Синдромы поражения спинного мозга у детей

Задние канатики: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага книзу от уровня поражения. Боковые канатики: спастический паралич на одноименной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2—3 сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков отмечаются спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство проводниковой чувствительности, нарушение функции тазовых органов. Синдром переднего рога: периферический паралич проксимальных мышц по сегментарному типу, фибриллярные подергивания, асимметрия поражения. Синдром бокового рога: вазомоторные, трофические расстройства, синдром Бернара — Горнера (при поражении на уровне C8-Th1). Синдром заднего рога:диссоциированное расстройство чувствительности (снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности) на стороне поражения, в зоне поражения сегмента. Синдром передней серой спайки: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности в зоне пораженного сегмента. Верхний шейный отдел (С1—С4): паралич диафрагмы, спастическая тетраплегия, утрата всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания (задержка, периодическое недержание), корешковые боли в шее и затылке. Шейное утолщение (С5—Th1): периферический паралич рук, спастический паралич ног, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, расстройство мочеиспускания центрального типа, синдром Бернара — Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки. Грудной отдел (Th1-Th12): нижняя спастическая параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера. Поясничное утолщение (L2-S2): вялая нижняя параплегия, анестезия в нижних конечностях, промежности, центральное расстройство мочеиспускания. Синдром эпиконуса (L4-S2): жестокие корешковые боли, симметричный периферический паралич дистальных отделов нижних конечностей, расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности, задержка или недержание мочи. Конус (conusmedullaris) (S3-Co1): анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу, утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца.

26)Аномалии развития нервной системы могут затрагивать все ее отделы. Наиболее частыми причинами различных аномалий развития нервной системы (головного и спинного мозга) являются неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации, некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит), воздействия ионизирующего излучения, травм, а также в результате вредного воздействия некоторых химических веществ.

Микроцефалия - уменьшение размеров головного мозга и черепа вследствие их недоразвития, проявляющееся умственной отсталостью и другими неврологическими нарушениями. Частота микроцефалии 0,6 - 1,6 на 10 000 родившихся.

Клинически наблюдается диспропорция лицевой и мозговой частей черепа с недоразвитием последней, уменьшение окружности головы больше чем на 2-3 стандартных отклонения от средней нормы, узкий и покатый лоб, выступающие надбровные дуги, большие уши, готическое небо. Большой родничок закрывается в первые месяцы жизни или внутриутробно. Задержка психического развития с исходом в олигофрению различной степени. Эмоциональная сфера затронута меньше. Возможны неврологические симптомы (при наследственной микроцефалии выражены слабее): косоглазие, мышечная дистония, спастические парезы, атаксия, судороги и др. В зависимости от поведения ребенка различают торпидную и эретические формы микроцефалии.

Гидроцефалия (ГЦ) - избыточное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга и/или наружных ликворных пространствах, сопровождающееся их расширением.

27)Дети с ДЦП нуждаются в ранней комплексной лечебно-педагогической работе.

Основные направления работы: развитие моторики речи, развитие коммуникативного поведения.

Коррекционная работа должна проводиться дифференцированно с учетом формы заболевания и возраста ребёнка.

На основе предметно-практической и игровой деятельности, осуществляемой с помощью взрослого, стимулируют сенсорно-моторное поведение и голосовые реакции. Используют методы торможения и облегчения. Тормозят нежелательные патологические движения, сопровождаемые повышением мышечного тонуса и одновременно облегчают произвольную сенсо-моторную активность. Применяются различные приспособления для фиксации головы, туловища и конечностей с целью облегчения функции артикуляционного аппарата, тренировки зрительно-моторной координации и других реакций.

Использование методики кондуктивного воспитания, которая позволяет осуществлять неразрывную взаимосвязь в развитии моторики, речи и произвольной регуляции поведения.

Повреждения спинного мозга, также как и повреждения головы, могут быть связаны с родовой травмой, случайными и неслучайными причинами.

а) Повреждение спинного мозга младенца. Внутриутробная травма может привести к повреждению спинного мозга, особенно в случае, когда голова ребенка фиксирована, а живот матери отвисает. Родовая травма шейного отдела спинного мозга подробно описана в случаях тазового предлежания и при наложении щипцов и являлась нередким клиническим диагнозом во времена высокой частоты родовой травмы, частота ее в случае смерти новорожденного составляла 10-33% (Towbin, 1970).

Подъем тела младенца над животом матери, в то время как голова все еще находится в фиксированном состоянии, также может приводить к переломам затылочных костей и кровоизлияниям в мозжечок или травме пояснично-грудного отдела позвоночника. Повреждение спинного мозга может локализоваться а атлантоаксиальной области, С5/Т1 или, в более редких случаях, в пояснично-грудном отделе. При аутопсии выявляются кровоизлияния в карманы корешков, разрыв корешков спинного мозга, спинальные эпидуральные кровоизлияния и паренхиматозные кровоизлияния в спинной мозг (Yates, 1959).

б) Случайная травма спинного мозга. Случайные травмы спинного мозга редко встречаются в детском возрасте. По результатам одного из проведенных в США исследований с участием 103 детей, которым проводилось лечение по поводу травмы шейного отдела спинного мозга (средний возраст составил приблизительно 10 лет), в 50% случаев причиной являлась ДТП, в 25% — спортивная травма, третьей по частоте причиной являлись падения (Brown et al., 2001). По результатам недавних исследований автотравма являлась причиной повреждений в 40% случаев, падения — в 35% случаев, а спортивные травмы — в 17,5% случаев (Leonard et al., 2007).

По результатам крупных исследований на основании данных регистрации травм в Великобритании и сетевой базы данных исследований 1989-2000 гг. выявлено 2,7% травм позвоночника, 0,6% травм спинного мозга и 0,15% травм спинного мозга без рентгенологических изменений (Martin et al., 2004) (SCIWORA).

Описанные повреждения следует подозревать у пациентов с остановкой дыхания или при наступлении смерти без выявления значимой субдуральной гематомы или отека мозга (см. описание цервико-медуллярного синдрома выше).

г) Патологические изменения при повреждении спинного мозга. Шейный отдел спинного мозга повреждается чаще всего (С1-С2, С5-С6). Вторыми по частоте участками повреждения являются сегменты Т12-L1 и L2-L5. При повреждении шейного отдела спинного мозга часто встречаются вывихи, а при повреждении пояснично-грудного отдела — компрессионные переломы. Грудной отдел позвоночника поддерживается ребрами, но при возникновении переломов часто возникают неврологические симптомы.

Спинной мозг заканчивается на уровне L1-L2 поясничного отдела позвоночника и повреждения ниже данного уровня приведут только к поражению конского хвоста. В данной области находятся способные регенерировать волокна периферических мотонейронов. Из 89 детей с переломами позвоночника или переломо-вывихами пояснично-грудного отдела позвоночника (Dogan et al., 2007) у 85% не было выявлено серьезных необратимых повреждений спинного мозга. Зуб второго шейного позвонка имеет эпифиз, который не окостеневает до семилетнего возраста, таким образом эпифизеолиз зуба второго шейного позвонка со смещением вперед является травмой, характерной для очень маленьких детей.

д) Клинические проявления. Клинические проявления повреждений спинного мозга варьируют в зависимости от локализации травмы, пораженных структур и тяжести повреждения.

Повреждение спинного мозга у новорожденных приводит к внезапной смерти во время родов или тетерапарезу (который может имитировать спинальную мышечную атрофию Вердинга-Хоффмана), вялому парапарезу, двустороннему спинальному параличу Эрба или парезу диафрагмы и дыхательных мышц (что требует постоянной искусственной вентиляции). Могут отмечаться очень живые спинальные сгибательные рефлексы, что маскирует истинный парапарез.

Сотрясение спинного мозга приводит к транзиторным неврологическим повреждениям с неясным механизмом развития. Утрата функции может быть полной или частичной, но признаки выздоровления появляются в течение часов или нескольких дней. Часто отмечается полное восстановление с сохранением физикальных признаков или симптомов дисфункции спинного мозга. Топографические синдромы поражения спинного мозга приведены в таблице ниже.

При тяжелых повреждениях спинного мозга развивается спинальный шок, затрагивающий отделы, находящиеся ниже поврежденного сегмента. Данное состояние характеризуется полной утратой двигательных и чувствительных функций и контроля над сфинктерами и сопровождается полной арефлексией, продолжающейся 2-6 недель. Постепенно восстанавливается мышечный ответ на пораженном участке, возникает спастичность с разгибательными рефлекса ми стопы, восстанавливается большая часть сгибательных рефлексов с последующим усилением глубоких сухожильных рефлексов. В конце появляются рефлексы разгибателей (спазмы), которые становятся преобладающим рефлекторным ответом.

Конечная клиническая картина повреждения спинного мозга в наиболее тяжелых случаях может быть представлена только рефлекторной активностью; при меньшей тяжести поражения функций сохраняются в различной степени. У трех четвертей пациентов с физиологически неполным поражением спинного мозга отмечалось значимое улучшение, более половины полностью выздоровели, в то время как сходные показатели улучшения отмечались только у 10% пациентов с физиологически полным разрывом спинного мозга (Hamilton и Myles, 1992).

е) Рентгенологические изменения. Рентгенологические исследования являются обязательными при травме спинного мозга. Часто выявляется перелом или вывих, но для их выявления может понадобиться особый вариант КТ с использованием трехмерных моделей. КТ (в частности, спиральная КТ) может выявить повреждения костей, не замеченные на рентгеновском снимке. Тем не менее, все манипуляции с пациентом следует осуществлять максимально осторожно для предотвращения появления повреждений или усиления уже имеющейся травмы.

МРТ в настоящее время является методом выбора при выявлении наличия или отсутствия сдавления и соответствующей протяженности поврежденных нервных структур. У детей возможно многоуровневое повреждение, и необходимо исследовать весь позвоночник. На МРТ можно выявить отек спинного мозга, набухание задних отделов, повреждение связок, кровотечение в спинном мозге, кровоизлияния в карманы корешков и разрывы корешков нервов. МРТ позволяет получить достоверную информацию о самом спинном мозге: острые кровоизлияния и свищи дают низкий сигнал в Т1-режиме, в то время как отек и точечные кровоизлияния выявляются хорошо (Davis, 1995).

Гематомиелия на МРТ свидетельствует об очень плохом прогнозе. При поздней визуализации можно выявить образование полостей в спинном мозге, которые могут прогрессировать вне зависимости от случайного или хирургического происхождения травмы (Avrahami et al., 1989).

ж) Лечение повреждения спинного мозга. Лечение повреждений спинного мозга в острой стадии включает придание правильной позы и предотвращение движений, в особенности это касается травм шейного отдела (Sonntag и Hadley, 1988). Относительно большой размер головы у детей приводит к сгибанию шеи, если ребенок просто лежит на плоской твердой поверхности. При всех серьезных травмах, особенно при повреждении головы, следует рассматривать вероятность травмы спинного мозга, и в настоящее время парамедики всегда иммобилизуют шейный отдел позвоночника и ведут пациента как при повреждении позвоночника до тех пор, пока не доказано обратное.

Консервативное лечение предпочтительно при стабильном состоянии позвоночника и отсутствии сдавления спинного мозга по результатам визуализации. Иммобилизация позвоночника может проводиться с помощью филадельфийского воротника или галоаппарата. В определенных случаях может быть показано скелетное вытяжение в раме Страйкера с использованием черепных фиксаторов или без них. Проводятся исследования с применением метилпреднизолона в высоких дозах (30 мг/кг болюсно, затем 5,4 мг/кг в час в течение 23 часов). Несмотря на вдохновляющие результаты применения GM1 ганглиозидов, имеются серьезные сомнения в их эффективности и безопасности.

Хирургическое лечение показано:
1) в случае подозрения на блок спинномозгового канала,
2) при ранениях с фрагментами костей в позвоночном канале и
3) при возможности ухудшения неврологических нарушений из-за вероятного наличия поддающейся лечению спинальной эпидуральной гематомы (Tender и Awasthi, 2004),
4) в случае вывиха позвоночника, не поддающегося коррекции с помощью скелетного вытяжения.

Для восстановления стабильности может понадобиться укрепление шейного отдела позвоночника и пересадка кости.

Любое хирургическое вмешательство должно проводиться под контролем соматосенсорных вызванных потенциалов; в случае, если вызванные потенциалы отсутствуют или не улучшаются при проведении хирургического лечения, можно говорить о неблагоприятном прогнозе (Tsirikos et al., 2004).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы очаговых поражений спинного мозга весьма вариабельны и зависит от распространенности патологического процесса подлинной и поперечной осям спинного мозга.

Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга. Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента - сегментарный или миотомный паралич (парез). Нередко в них наблюдаются фасцикулярные подергивания. Выше и ниже очага мышцы остаются незатронутыми. Знание сегментарной иннервации мышц позволяет довольно точно локализовать уровень поражения спинного мозга. Ориентировочно при поражении шейного утолщения спинного мозга страдают верхние конечности, а поясничного - нижние. Прерывается эфферентная часть рефлекторной дуги, и выпадают глубокие рефлексы. Избирательно передние рога поражаются при нейровирусных и сосудистых заболеваниях.

Синдром заднего рога проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности). Прерывается афферентная часть рефлекторной дуги, поэтому угасают глубокие рефлексы. Такой синдром обычно встречается при сирингомиелии.

Синдром передней серой спайки характеризуется симметричным двусторонним расстройством болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированная анестезия) с сегментарным распределением. Дуга глубокого рефлекса при этом не нарушается, рефлексы сохранены.

Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофическими расстройствами в зоне вегетативной иннервации. При поражении на уровне CV- Т возникает синдром Клода Бернара-Горнера на гомолатеральной стороне.

Таким образом, для поражения серого вещества спинного мозга характерно выключение функции одного или нескольких сегментов. Клетки, расположенные выше и ниже очагов, продолжают функционировать.

По-другому проявляют себя поражения белого вещества, которое представляет собой совокупность отдельных пучков волокон. Эти волокна являются аксонами нервных клеток, расположенных на значительном расстоянии от тела клетки. Если повреждается такой пучок волокон даже на незначительном протяжении по длине и ширине, измеряемом в миллиметрах, наступающее расстройство функций охватывает значительную область тела.

Синдром задних канатиков характеризуется утратой суставно-мышечного чувства, частичным понижением тактильной и вибрационной чувствительности, появлением сенситивной атаксии и парестезии на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пучка эти расстройства обнаруживают в нижней конечности, клиновидного пучка - в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярном миелозе и др.

Синдром бокового канатика - спастический паралич на гомолатеральной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на два-три сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков развиваются спастическая параплегия или тетраплегия, диссоциированная проводниковая параанестезия, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи, кала).

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара) заключается в следующем. На стороне поражения развивается центральный паралич и происходит выключите глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков - в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на два-три сегмента ниже очага поражения. Синдром Броун-Секара встречается при частичных ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка - при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спинного мозга; задний канатик остается незатронутым - ишемический синдром Броун-Секара).

Поражение вентральной половины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, проводниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых органов. Этот синдром обычно развивается при ишемическом щипальном инсульте в бассейне передней спинальной артерии (синдром Преображенского).

Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется спастической нижней параплегией или тетраплегией, периферическим параличом соответствующего миотома, параанестезией всех видов, начиная с определенного дерматома и ниже, нарушением функции тазовых органов, вегетативно-трофическими расстройствами.

Синдромы поражения по длинной оси спинного мозга. Рассмотрим основные варианты синдромов поражения по длинной оси спинного мозга, имея в виду полное поперечное поражение в каждом случае.

Синдром поражения верхних шейных сегментов (C -СV): спастическая тетраплегия грудино-ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц (X пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу; при разрушении сегмента CI выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).

Синдром поражения шейного утолщения (CV- T): периферический паралич верхних конечностей и спастический - нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Синдром поражения грудных сегментов (T - TX): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.

Синдром поражения поясничного утолщения (L- S): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов.

Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга (LV- S): симметричный периферический паралич миотомов LV- S (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); параанестезия всех видов чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, задержка мочи и кала.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диагностики являются распространенность спастического паралича (нижняя параплегия или тетраплегия), верхняя граница нарушении чувствительности (болевой, температурной). Особенно информативно (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состоянию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистого обеспечения, уровень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).

Сочетание частичного поражения спинного мозга по поперечной и по длинной оси на разных уровнях часто встречаются в клинической практике. Рассмотрим наиболее характерные варианты.

Синдром поражения одной половины поперечного среза сегмента СI: суббульбарная альтернирующая гемианалгезия, или синдром Опальского, - снижение болевой и температурной чувствительности на лице, симптом Клода Бернара-Горнера, парез конечностей и атаксия на стороне очага; альтернирующая болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях противоположной очагу стороны; возникает при закупорке ветвей задней спинномозговой артерии, а также при неопластическом процессе на уровне краниоспинального перехода.

Синдром поражения одной половины поперечника сегментов СV-ThI (сочетание синдромов Клода Бернара-Горнера и Броун-Секара): на стороне очага - синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм), повышение кожной температуры на лице, шее, верхней конечности и верхней части грудной клетки, спастический паралич нижней конечности, выпадение суставно-мышечной, вибрационной и тактильной чувствительности на нижней конечности; контралатерально-проводниковая анестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на дерматоме ThII-III.

Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения (синдром Станиловского-Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная параанестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на поясничных дерматомах (LI- LIII), нарушения функции тазовых органов по центральному типу: вегетативно-сосудистые расстройства нижних конечностей; этот симптомокомппекс развивается при тромбозе передней спинальной артерии или ее формирующей большой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича) на уровне поясничного утолщения.

Инвертированный синдром Броун-Секара характеризуется сочетанием спастического пареза одной нижней конечности (на этой же стороне) и диссоциированного расстройства чувствительности (утрата болевой и температурной) сегментарно-проводникового типа; такое расстройство встречается при мелкоочаговых поражениях правой и левой половин спинного мозга, а также при нарушении венозного кровообращения в нижней половине спинного мозга при сдавлении крупной корешковой вены грыжей поясничного межпозвоночного диска (дискогенно-венозная миелоишемия).

Синдром поражения дорсальной части поперечного среза спинного мозга (синдром Уиллиамсона) обычно возникает при поражении на уровне грудных сегментов: нарушение суставно-мышечного чувства и сенситивная атаксия в нижних конечностях, умеренный нижний спастический парапарез с симптомом Бабинского; возможна гипестезия в соответствующих дерматомах, легкие нарушения функции тазовых органов; синдром описан при тромбозе задней спинальной артерии и связан с ишемией задних канатиков и частично пирамидных трактов в боковых канатиках; на уровне шейных сегментов изредка встречается изолированное поражение клиновидного пучка с нарушением глубокой чувствительности в верхней конечности па стороне очага.

Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС): характеризуется постепенным развитием смешанного пареза мышц - снижается мышечная сила, наступает гипотрофия мышц, появляются фасцикулярные подергивания, и повышаются глубокие рефлексы с патологическими знаками; возникает при поражении периферических и центральных мотонейронов, чаше всего на уровне продолговатого мозга (бульбарный вариант бокового амиотрофического склероза), шейного (цервикальный вариант бокового амиотрофического склероза) или поясничного утолщений (люмбальный вариант бокового амиотрофического склероза); может быть вирусной, ишемической пли дисметаболической природы.

При поражении спинномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога спинного мозга нарушается функция одних н тех же мышц, составляющих, миотом. При топической диагностике в пределах этих структур нервной системы учитывается сочетание паралича миотома с чувствительными нарушениями. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах симпаталгической природы. Поражение спинномозгового нерва приводит к параличу миотома и присоединению нарушения всех видов чувствительности в соответствующем дерматоме, а также к появлению боли корешкового характера. Зона анестезии обычно меньше территории всего дерматома из-за перекрытия зон чувствительной иннервации смежными задними корешками.

Наиболее часто встречаются следующие синдромы.

Синдром поражения переднего корешка спинного мозга характеризуется периферическим параличом мышц соответствующего миотома; при нем возможна умеренная тупая боль в третичных мышцах (симпаталгическая миалгия).

Синдром поражения ствола спинномозгового нерва включает в себя симптомы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и нарушения всех видов чувствительности по корешковому типу.

Синдром поражения корешков конского хвоста (L - SV) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности; периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больного (симптом корешковых болей положения - симптом Денди-Раздольского).

Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).

[1], [2], [3], [4], [5]

Начальную стадию сдавления спинного мозга, на которой еще отсутствуют очевидные двигательные или сенсорные расстройства, трудно определить. Поставить правильный диагноз помогут следующие ранние клинические признаки:

1) искривление позвоночника, трудности с поддержанием позы;

2) боль в спине или животе, возникающая внезапно во время сна;

3) неадекватная реакция (повышение чувствительности) позвоночного столба на локальное надавливание и перкуссию;

4) часто корешковые боли возникают в продромальном периоде при росте экстрамедуллярных опухолей; эти опухоли, как правило, происходят из задних нервных корешков;

5) расстройства функции мочевого пузыря и кишечника могут быть первыми симптомами сдавления крестцовых сегментов или conus medullaris;

6) соматотопическая организация чувствительных волокон такова, что крестцовые и поясничные дерматомы располагаются ближе к поверхности спинного мозга, так что при сдавлении извне прежде всего нарушается чувствительность в аногенительной области и в нижних конечностях.

Примерно у 5% детей обнаруживается spina bifida occulta - неполное слияние дуг позвонков. Как правило, данная патология выявляется только при рентгенологическом исследовании. В основном поражаются позвонки L5 и S1.

На скрытое несращение позвоночника указывают следующие признаки, выявляемые в области средней линии спины:

1) участки аномального оволосения;

2) патологические изменения кожных покровов (например гемангиома или пигментный невус);

3) ямочки, желобки или подкожные образования в нижних отделах спины.

Эти признаки сочетаются с аномалиями развития позвонков в 80-90% случаев. На данную патологию может указывать прогрессирующая мышечная слабость или нарушения чувствительности в нижних конечностях, нарушения походки, деформация стоп, а также неврогенная дисфункция мочевого пузыря и кишечника.

Миеломенингоцеле - это комплексная, многогранная врожденная структурная патология, характеризующуюся неполным закрытием эмбриональной нервной борозды. Анатомические признаки миеломенингоцеле:

1) наличие несросшихся дуг позвонков (spina bifida);

2) кистозная дилатация оболочек спинного мозга (meningocele);

3) кистозная дилатация собственно спинного мозга (myelocele);

4) гидроцефалия и другие аномалии развития головного мозга.

1. Мальформация Арнольда-Киари II типа наблюдается при аномалиях развития ромбовидного мозга, при которых он располагается в задней малой черепной ямке. Отмечается смещение продолговатого мозга и миндалин мозжечка в область, где обычно локализуются верхние шейные сегменты спинного мозга. Выявляется сужение aqueductus cerebri, что приводит к нарушению оттока спинномозговой жидкости и развитию гидроцефалии. Мальформация Арнольда-Киари иногда сочетается с другими аномалиями развития коры больших полушарий головного мозга.

2. Более серьезной патологией является мальформация мозжечка, в основе которой лежит максимальная степень дизрафии. Неполное сращение костей черепа приводит к образованию cranium bifidum. При выпадении аномальной ткани мозга через межкостную расщелину возникает энцефалоцеле. При тяжелых формах незакрытия нервной борозды кости черепа остаются практически несращенными; в наиболее тяжелых случаях отмечается анэнцефалия.

3. Гидроцефалия выявляется у 95% детей с торакальным или высоким люмбальным миеломенингоцеле. Вероятность развития гидроцефалии тем меньше, чем ниже расположен дефект (минимальная вероятность развития гидроцефалии - 60% - имеет место при крестцовой локализации).

Исследование показало, что у детей, родившихся посредством кесарева сечения, проведенного до начала родовой деятельности, к 2-летнему возрасту паралич развивается значительно реже, чем у детей, родившихся естественным путем.

Стридор обычно возникает при дисфункции блуждающего нерва, который иннервирует мышцы голосовых связок. При расслаблении этих мышц края связок соприкасаются друг с другом; когда человек говорит - они расходятся. При двухсторонних параличах блуждающего нерва свободные края голосовых связок приходят в соприкосновение друг с другом и перекрывают ток воздуха, что приводит к стридорозному дыханию. При наличии такого симптома вероятна врожденная гипо- или аплазия двигательного ядра n. vagus. Считается, что наиболее часто данная патология развивается вследствие механического растяжения ядра нерва при гидроцефалии, когда ромбовидный мозг смещается книзу. Шунтирование в этом случае может улучшить состояние больного. Возникновение стридора через некоторый промежуток времени указывает на повторное развитие гидроцефалии, обусловленное несостоятельностью установленного шунта.

Примерно у 80% больных отмечается неврологическая дисфункция мочевого пузыря, при которой пузырь имеет малый объем, стенки его ригидны, а сфинктер не создает препятствия для оттока мочи. Существуют следующие способы коррекции:

1. Регулярная катетеризация, посредством которой достигается более полное опустошение мочевого пузыря, чем при приеме Креде.

2. Установка искусственного сфинктера, в результате которой увеличивается выходное сопротивление.

3. Хирургическое отведение мочи (например кожная везикостомия) - используется редко.

4. Проведение расширяющей цистопластики с целью увеличения объема мочевого пузыря в сочетании с введением спазмолитика оксибутинина.

Задержка умственного развития отмечается лишь у 15-20% больных с миеломенингоцеле; сама по себе гидроцефалия не вызывает ее. (Дети, которым была проведена адекватная коррекция врожденной гидроцефалии, вызванной стенозом aqueductus cerebri, обычно развиваются нормально.) Снижение интеллекта чаще наблюдается у больных с поражением верхних отделов спинного мозга, гидроцефалией, наличием вентрикуло-перитонеальных шунтов, а также с внутричерепными кровоизлияниями или инфекциями в анамнезе. Задержка умственного развития в большинстве случаев обусловлена вторичной приобретенной инфекцией центральной нервной системы, а также нарушениями миграции и дифференциации нейронов (данные нарушения обнаруживаются при микроскопическом исследовании), которые нередко сочетаются с макроскопически выявляемой мальформацией ромбовидного мозга.

Торакальный отдел
Невозможно сгибание в тазобедренных суставах; почти никто из детей младшего возраста не может передвигаться самостоятельно, только около 1/3 подростков способны передвигаться при помощи подпорок и костылей.

Верхний поясничный отдел (L1, L2)
Сгибание в тазобедренных суставах возможно, однако невозможно разгибание в коленных суставах; примерно 1/3 детей и подростков способны самостоятельно передвигаться, но лишь с помощью особых вспомогательных устройств.

Средний поясничный отдел (L3)
Больные способны осуществлять сгибание в тазобедренных суставах и разгибание в коленных суставах; при данной локализации поражения пациентов, которые могут передвигаться самостоятельно, больше, чем пациентов с локализацией поражения в области верхнего поясничного отдела, и меньше, чем больных с локализацией поражения в области нижнего поясничного отдела.

Нижний поясничный отдел (L4, L5)
Больные могут сгибать ноги в коленных суставах и осуществлять разгибание в голеностопных суставах; примерно 1/2 больных детей младшего возраста и почти все пациенты-подростки способны передвигаться с помощью подпорок и костылей различных моделей.

Крестцовый отдел (S1-S4)
Возможно сгибание в голеностопных суставах и совершение движений пальцами; почти все больные (дети и подростки) могут перемещаться при помощи простейших вспомогательных средств или без таковых.