновения
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Лечение и возможные осложнения
6. Прогноз и профилактические мероприятия

Киста относится к хроническим прогрессирующим заболеваниям нервной системы. Она имеет свойства разрастаться, увеличиваться в размерах и сдавливать мозг изнутри.

Болезнь считается редкой и имеет доброкачественный характер. Однако при воздействии определённых факторов, образование может перерасти в раковую опухоль.

Для выбора адекватного метода лечения, а также определения возможных осложнений, лечащий врач должен установить вид кисты спинного мозга. Форма заболевания может быть различной исходя из структуры новообразования и её месторасположения.

Такая полость обычно имеет небольшие размеры. В процессе развития происходит её преобразование в хрящевую ткань плотной структуры. При локализации сирингомиелической кисты спинного мозга в шейном отделе пациент ощущает сильные боли в проблемной области.

Образование может быть как врождённым, так и приобретённым. Характеризуется стремительным развитием и быстрым наполнением жидкостью. Может вызывать водянку головного мозга.

Патология носит приобретённый характер. Развитие происходит медленно и локализуется в мягких тканях мозговой оболочки. Обычно болезнь затрагивает детей и молодых людей с 10 до 20 лет. Заполняется полость потовыми и сальными выделениями.

Это врождённая болезнь, при которой новообразование заполняется цереброспинальной жидкостью. Развитие происходит вследствие расширения одного из корешков спинного мозга, после перенесенных заболеваний или травмы.

Причины возникновения

Киста спинного мозга может быть врождённой либо приобретённой на протяжении жизни. В первом случае нарушения происходят во время развития тканей у плода. Катализатором этому служат травмы во время беременности, стрессовые ситуации у матери либо перенесенные ранее аборты.

• • Центральная нервная система

• 
  Наталья Геннадьевна Буцык
• 3 декабря 2019 г.

Наиболее распространёнными причинами приобретённой кисты являются перенесенные болезни и воздействие внешних факторов, а именно:

• воспалительные процессы, провоцирующие изменения в тканях позвоночника;
• травмы и ушибы, которые приводят к нарушению естественного функционирования спинного мозга;
• регулярные чрезмерные нагрузки на позвоночник и их неравномерное распределение (особенно это относится к спортсменам и людям, работа которых связана с физическим трудом);
• малоподвижный образ жизни, продолжительное соблюдение постельного режима, избыточный вес;
• кровоизлияния в позвоночнике;
• инфекционные заболевания, а также поражение организма паразитами (например, эхинококк).

Кроме этого, развитие кисты спинного мозга нередко становится последствием применяемой ранее спинальной анестезии.

Симптомы

Отличительные признаки заболевания во многом зависят от расположения патологического очага и в каждом конкретном случае могут отличаться. При локализации кисты спинного мозга в шейном отделе полость обычно не разрастается до больших размеров и часто не имеет ярко выраженных симптомов.

Однако, в случае её увеличения, человек может наблюдать ряд негативных ощущений:

• боль в районе шеи с различной интенсивностью;
• резкие изменения артериального давления, головокружения, головные боли;
• ограничение в движении и онемение пальцев рук.

В случае развития кисты спинного мозга в грудном отделе признаки могут быть различными из-за высокой вероятности негативного взаимодействия с внутренними органами. Наиболее распространёнными из них являются:

• чувство сдавливания в грудном отделе во время движения;
• нарушение процесса глотания, тошнота, изжога;
• ощущение сбоев сердечного ритма;
• напряжение мышц спины;
• защемление межреберных нервов.

К общим симптомам этого заболевания следует отнести атрофию мышц, изменение походки, снижение качества зрения, судороги, кратковременную потерю сознания.

Диагностика

Для диагностирования кисты спинного мозга первоначально проводится консультация с неврологом, который может выявить нарушения в работе двигательного аппарата и потерю чувствительности. В случае необходимости назначаются дополнительные обследования.

С помощью рентгенографии можно определить наличие нарушения костных структур, остеопороз. Однако на снимках нельзя обнаружить полости в спинном мозге. По этой причине использование рентгена назначается лишь в качестве вспомогательного инструмента обследования.

Более информативным способом диагностики считается миелография. Её суть заключается во введении в субарахноидальное пространство спинного мозга контрастного вещества и дальнейшем проведении рентгеноскопии. Благодаря полученным изображениям специалисты способны оценить состояние спинного мозга, его корешков и оболочки, а также выявить патологические очаги.

Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором происходит медленное увеличение интрамедуллярной кисты. Киста содержит прозрачную жидкость, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости (ВКЖ).

а) Патофизиология и этиология. Сирингомиелия является не болезнью, а поздним осложнением основного хронического заболевания, которое привело к нарушению проходимости спинномозговой жидкости или нарушению подвижности спинного мозга, или может быть связано с опухолью спинного мозга. До настоящего времени не создана общепринятая патофизиологическая концепция развития кисты. И если в прошлом веке предположения сводились к ликвору внутри кисты и теориям относительно возможности проникновения, то в последнее время развитие кисты объясняют изменением динамики ВКЖ: при изменении ликвородинамики и/или подвижности спинного мозга из-за интрамедуллярных опухолей ВКЖ может накапливаться в спинном мозге.

На основе этой концепции практически любое заболевание спинномозгового канала может привести к образованию сирингомиелитической кисты: пороки развития позвоночного канала, дегенеративные заболевания позвоночника, заболевания оболочек спинного мозга, опухолевые поражения или позднее осложнение спинальной травмы или операции на позвоночнике. В серии из 1115 пациентов с сирингомиелией у 414 киста была связана с краниоцервикальными пороками развития, у 331 с рубцами паутинной оболочки спинного мозга, у 114 с интрамедуллярными опухолями, у 57 с дегенеративными заболеваниями позвоночника, у 21 со спинальным дизрафизмом и у 178 представлена в виде растяжения центрального канала.

В случаях посттравматической сирингомиелии, поражение спинного мозга не приводило к развитию сиренгомиелической кисты. Посттравматическая сиренгомиелическая киста является следствием обструкции тока спинномозговой жидкости на уровне травмы и может быть связана с посттравматическими рубцами паутинной оболочки и/или посттравматическим стенозом позвоночного канала.

Как правило, до появления симптомов при сирингомиелии требуется длительное время. Например, при аномалии Киари 1 типа, одном из самых распространенных заболеваний связанных с сирингомиелией, симптомы появляются после тридцати лет, хотя расстройство ликвородинамики отмечается с раннего детства. В среднем посттравматическая сирингомиелия становится симптоматической через 10 лет после травмы. Как правило, киста образуется на уровне обструкции потока спинномозговой жидкости и прогрессирует оттуда либо вверх, либо вниз. Нарастание неврологических симптомов по спинальному уровню происходит к одному из полюсов кисты.

б) Симптомы и клиника сирингомиелии. При анализе клинических проявлений у пациентов с сирингомиелией должны учитываться симптомы основного заболевания, вызвавшего сирингомиелию и симптомы самой кисты. Другими словами, у пациента могут проявляться симптомы и признаки обоих заболеваний. Таким образом становится понятным, почему тяжесть клинических симптомов не коррелирует с размером и степенью распространения кисты. Тщательный сбор анамнеза может выявить основное заболевание, возникшее за годы до развития кисты, особенно у пациентов без очевидных причин сирингомилии. В большинстве случаев первые симптомы относятся к основной болезни, а симптомы сирингомиелии появляются намного позже. У подавляющего большинства пациентов симптомы прогрессируют медленно и постепенно. Поэтапное или быстрое ухудшение неврологического состояния является редким, но иногда случается.

Как правило, пациенты жалуются на внезапные неврологические изменения, связанные с незначительными травмами.

Наиболее распространенными симптомами являются диссоциированное нарушение чувствительности, дизастезия и боль. Диссоциированная потеря чувствительности означает утрату температурной и болевой чувствительности с сохранением тактильного восприятия. Боль, связанная с сирингомиелитической полостью, часто описывается как жгучая, она может быть постоянной или быть спровоцирована пробой Вальсальвы, кашлем или чиханием. Сенсорные симптомы, а также боль воспринимается в дерматомах, соответствующих полости. По мере роста полости появляются признаки спинальной атаксии, нарушения сфинктеров и вегетативные нарушения, такие как повышенная потливость и мышечная слабость при движениях. Позднее присоединяются признаки атрофии мелких мышц руки в случае сирингомиелии шейного отдела спинного мозга или так называемые трофические изменения кожи, ногтей и даже суставов.

в) Лучевая и дифференциальная диагностика. Не все изменения сигнала в спинном мозге, указывающие на наличие кисты, должны быть расценены как сирингомиелия:

1. Сирингомиелия: сирингомиелией является кистозное поражение спинного мозга, медленно увеличивающееся в размерах и протяженности. В ней (полости) содержится жидкость, похожая на ликвор и ВКЖ. Киста может быть расположена в центре спинного мозга и быть выстлана эпендимальными клетками или в задней части спинного мозга с выстилкой глиальной тканью. Киста может быть разделена на полости.

2. Гидромиелия: гидромиелией определяется как расширение центрального канала, вызванное ликвором из четвертого желудочка. Такие растяжения могут быть легко воспроизведены в экспериментах на животных. У людей, однако, подобное состояние встречается крайне редко и требует наличия обструктивной гидроцефалии с окклюзией всех отверстий четвертого желудочка.

3. Глиоэпиндималъные кисты: глиоэпиндимальные или эпендимальные кисты являются объемными образованиями, выстланными тканью, богатой коллагеном и кубоидальными клетками без базальной мембраны и, как правило, с локализацией в мозговом конусе. Тем не менее, они могут появляться в любой части спинного мозга. В сагиттальной проекции они отображаются в виде симметричных кист без контрастного усиления стенок и без перегородок. Большинство из них протекает бессимптомно.

4. Миеломаляция: представляет собой интрамедуллярный кистозный некроз, возникший в результате травмы или ишемии. Он никогда не приводит к объемному эффекту.

5. Кистозная опухоль: кистозную опухоль можно отличить от сирингомиелии благодаря поглощению контраста стенкой опухолевой кисты и усилению сигнала от содержимого кисты из-за более высокой концентрации белка по сравнению с ликвором.

6. Постоянный центральный канал: у людей центральный канал спинного мозга с возрастом облитерируется. При МРТ канала могут быть обнаружены фрагменты центрального канала, что требует дифференциальной диагностики с сирингомиелией. Характерными особенностями являются малый диаметр, центральное расположение и отсутствие объемного эффекта.

Далеко не всегда сразу можно определить вид интрамедуллярной кисты. Иногда истинный характер выявляется лишь при повторных исследованиях. Если был установлен диагноз сирингомиелии, необходимо определить протяженность полости и причину сирингомиелии. МРТ является диагностическим методом выбора. Для определения причин обязательно исследование с гадолинием, чтобы исключить интрамедуллярные опухоли. После установки диагноза сирингомиелии оценивается краниоцервикальная область, чтобы исключить аномалию Киари. После исключения опухолей, пороков развития и краниоспинальных дизрафических изменений форма и размеры полости должны быть тщательно изучены на наличие спаек паутинной оболочки и смещения или компрессии спинного мозга арахноидальной кистой. МРТ может показать поток ликвора и является наиболее чувствительным инструментом для выявления областей обструкции.

г) Лечение сирингомиелии. В идеале лечение сирингомиелии направлено на основное заболевание, т. е. при интрамедуллярных опухолях необходимо удаление, при спайках паутинной оболочки восстановление ликвородинамики и т. д. В зависимости от основного заболевания, операция показана при появлении неврологических симптомов или при их прогрессировании. При интрамедуллярных опухолях операция показана как только установлен диагноз. У пациентов с аномалией Киари рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия сразу после появления симптомов. У пациентов с аномалией Киари I типа следует учитывать возможность появления таких дополнительных изменений как гидроцефалия, краниоцервикальная нестабильность или вентральная компрессия спинного мозга в связи с базилярной инвагинацией. У пациентов со спайками паутинной оболочки и рубцами спинномозгового канала операция проводится только при прогрессирующей неврологической симптоматике.

В таких случаях восстанавливается ток спинномозговой жидкости, а субарахноидальное пространство расширяется с помощью дуропластики. Хирургические вмешательства при дизрафии спинного мозга выполняются, как правило, при наличии связи с сирингомиелитической полостью. Показания к хирургическому лечению спинальных дизрафий — связь между сирингомиелической кистой и синдромом фиксированного спинного мозга — зависят от сложности порока: чем сложнее порок, тем определеннее показания к хирургическому лечению. Для пациентов с дегенеративными заболеваниями позвоночника лечение должно быть направленно исключительно на дегенеративный процесс, так как такие сирингомиелитические полости едва ли вызывают симптомы у таких больных.

Всякий раз, когда причина сирингомиелии не может быть установлена, например, у пациентов с обширными паутинными рубцами после менингита, необходима шунтирующая сирингомиелитическую полость операция. Тем не менее, судя по данным отдаленных результатов уровень эффективности такого лечения, является очень низким. Кроме того, шунты могут быть размещены в субарахноидальном пространстве выше уровня обструкции, и давление ликвора может быть снижено дренированием спинномозговой жидкости через программируемый клапан в брюшную полость. Тем не менее, до сих пор нет окончательного решения проблемы регулировки для предотвращения низкого давления и размещения клапана с возможностью простого перепрограммирования. У пациентов с полным поражением спинного мозга и сирингомиелией альтернативным методом лечения с отличными долгосрочными результатами является хордэктомия на уровне повреждения спинного мозга.

д) Результаты лечения и прогноз сирингомиелии. Как правило, неврологические симптомы, связанные с полостью, после операции почти не уменьшаются. Клиническое улучшение можно ожидать в основном для симптомов, связанных с основным заболеванием, особенно в случаях компрессии спинного мозга. Иначе говоря, после операции улучшаются клинические признаки сдавления спинного мозга, но не полости. Всякий раз, когда возможно успешное хирургическое лечение основного заболевания, сирингомиелитическая полость уменьшается более чем на 80%.

Согласно анализу долгосрочных результатов с учетом статистики выживаемости, у пациентов с аномалией Киари, интрамедуллярными опухолями и рубцами паутинной оболочки в спинномозговом канале можно ожидать 10-летнюю выживаемость без прогрессирования заболевания в 80% случаев. Для сирингомиелии, связанной с обширными рубцами паутинной оболочки или менингитом, эти показатели значительно ниже, примерно на 30%.

Так как шунтирование полости не является лечением основного заболевания, то клинический результат в долгосрочной перспективе является неудовлетворительным. Для текоперитонеальных шунтов долгосрочные результаты до сих пор не представлены.

е) Резюме. Сирингомиелия является результатом хронического патологического процесса с обструкцией тока спинномозговой жидкости, при нарушении подвижности спинного мозга или при интрамедуллярных опухолях. Для определения причины образования полости и оценки ее протяженности применяются методы нейровизуализации. Диагностическим методом выбора является МРТ. Исследование ликвородинамики с помощью МРТ особенно полезно для оценки области окклюзии.

Клинические симптомы могут быть связаны с наличием полости, а также с основным заболеванием, которое в большинстве случаев вызывает симптомы задолго до развития симптомов сирингомиелии.

Лечение в первую очередь направлено на основную причину формирования полости. В случае удачи никаких дополнительных мер не требуется. Шунтирование сирингомиелитической полости никогда не должно быть первым методом лечения, но должно выполняться тем пациентам, у которых основное заболевание не поддается лечению.

Как правило, симптомы, связанные с основным заболеванием улучшаются после операции, но симптомы, относящиеся к полости, как правило, остаются неизменными, даже если размер ее уменьшился.

А. Сагиттальные Т2-взвешенные изображения МРТ 27-летней женщины с аномалией Киари тип I: обширная разделенная сирингомиелитическая полость на протяжении всего спинного мозга.
Неврологический дефицит отсутствовал, но отмечался медленно прогрессирующий сколиоз.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 51-летнего мужчины с полным поражением спинного мозга на уровне Т7 и посттравматической кистой протяженностью до С6.
У пациента развилась прогрессирующая потеря чувствительности в руках более чем через 30 лет после аварии.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 35-летнего мужчины с интрамедуллярной эпендимомой на уровне С3/С4 и кистой выше и ниже опухоли.
А. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 42-летнего мужчины с расширением центрального канала на уровне Т3/Т4.
Расширение центрального канала не проявляется клиническими признаками.
Пациент с болями в спине и с небольшими нарушениями чувствительности в руках, безусловно, связанными с процессом на Т3/Т4 уровне.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 39-летней женщины, которая четыре года страдает медленно прогрессирующим парапарезом из-за большой глиоэпиндемальной кисты на уровне T12/L1.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 22-летней женщины с кистозной астроцитомой на уровне С2/С3.
Выявляется некоторое повышение контрастности в нижней части стенки кисты.

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

1. Что это такое?
2. Описание сирингомиелической полости
3. Патогенез
4. Отличие от гидромиелии
5. Классификация заболевания
6. Причины
7. Симптомы: как определить признаки болезни
8. Диагностика
9. Лечение
10. Прогноз на жизнь и выздоровление
11. Профилактика
12. Что нужно запомнить?

Что это такое?

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации	Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС	Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге)	Смешанная (больше одного расстройства нервной системы)	Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге)	Чувствительная	Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная	Нейротрофическая	Посттравматическая
Шейно-грудная		Ассоциированная с опухолями
Грудная	Двигательная	Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая		Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

• двигательной функции;
• чувствительности;
• вегетативно-трофические;
• симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

• появление трофических язв;
• отечность кистей;
• длительно незаживающие ожоги, раны;
• ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
• синюшность кожи (акроцианоз);
• нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
• утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии	Что обследуют	Зачем применяют
Рентгенография	Кисти рук	Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
	Позвоночник
	Череп
	Суставы с нарушенными функциями
	Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ)	В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах)	Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)	Ствол головного мозга	Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ)	Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость)	Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография	Конечности	Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия	Кожа	Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

• консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
• рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
• радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
• хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
• физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

При сирингомиелии показано принимать:

• нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
• периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
• препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
• витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

• противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
• запрещено работать с нейротропными ядами;
• с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
• нельзя работать на вибрационных инструментах;
• запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
• противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).